肺动脉高压

肺动脉高压病历摘要患者，女性，５４岁。

因“乏力、胸闷、气短１年半，双下肢水肿半年”于２００４年５月入院。

患者自２００２年８月无诱因感乏力，并出现活动后胸闷、气短。

予扩冠治疗，效果不佳；２００２年１２月出现胸闷气短加重，晕厥３次，伴呕吐；无肢体抽搐及大小便失禁，约３～５分钟后苏醒，自觉与体位变化及用力有关。

最后一次晕厥时咳粉红色泡沫痰，当地医院超声心动图提示：三尖瓣关闭不全（中度），肺动脉高压（重度），肺动脉收缩压９５ｍｍＨｇ。

诊为原发性肺动脉高压，肺源性心脏病。

经强心、利尿等对症治疗，症状有所改善。

进一步检查，胸部ＭＲＩ发现右上纵隔囊性病变、肺动脉增宽、右房右室增大、二尖瓣关闭不全、双侧胸腔少量积液。

心导管检查“符合原发性肺动脉高压，肺动脉主干压约１２２／５０ｍｍＨｇ”。

血气分析：ＰａＯ2６９．６０ｍｍＨｇ，ＰａＣＯ2２６．８ｍｍＨｇ。

经卡托普利、硝普钠、硝苯地平、氯沙坦等治疗，效果均不佳。

患者活动耐量逐步下降，稍微活动则胸闷气短。

２００３年１１月出现双下肢凹陷性水肿，并逐渐加重，同时出现夜间阵发性呼吸困难，利尿治疗可缓解。

２００４年２月在当地医院腹部Ｂ超发现腹水，经利尿治疗后好转。

为进一步诊治收入我院。

患者１年前出现尿量减少，近期体重增加明显（５ｋｇ），平素长期服用利尿药。

既往无冠心病、高血压、糖尿病、高脂血症、慢性肺部疾病史，无慢性咳嗽、咳痰史，无吸烟史。

从事化工分析工作，有毒气（主要为氨气）接触史２０余年，粉尘接触史１年。

入院查体慢性病面容，口唇紫绀明显。

颈静脉充盈，肝颈静脉回流征（－）。

双肺呼吸音清，心相对浊音界向左稍扩大，心率８２次／分，律齐，三尖瓣听诊区可闻及３／６收缩期杂音，Ｐ２＞Ａ２，未闻及心包摩擦音。

右下肺、左中肺肩甲部可闻及吹风样杂音。

腹稍膨隆，肝肋下１．５ｃｍ，余（－），双下肢凹陷性水肿。

实验室检查血常规正常，肝肾功能：谷丙转氨酶（ＡＬＴ）正常，白蛋白（ＡＬＢ）３．７～４．０ｇ／ｄｌ，总胆红素（Ｔｂｉｌ）２．４７～３．５５ｍｇ／ｄｌ，直接胆红素（Ｄｂｉｌ）１．１７～１．７２ｍｇ／ｄｌ，血肌酐（ＳＣｒ）０．８～１．２５ｍｇ／ｄｌ，尿素氮（ＢＵＮ）１４．９～２８ｍｇ／ｄｌ，血糖７４～１０８ｍｇ／ｄｌ。

尿常规、便常规及ＯＢ（－）。

２４ｈ尿量：８００ｍｌ。

２４ｈ尿蛋白排泄量：０．３１０ｇ。

免疫指标：抗核抗体（ＡＮＡ）＋ｄＳＤＮＡ、抗Ｊｏ－１抗体、自身抗体、补体、免疫球蛋白、类风湿因子、抗中性粒细胞胞质抗体（ＡＮＣＡ）、血沉、Ｃ反应蛋白、Ｄ－二聚体、抗心磷质抗体（ＡＣＬ）、可提取核抗原（ＥＮＡ）均阴性。

