炎性肌病的诊治ppt课件
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炎性肌病PPT课件
7
肌炎除肌肉症状外，尚有皮肤受累，包括：
1. 2. 3. 4. 5.
向阳疹(Heliotrope sign) 披肩征(Shawl sign） V形疹 高登征（Gottron sign） 技工手（technician hand）
8
光敏性皮疹：头面部、颈部 手指：甲周红斑、甲褶毛细血管扩张和皮肤过 度角化 血管炎样皮疹 脂膜炎 红斑狼疮(LE/SLE) 网状青斑 非瘢痕性脱发
1
一组异质性，以对称性四肢近端肌无力为特征(横 纹肌非化脓性炎症性肌病)
常同时累及其他器官，如肺，关节，消化道，心 脏，肾脏 横纹肌、非化脓性、炎症性肌病
临床特点：四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进 行性无力
目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病
2
遗传危险因素
肌炎是一个复杂的多基因疾病，HLA-I类和II类基因的多态性是 多种自身免疫学疾病包括肌炎的遗传危险因素；同时非HLA免疫反应 基因，如TNF-a，IL-1，C2、4，T细胞受体
抗合成酶抗体：抗Jo-1（肺间质病变，关节炎，雷 诺现象，发热，技工手） Mi-2 抗体（含染色质域解链酶 DNA 结合蛋白）： 皮肌炎特异 抗SRP（信号识别颗粒）:心脏受累，预后差
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肌肉活检是诊断的金标准，也是明确诊 断IIM的重要组成部分； 活检部位：中度肌无力的肌肉（最佳效 果） 特征改变：肌纤维的变性，慢性炎症细 胞浸润，肌肉内动脉和静脉壁上可见免 疫球蛋白及补体沉积
21
血Rt：WBC升高,Plt升高 ESR/CRP升高 酶 谱 ： CPK 、 AST 、 LDH 、 HBDA 醛缩酶（aldolase） 自身抗体
《特发性炎症性肌病》课件
特发性炎症性肌病的临床表现
肌无力
患者常常感到肌肉无力，活动受 限。
皮肤损害
部分特发性炎症性肌病患者会出 现皮疹、红斑或水肿。
关节疼痛
部分患者可能伴有关节肿痛症状。
特发性炎症性肌病的诊断与鉴别诊断
临床表现
详细了解患者的病史、症状和体征，与其他类 似疾病进行鉴别。
影像学检查
肌肉MRI和电生理检查有助于评估肌炎和肌无力 的程度和分布。
实验室检查
包括血液检验、抗体检测和肌肉活检，以确定 特发性炎症性肌病的存在和类型。
鉴别诊断
排除其他引起肌肉炎和肌肉无力的病因，如感 染、代谢病和药物副作用。
特发性炎症性肌病的治疗
药物治疗
抗炎药物和免疫调节剂是治疗 特发性炎症性肌病的关键。
物理疗法
理疗和康复训练有助于改善肌 肉功能和减轻疼痛。
支持性治疗
提供心理支持和康复辅助，帮 助患者应对疾病带来的身心困 扰。
特发性炎症性肌病的预后
特发性炎症性肌病的预后因个体差异较大，但早期诊断和治疗可以显著改善 患者的预后。定期随访和有效管理是保持患
特发性炎症性肌病是一组罕见而复杂的自身免疫疾病，主要影响人体肌肉系 统。本课件将介绍其定义、分类、病因、临床表现、诊断与鉴别诊断、治疗 以及预后。让我们一起深入了解这个重要的医学主题。
特发性炎症性肌病的定义
1 什么是特发性炎症性肌病？
特发性炎症性肌病是一种罕见的慢性炎症性肌肉病，其具体病因尚不清楚。
2 为什么需要关注它？
该疾病会对患者的肌肉功能、生活质量和心理健康造成显著影响。
特发性炎症性肌病的分类
多发性肌炎
多发性肌炎是特发性炎症性肌 病的一种亚型，主要表现为肌 肉疼痛、乏力和肌肉炎。多见 于成年人。
炎性肌病的诊治ppt课件
11
Gottron’s pacules
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12
Gottron’s sign
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13
Macular violaceous erythema
