系统性红斑狼疮

神经系统—神经精神性狼疮
➢神经症状（痴呆、意识障碍、认知障碍、精 神综合征）
➢神经症状（癫痫、脑血管意外、头痛、颅神 经病变、脑膜炎等） —— 临床上主要表现为癫痫发作、精神障碍、 昏迷、偏瘫等
消化系统 Digestion system
消化系统
➢食欲不振、腹痛、恶心、腹泻、腹水 ➢急腹症：胰腺炎、肠坏死、肠梗阻 ➢肝功能异常 注意：消化道症状应先排除 感染及药物不良反应
者 ❖ 每日5mg/kg，分2次服，服用3个月，以后每月减
1mg/kg，至每日3mg/kg作维持治疗。 ❖ 主要不良反应; 肾、肝损害。 （四）麦考酚吗乙酯 ❖ 对狼疮肾炎具有较好疗效 ❖ 剂量为0.75～1.0g，每日2次口服。 ❖ 它对白细胞、肝肾功能影响很小。 （五）羟氯喹 （六）雷公藤总苷
药物治疗—免疫球蛋白
（一Biblioteka Baidu抗核抗体谱 1、抗核抗体：是SLE的筛选抗体 2、 抗dsDNA抗体：是SLE的标记抗体之一
实验室检查
3.抗ENA抗体 ➢ 抗Sm抗体：SLE的标志性抗体之一 ➢ 抗RNP抗体：与SLE的雷诺现象和肌炎相关。 ➢ 抗SSA抗体：出现在合并干燥综合征 ➢ 抗SSB抗体：临床意义与SSA相同 ➢ 抗rRNP抗体：代表SLE的活动
四 病理
病理
➢主要病理改变：炎症反应和血管异 常 受损器官的特征性改变： ①苏木紫小体 ②“洋葱皮样”病变
五 临床表现
眼
干燥 综合征
全身症状 皮肤粘膜
浆膜炎
抗磷脂抗 体综合征
血液系统
SLE
肌肉骨骼 肾脏
消化系统 神经系统 肺脏
心血管
全身症状
Common complaints
发热、疲倦、乏力、体重下降
一般治疗
➢心理治疗 ➢急性活动期要卧床休息 ➢及早发现和治疗感染 ➢避免使用可能诱发狼疮的药物 ➢避免强阳光暴晒和紫外线照射 ➢缓解期才可作防疫注射
药物治疗—主要药物
糖皮质激素 免疫抑制剂 免疫球蛋白 生物制剂
药物治疗
一、糖皮质激素
➢ 轻型
以中～小剂量GC为宜，泼尼松20～30mg/日以下的剂量， 大多病情可以控制
85%
疮
1year
10year
的
存
5year
活
96%
75%
率
68% 20year
病历资料
• 病史：女患，23岁，发热、皮疹、关节肿痛半年，抽搐反 复发作1天
• 查体：T39.2℃，神志清晰，查体合作，颜面可见红色斑 丘疹，周身浅表淋巴结无肿大，双腕关节肿胀，压痛 （+），双侧巴氏征（+）
• 辅助检查： ➢ 血常规：WBC2.6×109/L,HB116g/l,plt45×109/L ➢ 尿常规：尿蛋白（+++），潜血（++） ➢ 生化检查：ALT112 IU/L,AST204 IU/L,IgG21.2g/l,
Diffuse membranous glomerulonephritis Sclerosing glomerulonephritis
狼疮肾炎的诊断
系统性红斑狼疮诊断明确的基础上 ➢持续性蛋白尿＞0.5g/d或＞+++ ➢管型（红细胞、血红蛋白）
心血管
Heart and blood vessels
（一）环磷酰胺 1.CTX冲击疗法 2.CTX口服 注意：不良反应
药物治疗—免疫抑制剂
（二）硫唑嘌呤 ❖仅适用于中等度严重病例，脏器功能恶化
缓慢者。 ❖硫唑嘌呤不良反应相对较CTX少 ❖剂量为每日口服2mg/kg。
药物治疗—免疫抑制剂
（三）环孢素 ❖ 适用于大剂量激素连用免疫抑制剂治疗病情仍不改善
「
系 统 性 红 斑 狼 疮
」
主要内容
概述 病因 发病机制及免疫异常 病理 临床表现 实验室及其他检查 诊断及鉴别诊断 病情的判断 治疗 SLE与妊娠 预后
一
概述
MultiAbs
SLE
Multisystem
