肌病
肌病疾病病理、临床表现、发病机制、分类、诊断思路、辅助检查及远端肌无力肌病等肌病少见表现及易误诊病例
肌病疾病病理、临床表现、发病机制、分类、临床症状、诊断思路、辅助检查及远端肌无力肌病、相似肌病等肌病少见表现及易误诊病例定义是一组特殊的骨骼肌疾病，主要以肌群为受损单位，受损肌群分布不能用单一神经来解释。
主要临床表现为无力、疼痛、疲乏，多对称、近端重于远端。
多依赖肌肉活检；基因诊断是金标准。
许多肌病与近端肌无力有关，但少数主要与远端肌无力有关，这些包括强直性营养不良、包涵体肌炎和遗传性远端肌病。
发病机制1.肌细胞膜电位异常：如周期性瘫痪，强直性肌营养不良症和先天性肌强直症等，因终板电位下降而引起肌膜去极化阻断。
2.能量代谢障碍：如线粒体肌病、脂质代谢性肌病和糖原累积症等均因影响肌肉的能量代谢而发病。
3.肌细胞结构病变：如各种肌营养不良症、先天性肌病、内分泌性肌病、炎症性肌病和缺血性肌病等。
分类1.遗传性肌病：先天性肌病、先天性肌营养不良、杜氏/贝克肌营养不良、肢带型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、线粒体肌病、线粒体脑肌病、脂质沉积病、糖原累积病等。
2.获得性肌病：炎症性肌病（皮肌炎、多肌炎、包涵体肌炎、免疫介导的坏死性肌病、重叠性肌炎）、甲减性肌病、副肿瘤性肌病、中毒性肌病等。
临床症状1、肌肉萎缩：是指由于肌纤维数目减少或体积变小导致的骨骼肌的容积下降。
2、肌无力：一般双侧对称，累及范围常常不能以某一组或某一条神经损害来解释。
3、运动不耐受：指达到疲劳的运动负荷量下降，行走短距离即产生疲劳感，休息后可缓解。
见于线粒体肌病、脂质沉积性肌病等。
4、病理性肌肉肥大：(1)肌病：先天性肌强直症患者可伴有肌肉肥大，但肌力减弱；假肥大型肌营养不良症可有腓肠肌等肌肉肥大，这是由于肌纤维的破坏导致脂肪和结缔组织反应性增生所致，故称假性肥大。
真性肌肥大症罕见，在儿童发生，肢体肌肉肥大进行性发展，到一定程度自行停止。
(2)内分泌障碍：甲状腺功能减退可引起黏液性水肿导致肢体外形增大；肢端肥大症早期肌肥大，晚期肌萎缩。
肌病是怎么回事？
肌病是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍肌病的病理病因，肌病主要是由
什么原因引起的。
*一、肌病病因
*一、病因：
多数学者认为系一组遗传性肌肉变性疾病。
多为隐性遗传。
除此之外尚有细胞膜性自身免疫诊断、血管源性神经元性等学说。
近年来多数学者认为本病是由遗传性肌细胞的某种代谢缺陷致
使细胞膜的结构与功能发生改变。
*二、发病机制：
肉眼可见受累骨胳肌色泽较苍白质软而脆，镜下早期可见灶性坏死肌纤维粗细显着不等。
有肌纤维分裂。
肌纤维内横纹消失，有空泡形成玻璃样变性和颗粒变性。
肌粒增多增大并含有核仁，提示肌纤维有不完全增生。
电镜下可见基底膜皱褶肌丝破坏，核内移空泡形成及糖原堆积线粒体堆积，破坏胶元纤维增多等。
最早组织化学染色两种肌纤维均见受累。
假性肥大的肌肉可见肌束内大量脂肪组织。
*温馨提示：以上就是对于肌病病因，肌病是由什么原因引
起的相关内容叙述，更多有关肌病方面的知识，请继续关注疾病库，或者在站内搜索“肌病”找到更多扩展内容，希望以上内容可以帮助到您！。
免疫介导性肌病的诊断与治疗
肺部感染预防措施及处理方法
预防措施
01
02
保持室内空气流通，避免长时间卧床导致坠 积性肺炎。
定期进行肺部检查和评估，及时发现并处 理肺部感染。
03
04
处理方法
根据感染类型和严重程度，选择合适的抗 生素进行治疗。
05
06
加强呼吸道护理，如定期吸痰、保持呼吸 道通畅等。
心力衰竭预防措施及处理方法
预防措施 控制液体入量，避免过度输液导致心
脏负荷加重。
定期进行心脏功能评估和监测，及时 发现并处理心力衰竭。
处理方法
根据心力衰竭的类型和严重程度，选 择合适的药物进行治疗，如利尿剂、 强心剂等。
对于严重心力衰竭患者，可考虑采用 机械辅助循环等治疗方法。
其他并发症预防措施及处理方法
预防措施 处理方法
01
加强营养支持，提高患者免疫
力，预防感染等并发症的发生
免疫介导性肌病的诊 断与治疗
REPORTING
• 引言 • 诊断方法 • 治疗原则与策略 • 常见免疫介导性肌病诊断与治疗 • 并发症预防与处理 • 患者教育与心理支持
目录
PART 01
引言
REPORTING
免疫介导性肌病概述
01
免疫介导性肌病是一类由免疫系统异常引起的肌肉疾
病，主要包括多发性肌炎、皮肌炎和包涵体肌炎等。
02
03
个体化治疗方案
综合治疗
根据患者的具体病情、年龄、性 别、合并症等因素，制定个体化 的治疗方案。
采用药物治疗、非药物治疗等多 种手段综合治疗，提高治疗效果 。
药物治疗策略
免疫抑制剂
使用免疫抑制剂如糖皮质激素、 环磷酰胺等，抑制免疫系统的异 常反应，减轻肌肉炎症和损伤。
