《癌性神经肌肉疾病》PPT课件
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癌性周围神经病
基因治疗
基因治疗是一种新兴的治疗方式，通过修改或替换病变细胞内的基因来纠正异常表达的 基因，从而达到治疗疾病的目的。对于癌性周围神经病，基因治疗的研究正在深入进行
中。
细胞治疗
细胞治疗是指利用自体或异体细胞来治疗疾病的方法。对于癌性周围神经病，细胞治疗 的研究主要集中在免疫细胞治疗和干细胞治疗等方面，旨在激活或调节免疫系统、促进
病因与发病机制
病因
原发性癌性周围神经病的病因是肿瘤直接侵犯周围神经，而继发性癌性周围神经 病的病因则是肿瘤产生的某些代谢产物，如尿酸、肌酐等引起的神经毒性反应。
发病机制
原发性癌性周围神经病的发病机制可能与肿瘤细胞直接侵犯神经纤维、产生压迫 和浸润有关。而继发性癌性周围神经病的发病机制则可能与代谢产物的神经毒性 作用有关，导致神经纤维变性、坏死和脱髓鞘。
02
癌性周围神经病的病理学特征
肿瘤细胞的形态与特点
肿瘤细胞形态多样，大小不一， 染色深浅不一，核分裂像多。
肿瘤细胞可形成片巢状、条索 状或旋涡状排列，与正常神经 组织界限不清。
肿瘤细胞可侵犯神经束膜、神 经外膜及神经束膜下组织。
肿瘤细胞对周围神经的侵犯
肿瘤细胞可沿着神经 束膜及神经外膜扩散， 侵犯多个神经根或神 经丛。
肿瘤细胞可侵犯脑神 经及植物神经，引起 相应功能障碍。
肿瘤细胞可侵犯脊神 经节细胞及其后根， 导致节段性脱髓鞘和 轴索变性。
肿瘤细胞与免疫系统的相互作用
肿瘤细胞可表达免疫抑制分子，抑制T淋巴细胞和巨噬细胞的活性，逃避机体免疫监 视。
肿瘤细胞可诱导机体产生免疫抑制因子，如TGF-β、IL-10等，进一步抑制机体免疫 功能。
临床表现与诊断
临床表现
癌性周围神经病的症状和体征多种多样，包括感觉异常、疼 痛、肌肉无力、自主神经功能障碍等。根据受累部位的不同 ，症状和体征也会有所不同。
基因治疗是一种新兴的治疗方式，通过修改或替换病变细胞内的基因来纠正异常表达的 基因，从而达到治疗疾病的目的。对于癌性周围神经病，基因治疗的研究正在深入进行
中。
细胞治疗
细胞治疗是指利用自体或异体细胞来治疗疾病的方法。对于癌性周围神经病，细胞治疗 的研究主要集中在免疫细胞治疗和干细胞治疗等方面，旨在激活或调节免疫系统、促进
病因与发病机制
病因
原发性癌性周围神经病的病因是肿瘤直接侵犯周围神经，而继发性癌性周围神经 病的病因则是肿瘤产生的某些代谢产物，如尿酸、肌酐等引起的神经毒性反应。
发病机制
原发性癌性周围神经病的发病机制可能与肿瘤细胞直接侵犯神经纤维、产生压迫 和浸润有关。而继发性癌性周围神经病的发病机制则可能与代谢产物的神经毒性 作用有关，导致神经纤维变性、坏死和脱髓鞘。
02
癌性周围神经病的病理学特征
肿瘤细胞的形态与特点
肿瘤细胞形态多样，大小不一， 染色深浅不一，核分裂像多。
肿瘤细胞可形成片巢状、条索 状或旋涡状排列，与正常神经 组织界限不清。
肿瘤细胞可侵犯神经束膜、神 经外膜及神经束膜下组织。
肿瘤细胞对周围神经的侵犯
肿瘤细胞可沿着神经 束膜及神经外膜扩散， 侵犯多个神经根或神 经丛。
肿瘤细胞可侵犯脑神 经及植物神经，引起 相应功能障碍。
肿瘤细胞可侵犯脊神 经节细胞及其后根， 导致节段性脱髓鞘和 轴索变性。
肿瘤细胞与免疫系统的相互作用
肿瘤细胞可表达免疫抑制分子，抑制T淋巴细胞和巨噬细胞的活性，逃避机体免疫监 视。
肿瘤细胞可诱导机体产生免疫抑制因子，如TGF-β、IL-10等，进一步抑制机体免疫 功能。
临床表现与诊断
临床表现
癌性周围神经病的症状和体征多种多样，包括感觉异常、疼 痛、肌肉无力、自主神经功能障碍等。根据受累部位的不同 ，症状和体征也会有所不同。
神经系统副肿瘤综合征健康教育PPT课件
个体化治疗方案尤为重要。
如何进行治疗？ 康复支持
结合物理治疗和心理支持，帮助患者恢复功 能。
康复团队应包括医生、护士和心理医生。
如何预防？
如何预防？
健康生活方式
保持良好的饮食习惯和规律的锻炼，增强免疫力 。
健康的生活方式有助于降低癌症发生率。
如何预防？
定期筛查
对于高危人群，定期进行肿瘤筛查。
神经系统副肿瘤综合征健 康教育
演讲人：
目录
1. 什么是神经系统副肿瘤综合征？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时寻求医疗帮助？ 4. 如何进行治疗？ 5. 如何预防？
什么是神经系统副肿瘤综合征 ？
什么是神经系统副肿瘤综合征？ 定义
神经系统副肿瘤综合征是指由于肿瘤产生的异常 物质，导致神经系统功能受损的综合症。
早期发现有助于及时干预。
何时寻求医疗帮助？ 及时就医
出现上述症状时应立即就医，进行相关检查。
通过影像学和实验室检查，可以帮助诊断。
如何进行治疗？
如何进行治疗？ 治疗原则
治疗应侧重于控制原发肿瘤和缓解神经系统 症状。
多学科合作是治疗的关键。
