高尔基体

高尔基体
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（Golgi apparatus，Golgi complex） 亦称高尔基复合体、高尔基器。是真核细胞中内膜系统的组成之一。为意大利细胞学家高尔基Golgi于1898年首次用银染方法在神经细胞中发现。是由光面膜组成的囊泡系统，它由扁平膜囊（saccules）、大囊泡（vacuoles）、小囊泡（vesicles）三个基本成分组成。


简介
高尔基体（Golgi apparatus，Golgi complex） 亦称高尔基复合体、高尔基器。是真核细胞中内膜系统的 高尔基体图谱
组成之一。为意大利细胞学家高尔基Golgi于1898年首次用银染方法在神经细胞中发现。是由光面膜组成的囊泡系统，它由扁平膜囊（saccules）、大囊泡（vacuoles）、小囊泡（vesicles）三个基本成分组成。

功能介绍 高尔基体
高尔基体（Golgi apparatus, Golgi bodies[1]）是由许多扁平的囊泡构成的以分泌为主要功能的细胞器 。又称高尔基器或高尔基复合体；在高等植物细胞中称分散高尔基体。最早发现于1855年，1898年由意大利神经学家、组织学家卡米洛·高尔基（Camillo Golgi，1844-1926)在光学显微镜下研究银盐浸染的猫头鹰神经细胞内观察到了清晰的结构，因此定名为高尔基体。因为这种细胞器的折射率与细胞质基质很相近，所以在活细胞中不易看到。高尔基体从发现至今已有100多年的历史，其中一半以上的时间是进行关于高尔基体的形态甚至是它是否真实存在的争论。细胞学家赋予它几十种不同的名称，也有很多人认为高尔基体是由于固定和染色而产生的人工假像。直到20世纪50年代应用电子显微镜才清晰地看出它的亚显微结构。 它不仅存在于动植物细胞中，而且也存在于原生动物和真菌细胞内。

形态组成
高尔基体是由数个扁平囊泡堆在一起形成的高度有极性的细胞器。常分布于内质网与细胞膜之间，呈弓形或半球形，凸出的一面对着内质网称为形成面（forming face）或顺面（cis face）。凹进的一面对着质膜称为成熟面（mature face）或反面（trans face）。顺面和反面都有一些或大或小的运输小泡，在具有极性的细胞中，高尔基体常大量分布于分泌端的细胞质中。因其看上极像滑面内质网，因此有科学家认为它是由滑面内质网进化而来的。
扁平囊的直径为1μm，由单层膜构成，膜厚6~7nm，中间形成囊腔，周缘多呈泡状，4~8个扁平囊在一起，某些藻类可达一二十个，构成高尔基体的主体，称为高尔基堆（Golgi stack）。 细胞结构
高尔基体膜含有大约60%的蛋白和40%的脂类，具有一些和内质网(Endoplasmic Reticulum)共同的蛋白成分。膜脂中磷脂酰胆碱的含量介于内质网(Endoplasmic Reticulum)和质膜之间，中性脂类主要包括胆固醇，胆固

醇酯和甘油三酯。高尔基体中的酶主要有糖基转移酶、磺基-糖基转移酶、氧化还原酶、磷酸酶、蛋白激酶、甘露糖苷酶、转移酶和磷脂酶等不同的类型。
高尔基体由两种膜结构即扁平膜囊和大小不等的液泡组成。其表面看上去极像光面内质网。扁平膜囊是高尔基体最富特征性的结构组分。在一般的动、植物细胞中，3～7个扁平膜囊重叠在一起，略呈弓形 。弓形囊泡的凸面称为形成面，或未成熟面；凹面称为分泌面，或成熟面。小液泡散在于扁平膜囊周围，多集中在形成面附近。一般认为小液泡是由临近高尔基体的内质网以芽生方式形成的，起着从内质网到高尔基体运输物质的作用。糙面内质网腔中的蛋白质，经芽生的小泡输送到高尔基体，再从形成面到成熟面的过程中逐步加工。较大的液泡是由扁平膜囊末端或分泌面局部膨胀，然后断离所形成。由于这种液泡内含扁平膜囊的分泌物，所以也称分泌泡。分泌泡逐渐移向细胞表面，与细胞的质膜融合，而后破裂，内含物随之排出 。不同细胞中高尔基体的数目和发达程度，既决定于细胞类型、分化程度，也取决于细胞的生理状态。