系统性红斑狼疮是一种临床表现有多系统损害症状的慢性
系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗体为主的大量不同 的自身抗体。本病病程以病情缓解和急性发作交替为特点。
病情的严重程度判断
病情评估－是选择合理治疗方案的前提
➢轻型：SLE诊断明确或高度怀疑，病情临床 稳定，呈非致命性，SLE可累及的靶器官功 能正常或稳定
➢重型：有重要脏器累及并影响其功能的情况 ➢狼疮危象：急性的危及生命的重症狼疮
十 治疗
治疗
目前对SLE尚无根治的方法，但 合适的治疗方案会使患者长期缓 解，延长患者的生存时间，改善 生活质量。
IgA5.3g/l,C30.55g/l ➢ 脑电图：广泛中度异常
多发于女性
二 病因
病因
遗传 环境因素：
阳光 药物、化学试剂、微生物病原体 雌激素
三 发病机制及免疫异常
发病机制
环境因素 易感者 免疫耐受性减弱 B细胞通过交
叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合 T细胞活化 B细胞得以产生大量不同
类型的自身抗体 大量组织损伤
免疫异常
一、致病性自身抗体 二、致病性免疫复合物(IC) 三、T细胞和NK细胞功能失
皮肤与粘膜
Skin and mucosa
皮肤与粘膜
➢特异性皮疹
急性：蝶形红斑 亚急性：亚急性皮肤型红斑狼疮 慢性：盘状红斑，深层脂膜炎
➢非特异性皮疹
脱发、网状青斑、光过敏、雷诺现象等
蝶形红斑(Butterfly rash)
亚急性皮肤型红斑狼疮
盘状红斑
盘状红斑
狼疮发(Alopecia)
雷诺现象
➢ 重型 诱导缓解：强的松1mg/（kg·d），每日一次或分次
给药，危重病例可用甲强龙冲击治疗后 再改为强的松或美卓乐口服并逐渐减量。 此过程一般需0.5～1年。
巩固维持：GC剂量应尽量小于强的松10mg/d。
药物治疗—糖皮质激素
➢剂型的选择
－中效激素如泼尼松或甲基泼尼松龙
➢给药方法
－一般晨起一次顿服 －急性期病人可分次给药 －隔日给药在SLE难以实现，不必强求
药物治疗—糖皮质激素
减量方法
➢ 确认病情基本控制后可开始逐渐减量，轻症病人这段时 间可为1～2周，重症病人一般需4～6周。
➢ 初始每2周减10％，一般在6～10周内减为30mg/d以下， 以后每2周减2.5mg，在10～15mg/d以下时，每2～4周减 1mg，在10mg/d以下时，每月减1mg。
➢ 如病情允许，维持量的激素尽量小于泼尼松10mg/d。
药物治疗—免疫抑制剂
活动程度较严重的SLE，在给予大剂量激素治疗 的同时，应及早加用免疫抑制剂，有利于更 好地控制SLE活动，减少SLE的暴发，减少激素 的用量。 常用药物：环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、羟 氯喹、麦考酚吗乙酯等。
药物治疗—免疫抑制剂
LN病理分型
• I 型：系膜轻微病变型LN • II 型：系膜增殖性LN
• III 型：局灶型LN，累及肾小球＜50%
• IV型：弥漫性LN，累及肾小球≥50% • V型： 膜性LN • VI型：终末性硬化性LN
Normal Mesangial glomerulonephritis
Ⅳ型狼疮肾炎或弥漫增生型狼疮肾炎
实验室检查
（二）抗磷脂抗体 （三）抗组织细胞抗体 （四）其他
少数患者出现RF和P-ANCA
实验室检查
三、补体
补体低下，尤其是C3下降是表示SLE活动的指标之一
实验室检查
四、病情活动指标
抗ds-DNA抗体 补体 血沉 CRP 免疫球蛋白
其他辅助检查
五、肾活检病理
对狼疮肾炎的诊断、治疗、和预后估计均有价 值.
