多发内生软骨瘤病
尺骨续连症(遗传性多发骨软骨瘤)需要治疗吗？
尺骨续连症（遗传性多发骨软骨瘤）需要治疗吗？摘要尺骨续连症，又称为遗传性多发骨软骨瘤，是一种罕见的遗传性骨病。
本文将探讨尺骨续连症及其治疗方法。
尺骨续连症患者可出现多发软骨瘤，患者需要根据病情选择适当的治疗方法。
治疗方式主要包括手术治疗和药物治疗。
在制定治疗方案时，应综合考虑患者的症状、年龄和疾病的进展情况。
介绍尺骨续连症，是一种罕见的遗传性骨病。
该病主要特点是腿部多发软骨瘤以及尺骨的异常。
患者通常在儿童时期或青少年时期被确诊。
该病最常见的症状是下肢缩短和多发软骨瘤。
多发软骨瘤是尺骨续连症的典型表现之一。
软骨瘤是一种良性的肿瘤，它是由软骨组织形成的。
软骨瘤会出现在股骨、胫骨、腓骨和其他骨骼中。
尺骨续连症患者可能出现数十个软骨瘤。
这些软骨瘤可能会导致骨骼畸形、骨折和关节功能障碍。
尺骨续连症是一种遗传性疾病，遗传方式为常染色体显性遗传。
该病的发病机制尚不清楚，但已知与LPAR4基因突变有关。
尺骨续连症的治疗方法主要包括手术治疗和药物治疗。
具体的治疗方案应根据患者的年龄、症状和疾病的进展情况来确定。
手术治疗手术治疗是尺骨续连症最常用的治疗方法，尤其是在骨折、畸形和关节功能障碍等严重情况下。
手术治疗的目的是去除软骨瘤、矫正骨骼畸形、恢复关节功能。
手术方式主要包括肿瘤切除术、骨骼重建术等。
在手术前，医生需要评估患者的病情，包括软骨瘤的数量、位置、大小以及与关节的关系等。
手术前的评估可以帮助医生制定出最佳的手术方案。
手术后，患者需要进行康复训练，以促进骨骼的恢复和关节的功能恢复。
药物治疗药物治疗在尺骨续连症中可能起到一定的辅助作用。
目前尚无特效药物可治疗尺骨续连症，但一些药物可以用于减轻症状和延缓疾病的进展。
其中，布洛芬、非甾体抗炎药等可以用于缓解疼痛和消炎，对于软骨瘤引起的疼痛和关节炎有一定的效果。
此外，维生素D和钙补充剂也常被建议使用，以促进骨骼的健康。
需要注意的是，药物治疗应在医生的指导下进行，并且要遵循医生的建议和用药剂量。
全身多发性内生软骨瘤1例报道
骨 关节 痛 患 儿 应 拍 长 骨 片 在 排 查 幼 年 风 湿 病 的 基 础 上 更 应 该查 末 梢血 细 胞 形 态 骨 髓 象 等 并 及 时 进 行 骨 髓 细 胞 学
、
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面 ：患 儿 在 初 次 入 院 就 诊 时 部 分 临 床 医 生 因 诊 断 思 路 狭 窄
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“
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基 本正 常
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左 腕 关 节 轻 度 尺 偏 左 肘 后 可 见 突 出 的桡 骨 肘
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全 身 多发 性 内 生 软 骨 瘤 却 相 对 少 见 由 于 侵 袭 范 围较 广 且
后 三 角 消失 关 节 屈 伸 活 动 尚 可 旋 转 功 能 受 限
， ，
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左 上 肢较
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合并 有 肢 体 畸形
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的 治疗 上
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定考虑其使用 的后 果 和 禁 忌 症 使 患 儿 得 到及
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胸骨压痛
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痛 的 发 生 与 白血 病 细 胞 侵 蚀 到 滑 膜 组 织 导 致 关 节 腔 内 出 血
全身多发性内生软骨瘤病1例
有 可能 有 临 床 表 现 ， 至 在 ２岁 时 就 有 可 能 被 发 现 。我 院 发 甚