主要功能
高尔基体的主要功能将内质网合成的蛋白质进行加工、 对比
分类、与包装，然后分门别类地送到细胞特定的部位或分泌到细胞外。
高尔基体是完成细胞分泌物(如分泌蛋白)最后加工和包装的场所。从内质网送来的小泡与高尔基体膜融合，将内含物送入高尔基体腔中，在那里新合成的蛋白质肽链继续完成修饰和包装。高尔基体还合成一些分泌到胞外的多糖和修饰细胞膜的材料。
高尔基体的主要功能是参与细胞的分泌活动， 将内质网合成的多种蛋白质进行加工、分类与包装， 并分门别类地运送到细胞的特定部位或分泌到细胞外。内质网上合成的脂类一部分也要通过高尔基体向细胞质膜等部位运输。因此， 高尔基体是细胞内物质运输的交通枢纽。
蛋白质和脂的运输
高尔基复合体位于内质网和质膜之间， 是膜结合核糖体合成的蛋白质的分选和运输的中间站。
ER与高尔基体顺面间的蛋白质运输
除了内质网结构和功能蛋白质外， 其他由内质网合成的蛋白质都是通过小泡转运到高尔基体的顺面， 小泡与顺面高尔基体网络融合之后， 转运的蛋白质进入高尔基体腔， 这是内质网与高尔基体间的主流运输。偶尔也有从高尔基体各个部位形成的小泡沿微管回流到内质网
从ER出芽形成的小泡到高尔基体顺面称为正向运输，从高尔基体形成的小泡都可独立地通过微管运回ER。
内质网滞留信号（ER retention signal）
内质网的结构和功能蛋白的

羧基端的一个四肽序列：Lys-Asp-Glu-Leu-COO-，即KDEL信号序列是内质网的滞留信号。
KDEL信号在高尔基复合体各个部分的膜上都有相应的受体。如果ER滞留蛋白质在出芽时被错误地包进分泌泡而离开了ER， 高尔基复合体膜上的这种信号受体蛋白就会与逃出的ER蛋白结合，并形成小泡， 将这些ER蛋白"押送"回到ER
内质网腔蛋白的羧基端都有KDEL信号序列，是ER滞留信号。KDEL受体主要位于高尔基体的顺面膜囊和ER到高尔基体顺面运输小泡上。主要作用是识别KDEL信号并与之结合，然后将结合的ER蛋白运回ER.
蛋白质从顺面高尔基网络向反面高尔基网络运输
从ER分泌出来的小泡同顺面高尔基网络融合后成为高尔基体的一个部分，然后经过中间膜囊出芽形式分泌小泡（又称穿梭小泡）逐步向反面高尔基体网络转运，转运时，分泌小泡与高尔基体膜囊的融合和出芽都是发生在两侧（图9-31），该过程伴随有蛋白质的各种加工。
上述关于分泌蛋白在高尔基体顺面网络和反面网络之间的运输，长期以来只是一种推测。后来由James Rothman 和Lelio Orci通过无细胞蛋白质合成体系获得了实验证明。
James Rothman 和Lelio Orci怎样通过实验证明高尔基体的中间膜囊具有蛋白质转运和加工的作用？
蛋白质的糖基化
N-连接糖基化的修饰
蛋白质的N-连接糖基化是在内质网中进行的， 而对糖基的修饰则是在高尔基体中完成的。
对于进入到高尔基体的糖蛋白来说， 形成高甘露糖基寡聚糖侧链所需的修饰比较简单， 只要切除3 分子的葡萄糖即可（图9-32）， 这一过程是在RER中完成的。
而形成复合寡聚糖则比较复杂， 要切除5分子甘露糖， 加上2分子N-乙酰葡萄糖胺、2分子半乳糖、2分子唾液酸（9-33）， 有时还要加上岩藻糖。
O-连接的糖基化（O-linked glycosylation）
高尔基体中进行的另一种蛋白质的糖基化是O-连接的糖基化，将糖链转移到多肽链的丝氨酸、苏氨酸或羟赖氨酸的羟基的氧原子上。
蛋白聚糖（proteoglycan）的合成
除了蛋白质的糖基化以外，高尔基体中也可以进行多糖的合成。动物细胞中合成的多糖主要是透明质酸，这是一种氨基聚糖， 是细胞外基质的主要成分。植物细胞壁中的几种多糖，包括半纤维素、果胶也是在高尔基体中合成的。
蛋白原的水解
胰岛素是在胰岛B细胞中合成的， 刚从内质网合成的多肽在N- 末端有信号肽链， 称前胰岛素原（preproinsulin）， 相对分子质量为12，000.随后在内质网的信号肽酶的作用下， 切除信号肽， 成为胰岛素原（proinsulin），相对分子质量9，000， 含84个氨基酸。运输到高尔基体后， 通

