炎性假瘤ppt
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• 三、病理： 组织学特点是多克隆浆细胞伴有大量淋巴 细胞嗜中性粒细胞、嗜署红细胞和组织细 胞，背景为纤维毛细血管。免疫组化可提 高诊断的阳性率。
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• 四、影像学： MR呈等T1或长T1长T2改变，增强后有半环 型强化，为其典型表现
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• 五、治疗： 目前最常见的治疗方法为病灶的完全切除； 有些病例要做到全部切除是不可能的，对 于不能行病灶切除术的患者，给与放疗/或 激素治疗有时效果较好，但也有的患者疗 效较差。
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• 二病因：PCNSL易发生于3类免疫缺陷的患 者：艾滋病接受器官移植及免疫抑制治疗 者，有遗传性免疫缺陷及其它获得性免疫 缺陷者。
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• EB病毒及疱疹病毒可能促发淋巴瘤，15% 的患者有前驱呼吸道或胃肠道感染。
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• 三发病机制：淋巴细胞的来源 • 1血管周围未分化的多能干细胞 • 2脑膜/血管外膜和小胶质细胞等整个CNS网
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• 分型：1脑内淋巴瘤（1）颅内单发或多发 实质肿瘤型（2）弥漫性脑膜浸润型（3） 脑室周围及中线结构肿瘤浸润型（4）室管 膜浸润型2 脊髓淋巴瘤：可分为硬膜外硬膜 下及髓内，硬膜下病变常见，胸段下颈段 多见；3眼部种植;葡萄膜最多见受累，视网 膜次之，可出现视力下降，飞蚊症，少数 有异物感和疼痛，最后可失明。
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• 五PCNSL的诊断标准： • 1 以颅内或椎管内病变症状为首发表现； • 2 需病理证实，组织形态学典型，离心沉淀
后免疫组化染色可提高阳性率； • 3 需详细的检查全身各部位特别是淋巴结及
血液骨髓以除外继发病变的可能； • 4 术后3个月内未发现其它部位的肿瘤。
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ຫໍສະໝຸດ Baidu
• 六影像学特点： • 1，CT50%病例有特征性改变： 三分之二病
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• 颅内炎性假瘤分为原发性和继发性：原发 性颅内炎性假瘤受累部位较多：脑膜、大 脑半球、脑室、下丘脑、鞍区和小脑；继 发的往往是指由颅外炎性假瘤延伸入颅而 来。
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• 目前对病因、发病机制和有效的治疗方法 的了解是有限的，对该病的预后更是难以 预
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。
• 二、病因： 有些人认为炎性假瘤是与感染或自身免疫 疾病相关的纯粹的炎性病变；与细菌真菌 感染发病有关的病例已有报道；已发现在 炎性假瘤中存在有EB病毒，这表明病毒在 炎性假瘤的病因中占重要地位
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• 二、病理：血管内淋巴瘤的最后确诊靠病 理检查，但病理诊断往往很困难，需要免 疫分析和电镜检查。
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• 三、临床表现：非特异性，可有精神状态 的改变如痴呆，非局灶性神经功能缺失， 癫痫、不明原因的发热和皮肤改变
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• 四、影像学表现：血管造影和CT通常显示 多血管闭塞和卒中；MR示血管闭塞处异常， 病变往往是多灶性的，表现为非特异性的 脑白质改变到梗塞样改变。打药后，病灶 呈团块样增强。
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• 四临床表现及分型：男性多于女性，好发 于45－70岁，近年来发病年龄有下降趋势； 起病呈急性和亚急性，从症状出现到确诊 一般为3个月；50％的患者无局灶或特异性 症状。
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• 临床症状： 1颅内压增高的症状和体征，2 高级皮层功能障碍： 痴呆、精神症状和意 识水平低下，约三分之一患者有精神异常 ， 3神经系统激惹和缺损的体征：偏瘫失语偏 身感觉障碍视野缺损颅神经症状及共济失 调等，4眼部症状：眼球各部位受损出现的 视物模糊等。
变与灰质等密度，三分之一呈高密度，增 强病灶结节状或弥漫均匀强化，与周围脑 组织边界清楚，也可呈囊状及环状增强， 位于深部的肿瘤边界较清， 多均匀增强， 占位效应小，水肿较轻。 • 2，MRI表现为长、等T1长T2信号，也有增 强。
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血管内淋巴瘤
• 一、定义：血管内淋巴瘤是一罕见的全身 性疾病易侵及中枢神经系统和皮肤，是一 种非何杰金氏淋巴瘤。早期脑脊液蛋白轻 度到中度增高，疾病进展期死亡率可高于 80%，平均生存时间只有9-13个月。
炎性假瘤与淋巴瘤
神经内科二病房 潘华