《特发性炎症性肌病》课件
特发性炎症性肌病的临床表现
肌无力
患者常常感到肌肉无力，活动受 限。
皮肤损害
部分特发性炎症性肌病患者会出 现皮疹、红斑或水肿。
关节疼痛
部分患者可能伴有关节肿痛症状。
特发性炎症性肌病的诊断与鉴别诊断
临床表现
详细了解患者的病史、症状和体征，与其他类 似疾病进行鉴别。
影像学检查
肌肉MRI和电生理检查有助于评估肌炎和肌无力 的程度和分布。
实验室检查
包括血液检验、抗体检测和肌肉活检，以确定 特发性炎症性肌病的存在和类型。
鉴别诊断
排除其他引起肌肉炎和肌肉无力的病因，如感 染、代谢病和药物副作用。
特发性炎症性肌病的治疗
药物治疗
抗炎药物和免疫调节剂是治疗 特发性炎症性肌病的关键。
物理疗法
理疗和康复训练有助于改善肌 肉功能和减轻疼痛。
支持性治疗
提供心理支持和康复辅助，帮 助患者应对疾病带来的身心困 扰。
特发性炎症性肌病的预后
特发性炎症性肌病的预后因个体差异较大，但早期诊断和治疗可以显著改善 患者的预后。定期随访和有效管理是保持患
特发性炎症性肌病是一组罕见而复杂的自身免疫疾病，主要影响人体肌肉系 统。本课件将介绍其定义、分类、病因、临床表现、诊断与鉴别诊断、治疗 以及预后。让我们一起深入了解这个重要的医学主题。
特发性炎症性肌病的定义
1 什么是特发性炎症性肌病？
特发性炎症性肌病是一种罕见的慢性炎症性肌肉病，其具体病因尚不清楚。
2 为什么需要关注它？
该疾病会对患者的肌肉功能、生活质量和心理健康造成显著影响。
特发性炎症性肌病的分类
多发性肌炎
多发性肌炎是特发性炎症性肌 病的一种亚型，主要表现为肌 肉疼痛、乏力和肌肉炎。多见 于成年人。
肌病吃什么药
肌病吃什么药文章目录*一、肌病吃什么药*二、肌病的典籍偏方*三、肌病的护理知识肌病吃什么药本病无特殊治疗。
各种疗法如别嘌呤醇、心痛定、能量合剂、肌苷、加兰他敏、联苯双脂、阿胶、胰岛素、葡萄糖疗法、腮腺素、大剂量维生素E及高压氧舱疗法等,均不见效。
最近,应用体外反搏治疗,有一定效果;理疗、体疗等支持疗法,以及支架手术、纠正畸形等,可作辅助治疗。
肌病的典籍偏方肝胃气虚:眼睑下垂或伴复视,四肢乏力,纳呆腹胀,大便溏薄,面色萎黄,声低气短,时有汗出,舌质淡边见齿痕、苔薄白,脉弱。
治法:健脾益气,补中升提。
方药:党参5克、黄芪30克、白术5克、茯苓5克,山药5克、当归克、柴胡克、升麻6克、炙甘草6克、大枣0克、炙鸡内金克。
肝肾阳虚:四肢乏力,头晕耳鸣,失眠多梦,腰膝酸软,手足心热,盗汗或有自汗,入夜口干,舌红而瘦、苔少或无苔,脉细数。
治法:滋养肝肾。
方药:生地5克、山药5克、山萸肉克、女贞于克、泽泻9克、丹皮6克、枸杞于克、菟丝子克、党参克、麦冬克、玄参克、天花粉克。
多数学者认为系一组遗传性肌肉变性疾病。
多为隐性遗传。
除此之外尚有细胞膜性自身免疫诊断、血管源性神经元性等学说。
近年来多数学者认为本病是由遗传性肌细胞的某种代谢缺陷致使细胞膜的结构与功能发生改变。
肌病的护理知识解除患者的思想顾虑,鼓励病人参加集体娱乐活动,鼓励病人说出自己的心理感受 ,耐心倾听病人的叙述,以取得理解并保持良好的人际关系。
保证充足的睡眠,保持精神放松,进行力所能及的活动,必要时给予氧气吸入,还应观察病人疲劳程度有无缓解并及时给予指导。
运动量超负荷,应立即停止活动,卧床休息,根据病情,逐渐增加活动量,以病人能够耐受为度,病人活动时给予必要的帮助。
协助翻身时,避免拖、拉、推等动作;采取保护性措施;保持皮肤清洁,每晚用温水擦浴,内衣柔软勤更换;加强病人营养,提高肌体抵抗力。
给予加床档,防坠床的发生;入厕或外出活动时有人陪护,防摔倒或其他意外受伤;指导病人进行循序渐进的肢体功能锻炼,运动时机、运动量、运动方法得当,防虚脱、摔伤等意外发生。
特发性炎性肌病
特发性炎性肌病•诊疗规范特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathies，IIMs）是一组以累及皮肤和四肢骨骼肌为主要特征的自身免疫病。
IIMs的临床表现多种多样，异质性强。
随着对肌炎特异性抗体与肌肉病理的认识，IIMs的分类与诊疗取得了显著进展，但我国对其规范诊疗尚欠缺。
本文制定了特发性炎性肌病诊疗规范，旨在规范炎性肌病的诊断、临床分型与治疗。
IIMs的临床表现多种多样，异质性强，可将其分为：（1）皮肌炎、(2) 抗合成酶综合征、(3)免疫介导坏死性肌病、(4)多发性肌炎及(5)散发型包涵体肌炎等不同的亚型。
临床上以前三种亚型最为常见。
皮肌炎皮肌炎(dermatomyositis, DM)是IIMs最常见的一类亚型。
我国DM的发病率尚无准确的数据，各年龄段均可发病，女性相对多见。
一、临床表现DM常呈亚急性起病，在数周至数月内出现皮疹及四肢近端肌无力，少数患者可急性发病。
患者常伴有全身性表现，如发热、乏力、厌食及体重下降等。
（一）皮肤及骨骼肌受累的表现DM的皮肤受累表现多种多样。
