炎性肌病的病理免疫诊断及分型
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myopathy，IMNM);
• 国际肌病评估和临床研究组（IMAC）标准；
PM/DM的诊断标准（Dalakas MC 2003*）
临床表现及 实验室检查
多发性肌炎
确诊
拟诊
肌源性肌无力*
有
有
肌电图
肌源性
肌源性
肌酶 肌肉活检
升高
升高
原发性肌症 广泛MHC-I CD8/MHC-I 表达无 阳性复合体， CD8+细胞 无镶边空泡 浸润，无镶
最终结果：局部肌纤维缺血、萎缩、坏死。
*刘付臣，李伟等，皮肌炎组织中浆细胞样树突状细胞的病理学特点.中华神经科杂志，2011，44 （3）：174-177.
正常肌肉病理（HE染色） 皮肌炎：肌细胞萎缩 （HE染色）
肌细胞萎缩
PM、IBM的病理机制：
T细胞介导的细胞毒作用致肌纤维损伤。
CD8+ T细胞
炎性肌病的病理免疫诊断及分型
概念
• 特发性炎性疾病（Idiopathic Inflammatory Myopathy, IIM）：
• 多发性肌炎（polymyositis, PM） • 皮肌炎（dematomyositis, DM） • 包涵体肌炎（inclusion-body myositis, IBM）
CD8+T细胞侵犯表达MHC-I肌纤维（橙色）
包涵体肌炎
肌纤维内镶边空泡； 肌纤维内有红染的空泡；
边缘有空泡 IBM: Gomori 三色染色
单核细胞侵入非坏死肌纤维
• IIM除了PM、DM、IBM等常见类型外，还包括 了：
• 肉芽肿性肌炎 • 嗜酸性肌炎或筋膜炎 • 局限性肌炎（如眶肌炎） • 重叠综合征（PM/DM合并其他结缔组织部）
边空泡#
皮损和钙化
无
无
皮肌炎
确诊
拟诊
隐性肌病 皮肌炎
有
肌源性 升高或正常
肌束或血管 周围肌外膜 炎性浸润， 束周萎缩
有
无△
肌源性 肌源性或非特异性 升高或正常 升高或正常
肌束或血管 周围肌外膜 炎性浸润， 束周萎缩
非特异性改变
有
无
无
*Dalakas MC,Polymuositis and dermastomyositis Lancet,2003,362:971-982
小结
• DM：炎性浸润、肌束萎缩； • PM: CD8/MHC-I复合体； CD8+ T细胞围
绕或侵入非坏死肌纤维； • IBM: 镶边空泡；
Thank You
谢谢观赏！
2020/11/5
23
T淋巴细胞受 体（TCR）
(识别)
肌纤维表面的MHC-I分子
CD8/MHC- I 复合体 侵入肌纤维，释放穿孔蛋白导致肌纤维坏死。
PM 组织化学染色：
病理像：大量坏死肌纤维，肌膜下散在或灶 性炎细胞浸润，主要是CD8+ T细胞围绕或侵 入非坏死肌纤维。
CD8/MHC-I复合体是诊断PM 特征性免 疫病理标志。*
缺点
• 不能区分PM与IBM; • 无法把肌活检未发现炎症浸润的PM和其他
坏死性肌病进行鉴别； • 不能区别一些伴有继发性炎症反应的肌营
养不良和PM；
• *有必要强调以免疫病理和免疫组织化学为 基础的IMM诊断标准。
• 美国Dalakas 标wk.baidu.com；
• 欧洲ENMC标准 2004: • DM、PM、IBM、 • 非特异性肌炎(nonspecific myositis，NSM) • 免疫介导的坏死性肌病(immune-mediated necrotizing
DM的机制：B细胞和CD4+ T细胞围绕血管周围浸润，在抗原的引导下，CD4+ T细胞辅助B细胞产生抗体，在补体参与下引起血管损害。
体液免疫占主导
DM的组织化学染色：
特征性 病理像
肌束膜、血管周围炎细胞浸润 （主要为CD4+ T淋巴细胞、B淋巴细胞、巨噬细胞、树突状细胞 *）
肌肉束周围肌纤维萎缩
• *分类主要以临床表现和普通组织病理为基础，在临床实 践中容易造成误诊和漏诊。
诊断
①典型的对称性近端肌无力表现； ②肌酶谱升高； ③肌电图示肌源性损害； ④肌活检异常； 具有上述4条可以诊断多发性肌炎，如伴有典
型皮疹可确诊为皮肌炎。
*Bohan A, Peter JB,Polymuositis and dermatomuositis (first of two parts). N Eng J Med,1975,292:344347.
