椎管内神经鞘瘤的诊断和治疗
椎管内肿瘤
髓外硬膜下肿瘤
1、脊膜瘤
YU M/13
.
82
髓外硬膜下肿瘤
脊膜瘤 张 F/50
.
83
髓外硬膜下肿瘤
脊膜瘤
.
84
2、神经鞘瘤
.
85 LI M/ 50
髓外硬膜下肿瘤 2、神经鞘瘤 张 F/14
.
86
髓外硬膜下肿瘤
3、神经纤维瘤多发
.
87 张 F/76
髓外硬膜下肿瘤
4、表皮样囊肿
李 F/15
Intraspinal Tumor 127 血管畸形
.
.
128
.
129
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130
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131
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132
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133
脊柱先天性神经管闭合不全----
脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓低位、 栓系综合症、终丝脂肪瘤、畸胎瘤等。
.
134
脊髓脊膜膨出
.
135
畸胎瘤
.
136
治疗
不同类型的脊髓肿瘤治疗方法不同 良性------------恶性
胚胎残余肿瘤
6.1
转移瘤
6.3
肉瘤
3.7
其他
11.4
.
Intraspinal9 Tumor
按肿瘤与脊髓、硬膜关系、分类
分类
髓内肿瘤（24%）（星形细胞瘤、室管膜瘤）
髓外硬脊膜下肿瘤（51%）（神经鞘瘤，脊膜
瘤）
硬脊膜外肿瘤（25%）（肉瘤，转移癌）
.
髓外硬脊膜下肿瘤 髓内肿瘤
.
10
硬脊膜外肿瘤
75
.
颈段脊髓炎
76
.
髓外硬膜下肿瘤
腰椎管内神经鞘瘤治疗
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生活常识分享腰椎管内神经鞘瘤治疗
导语：腰部常见疾病比较多，在对要不疾病治疗上，要先对疾病进行了解，这样治疗的时候，才能够选择到正确方法，而且腰部患有疾病后，对一些重体力
腰部常见疾病比较多，在对要不疾病治疗上，要先对疾病进行了解，这样治疗的时候，才能够选择到正确方法，而且腰部患有疾病后，对一些重体力工作不要做，这会让疾病变得更加严重，那腰椎管内神经鞘瘤是很多人不熟悉的，对腰椎管内神经鞘瘤治疗都有什么呢，下面就详细介绍下。
腰椎管内神经鞘瘤：
治疗
良性神经鞘瘤的治疗主要为外科手术切除，绝大多数病例均可通过标准的后路椎板切开，肿瘤全切除而达到治愈，一般很少复发。
恶性神经鞘瘤手术切除后宜辅助放射治疗。
预后
恶性神经鞘瘤预后极差，生存期很少超过1年。
这类肿瘤必须和某些少数表现出侵袭性组织学特征的雪旺细胞瘤相鉴别，雪旺细胞瘤有恶性倾向者预后相对较好。
检查
1.脊柱平片
直接征象是神经鞘瘤钙化斑阴影，较少见，间接征象是指肿瘤压迫椎管及其邻近骨质结构而产生的相应改变，包括椎弓破坏、椎弓根间距离加宽，甚至椎弓根破坏消失、椎体凹陷或椎间孔扩大等。
2.椎管造影
蛛网膜下腔梗阻率约占95%以上，典型的呈杯口状充盈缺损。
脊椎管内神经鞘瘤的病因和表现
脊椎管内神经鞘瘤的病因和表现神经鞘瘤是一个常见的肿瘤，它会对于我们的身体产生局部的疼痛，患者需要及时的了解哪些部位会产生这些疼痛的存在。
我们在日常还可以及时的察觉运动的时候哪些部位出现了疼痛这些都是症状。
脊椎管内神经鞘瘤影响着我们的脊椎健康和发展，脊椎的健康带动着我们的身体各个系统。
病因肿瘤形成的确切原因至今仍不明确，相当多的观点认为肿瘤的发生及生长主要系基因水平的分子改变所致。
绝大多数椎管内神经鞘瘤完全位于硬脊膜内，10%～15%通过背侧神经根袖套向椎管外生长而形成哑铃型;约10%的神经鞘瘤位居硬脊膜外或椎旁;约1%的神经鞘瘤生长在髓内，考虑多是沿着进入脊髓的血管周围的神经鞘膜生长而成。
临床表现椎管内神经鞘瘤病程大多较长，胸段者病史最短，颈段和腰段者较长，有时病程可超过5年以上。
肿瘤发生囊变或出血时呈急性过程。
椎管神经鞘瘤主要的临床症状和体征表现为疼痛、感觉异常、运动障碍和括约肌功能紊乱。
感觉异常的发生率达85%左右，疼痛的发生率近80%。
首发症状最常见者为神经根痛，其次为感觉异常和运动障碍。
上颈段肿瘤的疼痛主要在颈项部，偶向肩部及上臂放射;颈胸段的肿瘤疼痛多位于颈后或上背部，并向一侧或双侧肩部、上肢及胸部放射;上胸段的肿瘤常表现为背痛，放射到肩或胸部;胸段肿瘤的疼痛多位于胸腰部，可放射到腹部、腹股沟及下肢。
胸腰段肿瘤的疼痛位于腰部，可放射至腹股沟、臂部、大腿及小腿部。