常见的皮肤症状包括：1.Gottron疹：这是DM特征性的皮肤表现，表现为关节伸面，特别是掌指关节、指间关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑丘疹，边缘不整，或融合成片，常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退，偶有皮肤破溃（主要见于抗MDA5阳性患者）。
此类皮损亦可出现在膝关节伸面及内踝等处，表面常覆有鳞屑或有局部肿胀。
2.向阳性皮疹(heliotrope rash): 这是DM另一特征性的皮肤损害，表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为单侧或双侧，光照加重。
3.甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，伴有甲皱及甲床有不规则增厚。
4. “技工手”：表现为手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙，类似于长期从事手工作业的技术工人手，故名“技工手”。
还可出现足跟部的表皮增厚、粗糙和过度角化，又称为“技工足”。
特发性炎性肌病PPT
治疗反应
接受及时、规范的治疗可以改善 预后，提高患者的生活质量。
并发症
特发性炎性肌病可能伴随其他自 身免疫性疾病，如类风湿关节炎 、系统性红斑狼疮等，这些并发
症会影响患者的预后。
患者自我管理和教育
自我监测
患者应学会自我监测病情变化，如发现肌肉疼痛 、无力等症状加重，应及时就医。
遵医嘱治疗
患者应遵循医生的建议，按时服药，不擅自停药 或更改治疗方案。
特征
主要临床表现为肌肉无力、疼痛 、肿胀，可伴有发热、皮疹、关 节痛等症状。病情严重时可导致 肌肉萎缩、肌无力综合征等。
发病机制和病理生理
发病机制
目前特发性炎性肌病的发病机制尚不 完全清楚，可能与自身免疫、遗传、 环境等因素有关。
病理生理
特发性炎性肌病的病理生理过程包括 肌纤维坏死、炎症细胞浸润、肌纤维 再生等，最终导致肌肉结构和功能的 破坏。
免疫抑制剂
用于降低免疫系统的攻击 性，减少炎症反应，但需 谨慎使用，以免引起感染 等不良反应。
生物制剂
针对特定炎症因子或免疫 细胞的生物制剂，如肿瘤 坏死因子拮抗剂等，可有 效控制炎症反应。
非药物治疗
物理疗法
如按摩、温热疗法、电刺 激等，有助于缓解肌肉疼 痛和僵硬。
运动疗法
在专业指导下进行适当的 运动锻炼，增强肌肉力量 和灵活性。
生活方式调整
保持良好的作息习惯，避 免过度劳累和不良姿势， 有助于减轻症状。
康复治疗和心理支持
康复治疗
针对患者的具体情况制定康复计划，包括日常生活能力训练、职业康复等，帮助 患者恢复生活和工作能力。
心理支持
特发性炎性肌病可能给患者带来心理压力和焦虑，心理支持可以帮助患者调整心 态，积极面对疾病。
肌病不能吃什么,肌病的注意事项
肌病不能吃什么，肌病的注意事项文章目录*一、肌病的饮食和注意事项1. 肌病的饮食注意事项2. 肌病的其他注意事项*二、肌病的简介*三、肌病的高发人群和危害肌病的饮食和注意事项1、肌病的饮食注意事项 1.1、饮食宜清淡,不适宜食羊肉、虾、蟹、鳗鱼、咸鱼、黑鱼等物。
1.2、忌食辣椒、麻椒、生葱、生蒜、白酒等刺激性食物及饮料。
1.3、禁食桂圆、红枣、阿胶、蜂王浆等热性、凝血性和含激素成分的食品。
1.4、多食瘦肉、鸡肉、鸡蛋、鹌鹑蛋、草鱼、甲鱼、白鱼、白菜、芦笋、芹菜、菠菜、黄瓜、冬瓜、香菇、豆腐、水果等。
2、肌病的其他注意事项 2.1、排泄:排便是一种正常的生理现象,重要的是养成每日规律而正确的习惯,除非是不得已,最好还是让患童自己来处理。
2.2、清洁清洁可防止细菌繁殖,促进皮肤代谢作用,使气氛爽快是健康上的重要课题,对整日坐轮椅的孩童、肥胖的孩童、思春期的孩童、严重变形的孩童应注意的清洁工作如下:2.2.1、阴部因压迫、磨擦、分泌物等,容易产生湿疹、搔痒、顽癣等,特别要注意清洁。
2.2.2、使用通气良好的坐垫、床垫、注意衣着的质料。
2.2.3、易变形部位的皮肤用小枕头或大毛巾垫靠。
2.2.4、刷牙、漱口:从小应养成良好习惯,每餐后也要漱口。
2.2.5、换床单:如果床单脏了或食物残渣掉在上面,很可能会引起疾病或褥疮,所以床单至少每星期要换一次,夏天二、叁天要换一次。
2.3、睡眠:充足的睡眠可回复一日活动的原动力,并积蓄次日的精力。
2.4、衣着:衣物要选用伸缩性强,通气好的布料,要容易穿脱、易洗的式样。
2.5、娱乐2.5.1、朋友:让他和邻居及同病症的朋友多往来,在游乐中自然会产生友谊,学习宽容、正义感等人际关系和异性交往之经验。
2.5.2、外出:散步、购物、兜风、社区活动、联谊活动、旅游活动等都带着他参加。
在活动中,尽量给他学习的机会。
2.5.3、嗜好:鼓励患童培养其个人的嗜好,如诗词、画图、读书、棋类等;能不能做得好是另一回事。
