先心病患儿非心脏手术的麻醉处理
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– 右心室流出道梗阻
– 主动脉瓣下VSD
– 主动脉骑跨
– 右心室肥大
法乐式四联征
法乐式四联征
• 缺氧发作：漏斗部痉挛，低pH或低PaO2 • 清醒病人主要表现为严重紫绀及过度换气 • 进食, 哭泣, 排便或应激
• 麻醉期间血流动力学的剧变可导致漏斗部痉挛
法乐式四联征
• 缺氧发作的治疗
– ↑ FiO2 → 肺血管扩张 → ↓ PVR – 输液扩容 → 开放 RVOT – Morphine (0.1mg/kg/dose) → 镇静,↓ PVR – Ketamine → ↑ SVR, 镇静, 镇痛 → ↑ PBF
永存动脉干
完全肺静脉畸形引流
完全肺静脉畸形引流
左心发育不全综合症
大动脉转位
右心室双出口
FONTAN 手术
先心病分类
四、梗阻性缺陷 – 瓣膜狭窄或血管系带
– 相应心室灌注↓ 压力超负荷
– CHF 常见
– 肺循环梗阻 PBF 低氧血症、紫绀
–体循环梗阻 全身血流减少 组织灌注
先心病的分类
• L - R 分流包括 :
– ASD →7.5% of CHD
– VSD → 最常见的 CHD – 25% – PDA → 7.5% of CHD
• 早产儿十分常见
– 心内膜垫缺损 - 3%
• 常伴有 21染色体三体
– 主肺动脉窗
室间隔缺损
房间隔缺损
动脉导管未闭
房室管缺损
主肺动脉窗
– 刚出生时 即给与PGE1 (0.03 – 0.10mcg/kg/m
in) 保持PDA开放 → ↑ PBF
– PGE1并发症 → 血管舒张, 低血压, 心动过缓
, 心律不齐, 窒息或肺换气不足, 癫痫, 发热
– 减轻分流 → ↑ PBF, 低氧血症改善 并可刺激
肺动脉发育 → 为进一步治疗提供技术可能
体肺循环之间存在缺陷
– 肺循环阻力增加 → ↓ PBF → 缺氧或紫绀 • 包括 : – TOF – 10% of CHD, 最常见的 R-L 分流 – 肺动脉闭锁
– 三尖瓣闭锁
– EBSTEIN’S 畸形（三尖瓣下移）
法乐式四联征 • 10% of all CHD
• 最常见的R–L分流
• 4种异常:
↑ LAP 超过 RAP
– 肺血流↑→肺静脉血回流入左房↑→ LAP ↑
– 静脉导管的关闭导致了RAP ↓
– PDA 关闭→ ↑ 动脉血氧饱和度
出生时心血管及呼吸系统的变化
• 临近出生时PVR 与 SVR接
近相等 • 出生后如肺不张→肺塌陷
Leabharlann Baidu
→肺泡低氧→肺动脉血管
壁收缩→ PVR保持于较高 水平 • 肺膨胀 →↑肺泡内氧分压 →↓PVR
不足, 代谢性酸中毒及休克
先心病分类 • 梗阻性缺陷包括:
– 主动脉瓣狭窄
出生时心血管及呼吸系统的变化
• 胎盘剥离后发生如下变化: • ↑ 体循环阻力 (胎盘是阻力最低的血管系统) • 脐静脉血流的停止导致了静脉导管的关闭
出生时心血管及呼吸系统的变化
• 肺膨胀
• 肺血管阻力 (PVR
)减小
• 肺血流量增加 • 肺动脉压力下降
出生时心血管及呼吸系统的变化
• 肺膨胀:
– 功能性的卵圆孔关闭
2、另1/3染色体异常包括： 13三体, 18三体或Turner综合征
• 另90%病因多元化
• 多基因缺陷伴随或不伴随外因：风疹、酗酒、锂或
妊娠期糖尿病
胎儿循环（FETAL CIRCULATION） • 四处分流 胎盘 静脉导管 卵圆孔 动脉导管 • 成人气体交换部位 ：肺 • 胎儿气体交换部位 ：胎盘
GLENN 分流
改良B-T分流
先心病的分类
三、复杂分流 (混合型缺陷)
– 持续的动静脉血混杂 – SpO2 70% - 80%
– 可能存在体（肺）循环受阻
– 紫绀与充血性心率衰竭并存
– 过度热衷于改善肺血流将使体循环血流量减少
→ 体循环低血压 → 冠脉缺血
先心病的分类
• 复杂分流包括 : – 永存动脉干 – 大血管转位 – 5% • 动脉调转术 > 95% 生存率 – 完全性肺静脉畸形引流 – 右心室双出口 – 左心室发育不良 • 最常见的出生一周内即表现出症状的CHD • 不经治疗一般1月之内死亡