腰骶段肿瘤的疼痛位于腰骶部、臀部、会阴部和下肢。
以感觉异常为首发症状者占20%，其可分感觉过敏和减退两类。
前者表现为蚁行感、发麻、发冷、酸胀感、灼热;后者大多为痛、温及触觉的联合减退。
感觉障碍一般从远端开始，逐渐向上发展，病人早期主观感觉异常，而检查无特殊发现，继之出现感觉减退，最后所有感觉伴同运动功能一起丧失。
圆锥、马尾部已无脊髓实质，故感觉异常呈周围神经型分布，典型的是肛门和会阴部皮肤呈现马鞍区麻木。
检查1.脊柱平片直接征象是神经鞘瘤钙化斑阴影，较少见，间接征象是指肿瘤压迫椎管及其邻近骨质结构而产生的相应改变，包括椎弓破坏、椎弓根间距离加宽，甚至椎弓根破坏消失、椎体凹陷或椎间孔扩大等。
椎管内囊性神经鞘瘤的诊断和治疗
而 少 数 因 出血 量 大 发 生 脑 疝 ，需 急诊 手术 治 疗 。出 血 的 原 因 可
能 与血 管 的 结 构 异 常 和 血 液 动 力 学 的 改 变 有 关 。研 究 表 明 ， Ａ ＶＭ 的畸 形 血 管 内 没有 正 常 动静 脉 的 完 整结 构 ，平 滑 肌 菲 薄
可 根 据 病 人 的 全 身情 况 ，决 定 是 否 作 ＡＶＭ 全 切 除 。一 旦 决 定
紧 急 开 颅 清 除血 肿 时 发 现 在 额 颞 部 巨 大 畸形 血 管 ，范 围 ９ｍ × ｃ ５ｍ 大 小 ， 引 流 血 管 粗 大 ， 直 径 ０ ５ｍ ， 出 血 凶 猛 ，予 以 ｃ ．ｃ Ａ ＶＭ 全 切 除 ，术 后恢 复 良好 。有 ３ 病 人 清 除血 肿 后 发 现 畸 例 形 血管 采 取 部 分 切 除 加 电 灼 处 理 ，术 后 复 查 Ｄ Ａ，未 发 现 残 Ｓ
神经鞘瘤演示课件
检查方法。
血管造影
02
对于血供丰富的肿瘤，血管造影可显示肿瘤的供血血管及肿瘤
染色，有助于诊断及手术前的评估。
正电子发射断层扫描（PET）
03
PET可用于判断肿瘤的恶性程度及是否存在远处转移，但价格昂
贵，一般不作为常规检查。
手术治疗策略
3
术前评估与准备工作
详尽的病史采集和体格检查
了解患者症状、体征、既往病史等，评估手 术耐受性。
异常增殖，形成肿瘤。
细胞信号通路
肿瘤细胞通过调控RAS、 PI3K/AKT等信号通路，促进细 胞增殖、抑制凋亡，从而推动神
经鞘瘤的发生发展。
肿瘤微环境
神经鞘瘤细胞与周围基质、免疫 细胞等相互作用，共同构建复杂 的肿瘤微环境，影响肿瘤的生长
和转移。
新型靶向药物在神经鞘瘤治疗中应用前景
酪氨酸激酶抑制剂
MRI在神经鞘瘤诊断中应用
显示肿瘤与脊髓关系
MRI可清晰显示肿瘤与脊髓的界限， 判断肿瘤是否侵犯脊髓。
多方位成像
MRI可进行多平面成像，全面观察肿 瘤的形态、大小、位置等信息。
显示肿瘤信号特点
MRI可根据肿瘤的信号强度，判断肿 瘤的成分及性质。
其他影像学检查方法
超声检查
01
对于浅表部位的神经鞘瘤，超声检查可作为一种简便、经济的
基于机器学习的模型
利用机器学习算法处理大量患者数据，挖掘潜在 的预后影响因素，并建立生存期预测模型。
定期随访计划制定和执行
随访时间安排
根据患者的具体情况和肿瘤特点，制定个性化的随访计划，包括 随访时间、检查项目等。
检查项目选择
针对神经鞘瘤的特点，选择合适的检查项目，如MRI、CT等影 像学检查，以及血液学检查等。
椎管内神经鞘瘤的科普知识
均衡饮食有助于增强免疫力，可能有助于预防肿 瘤的发生。
建议多摄入富含抗氧化物的食物，如水果和蔬菜 。
生活方式如何影响椎管内神经鞘瘤？ 适量运动
适量的运动可以增强身体素质，提高抵抗力。
应选择适合自己的运动方式，避免过度劳累。
生活方式如何影响椎管内神经鞘瘤？ 心理健康
心理健康对整体健康非常重要，保持积极乐观的 心态有助于身体康复。
椎管内神经鞘瘤的科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是椎管内神经鞘瘤？ 2. 谁会得椎管内神经鞘瘤？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗椎管内神经鞘瘤？ 5. 生活方式如何影响椎管内神经鞘瘤？
什么是椎管内神经鞘瘤？
什么是椎管内神经鞘瘤？
定义
椎管内神经鞘瘤是一种良性的肿瘤，源于神经鞘 细胞，通常发生在脊柱的椎管内。
可以尝试冥想、瑜伽等放松身心的活动。
谢谢观看
CT扫描和X光也可用于辅助诊断。
何时就医？
及时干预
早期诊断和治疗能够有效改善预后，减少可能的 并发症。
如果发现肿瘤，应根据医生建议选择合适的治疗 方案。
如何治疗椎管内神经鞘瘤？
如何治疗椎管内神经鞘瘤？
手术治疗手术ຫໍສະໝຸດ 治疗椎管内神经鞘瘤的主要方法，通 常目标是完全切除肿瘤。