《特发性炎症性肌病》课件
如感染、自身免疫性疾病、代谢性疾病等，可通过相关病史、临床 表现和实验室检查进行鉴别。
神经性疾病
如多发性神经炎、重症肌无力等，可通过神经电生理检查和相关抗 体检测进行鉴别。
其他风湿性疾病
如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎等，可通过相关临床表现和实验室 检查进行鉴别。
实验室检查
血常规
可能出现白细胞计数升高、血小板计数减少等异常。
适当进行有氧运动，如散步、游 泳等，有助于提高心肺功能和增 强体质。
患者教育
疾病认知教育
向患者及家属介绍特发性炎症性 肌病的发病机制、治疗方法和康 复措施，提高患者的认知水平。
心理支持
关注患者的心理健康状况，提供 心理支持和情绪疏导，帮助患者 树立积极乐观的心态。
自我管理教育
教会患者自我管理和监测的方法 ，如记录病情变化、按时服药等 ，提高患者的自我管理能力。
环境因素
感染、药物、应激等环境因素也可能诱发或加重特发性炎症性肌病 。
流行病学
1 2
发病率
特发性炎症性肌病的发病率相对较低，但随着对 疾病认识的深入和诊断技术的提高，越来越多的 患者被诊断出来。
地域与种族差异
特发性炎症性肌病在全球范围内均有发病，但不 同地区和种族的发病率可能存在差异。
3
性别与年龄
THANKS
感谢观看
特发01
患者通常出现肌肉无力、肌肉疼痛和肌肉肿胀等症状，可能伴
随发热、关节痛和皮疹等全身表现。
肌酶谱升高
02
血液检查显示肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）等肌酶谱
升高。
肌肉活检
03
通过肌肉活检可观察到炎症细胞浸润、肌纤维坏死和再生等病
炎性肌病PPT课件
温泉疗法
利用温泉的温度和压力作 用，放松肌肉，减轻疼痛 。
超声波疗法
利用超声波的振动作用， 促进血液循环，缓解肌肉 紧张。
康复训练
康复训练
通过特定的运动和练习，改善肌肉功能， 提高关节活动度。
关节活动度训练
针对受累的关节进行被动和主动的运动， 防止关节僵硬。
肌肉力量训练
针对受累的肌肉进行渐进性的力量训练， 增强肌肉力量。
炎性肌病ppt课件
汇报人：文小库
2024-01-16
CONTENTS
• 炎性肌病概述 • 炎性肌病的病理生理 • 炎性肌病的药物治疗 • 炎性肌病的非药物治疗 • 炎性肌病的预防与护理 • 炎性肌病的研究进展
01
炎性肌病概述
定义与分类
定义
炎性肌病是一种慢性自身免疫性 疾病，主要累及肌肉和关节，导 致肌肉炎症、疼痛和无力。
炎症反应与肌纤维的变性 、坏死和再生密切相关， 影响肌肉的正常结构和功 能。
免疫系统与炎性肌病
免疫系统在炎性肌病的发生和发 展中发挥关键作用，免疫细胞的 异常活化可导致肌肉组织的损伤
。
自身免疫反应是炎性肌病的重要 发病机制之一，自身抗体和淋巴 细胞攻击肌肉组织，导致肌细胞
的损伤和肌病的发生。
免疫调节治疗是炎性肌病的重要 治疗手段之一，通过调节免疫系 统的功能，减轻肌肉组织的损伤
药物治疗教育
向患者详细介绍药物的作 用、用法和注意事项，提 醒患者按时服药，避免药 物不良反应。
生活调护教育
指导患者合理饮食、适当 运动、保持良好的作息习 惯，增强身体免疫力，促 进康复。
06
炎性肌病的研究进展
新药研发
新型免疫抑制剂
针对炎性肌病发病机制， 研发新型免疫抑制剂，以 降低疾病复发率和改善患 者生活质量。
ICU获得性重症多发性神经肌病
治疗时机
早期诊断和及时治疗对预后有 积极影响，能够提高治愈率，
减少并发症和后遗症。
并发症
伴有严重并发症的患者，如肺 部感染、心脏疾病等，预后较
差，恢复期较长。
年龄与基础疾病
老年患者和有基础疾病的患者 预后相对较差，恢复期较长，
容易遗留功能障碍。
06
案例分享
病例一：重症患者的治疗过程与结果
患者情况
患者情况
患者是一位42岁的男性，因车祸入 院，随后在ICU中出现了肌肉无力和 呼吸困难等症状。
诊断
经过检查，医生确诊为ICU获得性重 症多发性神经肌病。
治疗过程
患者接受了免疫抑制治疗、呼吸支持 和物理治疗等综合治疗。
结果
经过2个月的治疗，患者完全康复， 没有留下任何后遗症。
病例三
影响
ICU获得性重症多发性神经肌病会导致肌肉无力、呼吸困难等症状，严重影响 患者的生活质量。
ICU相关性
患者在ICU接受治疗期间出现上述症 状，且排除其他可能导致神经肌病的 病因。
鉴别诊断
其他重症肌无力
如重症肌无力危象、周期性麻痹 等，需要与ICU获得性重症多发性
神经肌病进行鉴别。
其他神经系统疾病
如吉兰-巴雷综合征、运动神经元 病等，需要与ICU获得性重症多发 性神经肌病进行鉴别。
其他全身性疾病
ICU获得性重症多发性神 经肌病
• 引言 • ICU获得性重症多发性神经肌病的病因
和病理 • 临床表现和诊断 • 治疗和护理 • 预防和预后 • 案例分享
01
引言
主题简介
