卟啉症(吸血鬼病)的历史

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思修

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吸血鬼逃生指南一:吸血鬼历史(2)吸血鬼的定义吸血鬼(vampire),意思是嗜血、吸取血液的怪物的意思,是西方世界里著名的魔怪,之所以说是魔怪,是因为他处于一种尴尬的境地:既不是神,也不是魔鬼,更不是人。

在西方有着大量的关于吸血鬼的文学作品和影视作品。

现在,吸血鬼也用作比喻榨取他人血汗、劫取他人钱财、思想或者其他资源的人。

吸血鬼的来源:(上图-各个文化中的吸血鬼)所有这些吸血生物都具有一个共同特征, 就是嗜血,他们必须从活人或动物身上吸血。

因为人类在进化与发展的过程中对世界和自身的认知是逐渐形成的, 这一过程十分漫长,古代的人们尤其对血液、疾病、死亡等生理现象难以理解, 因此他们在想象的世界里杜撰了各种嗜血的生物, 这体现了人类祖先对自然的恐惧。

卟啉病(自圆其说的吸血鬼传说):卟啉症在中世纪的特兰西瓦尼亚( 位于现在的罗马尼亚境内) 是一种常发的疾病,患者体内积聚着一种化学物质) ) ) 卟啉。

卟啉可被阳光转化成腐蚀性的食肉型毒素。

因此卟啉症患者白天从不冒险涉足户外。

这种病如果不治疗, 会导致人体变形, 最终变成人们想象中能复活的僵尸那样恐怖的畸形) ) ) 患者嘴唇和牙床受到腐蚀, 露出红红的牙根,皮肤上瘢痕密布, 患者由于贫血肤色像僵尸般惨白。

二:面对吸血鬼逃生指南1:阳光攻击力:实现度:led大功率探照灯:攻击力:实现度:火焰攻击力:实现度:所以如果你在夜间外身上最好带上大功率探照灯2:圣水攻击力:实现度:3:木桩攻击力(刺入前):攻击力:实现度:如果能用木桩钉住吸血鬼的心脏,可以令其暂时麻痹直到拔除为止。

4:十字架(祝福过):攻击力:实现度:普通十字架:攻击力:实现度:5:大蒜攻击力:实现度:大蒜只会影响吸血鬼吸血的食欲,所以拿这个打吸血鬼你就可以洗洗睡了。

但如果某部分观众对大蒜情有独钟,可以试着找找有没有被祝福过得大蒜存在,也许攻击力会不错。

被祝福过的大蒜(估计)攻击力:实现度:使吸血鬼便秘三个月导致对血液无食欲6:召唤狼人:攻击力:实现度:作为吸血鬼的对头之一,变身后拥有致命杀伤力的狼人的能力与吸血鬼相持不下。

卟啉症(吸血鬼症)

卟啉症(吸血鬼症)
因为在很久之前,天上有10个太 阳,使人类遭到灾难,地上干涸, 一部分人类开始变异。人类和太阳 成为了敌人。天神知道了这件事很 生气,派后裔射日惩罚太阳,并且 医治好了人类。
One day, a bad man set the Sun God free.The sun was back in the sky.Humans haven't seen the sun for a long time, so they mutate, become vampires, and attack their own kind.
他们守护着自己的家园。他们的家园 没有阳光,生存在黑暗之中。你知道 他们为什么居住在黑暗环境中吗?
Because long ago, there were ten suns in the sky, which brought disaster .The ground dried up and some people bee sun have become enemies. God knew this thing was very angry, sent Houyi shoot the sun to punish the sun,and treat human well.
FORPHYRIA
卟啉症(吸血鬼症)
We compare phytochrome to humans, a long long 光敏色素time ago......
They guard their home.There is no sun in their home, they live in darkness.Do you know why they live in the dark?
Thank you for your watching!

迟发性皮肤卟啉病

迟发性皮肤卟啉病
且肝脏中具有免疫反应活性的酶合成正常,但催化生物活性 减低大部分患者无家族遗传史,提示肝脏内酶有可能被抑制因 子部分抑制。
迟发性皮肤卟啉病 - 病 因
铁负荷增多可刺激抑制因子分泌而使患者症状发作近年,随女 性应用雌激素增多,本病散发型患者女性比例上升,说明雌激 素亦可能抑制尿卟啉原脱羧酶,但不除外遗传因素,因发生者 在服药患者中仅占极小比例。
动物试验证明上述化合物可抑制酶活力,铁负荷可加重上述 化合物对酶的抑制。原因有三:一为输血过多导致铁负荷增加, 二为血透与腹透不能有效清除以与蛋白结合的形式存在于血浆 中的尿卟啉,三为尿毒症的一些有害代谢产物可抑制尿卟啉脱 羧酶活性导致尿卟啉原蓄积而发病
5.多肝脏良性和恶性肿瘤患者在无肝硬化情况下可合并卟啉 病,有些患者的荧光反应仅见于肿瘤部位,机制不明。
6.丙型肝炎最近发现丙型肝炎是与散发性卟啉病有密切相关, 在部分地区,80%的散发型患者合并慢性丙型肝炎,丙肝病毒 抑制卟啉原脱羧酶活性机制不清,有待进一步研究。
迟发性皮肤卟啉病 - 病 因
7.肾功能衰竭慢性肾功能衰竭血液透析病人可合并散发性卟 啉病。
临床表现
手背、指被和面部发生过大疱的瘢痕处有粟丘疹。1/3患者伴色 素沉着或脱失。眶周可见类似皮肌炎的紫红色斑。少数病例因 瘢痕而造成畸形和毁容,其他还有甲剥离、耳廓营养不良性钙 化、白内障、巩膜溃疡等。15%~20%的本病患者并发糖尿病; 部分伴有肝硬化、黄疸和高铁血症。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 并发症
少数病例因瘢痕而造成畸形和毁容,其他还有甲剥离、耳廓 营养不良性钙化、白内障、巩膜溃疡等。15%~20%的本病患者 并发糖尿病;部分伴有肝硬化。
病因
病因不明,一般认为系在有遗传性背景的基础上在各种获得 性因素的综合作用下而发病。

