内生软骨瘤讲解
骨肿瘤十四大分类(精选干货)
是一种以多发内生软骨瘤合并血管瘤为特征的病变
Li-Fraumeni综合征（McCune-Albright syndrome）
患者遗传有抑癌基因p53一个缺陷的等位基因，他们有很高的乳腺癌及其他恶性肿瘤的发病率，30岁时达50%，70岁时可高达90%
1.3、甲下外生性骨疣（Subungual exostosis） 1.4、奇异性骨旁骨软骨瘤样增生（Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation）
➢（2-1）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 2.1、软骨黏液样纤维瘤（Chondromyxoid fibroma）
4
三、纤维源性肿瘤（Fibrogenic tumors）
➢（1）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 1.1、（骨的）促结缔组织增生性纤维瘤（Demoplastic fibroma of bone）
➢（2）恶性 （Malignant） 2.1、（骨的）纤维肉瘤（Fibrosarcoma of bone）
➢（1）良性 （Benign） 1.1、骨软骨瘤（Osteochondroma） 1.2、软骨瘤（Chondroma） 1.2.1、内生性软骨瘤（Enchodroma）
1.2.2、骨膜软骨瘤/周围软骨瘤（Periosteal chondroma） 1.2.3、多发性（内生性）软骨瘤病（Enchondromatosis）
骨肿瘤十四大分类
骨肿瘤
一、软骨源性肿瘤（成软骨性肿瘤）（Chondrogenic tumors） 二、骨源性肿瘤（成骨性肿瘤）（Osteogenic tumors） 三、纤维源性肿瘤（Fibrogenic tumors） 四、纤维组织细胞性肿瘤（Fibrohistiocytic neoplasm） 五、造血系统肿瘤（Haematopoietic neoplasm）
全身多发性内生软骨瘤1例报道
骨 关节 痛 患 儿 应 拍 长 骨 片 在 排 查 幼 年 风 湿 病 的 基 础 上 更 应 该查 末 梢血 细 胞 形 态 骨 髓 象 等 并 及 时 进 行 骨 髓 细 胞 学
、
，
面 ：患 儿 在 初 次 入 院 就 诊 时 部 分 临 床 医 生 因 诊 断 思 路 狭 窄
， ， ，
“
，
，
，
但
，
基 本正 常
。
左 腕 关 节 轻 度 尺 偏 左 肘 后 可 见 突 出 的桡 骨 肘
，
，
全 身 多发 性 内 生 软 骨 瘤 却 相 对 少 见 由 于 侵 袭 范 围较 广 且
后 三 角 消失 关 节 屈 伸 活 动 尚 可 旋 转 功 能 受 限
， ，
。
左 上 肢较
X
合并 有 肢 体 畸形
，
，
，
的 治疗 上
、
一
，
定考虑其使用 的后 果 和 禁 忌 症 使 患 儿 得 到及
， 。
痛 忽 视 了 胸 锁 关 节 疼 痛 可 能 是 白血 病
，
ห้องสมุดไป่ตู้
一
个 非 常重 要 的体
时 正 确 的诊 断 和 治 疗
[1 ]
征
“
“
一
胸骨压痛
” ，
从 而 导 致 了 误 诊 ；② 治 疗 方 面 ：在 诊 断 为
16 4
M OD E R N 0 NCOL OGY
。
Ja
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．
2 0 10
，
V OI 18
．
，
NO 0 1
．
痛 的 发 生 与 白血 病 细 胞 侵 蚀 到 滑 膜 组 织 导 致 关 节 腔 内 出 血
全身多发性内生软骨瘤病1例
有 可能 有 临 床 表 现 ， 至 在 ２岁 时 就 有 可 能 被 发 现 。我 院 发 甚
的手 指 ＿ 对拇 指 的切 除 ， 持 非 常 慎 重 的 态 度 。若 发 生 恶性 但 要
变 ． 己形 成 明显 的软 骨 肉瘤 ， 应 按 恶 性 肿 瘤 处 理 。 或 则