如何进行治疗？ 药物治疗
可使用免疫调节剂、类固醇等药物来减轻症 状。
常见于实体瘤患者，如肺癌、乳腺癌等。
什么是神经系统副肿瘤综合征？
发病机制
肿瘤产生的抗原或分泌物可能引发免疫系统的异 常反应，损害神经细胞。
这个过程可能导致多种神经症状，如肌肉无力、 感觉障碍等。
什么是神经系统副肿瘤综合征？ 流行病学
该综合征在部分癌症患者中有一定的发生率，尤 其是在晚期患者中更为常见。
合并症的影响
已有神经系统疾病的患者，可能更容易受到 副肿瘤的影响。
如何进行治疗？ 康复支持
结合物理治疗和心理支持，帮助患者恢复功 能。
康复团队应包括医生、护士和心理医生。
如何预防？
如何预防？
健康生活方式
保持良好的饮食习惯和规律的锻炼，增强免疫力 。
健康的生活方式有助于降低癌症发生率。
如何预防？
定期筛查
对于高危人群，定期进行肿瘤筛查。
神经系统副肿瘤综合征健 康教育
演讲人：
目录
1. 什么是神经系统副肿瘤综合征？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时寻求医疗帮助？ 4. 如何进行治疗？ 5. 如何预防？
什么是神经系统副肿瘤综合征 ？
什么是神经系统副肿瘤综合征？ 定义
神经系统副肿瘤综合征是指由于肿瘤产生的异常 物质，导致神经系统功能受损的综合症。
早期发现有助于及时干预。
何时寻求医疗帮助？ 及时就医
出现上述症状时应立即就医，进行相关检查。
通过影像学和实验室检查，可以帮助诊断。
如何进行治疗？
如何进行治疗？ 治疗原则
治疗应侧重于控制原发肿瘤和缓解神经系统 症状。
多学科合作是治疗的关键。
如何进行治疗？ 药物治疗
可使用免疫调节剂、类固醇等药物来减轻症 状。
常见于实体瘤患者，如肺癌、乳腺癌等。
什么是神经系统副肿瘤综合征？
发病机制
肿瘤产生的抗原或分泌物可能引发免疫系统的异 常反应，损害神经细胞。
这个过程可能导致多种神经症状，如肌肉无力、 感觉障碍等。
什么是神经系统副肿瘤综合征？ 流行病学
该综合征在部分癌症患者中有一定的发生率，尤 其是在晚期患者中更为常见。
合并症的影响
已有神经系统疾病的患者，可能更容易受到 副肿瘤的影响。
神经纤维瘤病诊断 ppt课件
脊椎动物三胚层形成的部分器官
外胚层与中胚层（特别是体壁中胚层） 分化时邻近，所以发生于外胚层组织（脑、 脊髓、视网膜、皮肤）的神经皮肤综合征， 有时会累及中胚层器官：如肾、骨等。
神经管
外胚层
体壁中胚层 脏壁中胚层
分型
• 根据临床表现和基因定位，可将NF分为神 经纤维瘤病Ⅰ型（NFⅠ）和Ⅱ型（NFⅡ）。
• 咖啡色素斑
• 虹膜色素错构 瘤（ Lisch结节）
视觉通路胶质瘤（OPGs）
• 通常为毛细胞星形细胞瘤（WHO I级），是 NF1患者中最常见的脑部病变，发生率15%。
• 多影响视神经，而非视交叉或后视交叉通路。
• 影像表现：视神经梭状扩张或肿瘤沿着正常 大小的视神经周围的蛛网膜下腔延伸，视神 经管增宽。增强后见大部分可见强化。MRI 在显示视交叉、外侧膝状体、视辐射等受累 方面更佳。
• 见于60-80%的NF1病例，见于95%的NF1合 并视觉通路胶质瘤的儿童。
• 4岁之前少见，4-10岁数量增多、体积增大 ，随后在10-19岁减少，20岁后罕见。
NF1错构瘤样病变
• 发生的典型部位：脑桥、小脑白质、内囊 、基底节、丘脑、海马。
• 病灶有轻度占位效应，无强化。 • 在T2WI呈多发高信号。除了基底节病灶在
• 蝶骨翼发育不全者常同时伴有邻近眼睑和 眶内颞部丛状神经纤维瘤，肿瘤呈弥漫性 生长。
• 蝶骨大翼发育不良、骨缝缺损、脑(脊)膜膨出
• OPGs多数静止或缓慢生长，少数迅速扩大
• 一般来说，除非有症状或进展（≤5%），这 些视觉通路胶质瘤处于被观察状态，肿瘤 有自发消退的可能。
• 出现视觉通路胶质瘤的NF1患者发生其他中 枢神经系统肿瘤的风险明显增加。常见的
《癌痛病人的护理》课件
《癌痛病人的护理》PPT 课件
癌痛病人需要专业的护理，本课件将介绍癌痛的类型、特点和评估方法，以 及药物治疗、辅助治疗、心理支持和病人教育。
癌痛疼痛管理的重要性
了解癌痛疼痛管理的重要性对病人的生活质量至关重要。采取综合治疗措施 可以减轻疼痛并提高病人的舒适感。
癌痛的类型和特点
1 神经性疼痛
由于肿瘤对神经的压迫或侵犯导致的疼痛。
3 支持小组
组织癌症病人和家属的支持小组，分享经验、提供情感支持和建议。
结语和总结
通过综合的癌痛疼痛管理，我们可以帮助病人减轻痛苦，提高生活质量，因 为每个病人都应该享受到尽可能舒适的护理。
按摩疗法
按摩可以促进血液循环，缓解疼 痛和肌肉紧张，并提高病人的舒 适感。
热敷和冷敷疗法
热敷和冷敷可以减轻肌肉酸痛、 肿胀和炎症，帮助控制癌痛。
心理支持和病人教育
1 心理辅导
提供心理辅导和支持，帮助病人应对癌痛和其它与癌症相关的心理压力。
2 病人教育
教育病人和家属关 炎症性疼痛
由于炎症反应引起的细胞损伤导致的疼痛。