手术风险包括感染、出血和神经损伤，因此 需谨慎评估。
虽然它是良性的，但如果不治疗，可能会引起疼 痛和神经功能障碍。
什么是椎管内神经鞘瘤？
发病机制
神经鞘瘤的发生与神经鞘细胞的异常增生有关， 具体原因尚不明确。
某些遗传性疾病如神经纤维瘤病可能增加其发生 风险。
什么是椎管内神经鞘瘤？
常见类型
椎管内神经鞘瘤主要包括颅内型、脊髓型和周围 神经型，具体类型影响其临床表现和治疗方法。
椎管内神经鞘瘤的临床诊断和手术切除术后疗效分析
ｍｅ＆ｄｉａｒｙ ｄｏｒｓａｌ ｈｏｒｎ ｉｎ ｄｕｃｅｄ ｎ ０ｕｓ ａｎｄ ｉｎｎｏｃｕｏｕｓｔｈｅｒｍａｉ ｓｔｉｍｕｌａｔｉｏｎ
本实验结果显示空 白对照组大 鼠中脑导水管周围灰质 Ｃ． ｆ０ｓ蛋白的表达较少 ，模型对照组 ｃ—ｆ０ｓ蛋 白的表达显著 ，说明造 模成功 ；鼻疗法 喷剂 组与 阳性药物组 ｃ一 蛋 白的表达显著 减 少 ，低于模型对照组 ，尤其大剂量鼻疗法喷剂组与模 型对照组差 别显著。因此 ，鼻疗法喷雾剂能有效治疗偏头痛 ，其作用机制是 控制 中脑导水管周围灰质 ｃ—ｆ０ｓ蛋白的表达。
ＰＡＧ系统与一系列感觉核团直接或间接联 系 ，是 痛觉的 重要 整合中枢。郭 俊唐 、于 生元 等报 告 ＰＡＧ 中头侧 至尾 侧 均 有 ｃ—ｆｏｓ表达 ，提示 ＰＡＧ神 经元在偏 头痛模 型 中兴奋 。偏 头 痛模 型诱 导 ｃ—ｆ０ｓ蛋 白的表达在 一定程度 上可 以作为疼 痛 的一个重要标志 。而且 可用 于偏 头 痛发病 机制 和疗效 研究 指 标 ， 。
ｏｆｆａｃｉａｌ ｓｋｉｎ ｉｎ ｔｈｅ ｒａｔ．Ｊ Ｎｅｕｍｐｈｙｓｉｃｏｌ，１９９３，（５）：１８１１－１８２１．
６ 郭俊唐 ，于生元．大 鼠偏头痛模型 中脑导 水管周 围灰质 ｃ－ｆ０ｓ表达 及 与 ５－怒色胺共存．中华神经科杂志 ，２００ ４ ，６（３７）：５０４－５０６．
椎管 内神 经鞘瘤 的临床诊 断和 手术切 除术后疗效分析
参 考 文 献
１ 标准分子量 ；２ 空 白对照组 ；３ 模型对照组 ；４ 阳性组 ； ５ 高剂量组 ；６ 中剂量 组 ；７ 低剂量组
椎管内肿瘤
脊髓解剖
内部结构 脊髓由白质和灰质组成(横切面) H 形灰质中间的横行灰质为灰质联合， 两旁分别为前角和后角，C8~L2及S2~4 尚有侧角 白质分为前索、侧索和后索三部分。主 要由上行(感觉)和下行(运动)传导束组 成
脊髓解剖
C8、 T1侧角发出的交感纤维，支配同
侧瞳孔开大肌、睑板肌、眼眶肌，另 一部分支配同侧面部血管和汗腺 C8~L2 侧角内主要是交感神经细胞， 发出的纤维支配内脏、腺体功能 S2~4 侧角为脊髓的副交感中枢，发出 的纤维支配膀胱、直肠和性腺
脊髓损害的临床表现
高颈段(C1~4)： 损害平面以下各种感觉缺失 四肢呈上运动神经元性瘫痪 括约肌功能障碍 其他： C3~5 损害可出现膈肌瘫痪、呼吸困 难；三叉神经脊束核受损，出现同侧面部 痛温(C4~T1)： 双上肢呈周围性瘫痪，双下肢呈中枢 性瘫痪 病变平面以下各种感觉缺失 括约肌障碍 上肢有节段性感觉减退或消失，肩部 及上肢根痛 C8~T1侧角受损时产生同侧Horner征
临床表现
椎管内肿瘤造成的症状可称为脊髓压迫症，主 要包括以也几方面。
1、疼痛 大多数由髓外肿瘤刺激神经根和脊 膜引起，常为首发和定位表现。疼痛为自发性，常 剧烈；疼痛沿神经根分布区扩散，在躯干为横行条 带状分布，在四肢表现为由近端向远端放射；初期 为阵发性，可有夜间加重或平卧痛；可因咳嗽、喷 嚏或用力大便等加重；可伴有脊柱自发性疼痛、叩 痛和压痛。
2、感觉障碍 如麻木感、蚁走感、灼热 感、束带感等，也可出现感觉过敏，当感觉 纤维被破坏后则表现为感觉减退或缺失。临 床上将感觉减退或缺失区与感觉正常区的临 界面称为感觉平面，是判断脊髓损害水平的 重要依据之一。
3、运动障碍 主要表现为病变水平以下 肢体的力量减弱，动作不准确，站立不稳， 可伴有或不伴有肌肉萎缩。 4、大小便功能障碍 多见于髓内病变， 如室管膜瘤、星形细胞瘤，以及马尾肿瘤。 依病变水平可表现为排便困难，小便潴留， 大便困难；或表现为大小便失禁。
椎管内脊膜瘤和神经鞘瘤MRI鉴别
【 摘 要】 目的 分 析 椎 管 内脊 膜 瘤 和 神 经 鞘 瘤 的 ＭＲＩ 点 ， 得 出 两 者 重 要 鉴 别 意 义 的 影 像 学 表 现 。 方 法 回 顾 性 特 以
分 析 ２ 例 椎 管 内脊 膜 瘤 和神 经鞘 瘤 的 ＭＲ 影 像 学 特 征 。结 果 ① 脊 膜 瘤 组 的 纵 径 和 横 径 具 有 显 著 差 异 （Ｐ ｄ ０ ０ ） ９ Ｉ ．１， 且 纵 径 大 于 横 径 ； 经鞘 瘤 组 的纵 径 和横 径 无 明显 统 计 学 差 异 （ ＞Ｏ ０ ）② 以下 ８ 因 素 在 脊 膜 瘤 和 神 经 鞘 瘤 之 间 的 神 Ｐ ．５ ； 个