现 的这 一 例 患 者也 只有 ４岁 。 状 的 出现 根 据 病 损 的部 位 以 症 及 波及 的 范 围而 定 ， 肢 的 症 状 主 要 是 手 指 逐 渐 肿 胀 ， 臂 上 前 的 病 损 可 引 起 严 重 畸 形 。 臂 呈 弓状 ， 向 尺 侧倾 斜 ， 臂 旋 前 手 前
２ 临床 表 现 ． ２
全 身 多 发 性 内生 软 骨 瘤 病 病 程 缓 慢 ， 发病 与
性 别无 关 ， 般 无 明显 症 状 ， 往 在 数 年 后 由 于 肿 瘤 长 大 造 一 往 成 患 肢 畸 形 才 被 注 意 ， 由于 外 伤后 引 起 病 理 性 骨 折 ， 拍 或 经
摄 Ｘ 线 片 检 查 才 被 发 现 ， 时 由 于 骨 骼 的变 化 ， 儿 童 期 就 有 在
良 ， 能 引 起 骨 端 严 重 畸 形 ， 比孤 立 性 内生 软 骨 瘤 病 有 更 可 它
Ｘ线 就 可 以 确 诊 ， 般 不 需 要 活 检 。 当 临 床 和 影 像 学 表 现 明 一 确 恶 变 时 ． 检 有 可 能 造 成 污 染 ， 成 种 植 ， 怀 疑 有 恶 变 活 形 当 时 ． 好 也 不 要 进 行 切 开 活 检 ， 进 行 密 切 临 床 观 察 和 Ｘ线 最 而 对 比 ． 为 此 肉 瘤 呈 低 度 恶 性 ， 段 观 察 期 所 延 误 的 治 疗 是 因 这
儿童长管骨多发性内生软骨瘤的临床分析
２ ２ 临床手术 ．
患者均为多发病变 ， 故选择性手术
治疗 。手术 主要 针 对肿 瘤 范 围 比较 大 ， 响 骨骺 发 影
中图分类号 ：７８３ Ｒ ３ ． 文 献 标 志 码 ： Ｂ 文 章 编 号 ：０ ２２６ ２ １ ）０Ｏ ４ － １０ —６ Ｘ（０ １ ４ －Ｏ １０ ２
多发性 内生软 骨 瘤 是 骨 骺 发 育过 程 中 ， 骨 内 软 化 骨紊 乱 、 迟缓 或部 分 迷 离 骨 骺 板 衍 变 而 致骺 软 骨 不 能进 行 正常 的骨 化 ， 多 软骨块 聚集 干骺 端 ， 许 逐渐 长 大形 成 。本 文收集 我 院儿 童长 管骨 多发性 内生软
向一侧弯 曲。手术治疗 以局部病 变刮除同种异体骨植骨为 主， 必要时可同时行矫形及 钢板 内固定 。结论
期 于术 治 疗 ， 术 效 果 良好 。 手
儿童长
管状甜多发性 内生软骨瘤患者经 临床 、 影像学及病理检查均可 明确诊 断 ， 对于病变影 响骨骺 发育病例 ， 确诊后 应早 关键词 ： 儿童 ； 内生软骨瘤病
多发 性 内生软 骨瘤 有典 型 的影像 学特 征 。在长
Ｎ骨 骺发 育 减慢 ， 干 向此 侧 弯 曲。无 骨膜 反应 ， 骨
周 围无 软组 织浸 润 。
骨 的干骺端 可 见溶 骨性 破坏 ， 呈偏 心性 或呈 扇形 ， 其 内可 见较 大骨 小梁 间隔 ， 可 见 片 状 或 条索 状 钙 化 并
所 有 患者 均 经 病 理 证 实 为 内生 软 骨 瘤 。 ｌ 患 者 ６例 共 行 于术 治 疗 １ ８处 ， 中 ２例 患 者 同时 行 ２处 手 其
术。
２ 结 果
多 发 生 在 骨 髓 腔 ， 纯 发 生 在 骨 皮 质 、 膜 较 少 单 骨 见 … 。多 发性 内生 软 骨 瘤 的 发 病 率 是 单 发 性 内生
内生性软骨瘤（Enchondroma）
内生性软骨瘤（Enchondroma）内生性软骨瘤（Enchondroma）概述内生性软骨瘤为发生于骨髓腔的软骨瘤，在良性骨肿瘤中占第三位，主要发生在短管状骨，第二常见于长骨，并多见于骨端或骨干骺端，多发性软骨瘤合并畸形者称为Ollier氏病，多发性软骨瘤合并有肢体软组织血管瘤的称为Maffucci氏病，本病可见于任何年龄段，以20～40岁多见。
临床表现多数无临床症状，部分患者可有酸痛、酸胀感。
发病部位主要发生在短管状骨（手部近节指骨，约40-50%，其次为掌骨、中节指骨），第二常见于长骨，并多见于骨端或骨干骺端，常见部位为红色，罕见部位为绿色。
组织学特点内生性软骨瘤可能来自发育阶段从骺板异位到髓内的软骨岛，故大多数肿瘤位于或靠近骺板的干骺端，随骨的生长而逐渐移向骨干。
病理表现一般认为是迷离的软骨细胞在干骺端沉积、增生并向骨干移行，形成多个分离透明软骨结节或小叶结构，呈非浸润性生长，小叶间可见扩张的血管。
分叶状透明软骨是其主要成分，外有纤维包膜，钙化常见于肥大软骨层的基质内或小叶间隙的血管附近，偶见囊变及液化坏死。