吸血鬼传说 黑死病曾经被认为是吸血鬼所为

吸血鬼传说 黑死病曾经被认为是吸血鬼所为

如对您有帮助,可购买打赏,谢谢吸血鬼传说黑死病曾经被认为是吸血鬼所为导语:1347年,一场名为黑死病的大瘟疫随着十字军从中亚来到欧洲。

这场大瘟疫的元凶是烈性传染病鼠疫,它从意大利南部西西里岛的港口城市墨西拿开1347年,一场名为黑死病的大瘟疫随着十字军从中亚来到欧洲。

这场大瘟疫的元凶是烈性传染病鼠疫,它从意大利南部西西里岛的港口城市墨西拿开始,蔓延到西欧、北欧、波罗的海地区直到俄罗斯,在6年时间里席卷了整个欧洲,夺走了欧洲三分之一的人口。

瘟疫所到之处,一座座房屋被写上“P”字(“P”代表“pest”,由拉丁文“pestis”演变而来,意为“鼠疫”),以告示路人迅速躲开。

随着贴上“P”标签的房屋的增多,每天都有大量尸体被运到城外,行走的人会突然倒地死亡……为了避免传染,许多病人还没确定死亡就被匆匆掩埋。

垂死的病人试图逃离墓穴,常常受伤流血,然后挣扎死去。

数天后,墓穴被打开,人们看到尸体新鲜、姿势改变、并沾有血迹时,便相信是吸血鬼所为。

自此,吸血鬼开始走入现实世界。

此前,吸血鬼只是一个嗜血的形象,存在于传说与想象之中。

传说的开端流传最广的传说认为,最早的吸血鬼是该隐。

该隐为亚当与夏娃的长子,出于嫉妒杀死了弟弟。

上帝施以的惩罚是:该隐唯有吸食活人鲜血才能维持生命,且永世不变。

该隐由此被贴上了记号,成为第一个吸血鬼。

另一种传说是,巴比伦食婴鬼利利图(Lilitu)——在基督教里就是莉莉丝(Lilith)——据说是亚当的第一任妻子,因不满男人主导一切而被贬下界,成为妖魔的女王,被众多巫师供奉,是第一个吸血鬼。

还有一个关键人物是犹大。

一说,犹大出卖耶稣而得到的那袋银币中栖息着一只恶魔。

恶魔杀死了试图惩罚犹大的天使,吸干了天使的生活常识分享。

【疾病名】红细胞生成性卟啉病

【疾病名】红细胞生成性卟啉病

【疾病名】红细胞生成性卟啉病【英文名】erythropoietic porphyria【缩写】【别名】congenital erythropoietic porphyria;先天性光敏感性卟啉病;先天性遗传性红细胞生成性卟啉症;Gunther病;红细胞生成卟啉;红细胞生成性尿卟啉病【ICD号】E80.0【概述】红细胞生成性卟啉病又称为先天性光敏感性卟啉病,是一种罕见的遗传性疾病。

临床有严重残毁性光敏感性皮损、溶血性贫血和脾肿大。

【流行病学】皮肤卟啉病在我国报道较少,据统计自1953~1996年仅有145例,其中EPP占75.2%(109例),PCT有28例,CEP有3例,PV有1例,未定型4例。

发病多在同年,以4~10岁居多,成年人发病罕见。

【病因】本病属于常染色体隐性遗传。

【发病机制】其血红蛋白代谢缺陷是红细胞内尿卟啉原Ⅲ合成酶缺乏。

也有发现ALA合成酶活性增加,体内尿卟啉Ⅰ和粪卟啉Ⅰ合成增加。

【临床表现】患儿出生时或出生后不久就发现尿布被胎粪和尿污染成粉红色,以后婴儿在日晒后啼哭,随即暴露部位皮肤出现水肿性红斑、水疱、大疱和血疱,破裂后形成糜烂、溃疡或继发感染。