血气分析ＰＯ2６６．６ｍｍＨｇ，ＰＣＯ2３１．０ｍｍＨｇoＸ线胸片：肺门影重，纵隔增宽，心影大，肺动脉段突出。

高分辨ＣＴ：肺动脉高压，右心房及右心室明显增大；心包少量积液，前纵隔及中上纵隔有液体密度影，考虑为心包积液向上的延伸。

ＣＴ肺动脉及静脉造影（ＣＴＰＡ，ＣＴＶ）：肺动脉高压，右心房及右心室明显增大；心包积液，少量腹水；肝淤血；胆囊结石。

未见明显血栓征象。

肺灌注通气显像：血流期肺动脉区异常，符合肺动脉高压表现；双肺多节段血流灌注减低，通气受损，通气－灌注基本匹配。

肺功能：１秒钟用力呼气量（ＦＥＶ1）、最大肺活量（ＦＶＣ）、ＦＥＶ１／ＦＶＣ均下降。

心电图：完全性右束支传导阻滞，电轴右偏，右心肥大。

心脏超声：右心房室明显增大，主肺动脉及左右肺动脉起始部增宽，中度三尖瓣关闭不全，重度肺动脉高压，重度肺动脉关闭不全（相对性），左室舒张功能减低，少量心包积液。

腹部Ｂ超：胆囊结石，脾稍大，腹腔积液。

双下肢深静脉Ｂ超：双下肢深静脉血流通畅，左侧大隐静脉重度反流。

治疗经过入院后给于补钾、间断利尿、华法林抗凝治疗，并合用地尔硫 １５ｍｇＴｉｄ，西拉普利１．２５ｍｇＱｄ。

目前患者ＢＰ９５～１０５／７０～８５ｍｍＨｇ，胸闷气短等症状有所改善，夜间能平卧，体重较入院时减少３ｋｇ。

复查肺动脉压从入院初期的１１９ｍｍＨｇ下降到８５ｍｍＨｇ。

病历讨论刘震宇医师（心内科）该病例特点为：中年女性，慢性病程，病史２年余，起病隐匿，无急性过程，后期进行性加重。

患者病程可分为３个阶段：开始表现为活动耐量下降，如活动后气短；４～５个月后，出现与体位改变和用力有关的晕厥，共３次，未遗留任何神经系统的体征；最近半年来，出现体循环淤血的表现，如肝大、双下肢水肿。

患者起病前可从事较强的体力活动，无呼吸、循环系统疾病及免疫系统疾病病史，也无明确呼吸、循环系统疾病及自身免疫性疾病的临床表现。

有明确的化学接触史。

患者目前的体征、ＣＴ检查、肺Ｖ／Ｑ显像、心电图及外院右心导管检查均支持肺动脉高压的诊断。

肺动脉高压包括原发性和继发性，诊断原发性须除外继发性。

根据肺动脉高压形成的部位可分为：（１）左心及肺静脉系统压力升高导致；（２）呼吸系统疾病导致：肺实质性疾病如慢性阻塞性肺疾病（ＣＯＰＤ），肺血管性疾病，胸廓运动障碍性疾病，中枢性疾病（引起低氧血症、高二氧化碳，从而触发肺动脉高压的形成）。

（３）肺栓塞，包括血栓形成和非血栓因素（如虫卵等）。

另外门脉高压及ＨＩＶ感染等均可引起肺动脉高压。

总结我科１９９０—２０００年收治的４４例肺动脉高压患者（平均年龄４４岁，女性居多）的特点，我们发现引起肺动脉高压最常见的病因为结缔组织病和肺栓塞，其他疾病如肺含铁血黄素少见，原发性肺动脉高压占１８．４％。

该患者心脏方面除右心系统增大外无其他心脏结构异常，支气管－肺无明确病变，胸廓、中枢系统方面的疾病也无证据，免疫方面的检查均无阳性发现。

目前的疑点主要集中在肺栓塞的有无。

ＣＴＰＡ显示段以上的肺动脉显示均清楚；肺Ｖ／Ｑ显像有些部位有血流灌注缺损，但基本匹配，故原发性肺动脉高压的可能性大，但有些疑点需澄清：（１）心电图电轴９０度左右，与患者重度肺动脉高压、右心增大不符，是否存在左心病变？（２）核素检查提示有些部位有血流灌注缺损；（３）ＣＴ右肺中叶一动脉有可疑病变。

关于心电图的疑点，ＣＴ、彩超的结果可除外。

实际上，肺动脉高压可以有原位血栓形成，该患者肺核素某些部位的缺损不能用肺血管解剖部位来解释，也不能解释引起如此高的肺动脉压力，因此要考虑原位血栓形成的可能。

关于下一步检查，是否可考虑经食道超声？在肺动脉高压时左右心之间的压力相似，不一定能发现分流，但心房、心室水平的分流如房缺、室缺可除外，因为左心不大；唯一的可能是肺动脉导管未闭，这种分流多有主动脉扩张。