诊断特点X线表现：内生软骨瘤发生于短骨的内生软骨瘤以膨胀性骨破坏，皮质变薄，瘤内钙化为特征。
不同于短骨内生性软骨瘤，成人长骨内生软骨瘤少见膨胀性改变，考虑与长骨骨端髓质空间较大有关。
病灶位于骨干钙化灶表现散在，可能是内生软骨瘤组织在向骨干方向移动过程中，发生分离、被分隔、包绕成小的结节，故形成的钙化较分散。
CT表现：病灶钙化可见典型的环形、半环形改变，并可以见骨质密度减低区范围及硬化边线。
MR表现：内生性软骨瘤的软骨组织含水量与粘多糖成分的比值较高，在T2WI呈高信号，有一定特征性，高信号内夹杂多少不等的低信号；当病灶周围有骨质硬化时，在T1和T2上均呈低信号。
增强扫描时肿瘤多呈明显不均匀强化，Aoki等将其称为“环弧样强化”，这种强化方式与肿瘤的组织学特点相对应，未钙化的软骨部分呈较明显强化，钙化部分未见强化，故肿瘤常常表现为明显不均匀强化。
多发内生软骨瘤病怎样治疗？
多发内生软骨瘤病怎样治疗？
*导读：本文向您详细介绍多发内生软骨瘤病的治疗方法，治疗多发内生软骨瘤病常用的西医疗法和中医疗法。
多发内生软骨瘤病应该吃什么药。
*多发内生软骨瘤病怎么治疗？
*一、西医
*1、治疗：
1.由于病变的多发性，难以将每个内生软骨瘤均予治疗，对无症状者可以不予治疗但应随诊观察。
对有症状的具体部位，可以刮除病灶并植骨，对明显的肢体畸形可以做截骨纠正。
2.多发内生软骨瘤病有人报告可以随着生长病变可以缩小，甚至完全消失，而被正常组织所代替。
但另一方面这种病变潜在性恶性改变的可能性较大，可变为软骨肉瘤或骨肉瘤，如有恶性变发生，则应采取较彻底手术方法予以切除，甚至截肢。
*2、预后：
1.多发内生软骨瘤具有潜在恶性变化的可能，恶变为软骨肉瘤或骨肉瘤，应引起注意。
*二、中医
*1、中医治疗：
1.内治法以滋补肾气为本，破瘀消肿为标，方用调元肾气丸、
六军丸、琥珀黑龙丹等。
2.外治法局部用黑退消掺于阳和解凝膏上贴之。
*温馨提示：上面就是对于多发内生软骨瘤病怎么治疗，多发内生软骨瘤病中西医治疗方法的相关内容介绍，更多更详尽的有关多发内生软骨瘤病方面的知识，请关注疾病库，也可以在站内搜索“多发内生软骨瘤病”找到更多扩展资料，希望以上内容对大家有帮助！。
内生软骨瘤的影像学表现及鉴别诊断
内生软骨瘤的影像学表现及鉴别诊断内生软骨瘤的影像学表现及鉴别诊断⒈引言内生软骨瘤是一种骨骼肿瘤，广泛存在于人体骨骼系统中。
准确诊断内生软骨瘤对于提供恰当的治疗至关重要。
本文将详细介绍内生软骨瘤的影像学表现及鉴别诊断方法。
⒉影像学表现⑴ X线内生软骨瘤在X线影像上呈现为圆形或卵圆形的结节状病灶。
病灶边缘光滑，并可能有斑点状或片状的钙化。
病灶周围骨质密度增加，可见硬化带。
在干骺端或骨干部位，病灶常呈偏心性生长。
⑵ CT扫描CT扫描能清楚地显示内生软骨瘤的大小、形态和内部结构。
病灶通常呈均质性或不均质性的软组织密度，在骨突瘤的部位可能存在钙化。
⑶ MRIMRI可以提供内生软骨瘤的准确定位和分析。
病灶常呈低信号强度，边缘呈高信号强度。
T1加权像病灶呈等或低信号，T2加权像病灶呈高信号。
MRI还可以评估病灶对周围组织的侵犯程度。
⒊鉴别诊断⑴鉴别诊断方法鉴别诊断内生软骨瘤需要结合临床病史、影像学表现及组织学检查等综合分析。
常见的鉴别诊断方法包括骨囊肿、骨软骨瘤、骨巨细胞瘤和其他骨肿瘤。
⑵鉴别诊断要点●骨囊肿：病灶多呈单房或多房性，边缘清楚，内部无分隔，无骨皮质增厚，无骨膜反应。
●骨软骨瘤：可见软骨层，软骨层表面粗糙，可见斑点状或线状的钙化。
●骨巨细胞瘤：病灶呈囊实性，边缘可见破坏性骨皮质，病灶内可见巨细胞部分钙化。
⒋附件本文档未涉及附件。
⒌法律名词及注释⑴内生软骨瘤: 一种骨骼肿瘤，特点为病灶呈圆形或卵圆形的结节状，常见于人体骨骼系统中。
⑵影像学表现：指内生软骨瘤在X线、CT扫描和MRI等影像学检查中所表现出的特征。
⑶鉴别诊断：通过对比分析病灶的临床病史、影像学表现和组织学检查结果等来确定疾病类型的过程。
软骨类肿瘤(良性)
成熟后停止生长。本病最常见的发生部位为长骨 干骺端，尤其是膝关节周围区域和肱骨近端。骨 软骨瘤的变异类型包括甲下外生骨疣、塔状外生 骨疣、牵拉性外生骨疣、骨膜外骨软骨异常增殖、 充分反应性骨膜炎、以及半侧肢体骨骺发育不良 （也称为关节内骨软骨瘤）。
