炎性假瘤鉴别诊断

• 实验室检查：可有贫血、血小板增多、血沉加快及多克隆高丙 球蛋白血症。
• 治疗：首选手术治疗，单纯肿物切除疗效不确定，在病情允许 的情况下可扩大手术范围甚至行根治性切除术和淋巴结清扫术 以改善预后。肿物切除后症状消失，症状再次出现提示肿瘤复 发。
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病理诊断及鉴别
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不均匀。
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临床表现及治疗
6. 7.
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病灶内空洞影内壁光整，常有多个空洞影存在。 病灶周围晕征为肺泡内的炎性渗出、纤维性改变及在肺泡间 隔和支气管血管旁间质中的慢性炎性细胞浸润。
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• 1939年Brunn 最早报道 肺的梭形细胞良性肿瘤 炎症后肿瘤 “炎性假瘤” 炎症后的增生 非肿瘤性病变。
• 可有全身性表现 可局部浸润性生长 具有血管浸润能力及局部复发 会出现恶性变 是真性肿瘤 2002年WHO软组织肿瘤国际组织学分类专家组将其命名 为炎性肌纤维母细胞瘤
病理诊断及鉴别
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• 免疫组化染色的意义在于证实肌纤维母细胞的免疫表型，以排 除其它诊断。 • 大多数病例梭形细胞表达间叶细胞标记VIM，常为强阳性，胞 质弥漫着色； • 大多对间叶性标记MSA和SMA有反应，可以是灶性或弥漫性。 • 肌源性标记DESMIN部分为阳性，反应可为灶性、点状胞质或 弥漫性。 • 上皮性标记CK可为阳性，但无特异性。50%的病例可有淋巴细 胞标记物ALK阳性。
1. 肌纤维母细胞肉瘤：又称恶性肌纤维母细胞瘤，罕见，是否可作为独 立类型尚有争议。与IMT形态学难区别，诊断必须具备：肯定的梭形 细胞肉瘤形态、免疫组化肌源性标记弥漫强阳性。 2. 炎性纤维肉瘤：二者临床、病理特征相似，长期以来与IMT视为同类 疾病，认为都是纤维母细胞增生，是细胞异型性和侵袭性增高的一种 延续。 3. 恶性纤维组织细胞瘤：细胞异型性明显。有车辐状排列特征，伴不等 量黄色瘤细胞。核分裂活跃，可见病理性核分裂。组织细胞标记物阳 性，肌原性标记不表达。 4. 梭形细胞癌：上皮标记阳性，细胞增生高表达。IMT则表达间叶标记 和肌纤维母细胞标记，细胞增生一般呈低表达。
半月后明显增大，强化不明显。
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CT
2月1日
直径4.5*3.2cm
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直径6.1*3.7cm
2月1日
直径5.8*3.4cm 直径6.7*4.7cm
DES,SMA灶性+
CK+
ALK-
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病理诊断及鉴别
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• 病理分型： ① 粘液型：类似肉芽组织或结节性筋膜炎。 ②梭形细胞型：与纤维组织细胞瘤、平滑肌肿瘤和胃肠道问质瘤 等梭形细胞肿瘤相似。细胞密集异型性明显时还极似梭形细胞 肉瘤／癌。 ③纤维型：呈所谓浆细胞肉芽肿样图象。致密成片的胶原纤维类 似疤痕或带状纤维瘤病。
1. 以两下肺尤其靠近胸壁多见，常伴有邻近胸膜广基底增厚粘连。
2. 良性病灶多呈圆形、类圆形或浅分叶状结节。分叶征随病灶增
大而增多的趋势。 3. 不规则状病灶成因：病变沿支气管血管束浸润分布或病变基底 位于肺外带，并与邻近胸膜粘连。 4. 病灶内有未完全机化的炎性渗出物时，CT上密度偏低。
5. 多数病灶内部因出现钙化、空洞、空泡及充气支气管征而密度
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病例讨论
病例提供：上海交通大学医学院 附属新华医院呼吸内科 病例分析：王妍敏
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病例特点
• 组织病理：肿瘤无包膜，由增生的纤维母细胞和肌纤维母细胞 组成。细胞呈梭形，胞浆淡嗜酸性，可见核仁。细胞有轻度或 灶状异型性，核分裂数量不等，缺乏不典型核分裂。肿瘤中散 在大量炎症细胞，多为淋巴细胞、浆细胞，也有组织细胞及嗜 酸性粒细胞、嗜中性粒细胞。
浆细胞 梭形细胞 炎症细胞
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消瘦，肺部单发团块影，血沉增快，盗汗
结核？
检测体温，病原学检查， 支气管镜检查，PET-CT
肺癌？
炎性假瘤？
增强CT，支气管镜检查， 肿瘤标记物，PET-CT CT强化不明显， 毛刺分叶不明显， 肿瘤标记物阴性， 气管镜细胞学阴性 随访CT病灶增大明显， PET-CT SUV值高
无发热，抗酸杆菌阴性， 未见内膜结核改变，SUV高
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定义及诊断
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• 定义：是由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴大量浆 细胞和/或淋巴细胞浸润的一种间叶性真性肿瘤，而非“假瘤” 。
不支持
外科活检
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病理
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大体病理呈黄色
HE400，见梭形细胞
HE100，细胞异型性不明显， 见炎性细胞和粘液
DES,SMA灶性+
8.