的手 指 ＿ 对拇 指 的切 除 ， 持 非 常 慎 重 的 态 度 。若 发 生 恶性 但 要
变 ． 己形 成 明显 的软 骨 肉瘤 ， 应 按 恶 性 肿 瘤 处 理 。 或 则
现 的这 一 例 患 者也 只有 ４岁 。 状 的 出现 根 据 病 损 的部 位 以 症 及 波及 的 范 围而 定 ， 肢 的 症 状 主 要 是 手 指 逐 渐 肿 胀 ， 臂 上 前 的 病 损 可 引 起 严 重 畸 形 。 臂 呈 弓状 ， 向 尺 侧倾 斜 ， 臂 旋 前 手 前
２ 临床 表 现 ． ２
全 身 多 发 性 内生 软 骨 瘤 病 病 程 缓 慢 ， 发病 与
性 别无 关 ， 般 无 明显 症 状 ， 往 在 数 年 后 由 于 肿 瘤 长 大 造 一 往 成 患 肢 畸 形 才 被 注 意 ， 由于 外 伤后 引 起 病 理 性 骨 折 ， 拍 或 经
摄 Ｘ 线 片 检 查 才 被 发 现 ， 时 由 于 骨 骼 的变 化 ， 儿 童 期 就 有 在
良 ， 能 引 起 骨 端 严 重 畸 形 ， 比孤 立 性 内生 软 骨 瘤 病 有 更 可 它
Ｘ线 就 可 以 确 诊 ， 般 不 需 要 活 检 。 当 临 床 和 影 像 学 表 现 明 一 确 恶 变 时 ． 检 有 可 能 造 成 污 染 ， 成 种 植 ， 怀 疑 有 恶 变 活 形 当 时 ． 好 也 不 要 进 行 切 开 活 检 ， 进 行 密 切 临 床 观 察 和 Ｘ线 最 而 对 比 ． 为 此 肉 瘤 呈 低 度 恶 性 ， 段 观 察 期 所 延 误 的 治 疗 是 因 这
儿童长管骨多发性内生软骨瘤的临床分析
２ ２ 临床手术 ．
患者均为多发病变 ， 故选择性手术
治疗 。手术 主要 针 对肿 瘤 范 围 比较 大 ， 响 骨骺 发 影
中图分类号 ：７８３ Ｒ ３ ． 文 献 标 志 码 ： Ｂ 文 章 编 号 ：０ ２２６ ２ １ ）０Ｏ ４ － １０ —６ Ｘ（０ １ ４ －Ｏ １０ ２
多发性 内生软 骨 瘤 是 骨 骺 发 育过 程 中 ， 骨 内 软 化 骨紊 乱 、 迟缓 或部 分 迷 离 骨 骺 板 衍 变 而 致骺 软 骨 不 能进 行 正常 的骨 化 ， 多 软骨块 聚集 干骺 端 ， 许 逐渐 长 大形 成 。本 文收集 我 院儿 童长 管骨 多发性 内生软
向一侧弯 曲。手术治疗 以局部病 变刮除同种异体骨植骨为 主， 必要时可同时行矫形及 钢板 内固定 。结论
期 于术 治 疗 ， 术 效 果 良好 。 手
儿童长
管状甜多发性 内生软骨瘤患者经 临床 、 影像学及病理检查均可 明确诊 断 ， 对于病变影 响骨骺 发育病例 ， 确诊后 应早 关键词 ： 儿童 ； 内生软骨瘤病
多发 性 内生软 骨瘤 有典 型 的影像 学特 征 。在长
Ｎ骨 骺发 育 减慢 ， 干 向此 侧 弯 曲。无 骨膜 反应 ， 骨
周 围无 软组 织浸 润 。
骨 的干骺端 可 见溶 骨性 破坏 ， 呈偏 心性 或呈 扇形 ， 其 内可 见较 大骨 小梁 间隔 ， 可 见 片 状 或 条索 状 钙 化 并
所 有 患者 均 经 病 理 证 实 为 内生 软 骨 瘤 。 ｌ 患 者 ６例 共 行 于术 治 疗 １ ８处 ， 中 ２例 患 者 同时 行 ２处 手 其
术。
２ 结 果
多 发 生 在 骨 髓 腔 ， 纯 发 生 在 骨 皮 质 、 膜 较 少 单 骨 见 … 。多 发性 内生 软 骨 瘤 的 发 病 率 是 单 发 性 内生
罕见多发性软骨瘤恶变1例临床报道
罕见多发性软骨瘤恶变1例临床报道发表时间：2011-11-04T09:29:00.963Z 来源：《中外健康文摘》2011年第25期供稿作者：解斌尹君[导读] 因此，对于多发性软骨瘤应发现后经常随诊，以防恶变的可能。
解斌尹君（安徽太和县中医院骨一科 236607）【中图分类号】R730.5【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2011）25-0248-02【关键词】多发软骨瘤恶变软骨瘤可发生在骨内或骨表面，可以是单一病灶，也可是多发的[1]。
笔者现就临床中发现的一例罕见的多发软骨瘤恶变简单报道如下：1 临床资料患者卢xx，男，46岁，农，因“四肢先天性多发性肿块、畸形”于2010年9月20日上午9时40分由门诊拟“多发性骨软骨病”收住入院。