3 机械性疼痛
由于身体部位的压力、牵拉或扭曲导致的疼痛。
癌症疼痛的评估和记录
病史记录
收集患者的疾病历史和疼痛描 述，以了解疼痛的原因和严重 程度。
疼痛评估工具
使用合适的疼痛评估工具，如 VAS或NRS，对疼痛进行客观评 估。
疼痛记录
记录疼痛的类型、位置、强度 和持续时间，以便监测治疗效 果。
癌痛管理的药物治疗
1
镇痛药物
应根据疼痛程度和类型选择适当的镇痛药物，如NSAIDs、阿片类药物或辅助药 物。
2
副作用管理
了解镇痛药物的常见副作用，并采取相应的措施进行管理和缓解。
癌痛病人需要专业的护理，本课件将介绍癌痛的类型、特点和评估方法，以 及药物治疗、辅助治疗、心理支持和病人教育。
癌痛疼痛管理的重要性
了解癌痛疼痛管理的重要性对病人的生活质量至关重要。采取综合治疗措施 可以减轻疼痛并提高病人的舒适感。
癌痛的类型和特点
1 神经性疼痛
由于肿瘤对神经的压迫或侵犯导致的疼痛。
3 支持小组
组织癌症病人和家属的支持小组，分享经验、提供情感支持和建议。
结语和总结
通过综合的癌痛疼痛管理，我们可以帮助病人减轻痛苦，提高生活质量，因 为每个病人都应该享受到尽可能舒适的护理。
按摩疗法
按摩可以促进血液循环，缓解疼 痛和肌肉紧张，并提高病人的舒 适感。
热敷和冷敷疗法
热敷和冷敷可以减轻肌肉酸痛、 肿胀和炎症，帮助控制癌痛。
心理支持和病人教育
1 心理辅导
提供心理辅导和支持，帮助病人应对癌痛和其它与癌症相关的心理压力。
2 病人教育
教育病人和家属关 炎症性疼痛
由于炎症反应引起的细胞损伤导致的疼痛。
3 机械性疼痛
由于身体部位的压力、牵拉或扭曲导致的疼痛。
癌症疼痛的评估和记录
病史记录
收集患者的疾病历史和疼痛描 述，以了解疼痛的原因和严重 程度。
疼痛评估工具
使用合适的疼痛评估工具，如 VAS或NRS，对疼痛进行客观评 估。
疼痛记录
记录疼痛的类型、位置、强度 和持续时间，以便监测治疗效 果。
癌痛管理的药物治疗
1
镇痛药物
应根据疼痛程度和类型选择适当的镇痛药物，如NSAIDs、阿片类药物或辅助药 物。
2
副作用管理
了解镇痛药物的常见副作用，并采取相应的措施进行管理和缓解。
癌因性疲乏ppt课件
13
多维疲乏症状量表
• 多维疲乏症状量表 • (The Multidimensional Fatigue Symptom
Inventory, MFSI)用83个条目来评估癌症患者整体 的疲乏状况及疲乏的躯体、情感、认知及行为各 方面的症状。由于多维疲乏量表条目繁多,使用不 便,于是就将原来的83个条目减为30个,形成多维 疲乏症状量表-简化版(Multidimensional Fatigue Symptom Inventory-Short Form, MFSISF),MFSI-SF采用5级评分法(0表示一点也不, 4表 示非常严重),可以有效地测量癌症病人和其他具有 疲乏症状的慢性病患者及一般人群的疲乏状况,在 临床上应用很广。
组织癌症病友联谊会
安排癌症术后已生存5~10年甚至15年乃至更长时间的病友和新患者进行现身说法， 一对一咨询或以小组互动形式进行交谈战胜疾病的心得体会、经验、感受，2次/周，
1～2 h/次，让患者在群体中分享其他成员的应对经验,缓解压力。
社会及经济支持
了解患者的社会网和医疗费用来源，指导其朋友和家属探视、关心、开导患者， 医院政策范围内给予经济支持，同时给予家属情感支持，减轻家属心理压力， 获得良好社会心理支持。
L/O/G/O
1
Contents
我们将从以下几方面进行研究：
1
概念
2
评估方法
3
相关因素
4
护理干预
2
思考
什么是癌因性疲乏？ 它有哪些特点？ 和疲乏有何区别？ 它有哪些临床症状？
3
区别与联系
癌因性疲乏
发生快 程度重 持续时间长 能量消耗大 不可预知 不能通过休息来缓解
一般疲乏
发生慢 程度轻 持续时间短 能量消耗少 可预知 可以通过休息来缓解 4
多维疲乏症状量表
• 多维疲乏症状量表 • (The Multidimensional Fatigue Symptom
Inventory, MFSI)用83个条目来评估癌症患者整体 的疲乏状况及疲乏的躯体、情感、认知及行为各 方面的症状。由于多维疲乏量表条目繁多,使用不 便,于是就将原来的83个条目减为30个,形成多维 疲乏症状量表-简化版(Multidimensional Fatigue Symptom Inventory-Short Form, MFSISF),MFSI-SF采用5级评分法(0表示一点也不, 4表 示非常严重),可以有效地测量癌症病人和其他具有 疲乏症状的慢性病患者及一般人群的疲乏状况,在 临床上应用很广。
组织癌症病友联谊会
安排癌症术后已生存5~10年甚至15年乃至更长时间的病友和新患者进行现身说法， 一对一咨询或以小组互动形式进行交谈战胜疾病的心得体会、经验、感受，2次/周，
1～2 h/次，让患者在群体中分享其他成员的应对经验,缓解压力。
