偏侧舞蹈症ppt课件
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非酮症高血糖合并偏身舞蹈症(1).ppt
男女比例
1:1.8
发病率
<1/100000
流行病学 老年女性
好发人群
好发人种
亚洲人
发病机制
大脑皮质
锥体外系统调节上下运动神 经元的运动功能，基底节丘脑-皮层运动环路是重要 的锥体外系环路。间接通 路被过度抑制，降低了对 丘脑抑制作用，大脑兴奋 性增高，则导致舞蹈症。
新纹 状体
丘脑 腹外侧核 及腹前核
苍白球外节
丘脑底核
苍白球内节
发病机制—高血糖对基底节区的慢性损害
1.尚未明确，一般认为HC-HB患者基底节区平时 由于微血管病存在慢性缺血，但未有真正梗死 发生，当高血糖发生时，局部脑血流量下降及 糖代谢衰竭，三羧酸循环被抑制，脑细胞以r氨基丁酸为能量来源，酮症患者有乙酰乙酸作 为在合成r-氨基丁酸的物质，而非酮症患者的 r-氨基丁酸降很快被耗竭，导致基底节正常活 动受到损害，从而出现症状。
地西泮、氟哌 啶醇、降糖药
无法治愈，病程 10-20年，平均15 年
自限性、3-6个 月后自行缓解
无法治愈，病程724年，最长33年
预后良好
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妇女绝经后体内的雌激素水平下降， 造成多巴胺受体的超敏感性，引起简 接通路过度抑制
临床表现
一侧上下肢及面部迅速、不规则、不 自主的舞蹈样动作
异常动作可因情绪激动或不自主运动 而加剧，平卧安静时减轻，睡眠时 消失
辅助检查
头颅CT：患侧肢体对侧尾状核头和 苍白球早起表现为稍高密度影
糖尿病高渗偏身不自主运动PPT演示课件
➢ 标本检查发现病变部位仅为轻度的星形胶质细胞增生和空 泡形成，而没有铁或钙的沉积
➢ 标本中发现了含有原浆性星形胶质细胞的脑胶质碎片，并 认为MRI短T1信号是由于肿胀的原浆性星形胶质细胞中蛋白 水化层所致
病理生理基础不明，可能与糖尿病脑血管病变所致的急 性血脑屏障功能障碍及高血糖后的代谢紊乱有关
➢ Focal vascular lesion in the contralateral basal ganglia
➢ Metabolic derangements (e. g., nonketotic hyห้องสมุดไป่ตู้erglycemia or hyperthyroidism)
➢ brain neoplasm
(3)a hyperintensive lesion in the contralateral striatum on brain CT and/or MRI;
(4)an abrupt cessation of the dyskinesia after achieving hyperglycemic control;
MRI的信号变化可以用该部位的点状出血及随后的高 铁血红蛋白形成和含铁血黄素的沉积来解释
因为很多高血糖患者的周围神经都有髓鞘的损害，所 以壳核中的高信号可能与损害的神经髓鞘有关，它可以选 择性地混合髓鞘结合水与轴突游离水使T1像缩短
biopsy specimen from the hyperintense putamen
➢ studies by SPECT and PET have revealed the reduction of blood flow and metabolism in the contralateral striatum
➢ 标本中发现了含有原浆性星形胶质细胞的脑胶质碎片，并 认为MRI短T1信号是由于肿胀的原浆性星形胶质细胞中蛋白 水化层所致
病理生理基础不明，可能与糖尿病脑血管病变所致的急 性血脑屏障功能障碍及高血糖后的代谢紊乱有关
➢ Focal vascular lesion in the contralateral basal ganglia
➢ Metabolic derangements (e. g., nonketotic hyห้องสมุดไป่ตู้erglycemia or hyperthyroidism)
➢ brain neoplasm
(3)a hyperintensive lesion in the contralateral striatum on brain CT and/or MRI;
(4)an abrupt cessation of the dyskinesia after achieving hyperglycemic control;
MRI的信号变化可以用该部位的点状出血及随后的高 铁血红蛋白形成和含铁血黄素的沉积来解释
因为很多高血糖患者的周围神经都有髓鞘的损害，所 以壳核中的高信号可能与损害的神经髓鞘有关，它可以选 择性地混合髓鞘结合水与轴突游离水使T1像缩短
biopsy specimen from the hyperintense putamen
➢ studies by SPECT and PET have revealed the reduction of blood flow and metabolism in the contralateral striatum
偏侧舞蹈症专题讲座ppt课件
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
50 岁非裔女性，非酮症高血糖并偏侧舞蹈症，病理切片显示 右侧基底节区针样及线样微出血 Nath J, Jambhekar K, Rao C, Radiological and Pathological Changes in HemiballismHemichorea With Striatal Hyperintensity, J 2eagn Reson lmaging. 2006 Apr;23(4):564-
孙秀英，女，83岁。因“四肢不自主运动10+天”入院。左侧 为著。随机血糖：24.4mmol/l。否认糖尿病病史。