皮疹反复发作,夏季较重,最终形成严重的瘢痕及粟丘疹,相应部位发生毁损性畸形。

头部有瘢痕性脱发,耳、鼻软骨和指(趾)末节挛缩缺失。

病变轻的部位有毳毛样多毛症,面颊部毛过长,浓眉长睫。

其他尚有畏光、结膜炎、虹膜炎、睑外翻,皮肤脆性增加、色素沉着或减退,皮肤硬化等。

牙齿染成棕色,在Wood灯下发粉红色荧光。

常有不同程度的溶血性贫血,脾肿大。

皮损处有瘙痒或烧灼感,可有全身不适、恶性,少数有癫痫发作。

【并发症】少数有癫痫发作。

【实验室检查】尿、粪、红细胞Ⅰ型卟啉增加,尿中含大量尿卟啉Ⅰ和少量粪卟啉Ⅰ,尿液呈粉红色或葡萄酒色,大便中粪卟啉Ⅰ超过尿卟啉Ⅰ。

周围血网织红细胞增加,骨髓幼红细胞和周围红细胞荧光检查均见稳定的红色荧光。

【其他辅助检查】组织病理:皮损病理改变与红细胞生成性原卟啉病相同,但程度较轻。

吸血鬼的传说

吸血鬼的传说

吸血鬼的“传说”华北水利水电学院 201018429 耿姗摘要:英美国家关于吸血鬼的传说很盛行,也不断的出现一些关于吸血鬼的影视作品以及书籍。

吸血鬼到底是真实存在的还是只是一个传说?吸血鬼到底是人还是鬼?吸血鬼到底是邪恶的还是善良的?这都是未知题。

不过现在医学上有一种病跟吸血鬼很像,患者对血有强烈的渴望,怕阳光的照射。

这种病叫做卟啉症。

关键词:吸血传说卟啉症在西方的故事里,吸血鬼的祖先是该隐。

亚当和妻子夏娃,生下该隐和亚伯。

亚伯是个牧人,该隐是个耕田人。

到了想上帝供奉的日子,该隐贡献土地产品,亚当则现出一些精选的乳羊。

上帝看中了亚当的贡品,没看中该隐的贡品。

该隐很生气。

就邀弟弟到野外去。

当他们到了那里,该隐就把亚伯杀死。

后来,上帝知道了这个事情,很是愤怒。

上帝惩罚他终生流浪,只能以吸血为生,该隐担心因为自己罪过太重,别人见到他必会杀死他,于是上帝给了他一个记号免得人们一见到他就会置他于了死地。

该隐的后代就成了现在的吸血鬼家族。

在美国的影视作品中我得到的关于吸血鬼祖先的信息是,在很久以前曾经有一个平凡的家庭,爸爸,妈妈(是一个女巫)和几个可爱的孩子,但是他们的周围住着一个不平凡的部落,狼人,每逢月圆之夜,狼人们都要变身为狼,一次月圆夜最小的那个孩子由于好奇偷偷的看了狼人的变身,不幸被狼人发现并且当场杀死。

妈妈为了孩子们以后的安全,用咒语把他们变成了吸血鬼,可是令妈妈想不到是他们开始不断的嗜取人血。

成为吸血鬼后的该隐和莉莉斯生下拥有“最近乎神力量”美称的13个第三世代吸血鬼。

而这13个第三世代吸血鬼就演变成了现代吸血鬼的13氏族。

也有传说是说,这第三代吸血鬼是指得诺亚方舟里的人类。

等洪水退后,他们从方舟中走出来与第二世代吸血鬼发生圣战,并将所有第二世代吸血鬼杀死就是如此,第三代吸血鬼就被誉称为“最近乎神力量”的吸血鬼。

而数千年后的今日,吸血鬼的血脉已经到达第13至第15代了。

在中世纪以前,吸血鬼成员由于拥有特殊异能和不死之躯,通常可以成为一方霸主,甚至互相争权。

红细胞生成性卟啉病,红细胞生成性卟啉病的症状,红细胞生成性卟啉病治疗【专业知识】

红细胞生成性卟啉病,红细胞生成性卟啉病的症状,红细胞生成性卟啉病治疗【专业知识】

红细胞生成性卟啉病,红细胞生成性卟啉病的症状,红细胞生成性卟啉病治疗【专业知识】疾病简介红细胞生成性卟啉病亦称红细胞生成性尿卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病、先天性光敏感性卟啉病,因在1911年由Gunther首先描述,又称Gunther病。

疾病病因一、发病原因1.由于尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的缺陷,使尿卟啉原Ⅲ合成酶作用下的羟甲基胆色烷,不能正常地转化成尿卟啉原Ⅲ,羟甲基胆色烷可自发形成过多尿卟啉原Ⅰ。

尿卟啉原Ⅰ不能最终变成血红素,而氧化成尿卟啉Ⅰ,尿卟啉原Ⅰ又在尿卟啉原脱羧酶作用下脱羧形成粪卟啉原Ⅰ,最终氧化成粪卟啉Ⅰ。

正常人每天合成Ⅰ型卟啉仅数百微克,本病却可合成达100mg以上。

2.本病是一种常染色体隐性遗传的疾病。

尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的基因位于第10号染色体的长臂,至少有7种以上不同位点的基因突变导致此酶活性的缺陷,其中以第217位点上的胞嘧啶(C)代替胸腺嘧啶(T)的突变型最为多见,占突变总病例的26%。

