第三篇第六章心肌疾病+心内膜炎

定义：是一种遗传性心肌病，以心室非 对称肥厚为解剖特点，是青少年运动性 猝死的最主要原因之一。
分为：梗阻性肥厚型心肌病、非梗阻性 肥厚型心肌病
概 况 general condition
定义：是一种遗传性心肌病，以心室非对称肥厚为
解剖特点，是青少年运动性猝死的最主要原因之一。
分为：梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病 常为青年猝死的原因 后期可出现心力衰竭
静息或运动负荷超声显示左心室流出道压力阶差 ≥30mmHg者，属于梗阻性HCM。
病 理 Pathology
大体解剖： 特征表现是：室间隔心肌非对称性肥厚， 亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚
组织学：心肌细胞肥大，排列紊乱，形 态异常
左心室明显肥 厚，同时可见巨 大室间隔有非对 称隆起伸入左心 室腔内。 有大约一半的 病例是家族性的。
细菌、真菌、螺旋体、立克次体、原虫、蠕虫等感染也可引 起心肌炎，但相对少见
非感染性心肌炎的病因包括：药物、毒物、放射、
结缔组织病、血管炎、巨细胞心肌炎、结节病等
起病急缓不定，少数呈暴发性至急性心衰或猝死 多有自限性，但也可进展为扩张型心肌病
分类 Classification
急性、亚急性、慢性
感染性
室间隔 非对称 性肥厚
二尖瓣前叶 在收缩期前 移(SAM征)
三、超声心动图 echocardiogram
二尖瓣前 叶在收缩
期前移 (SAM征)
三、超声心动图 echocardiogram
室间隔 非对称 性肥厚
四、其他检查 examinations
心导管检查：右心室舒张末期压增高；梗 阻者：左心室与流出道间有收缩压差
伴有心肌间 质性纤维化
临床表现 Clinical situation
起病缓慢，常见症状: 1.早期可无症状，主要为活动后呼吸困难、活动耐量 下降 2.病情加重可出现：阵发性呼吸困难和端坐呼呼等左 心衰症状，并逐渐出现食欲降低、腹胀、下肢水肿等 右心衰症状 3.合并心律失常：出现心悸、头昏、黑矇甚至猝死 4.终末期：持续顽固低血压。气急、水肿常见 5.栓塞时常表现为相应脏器受累
细菌 非感染性 病毒 螺旋体 立克次体 真菌 原虫
过敏 变态反应
化学 物理
药物（如 阿霉素）
病 因 Causes
病毒：肠道病毒(柯萨奇A、B组)，孤儿病毒(ECHO)， 脊髓灰质炎等常见。
发病机制： 1.病毒的直接作用：
急性病毒感染；持续病毒感染 2.细胞免疫:主要是T细胞，及多种细胞因子。
病 理 pathology
（二）针对心力衰竭的药物治疗
ACEI或ARB的应用 β受体拮抗剂 盐皮质激素受体拮抗剂 肼苯达嗪和二硝酸异山梨酯 伊伐布雷定 利尿剂的应用 洋地黄
(三)心力衰竭的心脏再同步化治疗(CRT)
CRT适应证：
1. 充分药物治疗后NYHA分级III级或非卧床的IV级：LVEF＜ 35%；LBBB时QRS＞120ms，RBBB时QRS＞150ms，预期寿 命＞1年。 2. 充分药物治疗的NYHA分级的II级心功者：LVEF＜35%； LBBB时QRS＞130ms，或非LBBB时QRS＞150ms，预期寿命 ＞1年。
（一）药物治疗
1、减轻左室流出道梗阻：BB，非二氢吡 啶类CCB，二者一般不建议合用 2、针对心力衰竭的治疗 3、针对房颤
（二）非药物治疗
1、手术 2、酒精室间隔消融术 3、起搏治疗
预后：
成人：10年存活率80%，多为猝死 儿童：10年存活率50%，多为心衰
限制型心肌病
Restrictive Cardiomyopathy
很多病例无明显 病因（因此被称为 “扩张型心肌 病”），其它的病 例则可能与长期酗 酒有关。
心脏很大呈球 状，各房室都 已扩张。摸上 去非常软，心 肌收缩能力下 降。
心脏功能下降 以及心脏变大 和扩张，但未 见具体的组织 学改变。
显微镜下可 见有心肌纤维 肥大 (hypertrophy）
同时可见明 显的黑色的细 胞核
病理：间质纤维化增生
临床表现：酷似缩窄性心包炎（心悸、 呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉努张、 腹水等）
心电图：窦速、低电压、心房（室）扩 大、各种心律失常
Restrictive Cardiomyopathy pathology
