炎性假瘤ppt
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• 三、病理: 组织学特点是多克隆浆细胞伴有大量淋巴 细胞嗜中性粒细胞、嗜署红细胞和组织细 胞,背景为纤维毛细血管。免疫组化可提 高诊断的阳性率。
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• 四、影像学: MR呈等T1或长T1长T2改变,增强后有半环 型强化,为其典型表现
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• 五、治疗: 目前最常见的治疗方法为病灶的完全切除; 有些病例要做到全部切除是不可能的,对 于不能行病灶切除术的患者,给与放疗/或 激素治疗有时效果较好,但也有的患者疗 效较差。
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• 二病因:PCNSL易发生于3类免疫缺陷的患 者:艾滋病接受器官移植及免疫抑制治疗 者,有遗传性免疫缺陷及其它获得性免疫 缺陷者。
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• EB病毒及疱疹病毒可能促发淋巴瘤,15% 的患者有前驱呼吸道或胃肠道感染。
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• 三发病机制:淋巴细胞的来源 • 1血管周围未分化的多能干细胞 • 2脑膜/血管外膜和小胶质细胞等整个CNS网
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• 分型:1脑内淋巴瘤(1)颅内单发或多发 实质肿瘤型(2)弥漫性脑膜浸润型(3) 脑室周围及中线结构肿瘤浸润型(4)室管 膜浸润型2 脊髓淋巴瘤:可分为硬膜外硬膜 下及髓内,硬膜下病变常见,胸段下颈段 多见;3眼部种植;葡萄膜最多见受累,视网 膜次之,可出现视力下降,飞蚊症,少数 有异物感和疼痛,最后可失明。
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• 五PCNSL的诊断标准: • 1 以颅内或椎管内病变症状为首发表现; • 2 需病理证实,组织形态学典型,离心沉淀
后免疫组化染色可提高阳性率; • 3 需详细的检查全身各部位特别是淋巴结及
血液骨髓以除外继发病变的可能; • 4 术后3个月内未发现其它部位的肿瘤。
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ຫໍສະໝຸດ Baidu
• 六影像学特点: • 1,CT50%病例有特征性改变: 三分之二病
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• 颅内炎性假瘤分为原发性和继发性:原发 性颅内炎性假瘤受累部位较多:脑膜、大 脑半球、脑室、下丘脑、鞍区和小脑;继 发的往往是指由颅外炎性假瘤延伸入颅而 来。
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• 目前对病因、发病机制和有效的治疗方法 的了解是有限的,对该病的预后更是难以 预
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。
• 二、病因: 有些人认为炎性假瘤是与感染或自身免疫 疾病相关的纯粹的炎性病变;与细菌真菌 感染发病有关的病例已有报道;已发现在 炎性假瘤中存在有EB病毒,这表明病毒在 炎性假瘤的病因中占重要地位
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• 二、病理:血管内淋巴瘤的最后确诊靠病 理检查,但病理诊断往往很困难,需要免 疫分析和电镜检查。
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• 三、临床表现:非特异性,可有精神状态 的改变如痴呆,非局灶性神经功能缺失, 癫痫、不明原因的发热和皮肤改变
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• 四、影像学表现:血管造影和CT通常显示 多血管闭塞和卒中;MR示血管闭塞处异常, 病变往往是多灶性的,表现为非特异性的 脑白质改变到梗塞样改变。打药后,病灶 呈团块样增强。
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• 四临床表现及分型:男性多于女性,好发 于45-70岁,近年来发病年龄有下降趋势; 起病呈急性和亚急性,从症状出现到确诊 一般为3个月;50%的患者无局灶或特异性 症状。
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• 临床症状: 1颅内压增高的症状和体征,2 高级皮层功能障碍: 痴呆、精神症状和意 识水平低下,约三分之一患者有精神异常 , 3神经系统激惹和缺损的体征:偏瘫失语偏 身感觉障碍视野缺损颅神经症状及共济失 调等,4眼部症状:眼球各部位受损出现的 视物模糊等。
变与灰质等密度,三分之一呈高密度,增 强病灶结节状或弥漫均匀强化,与周围脑 组织边界清楚,也可呈囊状及环状增强, 位于深部的肿瘤边界较清, 多均匀增强, 占位效应小,水肿较轻。 • 2,MRI表现为长、等T1长T2信号,也有增 强。
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血管内淋巴瘤
• 一、定义:血管内淋巴瘤是一罕见的全身 性疾病易侵及中枢神经系统和皮肤,是一 种非何杰金氏淋巴瘤。早期脑脊液蛋白轻 度到中度增高,疾病进展期死亡率可高于 80%,平均生存时间只有9-13个月。
炎性假瘤与淋巴瘤
神经内科二病房 潘华
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炎性假瘤
