迟发性皮肤卟啉症

迟发性皮肤卟啉症

*导读：迟发性皮肤卟啉症：30岁~40岁发病，主要为男性，水疱、大疱、多毛及色素沉着，尿中含大量尿卟啉。……

本病是最常见的卟啉病，世界性分布。国外报道女性发病增多，这与饮酒和服避孕药有关。

PCT虽可见于儿童，但多见于20～60岁者。男女罹患接近。患者有轻到中度光敏感性皮疹，夏季增剧，常见为红斑，少数为日光性荨麻疹，多分布于手、颜面、头部脱发区、颈背、上胸口、小腿和脚等暴露部位。自觉瘙痒或灼热感。慢性损害为水疱、大疱、糜烂、结痂和浅瘢，水疱为20～30mm大小，圆形或

不规则形，疱液清或为血性。手和腕等处皮肤脆性增加，轻微外伤即可导致多发性无痛性红色糜烂，以指甲刮划可括去患部皮肤，称Dean征。约10%患者有硬皮病样皮损，临床和组织学难与硬

皮病区别，在颈、胸和面部多见，但绝非限于暴露部位。手背、指背和面部发生过大疱的瘢痕处可有粟丘疹。1/3患者伴色素沉着或减少。眶周可见皮肌炎样紫红斑。1/3患者面部两侧、双颊上部、眶周和额部多毛，六氯苯中毒的儿童多毛更广泛。少数病例因瘢痕和畸形引起毁容、瘢痕性脱发。其它有甲剥离，耳郭部皮肤发生营养不良性钙化，伴不易愈合的溃疡。尚可见白内障、巩膜溃疡和暗红色尿等。15%~20%的患者并发糖尿病;部分伴有肝硬化，有的可与病毒性肝炎伴发，曾报道因胆管结石致慢性梗阻

性肝病继发PCT者，术后皮损自然消退。本病约15%伴发肝癌，伴发者皮损病程均较长，平均为 23年，有否嗜酒及患有乙肝均与肝癌无关，但患有肝硬化、年龄超过51岁是伴发肝癌的主要因素。

本病与AIDS伴发已有报道，推测HIV感染者可能由于该病毒干扰卟啉代谢而导致PCT。

本病约82.5%经检查确认有周围神经病，病变主要累及轴突，或为混合性改变，偶为脱髓鞘。发病与嗜酒、年龄均无关，属内源性周围神经病。

本病可与某些恶性肿瘤伴发，如慢性淋巴细胞性白血病、胃癌等。当将胃癌切除后PCT皮损在数周内迅速改善，且尿卟啉在数年内持续正常。

本病尚有黄疸和高铁血症。5%伴有LE。

本病预后取决于毒性物质的性质和肝受损程度，嗜酒者戒酒后几年能获愈。少数死于肝功能衰竭。