非特异性炎性肌病(沈定国教授经典幻灯)
合集下载
炎性肌病PPT课件
7
肌炎除肌肉症状外，尚有皮肤受累，包括：
1. 2. 3. 4. 5.
向阳疹(Heliotrope sign) 披肩征(Shawl sign） V形疹 高登征（Gottron sign） 技工手（technician hand）
8
光敏性皮疹：头面部、颈部 手指：甲周红斑、甲褶毛细血管扩张和皮肤过 度角化 血管炎样皮疹 脂膜炎 红斑狼疮(LE/SLE) 网状青斑 非瘢痕性脱发
1
一组异质性，以对称性四肢近端肌无力为特征(横 纹肌非化脓性炎症性肌病)
常同时累及其他器官，如肺，关节，消化道，心 脏，肾脏 横纹肌、非化脓性、炎症性肌病
临床特点：四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进 行性无力
目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病
2
遗传危险因素
肌炎是一个复杂的多基因疾病，HLA-I类和II类基因的多态性是 多种自身免疫学疾病包括肌炎的遗传危险因素；同时非HLA免疫反应 基因，如TNF-a，IL-1，C2、4，T细胞受体
抗合成酶抗体：抗Jo-1（肺间质病变，关节炎，雷 诺现象，发热，技工手） Mi-2 抗体（含染色质域解链酶 DNA 结合蛋白）： 皮肌炎特异 抗SRP（信号识别颗粒）:心脏受累，预后差
23
肌肉活检是诊断的金标准，也是明确诊 断IIM的重要组成部分； 活检部位：中度肌无力的肌肉（最佳效 果） 特征改变：肌纤维的变性，慢性炎症细 胞浸润，肌肉内动脉和静脉壁上可见免 疫球蛋白及补体沉积
21
血Rt：WBC升高,Plt升高 ESR/CRP升高 酶 谱 ： CPK 、 AST 、 LDH 、 HBDA 醛缩酶（aldolase） 自身抗体
炎性肌病达PPT课件
-
4
多发性肌炎(PM)
1.发病年龄: 多见于成人，儿童PM较少见。 2.发作类型:常呈亚急性发作。数周至数月的
病史，急性发作或缓慢出现的肌病(数年)诊 断PM应慎重。 3.近端肌无力:只有乏力和肌痛，即使有短暂 的CK升高，但无肌无力表现－可能是PMR。 4.血清肌酶: CK显著升高；CK正常者少见。
IIM的临床特征与鉴别诊断
-
1
目录
1. PM/DM的临床特点 2. PM/DM的鉴别诊断
-
2
IIM的分类——临床分类（1）
多发性肌炎（PM） DM或PM 结缔组织病伴发的肌炎
-
3
IIM的分类——临床分类（2）
肉芽肿性肌炎 嗜酸性粒细胞性肌炎 血管炎性肌炎 局灶性肌炎 巨噬细胞性肌筋膜炎
-
8
常见炎性肌病的皮疹Other associated skin findings
(1) “Mechanic’s hands (2) panniculitis (3) vasculitis (4) vitiligo (5) calcinosis
-
9
（临床）无肌病性皮肌炎的定义
ADM:
典型的DM皮疹，活检证实有DM典型的皮肤病理
六、肌萎缩侧索硬化症（ALS）
6月21日为“世界渐冻人日 “渐冻人”是一组运动神经元疾病的俗 称， 因为表现为肌肉逐渐萎缩和无力， 以至瘫痪
-
24
谢谢 谢谢！
•
-
25
-
5
皮肌炎(DM)的分型
-
6
常见炎性肌病的皮疹 . Specific signs
Heliotrope rash (<50%)
Gottron sign （60-80%）
炎性肌病的诊断和治疗课件PPT
粉样沉积区域。
无每肌周病 一的次皮胃肌肠炎道（外给am药yo，pa肌th注ic或D静M）脉atr输1na0注t%ni，-sJ并foe且r-以1R每，1N-4识周A5 m别sgy的n组速t度h氨增e加ta酸剂s量e转到）60移m，g/R周见。N于A合11成-2酶0%（的h患ist者idy。l anti-PL-7（2%）、anti-PL-12（1%）、anti-OJ （1-3%）、anti-EJ（1%）、anti-KS（<1%）较 为少见。
下肢近端肌无力表现为爬楼梯困难、从坐位或蹲位 站起困难。病人需要找个有扶手的椅子或者抓着水 槽或毛巾架才能让自己从抽水马桶上起来。
颈肌无力导致从枕头上抬头困难甚至在站立时抬头 困难。
咽部肌肉受累出现声音嘶哑、构音障碍、吞咽困难、 在吞咽后鼻腔反流（nasal regurgitation）。
无症状的面肌无力，但不累及眼外肌。
存在平行的肌纤维变性过程，表现为空泡变性和病 理性蛋白沉积。
在DM中激活补体以及PM和IBM中激活T细胞 的触发因子尚不得而知。
流行病学特征
IIM的总体发病率大致是每年10/1000,000（210 /1000,000），患病率是10-70/1000,000。
不同亚型的发病率资料很少，其中PM最少见， IBM最常见。
相关的恶性肿瘤
IIM伴发恶性肿瘤的相对危险度， DM是4.4， PM是 2.1，其中>50岁的老年DM患者的危险度最高。
IBM中恶性疾病的危险度无增加。
恶性肿瘤的类型与年龄和性别相关，女性以卵巢癌 和乳癌最常见，男性以肺癌和胃肠道癌最常见。在 亚洲人群中，鼻咽癌与DM有关联。 此外，PM和 DM患者得非霍杰金淋巴瘤的几率高于预期。
40岁（45-65）。 IBM的发病年龄≥50岁。
无每肌周病 一的次皮胃肌肠炎道（外给am药yo，pa肌th注ic或D静M）脉atr输1na0注t%ni，-sJ并foe且r-以1R每，1N-4识周A5 m别sgy的n组速t度h氨增e加ta酸剂s量e转到）60移m，g/R周见。N于A合11成-2酶0%（的h患ist者idy。l anti-PL-7（2%）、anti-PL-12（1%）、anti-OJ （1-3%）、anti-EJ（1%）、anti-KS（<1%）较 为少见。
下肢近端肌无力表现为爬楼梯困难、从坐位或蹲位 站起困难。病人需要找个有扶手的椅子或者抓着水 槽或毛巾架才能让自己从抽水马桶上起来。
颈肌无力导致从枕头上抬头困难甚至在站立时抬头 困难。
咽部肌肉受累出现声音嘶哑、构音障碍、吞咽困难、 在吞咽后鼻腔反流（nasal regurgitation）。
无症状的面肌无力，但不累及眼外肌。