骨软骨瘤的影像学特点
的一个重要特征。
• MRI表现符合X线平片，显示软骨源性软组织成分。当骨
膜软骨瘤累及骨髓腔时，MRI可有助于显示病变范围。脂 肪抑制或梯度回波增强扫描可使肿瘤与正常骨髓的对比加 强。MRI的潜在缺陷在于骨髓水肿与肿瘤浸润相似，反之 亦然。与内生软骨瘤和骨软骨瘤不同，骨膜软骨瘤可在骨 骼发育成熟后继续生长。部分病变可长得很大（达6cm）， 并可类似骨软骨瘤。部分病变可类似动脉瘤骨囊肿。极少 数情况下，病变可局限于骨皮质内，并因此而与其它皮质 内病变相类似（如皮质内血管瘤、纤维皮质骨缺损或皮质 内骨脓肿）。
• 若病变发生于皮质外（骨膜），则名为软骨瘤
（骨膜或皮质旁）。
• 常发生于20-40岁，各年龄段均可见。无性别差异。
内生软骨瘤
• 手部短管状骨（掌骨和指骨）为最好发的
部位，但长管状骨也可发生。
• 为生长板软骨原基残留物持续生长所致。
常无临床症状；常因肿瘤部位发生病理骨 折而发现。
X线平片
• 短管状骨，病变常为完全透光性，足以显
潜在恶变倾向的良性肿瘤
• 内生软骨瘤（长骨或扁骨*；短管状骨，
Ollier病或Maffucci综合征表现之一）----软 骨肉瘤
• 骨软骨瘤----周围型软骨肉瘤 • 滑膜软骨瘤病----软骨肉瘤 • Paget病 -----骨肉瘤 软骨肉瘤 纤维肉瘤--
-恶性纤维组织细胞瘤
内生软骨瘤
内生软骨瘤软骨瘤在良性骨肿瘤中较为常见，内生（髓腔性）软骨瘤是发生在髓腔内的软骨瘤，最为常见。
骨膜下（皮质旁）软骨瘤则较少见。
软骨瘤伴发多发性血管瘤者称马弗西（Maffuci）综合。
多发型少见, 男略多于女,亦称Ollier氏病, 系先天性软骨发育障碍疾患,常累及多数骨骼而导致畸形。
内生软骨瘤是软骨瘤的一种分类，占良性肿瘤13.9%。
内生软骨瘤是由于胚胎性组织残留或正常的骺板软骨细胞部分移位到干骺端引起。
随着继续的生长, 这些正常的软骨细胞增生并异位于干骺端骨髓脂肪内并发生软骨内成骨。
好发部位为四肢短骨, 50% 发生于手足, 其中90% 发生在手。
足及长骨较少见, 偶见于肋骨、胸骨、骨盆及颅底。
发生在四肢长骨干骺端内生软骨瘤，好发部位为肱骨近端、股骨远端。
病程缓慢，一般无明显症状，数年后由于肿瘤长大，造成畸形或伴有间歇性隐痛时方引起患者注意。
多发性内生软骨瘤在上肢可见手指逐渐增粗，尺骨常短于桡骨，前臂向尺侧弯曲畸形。
在下肢可见足趾膨大、膝外翻。
位于表浅者可见局部肿块，偶可合并病理性骨折，若生长迅速则提示恶变。
X线表现：一般呈中心性生长。
可见边缘清晰的类圆形骨质破坏区，多有硬化缘与正常骨质相隔，邻近骨皮质变薄膨出，破坏区可见散在的砂粒样钙化，这是软骨瘤主要的X线表现。
ＣＴ表现：显示膸腔内异常软组织影，其内可见环形、点状或不规则钙化影，骨皮质变薄，边缘光整、锐利，一般无中断。
增强可轻度强化。
诊断要点：常见于青年人，10~30岁，多发于手足短管状骨，多在指骨和掌骨。
发病部位局部红肿疼痛，软组织肿胀。
边界清楚的髓腔内膨胀性骨质破坏，内见钙化病灶侵蚀骨皮质膨胀变薄。
破坏区内可见散在的砂粒样、点状、小环行钙化影；周缘呈花边或波浪状硬化边。
钙化灶密度不均，形态不一，为软骨基质钙化程度不同，环弧状钙化具有特征性。
病程缓慢，一般无明显症状，往往经数年后由于肿瘤长大发现，若生长迅速则提示恶变。
鉴别诊断：骨囊肿、骨巨细胞瘤、骨纤维异常增殖症、骨梗死、软骨肉瘤等。
内生性软骨瘤
内生性软骨瘤内生性软骨瘤若发生在骨内称为中心型，发生在骨表面称为边缘型（骨膜软骨瘤）。
本病可以是单一病灶，也可以是多发病灶（内生软骨瘤病）。
本病也可伴有软组织血管瘤（Maffucci综合征）。
单发性内生性软骨瘤生长缓慢，体积小，可长期无症状。
多发性内生性软骨瘤在幼儿期即有症状和体征，导致肢体短缩和弯曲畸形。
概述正在加载查看图片集内生性软骨瘤可发生在骨内又称中心型、骨表面又称边缘型（骨膜软骨瘤）、可以是单一病灶，也可以是多发的（内生软骨瘤病），软骨瘤也可伴有软组织血管瘤(Maffucci综合征)。
好发部位：一般说来内生软骨瘤侵及的骨骼很少被软骨肉瘤所侵及。
单一的内生软骨瘤约有40%~65%发生在手部，发生在足部较少。
