结外侵犯非霍奇金淋巴瘤90例临床分析

结外侵犯非霍奇金淋巴瘤90例临床分析
目的：总结90例结外淋巴瘤的临床特点及其与疗效的关系。

方法：对90例结外淋巴瘤的临床资料进行回顾性分析，采用字2检验，比较不同临床特征与完全缓解率之间的关系。

结果：结外淋巴瘤可涉及全身各器官，在综合医院初诊时散见于临床各科；临时表现多样，故误诊率较高；本病需要综合治疗，其中可手术病例以手术＋化疗效果最好，非手术病例以放疗+化疗效果最好。

结论：结外淋巴瘤发生部位广泛，尤其不伴浅表淋巴结肿大者误诊率高，应引起临床各科重视。

预后与病期、乳酸脱氢酶、PS评分、B症状、巨大包块等关系密切，可以利用IPI指数项目预测其疗效与预后。

标签：非霍奇金淋巴瘤；误诊
淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤，一般首发于淋巴结，但也有相当数量的淋巴瘤首发于淋巴结以外的淋巴组织或无淋巴组织的器官，尤其是非霍奇金淋巴瘤（non-hodgkins lymphoma，NHL）。

非霍奇金淋巴瘤是一组异质性的疾病群体，存在明显的区域分布特点，常表现为播散性、侵袭性的生物学行为。

初治时结外侵犯率高[1-2]。

为了进一步明确结外侵犯的NHL患者的临床特征及预后因素，笔者对90例NHL患者进行回顾性分析。

1资料与方法
1.1一般资料
1995年4月-2008年12月笔者所在医院共诊治淋巴瘤193例，其中结外侵犯淋巴瘤90例，占46.6%，均为非霍奇金淋巴瘤；年龄4～86岁，中位年龄55岁；男55例，女35例，所有病例均经病理明确诊断。

1.2结外部位
本组结外淋巴瘤散见于临床各科初诊，大多数在外科系统；发生部位广泛，其中胃肠道23例，占25.6%；头颈部22例，占24.4%；各腺体10例，占11.1%；皮肤软组织9例，占10.0%；颅内3例，占3.3%；肝脾6例，占6.7%；纵隔3例，占3.3%；浆膜腔3例，占3.3%；骨骼6例，占6.7%；生殖系统5例，占5.6%。

90例结外淋巴瘤免疫学分型：B细胞NHL占83.3%（75例），T细胞NHL 占16.7%（15例）；B细胞∶T细胞=5∶1。

具体部位分布见表1。

1.3临床表现
本组90例结外NHL患者伴深浅淋巴结肿大者10例，占11.1%；28例进行了骨髓穿刺检查，其中6例有骨髓浸润，占检查中的21.4%。

头颈部NHL主要表现为咽痛、咽部异物感、鼻塞、涕血、头痛、耳鸣、视力下降等；胃NHL表现为上腹胀痛、食纳下降；肠NHL表现为腹痛、腹部肿块、甚至肠梗阻、穿孔
等急腹症；皮肤软组织NHL临床表现为结节、红斑、包块、溃疡；骨NHL表现为骨痛、骨质破坏、肿物等；中枢神经NHL临床表现为头晕、头痛、恶心呕吐、肢体活动障碍等颅内占位病变的表现；肝脾NHL临床表现为肝脾肿大、胀痛，影像检查示其内占位病变；甲状腺、乳腺、睾丸、腮腺等NHL表现为无痛性肿块。

伴深浅淋巴结肿大10例者结外部位分别是：扁桃体、腭、鼻腔、大肠、胰腺、甲状腺、肝、皮肤软组织及腹膜；伴脾大5例者结外部位分别是：胰腺、大肠、鼻腔、腹膜；本组有11例同时或先后≥2个结外病变，其中1例为腮腺NHL同时伴股骨病变；1例鼻腔B细胞NHL放化疗后1年出现睾丸T细胞NHL，再次化疗后1年又出现皮肤浸润；1例皮肤T细胞NHL进展快，1周后出现颅内病变而误诊为颅内出血；1例外周T细胞NHL，同时有胃、肺及鼻腔、筛窦多个结外浸润；1例咽部NHL化疗后2年出现回盲部NHL病变而行手术治疗。

伴骨髓浸润6例患者结外部位分别是：甲状腺、乳腺、皮肤软组织及脾脏。

有B 症状（即6个月内无明显原因发热、盗汗、体重减轻>10%等全身症状）42例。

1.4体能状态评分标准（PS评分）
按ECOG评分标准：0级为活动正常；1级为有症状者，但几乎完全可自由活动；2级为有时卧床，但白天卧床时间不超过50%者；3级为需要卧床，白天卧床时间超过50%者；4级为卧床不起。

1.5统计学处理
统计学处理用SPSS11.0统计学软件处理，组间差异比较用Fish确切概率法进行检验。

P＜0.05表示差异有统计学意义。

2结果
本组病例除2例自动出院外，均在活检或手术后作全身化疗，标准CHOP 方案化疗6周期，头颈部及体表部位NHL病例大部分化疗后行局部放疗。

治疗方法与预后关系密切。

本组Ⅰ、Ⅱ期病例中手术病例以手术+化疗效果最好，非手术病例以放疗+化疗效果最好。

预后与病期、乳酸脱氢酶、PS评分、B症状、巨大包块等关系密切。

见表2。

3讨论
恶性淋巴瘤仅限于一个结外器官或组织，伴或不伴有区域淋巴结浸润，称为原发性结外淋巴瘤（Primony extra nldal lymphoma，PENL）。

本文报道PENL 占同期淋巴瘤的48.47%，较国内报道的40.99%[1]为高，国内有报道高达57.82%[2]。

本组结外NHL经免疫学分型显示：大部分为B细胞，占75.79%，与国内报道相近[3]。

PENL患者临床表现复杂多样，症状各异，而就诊于消化科、普外科、耳鼻喉科、口腔科、皮肤科、泌尿外科、妇产科、骨科等，尤其不伴浅表淋巴结肿大的病例，常常误诊为各专科疾病，影响到PENL的早期诊断与治疗。

本组病例有
误诊为胃癌，用希罗达治疗2个月病情进展而再次活检确诊；骨和软组织NHL 均误诊为炎症进行抗感染治疗等等。

因此对疑似PENL病例尽早行病理检查，必要时行内窥镜检查或剖腹（胸）探查手术取材病理检查。

预后与病期、乳酸脱氢酶、PS评分、临床症状、巨大包块等关系密切。

临床分期Ⅲ～Ⅳ、乳酸脱氢酶高、PS评分≥2、有B症状、有巨大包块者预后差。

可以利用上述IPI指数项目预测其疗效与预后。

参考文献
[1]熊强，徐华，黄平.原发性结外淋巴瘤132例分析[J].赣南医学院学报，2005，25（5）：648-649.
[2]纪小龙，申明促.我国淋巴结外淋巴瘤的临床特点[J].癌症，1999，18（5）：570-572.
[3]岑洪，胡晓桦，谭晓虹，等.结外侵犯非霍奇金淋巴瘤224例的临床病理特征及疗效分析[J].中华肿瘤防治杂志，2007，14（22）：1721.
（编辑：王春芸）。