视神经脊髓炎一例讨论PPT课件
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核心临床症状 （１） ＯＮ （２） 急性脊髓炎 （３） 最后区综合征，无其他原因能解释的发作性呃逆、恶心、呕吐 （４） 其他脑干综合征 （５） 症状性发作性睡病、间脑综合征。脑MRI有NMOSD特征性间脑病变 （６） 大脑综合征伴有NMOSD特征性大脑病变
AQP4-IgG为阴性或未知状态下NMOSD MRI附加条件 （１） 急性ＯＮ：需脑MRI有下列之一表现：１）脑MRI正常或仅有非特异性白质病变；２）
诊断
成人NMOSD诊断标准（2019）
AQP4-IgG阳性的NMOSD的诊断标准 • 至少有1个核心临床特征 • 应用最佳检测方法AQP4-IgG呈阳性（强烈推荐细胞学方法检测） • 排除其他可能的诊断 AQP4-IgG阴性的NMOSD或未能检测AQP4-IgG的NMOSD的诊断标准 • 至少有2个核心临床特征，出现于1或多次临床发作，并符合以下所
视神经长T2信号或T1增强信号＞1/2视神经长度，或病变累及视交叉 （２） 急性脊髓炎：长脊髓＞3个连续椎体节段，或有脊髓炎病史的患者相应脊髓萎缩＞3
个连续椎体节段 （３） 最后区综合征：延髓背侧/最后区病变 （４） 急性脑干综合征：脑干室管膜周围病变
病历摘要
体格检查：T 37.1℃，Bp110 / 70mmHg， 神志清，精神不振，卧位，查体合作。双瞳孔等大等圆，光反射存在， 无眼震，右眼视力减退，口角不偏，伸舌居中。颈软。 左上肢近端肌力4级，远端肌力3级，左下肢肌力4-级，右肢肌力5-级， 双侧腱反射活跃。左下颌角平面-胸骨角平面痛温觉减退，右胸骨角 平面以下偏身痛温觉减退，左侧Babinskis sign(+)，Lhermitte征（-）。
有的必要条件； a. 至少1个核心临床特征必须是视神经炎、长节段横贯性脊髓ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
炎（LETM）或最后区综合征； b. 空间播散（2个或以上不同的核心临床特征）； c. 满足附加的MRI诊断的必要条件。 2. 应用最佳检测方法AQP4-IgG为阴性或未能检测 3.排除其他可能的诊断
诊断
成人NMOSD诊断标准（2019）
临床表现
急性脊髓炎： 多起病急，症状重，急性期多表现为严重的截瘫或四肢瘫，尿 便
障碍，脊髓损害平面常伴有根性疼痛或Lhermitte征，高颈髓病变严重者可累及呼吸 肌导致呼吸衰竭。恢复期较易发生阵发性痛性或非痛性痉挛、长时期瘙痒、顽固性 疼痛等。 纵向延伸的脊髓长节段横贯性损害是NMOSD最具特征性的影像表现，矢状位多表现 连续病变，其纵向延伸往往超过３个椎体节段以上，少数病例可纵贯全脊髓，颈髓 病变可向上与延髓最后区病变相连。
目前查体：右眼视力略减退，左侧肢体肌力4+级，
右肢肌力5-级，双侧腱反射活跃，左侧 颈部及右胸骨角平面以下偏身痛觉略减退， 左侧Babinski sign(-)，Lhermitte征（-）。
讨论目的
1 诊断 2 类型 3 治疗
暂告一段落
目录
01 02
临床表现
诊断
03
治疗
临床表现
视神经炎： 可 为单 眼、双 眼 同 时 或 相 继 发 病。多 起 病急，进
血寡克隆带电泳
阳性
脑脊液寡克隆电泳分析 阴性
辅助检查
脑脊液 抗NMO 抗体 IgG ++
抗MBP 抗体 IgG 抗MOG 抗体 IgG -
血清
抗NMO 抗体 IgG ++ 抗MBP 抗体 IgG 抗MOG 抗体 IgG -
治疗与转归
治疗：地塞米松20mg 静滴×5天，给予对抗激素副
作用处理，目前电解质复查无紊乱。
病历摘要
既往史：5个月前生产。 4月前始出现左侧枕颈部针刺样疼痛。 2月余前（7月24日）始出现右眼视物不清，视力明显 下降，伴有右眼胀、痛。 于本院眼科给予头MRI检查汇报未见明显异常。 于潍医附院诊断为球后视神经炎，给予甲强龙1克静滴4天 甲强龙80毫克静滴3天 甲强龙40毫克静滴3天 出院口服强的松30毫克口服 每5天减1片至停药。 服药30天（大约9月13日停药）。