在手内，近节指骨是最好发部位，约占40%~50%的病例。
其次是掌骨（约15%~30%），中节指骨占20%~30%,很少位于末节指骨（约5%~15%）。
各指的发生率以中指最多，其次是环、小指，再次为示指，拇指最少见，在腕骨属罕见（少于2%）。
在足部，发病率约占全部内生软骨瘤的6%,好发部位依次为趾骨、跖骨、距骨。
内生软骨瘤在长管状骨中发病约为25%,且上肢发病多于下肢。
典型部位为肱骨、股骨、胫骨。
髂骨是软骨肉瘤好发部位，而内生软骨瘤发病在髂骨者只有3%.颅骨、面骨、髌骨、跟骨、胸骨、肩胛骨、尺骨及脊柱为罕见的发病部位。
发生在长管状骨的内生软骨瘤，通常位于干骺端的中心。
当骨骺闭合后，肿瘤的部位可向骨干或骨骺端推移。
在手足部则位于短管状骨骨干的中心。
青少年患者多见，好发部位为手、足骨，肿瘤生长缓慢，可长达数年或十数年，局部肿块，疼痛不明显。
X线片显示髓腔内溶骨性破坏，有时有钙化斑，骨皮质膨胀变薄，无骨膜反应。
病因内生性软骨瘤是一种胚胎性异位组织引起的肿瘤。
发病机制：正在加载查看图片集1.大体检查手术刮除所得标本中可见肿瘤组织呈浅蓝色的透明软骨质地坚实但亦可因黏液样变性而变柔软，患骨的骨皮质常有膨胀性改变，骨皮质薄如蛋壳。
内生性软骨瘤讲课PPT课件
骨折：部分内 生性软骨瘤患 者可能会出现 病理性骨折， 即轻微外力导
致骨折。
影像学检查：X线、CT或 MRI显示关节内占位性病变
临床表现：出现疼痛、肿胀、 关节活动受限等症状
病理学诊断：确诊的金标准， 可发现肿瘤组织并确定其性
质
鉴别诊断：需与其他关节内 肿瘤相鉴别，如滑膜肉瘤、
骨巨细胞瘤等
药物治疗：使 用药物抑制肿 瘤生长，缓解
定期体检：早期发现和治疗内生性软骨瘤的关键是定期进行体检。
保持健康的生活方式：均衡饮食、适量运动、保持心理健康等都有助于预防内生性软骨瘤 的发生。
避免长期接触有害物质：如某些化学物质、放射性物质等，可以增加患内生性软骨瘤的风 险。
遗传咨询：对于有内生性软骨瘤家族史的人群，可以进行遗传咨询，了解患病风险并采取 相应的预防措施。
基因治疗：利用基因工程技术治 疗内生性软骨瘤
细胞治疗：利用干细胞移植等技 术修复受损组织
免疫治疗：通过调节免疫系统来 抑制肿瘤生长
药物治疗：开发新型药物，提高 治疗效果和安全性
单击
早期诊断和干预：通过提高公众对内生性软骨瘤的认识，实现早期发现和 治疗，从而降低并发症的发生率。
单击
创新治疗手段：研究和发展新的治疗技术，提高治疗效果，减少副作用， 提升患者的生存质量。
如有疑虑或出现症 状，及时就医并遵 循医生的建议。
症状：持续的关节疼痛和肿 胀
患者年龄：35岁
诊断：通过X光和CT检查确 诊为内生性软骨瘤
治疗：手术切除肿瘤，并进 行病理检查
诊断过程：影像学检查、病 理学诊断等
患者情况：年龄、性别、症 状等
治疗方式：手术、药物治疗 等
治疗效果：恢复情况、预后 等
内生骨软骨瘤ppt课件
五、诊断
内生性软骨瘤的诊断要点如下： • 1.手足的内生性软骨瘤常导致手指或足趾的畸形，可引
起骨折； • 2.X线表现为圆形或卵圆形、不规则、结节样低密度病
灶，内有点状钙化，与皮质的交界处呈不规则的“扇贝 样”透亮区；
• 3.镜下所见肿瘤由活跃的增殖期软骨形成分叶状结构， 软骨细胞成“簇”或“花样”排列，由无细胞的、成熟 的碱性基质分开。在病灶的外围，小叶的周围有一薄层 由软骨内化骨生成的成熟骨，软骨小结节向病灶周围的 髓腔增殖，并在骨皮质内层产生锯齿样痕迹。
六、鉴别诊断
• 内生性软骨瘤应与骨巨细胞瘤、软骨母细胞瘤、动脉瘤 样骨囊肿、骨纤维异常增殖症等疾病相鉴别。
七、治疗
• 1.非手术治疗 局限在手部的无症状的内生性软骨瘤不需任何特殊治疗， 告知病人，在肿瘤出现疼痛症状或发展迅猛时须及时就诊 即可。
• 2.手术治疗 （1）刮除活检术除关节软骨外，内生性软骨瘤附着的内壁 应彻底清刮，刮除后的内壁应用95%乙醇、石碳酸等彻底 灭活，病灶内应用自体骨、异体骨或人工骨植骨，也可填 充骨水泥。植入的骨粒要小，尽量填满髓腔，将开窗的骨 片放回原处，细心缝合骨膜瓣，病灶刮除后须进行病理组 织学检查。在儿童，病变较活跃，刮除后复发率为30%； 在成人，病变已静止，复发率极低。 （2）肿瘤广泛切除术内生性软骨瘤的病理检查有恶变时， 特别是位于躯干骨或近躯干骨者，应积极采用彻底的肿瘤 广泛切除术。
