先天性肝囊肿诊疗指南

先天性肝囊肿诊疗指南

一、定义

先天性肝囊肿（congenital cyst of liver）是较常见的肝脏良性疾病，指肝内出现单发或多发的囊性病变，又称真性囊肿。

二、诊断

1. 临床表现

1）病史：多见于40～50岁病人，生长缓慢。

2）症状：早期无自觉症状，囊肿增大到一定程度时可出现胃肠道压迫症状。如出现囊内出血、囊肿破裂、感染则可有腹痛、发热。

3）体征：上腹部无痛性囊性包块。压迫胆道可有黄疸。

2．辅助检查

1）实验室检查：囊肿较大时可出现转氨酶升高，血清胆红素升高；继发囊内出血、感染时，白细胞升高等。

2）影像学检查：

（1）B超为首选的检查方法。可发现直径＞1cm的囊肿,确定病灶的大小、数量、部位。

（2）CT：对肝囊肿定位、与周围结构的关系优于超声。

3．鉴别诊断应与肝包虫囊肿、肝脓肿鉴别。

三、分型

分单发性和多发性。多发性肝囊肿又称多囊肝（polycystic disease of liver）。

四、治疗

1．非手术治疗无临床症状及肝功能损害者B超定期复查。

2．手术治疗囊肿过大并伴临床症状者应手术治疗。

1）剖腹手术：囊肿切除、囊肿开窗术、肝叶切除术。

2）腹腔镜手术：适于囊肿位置较为浅表者。

3）穿刺抽液及硬化剂注射法：在B超引导下进行。单纯穿刺抽液易复发,囊内注射硬化剂（多采用无水酒精）可提高疗效。如囊液混有胆汁,提示囊肿与胆管相通,不宜注射硬化剂。

4）多囊肝造成肝功能失代偿者可行肝移植手术。