患者述自出生后既被发现四肢多发性不明肿块，小时候未予特别留意治疗，后呈渐增大，曾于外地多家医院就诊，患者因害怕手术，均未作特殊治疗，现因三个月前右足被轿车轧伤后疼痛、感染渗出，于2010年9月20日来我院就诊。
入院时查体：患者中年男性，平素体质一般。
一般情况可。
双手、双足多发性异常肿块，压痛明显，右手示、中、环指，左手拇、示、中指呈“蘑菇状”膨大畸形，右手示、中、环指长:18cm、15cm、11cm，周径：30cm、25cm、24cm，左手拇、示、中指长：12cm、8cm、7cm，周径20cm、20cm、4cm，右足1、2、3趾、左足1、2、4趾异常膨大畸形，右足底多处异常骨突，其中右足第2趾外伤后淤紫、渗出，右膝部内侧及后侧均见异常膨大肿块，局部无明显压痛，膝关节屈曲受限，双腕、双踝畸形，均可见异常多发肿块，双腕、手部，双踝、足部功能障碍，血运及皮肤感觉可。
右胸下方可及异常骨突块，局部无压痛。
X片示：四肢多发性软骨瘤，部分骨质缺如。
入院诊断：中医诊断：多发性软骨瘤（肝肾亏虚）西医诊断：多发性软骨瘤。
（如图）2 治疗入院后，予以完善入院常规检查，排除手术禁忌，并上报院业务科批准后，结合患者意见，于2010年9月27日在全麻下行右手示、中、环指，右大腿中上段1/3截肢术。
全身多发内生软骨瘤病1例
全身多发内生软骨瘤病1例曹海营;冯震;金宇;管力;刘永平【期刊名称】《承德医学院学报》【年(卷),期】2016(033)003【总页数】2页(P255-256)【关键词】软骨瘤;Ollier病;Maffucci综合征;骨骼发育畸形【作者】曹海营;冯震;金宇;管力;刘永平【作者单位】承德医学院,河北承德067000;承德医学院附属医院;承德医学院附属医院;承德医学院,河北承德067000;承德医学院,河北承德067000【正文语种】中文【中图分类】R738.3全身多发内生软骨瘤病较少见，我院于2014年12月收治1例，现报告如下。
患者男，61岁。
25年前发现右手食指一包块，无异常不适，未行诊治，包块体积渐进性增大。
15年前，患者右手其它手指及左手各指均出现大小不一包块，依旧未予理会。
8年前，左足出现多个包块。
3年前，发现左大腿下端包块，患者依旧未行诊治。
此后，所有包块体积逐渐增大。
患者既往体健。
专科查体：双手畸形明显，可见多个大小不一的包块，最大包块体积约5cm×5cm×4cm，最小包块体积约1cm×1cm×1cm，包块质硬，活动度较差，边界较清。
左大腿下段局部增粗，可触及一大小约10cm×10cm×6cm包块，压痛阳性，质硬，无活动度，边界不清。
左足趾可见多个大小不一包块，查体同上。
入院行左手、左股骨、左足X线及CT检查，左股骨MRI检查。
行左股骨肿瘤穿刺活检术，病理回报为软骨肉瘤。
手术：左股骨瘤段切除，人工关节置换术+右手食指切除术+左足第二趾切除术。
术后病理：左股骨肿瘤为软骨肉瘤，余为内生软骨瘤。
多发性软骨瘤病或内生软骨瘤病包括Ollier病和Maffucci综合征两种病变。
Ollier病常由正常的软骨钙化障碍引起，1899年由Ollier首先描述，故命名，临床上常以干骺端、近骨干处或软骨呈现多发内生软骨瘤表现。
该病发病率不高，2-20岁多见，属于骨骼发育畸形，可能引起骨端严重畸形，比孤立性内生软骨瘤病有更多的软骨细胞，至青春期后，骨骼病损则比较稳定，及至成年，畸形可达严重状态，尤其是发生于手和足的骨骼上，恶变可能性为10%-20%［1］。
内生性软骨瘤（Enchondroma）
内生性软骨瘤（Enchondroma）内生性软骨瘤（Enchondroma）概述内生性软骨瘤为发生于骨髓腔的软骨瘤，在良性骨肿瘤中占第三位，主要发生在短管状骨，第二常见于长骨，并多见于骨端或骨干骺端，多发性软骨瘤合并畸形者称为Ollier氏病，多发性软骨瘤合并有肢体软组织血管瘤的称为Maffucci氏病，本病可见于任何年龄段，以20～40岁多见。
临床表现多数无临床症状，部分患者可有酸痛、酸胀感。
发病部位主要发生在短管状骨（手部近节指骨，约40-50%，其次为掌骨、中节指骨），第二常见于长骨，并多见于骨端或骨干骺端，常见部位为红色，罕见部位为绿色。
组织学特点内生性软骨瘤可能来自发育阶段从骺板异位到髓内的软骨岛，故大多数肿瘤位于或靠近骺板的干骺端，随骨的生长而逐渐移向骨干。
病理表现一般认为是迷离的软骨细胞在干骺端沉积、增生并向骨干移行，形成多个分离透明软骨结节或小叶结构，呈非浸润性生长，小叶间可见扩张的血管。
分叶状透明软骨是其主要成分，外有纤维包膜，钙化常见于肥大软骨层的基质内或小叶间隙的血管附近，偶见囊变及液化坏死。
诊断特点X线表现：内生软骨瘤发生于短骨的内生软骨瘤以膨胀性骨破坏，皮质变薄，瘤内钙化为特征。