［ ｂ ｔ ｃ］ Ｏｂｅｔ ｅ Ｔ ｎ ｌｚ ＭＲ ａｕ ｅ ｆ ｐｎ ｌ ｎｎ ｉｍａ ｎ ｃ ｗａ ｎ ｍａｉ ｒ ｅ ｃ ｕｒ ｅｐ ｕ ｉ ｇｎ Ａ ｓ ａｔ ｒ ｊ ｃ ｖ ｏ ａ ａ ｅ ｉ ｙ Ｉ ｅ ｔ ｒｓ ｉａ ｍｅ ｉｇｏ ｄｓ ｈ ｎ ｏ ｏ ｄ ｒ ｏａ ｑ ｉ ｈ ｌｆ ｌｍａ ｉｇ ｆ ｏｓ ａ ｎ ｔ ｅ
中 图分 类 号 ： ７ ９ ４ ； ４ ５ １ Ｒ ３ ． ２ Ｒ ４ ． 文献标识码 ： Ａ 文 章 编 号 ： ０ ６９ １ （０ ２ Ｏ — ２ ００ １ ０ — ０ １ ２ １ ） ８ １ ５ —４
ＭＲ 对 椎 管 内脊 膜 瘤 和 神 经 鞘 瘤 的鉴 别 有 重 要 价 值 。 Ｉ
［ ｙｗｏｄ ］ ＭＲＩｓ ｉａ ｎｎ ｉｍａ ｃ ｗａ ｎ ｍａ Ｋｅ ｒ ｓ ｐｎ ｌｍｅ ｉｇｏ ｓｓ ｈ ｎ ｏ
椎 管 内脊膜 瘤和 神经鞘 瘤是 椎管 内髓 外膜 下最
其 中男 ７例 ， ７例 ， 龄 ２ ～ ６ 女 年 ３ ８岁 ， 均 年 龄 ５ 平 １
130例原发性椎管内肿瘤的临床诊断与治疗
从 事正常工作 ：２ 好转 ： 状明显缓解 ． （） 症 神经功能明显改善 ， 生
活能力 基本 恢复正常。（ ） ３ 无效 ： 症状及生活能力无改善 。
［］ ４王
旭， 刘寿坤 ， 袁翠华 ， 椎板 回植及纤 维蛋 白封 闭剂 在椎管 内 等．
・
３ ２・ ４
Ｍ ｄＤａｎＴｅｔ ｏ ｉ ｒａ ｇ
伴有关节 面侵蚀性囊性改变 ， 节间隙改变不 明显 。 关
２２ Ｃ ． Ｔ检查 Ｉ ９例 ，Ｔ表 现为骨质 疏松 ， 级 Ｃ 单侧骶 髂关节 间隙模糊 ５例 ； 两侧骶髂关节 间隙模糊 ４例。 Ⅱ级 １ ４例 ，Ｔ表 Ｃ
早期治疗是解除患者痛苦 、 防止病 情发展 的关键 。本文 分析 了 ２ ５例临床确诊早期 Ａ Ｓ骶髂 关节 病变 的 ｘ线 、 Ｔ的影像 改变 Ｃ
察 肿 瘤 发 生 后 的骨 骼 解 剖 变 化 ， 其 适 应 于 哑 铃 形 肿 瘤 。 ＭＲ 尤 Ｉ
假如肿瘤位于患 者腹 侧 ， 在牵 开脊髓 前 ， 切断 齿状 韧 带 （ 需 一
侧） 必要 时则 可将 １— ， ２根 非重要 神经根 切断 ， 遇较 大肿瘤 则
是检查椎管 内肿瘤 的首选方法 ， 其广泛应用使椎 管 内肿瘤早 期 诊断成为现实 。根据术 前 ｘ线 、 Ｔ ＭＲ 等 影像学 手段确定 病 Ｃ、 Ｉ 变节段 、 部位 、 大小及 与硬膜囊 和脊髓 的关系 。 １４ 病理类 型 ． 经病理证 实 ， 于髓外 的硬膜下 者 ９ 位 ６例 ， 其 中３ ６例为神经鞘瘤 ，９例为脊膜瘤 ，４例为 胚胎 的残 余肿瘤 ， ２ ２ ２例为室管膜瘤 ， ２例为血管性肿瘤 ， 室管膜囊 肿与星形 细胞 瘤 以及节神经瘤各 １ 。７例位于髓内 ， 中 ２例为星形细胞瘤 ， 例 其 室管膜瘤与胚胎 的残余肿瘤各 １ ， 肪瘤 ３例 。１ 例 脂 ３例位 于硬 膜外 ， 中６例为血管性肿瘤 ； 其 ３例为神经 鞘瘤 ； 为脊膜瘤 ， ２例 神经 的上皮囊肿 与节神经 的母 细胞瘤各 １ 。４例哑铃型肿瘤 例 均 系神经鞘瘤 。 １５ 治疗 方法 ．
椎管神经鞘瘤的MRI特点及病理表现
椎管神经鞘瘤的MRI特点及病理表现目的评价磁共振成像（以下简称MRI）检查对椎管神经鞘瘤的诊断价值。
方法收集16例有完整磁共振检查病例资料确诊为椎管神经鞘瘤的患者，整理该病例的磁共振特点及病理表现。
结果16例椎管神经鞘瘤的MRI对脊柱神经鞘肿瘤的诊断中，T1WI呈等或稍低信号、T2信号高于脊髓、增强为均匀强化8个肿瘤，病理证实为实质性肿瘤；T1、T2WI整个信号强度与CSF相似、增强为环状强化3个肿瘤，病理为囊性肿瘤；T1、T2信号强度不均匀、增强呈环状和肿块状强化5个肿瘤，病理为囊、实性肿瘤。
结论椎管神经鞘瘤的MRI表现分为3型能客观地反映其病理特征，更有助于与很少囊变、多数表现为与脊髓呈等信号的脊膜瘤鉴别。
MRI对脊柱神经鞘瘤的定位、定性诊断及鉴别诊断具有重要的价值。
标签：椎管神经鞘瘤；磁共振技术；诊断神经鞘瘤起源于神经鞘的施万细胞，好发于四肢，也可见于其他少见部位。
当神经鞘瘤发生于脊柱椎管，或表现不典型时，诊断上存在一定的困难。
神经鞘瘤以神经鞘膜细胞成分为主，通常是孤立病灶，不包绕邻近的神经根。
在一般人群中，神经鞘瘤是脊椎内较常见的病灶，占所有脊柱内肿块的16%～30%[1]。
发病部位按发病率从高到低排序依次为颈椎、磁共振影像学及病理表现特点，以进一步认识本病，提高诊断的准确率。