社会及经济支持
了解患者的社会网和医疗费用来源，指导其朋友和家属探视、关心、开导患者， 医院政策范围内给予经济支持，同时给予家属情感支持，减轻家属心理压力， 获得良好社会心理支持。
L/O/G/O
1
Contents
我们将从以下几方面进行研究：
1
概念
2
评估方法
3
相关因素
4
护理干预
2
思考
什么是癌因性疲乏？ 它有哪些特点？ 和疲乏有何区别？ 它有哪些临床症状？
3
区别与联系
癌因性疲乏
发生快 程度重 持续时间长 能量消耗大 不可预知 不能通过休息来缓解
一般疲乏
发生慢 程度轻 持续时间短 能量消耗少 可预知 可以通过休息来缓解 4
癌性神经肌肉疾病(1)
抗体相关的综合征和肿瘤
病因发病机制
肿瘤对周围神经、神经根和脑神经除可 因压迫或浸润直接产生损害外，还可因 远距离的作用引起周围神经病
所谓远端距离的作用，或许与营养不良 、老化、抗癌药的神经毒性，伴发的代 谢异常等因素有关，但具体的机制尚未 阐明
癌性神经肌肉疾病的分类
脑病：
进行性多灶性白质脑病, 边缘系统脑炎（小细胞肺癌、霍吉金氏病）
肺癌、胃肠癌、非霍金氏淋巴瘤） 多灶性：脑脊髓炎、复杂感觉神经病（小细胞肺
癌）
临床表现
一、末梢神经病变
感觉型末梢神经病变 多呈亚急性或潜在性起病，主要表现为四肢远
端开始的不同程度的麻木、疼痛或异样感觉 逐渐进行，并向近端发展，呈手套或短袜子式
浅、深感觉障碍 常伴有亚急性小及皮质变性 脑脊液正常或有蛋白升高
及表情运动等肌肉 在主动运动后肌力可有暂时性增加 多数对新斯的明缺乏反应 肌电图重复电刺激无波幅递减现象，此与重症
肌无力不同
临床表现
重症肌无力 多见于胸腺瘤或胸腺癌者 症状与重症肌无力相同 其他肌病 肢体近端肌无力、萎缩 病理检查无炎细胞浸润，与多发性肌炎有别
临床表现
多发性肌炎与皮肌炎 症状与一般多发性肌炎、皮肌炎相同， 发病较缓，肿痛得到有效治疗时症状消失，而
有人认为癌肿能产生某些多肽，而这些多肽有 抑制免疫机制的作用
某些癌肿（如肺小细胞未分型癌）能产生具有 类皮质酮的生物活性物质
另一些癌肿可引起血钙增高、血糖降低、抗利 尿激素增加，因此推测癌肿所致的代谢紊乱， 也可能与本病的发生有关
病因发病机制
髓鞘相关糖蛋白(MAG)、神经节苷酯、 糖鞘脂类已确认为这些副蛋白作用的靶 目标
病因发病机制
症状可在癌肿症状出现之前出现，甚至 以神经肌肉症状为主诉而就医，经系统 检查发现癌肿
神经-肌肉接头课件
III.重症激进型：15％，发病急，进展迅 速（w~m达高峰），危象，胸腺瘤高发，药 物不敏感，死亡率高。 IV.迟发重症型： 2年内由II A、II B进 展而来。 V.伴肌萎缩型：起病后半年出现肌萎缩。
其它类型
新生儿MG：约12%MG母亲的新生儿出
现吸允困难、哭声微弱和肢体无力。 生后48h出现，持续数日至数周； 先天性MG：少见，症状严重，有家 族史。
软腭上抬差，咽反射迟钝，四肢肌力4+级， 无肌萎缩，腱反射（++），病理征（-）。 下蹲18次不能站立。 辅助检查：注射新斯的明1mg，20min后，双 侧眼裂变大，下蹲50次。
问题
诊断？
下一步检查？
治疗方案？
定义
是一种乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab) 介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经 －肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫 性疾病。
膜的皱褶减少、变平坦，乙酰胆碱受体 减少。
流行病学
患病率：
50/10万 发病率：8－20/10万 发病年龄及性别：任何年龄均可发 病 一个高峰是20－40岁的女性 另一高峰为50－60岁的男性
病因学
病因学与机制：实验研究证明，本病
的突触后膜上的ＡchR数目大量减少， 从而确定ＭＧ的发病机制是体内产生 了AchR抗体，在补体的参与下产生免 疫应答，破坏了大量的AchR。
病因学
临床研究证明，相当数量的ＭＧ
与甲亢、甲状腺炎、ＳＬＥ、类 风湿性关节炎等常合并存在，故 认为ＭＧ是一种自身免疫性疾病。
病理学
肌肉本身的变化不是很明显。 50%的病例肌肉有淋巴细胞浸润， 灶性肌坏死。最突出的改变在神经 －肌接头处，电镜下见突触后膜皱 摺减少，突触后膜平坦，突触间隙 增宽。
癌性周围神经病PPT课件
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23
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3
发病机制
免疫系统针对癌神经元共同抗原作出 的免疫应答从而导致神经系统损害是 本病的主要发病机制。癌神经元共同 抗原在正常情况下只存在于神经系统， 这种抗原被肿瘤细胞在神经系统以外 异位性表达从而引发机体的免疫应答。
.