入院后查尿常规：酮体()。经降糖、活血化瘀、 营养脑神经、口服氟哌啶 醇后好转。
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偏侧舞蹈症：
一组少见的锥体外系疾病，通常由于 对侧脑底部核团病变，尤其是丘脑底 核、豆状核及尾状核，或其联系纤维 疾病所致
4
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临床表现：
偏侧肢体及或面部、颈部突发不规则、 无目的舞蹈样不自主运动：
如以大关节为轴，伸肢举臂，内收 外 旋，身体屈伸扭转
做鬼脸、眨眼、挤眉、噘嘴、口角 抽 动、扭头耸肩、下颌摇动
5
病因：文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删
I: 12
DFOV 23.0cm STND/I/
M 72 0063985
2009 Ju130
512
L
kV 120 TA 140
Head 5 . 0 0 0 rM4
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症PPT42页
谢谢！
42
26、要使整个人生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。——卢梭
Байду номын сангаас
▪
27、只有把抱怨环境的心情，化为上进的力量，才是成功的保证。——罗曼·罗兰
▪
28、知之者不如好之者，好之者不如乐之者。——孔子
▪
29、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。——达·芬奇
▪
30、意志是一个强壮的盲人，倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本华
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症
31、园日涉以成趣，门虽设而常关。 32、鼓腹无所思。朝起暮归眠。 33、倾壶绝余沥，窥灶不见烟。
34、春秋满四泽，夏云多奇峰，秋月 扬明辉 ，冬岭 秀孤松 。 35、丈夫志四海，我愿不知老。
▪
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症.PPT
DWI
2020/6/9
ADC
T1：左侧基底节区呈明显 短T1信号（高信号） flair：广泛脱髓鞘 T2、DWI，ADC呈等信号
13
1、广泛的脱髓鞘 2、海马萎缩 3、脑萎缩 4、多发腔梗
2、脑动脉硬化 2、右侧大脑中动 脉M3段及大脑后动 脉M1段显影浅淡
15
02
诊断思路
2020/6/9
16
定位定性 诊断
右侧肢体不自主运动症状
糖化血红蛋白很高，9.3% 随机血糖 6.39mmol/L
左侧基底节区
2020/6/9
T1高信号
T2 flair、DWI、 ADC等信号
1、非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？ 2、肝豆状核变性？ 3、迟发性运动障碍？
一直口服抗精神病药物 是否有关？
2020/6/9
19
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症在临床上少见的一组锥体外系疾病，通常由 于对侧脑底部核团病变，尤其是丘脑底核、豆状核及尾状核，或其联系纤维 疾病所致。MRI检查显示纹状体T1呈高信号为其特征性表现[1,2]
典型表现为三联征:
①非酮症性高血糖
②偏侧舞蹈症-- 单侧肢体连续的、不随意的运动
主诉：右侧肢体不自主运动1月余，加重1天
现病史：1月余前无明显诱因的出现右上肢不自主抖动，未治疗，2 天后症状自行缓解，之后仍间断性出现右上肢不自主甩动，右下肢 不自主伸曲，生活自理差，10天前上述症状较前加重，在当地医院 考虑长期口服精神病药物引起，并嘱停服所有药物，右侧肢体不自 主运动症状无缓解，于1天前右侧肢体不自主运动症状加重，伴右侧 口角不自主咀嚼，情绪激动时加重，休息时可缓解，伴左侧肢体无 力。无头痛、头晕，无恶心、呕吐，无意识改变等，遂就诊我院， 门诊拟“1、右侧肢体抖动查因：急性脑血管病？药物性异动症？2、 精神分裂症 3、糖尿病？”收入院。自发病来，患者神志清，精神差， 夜眠欠佳，饮食差，大小便正常，体重无明显改变。
非酮症高血糖舞蹈病ppt课件
糖尿病、高血糖，无影像学改变。此类患者单纯 控制血糖后症状消失
糖尿病、发病时无高血糖，有影像学改变。临床 很少见
.
21
Lee, et al. Diabetes Res C. lin Pract. 2011,93(2):e80-3
22
偏侧舞蹈视频
.
23
发病机制
纹状体黑质系统GABA能神经元损伤，导致多巴 胺系统的过度活跃，胆碱能活性相对下降，易化 丘脑-皮质反馈
（Pantothenate kinase-associated neurodegeneration） 神经铁蛋白病（Neuroferritinopathy） 铜蓝蛋白缺乏症（Aceruloplasminaemia） 神经轴突性营养不良（Neuroaxonal dystrophy） 脂肪酸羟化酶相关神经系统变性病（FAHN） 儿童期静止性脑病的成人神经系统变性病（SENDA）
病例报告
.
1
患者女，73岁，农民
.
2
主诉
左上肢及左面部不自主运动1周
.
3
现病史
患者1周前无明显诱因，出现左上肢不自主扭动，表 现为左侧肩、肘、腕、指不规律的屈伸活动，左手腕 外旋，左肘关节伸直。情绪紧张时症状加重，休息放 松时缓解，睡眠后消失。无发热，无意识障碍，无头 痛、头晕，无肢体无力或麻木，无肌肉痉挛及疼痛。 未进行诊治。1天前患者出现左面部不自主撅嘴，下 颌不自主移动。左下肢无不自主活动，无肢体无力、 疼痛或麻木。为求诊治来诊。自发病来，患者食欲好， 二便正常，体重较前无明显变化。
.