左向右分流
• 围术期治疗 – 消炎痛 → PDA 关闭
– 地高辛, 速尿, ACE → CHF
– Main PA band → ↑ PVR → ↓ L-R 分流
– 剖胸手术治疗
• 手术后的问题 – 室上性心动过速以及传导阻滞 • 瓣膜关闭不全 → 多见于心内膜垫缺损修补术后
先心病分类
二、R–L分流
先心病的分类
1. L-R分流
2. R-L分流
3. 混合分流
4. 梗阻型病变
先心病的分类
一、L – R 分流
– 动静脉循环中存在缺陷
– SVR > PVR → ↑ PBF
– ↑ PBF → 肺充血 → 充血性心力衰竭(CHF) → 易发呼吸道感染 – 长期的 L-R 分流 → 肺动脉高压 – PVR > SVR → R-L 分流 → Eisenmenger’s syndrome
先心病患儿非心脏手术 的麻醉处理
麻醉科
病 例
24天、3.5kg、左嵌顿疝；合并：单心室、二尖 瓣闭锁、大动脉转位
10天、1.8kg、食道闭锁；合并：单心室，二尖 瓣闭锁，动脉导管未闭，房间隔缺损
6岁、20kg、急性阑尾炎；合并：右室双出口、 肺动脉狭窄 3天、2.9kg、先天性肛门闭锁；合并：完全性 心内膜垫缺损、PDA、卵圆孔未闭
先心病发病率（INCIDENCE）
• 占新生儿的7-10‰
• 早产儿发病率增加 2-3倍
• 先天性疾病中最常见
• 约占先天性疾病的30%
• 10% -15% 伴随有先天的骨骼、直肠、食管或
消化道其它畸形
• 仅15%可以存活到成年而无需治疗
病因学（ETIOLOGY）
• 10%伴随有染色体异常
1、其中2/3伴有21三体综合征
– Phenylephrine (1mcg/kg/dose) → ↑ SVR
– β -blockers (Esmolol 100-200mcg/kg/min) → ↓HR ,- ↓心肌收缩力 → 改善梗阻部血流 &↓ 漏斗部痉挛
– 蹲位、增加腹部压→↑ SVR
肺动脉闭锁
三尖瓣闭锁
爱勃斯坦畸形
右向左分流 • 治疗目的 → ↑ PBF 以改善氧合
– 主动脉瓣下VSD
– 主动脉骑跨
– 右心室肥大
法乐式四联征
法乐式四联征
• 缺氧发作：漏斗部痉挛，低pH或低PaO2 • 清醒病人主要表现为严重紫绀及过度换气 • 进食, 哭泣, 排便或应激
• 麻醉期间血流动力学的剧变可导致漏斗部痉挛
法乐式四联征
• 缺氧发作的治疗
– ↑ FiO2 → 肺血管扩张 → ↓ PVR – 输液扩容 → 开放 RVOT – Morphine (0.1mg/kg/dose) → 镇静,↓ PVR – Ketamine → ↑ SVR, 镇静, 镇痛 → ↑ PBF
永存动脉干
完全肺静脉畸形引流
完全肺静脉畸形引流
左心发育不全综合症
大动脉转位
右心室双出口
FONTAN 手术
先心病分类
四、梗阻性缺陷 – 瓣膜狭窄或血管系带
– 相应心室灌注↓ 压力超负荷
– CHF 常见
– 肺循环梗阻 PBF 低氧血症、紫绀
–体循环梗阻 全身血流减少 组织灌注
先心病的分类
• L - R 分流包括 :
– ASD →7.5% of CHD
– VSD → 最常见的 CHD – 25% – PDA → 7.5% of CHD
• 早产儿十分常见
– 心内膜垫缺损 - 3%
• 常伴有 21染色体三体
– 主肺动脉窗
室间隔缺损
房间隔缺损
动脉导管未闭
房室管缺损
主肺动脉窗
– 刚出生时 即给与PGE1 (0.03 – 0.10mcg/kg/m
in) 保持PDA开放 → ↑ PBF
– PGE1并发症 → 血管舒张, 低血压, 心动过缓
, 心律不齐, 窒息或肺换气不足, 癫痫, 发热
– 减轻分流 → ↑ PBF, 低氧血症改善 并可刺激
肺动脉发育 → 为进一步治疗提供技术可能
体肺循环之间存在缺陷
– 肺循环阻力增加 → ↓ PBF → 缺氧或紫绀 • 包括 : – TOF – 10% of CHD, 最常见的 R-L 分流 – 肺动脉闭锁
– 三尖瓣闭锁
– EBSTEIN’S 畸形（三尖瓣下移）