1 资料与方法1.1一般资料回顾分析本院及武汉同济医院2009年3月～2014年6月经病理证实为椎管神经鞘瘤的16例患者完整磁共振检查资料及病理资料。
男12例，女4例，年龄17～54岁，平均年龄39.5岁。
1.2方法所有患者均采用GE公司的光纤1.5T optima MR360超导MR扫描机检查。
16例均作了常规矢状位T1WI和T2WI、横轴位T1WI、冠状位STIR 压脂扫描。
16例作了Gd-DTPA增强后的矢状、横轴和冠状位T1WI扫描。
2 结果颈段神经鞘瘤6个（图1A、B），胸段7个、腰段2个，骶椎1个。
13个位于髓外硬膜下呈椭圆形或短棒状的肿块（图1C、D、E），3个位于硬膜内外呈哑铃状。
椎管内肿瘤
椎管内肿瘤椎管内肿瘤是指发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近的各种组织（如神经根、硬脊膜、血管、脂肪组织、先天性胚胎残余组织等）原发性或继发性肿瘤的总称。
临床上按其与脊髓和硬脊膜的关系分为髓内、髓外硬脊膜下和硬脊膜外肿瘤。
椎管内肿瘤可压迫脊髓和神经引起肢体运动和感觉障碍。
肿瘤可发生在脊椎的任何节段，因胸段最长故肿瘤的发生率也相应较高，约占半数，颈段约占1/4，其余分布在腰髓段及马尾。
椎管内肿瘤可发生于任何年龄，发病高峰年龄为20~50岁之间。
除脊膜肿瘤外，椎管内肿瘤男性较女性发病率略高。
各种肿瘤有其特有的好发部位，如上皮样囊肿和皮样囊肿多发生在腰骶段；而神经胶质瘤则胸腰段和胸段多见；肉瘤及神经节细胞瘤多见于硬脊膜外；肠源性囊肿以颈段硬膜下髓外、脊髓腹侧多见，可与髓内皮样囊肿并发。
发病机制椎管内肿瘤可压迫脊髓神经根引起各种神经功能障碍，压迫血管造成脊髓水肿，变性及坏死，引起不同程度的脊髓压迫综合征临床表现1.一般临床表现主要为肿瘤所在平面的神经根损害及该水平以下的长束受累的症状和体征。
(1)神经根性疼痛：为神经根或硬脊膜的刺激所致部位较固定，常局限于一处并沿受累神经根分布区放射，性质如刀割针刺或烧灼样常呈间歇性发作。
(2)感觉障碍：表现为受损脊髓平面以下的感觉减退或感觉异常(麻木或蚁走感)。
(3)运动障碍：肢体力弱在小儿椎管内肿瘤表现较突出，颈髓病变可有四肢肌力减弱；胸腰段损害表现为下肢无力、肌张力增高及病理反射阳性等；腰骶段表现为马尾神经损害征、肌张力及腱反射低下等。
(4)直肠和膀胱功能障碍：表现为括约肌功能损害，可有肛门松弛，大小便失禁。
2.不同部位肿瘤的临床表现（一）髓内肿瘤1. 室管膜瘤:来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤，是成人最常见的髓内肿瘤,尤其多见于中年人,男女发病率相同。
颈段是好发部位。
多数脊髓的室管膜瘤属良性肿瘤,虽然没有包膜,但与脊髓之间界限清楚,手术常能完全切除,术后可治愈或长期不复发。
神经鞘瘤有哪些症状？
神经鞘瘤有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍神经鞘瘤症状，尤其是神经鞘瘤的早期症状，神经鞘瘤有什么表现？得了神经鞘瘤会怎样？以及神经鞘瘤有哪些并发病症，神经鞘瘤还会引起哪些疾病等方面内容。
……*神经鞘瘤常见症状：单发性坚实性结节、运动功能障碍、感觉障碍、声音嘶哑*一、症状：好发于四肢，尤其是下肢。
亦可见于头、颈、面、胃、腹腔后及后纵隔等。
颅内、椎管内也不太少见。
生长缓慢的无痛性肿物。
圆形或卵圆形，质地坚韧，如过大者由于瘤体内发生液化可呈囊性，也可穿刺抽出红褐色液体。
肿物能随神经轴向两则摆动而不能上下移动，源于感觉神经者可有压痛和放射痛;源于面神经者会出现面肌抽搐;源于迷走神经者可有声音嘶哑;源于交感神经者可出现霍诺(Horner)综合症等。
1.坚实结节为真皮或皮下组织内单个或多个坚实结节，呈圆形或卵圆形，直径通常不超过2～4cm，可推动(图1)。
性质柔软或坚实，颜色粉红或淡黄色，可有或无疼痛。
偶尔损害呈多发性，可见于Ⅰ型神经纤维瘤病或独立发生，与Ⅰ型神经纤维瘤病无关。
但多发性损害常与Ⅱ型神经纤维瘤病伴发。
独立型可为先天性或为迟发性。
可散发或呈家族性。
临床上表现为3种外观，即高起圆屋顶形结节，淡褐色硬结性斑疹和多发性丘疹融合成2～100mm的斑块。
丛状神经鞘瘤(plexiform schwannomas)可为单发性或多发性损害，局限性或泛发性，发生于真皮或皮下组织。
可单独发生或与Ⅰ型、Ⅱ型神经纤维瘤病或多发性神经鞘瘤伴发。
神经鞘瘤的另一亚型为沙样瘤型与Carney综合征的斑状色素沉着，黏液瘤和内分泌活性过度伴发，可发生恶性亚型，为与Ⅰ型神经纤维瘤病伴发的单发性损害。
或在某些病例中与色素性干皮病伴发。
2.酸麻感一般无自觉症状，但触之有酸麻感。
体积增大时常伴有放射样疼。
