脉络膜裂囊肿

灰质异位
神经元从侧脑室壁上的生发基质中沿胶质纤维向外移行以形成大脑皮质的过程中发 生的任何阻滞均可形成灰质异位。较轻的灰质异位往往表现为癫痫，发病通常在15 岁以后，表现为白质内有等灰质密度（信号）异常影，增强后与灰质一样无明显强。
非室管膜下型
局灶性病灶位于皮质下和深 部白质中，块状、结节状、 带状
2 诊断标准 符合以下几点可做出脉络膜裂囊肿的诊断
1) mri显示脉络膜裂处典型的囊肿性病变,内部信号均匀且与脑脊液信号一致,无壁结节及 软组织肿块,无水肿及强化； 2) 囊肿与临床表现无关； 3) 复查时囊肿无变化。 3.4 鉴别诊断 (1) 蛛网膜囊肿：与脉络膜裂囊肿的密度或信号一致,但多位于颞叶前方或邻近环池内。 (2) 表皮样囊肿: 多见于桥小脑角池，为匍匐样或塑型状生长，形态不规则，体积较大， 密度或信号不均匀，flair和dwi上均呈高信号；病灶内含有脂肪时，ct值常低于-20hu， t1wi呈信号稍高，且在脂肪抑制后呈低信号。 (3)侧脑室颞角:脉络膜裂囊肿位于侧脑室颞角和环池之间,如能在msct的mpr后的图像上或 mri冠状面观察到囊肿位于脉络膜裂内，并且于矢状面见囊肿沿脉络膜裂呈特征性斜行走 行,有利于和侧脑室颞角鉴别。 (4)脑软化灶:年龄较大者多有脑血管病的病史,临床上多有相应部位的神经症状； ct和mri
一、脉络膜裂囊肿 二、神经元移行异常
脑裂畸形 灰质异位症
1、脉络膜裂囊肿
脉络膜裂
是胚胎时期脉络膜襞突入侧脑室形成脉络丛时所
经的裂隙，随着胚胎的发育,侧脑室脉络丛及其脉 络膜裂向尾侧伸展,弯曲到达侧脑室颞角的尖端,二 者走行相一致,呈狭长的“C”字形。有学者测得脉 络膜裂长度为(23. 85±3. 22) cm。脉络膜裂在MRI 上表现为边缘光滑锐利、走行自然的含脑脊液裂隙。 颞部在矢状位和冠状位显示,以冠状位为佳。房部 在矢状位和横轴位可显示,以横轴位为佳。体部较 窄细,在各方位显示均欠佳。常规CT由于空间分辨 率较低和部分容积效应影响而难以清楚地显示。脉 络膜裂可相应分为体部、房部和颞部。
在经过侧脑 室中央部的 冠状位切面 上，脉络裂 位于上方的 穹窿和下方 的背侧丘脑 之间
脉络膜裂囊肿：
房部
颞部
脉络膜裂囊肿的成因目前尚不十分清楚,神经外胚层及血管软膜的残留可能为该囊肿形成 的原因，在胎儿发育时期,沿脉络膜裂形成原始脉络膜丛时如果发生问题,就可能在脉络膜 裂的任何一处形成脉络膜裂囊肿。
室管膜下型
室管膜下，团块状病灶突入脑室使 脑室受压变形至闭塞。单发或多发 或串珠状
颅内内脂肪瘤
蛛网膜囊肿
3、神经管闭合异常 脑膨出
chiari畸形 4、神经元移行异常
无脑回与巨脑回畸形
多小脑回畸形
脑裂畸形
灰质异位症
单侧巨脑畸形
5、前脑发育异常 前脑无裂畸形
视-隔发育不良
6、颅后窝畸形 dandy-walker畸形 joubert综合征
7、下丘脑-垂体轴垂体缺如、发育 不全和重复畸形
还可发现其他部位的缺血灶或软化灶，伴有脑室、脑池及脑沟的扩大。儿童常可追溯到 早产或外伤等病史，有利于诊断。
(4)脑内囊肿：脑内囊肿极少见,虽然信号可与脉络膜裂囊肿一致,但多位于大脑半球、丘脑 或小脑等部位，并且体积多较脉络膜裂囊肿大。
2、神经元移行异常
颅 脑 先 天 畸 形
1、胼胝体发育异常：缺如、发育不全 2、柔脑膜发育异常
8Байду номын сангаас颅缝早闭
胚胎第8周神经元开始从生发基质沿胶质纤维向外移行， 形成大脑皮质，放射状排列的胶质纤维起引导作用， 任何阻止神经元移行的因素均可引起移行异常，受阻 的时间和严重程度可造成我种病变，无脑回畸形、巨 脑回畸形、脑裂畸形、灰质异位、多小脑回畸形等
脑裂畸形：节段性生发基质形成失败或原 始神经母细胞移行发生节段性失败，通常 为双侧性，往往贯穿整个大脑皮质从侧脑 室壁至半球表面。
裂的边缘 衬有发育 异常的皮 质，腔内 面有软脑 膜和室管 膜缝合而 成的膜覆
盖。
闭唇型脑裂畸形并灰质异位，单腔脑室，预后相对好可存活至 成人，可不伴有任何与脑裂畸形相关的临床症状，意外发现。
开 唇 型
底边向 外的扇 形或梯 形。预 后差， 常早年 死于慢 性感染 和呼吸 衰竭
单腔脑畸形
单腔脑畸形为两侧侧脑室间透明隔缺如，侧脑室融合为一，常见临床表现为头痛、头晕 及发作性四肢抽搐。 图一，男性25岁，发作性四肢抽搐伴意识不清9月。图2女32岁头晕一月伴双手麻木，视 力下降