存在平行的肌纤维变性过程，表现为空泡变性和病 理性蛋白沉积。
在DM中激活补体以及PM和IBM中激活T细胞 的触发因子尚不得而知。
流行病学特征
IIM的总体发病率大致是每年10/1000,000（210 /1000,000），患病率是10-70/1000,000。
不同亚型的发病率资料很少，其中PM最少见， IBM最常见。
相关的恶性肿瘤
IIM伴发恶性肿瘤的相对危险度， DM是4.4， PM是 2.1，其中>50岁的老年DM患者的危险度最高。
IBM中恶性疾病的危险度无增加。
恶性肿瘤的类型与年龄和性别相关，女性以卵巢癌 和乳癌最常见，男性以肺癌和胃肠道癌最常见。在 亚洲人群中，鼻咽癌与DM有关联。 此外，PM和 DM患者得非霍杰金淋巴瘤的几率高于预期。
40岁（45-65）。 IBM的发病年龄≥50岁。
炎性肌病的诊治PPT幻灯片
张和皮肤萎缩 技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑 皮肤钙化 皮肤溃疡 瘙痒症
10
11
’s
12
’s
13
14
’s
15
16
肌肉表现
临床表现：对称性肢体近端肌群无力 肌力分级和肌肉功能评分 肌酶谱 肌电图 肌肉病理改变
17
肌无力
肩胛带肌及上肢近端肌：上肢不能平举、上举、不能梳头 和穿衣
23
24
肺部表现
呼吸肌无力—通气不足、肺扩张不全 咽部肌无力—吸入性肺炎 心脏受累—肺淤血、肺水肿 继发肺部感染 肺间质性病变(肺泡炎及肺间质纤维化) 肺动脉高压、右心衰 药物()—过敏性肺泡炎
25
26
临床表现：干咳、进行性呼吸困难，双下肺爆裂 音/捻发音，紫绀
30
其他
发热 食欲不振、体重减轻 关节痛/非侵蚀性关节炎 雷诺现象
31
恶性肿瘤
并发率(7～60)％，多为(10～30)％ 多于 与恶性肿瘤相隔2年 实体瘤：肺癌、胃癌、大肠癌、乳腺癌、鼻
咽癌、卵巢癌、宫颈癌、前列腺癌等， 血液系统肿瘤：淋巴瘤、多发性骨髓瘤等 肿瘤切除后肌炎可改善
淋巴细胞浸润(自身免疫病)
2
病因和发病机制
病因：
遗传因素
感染因素
发病机制：
细胞免疫异常——
体液免疫异常——
3
历史
1863年首次报道多发性肌炎() 1887年首次描述皮肌炎() 1916年最早报道肌炎与恶性肿瘤相关 197病率2～10/百万人
6
临床表现
皮肤损害 肌肉表现 肺部表现
10
11
’s
12
’s
13
14
’s
15
16
肌肉表现
临床表现：对称性肢体近端肌群无力 肌力分级和肌肉功能评分 肌酶谱 肌电图 肌肉病理改变
17
肌无力
肩胛带肌及上肢近端肌：上肢不能平举、上举、不能梳头 和穿衣
23
24
肺部表现
呼吸肌无力—通气不足、肺扩张不全 咽部肌无力—吸入性肺炎 心脏受累—肺淤血、肺水肿 继发肺部感染 肺间质性病变(肺泡炎及肺间质纤维化) 肺动脉高压、右心衰 药物()—过敏性肺泡炎
25
26
临床表现：干咳、进行性呼吸困难，双下肺爆裂 音/捻发音，紫绀
30
其他
发热 食欲不振、体重减轻 关节痛/非侵蚀性关节炎 雷诺现象
31
恶性肿瘤
并发率(7～60)％，多为(10～30)％ 多于 与恶性肿瘤相隔2年 实体瘤：肺癌、胃癌、大肠癌、乳腺癌、鼻
咽癌、卵巢癌、宫颈癌、前列腺癌等， 血液系统肿瘤：淋巴瘤、多发性骨髓瘤等 肿瘤切除后肌炎可改善
淋巴细胞浸润(自身免疫病)
2
病因和发病机制
病因：
遗传因素
感染因素
发病机制：
细胞免疫异常——
体液免疫异常——
3
历史
1863年首次报道多发性肌炎() 1887年首次描述皮肌炎() 1916年最早报道肌炎与恶性肿瘤相关 197病率2～10/百万人
6
临床表现
皮肤损害 肌肉表现 肺部表现
炎性肌病的诊治 ppt课件
炎性肌病的诊治
流行病学
（国外报道）发病率2～10/百万人 发病年龄
DM/PM呈双峰型，10～15岁，45～60岁 IBM或伴发恶性肿瘤多>50岁 合并其他CTD时平均35岁
男女发病率之比
成人DM/PM为1：2 IBM为2：1 儿童或DM/PM伴恶性肿瘤时接近1：1 与CTD相伴时可高达1：10
炎性肌病的诊治
ILD
急性间质性肺炎(AIP) 寻常型间质性肺炎(UIP) 脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎
伴间质性肺病(DIP/RBILD) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)
炎性肌病的诊治
心脏表现
心肌受累——心悸、心力衰竭 心电图：ST－T改变、心律失常 UCG：心腔大小、左心室收缩功能，心包积液 心肌酶：CK、CK-MB、cTnI/cTnT 心肌病理改变 抗SRP阳性，预后差
合并恶性肿瘤 重叠综合征 儿童皮肌炎 包涵体肌炎
炎性肌病的诊治
皮肤损害（1）
向阳性紫红斑(Heliotrope rash):上眼睑或眶周紫罗兰 样红色斑疹
Gottron’s疹(Gottron’s papules): 指间关节或掌指关节 伸面紫罗兰样斑疹
Gottron’s征(Gottron’s sign): 肘、膝关节伸面及内踝
炎性肌病的诊治Leabharlann ILD炎性肌病的诊治
ILD
临床表现：干咳、进行性呼吸困难，双下肺爆裂 音/捻发音，紫绀
ABG：PO2↓ PO2↓及 PCO2↑ 肺功能：弥散功能障碍→ 限制性通气功能障碍 HRCT:毛玻璃状、颗粒状、结节状阴影→ 网状、
线状阴影→ 蜂窝状或轮状阴影 支气管肺泡灌洗(BAL) 肺组织活检
声音嘶哑和发音困难 食管下端、小肠和大肠蠕动减弱 面肌、眼轮匝肌和肢体远端肌群多无受累
流行病学
（国外报道）发病率2～10/百万人 发病年龄
DM/PM呈双峰型，10～15岁，45～60岁 IBM或伴发恶性肿瘤多>50岁 合并其他CTD时平均35岁
男女发病率之比
成人DM/PM为1：2 IBM为2：1 儿童或DM/PM伴恶性肿瘤时接近1：1 与CTD相伴时可高达1：10
炎性肌病的诊治
ILD
急性间质性肺炎(AIP) 寻常型间质性肺炎(UIP) 脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎
伴间质性肺病(DIP/RBILD) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)
炎性肌病的诊治
心脏表现
心肌受累——心悸、心力衰竭 心电图：ST－T改变、心律失常 UCG：心腔大小、左心室收缩功能，心包积液 心肌酶：CK、CK-MB、cTnI/cTnT 心肌病理改变 抗SRP阳性，预后差
合并恶性肿瘤 重叠综合征 儿童皮肌炎 包涵体肌炎
炎性肌病的诊治
皮肤损害（1）
向阳性紫红斑(Heliotrope rash):上眼睑或眶周紫罗兰 样红色斑疹
Gottron’s疹(Gottron’s papules): 指间关节或掌指关节 伸面紫罗兰样斑疹
Gottron’s征(Gottron’s sign): 肘、膝关节伸面及内踝
炎性肌病的诊治Leabharlann ILD炎性肌病的诊治
ILD
临床表现：干咳、进行性呼吸困难，双下肺爆裂 音/捻发音，紫绀
ABG：PO2↓ PO2↓及 PCO2↑ 肺功能：弥散功能障碍→ 限制性通气功能障碍 HRCT:毛玻璃状、颗粒状、结节状阴影→ 网状、
线状阴影→ 蜂窝状或轮状阴影 支气管肺泡灌洗(BAL) 肺组织活检
声音嘶哑和发音困难 食管下端、小肠和大肠蠕动减弱 面肌、眼轮匝肌和肢体远端肌群多无受累
肌肉疾病 ppt课件
PPT课件
18
症状：
初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天 气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无 力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减 轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。
重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累，可有如下症状
（1）眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。 （2）表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。 （3）咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。 （4）颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。 （5）抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
PPT课件 8
5.内分泌疾病伴肌病 (1)甲亢：①肌病；②重症肌无力；③周期性麻痹。 (2)黏液水肿：①肢带型肌病；②克汀病伴Debresemelsigne综合征。 (3)库欣病型肌病。 (4)艾迪生病型肌病。 (5)原发性醛固酮症伴低钾性周期性麻痹。 (6)甲状旁腺功能亢进性肌病。 (7)医源性激素性肌病。 (8)其他。
PPT课件
14
低血钾型：
我国最为常见的类型。可发生于任何年龄，以20～40岁多见， 男性多于女性。国内多为散发，少数有家族遗传史，呈常染色体显 性遗传。 发作前可有暴食、酗酒、高糖饮食、剧烈活动、情绪紧张等。 大多于清晨或饱餐后半夜醒时发病。四肢麻木、酸痛、无力。 肢体瘫痪双侧对称，近端重，亦可仅波及双下肢。发作持续数小时 至数天，通常一周内恢复。发作频率因人而异。
按发作时血清钾含量的变化可分为低钾型、正钾型和高钾型三种。 按病因可分为原发性和继发性两类。原发性系指发病机制尚不明了和具 有遗传性者；继发性则是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病者。周 期性麻痹通常是指前者而言。
PPT课件
13
发病机制：
炎性肌病的病理免疫诊断及分型医学幻灯片幻灯片课件
二、从属连词
1、引导时间状语的从属连词。该类连词除一些常用的外，还包括：as soon as，the moment（一……就……），the minute，the instant， once， immediately（一……就……），no sooner．．．than （一……就……），hardly．．．when（刚……就……）。 如： He told me the news immediately he got it．
MHC-I表达上调（绿色）
多灶性淋巴细胞侵润 和侵入正常肌纤维组 织
CD8+T细胞侵犯表达MHC-I肌纤维（橙色）
包涵体肌炎
肌纤维内镶边空泡； 肌纤维内有红染的空泡；
边缘有空泡 IBM: Gomori 三色染色
单核细胞侵入非坏死肌纤维
• IIM除了PM、DM、IBM等常见类型外，还包括 了：
一、并列连词
1、表示对等关系的并列连词。使用该类并列连词时必须保 持结构对等，词性统一，在句子中要使用对等成分，不可 失之偏颇。常用的该类连词有：and，either．．．or， neither．．．nor，as well as，both．．．and，not only．．．but also。如：
• This is an old clock that is not only very handsome but also accurate．
Seeing that it is eight o'clock，we'll wait no longer．
• 6、引导比较状语的从属连词。该类连词主要有：as， as．．．as，less（more）．．． than，the more．．．the more。例如：
The more we can do for you，the happier we will be．
(医学课件)肌病ppt演示课件
. 5
三、发病机制
1、神经肌肉接头病变
.
6
2、肌肉疾病 肌细胞膜电位异常：周期性瘫痪、 强直性肌营养不良等 能量代谢障碍：线粒体肌病 肌细胞膜病变：肌营养不良、炎 症性肌病等
.
7
第二节 重症肌无力
.
