视神经脊髓炎及谱系病49页PPT
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《视神经脊髓炎》PPT课件
临床表现与诊断标准
临床表现
视神经脊髓炎的临床表现主要包括视力下降、视野缺损、感觉异常、运动障碍 等。
诊断标准
诊断视神经脊髓炎需要结合患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果， 如MRI等。
PART 02
视神经脊髓炎的治疗
药物治疗
01
02
03
04
糖皮质激素
用于急性发作期，可减轻炎症 和水肿，但长期使用有副作用
血浆置换
血浆置换可用于急性期治疗，通过去除体内异常 抗体和免疫复合物来减轻症状。但需注意血浆置 换的并发症和适应症。
专家点评与讨论
点评一
视神经脊髓炎是一种自身免疫性疾病，与自身免疫功能紊乱有关。治疗时应根据患者的具 体情况选择合适的治疗方案，并注意预防复发。
点评二
视神经脊髓炎患者在治疗过程中需注意保持良好的生活方式和饮食习惯，以增强免疫力。 同时，患者应保持积极的心态，树立战胜疾病的信心。
定义与特点
视神经脊髓炎定义
视神经脊髓炎是一种自身免疫性 疾病，主要影响视神经和脊髓。
视神经脊髓炎特点
该病通常在青壮年时期发病，病 程反复，可能伴随其他自身免疫 性疾病。
病因与发病机制
病因
视神经脊髓炎的病因尚未完全明确， 可能与遗传、环境因素等有关。
发病机制
该病的发病机制主要是由于免疫系统 异常，导致自身抗体攻击视神经和脊 髓。
免疫抑制剂治疗
用于控制疾病进展，如环磷酰胺等。 可降低复发风险，但需密切监测副作用和不良反应。
其他治疗手段
康复治疗
针对神经功能缺损进行康复训练 ，促进功能恢复。
心理治疗
针对患者的心理问题进行干预，提 高生活质量。
生活方式调整
视神经脊髓炎谱系疾病新版培训课件
的NMOSD诊断标准，取消了NMO的单独定义，将
NMO整合入更广义的NMOSD疾病范畴中。自此，
NMO与NMOSD统一命名为NMOSD，它是一组主
要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的CNS炎性脱
髓鞘疾病谱
因为在随后的观察研究中发现：
➢ 1）NMO和NMOSD在生物学特性上并没有统计学差异；
➢2）部分NMOSD患者最终转变为NMO；
后称Devic病&Devic综合征
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2007年Wingerchuk等把上述疾病统一命名
为视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis
optica spectrum disorders，NMOSD）。
临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形
式的脱髓鞘疾病，可伴随或不伴随AQP4-IgG阳性，
议。因此，对ELISA 结果中低滴定度的AQP4-IgG阳性病
例和不典型临床表现者应该谨慎判断。推荐采用CBA法检
测AQP4-IgG或两种以上方法动态反复验证。
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2.3 NMOSD的实验室检查
➢ 2.3.3 血清其他自身免疫抗体检测：约近50％NMOSD
患者合并其他自身免疫抗体阳性，如血清抗核抗体
部分NMOSD病例在疾病的某一阶段或是整个病程中突
出表现为单一的脊髓受累症候。临床可以为单次或多次病
程，影像学病变长度多超过3个椎体节段，且多为横贯性
受损。部分早期病例脊髓受累长度可以短于3个椎体节段
或不完全横贯受累。部分病例在随后病程演变过程中出现
其他部位受累表现。
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2.2.4 延髓最后区综合征：
NMO整合入更广义的NMOSD疾病范畴中。自此，
NMO与NMOSD统一命名为NMOSD，它是一组主
要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的CNS炎性脱
髓鞘疾病谱
因为在随后的观察研究中发现：
➢ 1）NMO和NMOSD在生物学特性上并没有统计学差异；
➢2）部分NMOSD患者最终转变为NMO；
后称Devic病&Devic综合征
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2007年Wingerchuk等把上述疾病统一命名
为视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis
optica spectrum disorders，NMOSD）。
临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形
式的脱髓鞘疾病，可伴随或不伴随AQP4-IgG阳性，
议。因此，对ELISA 结果中低滴定度的AQP4-IgG阳性病
例和不典型临床表现者应该谨慎判断。推荐采用CBA法检
测AQP4-IgG或两种以上方法动态反复验证。
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2.3 NMOSD的实验室检查
➢ 2.3.3 血清其他自身免疫抗体检测：约近50％NMOSD
患者合并其他自身免疫抗体阳性，如血清抗核抗体
部分NMOSD病例在疾病的某一阶段或是整个病程中突
出表现为单一的脊髓受累症候。临床可以为单次或多次病
程，影像学病变长度多超过3个椎体节段，且多为横贯性
受损。部分早期病例脊髓受累长度可以短于3个椎体节段
或不完全横贯受累。部分病例在随后病程演变过程中出现
其他部位受累表现。
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2.2.4 延髓最后区综合征：
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3
概述
以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征， 呈进行性或缓解与复发病程。
我国多见。
青壮年居多，中位数年龄为 ３９ 岁，比典型 多发性硬化晚10年，亦有婴儿和80岁人群发 病。。
女性患病率高于男性并且更容易复发，女男 患病比例高达（９ ～ １１ ） ∶ １。
.-
4
病因与发病机制