4
发病机制
副肿瘤性神经综合征表现为脑脊液中 淋巴细胞增多和大量淋巴细胞主要是 CD8+细胞毒性T细胞（CTL）在肿瘤 和中枢神经系统聚集。同样，有研究 表明CTL作用于外周的CD8+T细胞攻 击构成自体成纤维细胞的多肽。多个 研究提示：CTL可能介导分子免疫反应 参与副肿瘤神经系统疾病的发病机制。
2024/10/22
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亚急性感觉神经元病ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
辅助检查显示脑脊液细胞数正常，部 分患者蛋白含量增高.肌电图示感觉传 导速度减慢。血清脑脊液中抗Hu抗体 阳性，多继发于肺癌。此型常合并脑 脊髓炎（另一种副肿瘤综合征的表现， 同样也是由抗Hu抗体引起）
.
13
周围性自主神经病
表现为直立性低血压、瞳孔异常、 出汗障碍、恶心呕吐、大小便障碍、 阳萎，假性肠梗阻等。常合并小细 胞肺癌或Hodgkin’s病。
肿瘤或潜在肿瘤所产生的“间接”或 “ 远隔”效应所致的周围神经病变， 若在肿瘤确诊后症状出现，诊断并不 困难；若在肿瘤确诊前出现、往往给 诊断造成困难，有文献报道约2/3的患 者找不到原发肿瘤，副肿瘤性神经系 统症状通常比肿瘤诊断早 1～23个月 。
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17
诊断
目前对副肿瘤性周围神经病的诊断尚 无特异性，以下几个方面对其诊断有 一定帮助：①中年或中年以上患者急 性或亚急性起病，以感觉障碍、尤其 疼痛为主的多发性周围神经损害；② 主要侵犯周围神经同时伴有其他部位 受侵的轻度症状．如多发性周围神经 病伴有痴呆或面部感觉障碍等；
神经肌肉接头和肌肉疾病中国医科大学PPT课件
7
神经-肌肉接头突触结构示意图 8
→1/3突触前膜再吸收利用
神经递质Ach的去向→1/3胆碱脂酶水解灭活
→1/3与突触后膜Ach-R结 合 →肌兴奋收缩
—兴奋传递通路的完整 肌纤维活动的条件 —肌纤维结构的完整
—能量的供给
9
不同疾病可能牵涉的环节
a.阻碍Ca++内进入神经末稍：肉毒杆菌中毒、高Mg++ 血症
避免使用的药物 奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心 得安, 苯妥英, 锂盐, 四环素&氨基糖甙类抗 生素可加重症状
26
Hale Waihona Puke 临床表现3. 临床检查
疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后 肌力改善
受累肌易疲劳: 持续活动导致暂时性肌无力加重,
短期休息后好转是MG特征性表现
神经肌肉接头和肌肉疾病
中国医科大学附属一院神经内科 王晓宏
1
PART ONE
前言
请在此处添加具体内容，文字尽量言简意赅，见到 那描述即可，不必过于繁琐，注意版面美观度。
2
概述
神经-肌肉接头疾病是指神经肌肉接头间传 递障碍所引起的疾病，主要包括重症肌无力 和Lambert-Eaton综合征等 肌肉疾病是指骨骼肌本身病变所引起的疾 病，主要包括肌营养不良症，周期性瘫痪， 多发性肌炎，强直性肌营养不良和线粒体肌 病等
28
临床表现 4. 危象(Crisis)
b.Ach合成与释放减少：氨基糖甙类药物、癌性类 肌无力综合征
c.胆碱脂酶活性被抑制：有机磷中毒 d.竞争抑制Ach-R：美洲箭毒 e.突触后膜Ach-R破坏：重症肌无力 f. 肌细胞膜电位异常：周期性瘫痪、强直性肌营
神经-肌肉接头突触结构示意图 8
→1/3突触前膜再吸收利用
神经递质Ach的去向→1/3胆碱脂酶水解灭活
→1/3与突触后膜Ach-R结 合 →肌兴奋收缩
—兴奋传递通路的完整 肌纤维活动的条件 —肌纤维结构的完整
—能量的供给
9
不同疾病可能牵涉的环节
a.阻碍Ca++内进入神经末稍：肉毒杆菌中毒、高Mg++ 血症
避免使用的药物 奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心 得安, 苯妥英, 锂盐, 四环素&氨基糖甙类抗 生素可加重症状
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Hale Waihona Puke 临床表现3. 临床检查
疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后 肌力改善
受累肌易疲劳: 持续活动导致暂时性肌无力加重,
短期休息后好转是MG特征性表现
神经肌肉接头和肌肉疾病
中国医科大学附属一院神经内科 王晓宏
1
PART ONE
前言
请在此处添加具体内容，文字尽量言简意赅，见到 那描述即可，不必过于繁琐，注意版面美观度。
2
概述
神经-肌肉接头疾病是指神经肌肉接头间传 递障碍所引起的疾病，主要包括重症肌无力 和Lambert-Eaton综合征等 肌肉疾病是指骨骼肌本身病变所引起的疾 病，主要包括肌营养不良症，周期性瘫痪， 多发性肌炎，强直性肌营养不良和线粒体肌 病等