不同于短骨内生性软骨瘤，成人长骨内生软骨瘤少见膨胀性改变，考虑与长骨骨端髓质空间较大有关。
病灶位于骨干钙化灶表现散在，可能是内生软骨瘤组织在向骨干方向移动过程中，发生分离、被分隔、包绕成小的结节，故形成的钙化较分散。
CT表现：病灶钙化可见典型的环形、半环形改变，并可以见骨质密度减低区范围及硬化边线。
MR表现：内生性软骨瘤的软骨组织含水量与粘多糖成分的比值较高，在T2WI呈高信号，有一定特征性，高信号内夹杂多少不等的低信号；当病灶周围有骨质硬化时，在T1和T2上均呈低信号。
增强扫描时肿瘤多呈明显不均匀强化，Aoki等将其称为“环弧样强化”，这种强化方式与肿瘤的组织学特点相对应，未钙化的软骨部分呈较明显强化，钙化部分未见强化，故肿瘤常常表现为明显不均匀强化。
多发内生软骨瘤病怎样治疗？
多发内生软骨瘤病怎样治疗？
*导读：本文向您详细介绍多发内生软骨瘤病的治疗方法，治疗多发内生软骨瘤病常用的西医疗法和中医疗法。
多发内生软骨瘤病应该吃什么药。
*多发内生软骨瘤病怎么治疗？
*一、西医
*1、治疗：
1.由于病变的多发性，难以将每个内生软骨瘤均予治疗，对无症状者可以不予治疗但应随诊观察。
对有症状的具体部位，可以刮除病灶并植骨，对明显的肢体畸形可以做截骨纠正。
2.多发内生软骨瘤病有人报告可以随着生长病变可以缩小，甚至完全消失，而被正常组织所代替。
但另一方面这种病变潜在性恶性改变的可能性较大，可变为软骨肉瘤或骨肉瘤，如有恶性变发生，则应采取较彻底手术方法予以切除，甚至截肢。
*2、预后：
1.多发内生软骨瘤具有潜在恶性变化的可能，恶变为软骨肉瘤或骨肉瘤，应引起注意。
*二、中医
*1、中医治疗：
1.内治法以滋补肾气为本，破瘀消肿为标，方用调元肾气丸、
六军丸、琥珀黑龙丹等。
2.外治法局部用黑退消掺于阳和解凝膏上贴之。
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内生软骨瘤
内生软骨瘤软骨瘤在良性骨肿瘤中较为常见，内生（髓腔性）软骨瘤是发生在髓腔内的软骨瘤，最为常见。
骨膜下（皮质旁）软骨瘤则较少见。
软骨瘤伴发多发性血管瘤者称马弗西（Maffuci）综合。
多发型少见, 男略多于女,亦称Ollier氏病, 系先天性软骨发育障碍疾患,常累及多数骨骼而导致畸形。
内生软骨瘤是软骨瘤的一种分类，占良性肿瘤13.9%。
内生软骨瘤是由于胚胎性组织残留或正常的骺板软骨细胞部分移位到干骺端引起。
随着继续的生长, 这些正常的软骨细胞增生并异位于干骺端骨髓脂肪内并发生软骨内成骨。
好发部位为四肢短骨, 50% 发生于手足, 其中90% 发生在手。
足及长骨较少见, 偶见于肋骨、胸骨、骨盆及颅底。
发生在四肢长骨干骺端内生软骨瘤，好发部位为肱骨近端、股骨远端。
病程缓慢，一般无明显症状，数年后由于肿瘤长大，造成畸形或伴有间歇性隐痛时方引起患者注意。
多发性内生软骨瘤在上肢可见手指逐渐增粗，尺骨常短于桡骨，前臂向尺侧弯曲畸形。
在下肢可见足趾膨大、膝外翻。
位于表浅者可见局部肿块，偶可合并病理性骨折，若生长迅速则提示恶变。
X线表现：一般呈中心性生长。
可见边缘清晰的类圆形骨质破坏区，多有硬化缘与正常骨质相隔，邻近骨皮质变薄膨出，破坏区可见散在的砂粒样钙化，这是软骨瘤主要的X线表现。
ＣＴ表现：显示膸腔内异常软组织影，其内可见环形、点状或不规则钙化影，骨皮质变薄，边缘光整、锐利，一般无中断。
增强可轻度强化。
诊断要点：常见于青年人，10~30岁，多发于手足短管状骨，多在指骨和掌骨。
发病部位局部红肿疼痛，软组织肿胀。
边界清楚的髓腔内膨胀性骨质破坏，内见钙化病灶侵蚀骨皮质膨胀变薄。
破坏区内可见散在的砂粒样、点状、小环行钙化影；周缘呈花边或波浪状硬化边。
钙化灶密度不均，形态不一，为软骨基质钙化程度不同，环弧状钙化具有特征性。
病程缓慢，一般无明显症状，往往经数年后由于肿瘤长大发现，若生长迅速则提示恶变。
鉴别诊断：骨囊肿、骨巨细胞瘤、骨纤维异常增殖症、骨梗死、软骨肉瘤等。
内生性软骨瘤
内生性软骨瘤内生性软骨瘤若发生在骨内称为中心型，发生在骨表面称为边缘型（骨膜软骨瘤）。
本病可以是单一病灶，也可以是多发病灶（内生软骨瘤病）。
本病也可伴有软组织血管瘤（Maffucci综合征）。
单发性内生性软骨瘤生长缓慢，体积小，可长期无症状。
多发性内生性软骨瘤在幼儿期即有症状和体征，导致肢体短缩和弯曲畸形。