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炎性假瘤
• 炎性假瘤是一种罕见的非瘤性损害，1973 年有Bahadori和Liebow提出。
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• 炎性假瘤最常发生在肺和通气道，其他器 官如脾、胃、胰腺、肝脏、甲状腺、咽部、 眼眶、心脏、肾脏和后腹膜均发现炎性假 瘤。
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• 对颅内和脊髓的炎性假瘤的报道见到的较 少。个别病例有炎性假瘤同时累及不同脏 器的报道。
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• 一、发病状况： 截止到2002年10月，有关颅内和脊髓的炎 性假瘤有38例，其中70%是男性，30%是女 性；发病年龄5-76岁，平均年龄32岁；73% 的患者发病年龄低于41岁；
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• 82%（31例）的患者，颅内炎性假瘤为单发 的，3%（1例）为脊髓单发病灶；16%（6 例）的患者为多灶对称病灶，他们中的4例 即有颅内受累又有肺部受累，另两例为颅 内和脊髓同时受累。
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谢谢
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状内皮系统；
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• 两种学说：1由病毒诱导，由感染或炎性过 程导致的非肿瘤性淋巴细胞在CNS反应性集 聚而产生肿瘤，从组织器官循环到淋巴结 的淋巴细胞表面具有CNS特异连接分子，因 此可进入CNS演变成肿瘤；
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• 2淋巴结和淋巴结以外的B淋巴细胞被激活 而增生，继而发生演变而成为肿瘤，这些 瘤细胞可能特异性的通过血脑屏障（BBB） 进入CNS增生成为肿瘤。
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• 六、预后： 炎性假瘤一般是良性的，非复发的疾病， 但局部加重和复发使得疾病预后难以预料。
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• 七、鉴别诊断 • 原发性中枢神经系统淋巴瘤 • 血管内淋巴瘤
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原发性中枢神经系统淋巴瘤
• 一定义： (primary central nervous system lymphoma PCNSL)是指恶性淋巴瘤仅存在 中枢神经系统，它曾有不同的命名，直到 1972年，Henry把这类肿瘤通称为PCNSL
• 三、病理： 组织学特点是多克隆浆细胞伴有大量淋巴 细胞嗜中性粒细胞、嗜署红细胞和组织细 胞，背景为纤维毛细血管。免疫组化可提 高诊断的阳性率。
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• 四、影像学： MR呈等T1或长T1长T2改变，增强后有半环 型强化，为其典型表现
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• 五、治疗： 目前最常见的治疗方法为病灶的完全切除； 有些病例要做到全部切除是不可能的，对 于不能行病灶切除术的患者，给与放疗/或 激素治疗有时效果较好，但也有的患者疗 效较差。
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• 二病因：PCNSL易发生于3类免疫缺陷的患 者：艾滋病接受器官移植及免疫抑制治疗 者，有遗传性免疫缺陷及其它获得性免疫 缺陷者。
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• EB病毒及疱疹病毒可能促发淋巴瘤，15% 的患者有前驱呼吸道或胃肠道感染。
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• 三发病机制：淋巴细胞的来源 • 1血管周围未分化的多能干细胞 • 2脑膜/血管外膜和小胶质细胞等整个CNS网
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• 分型：1脑内淋巴瘤（1）颅内单发或多发 实质肿瘤型（2）弥漫性脑膜浸润型（3） 脑室周围及中线结构肿瘤浸润型（4）室管 膜浸润型2 脊髓淋巴瘤：可分为硬膜外硬膜 下及髓内，硬膜下病变常见，胸段下颈段 多见；3眼部种植;葡萄膜最多见受累，视网 膜次之，可出现视力下降，飞蚊症，少数 有异物感和疼痛，最后可失明。
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• 五PCNSL的诊断标准： • 1 以颅内或椎管内病变症状为首发表现； • 2 需病理证实，组织形态学典型，离心沉淀
后免疫组化染色可提高阳性率； • 3 需详细的检查全身各部位特别是淋巴结及
血液骨髓以除外继发病变的可能； • 4 术后3个月内未发现其它部位的肿瘤。
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ຫໍສະໝຸດ Baidu
• 六影像学特点： • 1，CT50%病例有特征性改变： 三分之二病
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• 颅内炎性假瘤分为原发性和继发性：原发 性颅内炎性假瘤受累部位较多：脑膜、大 脑半球、脑室、下丘脑、鞍区和小脑；继 发的往往是指由颅外炎性假瘤延伸入颅而 来。
