肺动脉瓣狭窄的超声

肺循环高压影响因素
• 首先心排出量增加，正常人心排出量增加，肺血管阻力即 减低以便调整血压不致有大的升高，这由于肺动脉壁具有 相当的扩展性，以及血管床未完全开放具有一定的潜力， 除非血管扩张到最大限度，以及血管床动用殆尽，血压才 会升高。 • 其次是体位对肺循环的影响。立位的时候应静水压的作用， 肺内血流分布从肺尖向下递增。卧位时，肺血管内压较为 均等。 • 再次，呼吸对肺循环的影响。肺泡内压增加可压迫毛细血 管，使肺循环阻力增高。正常处于胸腔负压内的肺泡外血 管，指动脉和静脉，其压力与血流流量随胸腔内压力的变 化而变化。因此，肺内及胸部病变对肺循环阻力及流量有 很大的影响。
病理改变
• 肺动脉瓣狭窄：三个瓣叶交界融合成圆顶状增厚 的隔膜突向腔内，瓣孔呈鱼嘴状可位于中心或偏 向一侧，小者瓣孔仅2～3mm，一般瓣孔在5～ 12mm左右，瓣叶交界融合处常留有一个略隆起 的脊跡，大多数病例三个瓣叶互相融合，少数为 双瓣叶融合，瓣缘常增厚有疣状小结节偶可形成 钙化斑肺动脉瓣环，一般均有不同程度的狭窄， 右心室壁因血流梗阻而肥厚，可产生继发性右心 室流出道肥厚性狭窄和右室扩大，而引致三尖瓣 关闭不全。 • 肺动脉总干可呈现狭窄后梭形扩大常可延伸至左 肺动脉，肺动脉总干明显大于主动脉。
肺动脉瓣狭窄的超声诊断
顺德妇幼保健院B超室 聂娅
概述
• 肺动脉狭窄是一种常见的先天性心脏病， 其发病率约占先天性心脏病的10％左右， 有广义和狭义之分，广义的肺动脉狭窄指 右心室漏斗部、肺动脉瓣或肺动脉总干及 其分支等处的狭窄，它可单独存在或作为 其他心脏畸形的组成部分如法乐四联症等， 狭义的肺动脉狭窄是指发生于肺动脉口的 狭窄。肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为 常见，约占90％，其次为漏斗部狭窄，脉 动脉干及其分支狭窄则很少见。
二维图像
• 瓣膜型肺动脉狭窄肺动脉瓣呈明显增厚，回声增 强，或发育短小，或一叶过长，交界处粘连、开 放幅度受限，收缩期瓣叶呈圆顶帐篷状凸入肺动 脉，瓣叶不能开放到边与肺动脉管壁平行贴近， 而是悬于肺动脉中，有时直线式一个瓣叶。 • 瓣下型肺动脉狭窄（1）漏斗部肌性狭窄则显示为 右心室流出道变窄，前壁和室上脊明显增厚，近 瓣环处室壁局部呈唇状增厚突出于流出道，使血 流受阻，右室流出道腔可仅有3~5mm；（2）模 型狭窄则在主动脉根部短轴室上脊处可见细线状 回声光带横跨在右心室流出道内，光带上有大小 不等的回声中断区。
舒张期正常肺动脉瓣声像图
收缩期正常肺动脉瓣声像图
肺动脉瓣狭窄
肺动脉瓣狭窄（舒张期）
肺动脉瓣狭窄（收缩期）
肺动脉瓣狭窄
肺动脉瓣狭窄
M型超声
• 肺动脉瓣a波加深，b点下移，开放时间 延长。
彩色多普勒
• 由于肺动脉瓣的解剖位置使超声无法观察其全貌，难于准 确显示瓣膜口开放面积，因而单用二维超声心动图常使肺 动脉口狭窄的检出率受到明显影响，诊断的敏感性较低。 • 彩色多普勒可在了解肺动脉瓣的形态与活动情况的基础上 进一步观察右室流出道、肺动脉瓣口和肺动脉血流通过的 情况，从而提高肺动脉口狭窄的检出率。 • 肺动脉瓣狭窄时，主要表现为主动脉根部短轴切面的肺动 脉主干内收缩期蓝色为主的五彩相嵌的细窄血流束，呈喷 泉状，起自肺动脉瓣口伸向肺动脉远侧。由于血流在狭窄 后扩张的部位呈涡流方式流动，故肺动脉内的彩色血流图 可表现为一侧呈蓝色，另一侧呈红色，分界明确，互不渗 透的涡流或旋流图像。肺动脉瓣下漏斗部肌性狭窄、瓣上 肺动脉主干和肺动脉分支狭窄时则显示为狭窄处血流变细， 狭窄后远侧血流呈花色血流。