概述正在加载查看图片集内生性软骨瘤可发生在骨内又称中心型、骨表面又称边缘型（骨膜软骨瘤）、可以是单一病灶，也可以是多发的（内生软骨瘤病），软骨瘤也可伴有软组织血管瘤(Maffucci综合征)。
好发部位：一般说来内生软骨瘤侵及的骨骼很少被软骨肉瘤所侵及。
单一的内生软骨瘤约有40%~65%发生在手部，发生在足部较少。
在手内，近节指骨是最好发部位，约占40%~50%的病例。
其次是掌骨（约15%~30%），中节指骨占20%~30%,很少位于末节指骨（约5%~15%）。
各指的发生率以中指最多，其次是环、小指，再次为示指，拇指最少见，在腕骨属罕见（少于2%）。
在足部，发病率约占全部内生软骨瘤的6%,好发部位依次为趾骨、跖骨、距骨。
内生软骨瘤在长管状骨中发病约为25%,且上肢发病多于下肢。
典型部位为肱骨、股骨、胫骨。
髂骨是软骨肉瘤好发部位，而内生软骨瘤发病在髂骨者只有3%.颅骨、面骨、髌骨、跟骨、胸骨、肩胛骨、尺骨及脊柱为罕见的发病部位。
发生在长管状骨的内生软骨瘤，通常位于干骺端的中心。
当骨骺闭合后，肿瘤的部位可向骨干或骨骺端推移。
在手足部则位于短管状骨骨干的中心。
青少年患者多见，好发部位为手、足骨，肿瘤生长缓慢，可长达数年或十数年，局部肿块，疼痛不明显。
X线片显示髓腔内溶骨性破坏，有时有钙化斑，骨皮质膨胀变薄，无骨膜反应。
病因内生性软骨瘤是一种胚胎性异位组织引起的肿瘤。
发病机制：正在加载查看图片集1.大体检查手术刮除所得标本中可见肿瘤组织呈浅蓝色的透明软骨质地坚实但亦可因黏液样变性而变柔软，患骨的骨皮质常有膨胀性改变，骨皮质薄如蛋壳。
软骨瘤的临床表现
软骨瘤的临床表现
*导读：X线检查可见：单发性内生软骨瘤为椭圆形的透明暗区，边缘整齐，骨膨胀变薄，瘤内散在砂砾样钙化斑点，多发性内生软骨瘤可引起骨骼畸形；……
软骨瘤在良性骨肿瘤中较为常见，内生(髓腔性)软骨瘤是指发生在髓腔内的软骨瘤，最为常见。
骨膜下(皮质旁)软骨瘤则较少见。
软骨瘤伴发多发性血管瘤者称马弗西(Maffuci)综合症。
软骨瘤单发多见;多发较少见，并具有发生于一侧上、下肢或两侧上、下肢对称生长的特点，同时合并肢体发育畸形，又称内生软骨瘤病;其发生于一侧肢体者又称欧利(Ollier)病。
本病的临床表现：
1、好发的部位为手、足的长管状骨，也可以发生扁骨，如肩胛骨或髂骨；
2、患处肿胀，轻微的创伤就可引起病理性骨折；
3、X线检查可见：单发性内生软骨瘤为椭圆形的透明暗区，边缘整齐，骨膨胀变薄，瘤内散在砂砾样钙化斑点，多发性内生软骨瘤可引起骨骼畸形；
4、病理检查在大体标本上，可见硬而有光泽的浅蓝色的组织，镜下可见分叶状的透明软骨，软骨细胞均匀，成堆，核大小均匀，
染色不深；
5、偶尔软骨瘤可以发展成为软骨肉瘤，多发生在较大的骨垢。
对于软骨瘤通常采用手术治疗。
对于内生软骨瘤，可以采用病灶刮除植骨术;多发性内生软骨瘤因恶变的机会较大，一旦发生恶变就要进行截肢手术。
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多发性软骨瘤怎样治疗？
多发性软骨瘤怎样治疗？
*导读：本文向您详细介绍多发性软骨瘤的治疗方法，治疗多发性软骨瘤常用的西医疗法和中医疗法。
多发性软骨瘤应该吃什么药。
*多发性软骨瘤怎么治疗？
*一、西医
短管状骨的生内软骨瘤的病理改变可能表现相当恶性，但实质属于良性，躯干或四肢长骨内生软骨瘤病理检查时，可能表现相当良性，但却有10～15%的复发和恶性变率在选择治疗方法时,应该注意，位于手，足部的软骨瘤，可行彻底刮除，50%氯化锌烧灼骨壁，并用松质骨碎骨片填充植骨，位于躯干和四肢长骨者，一般认为宜采用局部整块切除和植骨术。
*二、中医
中医药治疗恶性肿瘤方法多，如单验方有梅花点舌丹，增生平、六味地黄丸、参莲片、肝复乐等。
外治药有蟾酥止痛膏，经临床观察对肺癌、肝癌、胃癌及胰腺癌等引起多种癌性疼痛确有较好的镇痛效果，无成瘾性和毒副作用，具有活血化疾，消肿止痛功效。
*温馨提示：上面就是对于多发性软骨瘤怎么治疗，多发性
软骨瘤中西医治疗方法的相关内容介绍，更多更详尽的有关多发性软骨瘤方面的知识，请关注疾病库，也可以在站内搜索“多发性软骨瘤”找到更多扩展资料，希望以上内容对大家有帮助！。
多发性内生软骨瘤X线表现1例
诉说 ，也就是等于告诉 对方 他所 提供 的信 息对 于治疗是有价值 中 ，患者有时会 出现过 激的行为 ，但这 可能是一种无 意识 的发
的。这样使对方的 自尊心得到了满足 ，同时作 为倾 听对象 的医 泄 。在此种情况下 ，我们应该更加冷静 ，以一种理解和包容 的心