重症多发性神经肌病是一种严 重的神经系统疾病，主要影响 肌肉和神经系统的功能。
该疾病通常在ICU中发生，患 者通常处于昏迷状态或需要呼 吸机辅助呼吸。
炎症性肌病
鉴别诊断
由于多数IIMs的临床表现缺乏特征性，因此几乎所有以近端肌无力为主要症状的患者都应与之进行鉴别，如 进行性肌营养不良、线粒体肌病、脂质沉积性肌病、近端型脊髓性肌萎缩等。炎性细胞浸润是诊断炎症性肌病的 重要病理依据，但肌活检病理检查找不到炎性细胞浸润并不能除外本病，反之发现炎性细胞浸润也不一定都是 IIMs，一些有严重肌纤维坏死的Duchenne型、肢带型或面肩肱型肌营养不良症可伴有肌肉的炎症反应，但后者为 继发，与IIMs的炎症浸润在发生机制上不同，对激素的治疗反应也不一样。总之，炎症性肌病的诊断需结合临床 和肌活检病理进行综合考虑，由于多数PM或DM对皮质类固醇激素反应良好，在某些情况下做为一种排除性诊断而 试验性地应用类固醇治疗也是必要的。
PM和DM与其它结缔组织病并存时，称为重叠综合征。常见合并的结缔组织病包括类风湿性关节炎、系统性红 斑狼疮、进行性系统性硬化、干燥综合征、白塞氏病、混合结缔组织病和坏死性血管炎。PM/DM患者肿瘤的发病 风险可能会增加，而且DM较PM更高。
辅助检查
01
血清肌酸肌 酶
02
血沉
03
肌红蛋白
04
自身抗体
（2）肌炎相关性自身抗体，是一类与特发性肌病相关，更常见于与特发性炎症性肌病伴发的其他自身免疫病。 其中抗Ku抗体是一种少见的抗核抗体，多见于系统性硬皮病与PM重叠综合征。在不同类型的结缔组织病中的分布 和阳性率均有不同。与Ku抗体相关的常见临床表现为雷诺现象、关节痛、食管返流和肌痛。
PM、DM和IBM的共同病理特点是肌纤维变性、坏死、再生和炎性细胞浸润。PM的肌纤维萎缩和坏死多为散在 的或节段性，炎细胞浸润多位于肌内衣，可见单核细胞包绕和浸润至非坏死肌纤维，而DM的肌纤维萎缩主要分布 于肌束周边，又称为束周萎缩，炎性细胞浸润主要位于血管周围和肌束膜，肌间小血管膜可见攻击复合物沉积， 毛细血管密度降低，血管内皮细胞增厚、肿胀，血管管腔可见狭窄或闭塞。超微结构观察可发现肌内膜毛细血管 内皮细胞内微管聚集。IBM肌肉活检除肌纤维坏死和炎细胞浸润外，其显著的病理特征是：①单核细胞浸润非坏 死肌纤维；②变性肌纤维出现镶边空泡（rimmed vacuole）；③镶边空泡内存在包涵体，即在HE染色呈紫蓝色颗 粒或在Gomori染色呈红色；④电镜下可观察到包涵体位于肌膜下或肌核内，主要为成堆的直径为18～23nm大小的 管丝状结构或髓样体。
特发性炎症性肌病课件
肌活检
五、诊断——IIM分类标准构成要素
A. 炎性细胞(T细胞)包绕和浸润至非坏死肌内膜； B. CD8+T细胞包绕非坏死肌内膜但浸润至非坏死肌内膜不确定，或明显的MHC-I分子表达； C. 束周萎缩； D. 小血管膜攻击复合物(MAC)沉积，或毛细血管密度降低，或光镜见内皮细胞中有管状包涵体，或
五、诊断——IIM分类标准
可疑无皮炎性皮肌炎
1. 符合除皮疹外的所有临床标准； 2. 血清CK升高； 3. 具备其他实验室标准3者之一； 4. 肌活检标准包括C或D。
五、诊断——IIM分类标准
非特异性肌炎（NSM）
1. 符合除皮疹外的所有临床标准； 2. 血清CK升高； 3. 具备其他实验室标准3者之一； 4. 肌活检标准包括E或F，并除外所有其他表现。
皮肌炎（DM）
五、诊断——IIM分类标准
➢ 确诊：
1. 符合所有临床标准；
2. 肌活检标准包括C。
➢ 拟诊：
1. 符合所有临床标准；
2. 肌活检标准包括D或E；或CK升高；或其他实验室标准3者之一。
五、诊断——IIM分类标准
无肌病的皮肌炎(ADM) 1. DM典型的皮疹：眶周皮疹或水肿、Gottron征（疹）、V型征、披肩征、手枪套征； 2. 皮肤活检证明毛细血管密度降低，沿真皮-表皮交界处MAC沉积，MAC周伴大量角化细胞； 3. 没有客观的肌无力； 4. CK正常； 5. EMG正常； 6. 如行肌活检，无确诊或拟诊DM相符特征。
五、诊断——IIM分类标准构成要素
其他实验室标准
A. 肌电图： ➢ 纳入标准：
I. 纤颤电位的插入性和自发性活动增加，正相波或复合的重复放电； II. 形态测定分析显示存在短时限、小幅多相性运动单位动作电位(MUAPs)。 ➢ 排除标准： I. 肌强直性放电提示近端肌强直性营养不良或其他传导通道性病变； II. 形态分析显示为长时限，大幅多相性MUAPs； III. 用力收缩所募集的MUAP类型减少。 B. 磁共振成像(MRI) ➢ STIR序列显示肌组织内弥漫或片状信号增强(水肿)。 C. 肌炎特异性抗体
肌病有哪些症状？
肌病有哪些症状？
*导读：本文向您详细介绍肌病症状，尤其是肌病的早期症状，肌病有什么表现？得了肌病会怎样？以及肌病有哪些并发病症，肌病还会引起哪些疾病等方面内容。
……
*肌病常见症状：