辅助检查
2019-8-3 头MRI
辅助检查
2019-9-30 头MRI
辅助检查
2019-9-30 脊髓MRI
辅助检查
抗ENA抗体谱：抗SSA:阳性（+）
抗SSB:阳性（+）
脑脊液常规检查(急)
蛋白定性（CSF）:弱阳 细胞计数（CSF）:52 *10^6/L 葡萄糖:4.63 mmol/l。
展 迅 速。视 力 多 显 著 下 降，甚 至 失明，多伴有眼痛，也可 发生严重视野缺损 。部分病例治疗效果不佳， 残余视力 ＜0.1 影像：易累及视神经后段及视交叉,病变节段可大于1/2视神经长度。 急性期可表现为视神经增粗、强化，部分伴有视神经鞘强化等。慢性 期可以表现为视神经萎缩，形成双轨征。
变无明显临床表现。
诊断
2019年Wingerchuk等制定的NMO诊断标准
必要条件 1)视神经炎； 2）急性脊髓炎
具备必要条件和 2条支持条件即可诊断
支持条件 • 脊髓MRI异常病变超过3个椎体节
段以上； • 头MRI不符合MS诊断标准； 1) 血清NMO -IgG阳性
诊断
2019年国际NMO诊断小组（IPND）制定的NMOSD诊断标准。 新的标准将NMO纳入NMOSD统一命名。
临床表现
延髓最后综合征：可为单一首发症候。表现为顽固性呃、恶心、呕吐，不能用其
他原因解释。 影像：延髓背侧为主， 主要累及最后区域， 呈片状或线状 长T2信号,可与颈髓病变相连。
急性脑干综合征：头晕、 复视、 共济失调等， 部分病变无明显临床表现
影像：脑干背盖部、 四脑室周边、 弥漫性病变。
急性间脑综合征： 嗜睡、 发作性睡病样表现、 低钠血症、 体温调节异常等。 大脑综合征： 意识水平下降、 认知语言等高级皮层功能减退、 头痛等， 部分病
视神经脊髓炎一例讨论
神经内二科
病历摘要
基本信息：姓名： 韩雪玲 性别：女
年龄：33岁
职业：农民
入院时间：2019-9-29
主诉：进行性左肢无力、右肢麻木并颈部疼痛3天。
现病史：患者于3天前出现颈部疼痛，颈部部分活动受限，低 头抬头困难，自行针灸、拔管治疗，略改善，逐渐出现左侧肢 体无力，上肢持物乏力，行走无力，并右侧肢体麻木，未在意， 2天前肢体无力较前加重，上肢持物不稳，行走不稳，伴恶心。
AQP4-IgG为阴性或未知状态下NMOSD MRI附加条件 （１） 急性ＯＮ：需脑MRI有下列之一表现：１）脑MRI正常或仅有非特异性白质病变；２）
诊断
成人NMOSD诊断标准（2019）
AQP4-IgG阳性的NMOSD的诊断标准 • 至少有1个核心临床特征 • 应用最佳检测方法AQP4-IgG呈阳性（强烈推荐细胞学方法检测） • 排除其他可能的诊断 AQP4-IgG阴性的NMOSD或未能检测AQP4-IgG的NMOSD的诊断标准 • 至少有2个核心临床特征，出现于1或多次临床发作，并符合以下所
视神经长T2信号或T1增强信号＞1/2视神经长度，或病变累及视交叉 （２） 急性脊髓炎：长脊髓＞3个连续椎体节段，或有脊髓炎病史的患者相应脊髓萎缩＞3
个连续椎体节段 （３） 最后区综合征：延髓背侧/最后区病变 （４） 急性脑干综合征：脑干室管膜周围病变
病历摘要
体格检查：T 37.1℃，Bp110 / 70mmHg， 神志清，精神不振，卧位，查体合作。双瞳孔等大等圆，光反射存在， 无眼震，右眼视力减退，口角不偏，伸舌居中。颈软。 左上肢近端肌力4级，远端肌力3级，左下肢肌力4-级，右肢肌力5-级， 双侧腱反射活跃。左下颌角平面-胸骨角平面痛温觉减退，右胸骨角 平面以下偏身痛温觉减退，左侧Babinskis sign(+)，Lhermitte征（-）。
有的必要条件； a. 至少1个核心临床特征必须是视神经炎、长节段横贯性脊髓ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
炎（LETM）或最后区综合征； b. 空间播散（2个或以上不同的核心临床特征）； c. 满足附加的MRI诊断的必要条件。 2. 应用最佳检测方法AQP4-IgG为阴性或未能检测 3.排除其他可能的诊断