过蛋白酶的水解作用， 生成一个分子由51个氨基酸残基组成的胰岛素和一个分子C肽（图9-34）。
蛋白质的分选
分选作用主要是由信号序列和受体之间的相互作用决定的，如KDEL序列是内质网的滞留信号一样，不同部位的蛋白具有不同的信号，在反面高尔基网络被分选包装到不同的小泡，没有特别信号的则进入非特异的分泌小泡。

蛋白质糖基化
N-连接的糖链合成起始于内质网，完成于高尔基体。在内质网形成的糖蛋白具有相似的糖链，由Cis面进入高尔基体后，在各膜囊之间的转运过程中，发生了一系列有序的加工和修饰，原来糖链中的大部分甘露糖被切除，但又被多种糖基转移酶依次加上了不同类型的糖分子，形成了结构各异的寡糖链。糖蛋白的空间结构决定了它可以和那一种糖基转移酶结合，发生特定的糖基化修饰。
许多糖蛋白同时具有N-连接的糖链和O-连接的糖链。O-连接的糖基化在高尔基体中进行，通常的一个连接上去的糖单元是N-乙酰半乳糖，连接的部位为Ser、Thr和Hyp的OH基团，然后逐次将糖基转移到上去形成寡糖链，糖的供体同样为核苷糖，如UDP-半乳糖。糖基化的结果使不同的蛋白质打上不同的标记，改变多肽的构象和增加蛋白质的稳定性。 内部构造
在高尔基体上还可以将一至多个氨基聚糖链通过木糖安装在核心蛋白的丝氨酸残基上，形成蛋白聚糖。这类蛋白有些被分泌到细胞外形成细胞外基质或粘液层，有些锚定在膜上。

细胞分泌活动
负责对细胞合成的蛋白质进行加工，分类，并运出，其过程是RER上合成蛋白质→进入ER腔→以出芽形成囊泡→进入CGN→在medial Gdgi中加工→在TGN形成囊泡→囊泡与质膜融合、排出。
高尔基体对蛋白质的分类，依据的是蛋白质上的信号肽或信号斑。
早期根据光镜的观察,已有人提出高尔基体与细胞的分泌活动有关。近年来，运用电镜、细胞化学及放射自显影技术更进一步证实和发展了这个观点。高尔基体在分泌活动中所起的作用，主要是将粗面型内质网运来的蛋白质类的物质，起着加工(如浓缩或离析)、储存和运输的作用，最后形成分泌泡。 细胞作用
当形成的分泌泡自高尔基囊泡上断离时，分泌泡膜上带有高尔基囊膜所含有的酶,还能不断起作用，促使分泌颗粒不断浓缩、成熟，最后排出细胞外。最典型的，如胰外分泌细胞中所形成的酶原颗粒。放射自显影技术证明，高尔基体自身还能合成某些物质,如多糖类。它还能使蛋白质与糖或脂结合成糖蛋白和脂蛋白的形式。在某些细胞(如肝细胞)，高尔基体还与脂蛋白的合成、分泌有关。

膜的转化功能
高尔基体的膜无论是厚度还

是在化学组成上都处于内质网和质膜之间，因此高尔基体在进行着膜转化的功能，在内质网上合成的新膜转移至高尔基体后，经过修饰和加工，形成运输泡与质膜融合，使新形成的膜整合到质膜上。