法乐式四联征 • 10% of all CHD
• 最常见的R–L分流
• 4种异常:
↑ LAP 超过 RAP
– 肺血流↑→肺静脉血回流入左房↑→ LAP ↑
– 静脉导管的关闭导致了RAP ↓
– PDA 关闭→ ↑ 动脉血氧饱和度
出生时心血管及呼吸系统的变化
• 临近出生时PVR 与 SVR接
近相等 • 出生后如肺不张→肺塌陷
Leabharlann Baidu
→肺泡低氧→肺动脉血管
壁收缩→ PVR保持于较高 水平 • 肺膨胀 →↑肺泡内氧分压 →↓PVR
不足, 代谢性酸中毒及休克
先心病分类 • 梗阻性缺陷包括:
– 主动脉瓣狭窄
出生时心血管及呼吸系统的变化
• 胎盘剥离后发生如下变化: • ↑ 体循环阻力 (胎盘是阻力最低的血管系统) • 脐静脉血流的停止导致了静脉导管的关闭
出生时心血管及呼吸系统的变化
• 肺膨胀
• 肺血管阻力 (PVR
)减小
• 肺血流量增加 • 肺动脉压力下降
出生时心血管及呼吸系统的变化
• 肺膨胀:
– 功能性的卵圆孔关闭
2、另1/3染色体异常包括： 13三体, 18三体或Turner综合征
• 另90%病因多元化
• 多基因缺陷伴随或不伴随外因：风疹、酗酒、锂或
妊娠期糖尿病
胎儿循环（FETAL CIRCULATION） • 四处分流 胎盘 静脉导管 卵圆孔 动脉导管 • 成人气体交换部位 ：肺 • 胎儿气体交换部位 ：胎盘
GLENN 分流
改良B-T分流
先心病的分类
三、复杂分流 (混合型缺陷)
– 持续的动静脉血混杂 – SpO2 70% - 80%
– 可能存在体（肺）循环受阻
– 紫绀与充血性心率衰竭并存
– 过度热衷于改善肺血流将使体循环血流量减少
→ 体循环低血压 → 冠脉缺血
先心病的分类
• 复杂分流包括 : – 永存动脉干 – 大血管转位 – 5% • 动脉调转术 > 95% 生存率 – 完全性肺静脉畸形引流 – 右心室双出口 – 左心室发育不良 • 最常见的出生一周内即表现出症状的CHD • 不经治疗一般1月之内死亡
左向右分流
• 围术期治疗 – 消炎痛 → PDA 关闭
– 地高辛, 速尿, ACE → CHF
– Main PA band → ↑ PVR → ↓ L-R 分流
– 剖胸手术治疗
• 手术后的问题 – 室上性心动过速以及传导阻滞 • 瓣膜关闭不全 → 多见于心内膜垫缺损修补术后
先心病分类
二、R–L分流
先心病的分类
1. L-R分流
2. R-L分流
3. 混合分流
4. 梗阻型病变
先心病的分类
一、L – R 分流
– 动静脉循环中存在缺陷
– SVR > PVR → ↑ PBF
– ↑ PBF → 肺充血 → 充血性心力衰竭(CHF) → 易发呼吸道感染 – 长期的 L-R 分流 → 肺动脉高压 – PVR > SVR → R-L 分流 → Eisenmenger’s syndrome
先心病患儿非心脏手术 的麻醉处理
麻醉科
病 例
24天、3.5kg、左嵌顿疝；合并：单心室、二尖 瓣闭锁、大动脉转位
10天、1.8kg、食道闭锁；合并：单心室，二尖 瓣闭锁，动脉导管未闭，房间隔缺损
6岁、20kg、急性阑尾炎；合并：右室双出口、 肺动脉狭窄 3天、2.9kg、先天性肛门闭锁；合并：完全性 心内膜垫缺损、PDA、卵圆孔未闭
先心病发病率（INCIDENCE）
• 占新生儿的7-10‰
• 早产儿发病率增加 2-3倍
• 先天性疾病中最常见
• 约占先天性疾病的30%
• 10% -15% 伴随有先天的骨骼、直肠、食管或
消化道其它畸形
• 仅15%可以存活到成年而无需治疗
病因学（ETIOLOGY）
• 10%伴随有染色体异常
1、其中2/3伴有21三体综合征
– Phenylephrine (1mcg/kg/dose) → ↑ SVR
– β -blockers (Esmolol 100-200mcg/kg/min) → ↓HR ,- ↓心肌收缩力 → 改善梗阻部血流 &↓ 漏斗部痉挛
– 蹲位、增加腹部压→↑ SVR
肺动脉闭锁
三尖瓣闭锁
爱勃斯坦畸形
右向左分流 • 治疗目的 → ↑ PBF 以改善氧合