最新第八章特发性炎症性肌病精要PPT课件

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❖ （四）肌电图
❖ 可早期发现肌源性病变，对肌源性和神经性损 害有鉴别诊断价值。本病约90%病例出现肌电 图异常，典型肌电图呈肌源性损害:表现为低波 幅，短程多相波;插人(电极)性激惹增强，表现 为正锐波，自发性纤颤波;自发性、杂乱、高频 放电。
❖ （五）肌活检
❖ 肌活检病理在PM/DM的诊断和鉴别诊断中占 重要地位。约2/3的病例呈典型肌炎病理改变; 另1/3的病例肌活检呈非典型变化，甚至正常。 免疫病理学检查有利于进一步诊断。
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❖ （二）皮肤受累
❖ 皮疹可出现在肌炎之前、同时或之后，皮疹与肌肉受累 程度常不平行。典型皮疹包括以上眼睑为中心的眶周水 肿性紫红色斑;四肢肘、膝关节伸侧面和内躁附近、掌 指关节、指间关节伸面紫红色丘疹，逐渐融合成斑片， 有毛细血管扩张、色素减退，上覆细小鳞屑，称 Gottron征;颈前及上胸部“V”字形红色皮疹;肩颈后 皮疹(披肩征);部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、 裂纹，皮肤粗糙脱屑，如同技术工人的手，称“技工 手”。此外，甲根皱袭可见不规则增厚，毛细血管扩张 性红斑，其上常见癖点。本病皮疹通常无痰痒及疼痛， 缓解期皮疹可完全消失或遗留皮肤萎缩、色素沉着或脱 失、毛细血管扩张或皮下钙化，皮疹多为暂时性，但可 反复发作。此型约占IIM的35%。
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❖颈 前 及 上 胸 部 “V”字形红色皮 疹
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❖ （三）其他
❖ 可出现肺脏受累，如间质性肺炎、肺纤维 化、吸人性肺炎等;累及心脏可出现无症状性心 电图改变，心律失常甚至继发于心肌炎的心力 衰竭;少数可累及肾脏，出现蛋白尿、血尿、肾 衰竭等。PM/DM可伴发恶性肿瘤，以DM为 多，可先于恶性肿瘤1一2年出现，也可同时或 晚于肿瘤发生。发病年龄越高，伴发肿瘤机会 越大，常见肿瘤是肺癌、卵巢癌、乳腺癌、胃 肠道癌和淋巴瘤。PM/DM可与系统性红斑狼 疮、系统性硬化病或类风湿关节炎同时存在。
第八章特发性炎症性肌 病精要
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第八章 特发性炎症性肌病
人民医院 中医、风湿免疫科
❖ （三）免疫异常
❖ IIM患者体内可检测到高水平的自身抗体，如肌 炎特异性抗体(myositis specific antibody, MSA )，其中Jo-1抗体最常见。PM/DM常伴 发其他自身免疫病，如桥本甲状腺炎、突眼性甲 状腺肿、重症肌无力、1型糖尿病、原发性胆汁 性肝硬化、系统性红斑狼疮、系统性硬化病等。
❖ （一）骨骼肌受累
❖ 近端肢体肌无力为其主要临床表现，有些患者 伴有自发性肌痛与肌肉压痛，骨盆带肌受累时 出现靛周及大腿无力，难以蹲下或起立，肩脚 带肌群受累时双臂难以上举，半数发生颈部肌 肉无力，1/4的患者可见吞咽困难，四肢远端 肌群受累者少见，眼肌及面部肌肉几乎不受影 响。
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辅助检查
❖ （一）一般检查
❖ 血常规可见白细胞增高，血沉增快，血肌酸增 高，肌醉下降，血清肌红蛋白增高，尿肌酸排 泄增多。
❖ （二）血清肌酶谱
❖肌酸激酶(creatine kinase, CK )、醛缩酶、 天冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶、乳 酸脱氢酶增高，尤以CK升高最敏感。CK可以 用来判断病情的进展情况和治疗效果，但是与 肌无力的严重性并不完全平行。由于这些酶也 广泛存在于肝、心脏、肾等脏器中，因此对肌 炎诊断虽然敏感性高，但特异性不强。
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诊断
❖ 目前诊断PM/DM大多仍采用1975年 Bohan/Peter的诊断标准:
❖ ①对称性四肢近端肌无力; ❖ ②肌酶谱升高; ❖ ③肌电图示肌源性改变; ❖ ④肌活检异常; ❖ ⑤皮肤特征性表现。
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病理学
❖ IIM的病理特点为肌纤维肿胀，横纹消失，肌浆
透明化，肌纤维膜细胞核增多，肌组织内炎症细
胞浸润，以淋巴细胞为主，巨噬细胞、浆细胞、
嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞和中性粒细胞也可
出现。PM和DM免疫病理不同，细胞免疫在PM
的发病中起主要作用，典型的浸润细胞为
CD8+T细胞，常聚集于肌纤维周围的肌内膜区，
2011-10-24Leabharlann 21❖ （三）自身抗体
❖ 大部分患者抗核抗体阳性，部分患者类风湿因子阳性。 近年研究发现了一类肌炎特异性抗体:①抗氨酰tRNA 合成酶抗体(抗Jo-1,EJ,PL-12,PL-7和OJ抗体等): 其中检出率较高的为抗Jo-1抗体。此类抗体阳性者常 表现为肺间质病变、关节炎、“技工手”和雷诺现象， 称之为“抗合成酶综合征”。②抗SRP抗体:抗SRP抗 体阳性的患者常表现为急性发作的严重肌炎，且常伴有 心脏受累，可无皮肤症状，肺间质病变少见，关节炎与 雷诺现象极少见，对激素反应不佳。此抗体阳性虽对 PM更具特异性，但敏感性很差。③抗Mi-2抗体:是对 DM特异的抗体，此抗体阳性者95%可见皮疹，但少 见肺间质病变，预后较好。
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❖ 包涵体肌炎多见于中老年人，起病隐袭， 进展缓慢，四肢远、近端肌肉均可累及，多为 无痛性，可表现为局限性、远端、非对称性肌 无力，通常健反射减弱或消失，可有心血管受 累，以高血压为最常见。加%患者出现吞咽困 难，随着肌无力的加重，常伴有肌萎缩，肌电 图呈神经或神经肌肉混合改变。特征性病理变 化是肌细胞质和(或)核内嗜碱性包涵体和镶边 空泡纤维，电镜下显示肌纤维内有管状细丝或 淀粉样细丝包涵体。
体液免疫在DM发病中起更大作用，主要为B细
胞和CD4+T细胞浸润肌束膜、肌外膜和血管周
围，肌束周围的萎缩更常见于DM。皮肤病理改
变无显著特异性，主要表现为表皮轻度棘层增厚
或萎缩，基底细胞液化变性。
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临床表现
❖ 多发性肌炎和皮肌炎的主要临床表现是对称性 四肢近端肌无力。常隐袭起病，病情于数周、 数月甚至数年发展至高峰。全身症状可有发热、 关节肿痛、乏力、厌食和体重减轻。