8
概述
重症肌无力是一种神经肌肉接头 传递障碍的获得性自身免疫性疾 病，临床特征为部分或全身骨骼 肌极易疲劳，活动后加重，休息 或胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减 轻
. 17
2、皮质类固醇激素
抑制自身免疫反应，适用于各种 类型的MG 冲击疗法：适于住院危重病例、 已用气管插管或呼吸机者 小剂量递增法：小剂量开始，逐 渐加量 注意防治激素的副作用
. 18
3、免疫抑制剂
适于有禁忌症而不能应用激素， 不能耐受激素，应用激素后疗效 不佳者 环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A 副作用大
.
22
六、重症肌无力危象及治疗
保持呼吸道通畅，呼吸机辅助呼吸 抗炎 激素冲击疗法 加强护理
.
23
三种重症肌无力危象
肌无力危象：最常见。抗胆碱酯酶药量 不足；处理：加大抗胆碱酯酶药物的剂 量 胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过量；处 理：停用抗胆碱酯酶药物，待药物排出 后重新调整剂量 反拗危象：对抗胆碱酯酶药物不敏感； 处理：停用抗胆碱酯酶药物而用输液维 持。过一段时间后如抗胆碱酯酶药物有 效时再重新调整剂量
.
19
4、禁用和慎用药物
奎宁、吗啡、氨基甙类抗生素等 影响神经肌肉接头或抑制呼吸肌 的药物禁用 安定,苯巴比妥等镇静剂慎用
三、发病机制
1、神经肌肉接头病变
.
6
2、肌肉疾病 肌细胞膜电位异常：周期性瘫痪、 强直性肌营养不良等 能量代谢障碍：线粒体肌病 肌细胞膜病变：肌营养不良、炎 症性肌病等
.
7
第二节 重症肌无力
.
8
概述
重症肌无力是一种神经肌肉接头 传递障碍的获得性自身免疫性疾 病，临床特征为部分或全身骨骼 肌极易疲劳，活动后加重，休息 或胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减 轻
. 17
2、皮质类固醇激素
抑制自身免疫反应，适用于各种 类型的MG 冲击疗法：适于住院危重病例、 已用气管插管或呼吸机者 小剂量递增法：小剂量开始，逐 渐加量 注意防治激素的副作用
. 18
3、免疫抑制剂
适于有禁忌症而不能应用激素， 不能耐受激素，应用激素后疗效 不佳者 环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A 副作用大
.
22
六、重症肌无力危象及治疗
保持呼吸道通畅，呼吸机辅助呼吸 抗炎 激素冲击疗法 加强护理
.
23
三种重症肌无力危象
肌无力危象：最常见。抗胆碱酯酶药量 不足；处理：加大抗胆碱酯酶药物的剂 量 胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过量；处 理：停用抗胆碱酯酶药物，待药物排出 后重新调整剂量 反拗危象：对抗胆碱酯酶药物不敏感； 处理：停用抗胆碱酯酶药物而用输液维 持。过一段时间后如抗胆碱酯酶药物有 效时再重新调整剂量
.
19
4、禁用和慎用药物
奎宁、吗啡、氨基甙类抗生素等 影响神经肌肉接头或抑制呼吸肌 的药物禁用 安定,苯巴比妥等镇静剂慎用
炎性肌病PPT课件
45
有ILD
环磷酰胺：2mg/kg/d 环孢素A： 3-5mg/kg/d 他克莫司
无ILD
硫唑嘌呤：2mg/kg/d 甲氨蝶呤：0.3mg/kg/w 利妥昔单抗 IVIG
难治性
46
CK与肌力不平行 肌肉与其它器官损害不平行 GIOP的防治：钙、活性维生素D、 二膦酸盐 PCP的防治：复方磺胺异恶唑2片隔 日一次，或1片每日一次
49
治疗的目标是改善肌力和相关脏器功能, CK是检测
疾病活动性的良好指标,但不是治疗的靶目标.
当诊断PM而激素治疗无效时,应重新评估诊断,尤其
时肌活检的结果.
有ILD的患者预后差,需要积极干预如用CTX等.
50
谢 谢
51
肛门括约肌：大便失禁
10
11
12
13
14
15
向阳疹:眶周
Gottron 疹 / 征 ： MCP 、 PIP 、 DIP、腕、肘膝关节伸面
(关节伸面线性红斑)
16
V征：颈前区 披肩征：项背部披巾样分布 枪套征：臀部皮疹 技工手：手指表面粗糙、脱屑及皲裂 钙质沉着：皮下组织
24
肌纤维坏死，肌内膜炎症，肌纤维再生 单个核细胞浸润（CD8+T） 无肌束萎缩，可有血管和肌束膜周围炎症
25
PM的病理特征
Dept of Rheumatology
endomysial, chronic inflammatory cell infiltrates and chronic myopathic changes. H&E stain.
炎性肌病PPT
DM的病理特征
炎症主要分布于血管周围或在束间膈及其周 围,而不在肌束内。
肌内血管表现为内皮细胞增生,纤维蛋白血栓 (儿童更明显),和毛细血管闭塞导致其密度减 低.
肌纤维损伤和坏死(微梗塞),通常涉及部分的 肌束或束周而导致束周萎缩.
肌束周围2－10层萎缩性肌纤维是DM的特征性 表现,即使未见炎症表现也可诊断DM。
肺脏
由于肌无力所致之 换气不足及肺扩张 不全
吸入性肺炎 5%-10% 的 患 者 可 有
肺间质纤维化
心脏
心律紊乱 心肌炎 肌无力性心功能不全肺
瘀血 抗SRP阳性 预后差
实验室检查
血Rt：WBC升高,Plt升高 ESR/CRP升高 酶谱：CPK、AST、LDH、 HBDA
治疗
1. 适度休息，减轻肌肉负担；急性期后， 应逐步加强肌力训练
2. 糖皮质激素：
警惕激素性肌病 激素的肌毒性主要出现在使用氟化类激素:去炎松> 倍他米松>地塞米松。 激素性肌病主要有两种类型:缓慢进展型和❖急性 发作型 临床上不能肯定时,可增加激素的量观察而定
治疗
3. 免疫抑制剂：主要是MTX、AZA和CTX（在
预后判断I
1. 人口学特点 黑人(vs白人) ❖ 老人(vs 年轻人) 女性(vs 男性)
2. 症状和体征 发热 ❖ 严重的肌炎 肺部受累 心脏受累 诊治延误
预后判断II
3. 疾病分类 PM vs DM ❖ 肿瘤相关肌炎 IBM
4. 血清学特点 Antisynthetase autoantibodies ❖ Anti-SRP autoantibodies
鉴别诊断I
1. 内分泌疾病：甲减 CK升高，肌无力 2. 低钾：肌无力为主，补钾后恢复快 3. 药物：它汀类降脂药：辛伐他汀等
炎性肌病的病理免疫诊断及分型PPT.