3.感觉及运动障碍如肿瘤显著压迫神经时，可出现感觉及运动障碍。
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性免疫组化即可诊断。
本病临床上很难作出诊断，确诊需做活检。
胸腰椎神经鞘瘤手术治疗的临床分析
志 ２１ ０ ２年 ３月 第 １ ７卷 第 ３期
Ｃ ｉｅｅ Ｃｉｉａ Ｏｎ ｏｏｗ． ｒ ０ ２． １１ Ｎｏ ３ ｈｎ ｓ ｌ ｃ ｃ ｌａ Ｍａ．２ １ Ｖｏ． ７． ． ｎ ｌ
・
２５・ ５
・
Ｉ 应用 ・ 临床
胸 腰 椎 神 经 鞘 瘤 手 术 治 疗 的 临 床 分 析
２ ０ ０ 南京 南 京军 区南 京总 医院 骨科 １０ ２
胸段 椎管 １ ７例 ， 胸腰段椎管 ４例 ， 段椎管 １ 腰 ５例 ， 骶段椎管 ３例 ， 腰 均为单发 。手术均取后 正中切 口， 除相 应节段 的小关 节 切
突和椎板 ， 一期 切除椎管 内外 的神经鞘瘤 ， 部分患者行椎 弓根螺钉内固定 。结果
～
３ ９例手术均完整切除肿瘤 。随访时间为 １ Ｏ
Ａｎ ｙ ｉ ｆ ｓ ｇ ｃ ｒ ａ ｍ ｅ ｏ ｃ ｗａ ｏｍａ ｆｔ ｏｒ ｃ ｃ ａ ｕｍｂａ ｐｉ ｅ ａｌｓｓ ｏ ｕｒ ｉａｌｔ ｅ ｔ ｎｔｆ ｒ ｓ ｈ ｎｎ ｓ ｏ ｈ ａ ｉ ｎｄ ｌ ｒｓ ｎ ｓ
椎管内神经鞘瘤的手术治疗
中图分类号
神经鞘瘤是椎管内肿瘤常见的类型，其中大部 � � � 本组男 3 例， 女 10 例， 病程 5 4 年， 其中， 上
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分自椎管孔向外生长， 并形成哑铃样 ， 自 2003 年元 月至 2007 年元月我科 共收治 13 例告如下�
2
治疗
采用硬膜外或者全麻， 俯卧位于手术台， 均采用
并有分叶状， 多为单发， 较大肿瘤易发生囊性变， 肿 瘤可沿神经根孔生长达椎管外， 呈哑铃状� 增强扫描 肿瘤实性部分呈明显强化， 囊变坏死区无强化， 肿瘤 易向椎间孔方向生长， 致神经孔扩大， 骨窗像不见椎 弓根， 骨质吸收破坏， 椎管扩大， 当肿瘤穿过硬膜囊， 神经根鞘向硬膜外生长时， 肿瘤可见哑铃状的外观， 由于肿瘤生长缓慢，脊髓长期受压，常有明显的压 迹， 甚至呈扁条状， 伴有水肿， 软化等� 对哑铃形肿瘤的切除主要是经后路椎板切除肿 瘤 （1 , 2） ， 术中应显露充分， 力争一期全部切除， 术中 充分显露有利于避免损伤脊髓, 神经根等， 同时能防 止肿瘤的残留， 还有些学术认为在显微镜后路切除， 但存在手术时间长显露不充分， 切除不彻底， 其也有 学者认为由于椎板和后柱破坏后， 腰椎不稳， 主张行 固定， 作者认为在肿瘤没有确诊时， 不必用固定， 其 因是只有 1 个节段， 加之未明确肿瘤的性质， 要求我 们手术操作轻柔，不会导致脊柱的不稳定 �通过随 访， 没有导致腰椎不稳并发症的发生�
第 31 卷 � � 第 5 期� � 遵 义 医 学 院 学 报 1. 31 . 5 月 � 20 08 年 1 0 � � � AC A AC ADE IAE EDIC I AE I .20 0 8
厚重叠多影象不清的缺点， 使整个股骨头 , 颈, 股骨大 小粗隆及股骨颈前倾角显示更清楚 , 更充分 , 更完善， 骨小梁清晰可见, 减少了病变的遗漏， 使临床诊断更 加准确, 完善, 仔细 （如图 1, 图 2 所示 ） �
椎管内肿瘤
断
病史 椎管内肿瘤病史的长短与病变性质、部位 等有关，大多进展缓慢，多在1-3年左右，神 经纤维瘤病程相对较长，而转移癌病程多在半 年以内。胸段椎管狭窄，病程较短。另外肿瘤 囊性变、出血、外伤以及病人的耐受程度等均 与病程有关。
体格检查
目的是初步确定椎管内有无占位病变及初步定位。
高颈段肿瘤：枕颈部放射痛；四肢痉挛性瘫痪； 躯干、四肢感觉障碍。 颈膨大段肿瘤：肩及上肢放射痛；上肢弛缓性瘫 痪；下肢痉挛性瘫痪；平面以下感觉障碍；可有霍纳 氏综合症。 胸段肿瘤：上肢正常，胸腹部放射痛、束带感， 下肢痉挛性瘫痪，感觉障碍。 腰膨大段肿瘤：下肢放射痛、弛缓性瘫痪及感觉障 碍，会阴部感觉障碍，明显括约肌功能障碍。
辅助检查
以影像学检查最为重要。MRI、脊髓血管造
影和脊髓造影均有较大价值。 脑脊液检查及动力学试验 腰椎穿刺对椎管内占位具有一定危险性 脑脊液生化呈蛋白细胞分离现象(蛋白很高； 细胞数正常)。 脑脊液动力学检查用来检查脊髓蛛网膜下腔 梗阻程度，目前少用。
CT、MRI检查
平扫的诊断价值不大，增强后肿瘤能得到较
