第六章血液与造血系统疾病病人的_护理

第六章血液及造血系统疾病病人的护理

第一节概论

一、血液病的分类

1.红细胞疾病如各种贫血、红细胞增多症。

2.白细胞疾病如白细胞减少或粒细胞缺乏症、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤。

3.出血性疾病

（1）血小板减少或血小板功能异常：如各种原因引起的血小板减少症、血小板增多症，血小板无力症等。

（2）凝血功能障碍：如血友病，遗传性酶原缺乏症，弥漫性血管内凝血。

（3）血管疾病：如过敏性紫癜，遗传性毛细血管扩张症。

4.血栓性疾病如静脉血栓形成，血栓闭塞性脉管炎等。

5.其他血液病如脾功能亢进，骨髓纤维化，骨髓增生异常综合征。

二、血液病常见症状和护理

（一）常见症状

1.贫血贫血是血液病中最常见的症状。我国血红蛋白浓度成年男性低于120g／L、成年女性低于11Og ／L，可诊断为贫血。

贫血发生原因可分为：

（1）红细胞生成减少：常见缺铁性贫血、再生障碍性贫血等。

（2）红细胞破坏过多：见于各种溶血性贫血。

（3）失血：急慢性失血引起的贫血。

临床表现：贫血时由于血液携氧能力减低，可造成全身组织缺氧。轻度贫血多无症状，中、重度贫血可见甲床、口唇及眼结膜苍白，甚至面色苍白。

神经系统对缺氧最敏感，常出现头晕、耳鸣、头痛、记忆力减退，注意力不集中。

呼吸、循环系统表现为活动后心悸、气短，严重贫血可诱发心绞痛、发生贫血性心脏病。由于胃肠道缺血缺氧，消化液分泌减少及胃肠蠕动功能紊乱，多表现食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、腹泄或便秘。肾脏、生殖系统缺氧，可出现多尿、低比重尿、蛋白尿及性功能减退，女性常伴有月经不调或继发性闭经等。

皮肤黏膜苍白是贫血最突出的体征，由于环境温度、皮肤色素及水肿等因素会影响皮肤的颜色，贫血时一般以观察甲床、口唇黏膜、睑结膜较为可靠。

临床上将贫血分为轻度（男HB＜120g／L，女HB＜110g／L）

中度（HB＜90g／L）、

重度（HB＜60g／L）

极重度（HB＜30g／L）四级。

2.继发感染

（1）常见原因：多见急性白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血、粒细胞缺乏症等血液病。发热常由于正常成熟白细胞形成减少，特别是中性粒细胞减少，使机体防御能力降低，引起感染的常见病原体为细菌、病毒、真菌。

（2）临床表现：感染部位多为呼吸系统、皮肤、泌尿系统，严重者可发生败血症。急性白血病易发生肛周感染或脓肿。轻度或早期感染多为低热或不规则热，严重感染如败血症可为弛张热。

3.出血或出血倾向止血和凝血功能障碍而引起自发性出血或轻微创伤后出血不易停止的一种症状。

常见原因：出血倾向是血液病常见的表现，发生原因可分为三种：

（1）血小板数量减少或功能异常：如原发性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、先天性血小板无力症等。

（2）血管脆性增加：如过敏性紫癜、老年性紫癜。

（3）凝血因子减少或缺乏：常见各型血友病、维生素K缺乏症等。

临床表现：出血常见部位是皮肤黏膜（口腔、鼻腔、牙龈等）、关节腔、内脏出血（咯血、呕血、便血、血尿及阴道出血）。严重时可发生颅内出血，多危及生命，颅内出血先兆常出现剧烈头痛，喷射性呕吐，继之昏迷，血小板测定常在20×109／L以下，病人出现上述症状应警惕脑出血。

（二）护理

1.出血倾向

（1）病情观察：定时测血压、心率，注意意识状态。观察皮肤黏膜出血部位、出血范围、出血量及有关检查结果。

（2）保持身心休息：限制活动，多卧床休息以防再次出血，被血液污染的衣物、地面应迅速处理，避免病人受惊吓。并嘱病人静心养病、积极配合治疗。

（3）饮食：应给予高热量、高蛋白、高维生素、少渣软食，以避免口腔黏膜擦伤。餐前后可用冷的苏打漱口水含漱。

（4）皮肤出血的护理：肢体皮肤或深层组织出血可抬高肢体，以减少出血，深部组织血肿也可应用局

部压迫方法，促进止血。避免搔抓皮肤，保持皮肤清洁。尽量少用注射药物，必须使用时在注射后用消毒棉球充分压迫局部直至止血。

（5）鼻出血的护理：少量出血可用于棉球或1：1000肾上腺素棉球塞鼻腔压迫止血，并局部冷敷，促血管收缩达到止血。若出血不止，用油纱条作后鼻孔填塞，压迫出血部位促进凝血。嘱病人不要用手挖鼻痂，可用液状石蜡滴鼻，防止黏膜干裂出血。