3.尿卟啉Ⅰ和粪卟啉Ⅰ都是红色的,在波长400nm的紫外线照射下发出红色荧光和破坏性的光化学反应,患者的皮肤损害与这种发荧光的卟啉有关。

二、发病机制尿卟啉原Ⅲ合成酶基因位于染色体10q25.3-26.3。

患者的基因缺陷类型包括点突变,插入和缺失。

基因点突变类型多,国外报道在39个患者中发现22种不同点突变,发生率高的部位为:Cys73→Avg,达38.5%。

纯合子等位基因突变者临床症状重,常出生后即发病,依赖输血。

而杂合子或单一等位基因点突变者临床症状轻。

基因突变导致尿卟啉原Ⅲ合成酶活性减低,使尿卟啉Ⅲ生成减少,而尿卟啉Ⅰ生成过多,进而转为尿粪卟啉在红细胞、血浆中蓄积而发病。

但尿卟啉Ⅲ合成酶活性降低一般不影响血红素合成,原因为其酶活性较ALA酶活性大1000倍以上,ALA为合成限制酶,仅少量尿卟啉Ⅲ合成酶即可满足血红素合成的需要。

此外,个别先天性红细胞生成性卟啉病患者有尿卟啉原脱羧酶活性的缺陷,这提示至少部分患者可能是一种综合征而不是单一遗传性缺陷。

吸血鬼仅是基因突变患者

吸血鬼仅是基因突变患者

生光敏袁 就像传说故事中吸血鬼 感到非常疲倦袁看上去脸色苍白袁并 红细胞尧血浆和肝脏上遥当原卟啉
害怕阳光一样遥然而袁由于几百年 增大了光敏性袁因为他们不能在白 IX 暴露在阳光下就会产生损害
前的人们缺乏科学知识袁 当他们 天时间暴露在阳光之下遥 白天时间 周围细胞的化学物质袁 导致身体
看到 红细 胞天 生 性原 卟 啉病 患 呆在室内接受输血袁充足的血红素 会出现肿胀袁 皮肤发红出现灼伤
红细胞天生性原卟啉病渊E PP冤非 的面部水泡袁即使在阴天袁大量的紫 中断身体制造血红素的能力袁减
常罕见袁 但该病症很容易被理解 外线也将导致暴露的身体部位尧耳 少血红素数量袁 导致原卟啉成分
为一种基因突变袁 它会影响血液 朵和鼻子起水泡遥 红细胞天生性原 逐渐积累遥 对于红细胞天生性原
中的氧气袁 使患者对阳光照射产 卟啉病患者长期贫血袁这将使他们 卟啉病来说野原卟啉 IX 冶沉积在
但是这项新研究却是迄今最全面 啉病患者的特征遥 通过文学作品 了形成野原卟啉 IX 冶的一些遗传
分析两者关联的研究报告遥
的夸张描述袁人们很容易将这种症 基因途径袁 但有许多红细胞天生
卟啉病是已知八类血液疾病 状联想到神秘恐怖的吸血鬼遥而今 性 原卟 啉 病病 例 仍无 法进 行解
中的一种类型袁能够影响身体制造 帕维和国际调查小组同事的新发 释袁 帕维带领的研究小组在通过
行治疗袁并改善他们的生活遥
7
E 视 点
G R A N D G A R D EN O F SC IEN C
吸血鬼仅是基因突变患者
关于吸血鬼的恐怖故事已流 的临床卟啉病症状袁其中包括传说
传数百年遥 科学家新近的一项研 故事中吸血鬼吸人类血液的情景遥
究显示袁野吸血的人冶 并非我们所 美国波士顿儿童癌症和血液疾病

卟啉症之吸血鬼故事

卟啉症之吸血鬼故事
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史上最有名的吸血鬼
Earl Elizebeth Bathory • (巴托里爵夫人)
• Earl Dracula(德古拉伯爵)
Earl Elizebeth Bathory
(巴托里爵夫人)
• In 1611,the court case of Bathory is the ture one of bloodsucking in the history.Bathory lived in the castle of Hungary mountainous area.In order to keep youthful,she drunk young girl’s flesh blood.Bathory had been arrested when her crimes was found.And she was dead in 1614. • 1611年巴托里爵夫人诉讼案是历史上真实的嗜血案 件。巴托里爵夫人居住在匈牙利山区的赛伊特城堡 中,专门饮用少女的鲜血,以保持惊人的美丽与青 春。1610年案发后被拘禁,直到1614年死去。
HISTORY:卟啉症产生历史
古希腊医生希波克拉底通常被 认为是第一个认识到卟啉症 的人,当时他把这种疾病看 做一种血液病或肺病,直到 1871年,德国伟大的生物 化学家菲利克斯.霍珀.塞勒 才发现了卟啉色素和卟啉症 之间的因果关系。 1889年,B.J.斯托克维斯将 一系列的临床症状统称为 “卟啉症”,从此,这种怪 病的名称得以确立。
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Earl Elizebeth Bathory
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( 巴 托 里 爵 夫 人 )
Earl Dracula(德古拉伯 爵)
• 德古拉伯爵在历史上确有其人, 1431年生于罗马尼亚的Sighisoara。 Dracula意为“龙之子”。这位拉瓦 几亚公国的督军常用苛刻的手段整 肃异己,又以各种严刑峻法整饬国 家,其中最有名的就是穿刺法,因 此,“吸血鬼”的称号传遍欧洲.

