小儿肺发育解剖生理特点.

小儿呼吸系统的发育、解剖和生理特点

第一节呼吸系统的发育

一、呼吸系统进化的特点

在呼吸系统发育中，包含了分化和形态发生、适应大气环境下呼吸、肺生长和呼吸功能的成熟三个主要阶段。前两阶段是在出生前和出生后不久完成的。第三阶段取决于出生后机体发育和全身代谢和脏器功能需要。在这些阶段出现各种原因导致发育的障碍，可以解释多种疾病的发生原因和转归。先天性发育障碍相关的病因，可以导致严重且不可逆转的病变，而后天性损害，则可能得到代偿，并随肺和呼吸系统发育而逐渐恢复。

(一) 出生前的肺组织形态发生

出生前的肺结构发育特点见表1-1。肺支气管发育早在胚胎第4周已经开始，至第7周时已经形成支气管芽和由血管丛演变的原始肺循环血管。支气管分支受特定间充质基因、成纤维细胞生长因子(FGF)控制，并受到视黄酸调节。在第6-7周时如果气管发育出现障碍，会发生气管狭窄、食管-气管瘘等先天性病变。胸膜、平滑肌、软骨和其它间质结缔组织作为肺和气道的支持物，均从间充质分化发育而来，在16周时可以识别出。假腺样期也是横膈膜的发育期，如果横膈膜结构没有完全融合，形成横膈疝，造成腹腔脏器进入胸腔，并导致同一侧(多为左侧)肺组织发育障碍和发育低下。

表1-1 出生前肺结构发育的特点

_______________________________________________________________________________ 胚胎期假腺样期导管期囊泡期肺泡期

_______________________________________________________________________________ 胎龄(周) 4-7 7-16 16-26 26-36 36-42

_______________________________________________________________________________ 气道分支+ ++ +++ +++ +++

粘液腺+ + ++ ++

软骨+ + ++ ++

肺泡+ ++ +++ 上皮细胞低柱状立方状扁平糖原+ +++ + 板层小体+ ++ +++

表面活性物质磷脂+ ++ +++ 磷脂酰甘油+ ++

SP-A + +++

SP-B + ++ +++

SP-C + ++ +++

肺泡毛细血管+ ++ +++

_______________________________________________________________________________ 肺泡的发育水平是胎儿出生后能否适应生存的关键。在假腺样期如果肺泡分化发育障碍，会导致导管期肺发育低下(pulmonary hypoplasia)，其特点为近足月或足月儿肺重量占体重1%以下，肺泡数量显著减少，上皮细胞呈立方状，肺泡隔增宽。一般此种组织学特点多见于胎龄小于32周的早产新生儿肺，尤其在胎龄小于28周，出生体重低于1000g的超低出生体重儿。肺表面活性物质是肺成熟最重要的生物标志。在导管期和囊泡期相当与胎儿24-26周时由于支气管分支已经达到20级以上，伴随肺泡结构出现，同时有丰富毛细血管在肺泡

隔出现，加上肺表面活性物质开始合成，使在此阶段出生的早产儿具备了生存的基本条件，在此阶段以前出生的早产儿一般不可能存活。

(二) 对子宫外呼吸的适应

出生后的呼吸适应有以下几个特征性功能变化。

1. 肺表面活性物质的大量合成分泌。出生后第一次呼吸以及随后的几次呼吸，可以使肺泡扩张充气，在数分钟内可以达到平静呼吸，通气量保证机体氧和二氧化碳代谢需要。早产不成熟肺的肺泡内缺乏肺表面活性物质，肺泡因表面张力高而萎陷，出现吸气困难(有关肺表面活性物质见下述)。

2 由分泌肺液转换为气体交换和吸收肺泡内液体。胎肺内液系上皮细胞Cl-泵作用下富含Cl-、K+、H+离子的液体，为胎肺发育所必须。在妊娠后期，胎肺液分泌放缓，特别当产程发动后，肺泡上皮细胞由分泌富含Cl-的液体转化为吸收Na+为主的液体，并以钠离子通道功能作为肺液吸收的主要途径。

3 建立肺循环。出生后随着通气开始，由于肺泡扩张、吸入气体中氧和一氧化氮(NO)，或内源性舒张血管因素，可以弥散并作用于肺阻力性小血管的平滑肌，使血管松弛，血管阻力随之下降，右心房压力下降，卵圆孔关闭。肺内前列腺素分泌增加和肺动脉压力下降，可以使动脉导管关闭。最终结束胎儿循环，建立分离的体循环和肺循环。随着循环氧分压的提高，肺部血管阻力继续下降，血管肌层发育使肺血流在低阻力条件下维持，肺循环血流量保证左心回流量和心搏输出量。

表1-2 生长期肺体积变化

_______________________________________________________________________________

胎龄30周足月儿成人相对出生时变化(倍) _______________________________________________________________________________ 肺体积(mL) 25 150-200 5 23

肺重(g) 20-25 50 800 16

肺泡数量(百万) 5-10 25-50 300 6-12

肺泡表面积(m2) 0.3 3-4 75-100 23

表面积/体重(m2/kg) 0.3 1.0 3

肺泡直径(μ) 32 150 300 20

气道分支(级) 24 23-24 22-24 1

气管长 (mm) 26 184 7

主支气管长 (mm) 26 254 10

_______________________________________________________________________________

（三）出生后的肺和呼吸系统发育

1．出生后至2岁左右，肺泡结构和肺血管以不同的速度和程度发育。肺泡隔变薄，肺泡隔中的双层毛细血管融合为单层，肺泡内有新的肺泡隔不断出现，使原有肺泡在数量上增加，但同时肺内血管增长更快，肺中小动脉血管可以出现平滑肌的中层结构。在婴儿早期以上改变更明显。

2．在2-10岁阶段，气道、肺泡和血管发育基本上成比例同步生长，此阶段肺泡容积增加为主，且肺泡和肺血管生长速度和身体发育速度相适应。此阶段会对青春期甚至成年的肺与呼吸系统功能起决定影响，特别在个体所处环境、活动程度(体育锻炼、营养)和大气条件(海拔高度)影响，会使肺在适应性，疾病损害发生、发展和代偿机能上表现出差异(表1-2)。