生也 不时点头 ，或不时地记 录 ，于是 双方心灵 的距 离也就缩短 态去面对患者 ，不要立刻解释与反驳 ，此时的无声胜有 声 ，如果
术 中：受 累骨增粗 ，肿瘤组织 由白而亮的半透 明物组成 。
参 考 文 献
２ 讨 论
１ 连世海．ｘ线诊断学【Ｍ】．山东科 学技术 出版社 ．１９８５，４７１—４７２
本病是 软骨内化骨 中较 常见的肿瘤 ，多发 生短管骨 ，好发 年龄 １０岁 ～２５岁 ，以青年多见。可分为单发型和多发型 ，后者
是一 种艺术 ，也是一种诀窍 ，我们掌握 好这种方法 就能更好地 持原则 ，按照执业 医师道德 的要求约 束 自己，这不仅是 对 自己
与人沟通 。首先 ，医生 与患者说话时 的语速要适 中，太快 ，会使 的尊重 ，也是对患者 的负责 。我们应该树立净化 医院风气从我
患者 、家属不 易听懂 ；说得太慢 ，既浪 费时 间，又使对方不耐烦。 做起的信念 。
些患者忌讳或令他们不愉快 的话 。
创 造 一 个更 加 和 谐 的 医 疗 环 境 。
３．４ 讲话通 俗易懂 ，也可适 当加入肢 体语言 患者懂得
医学知识 的毕竟是少数 ，这 就要求 医生在 同患者探讨病情 的时
作者简 介：李世 臣，男，５３岁，本科学历 ，毕业于吉林省 省委党校 ，
候 ，要用通俗 易懂 的例子ａｉｌ：ｇｕｏｙｉｎｇｊｉｅ５６３３＠ｓｉｎａ．ｃｏｍ
多发内生软骨瘤病有哪些症状？
多发内生软骨瘤病有哪些症状？
*导读：本文向您详细介绍多发内生软骨瘤病症状，尤其是多发内生软骨瘤病的早期症状，多发内生软骨瘤病有什么表现？得了多发内生软骨瘤病会怎样？以及多发内生软骨瘤病有哪些并发病症，多发内生软骨瘤病还会引起哪些疾病等方面内容。
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*多发内生软骨瘤病常见症状：
不明原因发热、关节疼痛、关节肿胀
*一、症状：
1.通常发病年龄为10岁以内患儿，男性多于女性。
2.症状与体征：表现为可触及的肿块，但很少有疼痛。
肿瘤侵及手部或足部，由于多发病变可以造成病残。
病变侵及长管状骨，使内生软骨骨化不能正常进行，骨骺板不能正常生长，因而肢体可以出现短缩，弯曲畸形。
如前臂向尺侧弯曲畸形，下肢膝外翻等。
当患者达到成年时，肿瘤可停止生长。
成人多发内生软骨瘤病可发生恶性变，恶变率约为5%～25%。
3.多发内生软骨瘤病，常在儿童时期出现症状，至青春期畸形明显，以后逐渐稳定。
二、诊断：
1.依据病史，临床症状及体征，X线的表现，一般诊断不难。
*以上是对于多发内生软骨瘤病的症状方面内容的相关叙述，下面再看下多发内生软骨瘤病并发症，多发内生软骨瘤病还会引起哪些疾病呢？
*多发内生软骨瘤病常见并发症：
肿胀
*一、并发病症
可合并肢体短缩、弯曲畸形，例如膝外翻等。
跛行，小腿短缩。
可见胫骨弓形畸形，足外翻，外髁消失，并伴发其他肢体短缩畸形。
*温馨提示：以上就是对于多发内生软骨瘤病症状，多发内
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内生性软骨瘤(专业知识值得参考借鉴)
内生性软骨瘤(专业知识值得参考借鉴)一概述内生性软骨瘤若发生在骨内称为中心型，发生在骨表面称为边缘型（骨膜软骨瘤）。
本病可以是单一病灶，也可以是多发病灶（内生软骨瘤病）。
本病也可伴有软组织血管瘤（Maffucci综合征）。
单发性内生性软骨瘤生长缓慢，体积小，可长期无症状。
多发性内生性软骨瘤在幼儿期即有症状和体征，导致肢体短缩和弯曲畸形。
二病因内生性软骨瘤是一种由胚胎性异位组织引起的肿瘤。
三临床表现单发性内生性软骨瘤生长缓慢，体积小，可长期无症状。
手足部的管状骨内生性软骨瘤常导致手指或足趾的畸形，因骨膨胀刺激引起局部肿痛，或因病理骨折引起疼痛；而在四肢长骨，大部分内生性软骨瘤均无症状，仅因其他疾病或病理骨折在拍X线片时才被发现。
多发性内生性软骨瘤在幼儿期即表现出症状和体征，并可导致肢体短缩和弯曲畸形。
在手部，病变呈球形或结节样肿胀，病变严重时，手指短缩，偏离轴心，一般无疼痛；在肢体的干骺端，可有轻微的膨胀，随着骨骼的发育，出现短缩畸形。
四检查1.X线检查内生性软骨瘤的X线表现为干骺端的圆形或卵圆形低密度病灶，位于中心，占据整个髓腔，在骨破坏透亮区中可见到钙化。
在短管状骨可侵及整个骨骼，呈梭形膨胀，在长骨肿瘤组织可侵入骨皮质的内缘产生沟嵴。
多发性内生性软骨瘤病灶常见于干骺端，早期表现为干骺端不规则增宽，内有斑点状和条状钙化。
2.放射性核素扫描内生性软骨瘤做放射性核素扫描示活跃的2期放射性核素摄取量增多，恶变时，放射性核素摄取量明显增加。