（6）口腔、牙龈出血的护理：牙龈渗血时，可用肾上腺素棉球或明胶海绵片贴敷齿龈。牙龈出血时易引起口臭，使病人食欲或心情受影响，可用1％过氧化氢液体漱口。不要用牙刷、牙签清理牙齿，可用棉签蘸漱口液擦洗牙齿。用液状石蜡涂抹口唇，以防干裂。

（7）用药的护理：注意观察止血药作用、副作用。

（8）输血及血液制品：遵医嘱输入浓缩血小板、血浆或新鲜全血，输注前要认真核对血型、姓名、输入后注意输血反应、过敏反应。

（9）出院指导：向病人说明以上处理的必要，指导病人学会自我护理。

2.发热、继发感染

（1）病情观察：注意体温变化规律、呼吸、脉率、血压、意识状态及进食情况，记录出入量，了解有关检查结果。

（2）保持心情平静及舒适体位：环境保持安静，嘱病人静心养病。取舒适体位。

（3）保持病室清洁：室内空气要新鲜，每天用紫外线消毒，限制探视人员，以防交叉感染。白细胞＜1×109／L时应实行保护性隔离。

（4）保持皮肤、口腔卫生：定期擦澡换衣；饭前饭后用漱口液漱口，有真菌感染者漱口液选用碳酸氢钠溶液；每次便后用1：5O0O高锰酸钾溶液坐浴，女性病人尤应注意会阴部清洁。

（5）饮食：高蛋白、高热量、高维生素易消化饮食，多饮水，出汗多时注意补充含盐饮料，必要时遵医嘱静脉补液，发热时每日液体入量在3000ml左右为宜。

（6）寒战与大量出汗的护理：寒战时全身保暖，并饮用较热开水。大量出汗时注意更换内衣，减少不适。

（7）降温护理：体温38.5℃以上应行降温，分为：①物理降温：在头颈、腋下及腹股沟等大血管处放置冰袋，血液病病人不宜用酒精擦浴，以免造成皮下出血；②药物降温：经物理降温无效给予药物降温，药量不宜过大，以免引起大量出汗、血压下降，甚至虚脱。

（8）有关检查的护理：及时配合医生作好各项检查，检查前应向病人说明检查目的及标本采集方法。

（9）用药护理：遵医嘱使用抗生素，了解药物副作用，一旦发生不良反应及时向医生汇报。

（10）出院指导：向病人及家属讲明发热的原因，并介绍简单物理降温方法及发热时的饮食要求，使他们学会自我护理及今后如何预防感染。

第二节贫血病人的护理

一、贫血的分类

（一）按病因和发病机制分类

1.红细胞生成减少

（1）造血物质缺乏：如缺铁性贫血、叶酸和（或）维生素B12缺乏所至巨幼细胞性贫血。

（2）骨髓造血功能障碍：如再生障碍性贫血、骨髓受浸润伴发的贫血常见于白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等，某些慢性疾病伴发的贫血如急性和慢性感染，尿毒症、系统性红斑狼疮等。

2.红细胞破坏过多

（1）红细胞内在缺陷：红细胞膜异常如遗传性球形红细胞增多症；红细胞酶异常如葡萄糖6-磷酸脱氢酸缺乏症；珠蛋白合成异常如地中海贫血。

（2）红细胞外来因素：如免疫性溶血性贫血及物理、化学、生物因素引起的溶血性贫血。

3.失血常见急性及慢性失血引起的贫血。

（二）按红细胞形态学分类

根据红细胞平均体积（MCV）、红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）、红细胞平均血红蛋白（MCH），将贫血分成三类。

1.大细胞性贫血此类常见巨幼细胞性贫血。

2.正常细胞性贫血此类常见再生障碍性贫血；急性失血性贫血等。

3.小细胞低色素性贫血常见缺铁性贫血、地中海贫血等。

二、缺铁性贫血病人的护理

（一）铁的代谢

1.铁的来源和吸收正常人体每天制造新鲜红细胞所需的铁大部分来源于衰老红细胞破坏后释放的铁，每天从食物中只需摄取1～1.5mg即可满足需要。含铁量较丰富的食物有肝、瘦肉类、蛋黄、豆类、紫菜、海带及香菇等，谷类、多数蔬菜、水果含铁较低，乳类（如牛奶）含铁最低。