myopathy，IMNM);
• 国际肌病评估和临床研究组（IMAC）标准；
PM/DM的诊断标准（Dalakas MC 2003*）
临床表现及 实验室检查
多发性肌炎
确诊
拟诊
肌源性肌无力*
有
有
肌电图 肌酶 肌肉活检
肌源性 升高
肌源性 升高
原发性肌症 广泛MHC-I CD8/MHC-I 表达无 阳性复合体， CD8+细胞 无镶边空泡 浸润，无镶
诊断
①典型的对称性近端肌无力表现； ②肌酶谱升高； ③肌电图示肌源性损害； ④肌活检异常； • 具有上述4条可以诊断多发性肌炎，如伴有
典型皮疹可确诊为皮肌炎。
*Bohan A, Peter JB,Polymuositis and dermatomuositis (first of two parts). N Eng J Med,1975,292:344347.
DM的机制：B细胞和CD4+ T细胞围绕血管周围浸润，在抗原的引导下，CD4+ T细胞辅助B细胞产生抗体，在补体参与下引起血管损害。
体液免疫占主导
DM的组织化学染色：
特征性 病理像
肌束膜、血管周围炎细胞浸润 （主要为CD4+ T淋巴细胞、B淋巴细胞、巨噬细胞、树突状细胞*）
肌肉束周围肌纤维萎缩
最终结果：局部肌纤维缺血、萎缩、坏死。
*刘付臣，李伟等，皮肌炎组织中浆细胞样树突状细胞的病理学特点.中华神经科杂志，2011，44 （3）：174-177.
正常肌肉病理（HE染色） 皮肌炎：肌细胞萎缩 （HE染色）
肌细胞萎缩
PM、IBM的病理机制：
T细胞介导的细胞毒作用致肌纤维损伤。
CD8+ T细胞
• 国际肌病评估和临床研究组（IMAC）标准；
PM/DM的诊断标准（Dalakas MC 2003*）
临床表现及 实验室检查
多发性肌炎
确诊
拟诊
肌源性肌无力*
有
有
肌电图 肌酶 肌肉活检
肌源性 升高
肌源性 升高
原发性肌症 广泛MHC-I CD8/MHC-I 表达无 阳性复合体， CD8+细胞 无镶边空泡 浸润，无镶
诊断
①典型的对称性近端肌无力表现； ②肌酶谱升高； ③肌电图示肌源性损害； ④肌活检异常； • 具有上述4条可以诊断多发性肌炎，如伴有
典型皮疹可确诊为皮肌炎。
*Bohan A, Peter JB,Polymuositis and dermatomuositis (first of two parts). N Eng J Med,1975,292:344347.
DM的机制：B细胞和CD4+ T细胞围绕血管周围浸润，在抗原的引导下，CD4+ T细胞辅助B细胞产生抗体，在补体参与下引起血管损害。
体液免疫占主导
DM的组织化学染色：
特征性 病理像
肌束膜、血管周围炎细胞浸润 （主要为CD4+ T淋巴细胞、B淋巴细胞、巨噬细胞、树突状细胞*）
肌肉束周围肌纤维萎缩
最终结果：局部肌纤维缺血、萎缩、坏死。
*刘付臣，李伟等，皮肌炎组织中浆细胞样树突状细胞的病理学特点.中华神经科杂志，2011，44 （3）：174-177.
正常肌肉病理（HE染色） 皮肌炎：肌细胞萎缩 （HE染色）
肌细胞萎缩
PM、IBM的病理机制：
T细胞介导的细胞毒作用致肌纤维损伤。
CD8+ T细胞
非特异性炎性肌病PPT
肉芽肿病
结节病
药物性肌炎
第94页，共94页。
第32页，共94页。
3、 局灶性肌炎
股四头肌力弱
局部炎细胞浸润
4、眶周肌炎 眼外肌特发性肌炎
急性复发或慢性 眼球运动障碍
复视、眼睑水肿、下垂、疼痛
第94页，共94页。
第33页，共94页。
5、 结节病
20-40岁发病 系统性表现 皮肤结节性红斑，眼、肺、
予后、亚型、相关实验室、并发症规律。
第94页，共94页。
第20页，共94页。
(一) PM临床特点：
临床特点
>20岁，女性优势，1/3吞咽困难 心肌损害 1/3 多关节炎 45% 、
ILD 1/10
急性期CK升高，慢性期可正常 ANA 16-40% （+）、小部分病人 MSA-ab（+）、
MRI炎症、水肿、脂肪增加信号
Anti-ZO phenylalanyl合成酶
<5
Anti-tyrocyl
Anti-SRP SRP
<5%
Anti-Mi-2 Neuclear helicase
5-10%
Anti-FER Elongation facter 1 Rare
Anti-KJ Unidentified cytoplasmic protein1
Anti-MAS Unidentified cytoplasmic RNA
P155/140 TIF
DM20%
Rare
第94页，共94页。
第45页，共94页。
诊断标准
对称性近端肌肉力弱，急性或亚急性发病（几个月内）、有或无
、 、 、 皮疹 血清CK升高 肌电图 肌源性损害 肌肉病理 肌纤维变性、坏 死、再生、炎性细胞浸润，波及两型肌纤维、激素治疗反应。1995年
结节病
药物性肌炎
第94页，共94页。
第32页，共94页。
3、 局灶性肌炎
股四头肌力弱
局部炎细胞浸润
4、眶周肌炎 眼外肌特发性肌炎
急性复发或慢性 眼球运动障碍
复视、眼睑水肿、下垂、疼痛
第94页，共94页。
第33页，共94页。
5、 结节病
20-40岁发病 系统性表现 皮肤结节性红斑，眼、肺、
予后、亚型、相关实验室、并发症规律。
第94页，共94页。
第20页，共94页。
(一) PM临床特点：
临床特点