15
治疗
糖尿病饮食，给予胰岛素控制血糖
对症治疗，给予小剂量氟哌啶醇
.
16
本病例诊疗中仍存在的问题
舞蹈症讲课PPT课件
提高公众对舞 蹈症的认知和 关注度，促进 社会支持和关
爱。
THANK YOU
汇报人：
加强锻炼，保持健康的生活方式，Fra bibliotek强身体免疫力。
遗传咨询和基因检测，对于有家族史的人群进行早期干预和预 防。
控制策略
定期筛查：对高危人群进行定期筛查，及早发现舞蹈症症状。
药物治疗：在医生指导下使用药物，控制舞蹈症症状的发展。
生活方式调整：保持健康的生活方式，如合理饮食、适量运动等，有助于预防舞蹈症的发 生。
治疗方法
药物治疗：使用抗癫痫药物、神经递质调节药物等进行治疗 手术治疗：对于严重的舞蹈症患者，可以考虑手术治疗 康复治疗：包括物理疗法、职业疗法等，帮助患者恢复日常生活能力 心理治疗：针对患者的心理问题进行心理疏导和治疗
预防措施
定期进行体检，及早发现舞蹈症的症状 避免接触可能导致舞蹈症的环境因素，如某些药物或化学物质 保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动和良好的睡眠 学习舞蹈症相关知识，提高对舞蹈症的认知和警惕性
07
总结与展望
舞蹈症的总结
舞蹈症的定义和分类
舞蹈症的病因和发病机制
舞蹈症的诊断和治疗方法
舞蹈症的预防和康复
研究展望
深入研究舞蹈 症的病因和病 理机制，为预 防和治疗提供
科学依据。
探索新的治疗 方法和技术， 提高舞蹈症的 治疗效果和生
活质量。
加强国际合作 与交流，共同 推进舞蹈症的 研究和发展。
心理支持与疏导
关注患者情绪变化，及时给予安慰和鼓励 帮助患者树立战胜疾病的信心，积极配合治疗 引导患者正确看待病情，减轻焦虑和恐惧 为患者提供专业的心理咨询和心理疏导服务
06
舞蹈症的预防与控制
非酮症高血糖舞蹈病ppt课件
·
5
个人史及家族史
个人史：适龄结婚，14（4-8/24-28）51岁， 育有2子1女，均体健。否认烟酒不良嗜好，否认 冶游史及疫区居留史
家族史：否认家族遗传病史
·
6
体格检查
T 36.7℃ P 68次/分 R 16次/分 BP 145/92mmHg
老年女性，发育正常，营养良好，自主体位，查体合 作。神志清，精神好。皮肤粘膜无黄染及出血点，浅 表淋巴结未触及肿大。咽部无充血，甲状腺未触及肿 大。胸廓无畸形，呼吸动度正常，双肺呼吸音清，未 闻及罗音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软， 无压痛及反跳痛，Murphy征（—）。脊柱及生殖器 未查。
患者发病时血糖较高而酮体阴性，临床症状随着血糖 的控制而好转，血糖控制不良时可复发
特异性的影像学表现，即颅脑MRI T1加权像基底节 区尤其是壳核高信号，且随着病情的好转高信号病变 消失或减弱
·
20
核）病变: MRI为短T1、短/等T2信号病灶
·
11
定位诊断
右侧基底节区（壳核、尾状核）
诊断依据： 左面部、左上肢不自主运动；查体左上肢肌张力
降低 影像学检查显示为右侧尾状核头及壳核异常信号
病灶
·
12
定性诊断
非酮症高血糖性舞蹈病 2型糖尿病 高血压病
诊断依据：
老年女性，急性起病
偏侧舞蹈样运动
本病例未能随访，未评估病情转归及治疗效果
·
17
病例分析及讨论
·
18
非酮症高血糖性舞蹈病
Chorea associated with nonketotic hyperglycemia
Non-ketotic hyperglycaemia associated hemichorea and hemiballismus·14Fra bibliotek鉴别诊断
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症42页PPT
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症
1、战鼓一响，法律无声。——英国 2、任何法律的根本；不，不成文法本 身就是 讲道理 ……法 律，也 ----即 明示道 理。— —爱·科 克
3、法律是最保险的头盔。——爱·科 克 4、一个国家如果纲纪不正，其国风一 定颓败 。—— 塞内加 5、法律不有永远躺在泥坑里的人，才不会再掉进坑里。——黑格尔 32、希望的灯一旦熄灭，生活刹那间变成了一片黑暗。——普列姆昌德 33、希望是人生的乳母。——科策布 34、形成天才的决定因素应该是勤奋。——郭沫若 35、学到很多东西的诀窍，就是一下子不要学很多。——洛克
1、战鼓一响，法律无声。——英国 2、任何法律的根本；不，不成文法本 身就是 讲道理 ……法 律，也 ----即 明示道 理。— —爱·科 克
3、法律是最保险的头盔。——爱·科 克 4、一个国家如果纲纪不正，其国风一 定颓败 。—— 塞内加 5、法律不有永远躺在泥坑里的人，才不会再掉进坑里。——黑格尔 32、希望的灯一旦熄灭，生活刹那间变成了一片黑暗。——普列姆昌德 33、希望是人生的乳母。——科策布 34、形成天才的决定因素应该是勤奋。——郭沫若 35、学到很多东西的诀窍，就是一下子不要学很多。——洛克