*以上是对于肌病的症状方面内容的相关叙述，下面再看下肌病并发症，肌病还会引起哪些疾病呢？
*肌病常见并发症：
眼外肌病及弱视、心肌病、类固醇肌病、内分泌性肌病、脂质沉积性肌病、线粒体脑肌病、肌病肾病性代谢综合征、包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病
*一、并发病症
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肌肉病诊治策略
6.肩腓综合征
7.Bethlem肌病
8.眼咽肌营养不良
9.X链锁空泡肌病：
(1) 伴过多的自噬体X链锁空泡肌病、 (2) (2) 伴心肌病和智力减退的X链锁空泡肌病(Danon病)
10.远端型肌病：
（1）Ｗelander远端型肌病(常显遗传远端型肌病I型) （2）颈前肌肌病(tibila myopathy,TMD,常显遗传远端型肌病II型) （3）伴有镶边空泡的远端型肌病(DMRV，Nonaka肌病，常隐遗传远端型肌病I型) （4） Miyoshi远端型肌病(远端型dysferlinopathy、常隐遗传远端型肌病II型) （5） laing远端型肌病。
11.肌纤维肌病
12.伴肌营养不良的心肌病
肌
13.先天性肌营养不良：
(1)福山型
肉
(2)非福山型：
病
Ullrich病 Merosin缺乏症
分
Walker-Warberg综合征
肌－眼－脑病
类
CMD合并脊柱强直和Ullrich病
肌 肉 病 分 类
二、肌细胞膜兴奋性疾病
1.非肌营养不良性肌强直 2.周期麻痹 3.神经性肌强直(全身性周围神经过度兴奋)
9. 缺血性肌病
肌 肉 病 分 类
先天性肌病
1.中央轴空病(central core disease)。 2.多轴空病或微轴空病（multicore /minicore disease）。 3.杆状体肌病（rod myopathy）。 4.肌管肌病/中央核肌病(myotubular myopathy/ central nuclear myopathy)。 5.先天性肌纤维类型不均衡（congenital fiber-type disproportion）。 6.均质小体肌病（hyaline body myopathy）。 7.胞浆体肌病（cytoplasmic myopathy）。 8.球状体肌病（spheroid body myopathy）。 9.Mallary小体肌病（Mallary body-like myopathy）。 10.肌浆体肌病（sarcoplasmic body myopathy）。 11.颗粒细丝小体肌病（granulofilamentous body myopathy）。 12.指印体肌病（fingerpoint body myopathy）。
肌病
*病肌易疲劳性
*症状波动性
病因和发病机制
• 自身免疫性疾病 – 10-15% 伴胸腺瘤 – 70% 伴胸腺增生( myoid cell, AchR抗体) – 易伴发其他自身免疫性疾病(SLE, 甲亢) – 实验性模型（Ach-R，可检出Ach-R抗体） – 80 % -90%有Ach-R抗体 – 肌肉活检有突触后Ach-R减少
临床分类
• X-性连隐性遗传肌营养不良 假肥大型，Emery-Dreifuss • 常染色体显性遗传肌营养不良 面-肩-肱型，远端型肌营养不良 • 常染色体隐性遗传肌营养不良 肢带型
受累肌群的分布
• (a)Duchenne-type and Becker-type
• (b)Emery-Dreifuss
• 胆碱能危象(Cholinergic crisis) 药物过量
• 反拗性危象(Brittle crisis) 药物突然失效
危象治疗
• 保持呼吸道通畅
• 气管切开、人工呼吸机
• 不同类型危象分别处理
进行性肌营养不良症
(Progressive Muscular Dystrophy)
• 病因和机制尚不明 • 肌肉变性病、遗传性疾病 • 假肥大型肌营养不良症（DMD和BMD） – X-连锁隐性遗传病 – dystrophin蛋白和基因 – 基因定位在Xp21
胸腺瘤
病理
Lymphorrhages
淋巴细胞集积
病理
• Fewer post-synaptic membrane folds • Reduced numbers of AChRs • Widened synaptic cleft
缺氧性肌病的发生机制及治疗方法研究
缺氧性肌病的发生机制及治疗方法研究缺氧性肌病，也称为缺氧性肌症，是一种由于氧气供应不足而导致肌肉组织缺氧并受损的疾病，通常发生在运动或剧烈活动时。
此病对运动员、体育爱好者和常人都有一定的危害，因此，对其发生机制和治疗方法进行研究具有重要的意义。
一、缺氧性肌病发生机制缺氧性肌病的发生与缺氧有关，肌肉在运动时需要通过血液运输氧气，以便使其能够产生能量供肌肉使用。