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14
Mechanic’s hand lesions
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
15
Cutaneous calcinosis
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炎性肌病
(idiopathic inflammatory myositis, IIM)
可编辑课件PPT
1
概念
一类疾病的总称，含有多种亚型:
➢ 多发性肌炎(polymyositis, PM) ➢ 皮肌炎(dermatomyositis, DM))
横纹肌非化脓性炎症性病变，有的伴有特征性皮肤 改变(结缔组织病)
呼吸肌(膈肌和肋间肌) ：呼吸困难、急性呼吸功能不全
咽喉、食管上端横纹肌：吞咽困难、饮水呛咳、言语不清、 声音嘶哑和发音困难
食管下端、小肠和大肠蠕动减弱
面肌、眼轮匝肌和肢体远端肌群多无受累
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18
肌力分级
0级：完全瘫痪
1级：肌肉轻微收缩不能产生动作
2级：肢体能做平面移动，但不能抬起
➢ 内踝
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9
皮肤损害（3）
甲根皱襞毛细血管扩张或表皮出血－梗死 异色病样皮损：同时出现色素沉着、色素脱失、毛细血管扩
张和皮肤萎缩 技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑 皮肤钙化 皮肤溃疡 瘙痒症
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10
Heliotrope rash
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炎性肌病的诊断和治疗课件PPT
粉样沉积区域。
无每肌周病 一的次皮胃肌肠炎道（外给am药yo，pa肌th注ic或D静M）脉atr输1na0注t%ni，-sJ并foe且r-以1R每，1N-4识周A5 m别sgy的n组速t度h氨增e加ta酸剂s量e转到）60移m，g/R周见。N于A合11成-2酶0%（的h患ist者idy。l anti-PL-7（2%）、anti-PL-12（1%）、anti-OJ （1-3%）、anti-EJ（1%）、anti-KS（<1%）较 为少见。
下肢近端肌无力表现为爬楼梯困难、从坐位或蹲位 站起困难。病人需要找个有扶手的椅子或者抓着水 槽或毛巾架才能让自己从抽水马桶上起来。
颈肌无力导致从枕头上抬头困难甚至在站立时抬头 困难。
咽部肌肉受累出现声音嘶哑、构音障碍、吞咽困难、 在吞咽后鼻腔反流（nasal regurgitation）。
无症状的面肌无力，但不累及眼外肌。
存在平行的肌纤维变性过程，表现为空泡变性和病 理性蛋白沉积。
在DM中激活补体以及PM和IBM中激活T细胞 的触发因子尚不得而知。
流行病学特征
IIM的总体发病率大致是每年10/1000,000（210 /1000,000），患病率是10-70/1000,000。
不同亚型的发病率资料很少，其中PM最少见， IBM最常见。
相关的恶性肿瘤
IIM伴发恶性肿瘤的相对危险度， DM是4.4， PM是 2.1，其中>50岁的老年DM患者的危险度最高。
IBM中恶性疾病的危险度无增加。
恶性肿瘤的类型与年龄和性别相关，女性以卵巢癌 和乳癌最常见，男性以肺癌和胃肠道癌最常见。在 亚洲人群中，鼻咽癌与DM有关联。 此外，PM和 DM患者得非霍杰金淋巴瘤的几率高于预期。
40岁（45-65）。 IBM的发病年龄≥50岁。
无每肌周病 一的次皮胃肌肠炎道（外给am药yo，pa肌th注ic或D静M）脉atr输1na0注t%ni，-sJ并foe且r-以1R每，1N-4识周A5 m别sgy的n组速t度h氨增e加ta酸剂s量e转到）60移m，g/R周见。N于A合11成-2酶0%（的h患ist者idy。l anti-PL-7（2%）、anti-PL-12（1%）、anti-OJ （1-3%）、anti-EJ（1%）、anti-KS（<1%）较 为少见。