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临床表现 4. 危象(Crisis)
b.Ach合成与释放减少：氨基糖甙类药物、癌性类 肌无力综合征
c.胆碱脂酶活性被抑制：有机磷中毒 d.竞争抑制Ach-R：美洲箭毒 e.突触后膜Ach-R破坏：重症肌无力 f. 肌细胞膜电位异常：周期性瘫痪、强直性肌营
《神经肌肉接头疾病》PPT课件
精选ppt课件
3
精选ppt课件
4
各环节传递障碍可能出现的疾病：
突触前膜病变：肉毒杆菌中毒与高镁血 症；
L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放 障碍；
有机磷中毒：AchE活力过弱， Ach 过 多；
MG：后膜受体过少或功能下降；
美洲箭毒：阻断后膜受体。
精选ppt课件
5
精选ppt课件
6
Weigert1901年发现 MG与胸腺瘤的关系。
精选ppt课件
8
流行病学
发病率0.5-5/10万，患病率4.3-8.4/10万； 10%患者10岁以下，女性20-30岁高峰，
男性50-60岁高峰； 40岁以下，女：男2-3：1。 50岁以上男性多，胸腺瘤者多。
精选ppt课件
9
病因学与发病机制
AchR滴度增高支持MG的诊断，特异性高达99%, 敏感性高达88% ；但滴度正常不能排除诊断。
精选ppt课件
18
特殊检查
神经重复电刺激 低频（3HZ)重频刺激波幅递减10%以上，
75%全身型患者，50%眼肌型。 单纤维肌电图,Jitter增加。最敏感，95%
以上。
精选ppt课件
19
精选ppt课件
腺瘤。
精选ppt课件
15
辅助检查
胸腺：X线或CT。 肌肉电生理检查：重复电刺激阳性。 AchR-Ab检测：阳性率较高。
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诊断
根据主要病变累及骨骼肌、症状波动及 晨轻暮重特点、服用抗胆碱酯酶药物有 效可确诊；
可以病例可通过下述检查确诊：
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特殊检查
疲劳试验(Jolly试验） 反复睁闭眼、握拳、 两上肢平举,或反复下蹲站起后,•肌无力更明 显。
神经肌肉接头疾病及肌肉疾病
实验室检查
• 70%-80%的全身型MG病人血清抗体阳性，我国儿童型MG病人大 多阴性。 • 部分抗体阴性成年病人中可测到MuSK抗体。 • 伴胸腺瘤病者可测到Titin、Raynodin抗体。 • 合并甲状腺机能亢进者可有T3，T4增高，TSH降低。 • 胸腺CT示胸腺增生（60%-75%)或胸腺瘤(10%-15% )。
射学所见17例（27.87％）正常，12例（19.67％）增生，32例（52.46％）肿 瘤。胸腺瘤病人，62％可被正侧位胸片检出。胸腺的CT扫描与病理的符合 率高达94％。纵隔检查虽无肋于MG诊断，但明确胸腺有肿瘤或增生，早期 摘除，对MG治疗也有一定好处。
电生理发现低频<3或5Hz>衰减阳性，正常情况下，神经的重复电刺 激使每一次神经冲动释放AChR量减少，尽管其ACh量减少，仍能 保证正常的NMJ传导（其安全系数为3或4）。但MG病人由AChR数 目减少，安全系数降低，正常重复电刺激所致正常生理性ACh释放 减少，也会使NMJ处传导障碍。40％～90％MG病人结果阳性，以 全身型明显。
⑵儿童型肌无力：以单纯眼外肌麻痹为主。
⑶少年型肌无力：14-18岁之间发病，以睑下垂，斜、复视为多见。吞咽 困难，全身肌无力较儿童型多见。 ⑷肌无力危象：患者因肌无力引起呼吸、吞咽困难而不能维持基本生 活、生命体征时，称为肌无力危象。是重症肌无力的危 重状态。
肌无力危象包括: 肌无力危象: 抗胆碱酯酶药物剂量不足 胆碱能危象: 胆碱酯酶抑制剂(ChEI)过量 反拗性危象: 对抗胆碱酯酶药物不敏感
• 肌肉疼痛：见于炎症性肌病，炎症的特点是红肿热痛。 • 肌肉强直：收缩后不易放松，由于肌膜电位异常所致，见于强直 性肌营养不良。 • 假肥大：由于肌纤维坏死、再生，脂肪和结缔组织增生、浸润有 关，常见于腓肠肌。
癌性疼痛及其治疗ppt课件
THANKS。
非药物治疗成功案例
非药物治疗是癌性疼痛治疗的辅助手段，包括物理治疗、心理治疗和针灸等。以 下是一个非药物治疗成功的案例
患者是一位47岁的女性，诊断为乳腺癌晚期，疼痛明显。除了药物治疗外，患者 还接受物理治疗和心理治疗。经过一段时间的治疗，患者的疼痛得到缓解，同时 心理状态也有所改善。
姑息治疗成功案例
辅助检查
根据患者的具体情况，进行必要的 实验室或影像学检查，以明确诊断 和评估病情。
疼痛诊断的注意事项
重视患者的主观感受
及时诊断和治疗
疼痛是一种主观感受，因此诊断时应 充分尊重患者的主观描述和感受。
对于癌性疼痛患者，应及时诊断和治 疗，以缓解患者的痛苦和提高生活质 量。
综合考虑多种因素
疼痛的原因可能比较复杂，诊断时应 综合考虑患者的病史、体格检查和辅 助检查结果等多种因素。
心理影响
癌性疼痛还会给患者带来 焦虑、抑郁等响