心肌纤维之间有不 定形的浅红色沉淀 物,是淀粉样蛋白的 特征。淀粉样变性 是引起 “限制型” 心肌病的原因。如 果这个病人在手术 时发生难治性心律 不齐, 是麻醉师极不
三、超声心动图（Echocardiogram）
各心腔均扩大 室壁运动普遍减弱 伴有心包积液
心脏 B 超 一大二小三薄四弱
一大———心腔室大 二小———瓣膜动度相对较小及瓣口小
三薄———心壁相对较薄 四弱———心壁动度弱
四、其他检查
心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：
舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射 血分数降低
第一节 扩张型心肌病
Dilated Cardiomyopathy，DCM
概述
概念：是一类以左心室或双心室扩大伴收缩
功能障碍为特征的心肌病。
流行病学：我国发生率13～84/10万，约半数
病因不详。临床表现为心脏扩大、心力衰竭、 心律失常、血栓栓塞或猝死。5年生存率50%， 10年生存率25%。
室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔 厚度/左室后壁≥1.3
心尖部肥厚型心肌肥厚局限于心尖部
三、超声心动图 echocardiogram
梗阻性：室间隔流 出道部分向左心室 突出，二尖瓣前叶 在收缩期前移(SAM 征)
收缩期前向运动(Systolic Anterior Motion, SAM)
三、超声心动图echocardiogram
防治 Prevention and treatment
预防：无特殊的方法
治疗
目的：阻止基础病因介导的心肌损害，阻断造成心力衰竭加
重的神经体液机制，控制心律失常和猝死，预防栓塞，提高生 活质量和延长生存。
（一）病因治疗 （二）针对心力衰竭的药物治疗 （三）心力衰竭的心脏再同步化治疗（CRT） （四）心力衰竭的其他治疗 （五）抗凝治疗 （六）心律失常和心脏性猝死的防治
鉴别诊断：室间隔缺损、主动脉瓣狭窄、冠
心病
防 治 prevention and treatment
预防： 避免剧烈运动、屏气，避免增强心肌收
缩力的药物，如：洋地黄及减轻心脏负 荷的药物(减少梗阻)
治疗
治疗原则：改善症状、减少合并症、预防 猝死。 （一）药物治疗 （二）非药物治疗 （三）猝死的风险评估和ICD预防。
体征：
胸骨左缘第3～4肋间较粗糙的收缩期杂音（可变 化），心尖部亦常可听到收缩期杂音。增加心肌收 缩力使杂音增强，相反则减弱。
心脏轻度增大，能听到第四心音。 杂音减轻：β受体阻滞剂、下蹲位等减弱心肌收缩
力或增加心脏后负荷等因素
杂音增强：含服硝酸甘油、做Valsalva动作或取立 位等啬心肌收缩力或减轻心脏后负荷等因素
实质性病变：心肌病变 间质性病变：间质病变
典型改变：心肌间质增生、水肿及充血， 多量炎细胞浸润
病毒心肌炎特征 性表现是间质淋巴 细胞的浸润。许多 病毒心肌炎可能是 亚临床的，有些可 能是青年人猝死的 原因。几乎未见心 肌坏死。
（六）心律失常和心脏性猝死的防治
ICD适应证： 有持续室速史 有室速、室颤导致的心脏骤停史 LVEF＜35% NYHA分级II～III级 预期寿命＞1年且有一定生活质量
预后 Prognosis
症状出现后5年存活率40% 充血性心力衰竭的出现频率愈
高，预后愈不良
肥厚型心肌病
Hypertrophic Cardiomyopathy,HCM
心室造影：左心室便形呈舌状、纺锤状 冠脉造影：正常 心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大、排
列紊乱
诊 断 diagnosis
病史：家族史、猝死史 症状 体征 辅助检查
诊断标准：根据家族史、症状、体征结合心
电图、超声所见可作出诊断，年轻患者症状、 心电图酷似冠心病者应考虑本病可能。
病 因 causes
明显家族史只占1/3 常染色体显性遗传病：心肌球蛋白重链
及肌钙蛋白T基因突变 还可能有儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙
异常等促进因素
病理生理
在梗阻性HCM，左心室收缩时快速血流通过狭窄 的流出道产生负压，引起二尖瓣前叶前向运动， 加重梗阻。此作用在收缩中、后期明显。
也可能引发猝 死。
室间隔心肌明显 非对称性肥厚