下肢近端肌无力表现为爬楼梯困难、从坐位或蹲位 站起困难。病人需要找个有扶手的椅子或者抓着水 槽或毛巾架才能让自己从抽水马桶上起来。
颈肌无力导致从枕头上抬头困难甚至在站立时抬头 困难。
咽部肌肉受累出现声音嘶哑、构音障碍、吞咽困难、 在吞咽后鼻腔反流（nasal regurgitation）。
无症状的面肌无力，但不累及眼外肌。
存在平行的肌纤维变性过程，表现为空泡变性和病 理性蛋白沉积。
在DM中激活补体以及PM和IBM中激活T细胞 的触发因子尚不得而知。
流行病学特征
IIM的总体发病率大致是每年10/1000,000（210 /1000,000），患病率是10-70/1000,000。
不同亚型的发病率资料很少，其中PM最少见， IBM最常见。
相关的恶性肿瘤
IIM伴发恶性肿瘤的相对危险度， DM是4.4， PM是 2.1，其中>50岁的老年DM患者的危险度最高。
IBM中恶性疾病的危险度无增加。
恶性肿瘤的类型与年龄和性别相关，女性以卵巢癌 和乳癌最常见，男性以肺癌和胃肠道癌最常见。在 亚洲人群中，鼻咽癌与DM有关联。 此外，PM和 DM患者得非霍杰金淋巴瘤的几率高于预期。
40岁（45-65）。 IBM的发病年龄≥50岁。
炎性肌病的诊治PPT幻灯片
张和皮肤萎缩 技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑 皮肤钙化 皮肤溃疡 瘙痒症
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16
肌肉表现
临床表现：对称性肢体近端肌群无力 肌力分级和肌肉功能评分 肌酶谱 肌电图 肌肉病理改变
17
肌无力
肩胛带肌及上肢近端肌：上肢不能平举、上举、不能梳头 和穿衣
23
24
肺部表现
呼吸肌无力—通气不足、肺扩张不全 咽部肌无力—吸入性肺炎 心脏受累—肺淤血、肺水肿 继发肺部感染 肺间质性病变(肺泡炎及肺间质纤维化) 肺动脉高压、右心衰 药物()—过敏性肺泡炎
25
26
临床表现：干咳、进行性呼吸困难，双下肺爆裂 音/捻发音，紫绀
30
其他
发热 食欲不振、体重减轻 关节痛/非侵蚀性关节炎 雷诺现象
31
恶性肿瘤
并发率(7～60)％，多为(10～30)％ 多于 与恶性肿瘤相隔2年 实体瘤：肺癌、胃癌、大肠癌、乳腺癌、鼻
咽癌、卵巢癌、宫颈癌、前列腺癌等， 血液系统肿瘤：淋巴瘤、多发性骨髓瘤等 肿瘤切除后肌炎可改善
淋巴细胞浸润(自身免疫病)
2
病因和发病机制
病因：
遗传因素
感染因素
发病机制：
细胞免疫异常——
体液免疫异常——
3
历史
1863年首次报道多发性肌炎() 1887年首次描述皮肌炎() 1916年最早报道肌炎与恶性肿瘤相关 197病率2～10/百万人
6
临床表现
皮肤损害 肌肉表现 肺部表现
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肌肉表现
临床表现：对称性肢体近端肌群无力 肌力分级和肌肉功能评分 肌酶谱 肌电图 肌肉病理改变
17
肌无力
肩胛带肌及上肢近端肌：上肢不能平举、上举、不能梳头 和穿衣
23
24
肺部表现
呼吸肌无力—通气不足、肺扩张不全 咽部肌无力—吸入性肺炎 心脏受累—肺淤血、肺水肿 继发肺部感染 肺间质性病变(肺泡炎及肺间质纤维化) 肺动脉高压、右心衰 药物()—过敏性肺泡炎
25
26
临床表现：干咳、进行性呼吸困难，双下肺爆裂 音/捻发音，紫绀
30
其他
发热 食欲不振、体重减轻 关节痛/非侵蚀性关节炎 雷诺现象
31
恶性肿瘤
并发率(7～60)％，多为(10～30)％ 多于 与恶性肿瘤相隔2年 实体瘤：肺癌、胃癌、大肠癌、乳腺癌、鼻
咽癌、卵巢癌、宫颈癌、前列腺癌等， 血液系统肿瘤：淋巴瘤、多发性骨髓瘤等 肿瘤切除后肌炎可改善
淋巴细胞浸润(自身免疫病)
2
病因和发病机制
病因：
遗传因素
感染因素
发病机制：
细胞免疫异常——
体液免疫异常——
3
历史
1863年首次报道多发性肌炎() 1887年首次描述皮肌炎() 1916年最早报道肌炎与恶性肿瘤相关 197病率2～10/百万人