然而，当耗氧量超出运输能力时，肌肉组织会出现缺氧现象，导致腐败酸的积累。
被积累的糖酸能够干扰细胞内的正常代谢，导致细胞色素c的释放和肌肉上各种细胞机体的戕害，进而导致肌肉发生Th2细胞依赖性损害和病变。
一些研究表明，糖酸还可以损害线粒体DNA，进而进一步破坏线粒体的功能，增加缺氧性肌病的发生风险。
二、缺氧性肌病的治疗方法1. 补充氧气由于缺氧是导致缺氧性肌病的主要原因，因此补充氧气是缺氧性肌病治疗的首要选择。
通过这种方法，可以增加肌肉组织的氧气供应，从而减少肌肉缺氧和病变风险。
不过，这种方法需要根据病人情况进行个体化的调整。
2. 药物治疗药物治疗也是一种减缓缺氧性肌病进程的有效方式。
例如，糖皮质激素可以减少炎症和组织退化，从而减轻病情；纳曲酮可以预防运动所引起的肌肉组织缺氧和损伤；利多卡因可以抑制糖酸的形成和积聚。
不过，药物治疗也存在一些可能的副作用和风险，因此在选择治疗方案时需要权衡利弊并依据病人的实际情况进行调整。
3. 预防预防是缺氧性肌病治疗的重要部分，通过采取一定的预防措施可以减少病情的发生率。
例如，提前进行适当的运动准备活动，不要过度剧烈地运动以减少氧气的消耗，避免在高海拔和高温环境下运动等。
同时，饮食上也需要充足补充必要的营养物质，例如氨基酸、维生素和矿物质等，以支持肌肉组织的正常代谢和健康功能。
总之，缺氧性肌病是一种对运动员和体育爱好者有一定危害的疾病，其发生机制和治疗方法需要我们进行深入的研究和探索。
在治疗方面，补充氧气、药物治疗和预防措施都是有效的选择，需要根据病人的实际情况进行个体化的调整。
第17章肌肉疾病
Muscular Diseases
广东医学院附属医院神经科朱育昌
神经病学(第6版)
本章重点
1. 周期性瘫痪的病因&临床分型 2. 低血钾型周期性瘫痪的临床表现 3. 离子通道病的概念 4. 多发性肌炎(PM)的临床特点
案例
患者,男性,22岁,因四肢无力半天就诊。患者于入院前1天 晚餐进食较多,入睡前无明显不适,夜间睡眠可,入院当天 晨醒时四肢无力,双上肢勉励能动,双下肢能挪动, 但不能站立。感四肢麻胀不适。无吞咽、呼吸困难,
常染色体显性遗传钙通道病 可为家族性, 我国多为散发病例
部分继发于甲亢、肾衰及代谢性疾病 称为继发性周期性瘫痪
病因&发病机制
☻ 离子通道病(ion channel disease)
离子通道功能异常引起的一组疾病 主要侵犯神经&肌肉系统, 也可累及心脏&肾脏
周期性瘫痪是Ptacek(1991) 首先提出的第一个离子通道病
② 甲亢性HoPP积极治疗甲亢 ③ 发作频繁者首选碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺, 250mg, p.o,
1~4次/d 钾潴留剂氨体舒通200mg, p.o, 2次/d
宜高钾低钠饮食 口服补钾预防发作
第三节 炎症性肌病P368
Inflammatory Myopathies
概念
炎症性肌病(inflammatory myopathies)
肌纤维损害很轻, B细胞显著增多, 小血管壁有IgG\IgM\补 体C3 &免疫复合物沉积
病因&发病机制
病毒等病原体
内皮细胞或肌纤 维的表面抗原
交叉免疫
免疫反应
病理
◙ PM肌活检可见肌细胞呈炎性反应, 肌纤维内和肌纤维间
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一、概述
神经-肌肉接头疾病
是指神经肌肉接头间传递障碍所引起 的疾病，主要包括重症肌无力、肉毒 中毒和Lambert-Eaton综合征等
肌肉疾病
是指骨骼肌本身病变引起的疾病，主 要包括多发性肌炎、周期性瘫痪、进 行性肌营养不良和线粒体肌病等
二、运动单位及突触
运动单位：骨骼肌受运动神经支 配，一个运动神经元支配的范围 为一个运动单位 突触：运动神经元轴突和肌纤维 之间形成突触。由突触前膜、突 触后膜和突触间隙组成。主要递 质是乙酰胆碱
第二节 重症肌无力
概述
重症肌无力是一种神经肌肉接头 传递障碍的获得性自身免疫性疾 病，临床特征为部分或全身骨骼 肌极易疲劳，活动后加重，休息 或胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减 轻
一、发病机制
大量证据表明，重症肌无力是由 于神经肌肉接头突触后膜乙酰胆 碱受体（AchR）被自身抗体损害 所致的自身免疫性疾病。乙酰胆 碱受体抗体通过直接和间接封闭 受体使突触后膜的乙酰胆碱受体 绝对数目减少
临床分型 ：Osserman分型
Ⅰ 眼肌型 ⅡA 轻度全身型 ⅡB 中度全身型 Ⅲ 急性重症型 Ⅳ 迟发重症型 Ⅴ 肌萎缩型
四、诊断
疲劳试验 新斯的明试验：最常用的诊断性试验 腾喜龙试验 重复神经电刺激（RNES） 单纤维肌电图 AchR抗体 胸腺CT 其他
四、诊断
重复神经电刺激（RNES）
肌电图检查
五、鉴别诊断
1. 2. 3. 4. 5. 6.