癌性疼痛患者的生活质量 下降，无法正常工作和社 会参与，给家庭和社会带 来负担。
02
癌性疼痛的评估与诊断
疼痛评估工具
数字评分量表
用0-10的数字代表不同程 度的疼痛，0为无痛，10 为最剧烈的疼痛。
视觉模拟评分量表
癌性疼痛及其治疗
汇报人：可编辑 2024-01-11
目 录
• 癌性疼痛概述 • 癌性疼痛的评估与诊断 • 癌性疼痛的治疗方法 • 癌性疼痛治疗的挑战与对策 • 癌性疼痛治疗的案例分享
01
癌性疼痛概述
定义与分类
定义
癌性疼痛是由于癌症本身、癌症 治疗或癌症并发症等原因引起的 疼痛。
分类
癌性疼痛可分为轻度、中度、重 度三个等级，不同等级的疼痛需 采取不同的治疗方式。
副肿瘤神经病ppt课件
％）为隐匿性肿瘤，在随访中有132例患者出 现小细胞肺癌，其中17例为两种肿瘤并存，10 例为转移癌。 他们的首发症状是周围神经病，包括：感觉神 经病、同时多数伴有躯体自主神经病和运动神 经病。
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9
亚急性感觉神经病
亚急性感觉神经病在临床上为一单独的 类型，有人称之为Denny Brown综合征或 背根神经节炎。它与副肿瘤感觉性神经 病不同，在临床上为一独立的副肿瘤周 围神经病亚型。
三，AchR抗体的发现对解释副肿瘤自主 神经病变有利，但尚需更多的临床证实。
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18
副蛋白血症
血清中只出现一种类型的M蛋白增高，如k轻链 的IgM ，说明这种免疫球蛋白来自但以B细胞 克隆，成为单克隆丙球蛋白病。
单克隆丙球蛋白病可见于良性单克隆丙球蛋白 病，恶性单克隆丙球蛋白病（骨髓瘤、淋巴瘤、 慢性淋巴细胞性白血病、淀粉样变性等）和继 发的单克隆丙球蛋白病（慢性炎症、类风湿病、 单核细胞白血病等）
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4
副肿瘤周围神经病的类型
感觉神经病 亚急性感觉神经病 自主神经受累的神经
病 血管炎性神经病 脱髓鞘性神经病
运动神经病 副蛋白血症 单神经病和颅神经病 感觉运动神经病 叠加综合征
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5
感觉运动神经病
感觉运动神经病是副肿瘤周围神经病中最常见 的一个类型
目前并未发现此病与哪些特异性抗体有相关性
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12
自主神经受累的周围神经病
神经节AChR抗体阳性的患者，往往可查 出肿瘤，因此，神经节AChR抗体可作为 副肿瘤神经自主免疫产物的血清学标记。
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亚急性感觉神经病
亚急性感觉神经病在临床上为一单独的 类型，有人称之为Denny Brown综合征或 背根神经节炎。它与副肿瘤感觉性神经 病不同，在临床上为一独立的副肿瘤周 围神经病亚型。
三，AchR抗体的发现对解释副肿瘤自主 神经病变有利，但尚需更多的临床证实。
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副蛋白血症
血清中只出现一种类型的M蛋白增高，如k轻链 的IgM ，说明这种免疫球蛋白来自但以B细胞 克隆，成为单克隆丙球蛋白病。
单克隆丙球蛋白病可见于良性单克隆丙球蛋白 病，恶性单克隆丙球蛋白病（骨髓瘤、淋巴瘤、 慢性淋巴细胞性白血病、淀粉样变性等）和继 发的单克隆丙球蛋白病（慢性炎症、类风湿病、 单核细胞白血病等）
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副肿瘤周围神经病的类型
感觉神经病 亚急性感觉神经病 自主神经受累的神经
病 血管炎性神经病 脱髓鞘性神经病
运动神经病 副蛋白血症 单神经病和颅神经病 感觉运动神经病 叠加综合征
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5
感觉运动神经病
感觉运动神经病是副肿瘤周围神经病中最常见 的一个类型
目前并未发现此病与哪些特异性抗体有相关性
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自主神经受累的周围神经病
神经节AChR抗体阳性的患者，往往可查 出肿瘤，因此，神经节AChR抗体可作为 副肿瘤神经自主免疫产物的血清学标记。
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病因发病机制
症状可在癌肿症状出现之前出现，甚至 以神经肌肉症状为主诉而就医，经系统 检查发现癌肿 常见于小细胞肺癌（16%） 其次为乳腺癌（4% -5%） 胸腺瘤（47%） 根据临床标准报告其发生率为1%-5%
病因发病机制