铁的吸收分两步：

（1）胃酸将铁游离化，由维生素C等还原物质将高铁变成无机亚铁被肠黏膜吸收。

（2）铁的主要吸收部位在十二指肠及空肠上端，亚铁离子被小肠吸收后，大部分进入血液，小部分与肠黏膜上皮细胞内去铁蛋白结合形成铁蛋白。铁的吸收受体内贮存铁控制。当铁贮备量很充足，铁吸收就减少，相反，铁吸收就增多。

2.铁的转运经肠黏膜进入血流的亚铁大部分被氧化为高铁，高铁与血浆转铁蛋白（β1球蛋白）相结合成为血清铁，将铁运送到全身各组织中，主要是骨髓。

3.铁的贮存及排泄正常成人体内铁总量的67％组成血红蛋白，贮存铁约占29％。贮存铁主要以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存在肝、脾和骨髓、肠黏膜等组织中。铁蛋白在血浆中含量很少，但可通过测定血浆铁蛋白浓度来了解铁贮备状况。

正常男性每天排泄铁不超过1mg，女性每天排泄铁1～1.5mg。

（二）病因和发病机制

1.需要增加而摄入不足婴幼儿、青少年生长快，需铁量多。如果铁摄入不足，可导致缺铁。育龄期女性需铁量亦增加，如哺乳期妇女每天从乳汁中丢失铁约O.5～1mg；妊娠妇女需供给胎儿每公斤体重80mg 的铁。育龄妇女若饮食中供铁不足，易发生缺铁性贫血。

2.铁吸收不良十二指肠及空肠上端是铁的主要吸收部位，胃大部切除或胃空肠吻合术后，由于胃酸缺乏、肠道功能紊乱、小肠黏膜病变等均可使铁吸收障碍。

3.损失铁过多慢性失血是缺铁性贫血的主要病因，由于反复多次小量失血，常使体内贮存铁耗竭。溃疡病出血、痔出血、月经过多、钩虫病等均可引起缺铁性贫血。

（三）临床表现

本病发展缓慢，有一般贫血的表现如面色苍白、疲乏无力、头晕、耳鸣、心悸气短等。由于缺血缺氧，含铁酶及依赖酶的活性降低，病人可伴以下特征：

1.营养缺乏皮肤干燥、角化、萎缩、无光泽、毛发干枯易脱落、指（趾）甲变平，指甲条纹隆起，严重呈“反甲”、薄脆易裂等。

2.黏膜损害舌炎、口角炎及胃炎，舌乳头萎缩严重者吞咽困难。

3.神经、精神系统异常如易激动、烦躁、兴奋、头痛，多见小儿。少数病人有异食癖，喜吃泥土、生米、冰块、石子等。

（四）辅助检查

根据病史、症状体征、有关检查为小细胞低色素性贫血，血清铁及铁蛋白降低，骨髓细胞铁染色阴性可诊断为缺铁性贫血。

1.血象典型血象为小细胞低色素性贫血，红细胞体积较正常小，形态不一，中心浅染区扩大，甚至呈环形，红细胞平均体积（MCV）、红细胞平均血红蛋白（MCHC）值降低

白细胞计数一般正常，血小板计数常增高。严重病例可出现三系细胞减少。

2.骨髓象红系增生活跃，以中晚幼红细胞为主，体积变小，染色质颗粒致密，细胞质少。粒细胞和巨核细胞系常正常。骨髓铁染色检查细胞外铁消失或明显减少，铁粒幼红细胞低于16％。

3.生化检查血清铁降低，多＜50Oμg／L；总铁结合力多＞4500μg／L；血清铁蛋白＜14μg／L，血清铁蛋白检查可准确反映体内贮存铁情况，能作为缺铁依据。

（五）治疗要点

1.去除病因病因或原发病确诊后，必须积极治疗，这是纠正贫血、防止复发的关键环节。

2.补充铁剂包括含铁丰富的食物及药物。药物首选口服铁剂：硫酸亚铁；富马酸亚铁每次O.4g，3次／天；口服铁剂可同服维生素C每次100mg，3次／天，胃酸缺乏者可同服稀盐酸促进铁吸收。