全球最恐怖稀有的20种怪病

全球最恐怖稀有的20种怪病

全球最恐怖稀有的20种怪病1、笑死病:突然狂笑不止致使暴毙。

上世纪50年月,这类病首现于非洲新几内亚的本始部落。

病患大笑时会不自愿地晃悠肢体、无法截至。

1~三个月后,他们的身体最先抽搐、无法站立,眼睛逐渐逐步变成对眼,丢弃联合谈话的才气,直到去世。

没人知道为什么会出-现这类怪病,直到美国医生卡勒滕·嘉杜赛觉察,当地村民有分食死去家属遗体的民俗,使患病毒在全村感染。

之后当地吃人肉的陋习消逝,笑死病也随之消亡。

2、儿童早衰症:患者相貌和身体器官提早苍老,去世平均年龄13岁。

这是一种先天性病症,胎儿在母体内时就发生了病变或者遭到损伤。

患者的发展速率极端缓慢,致使出-现不-服时的面部特色:好比不行含量的小脸、肌肤出-现皱纹、突起的眼睛和消瘦的下颚。

患者到2岁大时,就会出-现头发、眉毛、睫毛脱落的症状。

美国营数病症组织称,90%的儿童早衰症患者全是由于心肌衰竭或者中风去世。

3、水过敏症:患者肌肤在与水来往后会起大片麻疹。

在环-境污浊日益难处置的今天,过敏源也越发多,花粉过敏、海鲜过敏、坚果过敏是罕见的症状,但你能否听过有人对水也过敏的?据悉,这类怪病十分稀疏,全世界可是30人患病,但他做为一种病已被美国医学搜查委员会认可。

这类病罕见于育龄女人,由于生育后的荷尔蒙不平衡引起。

一位21岁英国母亲患有这类怪病,致使不行以喝水淋雨,每一周只能洗10秒钟淋浴,只能喝可乐取代饮用水。

4、外语口音综合症:脑袋遭到攻击,一醒悟来突然满嘴其余场所口音。

据悉,全世界惟有60个病例纪录在案。

医学界一最先的时刻把这类怪病定性为精神病疑问,但在2002年,英国牛津大-学的科-学家通过视察脑袋受损的病患觉察,他们会突然更改谈话的语调、口音。

第一宗案例发生在1941年的挪威,一位从未去过德国的主妇谈话时突然冒出浓重的德国腔,被驱逐出村子。

5、牟比士综合症:面子神经麻木,致使面无神情、目瞪口呆。

这是一种很有数的遗传性神经丢弃平衡一调配欠妥病症,患者由于面子神经麻木,无法掌控眼球的转动或者发生面部神情。

卟啉病简介

卟啉病简介

卟啉病【概述】卟啉病又称血紫质病,是一组遗传缺陷性或获得性卟啉代谢紊乱性疾病,因卟啉及卟啉前体生成增加、排泄异常并在皮肤等器官内积聚,引起以光敏性皮疹为主,并常伴有胃肠道及神经精神症状的疾病。

【病因与发病机制】卟啉和卟啉前体是血色素生物合成的中间产物,其合成顺序是在一系列酶催化下甘氨酸及琥珀酸盐合成δ-氨基酮戊酸,再变为卟啉的单吡咯前体-卟胆原,然后依次转变为尿卟啉原、粪卟啉原、原卟啉原和原卟啉,原卟啉与亚铁络合成亚铁血红素。

4个亚铁血红素与红细胞珠蛋白结合,最后成为血红蛋白。

上述中间产物中,尿卟啉原和粪卟啉原又可分别形成尿卟啉和粪卟啉。

卟啉只是人体中的一种内源性光敏物质,本身并无直接致病性。

但卟啉具有光动力作用,在吸收特定波长光谱(峰值为405nm)后形成激发态的卟啉,或是丢失能量而发出红色荧光,或将能量转移给其他分子。

在氧的存在下,可发生光毒性反应形成单线态氧、过氧化物等自由基,导致组织与细胞损伤和炎症反应。

因此,卟啉病的发生应具备两个条件:一是组织中存在过多的卟啉和卟啉前体,二是在特定波长光线(作用光谱峰值为405nm)照射下被激发。

已知多种遗传缺陷或后天因素可致卟啉代谢紊乱,引起卟啉及卟啉前体生成增加、排泄异常并在皮肤等器官内积聚,引起相应的临床症状。

在卟啉-血红素生物合成过程中某些酶的遗传缺陷造成底物积聚与临床特征有密切关系,急性神经精神综合征发作总是伴有卟啉前体形成增多,而皮损发生则与各种卟啉产生过多直接相关。

尿卟啉、粪卟啉和原卟啉在皮肤的过多沉积均产生显著光感性,特别是尿卟啉水溶性好,光感性更强。

血液中的原卟啉对红细胞膜脂质有亲和性,易产生光溶血反应。

【诊断要点】临床表现临床上根据过量卟啉合成的场所将卟啉病分为红细胞生成性和肝性两类。

1.红细胞生成性卟啉病(1)先天性红细胞生成性卟啉病:又称Gunther病、先天性光敏性卟啉病和先天性卟啉病,是罕见的常染色体隐性遗传病,患儿出生时或生后不久就被发现尿布被胎粪和尿染成红色,以后在日晒时患儿啼哭,暴露部位皮肤出现皮损,有水肿性红斑、水疱、大疱和血疱,可发生糜烂或溃疡,并可有瘢痕形成、局部组织结构残毁和变形。