平直征表现为一侧边缘平直如刀切样改变或基于胸膜的方形
征，是病变以小叶间隔、肺叶或肺段为界呈直线状，有鉴别
诊断意义。
平直征
晕征
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临床表现及治疗
Байду номын сангаас
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CT
2月1日
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强化后50Hu ，强化前33Hu
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鉴别诊断
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1.患者，男，56岁。
2.主诉：咳嗽、咳痰、发热1月余。 3.近半年诉有盗汗，体重下降约8斤。
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4.血白细胞、CRP无明显增高，ESR77mm/h。 5.肿瘤标记物、气管镜脱落细胞及病原学检查均阴性。 6.PET-CT提示左肺团块影，SUV值12.9，延迟后13.4。 7.增强CT扫描提示左肺叶间裂附近类圆形团块影，边缘光整，1个
梭形细胞型：密集的肿瘤细胞成束排列， 伴浆细胞、淋巴细胞的浸
恶性炎性肌纤维母细胞瘤：异型梭形细胞胞核空泡状，核仁明显(A)。 可见神经节样细胞，核分裂多见(B)。灶性出血、坏死(C)。
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病理诊断及鉴别
• 病理鉴别：
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• 儿童和青年多见，成人也可发生。 • 主要见于肺部，也见于肺外各处软组织、头颈、上呼吸道、内 脏、泌尿生殖道、躯干及四肢等，少见部位如脾脏、心脏、女 性生殖道也有报道。 • 可浸润邻近脏器．易误诊为恶性肿瘤。
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临床表现及治疗
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少数肿瘤可出现点状或大片钙化和骨化，也可出现坏死、局部 侵犯甚至转移。
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病理诊断及鉴别
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粘液型：粘液样背景下可见疏松排列的 肌纤维母细胞．伴大量血管和浆细胞、 淋巴细胞的浸润
• 临床表现：表现为局部肿块，少数呈现多个结节，可在同一部 位多发，也有在多器官、多部位同时或先后发现多个病灶。
• 症状：部分病例伴疼痛及发热、倦怠、盗汗、体重减轻等全身 症状。
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临床表现及治疗
• 肺炎性假瘤的肺部影像学：
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• 借助免疫组化方可确诊。
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谢谢
• 大体病理：实性肿块或息肉样肿物，切面实性多结节状或分叶 状，颜色灰白或黄褐，时呈粘液样外观，或混杂灶性脂肪及灰 白色纤维条索的编织状外观。一般无出血、坏死及囊性变。直 径从<1cm到>20cm以上不等。
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病理诊断及鉴别
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病理诊断及鉴别
• 组织病理学表现特殊 • 术中冰冻病理存在局限性
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• 不提倡依赖针吸活检或术中冰冻进行诊断
• 需要取材全面，以至完全切除肿块常规石蜡包埋切片检查
CK+
ALK-
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诊断
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• 炎性肌纤维母细胞瘤（炎性假瘤）
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命名：从炎性假瘤到炎性肌纤维母细胞瘤