脊髓病灶表现为受累脊髓节段肿胀增粗， 病灶呈条状长T1、长T2异常信号，增强 扫描有不规则斑片状强化或均匀强化。 病灶主要见于颈段、胸段或颈胸段同时 受累，常同时累及3个或3个以上锥体节 段，后期可有空洞形成及脊髓萎缩。当 脊髓病变纵向融合，可表现出一定占位 征象和增强效应，易与肿瘤相混淆，常 误诊为胶质瘤。治疗后异常信号及异常 强化消失。
发生在1个月内的双侧视神经炎和脊髓炎通常 预示为单相病程。
5.复发型脊髓炎常伴有Lhermitte征、痛性痉 挛和神经根痛，而单相病程患者少见。
6.复发型NMO患者的其他独立危险因素包括： 女性、首次发作脊髓炎时运动障碍不重、发 病年龄较晚以及伴发系.- 统性自身免疫病。 12
临床表现
7.NMO很少出现视神经和脊髓之外的症状， 如果出现，症状也较轻微，或者只是主观感 受，一般发生较晚，包括眩晕、面部麻木、 眼震、头痛及体位性震颤等。
以球后视神经炎形式发病者
早期眼底正常，晚期出
现原发性视神经萎缩。
.-
9
临床表现---脊髓损害
典型表现为脊髓完全横贯性损害，在数小时 至数天内双侧脊髓的运动、感觉和自主神经 功能严重受损，运动障碍可迅速进展为截瘫 或四肢瘫，偶可发生脊髓休克。
若病变在颈段，继而出现Lhermitte征，重症 患者由于严重的脱髓鞘使神经冲动扩散，导 致痛性痉挛发作、阵发性抽搐。
中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南PPT演示幻灯片共40页文档
中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治
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疗指南PPT演示幻灯片 26、我们像鹰一样，生来就是自由的，但是为了生存，我们不得不为自己编织一个笼子，然后把自己关在里面。——博莱索
•
27、法律如果不讲道理，即使延续时 间再长 ，也还 是没有 制约力 的。— —爱·科 克
•
28、好法律是由坏风俗创造出来的。 ——马 克罗维 乌斯
•
29、在一切能够接受法律支配的人类 的状态 中，哪 里没有 法律， 那里就 没有自 由。— —洛克
•
30、风俗可以造就法律，也可以废除 法律。 ——塞·约翰逊
1、最灵繁的人也看不见自己的背脊。——非洲 2、最困难的事情就是认识自己。——希腊 3、有勇气承担命运这才是英雄好汉。——黑塞 4、与肝胆人共事，无字句处读书——培根
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疗指南PPT演示幻灯片 26、我们像鹰一样，生来就是自由的，但是为了生存，我们不得不为自己编织一个笼子，然后把自己关在里面。——博莱索
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27、法律如果不讲道理，即使延续时 间再长 ，也还 是没有 制约力 的。— —爱·科 克
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28、好法律是由坏风俗创造出来的。 ——马 克罗维 乌斯
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29、在一切能够接受法律支配的人类 的状态 中，哪 里没有 法律， 那里就 没有自 由。— —洛克
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30、风俗可以造就法律，也可以废除 法律。 ——塞·约翰逊
1、最灵繁的人也看不见自己的背脊。——非洲 2、最困难的事情就是认识自己。——希腊 3、有勇气承担命运这才是英雄好汉。——黑塞 4、与肝胆人共事，无字句处读书——培根
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所以到了2015年，由国际视神经脊髓炎诊断小组，把视神经脊髓炎定义为不同于多 发性硬化的一种独立疾病。视神经脊髓炎谱系疾病的临床以反复发作的病程，进展 性加重，预后不佳为特点。
根据患者的病灶位置不同，临床出现多种多样的表现形式。
谢谢
视神经脊髓炎(谱系疾 病)PPT演示课件
演讲人
视神经脊髓炎谱系疾病是一种自身免疫性疾病，多累及脊髓和视神经，是中枢神经 系统脱髓鞘类疾病。从疾病发展历史上看，神经学者曾认为，视神经脊髓炎可能是 多发性硬化症的一个亚型，最早也称视神经脊髓型MS，以视力损伤重和脊髓受损后 预后差为特点。
随着水通道蛋白4特异性自抗体的发现，部分视神经脊髓炎患者合并自身免疫性疾 病，如系统性红斑狼疮，干燥综合征等。
根据患者的病灶位置不同，临床出现多种多样的表现形式。
谢谢
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演讲人
视神经脊髓炎谱系疾病是一种自身免疫性疾病，多累及脊髓和视神经，是中枢神经 系统脱髓鞘类疾病。从疾病发展历史上看，神经学者曾认为，视神经脊髓炎可能是 多发性硬化症的一个亚型，最早也称视神经脊髓型MS，以视力损伤重和脊髓受损后 预后差为特点。
随着水通道蛋白4特异性自抗体的发现，部分视神经脊髓炎患者合并自身免疫性疾 病，如系统性红斑狼疮，干燥综合征等。
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26、要使整个人生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。——卢梭
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27、只有把抱怨环境的心情，化为上进的力量，才是成功的保证。——罗曼·罗兰
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28、知之者不如好之者，好之者不如乐之者。——孔子
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29、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本华
谢谢！
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16、自己选择的路、跪着也要把它走 完。 17、一般情况下)不想三年以后的事， 只想现 在的事 。现在 有成就 ，以后 才能更 辉煌。
18、敢于向黑暗宣战的人，心里必须 充满光 明。 19、学习的关键--重复。
20、懦弱的人只会裹足不前，莽撞的 人只能 引为烧 身，只 有真正 勇敢的 人才能 所向披 靡。
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