口服铁剂不能耐受，或病情要求迅速纠正贫血等情况可使用注射铁剂。

（六）护理措施

1.休息与活动

2.饮食护理应给予高蛋白、高热量、高维生素、易消化饮食，强调均衡饮食，不偏食、挑食。对于有口腔炎、口角炎、舌炎的病人，应加强口腔护理，预防口腔感染。食欲降低的病人，加入适量的调味品，以刺激食欲。进食含铁丰富的食物，如动物的心、肝、肾、瘦肉、蛋以及豆类、海带、紫菜、木耳等，食用含维生素C丰富的食物和水果，可促进铁的吸收。

3.用药护理

（1）口服铁剂：

空腹时比餐后或餐中服用亚铁盐吸收要完全，但空腹服用胃肠道反应大，病人常不能耐受，故多选在餐后服用从小剂量开始逐渐增加剂量，以便减轻不良反应。主要不良反应为胃部灼热感、恶心、呕吐、上腹部不适、腹泻、便秘等。避免与茶、牛奶、咖啡或含钙、镁、磷酸盐、鞣酸等的药物和食物同时服用，以防影响铁的吸收维生素C可防止二价铁氧化，稀盐酸可使三价铁转变为二价铁而利于铁的吸收，因此口服铁剂时可加用维生素C、稀盐酸。服用液体铁剂时，应使用吸管，以免牙齿受损。铁与肠道内硫化氢作用，生成黑色硫化铁，故服用铁剂期间应向病人及家属作好解释工作，避免因病人出现黑便而紧张。

（2）注射铁剂：注射铁剂时病人可有局部和全身不良反应。肌内注射可引起局部疼痛，长期注射可出现硬结，因此，肌内注射应采用深部注射，并经常更换注射部位，以促进吸收。另外不要在皮肤暴露部位注射，以防药液外溢引起局部皮肤染色。

注射铁剂除可引起上述局部反应外，还可出现面部潮红、头痛、头昏、恶心、发热、荨麻疹、关节和肌肉痛、淋巴结炎、低血压等全身反应，严重者可发生过敏性休克。

铁剂治疗见效迅速，一般补铁剂48小时后，病人自觉症状有所好转。

例题：

引起缺铁性贫血的主要原因是

A.青少年生长发育

B.妇女妊娠或哺乳

C.慢性失血

D.胃大部切除术后

E.食物中供铁不足

『正确答案』C

男性，30岁，2年前做过“胃切除术”。近半年来经常头晕、心悸、体力逐渐下降，诊断为缺铁性贫血。

1)患者贫血的原因可能是

A、铁摄入不足

B、铁吸收不良

C、铁需要量增加

D、铁消耗过多

E、铁不能利用

『正确答案』B

2)给患者口服铁剂的护理中错误的是

A、宜于进餐后服用

B、可与维生素C同服

C、餐后不要即刻饮茶

D、如有消化道反应，可与牛奶同服

E、血红蛋白正常后，应继续治疗数月

『正确答案』D

口服铁剂应该

A、剂量大不要紧

B、可和茶水同服

C、饭前服用

D、警惕黑便

E、液体铁剂要用吸管

『正确答案』E

三、再生障碍性贫血

再生障碍性贫血简称再障，是由于多种原因导致骨髓造血功能衰竭，以骨髓造血干细胞及造血微环境损伤、外周血全血细胞减少为特征的一种综合征。临床主要表现为进行性贫血、感染、出血和全血细胞的减少。

（一）病因与发病机制

1.病因按病因是否明确分为原发性再障和继发性再障。病人找不到明确原因而发病的，称为原发性再障；继发性再障由药物和化学、物理、病毒感染等因素引起的较为常见。

（1）药物及化学物质：现已知有高度危险性的药物有抗癌药、氯霉素、磺胺药、保太松、阿司匹林、苯妥英钠、异烟肼、氯喹等，其中以氯霉素所致最多见。苯及其衍生物是引起再障的重要化学物质，其次杀虫剂、砷和重金属盐等也均可引起再障的发生。

（2）物理因素：各种电离辐射如X射线、γ射线及其他放射性物质等可阻碍DNA的复制而抑制细胞的有丝分裂，使骨髓造血干细胞和骨髓微循环遭受损害，从而影响造血干细胞的增殖和分化。

（3）病毒感染：风疹病毒、EB病毒、流感病毒以及肝炎病毒的反复感染均可引起再障。

（4）其他因素：少数阵发性睡眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、慢性肾衰竭等疾病可演变成再障。