偏侧舞蹈症ppt课件

诊断
诊断：DM病史+临床表现+影像学检查 本病的定位与最初舞蹈的症状相关。比如：
左侧基底节的病变表现为右侧的舞蹈，双 侧病变表现为双侧的舞蹈。其连续的影像 学表现与其病程密切相关，但是影像恢复 晚于临床过程。
典型病例1、患者，男，72岁。因右侧
肢体不自主舞动2个月于2009年8月17日入 院。既往：糖尿病史8年，间断口服二甲双 胍，血糖控制不稳定。右侧肢体不自主舞 动，呈持续性，睡眠后消失。入院查体： 神志清，颅神经正常，颈软，右侧肢体不 自主舞动，呈持续性，表现为右肩、肘、 腕、髋、膝、踝关节伸曲、扭转，紧张时 加重，不受意识控制。右侧肢体肌张力略 低，四肢肌力正常，病理征未引出。空腹血
发病机理：
椎体外系是多神经元构成的功能复杂的环路，其中最重要的 结构是纹状体（尾状核、壳核、苍白球）。这些部位损伤后，使苍 白球作用释放，增强对下运动神经元的抑制作用，皮层所发动的运 动无法中断与停止，而且不能接受经小脑-红核-丘脑纹状体径路的 冲动而产生偏侧舞蹈症。
也有人认为脑血管病发生偏侧舞蹈症的机制与纹状体内多巴 胺能神经元占优势有关。正常情况下，大脑中抑制性的氨基酸递质--氨基丁酸与兴奋性的氨基酸递质---多巴胺处于平衡状态。当纹状 体系统受到供血障碍或其他病变时，使氨基丁酸减少，而接受多巴 胺能神经元较多的尾状核、壳核、纹状体系统的多巴胺能神经元脱 抑制而过度活跃，造成动作增多和肌张力减低，从而发生偏侧舞蹈 症。
纹状体：尾状核、豆状核
新纹状体：尾状核、壳 旧纹状体：苍白球
非酮症高血糖并偏侧舞蹈症
1 9 6 0年Bedwell首次报道，见于 血糖控制不良的老年糖尿病患者，女性 多见，文献报道以亚洲人多见
发病机制？
假说：
1.高血糖及高血液粘滞度破坏大脑自身调节功 能，导致基底节区低灌注，三羧酸循环被抑。
3例非酮症高血糖并偏侧舞蹈症 PET显示低灌注
Hsu JL, Wang HC, Hsu WC.Hyperglycemia-induced unilateral basal ganglion lesions with and without hemichorea. A PET study.J Neurol. 2004 Dec;251(12):1486-90.
偏侧舞蹈症的概述
尹玉莲，女，80岁。因“左侧上下肢不自主运动7天”入院。“糖 尿病”病史2年，未服用降糖药，血糖控制欠佳。随机血糖:Hi。
入院后查尿常规：酮体 （-）。经降糖、活血化 瘀、营养脑神经、口服 氟哌啶醇后好转出院。
张树理，男，65岁。因“右侧肢体不自主甩动3天”入院。“糖尿病” 病史20余年，近1年来未应用降糖药物且不控制饮食。随机血糖：Hi。
8-5
8-7
孙秀英，女，83岁。因“四肢不自主运动10+天”入院。 左侧为著。随机血糖:24.4mmol/l。否认糖尿病病史。
入院后查尿常规：酮体（）。经降糖、活血化瘀、 营养脑神经、口服氟哌啶 醇后好转。
偏侧舞蹈症：
一组少见的锥体外系疾病，通常由于 对侧脑底部核团病变，尤其是丘脑底 核、豆状核及尾状核，或其联系纤维 疾病所致
马爱军 张本恕 任华,等。非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的临床及影像学表现。中国神 经
精神疾病杂志，2007（33）:700-701.
77岁，男性，发病后随访6年MRI显示壳核T1WI高信号逐渐降低
Takao H, Norinao H, Hiroyuki Y，et al.Persistent hemiballism with striatal hyperintensity on T1-weighted MRI in a diabetic patient: a 6year follow-up study.Journal of the Neurological Sciences 165 (1999)
临床表现：
偏侧肢体及或面部、颈部突发不规则、 无目的舞蹈样不自主运动：
如以大关节为轴，伸肢举臂，内收 外 旋，身体屈伸扭转
做鬼脸、眨眼、挤眉、噘嘴、口角 抽 动、扭头耸肩、下颌摇动
病因：
颅内肿瘤 脑血管病 基底节钙化 甲状腺功能亢进 铜中毒 糖尿病 外伤 变应性疾病 丘脑手术后等
病因：
颅内肿瘤 脑血管病 基底节钙化 甲状腺功能亢进 铜中毒 糖尿病 外伤 变应性疾病 丘脑手术后等
2019/5/9
女性， 61岁， 突发左 侧肢体 活动障 碍， 左上肢 舞蹈动 作4天，
高血糖
男性，94岁 右侧肢体舞 蹈样动作4天 入院，血糖 33.1mmol/L
肢体舞蹈样 动作随血糖 波动程度改 变
CT高密度目前尚未有合理解释
部分病例治疗后随访发现CT高密度及T1WI高 信号消失
50岁非裔女性，非酮症高血糖并偏侧舞蹈症，病理切片显示 右侧基底节区针样及线样微出血
Nath J, Jambhekar K, Rao C, Radiological and Pathological Changes in Hemiballism-Hemichorea With Striatal Hyperintensity, J Magn Reson Imaging. 2006 Apr;23(4):564-8.
脑梗死、非酮症高血糖是最常见原因
发病机理：
锥体系
椎体外系
ห้องสมุดไป่ตู้
发病机理：
锥体系是大脑皮层下行控制躯体运 动的最直接路径，主要管理骨骼肌 的随意运动。锥体系的任何部位损 伤都可引起其支配区的随意运动障 碍或瘫痪，如肌张力增高（硬瘫）、 肌张力降低（软瘫）、巴氏征等
发病机理：
椎体外系是指锥体系以外的影响和控制躯体运动的所 有传导路径，其结构十分复杂。其主要功能是调节肌 张力、协调肌肉活动、维持体态姿势和习惯性动作 (如走路时双臂自然协调地摆动）。锥体系和锥体外 系在运动功能上是相互依赖不可分割的一个整体，只 有在椎体外系保持肌张力稳定协调的前提下，锥体系 才能完成一切精准的随意运动。如写字、刺绣等，而 椎体外系对锥体系也有一定的依赖性，锥体系是运动 的发起者，有些习惯性动作开始是锥体系发起的，然 后才处于锥体外系的管理下，如骑车、游泳等。
2.非酮症高血糖患者脑细胞以γ-氨基丁酸为能 量来源，γ-氨基丁酸很快被耗竭，导致基节 正常活动受到损害而出现症状。
特征性影像表现：
病变多位于单侧纹状体，双侧发生也有报 道，以壳核与尾状核头多见
1.CT平扫高密度，无占位效应，病灶周围 无水肿
2.MRI呈短T1信号
SUCCESS
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