内生性软骨瘤做放射性核素扫描示活跃的2期放射性核 素摄取量增多，恶变时，放射性核素摄取量眼所见内生性软骨瘤为蓝灰色分叶状，可有黏 液样变性区及白垩色小颗粒状钙化点，与骨和骨髓交界 处有一层界限清楚的皮质骨样反应层。
（2）镜下所见内生性软骨瘤形成分叶状结构，细胞较 丰富，一个陷窝内往往有两个细胞，在病灶的外围，小 叶的周围有一薄层由软骨内化骨生成的成熟骨。恶变为 低度恶性软骨肉瘤的组织学征象是：呈结节样和簇样分 布的外围软骨细胞突然变成片状排列的较幼稚细胞，细 胞质较少，可见双核细胞，偶见有丝分裂。
医学知识之软骨瘤
软骨瘤概述软骨瘤（chondroma）是以透明软骨为主要病变的良性骨肿瘤，好发于手和足的管状骨。
内生（髓腔性）软骨瘤是指发生在髓腔内的软骨瘤，最为常见。
骨膜下（皮质旁）软骨瘤则较少见。
软骨瘤伴发多发性血管瘤者称马弗西（Maffuci）综合症。
软骨瘤单发多见；多发较少见，并具有发生于一侧上、下肢或两侧上、下肢对称生长的特点，同时合并肢体发育畸形，又称内生软骨瘤病；其发生于一侧肢体者又称欧利（Ollier）病。
病理改变肿瘤呈多叶状，有一层纤维包膜。
其主要成分为浅蓝色半透明而发亮的透明软骨。
其次为黄色或棕色的胶状假囊肿（软骨退化所引起）和灰蓝色的钙化或骨化软骨。
显微镜下可见分化成熟的透明软骨细胞、钙化和骨化软骨、和透明变性现象。
软骨细胞呈圆形或卵圆形，胞质丰富内有空泡，核圆形，位于中央，染色深，细胞间有淡蓝色的均匀软骨基质，钙化区细胞呈退行性变或坏死，或见增大的形状不规则的细胞。
临床表现患者多为20-30岁的成年人，男女相等。
手指或足趾发生软骨瘤时，局部逐渐肿胀，呈不规则的球形成梭形，表皮正常。
除畸形和压迫性症状外，极少产生其他症状。
偶尔可以引起病理性骨折。
实验室及其他检查一、X线征象：发生于指（趾）骨时，一般呈中心位。
可见边缘清晰，整齐的囊状透明阴影，受累骨皮质膨胀变薄，在透明阴影内，可见散在的砂粒样致密点，这是软骨瘤主要的X线征。
发生于掌（��）骨者，有时肿瘤阴影较大，常偏于骨端，骨皮质的膨胀亦较显著，但均无骨膜反应。
发生于四肢长骨的病例，肿瘤的阴影广泛。
当肿瘤恶变时，则可见骨皮质破坏及骨膜反应二、CT髓腔内的软组织显示为低密度区，肿瘤内有钙化或显示为肿瘤内更高密度区，典型的钙化为无定形成小环状更高密度区。
三、MRI小的钙化带不显示，骨性成分在T1 T2加权图像上均表现为低信号。
诊断1、无痛性肿胀，或发生病理性骨折，多见于手指或掌骨。
2、Ⅹ线表现为骨内呈境界分明的骨质溶解区，内有间隔或斑点状钙化影。
软骨瘤演示ppt课件
04
软骨瘤的病理学特点
病理组织形态
肿瘤组织外观
软骨瘤组织通常呈现为灰白色、 半透明状，质地较硬，有时可伴
有钙化或骨化。
细胞形态
瘤细胞呈圆形或多角形，胞浆丰富 ，核圆形或卵圆形，核仁清晰。
组织结构
软骨瘤组织结构紊乱，瘤细胞排列 成巢状或条索状，其间有少量纤维 组织相隔。
病理生理学机制
发病原因
软骨瘤的发病原因尚未完全明确，可能与遗传、 环境等因素有关。
鉴别诊断要点
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骨软骨瘤
与软骨瘤相似，但骨软骨瘤多发生于长骨干骺端，且常带 有蒂部，X线平片可显示骨性突起累及干骺端皮质和松质 骨以突起物基底为蒂与正常骨相连，彼此髓腔相通，皮质 相连续，突起物表面为软骨帽，厚薄不一，有时可呈不规 则钙化影。
内生软骨瘤
由松质骨的透明软骨组织构成，与骨干中心相连，位于骨 髓腔内。
三维重建
利用CT数据进行三维重建 ，可以更直观地展示肿瘤 的全貌及其与周围结构的 关系。
MRI检查
软组织显影
MRI对于软组织有很高的分辨率，能 够清晰显示软骨瘤的内部结构及其与 周围软组织的关系。
周围水肿
MRI还可以显示肿瘤周围的水肿情况 ，有助于评估肿瘤的活性和侵袭性。
信号特点
在MRI上，软骨瘤通常呈现为低信号 强度的病灶，而在T2加权像上可能表 现为高信号强度。
神经血管受压
软骨瘤的生长可能压迫 周围神经和血管，引发 疼痛、麻木、肌肉痉挛 等症状。