*Dalakas MC,Polymuositis and dermastomyositis Lancet,2003,362:971-982
炎性细胞沿着血管周 围或肌束膜浸润
多发性肌炎： （HE染色） 肌纤维坏死
炎性细胞浸润
PM:炎性细胞包围和侵入非坏死肌细胞
MHC-I表达上调（绿色）
多灶性淋巴细胞侵润 和侵入正常肌纤维组 织
• 国际肌病评估和临床研究组（IMAC）标准；
PM/DM的诊断标准（Dalakas MC 2003*）
临床表现及 实验室检查
多发性肌炎
确诊
拟诊
肌源性肌无力*
有
有
肌电图
肌源性
肌源性
肌酶 肌肉活检
升高
升高
原发性肌症 广泛MHC-I CD8/MHC-I 表达无 阳性复合体， CD8+细胞 无镶边空泡 浸润，无镶
最终结果：局部肌纤维缺血、萎缩、坏死。
*刘付臣，李伟等，皮肌炎组织中浆细胞样树突状细胞的病理学特点.中华神经科杂志，2011，44 （3）：174-177.
正常肌肉病理（HE染色） 皮肌炎：肌细胞萎缩 （HE染色）
肌细胞萎缩
PM、IBM的病理机制：
T细胞介导的细胞毒作用致肌纤维损伤。
CD8+ T细胞
炎性肌病的病理免疫诊断及分型
概念
• 特发性炎性疾病（Idiopathic Inflammatory Myopathy, IIM）：
• 多发性肌炎（polymyositis, PM） • 皮肌炎（dematomyositis, DM） • 包涵体肌炎（inclusion-body myositis, IBM）
CD8+T细胞侵犯表达MHC-I肌纤维（橙色）
包涵体肌炎
肌纤维内镶边空泡； 肌纤维内有红染的空泡；
边缘有空泡 IBM: Gomori 三色染色
单核细胞侵入非坏死肌纤维
• IIM除了PM、DM、IBM等常见类型外，还包括 了：
• 肉芽肿性肌炎 • 嗜酸性肌炎或筋膜炎 • 局限性肌炎（如眶肌炎） • 重叠综合征（PM/DM合并其他结缔组织部）
边空泡#
皮损和钙化
无
无
皮肌炎
确诊
拟诊
隐性肌病 皮肌炎
有
肌源性 升高或正常
肌束或血管 周围肌外膜 炎性浸润， 束周萎缩
有
无△
肌源性 肌源性或非特异性 升高或正常 升高或正常
肌束或血管 周围肌外膜 炎性浸润， 束周萎缩
非特异性改变
有
无
无
*Dalakas MC,Polymuositis and dermastomyositis Lancet,2003,362:971-982
小结
• DM：炎性浸润、肌束萎缩； • PM: CD8/MHC-I复合体； CD8+ T细胞围
绕或侵入非坏死肌纤维； • IBM: 镶边空泡；
Thank You
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2020/11/5
23
T淋巴细胞受 体（TCR）
(识别)
肌纤维表面的MHC-I分子
CD8/MHC- I 复合体 侵入肌纤维，释放穿孔蛋白导致肌纤维坏死。
PM 组织化学染色：
病理像：大量坏死肌纤维，肌膜下散在或灶 性炎细胞浸润，主要是CD8+ T细胞围绕或侵 入非坏死肌纤维。
CD8/MHC-I复合体是诊断PM 特征性免 疫病理标志。*
缺点
• 不能区分PM与IBM; • 无法把肌活检未发现炎症浸润的PM和其他
坏死性肌病进行鉴别； • 不能区别一些伴有继发性炎症反应的肌营
养不良和PM；
• *有必要强调以免疫病理和免疫组织化学为 基础的IMM诊断标准。
• 美国Dalakas 标wk.baidu.com；
• 欧洲ENMC标准 2004: • DM、PM、IBM、 • 非特异性肌炎(nonspecific myositis，NSM) • 免疫介导的坏死性肌病(immune-mediated necrotizing
DM的机制：B细胞和CD4+ T细胞围绕血管周围浸润，在抗原的引导下，CD4+ T细胞辅助B细胞产生抗体，在补体参与下引起血管损害。
体液免疫占主导
DM的组织化学染色：
特征性 病理像
肌束膜、血管周围炎细胞浸润 （主要为CD4+ T淋巴细胞、B淋巴细胞、巨噬细胞、树突状细胞 *）
肌肉束周围肌纤维萎缩
• *分类主要以临床表现和普通组织病理为基础，在临床实 践中容易造成误诊和漏诊。
诊断
①典型的对称性近端肌无力表现； ②肌酶谱升高； ③肌电图示肌源性损害； ④肌活检异常； 具有上述4条可以诊断多发性肌炎，如伴有典
型皮疹可确诊为皮肌炎。
*Bohan A, Peter JB,Polymuositis and dermatomuositis (first of two parts). N Eng J Med,1975,292:344347.
*Dalakas MC,Polymuositis and dermastomyositis Lancet,2003,362:971-982
炎性细胞沿着血管周 围或肌束膜浸润
多发性肌炎： （HE染色） 肌纤维坏死
炎性细胞浸润
PM:炎性细胞包围和侵入非坏死肌细胞
MHC-I表达上调（绿色）
多灶性淋巴细胞侵润 和侵入正常肌纤维组 织