3.CT检查内生性软骨瘤的CT切面可见膨胀性改变，低密度灶，中心有斑点状钙化灶。
4.MRI检查内生性软骨瘤的MRI示在T1加权像上呈低信号，病灶呈长圆形或卵圆形的多房状，边界清楚，在T2加权像上为明显的高信号，内部的钙化为低信号。
增强后可呈环形或不规则形强化。
5.病理检查（1）肉眼所见内生性软骨瘤为蓝灰色分叶状，可有黏液样变性区及白垩色小颗粒状钙化点，与骨和骨髓交界处有一层界限清楚的皮质骨样反应层。
创伤骨科常见良性骨肿瘤疾病的诊疗
创伤骨科常见良性骨肿瘤疾病的诊疗一、骨瘤骨瘤是骨面上突出的良性肿物，内部为间充质细胞产生的正常成熟的骨结构，即致密的正常骨。
病灶几乎都在颅骨和下颌骨。
多发性骨瘤伴有结肠息肉、软组织纤维瘤和皮肤的皮样囊肿，称为Gardner综合征。
(一)诊断1.流行病学(1)年龄:30~50岁。
(2)性别：男女发病比例为2：1o(3)部位：70%在额窦和筛窦内，少见于长短管状骨。
2.临床表现无症状且肿瘤发展缓慢。
3.X线表现有两种类型：一种为致密型，肿瘤骨密度高，圆形或椭圆形，边缘清晰，周围无反应性软组织肿胀，周围无骨膜反应；另一种为疏松型，骨质密度低，肿瘤常常较大，周围有硬化带。
4.病理表现镜下见致密粗大的骨小梁，骨小梁成熟同正常骨的板层,少见或见不到哈佛管，骨细胞的数量不一。
(二)治疗无症状的骨瘤可不予治疗。
对邻近组织构成压迫出现相应症状者应手术治疗。
二、骨样骨瘤骨样骨瘤由异常骨样组织、成骨细胞组成，其外包绕着反应性骨质。
(一)诊断1.流行病学(1)年龄：5〜20岁。
(2)性别：男性较女性多见。
(3)部位：70%〜80%的病损在长骨，最常见于股骨、胫骨和肱骨的骨干或骨髓端，其次是脊柱、足骨、手骨。
2.临床表现典型的表现是患者长骨有持续数月的钝痛，夜间加重,服用水杨酸制剂或非雷体抗炎药可缓解。
3.X线表现大多数在骨干皮质内，呈现小的圆形或椭圆形的放射透明巢，直径很少超过ICn1,常有致密的硬化骨包绕。
CT对发现瘤巢最有价值，可显示一个局限的小的低密度瘤，周围包绕着大范围的高密度反应骨形成，需与疲劳骨折、骨髓炎、骨脓肿、骨岛鉴别。
4.病理表现大体标本，骨样骨瘤是一小的、圆形或椭圆形、樱桃红或红棕色、直径为ICn1或更小的肿瘤。
组织学上，骨样骨瘤由界限清楚的交织呈网状的不规则的骨小梁和骨样矿化基质组成，可见局灶性骨母细胞在骨小梁边缘排列，有大量扩张毛细血管的纤维血管结构提供给肿瘤血运，骨样骨瘤的疼痛是由大量的瘤巢内的无髓神经轴索传导的。
内生性软骨瘤 病情说明指导书
内生性软骨瘤病情说明指导书一、内生性软骨瘤概述内生性软骨瘤（enchondroma）是一种发生于骨内的、由成熟软骨构成的良性软骨肿瘤，可能来源于骨骺内的残留透明软骨，而这些透明软骨没有进行软骨内骨化。
肿瘤大约40%～50%发生在手的短状骨，其次是股骨、胫骨、肱骨、肋骨和足。
主要表现为患肢微痛、间歇性疼痛或按压痛、无痛性肿块、畸形等。
治疗以手术为主，儿童期手术刮除复发率高达30%，成人术后复发率极低。
英文名称：enchondroma其它名称：内生软骨瘤相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：常染色体显性遗传发病部位：全身常见症状：患肢微痛、间歇性疼痛或按压痛、无痛性肿块、畸形主要病因：该病是常染色体显性遗传病，胚胎发育异常及外伤等也可能导致该病发生检查项目：体格检查、X 线检查、CT 检查、MRI 检查、病理学检查重要提醒：患者会出现疾病进展，对于骨盆和肩胛骨的内生性软骨瘤诊断要采取审慎的态度，治疗要采取积极的态度。
临床分类：基于肿瘤是单发还是多发分为孤立性和多发性。
1、孤立性内生性软骨瘤孤立性内生性软骨瘤是指体内一处管状骨内出现界限清楚的软骨瘤病灶。
2、多发性内生性软骨瘤多发性内生性软骨瘤是指体内多处管状骨内出现界限清楚的软骨瘤病灶。
二、内生性软骨瘤的发病特点三、内生性软骨瘤的病因病因总述：内生性软骨瘤病因尚不明确，是因骺端生长板内发育不良的软骨细胞增生，同时异位沉积于干骺端骨髓腔并发生软骨内成骨，随长骨生长逐渐移向骨干所致，该病是常染色体显性遗传病，胚胎发育异常及外伤等也可能导致该病发生。
基本病因：1、遗传内生性软骨瘤是与遗传相关的骨内良性肿瘤，该病是常染色体显性遗传。
2、胚胎发育异常IDH1和IDH2基因突变与胚胎时期软骨内骨化障碍可能与本病有关。
3、外伤可能与外伤后骺端生长板内发育不良的软骨细胞增生，同时异位沉积于干骺端髓腔有关。
maffuci综合征