口腔溃疡
手指血管炎
浆膜炎
浆膜炎
➢心包积液 ➢胸腔积液
肌肉骨骼 Musculoskeletal
肌肉骨骼
关节炎—Jaccoud关节病 关节痛 肌炎
肾脏 Kidneys
肾脏
➢肾脏是最易受累的脏器：肾活检 100% ，其中45%~85% 有临床表现
➢肾衰竭是SLE主要死亡原因
肾脏
临床表现： ➢无症状性血尿、蛋白尿 ➢高血压 ➢肾病综合症 ➢急进性肾炎 ➢尿毒症
狼疮性头痛
精神症状
器质性脑病
视觉障碍
8分
颅神经病变
脑血管意外
血管炎
癫痫发作
关节炎 肌炎 管型尿 4分 血尿 蛋白尿 脓尿
新出皮疹 黏膜溃疡 高效价 dsDNA 低补体血症 心包炎 胸膜炎 脱发 2分
SLE-DAI
发热1分 血小板减少 白细胞减少
1992年Bombardier:总积分为105分，20以上者提示很明显的活动
（三）狼疮肾炎：足量糖皮质激素＋环磷酰胺
治疗方案
（四）NP狼疮：GC+CTX双冲击；鞘内注射地塞米松 10mg及甲氨蝶呤（MTX）10mg，每周一次。
（五）溶血性贫血或（和）血小板减少 （六）抗磷脂抗体综合征：予抗血小板药及华法林 （七）缓解期：应使用不良反应最少的药物和用量
最小的剂量，以达到抑制疾病复发的目的。
十一 SLE与妊娠
SLE与妊娠
妊娠对SLE 的影响 SLE对妊娠的影响 妊娠时机的选择 妊娠时SLE的治疗 产后避免哺乳
十二 预 后
预后
➢目前1年存活率为96%，5年约为85%，10年约 为75%，20年约为68%
➢有下述者预后差：血肌酐已升高；高血压；
心肌损害伴心功能不全；严重NP狼疮。
狼
❖适用于某些病情严重而体质极度衰弱者 或（和）并发全身性严重感染者。
❖一般每日0.4g/kg，静脉滴注，连用3～ 5天为一疗程。
其他治疗
血浆置换 人造血干细胞移植 生物制剂
治疗方案
（一）轻型：以皮损和（或）关节痛为主，则 可选用羟氯喹，辅以非甾体抗炎药。
（二）一般型：有发热、皮损、关节痛及浆膜 炎、并有轻度蛋白尿者，宜用泼尼松，每日 量为0.5～1mg/kg。
血液系统 Blood
血液系统
贫血 血小板减少 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 无痛性轻或中度淋巴结肿大、脾大
眼
Eyes
眼
眼底：出血、视乳头水肿、视网膜渗出 视力下降，严重者可致盲
棉絮斑
抗磷脂抗体综合征 干燥综合征
六 实验室及
其他辅助检查
实验室检查
一、一般检查
血、尿常规，血沉
二、自身抗体
六、X线及影像学检查
有助于早期发现器官损害.CT及超声心动图对头 颅及心脏损害
七 诊断
诊断-美国风湿病学会1982年的SLE分类标准
颧部红斑 盘状红斑 光过敏 口腔溃疡 关节炎 浆膜炎 肾病变 神经系统病变：癫痫发作或精神症状 血液系统异常 免疫学异常 抗核抗体阳性 上述11项中，如果有≥4项阳性可诊断为SLE，特异性85% 敏感性为95%。
八 鉴别诊断
鉴别诊断
❖ 类风湿关节炎 ❖ 各种皮炎 ❖ 癫痫病、精神病 ❖ 特发性血小板减少性紫癜 ❖ 原发性肾小球肾炎 ❖ 其他结缔组织病作鉴别。 ❖ 药物性狼疮 如可疑SLE，ANA、抗dsDNA抗体等检查，以便早期诊
断。
九 病情的判定
病情的判断
➢病情的活动性判断 ➢病情的严重程度判断 ➢并发症：感染、高血压、糖尿病
：病变 小球可 弥散重 系膜增 性、毛 血管内 生性、 增生性、 月体病 ，伴有 部位沉 的嗜复 蛋白。
：细胞 生伴有 部位沉 的电子 密物
Focal segmental proliferative glomerulonephritis
Diffuse proliferative glomerulonephritis
心血管
心包炎 心肌炎 心内膜炎 冠状动脉：心绞痛、急性心肌梗死
肺
lung
肺
胸腔积液 狼疮肺炎 肺间质病变 弥漫性肺泡出血（DAH) 肺动脉高压
肺
Pleural effusions Pneumonia
Pulmonary interstitial fibrosis
神经系统 Nervous System