三、硬脊膜外肿瘤：占椎管内肿瘤的25.2%，多 为恶性肿瘤，如肉瘤和转移癌，也可有脂肪瘤、血 管瘤、软骨瘤、骨瘤、神经鞘瘤、脊膜瘤、胶质瘤 和囊肿等。 四、骑跨性肿瘤：骑跨于脊髓内外或硬脊膜内 外，称为哑铃型肿瘤。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
椎管内肿瘤的节段分布
成人脊髓平均长44.5cm，其中胸段长26cm，
占总长的58%；颈段长10cm，占总长的23%； 腰骶段长8.5cm，占总长的19%。 脊髓肿瘤各节段的分布与此大致相同，有人 统计胸段肿瘤最多，占51.8%，颈段占21.8%， 腰段占26.3%。但也有人统计腰段肿瘤最多 见。
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椎管内神经鞘瘤的诊断和治疗马立鑫1,刘朝典2,魏新亭3(1 安阳矿务局总医院,河南安阳455133;2 镇平县人民医院,河南镇平474250;3 郑州大学第一附属医院,河南郑州450052)摘要:目的 探讨椎管内神经鞘瘤的早期诊断和治疗。
方法 对63例椎管内神经鞘瘤进行回顾性分析。
结果 本组63例病程为1个月~4年,其中1年内确诊者38例,占60 3%。
全部手术治疗,病理证实为椎管内神经鞘瘤。
无手术死亡病例。
术后全部随访,随访时间为3个月~2年,痊愈43例;好转18例;无效2例。
肿瘤复发4例。
结论 神经根性疼痛和进行性脊髓受压症状是椎管内神经鞘瘤的主要临床表现,磁共振检查可帮助早期诊断,手术全切是治疗关键。
关键词:椎管;神经鞘瘤;手术中图分类号:R739 4 文献标识码:B 文章编号:1003-1464(2002)01-0057-02神经鞘瘤是椎管内肿瘤中最常见的一种良性肿瘤,占全部椎管内肿瘤的34 26%~41 7%[1]。
早期诊断,手术全切,脊髓功能多可完全恢复。
作者自1995年1月到2001年1月收治椎管内神经鞘瘤63例,总结诊治体会如下:1 资料与方法本组63例,男38例,女25例。
年龄在20岁~63岁。
病程为1个月~4年。
肿瘤分布部位:颈段20例;胸段26例;腰骶段17例。
主要临床表现:神经根性疼痛52例,其中40例为首发症状,占63 5%;感觉异常包括感觉过敏和感觉迟钝两类共37例,其中16例为首发症状,占25 4%;运动障碍39例,其中7例首发症状,占11 1%;有感觉障碍平面28例;括约肌功能障碍11例。
63例术前均行磁共振检查,均显示为脊髓外肿瘤。
文献把椎管内神经鞘瘤根据磁共振成像特点分为实质性,囊性和囊实性三型[2]。
实质性肿瘤T1加权像稍低或等脊髓信号,T2加权像高脊髓信号,增强为均匀强化。
囊性肿瘤T1、T2加权像与脑脊液相似,增强为环形强化。
囊实性肿瘤T1、T2加权像信号强度不均匀,兼有实质性和囊性的表现,增强为环形和肿块形强化。
本组磁共振显示为实质性肿瘤58例;囊实性肿瘤5例;无单纯囊性肿瘤。
2 结果本组63例均手术治疗。
术中所见:肿瘤位于脊髓外硬脊膜下51例;硬脊膜内外10例;完全硬脊膜外2例。
肿瘤呈椭圆形,腊肠形或哑铃形,常占1~3个脊髓节段,大部分为实质性,少数局部囊性变,切面呈灰白色,包膜完整,血供一般,与1~2个神经根粘连紧密,与脊髓粘连不紧密,脊髓常受压变扁。
一次手术全切60例;大部分切除1例;分期两次手术全切2例。
无手术死亡病人。
术后全部随访,随访时间3个月~2年。
痊愈43例;好转18例;无效2例。
肿瘤复发4例。
1例哑铃型肿瘤术后3个月复查见椎管外瘤体较前明显缩小,患者不愿再次手术而继续随访。
3 讨论椎管内神经鞘瘤起源于神经鞘膜细胞,好发于脊髓外硬脊膜下,本组51例,占81 0%。
青壮年人多见,颈、胸、腰骶段均有分布,本组分别为20例,26例,17例,各占31 7%,41 3%,27 0%。
该病起病隐匿,进展缓慢,易误诊为椎间盘突出,颈椎病,骨质增生,肋间神经痛,类风湿等。
神经鞘瘤多生长在脊神经后根,位于脊髓旁,与1 ~2根神经根粘连,由于肿瘤压迫、刺激感觉神经,神经根性痛是常见症状,多为首发症状。
本组52例表现有神经根性疼痛,其中40例为首发症状,占63 5%。
疼痛特点有 疼痛部位固定且沿神经根分布区域扩散。
增加胸腔、腹腔压力的动作,如咳嗽、喷嚏或用力大便,可使椎管内压力增高而诱发疼痛或使其加剧。
!部分病人表现为平卧痛,夜间痛,被迫坐睡或站立来缓解,可能由于平卧位脊柱自然弯曲度减小,纵轴变长,神经根受牵拉易被肿瘤压迫引起。
本组17例有典型夜间痛表现。
随肿瘤增长,从后侧方压迫脊髓易产生脊髓半切综合征。
表现为同侧肢体呈上运动元性瘫,对侧出现痛、温觉障碍平面。
本组19例表现出此症状。
传导束中运动神经纤维粗,对压力耐受性差,易受压出现功能障碍,本组运动功能障碍39例,有感觉障碍平面28例。
术后恢复过程,感觉障碍平面先逐渐下降恢复,运动障碍的恢复较迟也是这个道理。