吸血鬼源自中世纪的恐怖与魅惑

吸血鬼源自中世纪的恐怖与魅惑

历史上的“吸血鬼”
• 巴托里伯爵夫人 • 弗拉德三世也叫德库拉,德古拉,尼古拉
• 那达斯地伯爵的遗孀,由于伯 爵常年在外征战,伯爵夫人无 聊之间,在仆人托尔科的怂恿 下,学习妖术。 • 喝受害者的血时非常快乐,甚 至把血装满浴盆用来沐浴,使 自己永葆青春。 • 伯爵夫人被判终生监禁。
巴托里伯爵夫人
鬼是“贤妻良母”的反面代表。她们杀害幼儿,引诱男子,而不是相 夫教子。与此相似,那些不死僵尸吃掉家人,而不是照顾他们。通过 超自然的解释,人们使邪恶具体化,这样可以更好地控制自己的邪恶 倾向。 历史中为数众多的吸血怪物,以及人们对吸血鬼的狂热,都是对人类 自身状况的反射。把恐惧灌注到怪物身上,这正是人类的天性。 荣格所说的集体潜意识中的“阴影”
若德•费瑞 全名若德• 贾斯丁•费瑞,因为“血族”而闻名。在 1998年,他因杀害一对夫妇被判双重谋杀罪,而成为 美国历史上最年轻的适用死刑的犯人。
反社会型人格障碍
•患者出现本能欲望、兴趣嗜好、性情脾气等方面的异常改变,但没有智 能、认识或推理能力方面的障碍,亦无妄想或幻觉。后来逐渐被“反社会 人格”取代。有这种障碍的个体的突出点是行为具有悖离社会规范的倾向, 且在损害社会和他人之后没有愧疚之心,不能从挫折与惩罚中吸取教训, 反而变本加厉的报复社会。
以“德古拉”为题材改编的电影
美男子自称吸血鬼已活500年 咬女子颈不放
印度“吸血鬼”喝妻子血3年 称喝血让其更强壮
德国发现嗜血怪人 诡异生活方式似吸血鬼
“吸血情人”伤人噬血 美国男子赴约会险丧命 香港医院发生“吸血僵尸”奇案
俄罗斯一名“吸血鬼” 吸血 咬人致死,遭到警方逮捕
新西兰一男子遭到“吸血鬼”式 袭击被三袭击者吸血
美国两名青年自称“吸血鬼” 上街咬人被捕

卟啉病概述

卟啉病概述

卟啉病概述【概述】卟啉病(Porphyrias)是因血红素合成路径中有关酶的缺乏导致卟啉类化合物代谢紊乱而发生的疾病,临床表现主要有腹痛、神经精神症状及光感性皮肤损害。

该病是一种罕见病.常以腹痛、肌肉疼痛及四肢感觉异常为主要临床表现,缺乏特异性,容易误诊而延误治疗,应提高对该病认识,早期诊断治疗改善预后。

依据血红素前体物质异常合成或蓄积的主要组织部位,将卟啉病分为肝性卟啉病和红细胞生成性卟啉病。

肝性卟啉病根据临床表现的急剧程度又被分为急性和慢性两类,其中急性肝性卟啉病又分为急性间歇性卟啉病(AIP)、混合型卟啉病(VP)、遗传性粪卟啉病(HCP)、ALAD缺乏性卟啉病(ALADP),慢性肝性卟啉病又分为迟发性皮肤型卟啉病(PCT)、肝性红细胞生成性卟啉病(HEP)。

红细胞生成性卟啉病又分为红细胞生成性原卟啉病(EPP)及先天性红细胞生成性卟啉病(CEP)。

【临床表现】卟啉病的临床表多种多样,和疼痛临床有关的类型主要是AIP,急性发作患者可出现尿液酒红色改变、腹痛、精神异常、神经病变三联症。

急性剧烈腹部绞痛是最常见的临床症状,呈进行性加重,可有腹肌紧张、反跳痛,持续数小时至数天不等,可伴有恶心、呕吐、便秘等。

周围神经病变表现为感觉减退、肌肉无力或肌肉疼痛,主要累及近端肌肉,起初可先出现双下肢肌无力,逐渐进展至双上肢,部分患者可伴肌肉剧痛(小腿多见),进而出现吞咽困难,呼吸肌无力导致呼吸困难甚至危及生命。

感觉系统受累时可表现为神经痛、痛觉减退或麻木。

中枢神经系统受累可出现瘫痪、精神错乱、神经衰弱.癔症,谵妄、定向力障碍、狂躁,严重者抽搐伴意识丧失、大小便失禁甚至昏迷。

患者尿液暴露于空气中在光照和加温作用下颜色逐渐加深至暗红色或红葡萄酒色。

AIP患者体内卟啉类化合物并无明显增高,故无光感性皮肤损害。

PCT以光照导致皮肤损伤为主要特点,损伤病灶常见于易光照暴露的皮肤。

红细胞生成性卟啉病主要临床表现是光感性皮肤损害,伴灼热、刺痛、瘙痒、水肿、红斑等。

卟啉病简介

卟啉病简介

卟啉病【概述】卟啉病又称血紫质病,是一组遗传缺陷性或获得性卟啉代谢紊乱性疾病,因卟啉及卟啉前体生成增加、排泄异常并在皮肤等器官内积聚,引起以光敏性皮疹为主,并常伴有胃肠道及神经精神症状的疾病。