舞蹈症诊断与治疗PPT
手术目的：减 轻症状，改善
生活质量
手术方法：深 部脑刺激 （DBS）
手术效果：改 善运动功能， 减轻震颤和僵
直
手术风险：手 术风险较小， 但可能存在并
发症
运动疗法：通过运动训练，改 善肌肉力量和协调性
康复训练：如平衡训练、步态 训练等，提高日常生活能力
物理因子疗法：如电刺激、热 疗、冷疗等，缓解肌肉紧张和 疼痛
辅助器具：如拐杖、轮椅等， 帮助患者行走和活动
认知行为疗法：帮助患者认识和改变不良认知和行为模式 心理支持疗法：提供情感支持和鼓励，增强患者的自信心和自尊心 家庭治疗：改善家庭成员之间的关系，提高患者的家庭生活质量 药物治疗：使用抗抑郁药、抗焦虑药等药物，改善患者的情绪和焦虑症状
保持良好的生活习惯，如规律作息、合理饮食、适量运动等 避免过度劳累和精神压力，保持心情愉悦 定期进行身体检查，及时发现并治疗相关疾病 加强社交活动，保持良好的人际关系，提高心理素质
早期发现：定期进行健康检查，及时发现症状 健康教育：提高公众对舞蹈症的认识，加强健康教育 遗传咨询：对于有家族史的人群，进行遗传咨询和筛查 药物治疗：使用抗精神病药物、抗抑郁药物等药物进行治疗 康复训练：进行康复训练，提高患者的生活质量 社会支持：提供心理支持和社会支持，帮助患者适应疾病和治疗过程
年龄分布：发病 年龄多在30-50 岁之间，但也有 年轻患者
性别差异：女性发病率约为 男性的2倍
发病率：全球范围内发病率 约为1/10000
年龄分布：多发于40-50岁 人群
地域分布：无明显地域差异， 全球范围内均有病例报告
遗传因素：家族中有舞蹈症病史的人更容易患病 年龄因素：随着年龄的增长，患病风险增加 性别因素：女性患病风险高于男性 环境因素：长期暴露于有毒物质或化学物质环境中可能增加患病风险
【中枢神经系统】非酮症高血糖偏侧舞蹈症
【中枢神经系统】非酮症高血糖偏侧舞蹈症病例1：患者，男性，51岁，双上肢不自主运动入院检查。
病例2：患者，女性，2型糖尿病多年，出现左侧上肢不自主运动一周1MRI：2MRI：病例1：双侧尾状核头、苍白球、前穿质区见对称分布斑片状T1高T2、FLAIR、DWI（b=1000s/cm²）低信号，边界清晰。
病例2：双侧壳核及苍白球、尾状核T1WI明显高信号，T2WI为等信号、局部略高信号，周围未见水肿或占位效应。
考虑代谢性脑病或中毒性脑病，非酮症高血糖偏侧舞蹈症可能性大。
非酮症高血糖偏侧舞蹈症偏侧舞蹈症（HCNH）是一组因基底核（尤其是纹状体）受损而引起的对侧肢体运动障碍。
基底节的损害主要发生于尾状核，壳核及苍白球，可单侧或双侧受累。
非酮症性高血糖是偏侧舞蹈症的罕见病因。
偏侧舞蹈症可以是糖尿病患者的并发症，也可以作为糖尿病的首发表现。
【发病机制】尚不明确【好发人群】通常见于患有 2 型糖尿病的老年人，尤其是亚洲、女性患者。
【临床表现】典型三联征包括急性起病的偏侧舞蹈或投掷症，症状肢体对侧纹状体T1WI高信号及CT平扫高密度影，血糖正常后症状消失。
【影像表现】CT：单侧或双侧尾状核，壳核及苍白球高密度；MRI：单侧或双侧尾状核，壳核及苍白球T1WI高信号，T2WI、FALIR、DWI均可为正常、低或者稍高信号，SWI正常，增强不强化或者轻度强化。
【鉴别诊断】CT主要与生理性钙化、甲减、Fahr病鉴别；MRI主要与慢性肝脏疾病、神经纤维瘤病、锰沉积、钙化等鉴别【预后】控制血糖后症状消失。
预后一般较好，少数患者可复发。
临床症状消失后影像学异常可恢复，也可继续存在。
参考资料:1《神经影像学》2.《内科学》END。
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症课件
未来发展趋势与展望
随着医学技术的不断进步，未来对于非酮症高血糖合并偏身舞蹈症的研究将更加深入，有望发现更多 有效的治疗方法。
未来研究的方向将更加注重个体化治疗和精准医疗，根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，以 提高治疗效果和患者的生存质量。同时，加强国际合作与交流，共同推进该病症的研究和治疗进展。
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症课 件
目录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与康复 • 预防与日常管理 • 研究进展与展望
01
疾病概述
定义与症状
定义
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症是一种 罕见的神经系统疾病，主要表现为非 酮症高血糖和偏侧肢体舞蹈样运动。
症状
患者通常出现单侧肢体或面部的不自 主、不规则、无目的的舞蹈样动作， 同时伴有非酮症高血糖症状，如多饮 、多尿、体重下降等。
让患者及家属了解非酮症高血 糖合并偏身舞蹈症的病因、症 状及治疗方法，提高自我管理
意识。
心理支持
给予患者及家属心理支持，帮 助他们面对疾病，增强治疗信 心。
日常护理
指导患者及家属进行日常护理 ，如病情监测、饮食调整等。
及时就医
告知患者及家属在出现异常症 状时及时就医，以免延误治疗