风险评估与预防措施
风险评估
根据患者的年龄、性别、软骨瘤类型、部位和大小等因素，综合评估其发生并 发症的风险。
预防措施
定期进行影像学检查，及时发现并处理软骨瘤；避免剧烈运动和外伤，减少病 理性骨折的风险；对于高风险患者，可考虑手术治疗以预防并发症的发生。
[骨肌病变]“内生软骨瘤”的MRI表现、诊断与鉴别诊断（建议收藏）
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[骨肌病变]“内生软骨瘤”的MRI表现、诊断与鉴别诊断（建议收藏）内生软骨瘤【临床表现】内生软骨瘤（enchondroma)为良性骨肿瘤，较常见。
多自幼发病，各年龄段均可发病。
多数患者无自觉症状，病程数年或数十年，肿瘤长大后，可发现局部肿块、较硬，无压痛；关节活动一般无障碍。
【MRI表现】(1)以手、足短骨最为多见，四肢长骨和躯干骨也可发生，但少见。
(2)内生软骨瘤T1加权像呈中或低信号，其内见斑点状更低信号；T2加权像呈高信号（图1)。
图1内生软骨瘤A.轴位T1WI ；B.轴位T2WI压脂；C.冠状位T2WI压脂；D.矢状位T2WI压脂。
左侧第2近节趾骨不规则状长T1、长T2信号灶，内可见斑点状更低信号灶【诊断与鉴别诊断】1.诊断 X线片或CT显示更敏感，病灶常发生管状骨内沿骨干长轴走形，呈多房分叶状高T2信号改变，边界清楚，病灶内伴有低信号钙化。
增强扫描病变呈环形或不规则形强化。
2.鉴别诊断发生于手足部位病变，需与血管球瘤及纤维结构不良等相鉴别；发生于长管状骨病变需与软骨黏液纤维瘤、骨囊肿、软骨母细胞瘤及骨梗死等鉴别。
(1)软骨黏液纤维瘤：通常位于下肢长管状骨，典型表现为病灶长轴与骨干平行，偏心性椭圆形骨质破坏内有粗糙的梁状间隔，但很少有钙化。
(2)骨囊肿：多数在长管状骨的干骺端，呈圆形或椭圆形骨质长T2信号区，内无结构，一般无钙化，常合并有病理骨折。
(3)骨梗死：发生于干骺端，边界清楚，边缘呈匐行状改变，无膨胀性，边界相对欠清。
常有酗酒、滥用激素、胰腺炎、深海潜水等既往史。
(4)软骨母细胞瘤：与长骨内生软骨瘤一样，其内可见钙化，周边见硬化环。
但前者肿瘤多位于干骺愈合前的骨骺，发生于关节面下的可突破骨端进入关节，单纯位于干骺端而不累及骺板的极少见。
而后者病变中心多位于干骺端并向骨干方向发展。
内生性软骨瘤(专业知识值得参考借鉴)
内生性软骨瘤(专业知识值得参考借鉴)一概述内生性软骨瘤若发生在骨内称为中心型，发生在骨表面称为边缘型（骨膜软骨瘤）。
本病可以是单一病灶，也可以是多发病灶（内生软骨瘤病）。
本病也可伴有软组织血管瘤（Maffucci综合征）。
单发性内生性软骨瘤生长缓慢，体积小，可长期无症状。
多发性内生性软骨瘤在幼儿期即有症状和体征，导致肢体短缩和弯曲畸形。
二病因内生性软骨瘤是一种由胚胎性异位组织引起的肿瘤。
三临床表现单发性内生性软骨瘤生长缓慢，体积小，可长期无症状。
手足部的管状骨内生性软骨瘤常导致手指或足趾的畸形，因骨膨胀刺激引起局部肿痛，或因病理骨折引起疼痛；而在四肢长骨，大部分内生性软骨瘤均无症状，仅因其他疾病或病理骨折在拍X线片时才被发现。
多发性内生性软骨瘤在幼儿期即表现出症状和体征，并可导致肢体短缩和弯曲畸形。
在手部，病变呈球形或结节样肿胀，病变严重时，手指短缩，偏离轴心，一般无疼痛；在肢体的干骺端，可有轻微的膨胀，随着骨骼的发育，出现短缩畸形。
四检查1.X线检查内生性软骨瘤的X线表现为干骺端的圆形或卵圆形低密度病灶，位于中心，占据整个髓腔，在骨破坏透亮区中可见到钙化。
在短管状骨可侵及整个骨骼，呈梭形膨胀，在长骨肿瘤组织可侵入骨皮质的内缘产生沟嵴。
多发性内生性软骨瘤病灶常见于干骺端，早期表现为干骺端不规则增宽，内有斑点状和条状钙化。
2.放射性核素扫描内生性软骨瘤做放射性核素扫描示活跃的2期放射性核素摄取量增多，恶变时，放射性核素摄取量明显增加。
3.CT检查内生性软骨瘤的CT切面可见膨胀性改变，低密度灶，中心有斑点状钙化灶。
4.MRI检查内生性软骨瘤的MRI示在T1加权像上呈低信号，病灶呈长圆形或卵圆形的多房状，边界清楚，在T2加权像上为明显的高信号，内部的钙化为低信号。
增强后可呈环形或不规则形强化。
