脑疝

脑疝

1．概念

当颅内压增高时，脑组织由压力高处通过解剖上的裂隙或孔道向压力低处移位，从而压迫邻近的神经结构和血管引起一系列的临床症状，重者可危及生命，称之为脑疝。

2．分型

（1）小脑幕切迹疝：幕上占位病变引起颅内压增高，由上向下压迫推挤脑组织，颞叶的内侧结构（沟回或海马旁回）通过小脑幕切迹被推移至幕下。幕下占位病变，由于幕下腔的压力高，小脑蚓部上部可经小脑幕切迹向幕上移位，称为逆行性或小脑幕切迹上疝。

（2）枕大孔疝（小脑扁桃体疝）后颅窝占位病变易发生，幕下压力高于椎管内压力，小脑扁桃体经枕大孔推挤至椎管内。

（3）大脑镰下疝（扣带回疝）指一侧大脑半球内侧面的扣带回经大脑镰下缘向对侧移位。

3．脑疝的形成原因

引起颅内压增高的任何病变发展到一定程度，若导致颅内各分腔压力不均都可引起脑疝，临床上常见的原因如下：

（1）外伤性颅内血肿；

（2）颅内肿瘤；

（3）脑脓肿；

（4）颅内寄生虫病变及各种慢性肉芽肿；

（5）脑血管意外（出血性或缺血性脑卒中）；

（6）医源性因素：颅内压增高的病人不适当的腰穿会促使脑疝形成。

4．脑疝的处理原则

（1）紧急按颅内压增高的一般处理，并快速静脉输注高渗降颅内压药物，迅速明确病因，同时行开颅术前准备。

（2）根据病因及病人情况采取不同的外科减压方法。

（3）若系枕大孔疝或合并严重脑积水者，迅速行侧脑室体外引流常能迅速降低颅内压，使病人转危为安。

2．小脑幕切迹疝

1．解剖学基础

当由于某种或某些原因导致一侧幕上腔压力超过幕下腔压力达到一定程度时，颞叶内侧面海马和钩回在压力差的驱使下嵌入到中脑和小脑幕切迹之间的间隙内，压迫切迹内的中脑、动眼神经、大脑后动脉和中脑导师水管，由此产生一系列临床症状、体征和后果，称之为小脑幕切迹疝，或颞叶钩回疝。

大脑脚下位于中脑腹侧面，主要由锥体束组成。此束由大脑中央前回的大椎体细胞发出纤维经内囊下行至脑干的腹侧，大部分纤维在延髓的锥体交叉至对侧，支配对侧的肢体随意运动。动眼神经支配眼内肌（瞳孔括约肌司瞳孔收缩）和眼外肌（除外直肌和上斜肌以外的所有眼外肌），故小脑幕切迹疝发生后，压迫同侧大脑脚和动眼神经，造成同侧瞳孔散大、对侧肢体上运动神经元瘫痪症状和全征。中脑急性受压，发生变形、水肿、缺血，甚至出血，脑干内网状结构上行激活系统受损，产生不同程度的意识障碍。中脑导师水管受压，发生急性脑积水。大脑后动脉狭窄，其供血区域发生梗死。

2．临床表现

小脑幕切迹疝的临床表现包括在颅内压增高的背景下出现进行性意识障碍、一侧瞳孔先是刺激性缩小，旋即散大，对光反应由迟钝到消失。对侧锥体束征阳性：对侧肢体偏瘫，浅反射（腹壁反射、提睾反射）减弱或消失，深反射（膝腱反射）亢进，病理反射出现（Babinski等反射）。

（1）颅内压增高：剧烈头痛、频繁呕吐。

（2）意识障碍：颅内压增高失代偿以后，病人意识进行性，安静转为烦躁不安，进而转为嗑睡、浅昏迷，晚期出现深昏迷。（3）瞳孔改变：瞳孔两侧不等大。患侧先是对光反应迟钝，一过性缩小（最初动眼神经受到刺激），旋即麻痹而表现为对光反应消失，瞳孔散大，此外，还有患侧上睑下垂、眼球外斜。如脑疝继续发展，最终双侧瞳孔散大，对光反应消失。

（4）肢体运动障碍：多数发生在对侧。肢体自主活动减少或消失，出现上运动神经元瘫痪的体征：对侧肌力减退，肌张力增高，腹壁反射消失，膝腱反射亢进和下肢病理反射（Babinski征）出现。晚期症状波及双侧，引起四肢肌力减退，并出现头颈后仰，四肢伸肌张力过强，躯干背伸，呈角弓反张状，称为去大脑强直。这是因为中脑红核失去大脑的抑制性控制造成的。如中脑的活动

度较大时，脑干可因患侧颞叶内侧的推挤，对侧大脑脚被压在锐利的小脑幕游离缘上，出现瞳孔散大侧与肢体上运动神经元瘫痪征在同侧的现象。此时脑疝的定侧仍应以瞳孔散大侧为准。