。
日常管理与注意事项
流行病学
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症较为罕见，其发病率和患病率尚不明确。该病可 发生于任何年龄段，但以中老年人群较为常见。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准与流程
诊断标准
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症的诊断主要依据患者的临床表 现、血糖检测结果和脑部影像学检查。患者通常表现为单侧 或双侧肢体不自主、无规律、快速、幅度不等的舞蹈样动作 ，同时伴有高血糖。
其他疾病
舞蹈症护理查房PPT
护理效果：病情改善、生活质量提 高等
案例二：患者心理护理及沟通技巧
心理护理：了解患者心理需求，提 供心理支持
心理干预：针对患者的心理问题， 制定相应的心理干预计划
沟通技巧：采用倾听、共情、鼓励 等方法，建立良好的护患关系
效果评估：定期评估心理护理和沟 通技巧的效果，及时调整护理方案
案例三：患者康复训练及家庭支持
制定下一步的治疗 计划和护理措施
指导护理措施
评估患者的病情和需求，制定个性化的护理计划 监测患者的生命体征，如心率、血压、呼吸等 观察患者的行为和情绪变化，及时发现并处理异常情况 指导患者进行适当的康复训练，提高生活质量和自理能力 加强与患者家属的沟通和合作，共同促进患者的康复和健康
提高护理质量
加强护理人员的培训和学习
定期组织护理人员参加专业培训，提高护理技能和知识水平 鼓励护理人员参加学术交流和研讨会，了解最新的护理理论和实践 建立护理人员考核机制，定期对护理人员的护理技能和知识进行考核 提供护理人员学习资源和平台，方便护理人员自主学习和交流
完善查房流程和规范操作
制定查房计划：明确查房目的、内容和时 间安排
对舞蹈症护理查房的总结和评价
护理查房是提高护理质量的重要手段
舞蹈症护理查房可以提高护理人员的专业素质和技能水平
舞蹈症护理查房可以及时发现护理问题和不足，并提出改进措施
舞蹈症护理查房可以促进护理人员之间的交流与合作，提高护理团队的凝聚力和执 行力
舞蹈症护理查房可以促进护理人员对舞蹈症患者的关心和关爱，提高患者的满意度 和治疗效果
对未来工作的展望和建议
加强护理人员的培训，提高护理水平 完善护理流程，提高工作效率 加强与患者的沟通，提高患者满意度 加强与其他部门的合作，提高护理质量
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症共25页
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症
16、人民应该为法律而战斗，就像为 了城墙 而战斗 一样。 ——赫 拉克利 特 17、人类对于不公正的行为加以指责 ，并非 因为他 们愿意 做出这 种行为 ，而是 惟恐自 己会成 为这种 行为的 牺牲者 。—— 柏拉图 18、制定法律法令，就是为了不让强 者做什 么事都 横行霸 道。— —奥维 德 19、法律是社会的习惯和思想的结晶 。—— 托·伍·威尔逊 20、人们嘴上挂着的法律，其真实含 义是财 富。— —爱献 生
谢谢！
51、 天 下 之 事 常成 于困约 ，而败 于奢靡 。——陆 游 52、 生 命 不 等 于是呼 吸，生 命是活 动。——卢 梭
53、 伟 大 的 事 业，需 要决心 ，能力 ，组织 和责任 感。 ——易 卜 生 54、 唯 书 籍 不 朽。——乔 特
55、 为 中 华 之 崛起而
16、人民应该为法律而战斗，就像为 了城墙 而战斗 一样。 ——赫 拉克利 特 17、人类对于不公正的行为加以指责 ，并非 因为他 们愿意 做出这 种行为 ，而是 惟恐自 己会成 为这种 行为的 牺牲者 。—— 柏拉图 18、制定法律法令，就是为了不让强 者做什 么事都 横行霸 道。— —奥维 德 19、法律是社会的习惯和思想的结晶 。—— 托·伍·威尔逊 20、人们嘴上挂着的法律，其真实含 义是财 富。— —爱献 生
谢谢！
51、 天 下 之 事 常成 于困约 ，而败 于奢靡 。——陆 游 52、 生 命 不 等 于是呼 吸，生 命是活 动。——卢 梭
53、 伟 大 的 事 业，需 要决心 ，能力 ，组织 和责任 感。 ——易 卜 生 54、 唯 书 籍 不 朽。——乔 特
55、 为 中 华 之 崛起而
内科学_各论_症状：舞蹈病样动作_课件模板
内科学症状部分：舞蹈病样动作>>>
病因：
氨基酸的多肽，命名为Huntington(亨廷 顿因子, Ht)。在其开放阅读框架的5’端 有一个多态性的 (CAG)n三核苷酸重复序 列。重复拷贝数n的正常值，文献报道不 一，一般认为在 34以下，较多的认为其 幅度为11-34，有说其最小值为5或6，上 限为36±;而在HD病人，此变异基
(六)手足搐搦症低血钙症所引起的手
内科学症状部分：舞蹈病样动作>>>
诊断：
足搐搦，患者常诉说感觉异常甚至肌肉疼 痛。和小舞蹈病的Wamu征不同，“助产土 手”表现为掌指关节屈曲和拇指内收。面 神经叩击试验和束臂加压试验也可帮助诊 断。