>20岁，女性优势，1/3吞咽困难 心肌损害 1/3 多关节炎 45% 、
ILD 1/10
急性期CK升高，慢性期可正常 ANA 16-40% （+）、小部分病人 MSA-ab（+）、
MRI炎症、水肿、脂肪增加信号
Anti-ZO phenylalanyl合成酶
<5
Anti-tyrocyl
Anti-SRP SRP
<5%
Anti-Mi-2 Neuclear helicase
5-10%
Anti-FER Elongation facter 1 Rare
Anti-KJ Unidentified cytoplasmic protein1
Anti-MAS Unidentified cytoplasmic RNA
P155/140 TIF
DM20%
Rare
第94页，共94页。
第45页，共94页。
诊断标准
对称性近端肌肉力弱，急性或亚急性发病（几个月内）、有或无
、 、 、 皮疹 血清CK升高 肌电图 肌源性损害 肌肉病理 肌纤维变性、坏 死、再生、炎性细胞浸润，波及两型肌纤维、激素治疗反应。1995年
炎性肌病PPT
维大小不一，伴炎性渗出。
肌活检的标准无特异性 拟诊及可疑病例不一定做肌活检
敏感性高
不5能.区典分和型气体的炎皮性肌肤病 损害 向阳性特皮异疹性，低征。
诊断过度
3.肌无力：对称性，近端>远端，颈屈 肌>颈伸肌
4典型的皮疹：眶周水肿性紫红色皮疹， 疹，V型疹，披肩征
排除标准 1的临床表现：非对称性肌无力，腕/手 屈肌与三角肌同样无力或更差，伸膝和
炎性肌病PPT
目 录
1 概述
2 病因和发病机制
3 临床表现
4 实验室检查
5 诊断
6 鉴别诊断
7
治疗
一、概念
定义 炎性肌病是一组以对称性四肢近端
肌无力为特征的横纹肌非化脓性炎 症性肌病。
流行病学
分类 多发性肌炎（） 皮肌炎（）：典型皮肌炎、无肌病性皮 肌炎、无皮炎的皮肌炎 恶性肿瘤相关或
儿童期或 结缔组织病伴发的或
确诊所有临床标准除外皮疹升高肌活检包括a除外所有临床标准除外皮疹升高其他实验室指标13肌活检包括b除外确诊所有临床标准肌活检包括c所有临床标准肌活检包括d或e或升高后其他实验室标准13无肌病性皮肌炎典型皮疹皮肤活检毛细血管密度降低沿真皮表皮交界处沉积周大量角化细胞没有客观的肌无力正常正常肌活检无典型的表现可疑无皮炎性皮肌炎所有临床标准除外皮疹升高其他实验室指标13肌活检包括c或d非特异性肌炎所有临床标准除外皮疹升高肌活检包括e或f除外所有其他表现免疫介导的坏死性肌炎所有临床表现除外皮疹升高其他实验室指标13肌活检包括g除外所有其他表现增加了临床排除标准增加了和肌炎特异性抗体为实验室指标细化了肌活检标准及病理排除标准提高诊断正确率其他免疫抑制剂激素1220050010001601203012药物剂量适应症7520肌病
炎性肌病的临床诊治对策PPT.
抗SRP阳性的病理表现常较一致,突出的特点是：肌纤维的坏死明显， 常无炎性细胞的浸润
抗SRP阳性还可见于非特发性炎性肌病的萎缩性肌病患者
肌酶谱
95%-99%患者有肌肉来源的酶活性升高 CK、AST、ALT、LDH、醛缩酶（ALD） 肌酶改变与肌无力、肌电图和肌活检异常基本平行 肌酶升高在先，肌力改变常滞后3-10周 肌力恢复正常时CK仍升高可能与细胞膜“漏”有关 少数患者活动期肌酶（特别是CK）可正常，DM比PM更常见
MHC-Ⅰ
MHC-Ⅱ
细胞免疫为主 肌纤维
体液免疫为主
小血管损伤在先，继发肌 肉损伤
PM的发病机制
CD8+T细胞识别肌细胞表面MHC-Ⅰ，分泌穿孔素和颗粒酶，损伤肌细胞
DM的发病机制
MAC在血管壁沉积，对血管内皮细胞直接损伤，有CD4+T细胞和B细胞参与， 肌肉损伤前小血管即出现内皮细胞肿胀、坏死、栓塞，管腔堵塞
定义和分类
炎性肌病（inflammatory myopathies） 是一组具有不同临床和病理改变特点的骨骼肌炎性疾病
特发性炎性肌病（IIM）
多发性肌炎（PM） 皮肌炎（DM）
典型皮肌炎 无肌病性皮肌炎 无皮炎的皮肌炎 儿童皮肌炎或多发性肌炎 肌炎伴发结缔组织病 肌炎合并恶性肿瘤 包涵体肌炎（IBM）
当客户来到专营店时，销售人员就应通过他的着装、行为、语言，来判断客户属于哪一类人群，是主导型的，分析型的，还是社交型
的车。的然 ？抗后通PL过-这7 些信苏t息R的氨NA传酰合递基成，销-酶售人员会得0出这5%些客户的多患意者见向C于级K别升P，M高+是S和进c l来肌重看无看叠力车(的不均，如伴还抗是I L进JDo来)-，躲1阳躲还外性见面者的于明高D温M显和，还I是I P真。的是要买
抗SRP阳性还可见于非特发性炎性肌病的萎缩性肌病患者
肌酶谱
95%-99%患者有肌肉来源的酶活性升高 CK、AST、ALT、LDH、醛缩酶（ALD） 肌酶改变与肌无力、肌电图和肌活检异常基本平行 肌酶升高在先，肌力改变常滞后3-10周 肌力恢复正常时CK仍升高可能与细胞膜“漏”有关 少数患者活动期肌酶（特别是CK）可正常，DM比PM更常见
MHC-Ⅰ
MHC-Ⅱ
细胞免疫为主 肌纤维
体液免疫为主
小血管损伤在先，继发肌 肉损伤
PM的发病机制
CD8+T细胞识别肌细胞表面MHC-Ⅰ，分泌穿孔素和颗粒酶，损伤肌细胞
DM的发病机制
MAC在血管壁沉积，对血管内皮细胞直接损伤，有CD4+T细胞和B细胞参与， 肌肉损伤前小血管即出现内皮细胞肿胀、坏死、栓塞，管腔堵塞