水解蛋白为活性物质
如将蛋白质N端或C端切除，成为有活性的物质（胰岛素C端）或将含有多个相同氨基序列的前体水解为有活性的多肽，如神经肽。

参与形成溶酶体
现在一般都认为初级溶酶体的形成过程与分泌颗粒的形成类似，也起自高尔基体囊泡。初级溶酶体与分泌颗粒(主要指一些酶原颗粒)，从本质上看具有同一性,因为溶酶体含多种酶(主要是各种水解酶)，是蛋白质与酶原颗粒一样，也参与分解代谢物的作用。不同处在于：酶原颗粒是排出细胞外发挥作用，而溶酶体内的酶类主要在细胞内起作用。
植物细胞壁形成
在高等植物细胞有丝分裂后期，形成细胞壁时，高尔基体数量增加。合成纤维素和果胶质 高尔基体
高尔基体普遍存在于植物细胞和动物细胞中，动物细胞中的高尔基体与细胞分泌物形成有关，高尔基体本身没有合成蛋白质的功能，但可以对蛋白质进行加工和转运，因此有人把它比喻成蛋白质的“加工厂”。植物细胞分裂时，高尔基体与细胞壁的形成有关。
高尔基体还有其他功能,如在某些原生动物中,高尔基体与调节细胞的液体平衡有关系。　

精细间隔　
1顺面膜囊功能（ cis膜囊 CGN）　接受来自内质网新合成的物质并将其分类后大部分转入高尔基体中间膜囊，小部分蛋白质与脂质再返回内质网（驻留在内质网上）。其他如：蛋白的O-连接，跨膜蛋白的酰基化，日冕病毒的装配也是在此。
2中间膜囊（medial Golgi)　多数糖基化修饰、糖脂的形成、多糖的形成。有很大的膜表面，增大了合成与修饰的有效面积。
3反面膜囊（trans Golgi)　ph比其他部位低。功能是蛋白质的分类与包装以及输出，"晚期"蛋白质修饰。并保证蛋白与脂质的单向转运。

作用过程
细胞中蛋白质的合成从细胞核中的基因组DNA转录合成信使RNA（mRNA）开始，mRNA穿过了细胞核到达核外，在内质网（ER）上合成了蛋白质，此时蛋白质会从内质网上以小囊泡的形式脱离下来，其目的地就是物流中心----高尔基体，就像工厂里面生产出来的商品被输送到物流中心再向用户配送一样。其实，被输送到高尔基体的蛋白质上面已经标记了蛋白质的去向，就像商品进入物流中心时都会贴好收货人地址一样。此时，高尔基体就会读取蛋白质的“收货地址”，如果这个蛋白质上有“分泌”信号，高尔基体就知道这个蛋白质需要被分泌到细胞外，于是就形成一个可以分

泌蛋白质到细胞外的小囊泡，把需要分泌到细胞外的蛋白质包裹到里面并最终分泌到细胞外。如果蛋白上有信号表示该蛋白质应该留在内质网，高尔基体就会形成另外一种小囊泡，把蛋白送回到ER。高尔基体就是这样通过阅读蛋白质上的信息把蛋白运送到“收货人”手中。高尔基体物流中心的功能还不止是这些，它还会对运输的货物----蛋白质进行加工，这个加工过程就是把各种寡糖链连接到蛋白上，这个过程称为糖基化，而这种糖基化是蛋白最终可以执行各种功能的保证。

病变
1.高尔基体肥大:高尔基体肥大见于细胞的分泌物和酶的产生旺盛时。巨噬细胞在吞噬活动旺盛时，可见形成许多吞噬体、高尔基复合物增多并从其上断下许多高尔基小泡。
2.高尔基体萎缩在各种细胞萎缩时可见高尔基体变小和部分消失。
3.高尔基体损伤时大多出现扁平囊的扩张以及扁平囊、大泡和小泡崩解。

蛋白质的运输
蛋白质在高尔基体内的运输机制至今仍不明确。有人认为高尔基体顺面不断形成新的囊泡，而反面则囊泡不断消融，这样蛋白质被装在囊泡里从顺面运到反面。也有人认为高尔基体内的运输分子运输蛋白质，而高尔基体的囊泡本身不变。也有人认为高尔基体的囊泡之间是通的，蛋白质靠自由扩散从顺面传到反面，但是这种说法无法解释高尔基体内常驻的蛋白质为什么不扩散。