蛋白质构象病

ＴＨＡＮＫ ＹＯＵ
PrPc α-螺旋
PrPsc β-折叠
正常
疯牛病
科学的灵感，决不是坐等可以等来的。如果 说，科学上的发现有什么偶然的机遇的话， 那么这种“偶然的机遇”只能给那些学有素 养的人，给那些善于独立思考的人，给那些 具有锲而不舍的精神的人，而不会给懒汉。 ---华罗庚（中国）
真理的大海，让未发现的一切事物躺卧在 我的眼前，任我去探寻。---牛顿（英国）
Disease
疯牛
免疫 病毒
库鲁病
病毒
蛋白质可凭借相互作用在 细胞环境（特定碱度、温度 等）下自己组装自己，这种 自我组装的过程被称为蛋白 质折叠。
1.核糖体在折叠中的作用 2.分子伴侣
3.mRNA 4.细胞内空间和环境的区域化 5.体内大分子拥挤环境 6.进化动力和适者生存
框架模型 疏水塌缩模型 扩散-碰撞-粘合机制 成核-凝聚-生长模型 拼版模型 格点模型
蛋白质折叠问题的提出，以及 为什么会成为热点
蛋白质折叠的定义 影响蛋白质折叠的一些因素 蛋白质折叠模型 蛋白质构象病
蛋白质折叠问题Leabharlann Baidu提出
蛋白质折叠问题被列为“21世纪的生 物物理学”的重要课题，它是分子生物 学中心法则尚未解决的一个重大生物学 问题。从一级序列预测蛋白质分子的三 级结构并进一步预测其功能，是极富挑 战性的工作。
由于组织中特定蛋白质的错误折叠引 起空间结构或者构象变化，进而产生 沉淀所引起的疾病称为蛋白质构象病。
特点是正常蛋白质的二级及三级结构 发生不同程度的改变，而一级结构不 会发生变化。
传播和遗传方式有两种：一是通过成 熟蛋白质的构象变化生成产物的诱导； 另一种方式可能是未成熟的蛋白质生 理构象转化成纤维形式
1.由朊蛋白构象变化所引起的疾病： 致死性家族性失眠症、疯牛病、绵羊 瘙痒病；
2.淀粉样蛋白等相关的神经退行性疾 病：阿尔茨海默病、前额颞痴呆综合 症、肌肉萎缩外侧硬化症、帕金森病；
3.抑丝酶家族构象异常所引起的疾病： 遗传性血管水肿、家族型早期发作痴 呆脑病。
疯牛病 疯牛病是由朊病毒蛋白(prion protein, PrP) 引起的一组人和动物神经退行性病变。 正常的PrP富含α-螺旋，称为PrPc。PrPc在 某种未知蛋白质的作用下可转变成全为β-折叠的 PrPsc，从而致病。