定义和分类
炎性肌病（inflammatory myopathies） 是一组具有不同临床和病理改变特点的骨骼肌炎性疾病
特发性炎性肌病（IIM）
多发性肌炎（PM） 皮肌炎（DM）
典型皮肌炎 无肌病性皮肌炎 无皮炎的皮肌炎 儿童皮肌炎或多发性肌炎 肌炎伴发结缔组织病 肌炎合并恶性肿瘤 包涵体肌炎（IBM）
当客户来到专营店时，销售人员就应通过他的着装、行为、语言，来判断客户属于哪一类人群，是主导型的，分析型的，还是社交型
的车。的然 ？抗后通PL过-这7 些信苏t息R的氨NA传酰合递基成，销-酶售人员会得0出这5%些客户的多患意者见向C于级K别升P，M高+是S和进c l来肌重看无看叠力车(的不均，如伴还抗是I L进JDo来)-，躲1阳躲还外性见面者的于明高D温M显和，还I是I P真。的是要买
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
SCL-myo：Prog-Scl、CREST 5-17%、CK高、antiScl-70 ab、抗端粒酶ab、anti-PM-1 Sjogren Synd：眼、口粘膜，肌篓缩继发于关节
痛、废用
SLE: 有肌炎、大部分继发，ANA、anti-SM /RNA /SSA/SSB /U1-RNP
RA：力弱、II篓缩
受查肌肉数量 插入电位延长 自发电位 MUP时限缩短 多相电位增多 MCV 异常 SCV 减慢 252块 5% 52% 74% 86% 0/180 39/42
3、抗体：MAA
ANA PM-Scl 8-12% PM，Scl 25% 56Kd RNP PM/DM 87% SSA/RO 5-1% PM/DM，SS 90% U1-nRNP 4-17% PM/DM， 30% SLE/Scl，95%MCTD U2-nRNP 4-17% PM， 30% SLE/Scl
(三)皮肌炎的病理改变
(四)皮肌炎的发病机制
补体激活的免疫性、缺血性微血管病：C5-b-MAC累积 在肌内毛细血管、小动脉内皮细胞，造成细胞肿胀、 空泡化、血管狭窄、闭塞、坏死，肌纤维缺血梗死， 伴束周炎症、细胞因子/趋化因子参与补体激活， VCAM-1/ICAM-1上调，进入肌膜内/间。 浸润细胞为 B、CD4、浆细胞样树突状细胞 激活因素可能为病毒
非特异性炎性肌病
前言
免疫因素、发病机制、临床表现、组织病理分类： 皮肌炎 DM 多发性肌炎 PM 包涵体肌炎 IBM 坏死性肌病 NIM 可治疗、争论多、诊断困难、分型复杂
一、皮肌炎
定义：DM为一组免疫性皮肤和肌肉炎性疾病，表现为 多种形式的皮炎、四肢近端、球肌肌肉力弱，血清CK 升高，EMG呈肌原性改变，肌肉病理表现为肌纤维坏死、 再生和炎性细胞浸润。 PM/DM的发病率：10-60/106，年发病率1-8.8/10x6 儿童型DM 1-3.2/106儿童， 成人DM占IM 30-40% ，儿童为95% 女:男（合并CTD）10:1.5-2.0, 年龄高峰：成人型 45-55岁较高，儿童型5-9，1014岁
认为25%，有报道50岁以上男性高达71%， 最近大样本研究 DM肿瘤发生率 9.4-12.8%，PM为 4.4-7.0%， 2/3肿瘤出现在PM/DM1年内， DM常见肿瘤为鼻咽癌、宫颈癌、肺癌，PM并发的常 见肿瘤为乳腺癌、宫颈癌、肺癌，少年型DM并发的常 见肿瘤为血液系统肿瘤及淋巴组织肿瘤，高加索人为 卵巢癌、肺癌、胰癌、胃癌、膀胱癌、血液系统肿瘤、 淋巴瘤、何杰金病。 PM/DM合并肿瘤时对激素治疗反应不佳，预后差。
PM/DM肿瘤发生率报道差别很大，5-50%，一般
(六)诊断技术
1、肌酶 CK ：重度及中等度升高，但 慢性发病及 老年人升高不显著 50-67% LDH Mb ALT/AST ALD 84%
2、肌电图 是诊断PM、DM的必要条件 但部分病人表现为神经原性EMG 或缺乏特异性改变, 区别困难
76例PM、DM肌电图改变
HIV相关肌炎 局灶性肌炎 眶周肌炎 移植物抗宿主反应性肌炎 肉芽肿病 结节病 药物性肌炎
3、 局灶性肌炎
股四头肌力弱 局部炎细胞浸润 4、眶周肌炎 眼外肌特发性肌炎 急性复发或慢性 眼球运动障碍 复视、眼睑水肿、下垂、疼痛
5、 结节病
20-40岁发病 系统性表现 皮肤结节性红斑，眼、肺、 关节炎、胸部淋巴结病 对称性肌病 累及近远端肌肉、肌内可 有硬结 可伴有呼吸衰竭 CK中度升高 非干酪化变的淋巴肉芽肿，有巨细胞浸润
MCTD：Scl/SWLE/RA-Myositis 坏死性肌病，antiu1-RNP
2、嗜酸细胞性筋膜炎肌炎： 力弱/脑炎/心包炎//肺/胸膜炎/胃肠炎/皮 肤，CK高。 HEsynd 1500 cell/mm 3，局灶 性EFM/EFM
不常见肌炎
嗜酸细胞性筋膜炎肌炎、
巨噬细胞性肌筋膜炎 感染 病毒、细菌、真菌、螺旋体、寄生虫
历史概述
1968 Chou 1例慢性PM肌肉中粘病毒体 1971 Yunis发现RV胞浆或胞核内有原纤维丝状包涵体 1978 Carpenter 14例确定IBM为一独立疾病 Markesbery 1977等发现了家族性遗传的包涵体肌炎 Lotz等报告了40例包涵体肌炎的临床及病理学特点 Mendell等 碱性刚果红染色检出淀粉样蛋白累积物 Engel W K、Askanas、Neville、Engel A G广泛的免 疫学研究
