肺动脉高压与肺源性心脏病

肺动脉高压与肺源性心脏病

肺动脉高压与肺源性心脏病（Pulmonaryhypertensionandcorpulmonale）第三军医大学西南医院呼吸内科杨和平概念肺动脉高压是一种临床常见病症可由许多心、肺和肺血管疾病引起。

关于肺动脉高压的诊断标准尚未完全统一目前多主张以海平面静息状态下肺动脉平均压(PAPm)≥mmHg为显性肺动脉高压运动时的PAPmmmHg为隐性肺动脉高压病因分类：原发性、继发性两类血液动力学分类：按肺动脉阻力、心排出量和肺动脉楔压(PAWP)增高情况分为三类毛细血管前性肺动脉高压：由肺动脉阻力增大引起。

如原发性肺动脉高压、肺栓塞等毛细血管后性肺动脉高压：由PAWP增高引起。

如二尖瓣狭窄、左心衰竭等又称为被动性肺动脉高压高动力性肺动脉高压：由心排出量增加引起。

如先天性心脏病、甲状腺功能亢进症等多因性肺动脉高压又称为反应性肺动脉高压：不是由单一因素所致肺动脉高压的分类肺动脉高压分级根据静息PAPm可分为三级：轻度：~mmHg中度：~mmHg 重度：mmHg主要内容继发性肺动脉高压（secondarypulmonaryhypertension,SPH）原发性肺动脉高压（Primarypulmonaryhypertension,PPH）肺源性心脏病(corpulmonale)继发性肺动脉高压（secondarypulmonaryhypertensionSPH)SPH比PPH 常见其基础疾病常为心脏和呼吸性疾病。

呼吸系统的任何主要部分如气道、肺实质、胸廓和神经肌肉病变都可导致肺动脉高压SPH病因阻塞性气道疾病COPD肺实质性疾病肺泡疾患肺水肿、急性呼吸窘迫综合征肺间质疾病间质性肺疾病、结节病、尘肺肺血管病变肺血栓栓塞症神经肌肉疾病呼吸控制异常和胸廓疾病SPH临床表现：早期以基础疾病如慢性支气管炎、COPD等的临床表现为主晚期以右心衰的表现为主治疗：以治疗基础疾病为主。

多数情况下肺动脉高压可随基础疾病的改善而得到控制晚期的治疗同慢性肺源性心脏病治疗原发性肺动脉高压（PrimarypulmonaryhypertensionPPH）PPH是一少见病临床定义为“不能解释或未知原因的肺动脉高压”在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病（plexogenicpulmonaryarteriopaty)”即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病一、流行病学美国和欧洲普通人群中发病率约为()万大约每年有~名患者。

选择性尸检中检出率为‰或‰。

目前我国尚无发病率的确切统计资料PPH可发生于任何年龄多见于育龄妇女平均患病年龄为岁二、病因和发病机制病因不明与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关遗传因素家族性占％属常染色体显性遗传免疫因素有的PPH患者抗核抗体水平明显升高但缺乏结缔组织病的特异性抗体肺血管内皮功能障碍血管收缩与舒张因子表达失衡导致肺血管处于收缩状态从而引起肺动脉高压血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷电压依赖性钾离子(K)通道(Kv)功能缺陷K外流

减少细胞膜处于去极化状态使Ca进人细胞内从而使血管处于收缩状态三、临床表现症状早期常无症状在剧烈活动时感不适随着肺动脉压力的升高逐渐出现全身症状呼吸困难大多以活动后呼吸困难为首发症状胸痛常于活动或情绪激动时发生头晕或晕厥常在活动时出现休息时也可发生咯血咯血量常较少有时可因大咯血而死亡其他症状疲乏、无力的患者出现雷诺现象增大的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑(Ortner’s综合征)体征均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关四、实验室和其他检查血液检查肝功能试验和HIV抗体检测及血清学检查以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病心电图可检测有无右心增大或肥厚胸部X线检查提示肺动脉高压的X线征象超声心动图和多普勒超声检查可反映肺动脉高压及其相关的表现四、实验室和其他检查肺功能测定轻度限制性通气障碍与弥散功能减低部分重症者可现残气量增加及最大通气量降低。