6
临床表现
皮肤损害 肌肉表现 肺部表现
炎性肌病PPTppt课件
✓ 增加调节性T细胞活性 ✓ 抑制IL-1、IL-2、IL-6、TNF-a ✓ 抑制B细胞增生及抗体合成
✓ 无肌无力、肌痛、吞咽困难 ✓ 肌酸激酶至少2年无异常 ✓ 肌肉活检HE染色符合皮肌炎病理改变 ✓ 易并发肺间质病变和肿瘤
无肌病性皮肌炎
✓ 短暂一过性皮疹或不确定性皮疹 ✓ 肌肉活检有典型肌肉病理改变 ✓ 常易误诊为多肌炎
内脏受累
呼吸系统
✓ 间质性肺炎、肺纤维化、吸入性肺炎等，可表现为胸闷、气短、咳嗽、 咳痰、呼吸困难和发绀等。
非特异性肌炎 1. 所有临床标准除外皮疹 2. CK升高 3. 肌活检包括E或F，除外所有其他表现
拟诊PM 1. 所有临床标准除外皮疹 2. CK升高 3. 其他实验室指标1/3 4. 肌活检包括B，除外CDHI 拟诊DM 1. 所有临床标准 2. 肌活检包括D或E，或CK升高，后其他实
验室标准1/3
肌炎特异性抗体（myositis-specific autoantibodies, MSAs）
1. 抗氨基酰tRNA合成酶（aminoacyl-tRNA synthetase, ARS）抗体：
如抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体、抗PL-12抗体、抗EJ抗体等
2. 抗信号识别颗粒（signal recognition particle, SRP）抗体 3. 抗Mi-2抗体
增加了临床排除标准 增加了MRI和肌炎特异性抗体为实验室指标 细化了肌活检标准及病理排除标准
提高诊断正确率
六、鉴别诊断
✓ 包涵体肌炎 ✓ 代谢性肌病 ✓ 药物性肌病 ✓ 肌营养不良 ✓ 感染相关性肌病 ✓ 。。。。
七、治疗
免疫抑 制剂
激素
其他
改善肌力，保护脏器
糖皮质激素
✓ 无肌无力、肌痛、吞咽困难 ✓ 肌酸激酶至少2年无异常 ✓ 肌肉活检HE染色符合皮肌炎病理改变 ✓ 易并发肺间质病变和肿瘤
无肌病性皮肌炎
✓ 短暂一过性皮疹或不确定性皮疹 ✓ 肌肉活检有典型肌肉病理改变 ✓ 常易误诊为多肌炎
内脏受累
呼吸系统
✓ 间质性肺炎、肺纤维化、吸入性肺炎等，可表现为胸闷、气短、咳嗽、 咳痰、呼吸困难和发绀等。
非特异性肌炎 1. 所有临床标准除外皮疹 2. CK升高 3. 肌活检包括E或F，除外所有其他表现
拟诊PM 1. 所有临床标准除外皮疹 2. CK升高 3. 其他实验室指标1/3 4. 肌活检包括B，除外CDHI 拟诊DM 1. 所有临床标准 2. 肌活检包括D或E，或CK升高，后其他实
验室标准1/3
肌炎特异性抗体（myositis-specific autoantibodies, MSAs）
1. 抗氨基酰tRNA合成酶（aminoacyl-tRNA synthetase, ARS）抗体：
如抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体、抗PL-12抗体、抗EJ抗体等
2. 抗信号识别颗粒（signal recognition particle, SRP）抗体 3. 抗Mi-2抗体
增加了临床排除标准 增加了MRI和肌炎特异性抗体为实验室指标 细化了肌活检标准及病理排除标准
提高诊断正确率
六、鉴别诊断
✓ 包涵体肌炎 ✓ 代谢性肌病 ✓ 药物性肌病 ✓ 肌营养不良 ✓ 感染相关性肌病 ✓ 。。。。
七、治疗
免疫抑 制剂
激素
其他
改善肌力，保护脏器
糖皮质激素
炎性肌病PPT课件
45
有ILD
环磷酰胺：2mg/kg/d 环孢素A： 3-5mg/kg/d 他克莫司
无ILD
硫唑嘌呤：2mg/kg/d 甲氨蝶呤：0.3mg/kg/w 利妥昔单抗 IVIG
难治性
46
CK与肌力不平行 肌肉与其它器官损害不平行 GIOP的防治：钙、活性维生素D、 二膦酸盐 PCP的防治：复方磺胺异恶唑2片隔 日一次，或1片每日一次
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治疗的目标是改善肌力和相关脏器功能, CK是检测
疾病活动性的良好指标,但不是治疗的靶目标.
