炎性肌病的诊治ppt课件

ppt学习交流
5
分类
• 原发性特发性多发性肌炎(PM)
▪ 原发性特发性皮肌炎(DM) ▪ 合并恶性肿瘤的DM(或PM) ▪ 与血管炎有关的儿童型DM(或PM) ▪ 合并其他胶原病的DM和PM(重叠综合征) ▪ 包涵体肌炎(IBM)
ppt学习交流
6
临床表现
▪皮肤损害
▪肌肉表现
▪肺部表现
▪心脏表现 ▪肾脏表现 ▪其他
• 咽部肌无力—吸入性肺炎
• 心脏受累—肺淤血、肺水肿
• 继发肺部感染
• 肺间质性病变(肺泡炎及肺间质纤维化)
• 肺动脉高压、右心衰
• 药物(MTX)—过敏性肺泡炎
ppt学习交流
25
ILD
ppt学习交流
26
ILD
• 临床表现：干咳、进行性呼吸困难，双下肺爆裂 音/捻发音，紫绀
• ABG：PO2↓ PO2↓及 PCO2↑ • 肺功能：弥散功能障碍→ 限制性通气功能障碍
皮损可伴鳞屑－过度角化、色素改变和毛细血管扩张
ppt学习交流
8
皮肤损害（2）
• 紫罗兰样红斑
➢头皮或前额发际
➢面部(蝶形)或 前额或下颌
➢颈前或上胸部(V-sign)
➢颈后(项)或背上部(shawl sign)
➢手背伸肌腱表面线状分布
➢甲周
➢大腿外侧或臀部(holster sign)
➢内踝
ppt学习交流
• 食管下端、小肠和大肠蠕动减弱
• 面肌、眼轮匝肌和肢体远端ppt学肌习交群流 多无受累
18
肌力分级
• 0级：完全瘫痪 • 1级：肌肉轻微收缩不能产生动作 • 2级：肢体能做平面移动，但不能抬起 • 3级：肢体能抬离床面 (抗地心引力) • 4级：能抗阻力 • 5级：正常肌力
ppt学习交流
19
肌肉功能评分
ppt学习交流
12
Gottron’s sign
ppt学习交流
13
Macular violaceous erythema
ppt学习交流
14
Mechanic’s hand lesions
ppt学习交流
15
Cutaneous calcinosis
ppt学习交流
16
肌肉表现
• 临床表现：对称性肢体近端肌群无力 • 肌力分级和肌肉功能评分 • 肌酶谱 • 肌电图 • 肌肉病理改变
• CK、AST、LDH、HBD，醛缩酶(ALD)和碳酸酐酶 Ⅲ
• CK同功酶：MM(骨骼肌)、MB(心肌)、BB(脑和平 滑肌)
• CK对肌炎的诊断及其活动性判断最敏感且特异
ppt学习交流
21
肌电图
典型的改变：三联征
▪ 插入电位活动性增强、纤颤电位和正锐波 ▪ 自发奇异高频放电 ▪ 低振幅、短时限，多相运动单位电位
9
皮肤损害（3）
• 甲根皱襞毛细血管扩张或表皮出血－梗死
• 异色病样皮损：同时出现色素沉着、色素脱失、毛细血管扩 张和皮肤萎缩
• 技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑
• 皮肤钙化
• 皮肤溃疡
• 瘙痒症
ppt学习交流
10
Heliotrope rash
ppt学习交流
11
Gottron’s pacules
炎性肌病
(idiopathic inflammatory myositis, IIM)
吴庆军
ppt学习交流
1
概念
• 一类疾病的总称，含有多种亚型:
➢多发性肌炎(polymyositis, PM) ➢皮肌炎(dermatomyositis, DM))
• 横纹肌非化脓性炎症性病变，有的伴有特征性皮肤 改变(结缔组织病)
• HRCT:毛玻璃状、颗粒状、结节状阴影→ 网状、 线状阴影→ 蜂窝状或轮状阴影
• 支气管肺泡灌洗(BAL)
• 肺组织活检
ppt学习交流
27
IFra Baidu bibliotekD
• 急性间质性肺炎(AIP) • 寻常型间质性肺炎(UIP) • 脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎
ppt学习交流
4
流行病学
• （国外报道）发病率2～10/百万人 • 发病年龄
• DM/PM呈双峰型，10～15岁，45～60岁 • IBM或伴发恶性肿瘤多>50岁 • 合并其他CTD时平均35岁
• 男女发病率之比
• 成人DM/PM为1：2 • IBM为2：1 • 儿童或DM/PM伴恶性肿瘤时接近1：1 • 与CTD相伴时可高达1：10
ppt学习交流
17
肌无力
• 肩胛带肌及上肢近端肌：上肢不能平举、上举、不能梳头 和穿衣
• 骨盆带肌及大腿肌：抬腿不能或困难，不能上车、上楼、 坐下或下蹲后起立困难
• 颈屈肌：平卧抬头困难，头常呈后仰
• 呼吸肌(膈肌和肋间肌) ：呼吸困难、急性呼吸功能不全
• 咽喉、食管上端横纹肌：吞咽困难、饮水呛咳、言语不清、 声音嘶哑和发音困难
• 常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病
• 血清中出现肌炎特异性自身抗体和横纹肌组织中有 淋巴细胞浸润(自身免疫病)
ppt学习交流
2
病因和发病机制
• 病因： 遗传因素 感染因素
• 发病机制： 细胞免疫异常——PM 体液免疫异常——DM
ppt学习交流
3
历史
• 1863年Wagner首次报道多发性肌炎(PM) • 1887年Unverrecht首次描述皮肌炎(DM) • 1916年最早报道肌炎与恶性肿瘤相关 • 1971年Yunis首次提出包涵体肌炎(IBM)
提示肌源性损害
ppt学习交流
22
肌肉病理改变
• 肌纤维间质、血管周围有炎性细胞(以淋巴细胞 为主)浸润
• 肌纤维变性、坏死、被吞噬、萎缩
• 肌束间有纤维化，肌细胞可以再生，再生肌纤维 胞浆嗜碱，核大呈空泡，核仁明显
• 束周萎缩
• 血管内膜增生
ppt学习交流
23
ppt学习交流
24
肺部表现
• 呼吸肌无力—通气不足、肺扩张不全
• 合并恶性肿瘤 • 重叠综合征 • 儿童皮肌炎 • 包涵体肌炎
ppt学习交流
7
皮肤损害（1）
• 向阳性紫红斑(Heliotrope rash):上眼睑或眶周紫罗兰 样红色斑疹
• Gottron’s疹(Gottron’s papules): 指间关节或掌指关 节伸面紫罗兰样斑疹
• Gottron’s征(Gottron’s sign): 肘、膝关节伸面及内踝
▪从卧位坐起 ▪上楼梯 ▪穿上衣 ▪梳头、刷牙、洗脸 ▪从事轻家务劳动
▪从坐位站起 ▪下楼梯 ▪穿裤子 ▪行走 ▪从事重家务劳动
评分标准（共10项，最高积分30分）
0分：不能做 1分：能做，但需要别人帮助 2分：虽不需要别人帮助，但做有困难，需使用辅助物 3分：能独立做，无困难
ppt学习交流
20
血清肌酶