血气分析呼吸性碱中毒。

早期血氧分压正常多数患者有轻、中度低氧血症重度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关四、实验室和其他检查放射性核素肺通气灌注扫描是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。

可呈弥漫性稀疏或基本正常。

右心导管术是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。

PPH的血流动力学诊断标准为静息PAPmOmmHg或运动PAPmOmmHgPAWP正常(静息时为~mmHg)四、实验室和其他检查肺

活检对拟诊为PPH的患者肺活检有相当大的益处但对心功能差的患者应避免肺活检术。

活检时应注意取材深入肺内lcm肺组织应大于cm×lcm×lcm五、诊断与鉴别诊断PPH必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可做出诊断凡能引起肺动脉高压的疾病均应与PPH进行鉴别六、治疗治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力改善心功能增加心排出量提高生活质量六、治疗一）药物治疗血管舒张药钙拮抗药仅对大约％的患者有效使用剂量较大如硝苯地平mgd要特别注意药物不良反应前列环素对动、静脉具有强大的舒血管作用及抑制血小板聚集的作用可以改善运动能力和血流动力学状态。

但其半衰期非常短必须持续静脉输注,临床应用受到很大限制并常见不良反应一氧化氮(N)吸人选择性地扩张肺动脉而不作用于体循环的治疗方法六、治疗一）药物治疗抗凝治疗华法林为首选的抗凝药。

抗凝治疗并不能改善患者的症状但在某些方面可延缓疾病的进程从而改善患者的预后其他当出现右心衰竭、肝瘀血及腹水时可用利尿药治疗。

使用地高辛对抗钙拮抗剂引起心肌收缩力降低的不良反应二）肺或心肺移植晚期可以行肺或心肺移植治疗肺源性心脏病（corpulmonale)概念与分类慢性肺源性心脏病流行病学病因发病机制和病理难点临床表现实验室和其他检查诊断与鉴别诊断重点（诊断标准）治疗重点预后和预防肺源性心脏病（corpulmonale)概念与分类

急性肺源性心脏病（Acutepulmonaryheartdisease）：由于静脉系统或右心的栓子进入肺循环造成肺动脉主干或其分支的广泛栓塞且并发广泛肺细小动脉痉挛使肺循环受阻肺动脉压急剧增高所引起的右心室急性扩张和右心衰慢性肺源性心脏病（Chronicpulmonaryheartdisease）：是由肺、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和(或)功能异常产生肺血管阻力增加肺动脉压力增高使右心室扩张或(和)肥厚伴或不伴右心功能衰竭的心脏病并排除先天性心脏病和左心病变引起者二、流行病学资料我国上世纪年代普查结果＞岁人群慢性肺心病的患病率为‰年在北京、湖北、辽宁农村调查慢性肺心病患病率为‰占≥岁人群的‰患病率存在差异：地域上：东北、西北、华北患病率高于南方地区农村高于城市并随年龄增高而增加吸烟者：比不吸烟者患病率明显增多季节：冬、春季节和气候骤然变化时易出现急性发作性别：男女无明显差异三、病因支气管、肺疾病胸廓运动障碍性疾病肺血管疾病其他病因支气管、肺疾病、阻塞性肺疾病：慢支炎并阻塞性肺气肿占其次为支气管哮喘、支气管扩张重症肺结核→阻塞性通气障碍→低氧及二氧化碳潴留、限制性肺疾病：肺实质、间质浸润性病变肉芽肿、纤维化、肺弹性减退尘肺、矽肺、肺结核、肺肉芽肿和结缔组织病、肺肿瘤→限制性通气障碍病因胸廓运动障碍性疾病较少见严重胸廓或脊椎畸形如严重的脊椎后凸、侧凸、脊椎结核、类风湿关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后神经肌肉疾患如脊髓灰质炎均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形导致肺功能受损。