Lambert-Eaton综合征
男性多 2/3伴发癌肿，肺癌多见 下肢近端肌无力为主 脑神经支配的肌肉很少受累 多伴自主神经症状 新斯的明试验可阳性 重复神经电刺激低频改变不明显，高频 递增200%以上 血清AchR抗体阴性 盐酸胍治疗可增加Ach释放而改善症状
BR、ESR、肌酶、RF、ANA等 24小时尿肌酸增高 肌电图呈肌源性损害 肌活检：纤维变性、坏死，炎性 细胞浸润 包涵体肌炎的特征性改变：肌纤 维中发现嗜酸性包涵体 ECG异常
五、诊断
典型的四肢近端肌无力伴压痛、 无感觉障碍、血清酶活性增高、 肌电图呈肌源性损害、肌活检为 炎性改变
六、治疗
三、发病机制
1、神经肌肉接头病变 突触前膜病变导致乙酰胆碱合成 和释放障碍：肉毒杆菌中毒、氨 基糖甙类药物、癌性类重症肌无 力综合征 突触间隙中乙酰胆碱酯酶含量异 常：有机磷中毒 突触后膜乙酰胆碱受体病变：重 症肌无力
三、发病机制
1、神经肌肉接头病变
2、肌肉疾病 肌细胞膜电位异常：周期性瘫痪、 强直性肌营养不良等 能量代谢障碍：线粒体肌病 肌细胞膜病变：肌营养不良、炎 症性肌病等
6、血浆置换及IVIG
血浆置换:适于危象和难治性重症 肌无力 IVIG：0.4g/kg.d×5天 作为辅助 治疗缓解病情
六、重症肌无力危象及治疗
保持呼吸道通畅，呼吸机辅助呼吸 抗炎 激素冲击疗法 加强护理
三种重症肌无力危象
肌无力危象：最常见。抗胆碱酯酶药量 不足；处理：加大抗胆碱酯酶药物的剂 量 胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过量；处 理：停用抗胆碱酯酶药物，待药物排出 后重新调整剂量 反拗危象：对抗胆碱酯酶药物不敏感； 处理：停用抗胆碱酯酶药物而用输液维 持。过一段时间后如抗胆碱酯酶药物有 效时再重新调整剂量
7.
8.
9.
六、治疗
1、胆碱酯酶抑制剂 抑制胆碱酯酶减少乙酰胆碱的降 解，增加突触间隙乙酰胆碱的浓 度 代表药物：溴化吡啶斯的明：60120mg，Tid-Qid 可用于各种类型的重症肌无力的 对症治疗
2、皮质类固醇激素
抑制自身免疫反应，适用于各种 类型的MG 冲击疗法：适于住院危重病例、 已用气管插管或呼吸机者 小剂量递增法：小剂量开始，逐 渐加量 注意防治激素的副作用
第三节 周期性瘫痪
一、临床表现
我国主要为低钾型周期性瘫痪 任何年龄均可发病，以青壮年男 性多见 发作性四肢或双下肢肌无力、伴 血清钾降低、补钾后迅速缓解。 不伴感觉障碍 脑神经支配肌肉一般不受累，括 约肌功能正常
二、辅助检查
血清钾 ECG：低钾改变 肌电图：运动电位时限短、波幅 低 注意排除甲亢及肾小管型酸中毒 所致的继发性低钾
二、病理
肌纤维：无明显变化。慢性病变 可见肌萎缩 神经肌肉接头：电镜下可见突触 间隙加宽，突触后膜皱褶稀少和 变浅 胸腺：80%的患者有胸腺增生， 10-20%合并胸腺瘤
三、临床表现
受累骨骼肌病态疲劳。休息后可 缓解，晨轻暮重 受累肌肉分布。常从一组肌群无 力开始，逐步累及其他肌群 胆碱酯酶抑制剂治疗有效。是 MG的重要特征 起病隐袭，症状波动，缓解与复 发交替
皮质类固醇激素：首选药物 DXM10-20mg/d 静滴 或强的松100-200mg Qod 口服 一般6周左右症状改善，维持812周后逐渐减量，疗程1年左右
3、免疫抑制剂
适于有禁忌症而不能应用激素， 不能耐受激素，应用激素后疗效 不佳者 环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A 副作用大
4、禁用和慎用药物
奎宁、吗啡、氨基甙类抗生素等 影响神经肌肉接头或抑制呼吸肌 的药物禁用 安定,苯巴比妥等镇静剂慎用
5、胸腺切除
伴胸腺肥大和高AchR抗体效价者 伴胸腺瘤者 年轻女性全身型浸润
三、临床表现
急性或亚急性起病，各年龄均可 发病，病情逐渐加重。 首发症状常为四肢近端无力，可 累及颈肌、咽喉肌、呼吸肌。常 伴肌痛。眼外肌一般不受累 可合并其它自身免疫性疾病或恶 性肿瘤 体查：四肢近端无力、压痛。晚 期有肌萎缩
四、辅助检查
三、治疗
补钾 口服或静脉补钾
第四节 多发性肌炎
概述
炎症性肌病是一组多种病因引起 的弥漫性骨骼肌炎症性疾病，多 发性肌炎是最常见的炎症性肌病 炎症性肌病：包括多发性肌炎、 皮肌炎、包涵体肌炎
一、发病机制
与细胞免疫和体液免疫异常有关 90%抗肌球蛋白抗体阳性 50%抗核抗体阳性
二、病理