特发性炎症性肌病ppt课件

These lesions on the dorsal hands demonstrate the photodistribution of dermatomyositis. Note the sparing of the interdigital web spaces.
A diffuse alopecia with a scaly scalp dermatosis is common in patients with dermatomyositis
流行病学
（国外报道）发病率2～10/百万人 发病年龄 DM/PM呈双峰型，10～15岁，45～60
岁 IBM或伴发恶性肿瘤多>50岁 合并其他CTD时平均35岁 男女发病率之比 成人DM/PM为1：2 IBM为2：1 儿童或DM/PM伴恶性肿瘤时接近1：
分类
原发性特发性多发性肌炎(PM)
Dermatomyositis is often associated with a poikiloderma in a photodistribution
Heliotrope rash
上胸和颈前V型区红斑
甲周毛细血管扩张，甲小皮角化
肌肉表现
临床表现：对称性肢体近端肌群无力 肌力分级和肌肉功能评分 肌酶谱 肌电图 肌肉病理改变
肌无力
肩胛带肌及上肢近端肌：上肢不能平举、 上举、不能梳头和穿衣 骨盆带肌及大腿肌：抬腿不能或困难，不 能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难 颈屈肌：平卧抬头困难，头常呈后仰 呼吸肌(膈肌和肋间肌) ：呼吸困难、急性 呼吸功能不全 咽喉、食管上端横纹肌：吞咽困难、饮水
甲根皱襞毛细血管扩张或表皮出血－梗死 异色病样皮损：同时出现色素沉着、色素脱 失、毛细血管扩张和皮肤萎缩 技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹， 皮肤粗糙脱屑 皮肤钙化
The heliotrope flower from which the manifestation of dermatomyositi
Heliotrope rash
Heliotrope rash
Gottron’s pacules
Gottron’s sign
Mechanic’s hand lesions
Calcinosis
Cutaneous calcinosis
Gottron papules and nailfold telangiectasia are present in this patient with dermatomyositis
皮损可伴鳞屑－过度角化、色素改变和毛细血管扩张
皮肤损害（2）
紫罗兰样红斑 头皮或前额发际 面部(蝶形)或 前额或下颌 颈前或上胸部(V-sign) 颈后(项)或背上部(shawl sign) 手背伸肌腱表面线状分布 甲周 大腿外侧或臀部(holster sign)
皮肤损害（3）
原发性特发性皮肌炎(DM) 合并恶性肿瘤的DM(或PM) 与血管炎有关的儿童型DM(或PM) 合并其他胶原病的DM和PM(重叠综合征) 包涵体肌炎(IBM)
皮肤损害 肌肉表现 肺部表现
临床表现 心脏表现 肾脏表现 其他
皮肤损害（1）
向阳性紫红斑(Heliotrope rash):上眼睑或眶周紫罗兰 样红色斑疹 Gottron’s疹(Gottron’s papules): 指间关节或掌指关 节伸面紫罗兰样斑疹 Gottron’s征(Gottron’s sign): 肘、膝关节伸面及内踝
多发性肌炎病理
皮肌炎病理
PM的标志性免疫病理学特 征
CD8+/MHC-I复合 体＊ CD8+T细胞侵入 MHC-I阳性的非 坏死肌纤维＊
CD8+T细胞 CD4+T细胞 B细胞
＊1、Polymyositis and dermatomyositis1 Lancet, 2003, 362
2、Role of major histocompatibility comp lex class Ⅰmolecules in autoimmune myositis1 Curr Op in Rheumatol, 2005, 17 3、Diagnosis and treatment of inflammatory muscle disease1 J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2003, 74 4、Diagnostic value of MHC classⅠ staining in idiopathic inflammatory myopathies1 J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2004, 75
内科学
风湿免疫科
炎性肌病 (inflammatory myopathy)
肌病是多种病因所致的肌肉疾病
炎性肌病 代谢性肌病 肌膜兴奋性异常的 疾病 肌营养不良症 先天性肌病
Baidu Nhomakorabea
非炎性肌病
炎性肌病
概念
一类疾病的总称，含有多种亚型: 多发性肌炎(polymyositis, PM) 皮肌炎(dermatomyositis, DM)) 横纹肌非化脓性炎症性病变，有的伴有特征性皮 肤改变(结缔组织病) 常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织 病 血清中出现肌炎特异性自身抗体和横纹肌组织中 有淋巴细胞浸润(自身免疫病)
病因和发病机制
病因： 遗传因素 感染因素
发病机制： 细胞免疫异常——PM 体液免疫异常——DM
肌肉病理改变
肌纤维间质、血管周围有炎性细胞(以淋巴细胞 为主)浸润 肌纤维变性、坏死、被吞噬、萎缩 肌束间有纤维化，肌细胞可有再生，再生肌纤 维胞浆嗜碱，核大呈空泡，核仁明显 束周萎缩 血管内膜增生
病理
DM的特征性肌肉病理改 变
B细胞和CD4+T细胞（与体液免疫有关） 多分布在肌束膜、肌外膜和血管周围
CD8+T细胞 CD4+T细胞 B细胞
IBM免疫病理特征
与PM相似（CD8+T细胞自身侵袭作用） 肌纤维内含有镶边空泡，18-23nm细丝包 涵体＊
＊ Inclusion bodymyositis and myopathies1 Ann Neurol, 1995, 38: 70527131