• 炎性假瘤是一种罕见的非瘤性损害,1973 年有Bahadori和Liebow提出。
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• 炎性假瘤最常发生在肺和通气道,其他器 官如脾、胃、胰腺、肝脏、甲状腺、咽部、 眼眶、心脏、肾脏和后腹膜均发现炎性假 瘤。
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• 对颅内和脊髓的炎性假瘤的报道见到的较 少。个别病例有炎性假瘤同时累及不同脏 器的报道。
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• 一、发病状况: 截止到2002年10月,有关颅内和脊髓的炎 性假瘤有38例,其中70%是男性,30%是女 性;发病年龄5-76岁,平均年龄32岁;73% 的患者发病年龄低于41岁;
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• 82%(31例)的患者,颅内炎性假瘤为单发 的,3%(1例)为脊髓单发病灶;16%(6 例)的患者为多灶对称病灶,他们中的4例 即有颅内受累又有肺部受累,另两例为颅 内和脊髓同时受累。
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谢谢
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状内皮系统;
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• 两种学说:1由病毒诱导,由感染或炎性过 程导致的非肿瘤性淋巴细胞在CNS反应性集 聚而产生肿瘤,从组织器官循环到淋巴结 的淋巴细胞表面具有CNS特异连接分子,因 此可进入CNS演变成肿瘤;
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• 2淋巴结和淋巴结以外的B淋巴细胞被激活 而增生,继而发生演变而成为肿瘤,这些 瘤细胞可能特异性的通过血脑屏障(BBB) 进入CNS增生成为肿瘤。
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• 六、预后: 炎性假瘤一般是良性的,非复发的疾病, 但局部加重和复发使得疾病预后难以预料。
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• 七、鉴别诊断 • 原发性中枢神经系统淋巴瘤 • 血管内淋巴瘤
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原发性中枢神经系统淋巴瘤
• 一定义: (primary central nervous system lymphoma PCNSL)是指恶性淋巴瘤仅存在 中枢神经系统,它曾有不同的命名,直到 1972年,Henry把这类肿瘤通称为PCNSL
• 三、病理: 组织学特点是多克隆浆细胞伴有大量淋巴 细胞嗜中性粒细胞、嗜署红细胞和组织细 胞,背景为纤维毛细血管。免疫组化可提 高诊断的阳性率。
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• 四、影像学: MR呈等T1或长T1长T2改变,增强后有半环 型强化,为其典型表现
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• 五、治疗: 目前最常见的治疗方法为病灶的完全切除; 有些病例要做到全部切除是不可能的,对 于不能行病灶切除术的患者,给与放疗/或 激素治疗有时效果较好,但也有的患者疗 效较差。
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• 二病因:PCNSL易发生于3类免疫缺陷的患 者:艾滋病接受器官移植及免疫抑制治疗 者,有遗传性免疫缺陷及其它获得性免疫 缺陷者。
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• EB病毒及疱疹病毒可能促发淋巴瘤,15% 的患者有前驱呼吸道或胃肠道感染。
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• 三发病机制:淋巴细胞的来源 • 1血管周围未分化的多能干细胞 • 2脑膜/血管外膜和小胶质细胞等整个CNS网
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• 分型:1脑内淋巴瘤(1)颅内单发或多发 实质肿瘤型(2)弥漫性脑膜浸润型(3) 脑室周围及中线结构肿瘤浸润型(4)室管 膜浸润型2 脊髓淋巴瘤:可分为硬膜外硬膜 下及髓内,硬膜下病变常见,胸段下颈段 多见;3眼部种植;葡萄膜最多见受累,视网 膜次之,可出现视力下降,飞蚊症,少数 有异物感和疼痛,最后可失明。
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• 五PCNSL的诊断标准: • 1 以颅内或椎管内病变症状为首发表现; • 2 需病理证实,组织形态学典型,离心沉淀
后免疫组化染色可提高阳性率; • 3 需详细的检查全身各部位特别是淋巴结及
血液骨髓以除外继发病变的可能; • 4 术后3个月内未发现其它部位的肿瘤。
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ຫໍສະໝຸດ Baidu
• 六影像学特点: • 1,CT50%病例有特征性改变: 三分之二病
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• 颅内炎性假瘤分为原发性和继发性:原发 性颅内炎性假瘤受累部位较多:脑膜、大 脑半球、脑室、下丘脑、鞍区和小脑;继 发的往往是指由颅外炎性假瘤延伸入颅而 来。