(七)抽动秽语综合征为数组肌肉的重 复性快速性抽动症，见于头部和颈部者为 多。虽仅半数吐说秽语，每个患儿皆有喉 部抽动，引致重复性爆发性无意义的单词 怪声。
内科学各论症状部分 舞蹈病样动作 内容课件模板
内科学症状部分：舞蹈病样动作>>>
身体部位： 四肢。
内科学症状部分：舞蹈病样动作>>>
科室： 外科 内科。
内科学症状部分：舞蹈病样动作>>>
简介：
舞蹈症是肢体及头部迅速的不规则、无节 律、粗大的不能复发随意控制你们的动作， 如转颈、耸肩、手指间断性屈伸(挤牛奶 样抓握)、摆手、伸臂等舞蹈样动作，上 肢重，步态不稳或粗大的跳跃舞蹈样步态， 重时可出现从一侧向另一侧快速粗大的跳 跃动作(舞蹈样步态)，随意运动或情绪激 动时加重信赖，安静时减
内科学症状部分：舞蹈病样动作>>>
简介：
轻，睡眠时消失，面部肌肉可见扮鬼脸动 作，肢体肌张力低等。常见于小舞蹈病、 Huntington舞蹈病及应用神经安定剂等。 偏侧舞蹈症局限于医保身体一侧，常见于 脑卒中、脑肿瘤等。
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偏侧舞蹈症的概述
尹玉莲，女，80岁。因“左侧上下肢不自主运动7天”入院。“糖 尿病”病史2年，未服用降糖药，血糖控制欠佳。随机血糖:Hi。
入院后查尿常规：酮体 （-）。经降糖、活血化 瘀、营养脑神经、口服 氟哌啶醇后好转出院。
张树理，男，65岁。因“右侧肢体不自主甩动3天”入院。“糖尿病” 病史20余年，近1年来未应用降糖药物且不控制饮食。随机血糖：Hi。
临床表现：
偏侧肢体及或面部、颈部突发不规则、 无目的舞蹈样不自主运动：
如以大关节为轴，伸肢举臂，内收 外 旋，身体屈伸扭转
做鬼脸、眨眼、挤眉、噘嘴、口角 抽 动、扭头耸肩、下颌摇动
病因：
颅内肿瘤 脑血管病 基底节钙化 甲状腺功能亢进 铜中毒 糖尿病 外伤 变应性疾病 丘脑手 铜中毒 糖尿病 外伤 变应性疾病 丘脑手术后等
脑梗死、非酮症高血糖是最常见原因
发病机理：
锥体系
椎体外系
发病机理：
锥体系是大脑皮层下行控制躯体运 动的最直接路径，主要管理骨骼肌 的随意运动。锥体系的任何部位损 伤都可引起其支配区的随意运动障 碍或瘫痪，如肌张力增高（硬瘫）、 肌张力降低（软瘫）、巴氏征等
发病机理：
椎体外系是指锥体系以外的影响和控制躯体运动的所 有传导路径，其结构十分复杂。其主要功能是调节肌 张力、协调肌肉活动、维持体态姿势和习惯性动作 (如走路时双臂自然协调地摆动）。锥体系和锥体外 系在运动功能上是相互依赖不可分割的一个整体，只 有在椎体外系保持肌张力稳定协调的前提下，锥体系 才能完成一切精准的随意运动。如写字、刺绣等，而 椎体外系对锥体系也有一定的依赖性，锥体系是运动 的发起者，有些习惯性动作开始是锥体系发起的，然 后才处于锥体外系的管理下，如骑车、游泳等。
发病机理：
椎体外系是多神经元构成的功能复杂的环路，其中最重要的 结构是纹状体（尾状核、壳核、苍白球）。这些部位损伤后，使苍 白球作用释放，增强对下运动神经元的抑制作用，皮层所发动的运 动无法中断与停止，而且不能接受经小脑-红核-丘脑纹状体径路的 冲动而产生偏侧舞蹈症。
也有人认为脑血管病发生偏侧舞蹈症的机制与纹状体内多巴 胺能神经元占优势有关。正常情况下，大脑中抑制性的氨基酸递质--氨基丁酸与兴奋性的氨基酸递质---多巴胺处于平衡状态。当纹状 体系统受到供血障碍或其他病变时，使氨基丁酸减少，而接受多巴 胺能神经元较多的尾状核、壳核、纹状体系统的多巴胺能神经元脱 抑制而过度活跃，造成动作增多和肌张力减低，从而发生偏侧舞蹈 症。
纹状体：尾状核、豆状核
新纹状体：尾状核、壳 旧纹状体：苍白球
非酮症高血糖并偏侧舞蹈症
1 9 6 0年Bedwell首次报道，见于 血糖控制不良的老年糖尿病患者，女性 多见，文献报道以亚洲人多见
发病机制？
假说：
1.高血糖及高血液粘滞度破坏大脑自身调节功 能，导致基底节区低灌注，三羧酸循环被抑。
诊断
诊断：DM病史+临床表现+影像学检查 本病的定位与最初舞蹈的症状相关。比如：
左侧基底节的病变表现为右侧的舞蹈，双 侧病变表现为双侧的舞蹈。其连续的影像 学表现与其病程密切相关，但是影像恢复 晚于临床过程。
典型病例1、患者，男，72岁。因右侧
肢体不自主舞动2个月于2009年8月17日入 院。既往：糖尿病史8年，间断口服二甲双 胍，血糖控制不稳定。右侧肢体不自主舞 动，呈持续性，睡眠后消失。入院查体： 神志清，颅神经正常，颈软，右侧肢体不 自主舞动，呈持续性，表现为右肩、肘、 腕、髋、膝、踝关节伸曲、扭转，紧张时 加重，不受意识控制。右侧肢体肌张力略 低，四肢肌力正常，病理征未引出。空腹血
50岁非裔女性，非酮症高血糖并偏侧舞蹈症，病理切片显示 右侧基底节区针样及线样微出血
Nath J, Jambhekar K, Rao C, Radiological and Pathological Changes in Hemiballism-Hemichorea With Striatal Hyperintensity, J Magn Reson Imaging. 2006 Apr;23(4):564-8.