其他消化道肿瘤、宫颈癌、直肠癌、前列腺癌 等亦可见到 一些产生抗体的肿瘤与免疫机制相关 有人认为癌肿能产生某些多肽，而这些多肽有 抑制免疫机制的作用 某些癌肿（如肺小细胞未分型癌）能产生具有 类皮质酮的生物活性物质 另一些癌肿可引起血钙增高、血糖降低、抗利 尿激素增加，因此推测癌肿所致的代谢紊乱， 也可能与本病的发生有关
癌性神经肌病诊断
主要依据： ①典型临床表现 ②找到癌肿原发灶 ③排除了癌肿转移，浸润或抗癌药物与 放射治疗所致者 ④癌肿治疗后神经病变相继消失
脑病
亚急性小脑皮质变性
呈急性或亚急性起病 主要表现为小脑性共济失调 可有眼球震颤 精神异常
脑病
慢性器质性精神病 多呈缓慢进行，表现为智力减退、记忆障碍、 抑郁或欣快，偶而呈Korsakov综合征表现 亦可有痉挛发作，瘫痪、失语和不自主运动等 。
脑病
边缘性脑炎 在病理检查中大脑边缘系统的海马回、带状回 、额叶眶面等有脑炎样改变 临床上却无“脑炎”样表现
抗体相关的综合征和肿瘤
病因发病机制
肿瘤对周围神经、神经根和脑神经除可 因压迫或浸润直接产生损害外，还可因 远距离的作用引起周围神经病 所谓远端距离的作用，或许与营养不良 、老化、抗癌药的神经毒性，伴发的代 谢异常等因素有关，但具体的机制尚未 阐明
癌性神经肌肉疾病的分类
脑病： 进行性多灶性白质脑病, 边缘系统脑炎（小细胞肺癌、霍吉金氏病） 亚急性小脑变性（妇科肿瘤、小细胞肺癌、霍 金氏病、淋巴瘤） 脑干脑炎 斜视性眼震颤-肌阵挛综合征（小细胞肺癌） 视网膜变性（小细胞肺癌、妇科肿瘤、乳腺腺 癌、内分泌癌） 僵人综合征（乳腺腺癌、小细胞肺癌）
病因发病机制
hypoglycemia
hyperadrenocorticism
病因发病机制
发病机制尚未完全阐明 认为其发病与癌毒素、感染、代谢紊乱 和营养障碍无关，可能与自身免疫或癌 肿所引起的免疫反应有关 神经肌病的病程与癌肿间无固定的相互 关系，神经肌病的病变严重性与癌肿大 小及生长速度也不相平行
概
述
癌性神经肌病又称副肿瘤综合征 —— Paraneoplastic neuromuscular disorders (paraneoplastic neurologic syndromes)—— 系指与癌肿转移浸润无关，而发生于癌肿原发病 灶症状出现前后的特有的神经、精神及肌病病变 不包括抗癌药物的毒副作用引起者 涉及中枢神经系统和周围神经系统
病因发病机制
髓鞘相关糖蛋白(MAG)、神经节苷酯、 糖鞘脂类已确认为这些副蛋白作用的靶 目标 合并血蛋白异常症(包括副蛋白血症即血 中IgG或IgA过多，及冷沉球蛋白血症)的 多发性骨髓瘤患者可合并周围神经病（ 10％ ），可能与免疫反应有联系
病因发病机制
发现有肿瘤神经抗原和抗体存在，认为 本病与自身免疫或免疫反应的异常有关 合并血蛋白异常症的多发生性骨髓瘤、 硬化性骨髓瘤、巨球蛋白血症、非霍吉 金氏淋巴瘤、其他淋巴瘤均有与肿瘤相 关的单克隆免疫球蛋白异常
癌性神经肌肉疾病的分类
脊髓病： ①后-侧索变性, ②亚急性坏死性脊髓病, ③癌性运动神经元病（血内蛋白异常症、小细 胞肺癌） 僵人综合征（乳腺腺癌、小细胞肺癌）
癌性神经肌肉疾病的分类
周围神经病： 亚急性感觉性神经病（小细胞肺癌）, 感觉运动性神经病（小细胞肺癌、胸腺瘤、其 它内分泌癌） 多发性末稍神经病 急性多发性神经根神经病
癌性神经肌肉疾病的分类
神经肌肉接头病： 癌性肌无力综合征（小细胞肺癌） 重症肌无力（胸腺瘤、其它内分泌癌） 神经性肌强直 （小细胞肺癌、胸腺瘤） 肌病： ①癌性肌病——皮肌炎,多发性肌炎（卵巢癌、 肺癌、胃肠癌、非霍金氏淋巴瘤） 多灶性：脑脊髓炎、复杂感觉神经病（小细胞肺 癌）
临床表现
临床表现
重症肌无力 多见于胸腺瘤或胸腺癌者 症状与重症肌无力相同 其他肌病 肢体近端肌无力、萎缩 病理检查无炎细胞浸润，与多发性肌炎有别
临床表现
多发性肌炎与皮肌炎 症状与一般多发性肌炎、皮肌炎相同， 发病较缓，肿痛得到有效治疗时症状消失，而 肿瘤复发时可重现
脊髓病变
进行性脊髓性肌萎缩 肌萎缩侧索硬化 亚急性坏死性脊髓病变或横贯性脊髓炎 病情进展较快，重则可导致死亡
一、末梢神经病变
感觉型末梢神经病变 多呈亚急性或潜在性起病，主要表现为四肢远 端开始的不同程度的麻木、疼痛或异样感觉 逐渐进行，并向近端发展，呈手套或短袜子式 浅、深感觉障碍 常伴有亚急性小及皮质变性 脑脊液正常或有蛋白升高
临床表现
运动神经病变——(包括混合感觉-运动型末梢神 经病变、弥漫性脑脊髓炎的神经病变) 此型多见于肺癌患、肾癌、胸腺瘤、异常蛋白 血症 起病多较急，主要表现为四肢远端对称性肌无 力、肌萎缩及腱反射减弱 亦可伴有较轻的四肢套式感觉障碍 脑脊液多正常
临床表现
典型骨髓瘤合并远端型轴索病(感觉运动 性神经病) 不典型骨髓瘤合并多发性神经病(运动障 碍为主) 骨髓瘤合并冷沉球蛋白性神经病 巨球蛋白血症一感觉运动性神经病及淀 粉样沉着症
Motor neuropathy
临床表现
癌性肌无力综合征（Lambert-EatonSyndrome） 常见于小细胞未分化型肺癌 主要表现为肢带肌无力。亦可累及唇咽、发音 及表情运动等肌肉 在主动运动后肌力可有暂时性增加 多数对新斯的明缺乏反应 肌电图重复电刺激无波幅递减现象，此与重症 肌无力不同