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• 目前对病因、发病机制和有效的治疗方法 的了解是有限的,对该病的预后更是难以 预
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• 二、病因: 有些人认为炎性假瘤是与感染或自身免疫 疾病相关的纯粹的炎性病变;与细菌真菌 感染发病有关的病例已有报道;已发现在 炎性假瘤中存在有EB病毒,这表明病毒在 炎性假瘤的病因中占重要地位
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• 二、病理:血管内淋巴瘤的最后确诊靠病 理检查,但病理诊断往往很困难,需要免 疫分析和电镜检查。
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• 三、临床表现:非特异性,可有精神状态 的改变如痴呆,非局灶性神经功能缺失, 癫痫、不明原因的发热和皮肤改变
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• 四、影像学表现:血管造影和CT通常显示 多血管闭塞和卒中;MR示血管闭塞处异常, 病变往往是多灶性的,表现为非特异性的 脑白质改变到梗塞样改变。打药后,病灶 呈团块样增强。
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• 四临床表现及分型:男性多于女性,好发 于45-70岁,近年来发病年龄有下降趋势; 起病呈急性和亚急性,从症状出现到确诊 一般为3个月;50%的患者无局灶或特异性 症状。
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• 临床症状: 1颅内压增高的症状和体征,2 高级皮层功能障碍: 痴呆、精神症状和意 识水平低下,约三分之一患者有精神异常 , 3神经系统激惹和缺损的体征:偏瘫失语偏 身感觉障碍视野缺损颅神经症状及共济失 调等,4眼部症状:眼球各部位受损出现的 视物模糊等。
变与灰质等密度,三分之一呈高密度,增 强病灶结节状或弥漫均匀强化,与周围脑 组织边界清楚,也可呈囊状及环状增强, 位于深部的肿瘤边界较清, 多均匀增强, 占位效应小,水肿较轻。 • 2,MRI表现为长、等T1长T2信号,也有增 强。
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血管内淋巴瘤
• 一、定义:血管内淋巴瘤是一罕见的全身 性疾病易侵及中枢神经系统和皮肤,是一 种非何杰金氏淋巴瘤。早期脑脊液蛋白轻 度到中度增高,疾病进展期死亡率可高于 80%,平均生存时间只有9-13个月。
炎性假瘤与淋巴瘤
神经内科二病房 潘华
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炎性假瘤
• 炎性假瘤是一种罕见的非瘤性损害,1973 年有Bahadori和Liebow提出。
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• 炎性假瘤最常发生在肺和通气道,其他器 官如脾、胃、胰腺、肝脏、甲状腺、咽部、 眼眶、心脏、肾脏和后腹膜均发现炎性假 瘤。
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• 对颅内和脊髓的炎性假瘤的报道见到的较 少。个别病例有炎性假瘤同时累及不同脏 器的报道。
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• 一、发病状况: 截止到2002年10月,有关颅内和脊髓的炎 性假瘤有38例,其中70%是男性,30%是女 性;发病年龄5-76岁,平均年龄32岁;73% 的患者发病年龄低于41岁;
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• 82%(31例)的患者,颅内炎性假瘤为单发 的,3%(1例)为脊髓单发病灶;16%(6 例)的患者为多灶对称病灶,他们中的4例 即有颅内受累又有肺部受累,另两例为颅 内和脊髓同时受累。
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谢谢
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状内皮系统;
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• 两种学说:1由病毒诱导,由感染或炎性过 程导致的非肿瘤性淋巴细胞在CNS反应性集 聚而产生肿瘤,从组织器官循环到淋巴结 的淋巴细胞表面具有CNS特异连接分子,因 此可进入CNS演变成肿瘤;
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• 2淋巴结和淋巴结以外的B淋巴细胞被激活 而增生,继而发生演变而成为肿瘤,这些 瘤细胞可能特异性的通过血脑屏障(BBB) 进入CNS增生成为肿瘤。
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• 六、预后: 炎性假瘤一般是良性的,非复发的疾病, 但局部加重和复发使得疾病预后难以预料。
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• 七、鉴别诊断 • 原发性中枢神经系统淋巴瘤 • 血管内淋巴瘤
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原发性中枢神经系统淋巴瘤
• 一定义: (primary central nervous system lymphoma PCNSL)是指恶性淋巴瘤仅存在 中枢神经系统,它曾有不同的命名,直到 1972年,Henry把这类肿瘤通称为PCNSL