自身免疫性胰腺炎的诊断标准

自身免疫性胰腺炎的诊断标准

一、日本胰腺协会（Japan Pancreas Society, JPS）2006 年修改后标准

I. 主胰管弥漫性或局限性狭窄伴管壁不规则，胰腺弥漫性或局限性增大。

II. 血清γ球蛋白、IgG 或IgG4 升高，或者自身抗体如抗核抗体、类风湿因子等阳性。

III. 小叶间纤维化和导管周围明显的淋巴细胞和浆细胞浸润，胰腺中偶可见淋巴滤泡。

其中I 为必备条件，II 或者III 可仅有其一。但仍需排除胰腺和胆道等恶性肿瘤。

二、韩国 Asan Medical Center Criteria 2006 年标准

I. 影像学：胰腺弥漫性增大，胰管弥漫性或局限性狭窄。

II. 实验室检查：血清IgG4 升高或者其他自身抗体阳性。

III. 组织学：纤维化和淋巴浆细胞浸润。

IV. 激素治疗有反应。

其中I 为必备条件，II～IV 中至少有一条符合。

三、美国 Mayo Clinic 的2006 年HISORt 标准

1. 组织学：①手术标本或针芯活检显示淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎（LPSP）改变，仅有淋巴浆细胞浸润而无LPSP 其他表现者，不能诊断AIP。②对淋巴浆细胞浸润的胰腺组织进行免疫染色显示，IgG4 阳性细胞≥10 个/高倍视野。

2. 影像学：①典型表现：CT 或MRI 显示胰腺弥漫性增大伴有延时的“边缘”强化，主胰管弥漫性不规则变细。②不典型表现：局灶性胰腺肿块或增大；局限性胰管狭窄；胰腺萎缩；胰腺钙化或胰腺炎。③血清学：IgG4 水平升高（8~140 mg/dl）。

3. 其他器官受累：肝门部/肝内胆管狭窄、持续的远端胆管狭窄、腮腺或泪腺受累、纵隔淋巴结增大、腹膜后纤维化。

4. 对激素治疗的反应：激素治疗后，胰腺/胰腺外表现消退或明显改善。HISORt 诊断标准详细分为下列3 组，其中任何一组均可单独诊断AIP：

A 组：胰腺组织学1 或2 均具备。

B 组：影像学典型表现＋血清IgG4 水平升高。

C 组：难以解释的胰腺疾病＋血清IgG4 水平升高和（或）其他脏器中出现IgG4 细胞＋激素治疗后胰腺/胰腺外表现消退或明显改善。

四、2008 年AIP 诊断的亚洲标准

1. 影像学（2 条必备）：①胰腺实质影像学：腺体弥漫性/局限性/局灶性增大，有时伴有包块和（或）低密度边缘。②胰胆管影像学：弥漫性/局限性/局灶性胰管狭窄，常伴有胆管狭窄。

2. 血清学（可仅具备一条）：①血清高水平的IgG 或IgG4。②其他自身抗体阳性。

3. 组织学：胰腺病变部位活检示淋巴浆细胞浸润伴纤维化，有大量IgG4 阳性细胞浸润。

其中影像学2 条为必备条件，血清学和组织学可仅具备其一；当手术切除的胰腺标本组织学表现为LPSP 时，也可作出AIP 诊断。

4. 可选择的标准：对激素治疗的反应。

在患者仅满足影像学2 条必备条件，且胰胆肿瘤检查指标均为阴性的情况下，激素试验性治疗可在胰腺专家的密切注视之下进行。