8-5
8-7
孙秀英，女，83岁。因“四肢不自主运动10+天”入院。 左侧为著。随机血糖:24.4mmol/l。否认糖尿病病史。
入院后查尿常规：酮体（）。经降糖、活血化瘀、 营养脑神经、口服氟哌啶 醇后好转。
偏侧舞蹈症：
一组少见的锥体外系疾病，通常由于 对侧脑底部核团病变，尤其是丘脑底 核、豆状核及尾状核，或其联系纤维 疾病所致
马爱军 张本恕 任华,等。非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的临床及影像学表现。中国神 经
精神疾病杂志，2007（33）:700-701.
77岁，男性，发病后随访6年MRI显示壳核T1WI高信号逐渐降低
Takao H, Norinao H, Hiroyuki Y，et al.Persistent hemiballism with striatal hyperintensity on T1-weighted MRI in a diabetic patient: a 6year follow-up study.Journal of the Neurological Sciences 165 (1999)
3例非酮症高血糖并偏侧舞蹈症 PET显示低灌注
Hsu JL, Wang HC, Hsu WC.Hyperglycemia-induced unilateral basal ganglion lesions with and without hemichorea. A PET study.J Neurol. 2004 Dec;251(12):1486-90.
2.非酮症高血糖患者脑细胞以γ-氨基丁酸为能 量来源，γ-氨基丁酸很快被耗竭，导致基节 正常活动受到损害而出现症状。
特征性影像表现：
病变多位于单侧纹状体，双侧发生也有报 道，以壳核与尾状核头多见
1.CT平扫高密度，无占位效应，病灶周围 无水肿
2.MRI呈短T1信号
SUCCESS
THANK YOU
2019/5/9
女性， 61岁， 突发左 侧肢体 活动障 碍， 左上肢 舞蹈动 作4天，
高血糖
男性，94岁 右侧肢体舞 蹈样动作4天 入院，血糖 33.1mmol/L
肢体舞蹈样 动作随血糖 波动程度改 变
CT高密度目前尚未有合理解释
部分病例治疗后随访发现CT高密度及T1WI高 信号消失
尹玉莲，女，80岁。因“左侧上下肢不自主运动7天”入院。“糖 尿病”病史2年，未服用降糖药，血糖控制欠佳。随机血糖:Hi。
入院后查尿常规：酮体 （-）。经降糖、活血化 瘀、营养脑神经、口服 氟哌啶醇后好转出院。
张树理，男，65岁。因“右侧肢体不自主甩动3天”入院。“糖尿病” 病史20余年，近1年来未应用降糖药物且不控制饮食。随机血糖：Hi。
临床表现：
偏侧肢体及或面部、颈部突发不规则、 无目的舞蹈样不自主运动：
如以大关节为轴，伸肢举臂，内收 外 旋，身体屈伸扭转
做鬼脸、眨眼、挤眉、噘嘴、口角 抽 动、扭头耸肩、下颌摇动
病因：
颅内肿瘤 脑血管病 基底节钙化 甲状腺功能亢进 铜中毒 糖尿病 外伤 变应性疾病 丘脑手 铜中毒 糖尿病 外伤 变应性疾病 丘脑手术后等
脑梗死、非酮症高血糖是最常见原因
发病机理：
锥体系
椎体外系
发病机理：
锥体系是大脑皮层下行控制躯体运 动的最直接路径，主要管理骨骼肌 的随意运动。锥体系的任何部位损 伤都可引起其支配区的随意运动障 碍或瘫痪，如肌张力增高（硬瘫）、 肌张力降低（软瘫）、巴氏征等
发病机理：
椎体外系是指锥体系以外的影响和控制躯体运动的所 有传导路径，其结构十分复杂。其主要功能是调节肌 张力、协调肌肉活动、维持体态姿势和习惯性动作 (如走路时双臂自然协调地摆动）。锥体系和锥体外 系在运动功能上是相互依赖不可分割的一个整体，只 有在椎体外系保持肌张力稳定协调的前提下，锥体系 才能完成一切精准的随意运动。如写字、刺绣等，而 椎体外系对锥体系也有一定的依赖性，锥体系是运动 的发起者，有些习惯性动作开始是锥体系发起的，然 后才处于锥体外系的管理下，如骑车、游泳等。
发病机理：
椎体外系是多神经元构成的功能复杂的环路，其中最重要的 结构是纹状体（尾状核、壳核、苍白球）。这些部位损伤后，使苍 白球作用释放，增强对下运动神经元的抑制作用，皮层所发动的运 动无法中断与停止，而且不能接受经小脑-红核-丘脑纹状体径路的 冲动而产生偏侧舞蹈症。