中枢性疾病可引起低氧，该患者是否要监测血氧？综上所述，患者诊断为原发性肺动脉高压的可能性大，继发性因素首先要考虑肺栓塞。

治疗上，钙通道阻滞剂最好要有急性的药物试验资料，了解患者肺动脉是否对其有舒张反应，我们选用ＡＣＥＩ改善其右心功能、利尿剂降低右心前负荷。

另外，就是抗凝治疗，有资料表明不论肺动脉高压的发生是否与肺栓塞有关，抗凝治疗可使３年生存率提高１倍。

该患者经治疗后症状有改善，肺动脉压明显下降。

留永建医师（呼吸内科）对不明原因的肺动脉高压要进行鉴别诊断，是除外性的鉴别诊断。

肺动脉压的形成与体循环血压形成机制相似，即由心输出量和循环阻力决定。

从心输出量方面考虑，左向右分流可导致肺动脉高压；阻力增高引起肺动脉高压更多见，从左心系统流入的阻力增加如二尖瓣狭窄、左心功能不全等，肺静脉阻塞病，大血管如肺动脉栓塞，长期缺氧（如ＣＯＰＤ、睡眠呼吸暂停综合征）导致的毛细血管和小动脉收缩均可导致肺动脉高压形成。

该患者肺功能ＦＥＶ１、ＦＶＣ、ＦＥＶ１／ＦＶＣ均下降，但当时患者一般情况差，因此其结果可靠性不高，患者无咳喘临床表现，不支持ＣＯＰＤ长期缺氧导致肺动脉高压；患者病史中有低氧存在，但低氧与肺动脉高压的关系尚不明确，是肺动脉高压导致Ｖ／Ｑ受损、原位血栓形成而发生低氧？还是长期低氧导致肺动脉高压形成？夜间血氧值得监测，可了解血氧低的程度和时间，也可能帮助了解其与肺动脉高压的关系，从治疗的角度也可反映氧疗的益处。

典型肺栓塞病例多有突发的呼吸困难加重，且不能完全恢复，急性期肺动脉压力是不高的，该患者第一次晕厥时肺动脉压已明显升高（达８０ｍｍＨｇ以上），如果肺动脉栓塞首次发作，不论栓子多大，肺动脉收缩压均在５０ｍｍＨｇ以下，因此该患者在晕厥前肺动脉压已有异常。

长期、反复的肺栓塞导致肺动脉高压的比例占１％左右，很少见。

该患者Ｖ／Ｑ显像有异常，但Ｖ／Ｑ基本匹配，另外原发性肺动脉高压患者也可形成原位血栓，出现亚段或亚段以下的灌注缺损，肺栓塞导致患者肺动脉高压的证据不足。

从影像学结果来看，原发性肺动脉高压的可能性大，肺静脉阻塞性疾病可能性也存在，但作为第二个可能诊断。

下一步检查，如果考虑血管炎或肺静脉阻塞性疾病可考虑肺活检。

关于治疗，目前不同的文献均仅２０％的患者可从扩血管治疗中获得好处，并且往往要行急性药物试验评价（使肺动脉压下降２５％以上）长期药物疗效。

该患者经治疗后一般情况改善，目前的小剂量地尔硫 恐怕不能解释。

是否与利尿治疗有关？另外，吸氧可改善收缩的肺动脉，抗凝可减少原位血栓形成，从而改善预后。

陈黎波医师（核医学科）该患者肺Ｖ／Ｑ显像特点为肺动脉根部有球形核素滞留，是典型的肺动脉高压表现，后位相与前位相的结果一致。

肺Ｑ显像发现放射灌注非常不均匀，右肺上叶尖段、前段和后段基本无放射取，右肺中叶内、外段也有局部的放射性减低区；左肺放射性取也不均匀，下叶的背段和基底段放射性减低。

肺通气显像：放射性也减低，但较Ｑ显像程度轻。

肺动脉高压是明确的，患者双肺多节段通气、灌注均受损，以灌注受损为主。

肺栓塞低度可疑。