诊断
主要依靠临床症状及X线检查
鉴别诊断
Maffucci综合征常与Ollier病相混淆。Ollier 病是指多发性内生软骨瘤病，而不伴有软 组织多发血管瘤。Maffucci 综合征在病情发展过程中，骨与血管病变并非同时出现， 常在早期仅有骨骼病变，此时易被误诊为Ollier病，某些最初诊断为Ollier病的患者经 历若干年甚至几十年以后才更正为Maffucci综合征。此外，有文献报道1例Maffucci综 合征首先出现多发性血管瘤，由此可见，对Maffucci综合征- -定要重视追踪观察。
治疗
较严重的下肢畸形因影响负重常需手术治疗。骨骺板尚未闭合者可在适当年龄和适 当部位行骨骺阻滞术。骨骺板己闭合者常需作截骨术矫正负重力线。上肢畸形需手 术矫正者较少，肘外翻合并尺神经炎者可以行肱骨下端截骨术或尺神经前移术,手尺 偏畸形可行桡骨下端截骨术，必要时也可切除尺骨下端。合并肉瘤变性者可行截肢 术、关节离断术或瘤段肢体切除、远端肢体再植术。肉瘤生长于不便切除的部位可 行放疗以减轻疼痛并控制肿瘤生长。
临床表现
Maffucci综合征的内生软骨瘤生长缓慢,局部肿胀,有轻微疼痛与压痛,可有病理性骨折。 依病变范围的不同,骨的病变可表现为数量有限的小病灶或呈广泛性,病灶大小不一, 可引起明显骨骼畸形。除内生软骨瘤外,Maffucci综合征伴有软组织血管瘤。大部分 患者出生时或儿童早期就有皮下血管瘤,通常为多发,大小不一。典型病灶位于肢体远 端真皮或皮下,表现为深蓝色的结节或斑块,受压回缩。血管瘤呈不对称分布,某些患 者血管瘤不明显,仅为一组静脉的串珠样扩张。有报道血管瘤分布于口唇、口咽、腹 腔内和胃肠道内者。
病理改变
软组织表现为多种血管瘤变化，多为海绵型,由大片薄壁相互吻合大小不一、不规则的 血管构成，血管内可见红细胞。少数为毛细血管型,血管壁为一层内皮细胞,血管间有少 量显微组织分隔,其间可见脂肪细胞及散在的淋巴细胞等炎性细胞。此外，还可见实性 的幼稚毛细血管与海绵状血管瘤相互过渡。血管瘤一般多见于皮肤、皮下或肌肉,表现 为蓝色皮下结节也有累及内脏和黏膜者
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预后
多发内生软骨瘤具有潜在恶性变化的可能，恶变为软骨肉瘤 或骨肉瘤，应引起注意。
谢谢大家！
by 大头医生
治疗
由于病变的多发性，难以将每个内生软骨瘤均予治疗，对无 症状者可以不予治疗但应随诊观察。对有症状的具体部位，可 以刮除病灶并植骨，对明显的肢体畸形可以做截骨纠正。
多发内生软骨瘤病有人报告可以随着生长病变可以缩小，甚 至完全消失，而被正常组织所代替。但另一方面这种病变潜在 性恶性改变的可能性较大，可变为软骨肉瘤或骨肉瘤，如有恶 性变发生，则应采取较彻底手术方法予以切除，甚至截肢。
病因
是骨骼发育过程中部分异位的骨骺板变而成。
发病机制
肿瘤组织为白色，略有光泽，质脆，呈半透明状。掺杂黄色 钙化或骨化区，或有黏液样退变区。显微镜下见分叶状透明软 骨，软骨细胞成堆，有双核者，单核大小均匀，染色不深。
临床表现
通常发病年龄为10岁以内患儿，男性多于女性。 症状与体征： 表现为可触及的肿块，但很少有疼痛。肿瘤侵及手部或足部， 由于多发病变可以造成病残。病变侵及长管状骨，使内生软骨 骨化不能正常进行，骨骺板不能正常生长，因而肢体可以出现 短缩，弯曲畸形。如前臂向尺侧弯曲畸形，下肢膝外翻等。当 患者达到成年时，肿瘤可停止生长。成人多发内生软骨瘤病可 发生恶性变，恶变率约为5%～25%。 多发内生软骨瘤病，常在儿童时期出现症状，至青春期畸形 明显，以后逐渐稳定。
并发症
可合并肢体短缩、弯曲畸形，例如膝外翻等。
其他辅助检查
X线检查： 多发内生软骨瘤病的每一个病变的X线表现与单发内生软骨瘤 相似，但为多发。且有骨骼畸形或短缩(图1～3)。其干骺端可 以增宽。
诊断
依据病史，临床症状及体征，X线的表现，一般诊断不难。
鉴别诊断
应注意与滑囊肿、纤维性骨皮质缺损、干骺端发育不良相鉴 别。
英文名称
别名
；病；多发软骨发育异常；多发性内生软骨瘤病；多发性软 骨发育异常；多发性遗传畸形性软骨发育异常；多发遗传畸形 性软骨发育异常；骨性内生软骨瘤病
类别
肿瘤科/骨肿瘤/良性骨肿瘤/成软骨性肿瘤/软骨瘤
号
M9220/0，D16
概述
多发内生软骨瘤病是1899年由首先描述，故亦称为病。它是 一种少见的非遗传性良性肿瘤。常为多数的不对称的分布在骨 内的软骨病灶及骨膜下沉积。在长、短管状骨中均可发病，可 发生在肢体的单侧或双侧。