当诊断PM而激素治疗无效时,应重新评估诊断,尤其
时肌活检的结果.
有ILD的患者预后差,需要积极干预如用CTX等.
50
谢 谢
51
肛门括约肌：大便失禁
10
11
12
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向阳疹:眶周
Gottron 疹 / 征 ： MCP 、 PIP 、 DIP、腕、肘膝关节伸面
(关节伸面线性红斑)
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V征：颈前区 披肩征：项背部披巾样分布 枪套征：臀部皮疹 技工手：手指表面粗糙、脱屑及皲裂 钙质沉着：皮下组织
24
肌纤维坏死，肌内膜炎症，肌纤维再生 单个核细胞浸润（CD8+T） 无肌束萎缩，可有血管和肌束膜周围炎症
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PM的病理特征
Dept of Rheumatology
endomysial, chronic inflammatory cell infiltrates and chronic myopathic changes. H&E stain.
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4
流行病学
• （国外报道）发病率2～10/百万人 • 发病年龄
• DM/PM呈双峰型，10～15岁，45～60岁 • IBM或伴发恶性肿瘤多>50岁 • 合并其他CTD时平均35岁
• 男女发病率之比
• 成人DM/PM为1：2 • IBM为2：1 • 儿童或DM/PM伴恶性肿瘤时接近1：1 • 与CTD相伴时可高达1：10
提示肌源性损害
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22
肌肉病理改变
• 肌纤维间质、血管周围有炎性细胞(以淋巴细胞 为主)浸润
• 肌纤维变性、坏死、被吞噬、萎缩
• 肌束间有纤维化，肌细胞可以再生，再生肌纤维 胞浆嗜碱，核大呈空泡，核仁明显
• 束周萎缩
• 血管内膜增生
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24
肺部表现
• 呼吸肌无力—通气不足、肺扩张不全
• HRCT:毛玻璃状、颗粒状、结节状阴影→ 网状、 线状阴影→ 蜂窝状或轮状阴影
• 支气管肺泡灌洗(BAL)
• 肺组织活检
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ILD
• 急性间质性肺炎(AIP) • 寻常型间质性肺炎(UIP) • 脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎
• 咽部肌无力—吸入性肺炎
• 心脏受累—肺淤血、肺水肿
• 继发肺部感染
• 肺间质性病变(肺泡炎及肺间质纤维化)
• 肺动脉高压、右心衰
• 药物(MTX)—过敏性肺泡炎
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ILD
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ILD
• 临床表现：干咳、进行性呼吸困难，双下肺爆裂 音/捻发音，紫绀
• ABG：PO2↓ PO2↓及 PCO2↑ • 肺功能：弥散功能障碍→ 限制性通气功能障碍
炎性肌病
(idiopathic inflammatory myositis, IIM)
吴庆军
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1
概念
• 一类疾病的总称，含有多种亚型:
➢多发性肌炎(polymyositis, PM) ➢皮肌炎(dermatomyositis, DM))
• 横纹肌非化脓性炎症性病变，有的伴有特征性皮肤 改变(结缔组织病)
▪从卧位坐起 ▪上楼梯 ▪穿上衣 ▪梳头、刷牙、洗脸 ▪从事轻家务劳动
▪从坐位站起 ▪下楼梯 ▪穿裤子 ▪行走 ▪从事重家务劳动
评分标准（共10项，最高积分30分）
0分：不能做 1分：能做，但需要别人帮助 2分：虽不需要别人帮助，但做有困难，需使用辅助物 3分：能独立做，无困难
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血清肌酶
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5
分类
• 原发性特发性多发性肌炎(PM)
▪ 原发性特发性皮肌炎(DM) ▪ 合并恶性肿瘤的DM(或PM) ▪ 与血管炎有关的儿童型DM(或PM) ▪ 合并其他胶原病的DM和PM(重叠综合征) ▪ 包涵体肌炎(IBM)
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6
临床表现
▪皮肤损害
▪肌肉表现
▪肺部表现
▪心脏表现 ▪肾脏表现 ▪其他