诊断
成人NMOSD诊断标准（2019）
临床表现
急性脊髓炎： 多起病急，症状重，急性期多表现为严重的截瘫或四肢瘫，尿 便
障碍，脊髓损害平面常伴有根性疼痛或Lhermitte征，高颈髓病变严重者可累及呼吸 肌导致呼吸衰竭。恢复期较易发生阵发性痛性或非痛性痉挛、长时期瘙痒、顽固性 疼痛等。 纵向延伸的脊髓长节段横贯性损害是NMOSD最具特征性的影像表现，矢状位多表现 连续病变，其纵向延伸往往超过３个椎体节段以上，少数病例可纵贯全脊髓，颈髓 病变可向上与延髓最后区病变相连。
目前查体：右眼视力略减退，左侧肢体肌力4+级，
右肢肌力5-级，双侧腱反射活跃，左侧 颈部及右胸骨角平面以下偏身痛觉略减退， 左侧Babinski sign(-)，Lhermitte征（-）。
讨论目的
1 诊断 2 类型 3 治疗
暂告一段落
目录
01 02
临床表现
诊断
03
治疗
临床表现
视神经炎： 可 为单 眼、双 眼 同 时 或 相 继 发 病。多 起 病急，进
血寡克隆带电泳
阳性
脑脊液寡克隆电泳分析 阴性
辅助检查
脑脊液 抗NMO 抗体 IgG ++
抗MBP 抗体 IgG 抗MOG 抗体 IgG -
血清
抗NMO 抗体 IgG ++ 抗MBP 抗体 IgG 抗MOG 抗体 IgG -
治疗与转归
治疗：地塞米松20mg 静滴×5天，给予对抗激素副
作用处理，目前电解质复查无紊乱。
病历摘要
既往史：5个月前生产。 4月前始出现左侧枕颈部针刺样疼痛。 2月余前（7月24日）始出现右眼视物不清，视力明显 下降，伴有右眼胀、痛。 于本院眼科给予头MRI检查汇报未见明显异常。 于潍医附院诊断为球后视神经炎，给予甲强龙1克静滴4天 甲强龙80毫克静滴3天 甲强龙40毫克静滴3天 出院口服强的松30毫克口服 每5天减1片至停药。 服药30天（大约9月13日停药）。
辅助检查
2019-8-3 头MRI
辅助检查
2019-9-30 头MRI
辅助检查
2019-9-30 脊髓MRI
辅助检查
抗ENA抗体谱：抗SSA:阳性（+）
抗SSB:阳性（+）
脑脊液常规检查(急)
蛋白定性（CSF）:弱阳 细胞计数（CSF）:52 *10^6/L 葡萄糖:4.63 mmol/l。
展 迅 速。视 力 多 显 著 下 降，甚 至 失明，多伴有眼痛，也可 发生严重视野缺损 。部分病例治疗效果不佳， 残余视力 ＜0.1 影像：易累及视神经后段及视交叉,病变节段可大于1/2视神经长度。 急性期可表现为视神经增粗、强化，部分伴有视神经鞘强化等。慢性 期可以表现为视神经萎缩，形成双轨征。
变无明显临床表现。
诊断
2019年Wingerchuk等制定的NMO诊断标准
必要条件 1)视神经炎； 2）急性脊髓炎
具备必要条件和 2条支持条件即可诊断
支持条件 • 脊髓MRI异常病变超过3个椎体节
段以上； • 头MRI不符合MS诊断标准； 1) 血清NMO -IgG阳性
诊断
2019年国际NMO诊断小组（IPND）制定的NMOSD诊断标准。 新的标准将NMO纳入NMOSD统一命名。
临床表现
延髓最后综合征：可为单一首发症候。表现为顽固性呃、恶心、呕吐，不能用其
他原因解释。 影像：延髓背侧为主， 主要累及最后区域， 呈片状或线状 长T2信号,可与颈髓病变相连。
急性脑干综合征：头晕、 复视、 共济失调等， 部分病变无明显临床表现
影像：脑干背盖部、 四脑室周边、 弥漫性病变。
急性间脑综合征： 嗜睡、 发作性睡病样表现、 低钠血症、 体温调节异常等。 大脑综合征： 意识水平下降、 认知语言等高级皮层功能减退、 头痛等， 部分病
视神经脊髓炎一例讨论
神经内二科
病历摘要
基本信息：姓名： 韩雪玲 性别：女
年龄：33岁
职业：农民
入院时间：2019-9-29
主诉：进行性左肢无力、右肢麻木并颈部疼痛3天。
现病史：患者于3天前出现颈部疼痛，颈部部分活动受限，低 头抬头困难，自行针灸、拔管治疗，略改善，逐渐出现左侧肢 体无力，上肢持物乏力，行走无力，并右侧肢体麻木，未在意， 2天前肢体无力较前加重，上肢持物不稳，行走不稳，伴恶心。