肌内衣、外衣炎性细 胞浸润，无束周萎缩 T、T8+,激活T细胞
(三 )多发性肌炎发病机制
抗原直接作用，激活CD8 T淋巴细胞攻击表达MHC-1的 毒性T淋巴细胞介导的免疫反应，细胞因子、炎性因子、 趋化因子TNF-α、 IL-I/I、TGF-、巨噬细胞炎症 蛋白CMIP-1上调、 T>B 并释放Perforin、granzyme 造成肌纤维坏死， 抗JO抗体升高，细胞毒性+体液免疫双重作用 引起免疫反应的刺激物？
肌肉症状 颈肌、咽喉、食管上端肌、四肢近端肌 肌肉外症状 心脏（传导阻滞、心律紊乱、心肌炎、心脏填塞） 胃肠道 胃肠张力低下、返流、空延缓、蠕动减慢 眼 结膜水肿 眼震、巩膜炎、眶周肌炎 关节症状 关节炎及关节疼 肾功能损害 蛋白尿、管型、肌红蛋白尿 肺（间质性肺病、肺纤维化、弥散性肺泡损伤）
3、间质性肺病
SRP <5% Neuclear helicase 5-10% Elongation facter 1 Rare Unidentified cytoplasmic protein1 Unidentified cytoplasmic RNA Rare TIF DM20%
诊断标准
对称性近端肌肉力弱，急性或亚急性发病（几个月内）、
有或无皮疹、血清CK升高、肌电图 肌源性损害、肌肉病 理 肌纤维变性、坏死、再生、炎性细胞浸润，波及两型肌
纤维、激素治疗反应。1995年Grigg标准补充B/P标准缺 陷，2003年Dalakas标准加CD8+/MHC-1、MAC血管壁沉 积、2004年ENMC肌内膜、肌束周及血管周围炎细胞侵润 区别非特异性肌炎，IMAC增加抗体、影像标准，修攺内容 主要是免疫病理因素，而区别PM、IBM、NIM、p-PM与非 特异性肌炎中没有一项可单独作出诊断，需要结合临床进行 综合分析。
二、多发性肌炎
PM为一异质性疾病，多于一独立疾病 缺乏特异性诊断标准： 1975 Bohan、Peter临床标准 1995年Grigg补充 IBM的诊断标准，2003年Dalakas标准加了CD8+/MHC-1 复合体，但无特异性，可见于IBM、I-dystrophy，PM 不多见，2004年ENMC修订标准肌内膜、束周及血管周 炎细胞侵润亦无特异性，IMAC标准增加抗体指标或影 像中标准，仍缺乏特异性，因而尚难了解发病率、予 后、亚型、相关实验室、并发症规律。
临床表现
发 病 率 发病率为4.7-14.9×10-6， 50以上28.9-51.3 x10 -6
发病年龄 一般在50岁以上，Lotz平均为56.1岁， 只有部分病人小于50岁，本组11例， 就诊时年龄2例为45岁，50-52岁3例， 其余均在60岁以上，其发病年龄42-49 岁6例，50岁以上5例，说明中老年发病
1、少年型皮肌炎
皮疹 低烧 肌肉力弱 Gowers征（+） 关节炎 关节挛缩 胃肠道症状 ECG异常 50% 皮肤钙化 30-70%
2、无肌炎皮肌炎 （Amyopathic Dermatomyositis）
有皮炎 无炎性肌病临床表现 无实验室改变 轻的临床表现或实验室改变
3、无皮炎皮肌炎
是否存在一类无肌炎的皮肌炎 男性/78岁 四肢肌肉力弱六个月，加重两周 无明显皮疹，但食指侧有瓷样硬斑 双下肢髂腰肌4级，股四头肌、 胫前肌肌力5四肢腱反射（+） CK 310及410u/L
遗传因素、环境因素尚未阐明 DM HLA-B8、HLA-B14、HLA-DR3、HLADRW52、 HLA-DQA1有关 儿童型-DM HLA-DR3有关 T细胞受体（TCR）基因重组导致组织相容性抗 原表达改变 环境因素 DM 与流感病毒A、B，B型肝炎病毒感染有关 少年型DM 与Coxsackie病毒有关 PM、DM血清中弓形属原虫滴度升高是原因?增 加危险性?
(一) PM临床特点：
临床特点 >20岁，女性优势，1/3吞咽困难 心肌损害 1/3 多关节炎 45% 、 ILD 1/10 急性期CK升高，慢性期可正常 ANA 16-40% （+）、小部分病人 MSA-ab（+）、 MRI炎症、水肿、脂肪增加信号
(二)PM 肌肉病理学
DM PM
血管周、束周炎细胞浸润萎缩 血管损伤、缺血、节段性肌纤 维坏死 B、CD4+淋巴细胞
貌似炎性肌病的其它肌病
骨化性肌炎
脂质累积性肌病
肌营养不良（FSH、女性妊娠后肌病）
重症肌无力 周期性麻痹 GBS 急性横纹肌溶解 脊髓性肌萎缩
三、包涵体肌炎Inclosine body myositis,IBM
中老年发病的肌肉炎性变性或变性炎性肌病， 四肢近端及远端肌肉力弱，特征性的波及前臂屈肌及下 肢股四头肌,肌肉组织化学 CD8T浸润MHC-1非坏死性肌 纤维，边缘着色性空泡、淀粉样蛋白累积、EM淀粉样蛋 白累积物以及管状细丝包涵体。
6、肉芽肿病
近端肌力弱，构音困难 肌肉肥大 进展 缓慢 进展慢上臂屈曲挛缩 CK正常或升高 病理可见肉芽肿+肌炎
7、移植物抗宿主性肌炎(GVHD） 骨髓移植术后7-24月 近端肌力弱 肌疼 累及皮肤、肝、眼、GI， 但无皮肌炎样皮疹 肌纤维变性
8、药物性肌炎
D-青霉胺、青霉素、苯妥英钠、 生长激素、L-DOPA等 近端肌肉力弱 肌疼 心肌炎 CK升高
ILD类型：非特异性间质性肺炎、急性间质
性肺炎、特发性间质性肺炎、隐原性机化性