5.病理检查（1）肉眼所见内生性软骨瘤为蓝灰色分叶状，可有黏液样变性区及白垩色小颗粒状钙化点，与骨和骨髓交界处有一层界限清楚的皮质骨样反应层。
内生性软骨瘤 病情说明指导书
内生性软骨瘤病情说明指导书一、内生性软骨瘤概述内生性软骨瘤（enchondroma）是一种发生于骨内的、由成熟软骨构成的良性软骨肿瘤，可能来源于骨骺内的残留透明软骨，而这些透明软骨没有进行软骨内骨化。
肿瘤大约40%～50%发生在手的短状骨，其次是股骨、胫骨、肱骨、肋骨和足。
主要表现为患肢微痛、间歇性疼痛或按压痛、无痛性肿块、畸形等。
治疗以手术为主，儿童期手术刮除复发率高达30%，成人术后复发率极低。
英文名称：enchondroma其它名称：内生软骨瘤相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：常染色体显性遗传发病部位：全身常见症状：患肢微痛、间歇性疼痛或按压痛、无痛性肿块、畸形主要病因：该病是常染色体显性遗传病，胚胎发育异常及外伤等也可能导致该病发生检查项目：体格检查、X 线检查、CT 检查、MRI 检查、病理学检查重要提醒：患者会出现疾病进展，对于骨盆和肩胛骨的内生性软骨瘤诊断要采取审慎的态度，治疗要采取积极的态度。
临床分类：基于肿瘤是单发还是多发分为孤立性和多发性。
1、孤立性内生性软骨瘤孤立性内生性软骨瘤是指体内一处管状骨内出现界限清楚的软骨瘤病灶。
2、多发性内生性软骨瘤多发性内生性软骨瘤是指体内多处管状骨内出现界限清楚的软骨瘤病灶。
二、内生性软骨瘤的发病特点三、内生性软骨瘤的病因病因总述：内生性软骨瘤病因尚不明确，是因骺端生长板内发育不良的软骨细胞增生，同时异位沉积于干骺端骨髓腔并发生软骨内成骨，随长骨生长逐渐移向骨干所致，该病是常染色体显性遗传病，胚胎发育异常及外伤等也可能导致该病发生。
基本病因：1、遗传内生性软骨瘤是与遗传相关的骨内良性肿瘤，该病是常染色体显性遗传。
2、胚胎发育异常IDH1和IDH2基因突变与胚胎时期软骨内骨化障碍可能与本病有关。
3、外伤可能与外伤后骺端生长板内发育不良的软骨细胞增生，同时异位沉积于干骺端髓腔有关。
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骨囊肿可自愈,特别是骨折以后(囊内外出血, 血肿骨化自愈),有时囊内出血,血肿纤维化而 形成纤维间隔,形成多房性;
治疗:1自愈,2注射甲基强的松龙(根据囊肿大 小和患者年龄一次80—200mg，每2月一次， 最多可7次，平均2－3次）机制不明，有认为 是微晶结构破坏囊壁的结缔组织内衬,获得继 发性成骨修复.3手术:应彻底,残留囊壁是复发 的主要原因,刮除后植入碎骨片.
内生软骨瘤
内生软骨瘤是指在骨的内部有一个比较正 常的软骨细胞团 .
是一种良性肿瘤,是儿童骨垢板内软骨细胞的 局部异常生长.
病人一直到青少年或成年才发觉病损. 常见部位是手和足的管状骨,较少见于长管状
骨. 发生机制与软骨细胞错构有关,因手部小关节
多,关节软骨也多,软骨细胞错构的机会也多.
谢谢
X光表现为指骨膨胀,骨内有蜂窝状骨吸收区, 夹杂有钙化斑块
需要与骨囊肿,动脉瘤样骨囊肿,指骨结核,骨 巨细胞瘤鉴别.
治疗
彻底刮除和局部用松质骨填塞 内生软骨瘤(软骨瘤)和外生软骨瘤(骨软骨瘤)
的治疗是有区别的. 有学者认为单纯肿瘤刮除术后效果很好，不
必植骨（对囊腔较大或伴病理性骨折者，松 质骨植骨）
与骨囊肿的区别
发生在长管状骨,约50%发生在肱骨上端或肱 骨干,其次为股骨上部,胫骨中下部;
X光片上呈圆形或卵圆形,界限清楚,密度均匀 的透亮区,无砂粒样钙化斑点,
手中可见囊肿本身有一层纤维薄膜,内含稀薄 棕色液体,薄膜周围为边缘整齐的骨壁,骨壁上 有时有长短不同的骨嵴,因而在X片上呈多房 性,骨干骨质因囊肿生长变薄,常有轻度膨胀, 很少向周围膨胀,无骨膜反应;
细胞分化很慢,随着肿瘤的生长,骨密质内层被 吸收,同时在骨密质外层有骨膜反应性沉积,但 吸收大于沉积.因而骨呈吹气状,密质骨变薄.
个别Байду номын сангаас骨瘤,特别是多发的偶有恶变,形成软骨 肉瘤.
多发的癌变的机会约10％,若是多发性软骨瘤 +软组织血管瘤癌变机会约20%.
临床表现
一般无症状,局部肿胀或病理性骨折时才引起 重视.