２．枕骨大孔疝

临床表现

颅腔的压力超过脊髓腔内的压力时，位于枕大孔处的小脑扁桃体向下嵌入到枕骨大孔和椎管内，压迫前方的延髓呼吸中枢，造成呼吸突停。此刻病人并不出现意识障碍，此点有别于急性小脑幕切迹疝。后者意识障碍出现在呼吸停止之前。

临床表现：枕骨大孔疝的临床表现为剧烈的头痛和呕吐等严重颅内压增高症状，颈部强直和疼痛、强迫头位和某些生命体征的变化，突然出现的呼吸骤停。意识障碍发生在呼吸骤停之后。诊断因缺乏特征性表现易于漏诊或误诊。

治疗

脑疝是颅内压增高未经适当及时治疗的最终结局，故脑疝是在颅内压增高的背景下发生的，具有颅内压增高的特征。脑疝是颅内压增高失代偿的结果。

脑疝是临床病人的紧急状态，必须迅速作出判断和处理。急救包括应用一般治疗和专科处理。

1．降颅压措施

脱水药物甘露醇1～2g/kg，20分钟内静脉注射完毕。

2．对于出现中枢性呼吸衰竭和呼吸骤停病人立即实施气管插管、控制呼吸等生命支持。

3．脑室穿刺并外引流，尤其适用于侧脑室扩大，发生枕大孔疝时。

4．为神经外科专科处理作准备。

在病人安静状态下，由侧卧位腰椎穿刺所测得的脑脊液压超过1.96kpa(200mmh2o)，即为高颅内压。由此所引起的头痛等临床表现，是为高颅内压综合征。高颅内压是由于病变引起脑脊液的产生、吸收障碍和循环通路梗阻所致，若仅因脑脊液吸收功能减退而形成的高颅内压，则称为良性颅内高压综合征。

【诊断】

1. 病因诊断

（1）颅脑疾病：如颅内占位病变、颅内感染、颅脑外伤、脑寄生虫病、脑血管病等。

（2）中毒性疾病：如一氧化碳中毒、农药中毒、尿毒症等。

（3）感染性疾病：如中毒性痢疾、败血症、流行性出血热等。

（4）其他系统性疾病：如内分泌疾病、呼吸系统疾病、代谢疾病、血液病、免疫疾病等。

2. 临床表现

(1)主要症状:①头痛。搏动性或炸裂样剧烈头痛，前头部明显，头低位、咳嗽、喷嚏均可加重。②呕吐。常呈喷射性。③视力下降。甚至失明，可于失明前先有一过性黑。④精神症状。反应迟钝、情感淡漠、记忆力减退，或有烦躁不安、精神运动兴奋。⑤癫发作。部分性运动性发作和全身性强直一阵挛发作较多见，晚期可见去皮质强直样发作。

(2)主要体征:①脉搏、血压、呼吸的改变。早期常见收缩压升高，脉搏缓而有力，呼吸的变化不明显。颅内高压较严重或晚期，脉搏速而弱，血压逐渐下降，呼吸慢而深。②视乳头水肿。颅内高压1~2天后，视乳头可出现潮红充血，视乳头边缘开始模糊i1周左右出现视乳头水肿。③眼外肌麻痹。如眼外展不全麻痹、集合性斜视和瞳孔缩小或散大。④意识障碍。早期可有睡眠增多、嗜睡，随着颅内压继续增高，意识障碍加深，出现意识模糊，最后进入昏迷。

（3）脑疝形成：严重的颅内高压使脑组织移向压力相对较低的空间并疝于其中。常见的脑疝有三种：①小脑幕切迹下疝。颞叶的海马钩面和海马回经小脑幕向下疝于环池、大脑大静脉池，压迫中脑导水管、大脑后动脉及动眼神经，病人剧烈头痛，疝侧瞳孔一度缩小之后逐渐散大，意识障碍加深并迅速进入昏迷，一侧或双侧肢体瘫痪、锥体束征阳性，晚期还可出现四肢强直发作。②小脑幕切迹上疝。颅后凹的压力增高，小脑蚓部经小脑幕切迹向上疝入中脑后部，压迫中脑被盖。可与枕骨大孔疝合并存在。病人双眼向上同向运动受限，上睑下垂，瞳孔散大，肢体瘫痪及去皮质强直样发作。③枕骨大孔疝。颅后凹压力增高，小脑扁桃体向下疝入枕骨大孔及颈椎椎管上段，填塞小脑延髓池，延髓及第#至第$脑神经。第Ⅰ、Ⅱ对颈神经受压。病人枕颈部疼痛，呼吸深慢。以上三种脑疝最后均可因呼吸、循环衰竭而死亡。

3.辅助检查当病人出现高颅内压的某些主要表现时，应尽快进行头颅ct或mri, mra检查，可及时检出颅内占位病变（肿瘤、血肿、脓肿、炎性肿块和寄生虫）、血管畸形、颅脑损伤、脑结构异常等。腰椎穿刺脑脊液检查可加快、加重脑疝形成，应为禁忌，但对疑有颅内炎症和寄生虫的病人，为了进行病因诊断，可在脱水治疗降低颅内压的条件下，选择细针，极谨慎地进行腰穿，取既