【病因与发病机制】卟啉和卟啉前体是血色素生物合成的中间产物,其合成顺序是在一系列酶催化下甘氨酸及琥珀酸盐合成δ-氨基酮戊酸,再变为卟啉的单吡咯前体-卟胆原,然后依次转变为尿卟啉原、粪卟啉原、原卟啉原和原卟啉,原卟啉与亚铁络合成亚铁血红素。

4个亚铁血红素与红细胞珠蛋白结合,最后成为血红蛋白。

上述中间产物中,尿卟啉原和粪卟啉原又可分别形成尿卟啉和粪卟啉。

卟啉只是人体中的一种内源性光敏物质,本身并无直接致病性。

但卟啉具有光动力作用,在吸收特定波长光谱(峰值为405nm)后形成激发态的卟啉,或是丢失能量而发出红色荧光,或将能量转移给其他分子。

在氧的存在下,可发生光毒性反应形成单线态氧、过氧化物等自由基,导致组织与细胞损伤和炎症反应。

因此,卟啉病的发生应具备两个条件:一是组织中存在过多的卟啉和卟啉前体,二是在特定波长光线(作用光谱峰值为405nm)照射下被激发。

已知多种遗传缺陷或后天因素可致卟啉代谢紊乱,引起卟啉及卟啉前体生成增加、排泄异常并在皮肤等器官内积聚,引起相应的临床症状。

在卟啉-血红素生物合成过程中某些酶的遗传缺陷造成底物积聚与临床特征有密切关系,急性神经精神综合征发作总是伴有卟啉前体形成增多,而皮损发生则与各种卟啉产生过多直接相关。

尿卟啉、粪卟啉和原卟啉在皮肤的过多沉积均产生显着光感性,特别是尿卟啉水溶性好,光感性更强。

血液中的原卟啉对红细胞膜脂质有亲和性,易产生光溶血反应。

【诊断要点】临床表现临床上根据过量卟啉合成的场所将卟啉病分为红细胞生成性和肝性两类。

1.红细胞生成性卟啉病(1)先天性红细胞生成性卟啉病:又称Gunther病、先天性光敏性卟啉病和先天性卟啉病,是罕见的常染色体隐性遗传病,患儿出生时或生后不久就被发现尿布被胎粪和尿染成红色,以后在日晒时患儿啼哭,暴露部位皮肤出现皮损,有水肿性红斑、水疱、大疱和血疱,可发生糜烂或溃疡,并可有瘢痕形成、局部组织结构残毁和变形。

怕光、嗜血?“吸血鬼”病?——为您解读罕见血卟啉病真相

怕光、嗜血?“吸血鬼”病?——为您解读罕见血卟啉病真相

家庭医药 2016.0218专家门诊·疾病诊疗怕光、嗜血? “吸血鬼”病?□南京军区福州总医院肝胆内科主任医师 李东良传说中,“怕光、嗜血”是吸血鬼的本性,现实中罕见的遗传性血液病——血卟啉病患者,便常被视为吸血鬼原型疾病。

但其实,血卟啉病与吸血鬼的联系纯属误传,患者更不是传说中描述的被吸血鬼咬后发生了“转变”,不过是一些症状听起来和吸血鬼相似。

近日,我院就收治了一名这样的患者,借此也跟大家谈谈这个非常罕见的疾病。

——为您解读罕见血卟啉病真相家住泉州市的赵华(化名),年仅21岁,却被一种“怪病”折磨了近20年。

从小,赵华就惧怕阳光,暴露在阳光下,皮肤会发痒、起水疱、溃烂、增厚、变黑。

小学二年级,赵华就辍学了,家人带他四处求医。

近年来,赵华病情症状一直加重,还出现黄疸、腹胀、便秘、腰背部剧烈疼痛等。

3年前在当地医院诊断为肝硬化,但肝硬化的病因始终未能查明,治疗效果也非常有限。

家人带着赵华先后到国内多家知名医院就诊,均没有给出明确诊断,试过各种偏方也没有好的效果。

不久前,赵华因上消化道大出血差点失去性命,转入我院治疗,行经颈静脉途径肝内支架门体分流术(TIPS)治疗出血得以控制,但出院后不久又出现皮肤瘙痒、溃烂、黄疸、便秘,剧烈的腰部疼痛发作,再次到我院就诊。

医生根据赵华的临床特点,提出他可能得了 “卟啉病”,后经突变基因测序后确诊——急性间歇性红细胞生成性卟啉病。

血红素合成障碍可致病血卟啉病患者怕光,太阳光中的紫外线和家中普通的灯光都会带来伤害,导致患者全身起水疱,引发感染,只能在黑暗中生活。

同时,血卟啉病晚期患者的面部和手足末端会发生变形,严重贫血者面色苍白,甚至造成提前衰老的样子;卟啉类物质可使患者的牙龈腐烂出血,而且能吸收400毫米范围的光波而放出荧光,加上随着牙龈的销蚀,他们的牙显得很长;他们的门牙会出现血红色,似乎上面沾着血……这些都让血卟啉病患者在外形上与传说中的吸血鬼有几分相似。

有哪些让你尖叫的奇葩遗传病?