二维图像
• 瓣上型肺动脉狭窄可显示为主干狭窄或左右肺动 脉等分支狭窄，也可表现为瓣上膜性狭窄，瓣环 上的肺动脉内可见横跨着的粗糙的条索状的强回 声，光带中央有大小不一的失落区。 • 主肺动脉和左肺动脉扩张，右心房扩大，右心室 壁均有不同程度的肥厚，左心长轴切面测右心室 前壁厚度＞5mm，右室腔变小。 • 肺动脉瓣狭窄常合并其他先天性心脏畸形如房间 隔缺损、室间隔缺损、法洛四联征、动脉导管未 闭、二尖瓣狭窄或脱落等。
肺血管解剖及肺循环特点
• 肺血管解剖以及肺循环的特点。肺血管的解剖功能与体循 环不同，肺循环位于胸腔内，受胸腔及肺泡内压力变化的 影响。肺动脉系统按其中层结构可分为弹性和肌性两部分， 前者外径在1000微米以上，中层主要由环形的平滑肌弹力 纤维组成，但在较小分支亦可有一些平滑肌纤维。后者内 径介于100 — 1000微米之间。 • 可收缩的肌型动脉是形成肺动脉高压的主要部位。口径小 于100微米的称微动脉，微动脉没有肌层。以上的血管均 伴随有支气管分支行走。肺毛细血管与肺泡内气体仅为一 层肺泡上皮所隔，其容量约60 — 10ml。肺小静脉口径与 微动脉相仿，它与较大的静脉一样远离支气管分支沿肺小 叶间隔及肺段间隔行走。肺静脉也有环行和斜行肌纤维。
正常肺动脉彩色血流图
肺动脉瓣狭窄
肺动脉瓣狭窄
肺动脉瓣狭窄
肺动脉瓣狭窄
频谱多普勒
肺动脉口狭窄时取主动脉根部短轴切面，清晰 显示肺动脉瓣、主肺动脉长轴后，根据彩色多普 勒血流的引导，将取样容积放置在狭窄口处或狭 窄口远侧，即彩色血流显示最花色明亮处，可记 录到收缩期高速的射流频谱，因射流背向探头， 频谱呈负向，频窗充填，流速峰值可达3m/s，若 超过脉冲波多普勒的尼奎斯特极限可发生频谱倒 错现象，使频谱失真。此时，应转换成连续波多 普勒测量，测定其最大流速并可计算肺动脉口狭 窄两侧的压力阶差。
肺动脉高压的超声诊断
• 肺循环高压肺血管床内压力超过正常最高 值，受到心排出量、体位、呼吸的影响， 可分为肺动脉高压（血流量增多）和肺静 脉高压（循环阻力增高）。超声心动图在 血流动力学评估、鉴别肺循环高压、评估 肺毛细血管楔压中起到重大作用。
概述
• 肺血管床内压力超过正常最高值的时候称 肺循环高压。肺循环高压分为肺动脉高压 和肺静脉高压，肺动脉压分为收缩压、舒 张压和平均压，收缩压超过30mmHg，舒 张压超过15mmHg或平均压超过20mmHg 称肺动脉高压。肺部毛细血管或左房平均 压超过10mmHg称肺静脉高压。两者都有 称混合性肺循环高压。
病理分型
• • • • 瓣上型狭窄 单独存在很少见，多与其他畸形同时存在， 常见以下四型： I型： 干主型 为主肺动脉内膜样组织造成的狭窄； II型：中间型 为左右肺动脉分叉处的狭窄，并延伸至左右 肺动脉； III型：单侧型 为仅累及一侧肺动脉的狭窄； IV型：周围型 为肺叶、肺段或段以下肺动脉的狭窄。 合并畸形:房间隔缺损、卵圆孔未闭、室间隔缺损，动 脉导管未闭等。也可作为法洛三联征、法洛四联征的主要 畸形组成部分。
理改变