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• 目前对病因、发病机制和有效的治疗方法 的了解是有限的，对该病的预后更是难以 预
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• 二、病因： 有些人认为炎性假瘤是与感染或自身免疫 疾病相关的纯粹的炎性病变；与细菌真菌 感染发病有关的病例已有报道；已发现在 炎性假瘤中存在有EB病毒，这表明病毒在 炎性假瘤的病因中占重要地位
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• 二、病理：血管内淋巴瘤的最后确诊靠病 理检查，但病理诊断往往很困难，需要免 疫分析和电镜检查。
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• 三、临床表现：非特异性，可有精神状态 的改变如痴呆，非局灶性神经功能缺失， 癫痫、不明原因的发热和皮肤改变
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• 四、影像学表现：血管造影和CT通常显示 多血管闭塞和卒中；MR示血管闭塞处异常， 病变往往是多灶性的，表现为非特异性的 脑白质改变到梗塞样改变。打药后，病灶 呈团块样增强。
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• 四临床表现及分型：男性多于女性，好发 于45－70岁，近年来发病年龄有下降趋势； 起病呈急性和亚急性，从症状出现到确诊 一般为3个月；50％的患者无局灶或特异性 症状。
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• 临床症状： 1颅内压增高的症状和体征，2 高级皮层功能障碍： 痴呆、精神症状和意 识水平低下，约三分之一患者有精神异常 ， 3神经系统激惹和缺损的体征：偏瘫失语偏 身感觉障碍视野缺损颅神经症状及共济失 调等，4眼部症状：眼球各部位受损出现的 视物模糊等。
变与灰质等密度，三分之一呈高密度，增 强病灶结节状或弥漫均匀强化，与周围脑 组织边界清楚，也可呈囊状及环状增强， 位于深部的肿瘤边界较清， 多均匀增强， 占位效应小，水肿较轻。 • 2，MRI表现为长、等T1长T2信号，也有增 强。
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血管内淋巴瘤
• 一、定义：血管内淋巴瘤是一罕见的全身 性疾病易侵及中枢神经系统和皮肤，是一 种非何杰金氏淋巴瘤。早期脑脊液蛋白轻 度到中度增高，疾病进展期死亡率可高于 80%，平均生存时间只有9-13个月。
炎性假瘤与淋巴瘤
神经内科二病房 潘华
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炎性假瘤
• 炎性假瘤是一种罕见的非瘤性损害，1973 年有Bahadori和Liebow提出。
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• 炎性假瘤最常发生在肺和通气道，其他器 官如脾、胃、胰腺、肝脏、甲状腺、咽部、 眼眶、心脏、肾脏和后腹膜均发现炎性假 瘤。
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• 对颅内和脊髓的炎性假瘤的报道见到的较 少。个别病例有炎性假瘤同时累及不同脏 器的报道。
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• 一、发病状况： 截止到2002年10月，有关颅内和脊髓的炎 性假瘤有38例，其中70%是男性，30%是女 性；发病年龄5-76岁，平均年龄32岁；73% 的患者发病年龄低于41岁；
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• 82%（31例）的患者，颅内炎性假瘤为单发 的，3%（1例）为脊髓单发病灶；16%（6 例）的患者为多灶对称病灶，他们中的4例 即有颅内受累又有肺部受累，另两例为颅 内和脊髓同时受累。
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状内皮系统；
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• 两种学说：1由病毒诱导，由感染或炎性过 程导致的非肿瘤性淋巴细胞在CNS反应性集 聚而产生肿瘤，从组织器官循环到淋巴结 的淋巴细胞表面具有CNS特异连接分子，因 此可进入CNS演变成肿瘤；
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• 2淋巴结和淋巴结以外的B淋巴细胞被激活 而增生，继而发生演变而成为肿瘤，这些 瘤细胞可能特异性的通过血脑屏障（BBB） 进入CNS增生成为肿瘤。
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• 六、预后： 炎性假瘤一般是良性的，非复发的疾病， 但局部加重和复发使得疾病预后难以预料。
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• 七、鉴别诊断 • 原发性中枢神经系统淋巴瘤 • 血管内淋巴瘤
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原发性中枢神经系统淋巴瘤
• 一定义： (primary central nervous system lymphoma PCNSL)是指恶性淋巴瘤仅存在 中枢神经系统，它曾有不同的命名，直到 1972年，Henry把这类肿瘤通称为PCNSL