肿瘤进一步增长,∀57∀河南肿瘤学杂志2002年2月第15卷第1期收稿日期:2001-03-15可出现截瘫表现。
本组63例术前均行磁共振检查,阳性率100%。
故对有典型神经根疼痛和脊髓受压表现,或临床表现不典型而病程超过半年者,应及早行磁共振检查。
磁共振是目前诊断脊髓肿瘤的最佳方法,对脊髓病变的定位、形态和性质能提供最有价值的诊断信息[3]。
本组1年内确诊者38例,占60 3%,较文献报告2年内确诊者占62 5%[1],确诊时间明显提前,主要由于近年来磁共振的普及应用。
神经鞘瘤属良性肿瘤,对化疗,放疗均不敏感,一旦确诊应手术切除,早期手术脊髓功能多恢复良好,本组2例无效病人主要由于脊髓长时间受压缺血、萎缩、变性软化、坏死所致。
手术要点 争取全切,减少复发。
动作轻柔,易应用显微外科技术,减少对脊髓的牵拉、翻动。
!肿瘤较大,先行瘤内切除,再全切瘤壁。
#脊髓腹侧肿瘤可先切断相应的齿状韧带1~2根,以获得良好暴露。
∃肿瘤周围神经,仔细分离,尽量保留,必要时切除1~2根载瘤神经,一般不会造成神经功能缺失。
神经根近端不电凝,减少术后神经根性疼痛。
%哑铃形肿瘤,近年来倾向1次全切[4]。
椎管外瘤体较小时,可从椎间孔牵出切除。
椎管外瘤体较大时,请相关科室协同手术,一般先切椎管内再切椎管外。
切断肿瘤峡部时,注意保护椎动脉、椎旁静脉丛及神经根。
&止血彻底、减少粘连。
∋保持硬脊膜的完整性,严密缝合,缺损较多应用自身筋膜或生物膜修补,防止术后脑脊液漏。
脊髓受压时间较长和功能障碍较重者,术后应用尼莫通、神经节苷脂等药物,改善血液循环,促进脊髓功能恢复。
参考文献:[1] 王忠诚 神经外科学[M ] 武汉:湖北科学技术出版社 第1版,1998,805-806[2] 李茂,叶伟,李文姜,等 椎管内神经鞘瘤的磁共振表现及分型[J].实用放射学杂志,1999,15(12):714-716[3] 钟志光,邓跃飞,刘安民,等 脊髓肿瘤的早期诊断和手术治疗-附102例临床分析[J] 新医学,2000,31(12):721-723[4] 王全平,李新奎,李安民,等 脊椎管内神经鞘瘤的手术治疗[J ]中华骨科杂志,1998,18(12):733-735巨大左心房粘液瘤一例李 刚(解放军第460医院心胸外科,河南郑州450007)中图分类号:R732 1 文献标识码:D 文章编号:1003-1464(2002)01-0058-01患者男,74岁。
间断性心慌、气短3个月,伴咳嗽,咯白色泡沫痰。
症状时轻时重,不能下床活动,但可平卧入睡。
于1999年8月27日入院。
体格检查:双肺可闻及细湿罗音,心界向两侧扩大,心率90次/分,心律齐,P 2亢进,心尖部闻及SM (+/6吹风样杂音,DM )/6隆隆样杂音,不随体位变化。
血沉40mm/h,血常规:RBC 380∗1012/L,Hb 9.7g/L,WBC 7 6∗109/L,LY 20%,GR 80%。
X 线胸片:两肺淤血,心影扩大呈梨形,心胸比0 58,左心房扩大,食管(+压迹。
彩色超声:左心房扩大,直径8 2cm,心房内见巨大云雾状光团,二尖瓣活动受限。
经强心利尿治疗1周后行体外循环手术。
术中见肿瘤蒂位于卵圆窝处,直径约1 0cm,周围与心房壁粘连。
瘤体呈葡萄状、冻胶样,充满整个左房,瘤体远端完全脱入左室,二尖瓣环扩大通过四指。
从房间隔切口难以取出肿瘤,加行房间沟切口,将瘤体完整取出。
整个瘤体长12cm,最粗处直径8cm,重354g 。
二尖瓣环受压扩大而关闭不严。
在前,后交界处Reed 法成形,而后间断Devega 法环缩后瓣环效果满意。
术后辅助呼吸12h,恢复顺利。
病理诊断:左房粘液瘤。
讨论:心脏粘液瘤多发于左心房,质地极脆易碎,易脱落或栓塞,能生长至354g 者极为罕见。
临床症状易与风湿性心脏瓣膜病混淆,多发于高龄患者。
对于高龄,疑似瓣膜病而发病时间又较短,病情进展快者应警惕该病的可能。
患者可出现低热、血沉快、贫血、肺淤血等征象,但均不特异。
超声心动图检查是其诊断的有力依据,它无创、简便、安全可重复。
本例发病3个月方获确诊,肿瘤巨大而未发生脱落猝死实属侥幸。
手术中应注意的关键技术是: 先不插左心房引流管,以免引起瘤体脱落。
心脏切口采取双房切口,便于各心腔探查和巨大肿瘤的取出。
!肿瘤取出时最好用器械衬托,以免瘤体断裂。
#避免直接钳夹瘤体,以免碰碎脱落而造成种植或栓塞。
肿瘤切除后应充分吸尽心腔及肺静脉内可能残留的瘤组织碎屑,并用清水冲洗彻底。
∃对于瘤体与心肌、瓣膜等粘连难分离者应果断切除,二尖瓣损害者依据情况行成形修复或瓣膜置换。
∀58∀HENAN J OURN AL OF ONCOLOG Y Vol.15No.1Feb.2002。