该患为严 重高血压 患者，多 年未经治 疗，引起
左心室显
著增厚。 心肌纤维 过度增生。
肥厚型心肌病与高血压性左室肥厚不同
临床表现 clinical situation
症状： 劳力性呼吸困难和乏力，前者可达90%以上 1/3患者有胸痛 最常见的持续性心律失常是房颤 部分患者有晕厥，常于运动时出现，与快室率有关 为青少年和运动员猝死的主因
辅助检查 examinations
一、胸部X线： 心影增大不明显 合并有心力衰竭可心影增大
二、心电图 ECG
常见：左心室肥大，ST-T改变，胸前导 联巨大倒置T波，病理性Q波(深而不宽)
多种心律失常：室内传导阻滞和期前收 缩亦常见
二、心电图 ECG
三、超声心动图 echocardiogram
病因和发病机制 causes
感染 炎症 中毒、内分泌和代谢异常 遗传 其他 多数DCM病例的原因不清
病理 Pathology
大体解剖：心室扩张，室壁变薄，纤维 瘢痕形成，常有附壁血栓
组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性， 尤其程度不同的纤维化。
这是一个巨大、 扩张的左心室，整 个心脏又大又软。 是DCM的典型特 征。
愿意看到的。
心室腔狭小，心内膜下有数毫米的纤维性增厚， 心室内膜硬化
防治 prevetion and treatment
预防：无特殊手段 治疗：常规治疗手段不佳 预后：不良
心肌炎 Myocarditis
定义 Definition
[概念]：是心肌的炎症性疾病。最常见病因为病毒感染，
心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺毛
压增高，心搏量、心脏指数降低
冠脉造影：正常 心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间
质纤维化等
诊 断 Diagnosis
依据： 病史 +症状 +体征 +辅助检查
诊断：临床表现、心脏扩大依据、心室 运动障碍排除其他继发性因素
鉴别诊断：风湿性心脏病、心包积液、 冠心病
心肌疾病
成都医学院第一附属医院
蔡国才
心肌病的定义 Definition of cardiomyopathy
心肌病：是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗 传性病因较多见）引起的心肌病变导致心肌机械和 （或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。 该病可局限于心脏本身，也可是系统性疾病的部分 表现，最终导致心脏性死亡或进行性心力衰竭。
体征
1.心界扩大、心音低、奔马律。 2.相对性杂音、心律失常。 3.肺底湿啰音，水肿、肝大等。
辅助检查 examinations
一、胸部X线检查
心影明显增大 心胸比>50% 肺淤血
辅助检查 examinations
二、心电图 多种表现：房颤、传导阻滞等，
可有ST-T改变，低电压，Rቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ减低， 少数可见病理性Q波
心肌病分类
遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化
不全、糖原贮积症、先天性传导阻滞、线粒体肌病、离子通道病（LQTS、 Brugaga、SQTS、儿茶酚胺敏感室速等）
混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病
获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生
期心肌病
ECG
右束支传导阻滞合并左前分支传导阻滞
二、心电图 ECG
Atypical LBBB with Q Waves in Leads I and aVL
二、心电图 ECG
三、超声心动图（Echocardiogram）
早期：心腔轻度扩大 后期：各心腔均扩大
室壁运动普遍减弱 二、三尖瓣返流
概况 general condition
定义：是以心室壁僵硬度增加、舒张功能 降低、充盈受限而产生临床右心衰症状为 特征的一类心肌病
心房明显扩张，但早期左心室不扩张，收 缩功能多正常，室壁不增厚或仅轻度增厚
随着病情进展，左心室收缩功能受损加重， 心腔可以扩张
确诊后，5年生存率约30%