有哪些让你尖叫的奇葩遗传病?

有哪些让你尖叫的奇葩遗传病?“遗传”二字给人的感觉神秘而博大精深,“遗传病”却给人无可奈何的淡淡忧伤,这种感觉就像明明是“女神”的,忽然就变成“女神经”,那是天与地的区别。

【传说中的“吸血鬼”遗传病】美国一位古董照片商发现了一个“惊天秘密”——美国影星尼古拉斯·凯奇是吸血鬼,且每活75年就会“重活”一次,直到现在。

而这关于这个秘密的证据,是一张图片。

古董照片商看到一张已经发黄的摄于1870年左右的照片,里面的那位来自田纳西州的男子竟然与影星尼古拉斯·凯奇一模一样!尼古拉斯·凯奇是不是吸血鬼无从知道,关于吸血鬼是否真实存在也无科学证据,但遗传学家说,某些遗传病的病症指向“吸血鬼”特征,因此在古时医疗水平的低下以及人们对于未知疾病的恐惧很可能会造成“吸血鬼”假象。

“吸血鬼疾病”一:卟啉症最知名的“吸血鬼疾病”就要数“卟啉症”,这是一种遗传性的卟啉代谢紊乱。

卟啉症的典型特征是血红素生成障碍,血红素是血液中的一种富铁色素。

严重的卟啉症患者对阳光非常敏感,严重的会造成腹痛,甚至导致急性谵妄(意识障碍疾病,常出现意识模糊、胡言乱语、有错觉幻觉、情绪失常,或有兴奋激动等症状)。

同时,因为血红素生成障碍,有些卟啉症患者确实长着赤嘴红牙。

《暮光之城》中,爱德华在阳光下闪闪发光,闪晕一众色女的心。

患卟啉症的人,在黑暗里无害,但对光很敏感。

一旦见光,被紫外线激活,卟啉就会转化为一种“嗜肉”毒素,同时发出荧光。

因为卟啉多聚集在人体的皮肤、骨骼和牙齿,所以阳光下整个人自然就亮了起来。

虽然阳光下的“吸血鬼”确实是闪闪的,但样子就绝对不惹人爱,不会像影视剧里的吸血鬼那样惊艳,倒更像是还没有变身成功的木乃伊。

历史上对该疾病的一种治疗方法就是饮血,以此来补充缺失的血红素,不过并没有足够证据证明吸血真的有效。

卟啉症是一种遗传病,所以历史上也许在某些地区存在高发病人群,这大概也就是“吸血鬼家族”的老巢了吧。

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卟啉症的历史 G+gz/< s
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古希腊医生希波克拉底通常被认为是第一个认识到卟啉症的人,当时,他把这种疾病看作一种血液病或肺病。

直到1871年,德国伟大的生物化学家菲利克斯·霍珀-塞勒才发现了卟啉色素同卟啉症之间的因果关系。

1889年,B.J.斯托克维斯将一系列的临床症状统称为“卟啉症”,从此这种怪病的名称得以确立。

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卟啉症有众多表现形式,比较常见的一种是急性间歇型卟啉症(AIP),英国的“疯子国王”乔治三世就是这种疾病的受害者之一。

最严重的卟啉症是先天红血球生成卟啉症(CEP),它的患者的悲惨命运被怀疑是吸血鬼故事的起源。

尽管卟啉症通常是由于基因突变所导致,但饮酒过度和环境污染也会诱发这种疾病。

最臭名昭著的事例发生在上个世纪50年代的土耳其。

大约有4000人在食用了喷洒过除真菌剂六氯苯的小麦后患上了一种类型的卟啉症,上百人因此丧生。

在此之后不久,六氯苯除真菌剂就在全世界范围内被禁用。

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当然了,说卟啉症患者是“被人误会的吸血鬼”的说法也只不过是一种猜测,还有一种说法是狂犬病患者才是最初有这些容易被人误会的特征的[吸血鬼]。

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传说拉。

传说。

不过这种病是确确实实的存在的哦~~实在太喜欢吸血鬼又不怕命短的大可以去感染这种病毒试试~~呵呵~~ -/ T -3h[1
等等,白化病从外表上来看也有[吸血鬼]的嫌疑,想想看——纯白的头发(要柔顺、飘逸一点)纯白色的睫毛(像化妆品广告看齐)苍白的皮肤、略微发红的眼睛(白
化病就是这样滴~)穿一身纯黑色的风衣、纯黑色的靴子,再带一把纯黑色的伞,晕。

这么出现在大街上会吓死人滴~~偶只是开玩笑的,再者,白化病不会像狂犬病、卟啉症那样痛苦且短命,有能利用病症玩cosplay的乐观心态者,大可一试哦~~(不过一点也不痛苦是不可能的拉)。

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