• 常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病
• 血清中出现肌炎特异性自身抗体和横纹肌组织中有 淋巴细胞浸润(自身免疫病)
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2
病因和发病机制
• 病因： 遗传因素 感染因素
• 发病机制： 细胞免疫异常——PM 体液免疫异常——DM
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3
历史
• 1863年Wagner首次报道多发性肌炎(PM) • 1887年Unverrecht首次描述皮肌炎(DM) • 1916年最早报道肌炎与恶性肿瘤相关 • 1971年Yunis首次提出包涵体肌炎(IBM)
• 食管下端、小肠和大肠蠕动减弱
• 面肌、眼轮匝肌和肢体远端ppt学肌习交群流 多无受累
18
肌力分级
• 0级：完全瘫痪 • 1级：肌肉轻微收缩不能产生动作 • 2级：肢体能做平面移动，但不能抬起 • 3级：肢体能抬离床面 (抗地心引力) • 4级：能抗阻力 • 5级：正常肌力
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19
肌肉功能评分
• 合并恶性肿瘤 • 重叠综合征 • 儿童皮肌炎 • 包涵体肌炎
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7
皮肤损害（1）
• 向阳性紫红斑(Heliotrope rash):上眼睑或眶周紫罗兰 样红色斑疹
• Gottron’s疹(Gottron’s papules): 指间关节或掌指关 节伸面紫罗兰样斑疹
• Gottron’s征(Gottron’s sign): 肘、膝关节伸面及内踝
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17
肌无力
• 肩胛带肌及上肢近端肌：上肢不能平举、上举、不能梳头 和穿衣
• 骨盆带肌及大腿肌：抬腿不能或困难，不能上车、上楼、 坐下或下蹲后起立困难
• 颈屈肌：平卧抬头困难，头常呈后仰
• 呼吸肌(膈肌和肋间肌) ：呼吸困难、急性呼吸功能不全
• 咽喉、食管上端横纹肌：吞咽困难、饮水呛咳、言语不清、 声音嘶哑和发音困难
皮损可伴鳞屑－过度角化、色素改变和毛细血管扩张
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8
皮肤损前额发际
➢面部(蝶形)或 前额或下颌
➢颈前或上胸部(V-sign)
➢颈后(项)或背上部(shawl sign)
➢手背伸肌腱表面线状分布
➢甲周
➢大腿外侧或臀部(holster sign)
➢内踝
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9
皮肤损害（3）
• 甲根皱襞毛细血管扩张或表皮出血－梗死
• 异色病样皮损：同时出现色素沉着、色素脱失、毛细血管扩 张和皮肤萎缩
• 技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑
• 皮肤钙化
• 皮肤溃疡
• 瘙痒症
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10
Heliotrope rash
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11
Gottron’s pacules
• CK、AST、LDH、HBD，醛缩酶(ALD)和碳酸酐酶 Ⅲ
• CK同功酶：MM(骨骼肌)、MB(心肌)、BB(脑和平 滑肌)
• CK对肌炎的诊断及其活动性判断最敏感且特异
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21
肌电图
典型的改变：三联征
▪ 插入电位活动性增强、纤颤电位和正锐波 ▪ 自发奇异高频放电 ▪ 低振幅、短时限，多相运动单位电位
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Gottron’s sign
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13
Macular violaceous erythema
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14
Mechanic’s hand lesions
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15
Cutaneous calcinosis
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16
肌肉表现
• 临床表现：对称性肢体近端肌群无力 • 肌力分级和肌肉功能评分 • 肌酶谱 • 肌电图 • 肌肉病理改变