• 不论那种类型的肺动脉口狭窄均使右心室排血受阻，右心室腔内压力 增高，增高幅度与肺动脉口狭窄程度成正比，肺动脉内压力则保持正 常或稍有下降，因而右室腔与肺动脉内存在跨瓣压力阶差，其压力阶 差随着肺动脉口狭窄程度而增大，如跨瓣压力阶差在 5.3kPa(40mmHg)以下，属于轻度肺动脉口狭窄，则对右心排血影响 不大，当跨瓣压力阶差在5.34～13.33kPa(40～100mmHg)之间，属 于中等度肺动脉口狭窄时，右室排血开始受到影响，尤其运动时右心 排血量降低，当跨瓣压阶差大于13.33kPa(100mmHg)以上，则右室 排血明显受阻，甚至在静息时右心室排血量亦见减少，右室负荷明显 增加，长而久之，将促使右心室肥大以致右室心肌劳损，右心室腔扩 大，导致三尖瓣环扩大产生三尖瓣相对性关闭不全，继而右心房压力 增高，右心房肥大，当右心房压力高于左心房压力时，在伴有房间隔 卵圆窝未闭时即可引起血液从右心房分流入左心房，在临床上出现中 央性紫绀，长期右心室负荷增加最终可导致右心衰竭，出现颈静脉怒 张、肝肿大、腹水和下肢浮肿等症状。
临床表现
本病男女之比约为3∶2，轻度多无临床症状， 发病年龄大多在10～20岁之间，症状与肺动脉狭 窄程度密切相关，轻度肺动脉狭窄病人一般无症 状，但随着年龄的增大症状逐渐显现，主要表现 为劳动耐力差乏力和劳累后心悸气急等症状，重 度狭窄者可有头晕或昏厥发作，晚期病例出现颈 静脉怒张、肝脏肿大、下肢浮肿和发绀等右心衰 竭的症状。如并存房间隔缺损或卵圆窝未闭可见 口唇或末梢指(趾)端紫绀和杵状指(趾)。 狭窄严重， 病情发展急剧者在1岁以内症状可非常明显，甚至 出现心力衰减。
图示
• 法洛四联征病理改变示意图
病因病理
• 各类肺动脉口狭窄为胚胎发育障碍，原因不一，在胚胎发 育第6周动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉。在肺动脉 腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节并向腔内生长继而吸 收变薄形成三个肺动脉瓣，如瓣膜在成长过程发生障碍三 个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的嘴状口，即形成肺 动脉瓣狭窄。在肺动脉瓣发育的同时心球的圆锥部被吸收 成为右心室流出道（即漏斗部），如发育障碍形成流出道 环状肌肉肥厚，或肥大肌束横跨室壁与间隔间即形成右心 室流出道漏斗型狭窄，另外胚胎发育过程中第6对动脉弓 发育成为左右肺动脉其远端与肺小动脉相连接近端与肺动 脉干相连，如发育障碍即形成脉动脉分支或肺动脉干狭窄。
病理改变
正常肺动脉口的面积为3.0cm2，收缩期右室收缩压与 肺动脉收缩压之间无明显的压力阶差，故在无肺动脉口狭 窄的情况下，可用右心室收缩压代替肺动脉收缩压。当肺 动脉瓣口面积减少到1/2左右时，右心室和肺动脉之间出 现明显的压力阶差，此时，右心室收缩期排血受阻，压力 增高。为了克服狭窄产生的阻力，维持正常的右心排血量， 右心室发生代赏性增厚，长此，右心房压力也增高。若有 卵圆孔未闭或合并房间隔缺损，则产生心房水平右向左分 流，出现发绀，称为法洛三联征。轻度肺动脉狭窄时，右 心室收缩压＜75mmHg，右心室收缩压与肺动脉收缩压之 间的峰值压差＜50mmHg；中度狭窄时右心室收缩压为 75~100mmHg，峰值压差为50~79mmHg；重度狭窄时右 心室收缩压＞100mmHg，峰值压差≥80mmHg。
病理分型
• 瓣膜型狭窄 常见为3个瓣叶在交界处融 合，形成隔膜，呈圆顶状或乳头状向肺动 脉内膨出，中间留有小孔相通，狭窄孔直 径最窄可达2-3mm。肺动脉环一般均有不 同程度的狭窄，肺动脉主干呈狭窄后扩张， 其扩张范围可累及到左肺动脉