也有人认为脑血管病发生偏侧舞蹈症的机制与纹状体内多巴 胺能神经元占优势有关。正常情况下，大脑中抑制性的氨基酸递质--氨基丁酸与兴奋性的氨基酸递质---多巴胺处于平衡状态。当纹状 体系统受到供血障碍或其他病变时，使氨基丁酸减少，而接受多巴 胺能神经元较多的尾状核、壳核、纹状体系统的多巴胺能神经元脱 抑制而过度活跃，造成动作增多和肌张力减低，从而发生偏侧舞蹈 症。
纹状体：尾状核、豆状核
新纹状体：尾状核、壳 旧纹状体：苍白球
非酮症高血糖并偏侧舞蹈症
1 9 6 0年Bedwell首次报道，见于 血糖控制不良的老年糖尿病患者，女性 多见，文献报道以亚洲人多见
发病机制？
假说：
1.高血糖及高血液粘滞度破坏大脑自身调节功 能，导致基底节区低灌注，三羧酸循环被抑。
诊断
诊断：DM病史+临床表现+影像学检查 本病的定位与最初舞蹈的症状相关。比如：
左侧基底节的病变表现为右侧的舞蹈，双 侧病变表现为双侧的舞蹈。其连续的影像 学表现与其病程密切相关，但是影像恢复 晚于临床过程。
典型病例1、患者，男，72岁。因右侧
肢体不自主舞动2个月于2009年8月17日入 院。既往：糖尿病史8年，间断口服二甲双 胍，血糖控制不稳定。右侧肢体不自主舞 动，呈持续性，睡眠后消失。入院查体： 神志清，颅神经正常，颈软，右侧肢体不 自主舞动，呈持续性，表现为右肩、肘、 腕、髋、膝、踝关节伸曲、扭转，紧张时 加重，不受意识控制。右侧肢体肌张力略 低，四肢肌力正常，病理征未引出。空腹血
50岁非裔女性，非酮症高血糖并偏侧舞蹈症，病理切片显示 右侧基底节区针样及线样微出血
Nath J, Jambhekar K, Rao C, Radiological and Pathological Changes in Hemiballism-Hemichorea With Striatal Hyperintensity, J Magn Reson Imaging. 2006 Apr;23(4):564-8.
8-5
8-7
孙秀英，女，83岁。因“四肢不自主运动10+天”入院。 左侧为著。随机血糖:24.4mmol/l。否认糖尿病病史。
入院后查尿常规：酮体（）。经降糖、活血化瘀、 营养脑神经、口服氟哌啶 醇后好转。
偏侧舞蹈症：
一组少见的锥体外系疾病，通常由于 对侧脑底部核团病变，尤其是丘脑底 核、豆状核及尾状核，或其联系纤维 疾病所致
马爱军 张本恕 任华,等。非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的临床及影像学表现。中国神 经
精神疾病杂志，2007（33）:700-701.
77岁，男性，发病后随访6年MRI显示壳核T1WI高信号逐渐降低
Takao H, Norinao H, Hiroyuki Y，et al.Persistent hemiballism with striatal hyperintensity on T1-weighted MRI in a diabetic patient: a 6year follow-up study.Journal of the Neurological Sciences 165 (1999)
3例非酮症高血糖并偏侧舞蹈症 PET显示低灌注
Hsu JL, Wang HC, Hsu WC.Hyperglycemia-induced unilateral basal ganglion lesions with and without hemichorea. A PET study.J Neurol. 2004 Dec;251(12):1486-90.
2.非酮症高血糖患者脑细胞以γ-氨基丁酸为能 量来源，γ-氨基丁酸很快被耗竭，导致基节 正常活动受到损害而出现症状。
特征性影像表现：
病变多位于单侧纹状体，双侧发生也有报 道，以壳核与尾状核头多见
1.CT平扫高密度，无占位效应，病灶周围 无水肿
2.MRI呈短T1信号
SUCCESS
THANK YOU
2019/5/9
女性， 61岁， 突发左 侧肢体 活动障 碍， 左上肢 舞蹈动 作4天，
高血糖
男性，94岁 右侧肢体舞 蹈样动作4天 入院，血糖 33.1mmol/L
肢体舞蹈样 动作随血糖 波动程度改 变
CT高密度目前尚未有合理解释
部分病例治疗后随访发现CT高密度及T1WI高 信号消失