孤立性纤维性肿瘤诊断病理学进展

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病例四
左心房SFT
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病例五
腹膜后恶性SFT
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பைடு நூலகம்
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临床特点
年龄 9-85岁，以中老年为多；平均年龄 47.5岁(35例)、49.6岁(63例)、52.2岁(37 例)、58.4岁(30例)。 性别 无差异，或女性稍多。 症状 多数病例为缓慢生长的无痛性包块； 部分病例偶然发现； 特殊部位者可有相应症状，如头痛、 眼球突出、肢体麻木、尿潴留。
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发生部位 非常广泛，无处不有。
头颈部 中枢神经系(脑膜、幕上、幕下、鞍区、侧脑室、 小脑、脊髓)、眼眶、上呼吸道(鼻腔、鼻咽、副鼻窦)、口 腔(口底、喉、舌下腺、舌、唇)、腮腺、甲状腺；
胸壁及胸腔 乳腺、胸膜、肺、前后纵隔、胸腺、心脏(心 外膜、右心房、左心室流出道)；
腹腔 腹膜、腹膜后、胃肠道、肝、胰、肾、肾上腺； 盆腔 膀胱、前列腺、阴囊、精索、宫颈、卵巢、阴道； 躯干、四肢(大腿、手指、足趾)、皮肤、软组织、骨、骨 外膜。
脂肪瘤型SFT
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组织起源
目前认为，SFP起源于表达CD34抗原的 树突状间质细胞(Dendrocytes)。 此种细胞弥漫性分布于人体的结缔组织 中。 文献中，已有用此细胞命名SFP的报道， 称为树突状间质细胞瘤 (Dendrocytoma)(Am J Dermatopathol 2002；24：50-53)。
孤立性纤维性肿瘤
(Solitary Fibrous Tumor，SFP ) 诊断病理学进展
解放军总医院
李维华
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命 名
1931年，Klemperer和Rabin 首次报道发生在 脏层胸膜的孤立性纤维性肿块。
局限性间皮瘤； 局限性纤维性间皮瘤； 孤立性纤维性间皮瘤； 胸膜下纤维瘤； 胸膜局限性纤维瘤； 孤立性纤维性肿瘤(SFT)； 胸膜外SFT。 上皮样SFT ； 粘液样SFT 。
分子生物学
2个异常核型： 48，XY；+8；+8；(q22；q32)； 46，XY；t(1；16 )(q25；p12)
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生物学行为
绝大多数SFT，在临床上呈良性过程， 有的可局部复发(如10年间复发4次，最 后恶性変)； 10-30%呈恶性，可局部复发、扩散及远 处转移；胸膜及胸膜外SFT有转移至肺、 胸膜、肝、胰、眶内的报道，也有死亡 的病例。
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鉴别诊断
恶性间皮瘤 滑膜肉瘤 恶性外周神经鞘膜瘤 恶性血管外皮细胞瘤 恶性纤维性肿瘤 粘液样恶性纤维组织细胞瘤等
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请看病例介绍
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病例一
典型的SFT
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病例二
眶内孤立性纤维性肿瘤
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病例三
乳腺孤立性纤维性肿瘤
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偶而表达者：AE1/AE3、EMA、SMA、actin、
desmin、FVIII、calretinin。
阴性表达：
CK、EMA、S-100、desmin、CD31、CD117、 HMB45、CgA、Syn、CK5/6、FVIII。
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超微结构
瘤细胞具有多潜能间叶细胞向纤维母细胞 及肌纤维母细胞分化的超微结构特征。
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典型病例
胸膜外SFT：
1. SFT 2. 眼眶内SFT 男/45岁； 3. 乳腺SFT 女/28岁； 4. 腹膜后左肾旁恶性SFT 女/67岁； 5. 右心房SFT； 6. 小肠系膜恶性 女/44岁。
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罕见类型病例
1. 上皮样SFT 男/74岁，后上纵隔； 2.上皮样SFT 男/28岁，手指皮肤； 3.上皮样SFT 女/63岁，大腿四头肌； 4.粘液样SFT 女/55岁，左腹股沟； 5.脂肪形成型SFT 男/61岁，右后纵隔； 6.恶性SFT伴脂肪肉瘤分化 男/66岁，胸膜； 7.恶性SFT伴软骨肉瘤分化 女/58岁，胸膜。
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大体形态
形状 一般为单个卵圆形肿块，界限清楚， 部分病例有纤维性假包膜；也可多个肿 瘤(20％)； 大小 直径1-39cm，平均8.0cm； 切面 灰白色，质韧而富有弹性，可伴 有粘液样变性，少数病例呈粘液样，或 有出血、坏死、囊性变。
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镜下形态特征
共同的特征 组织结构复杂、细胞形态多样。
1. 低倍镜下，肿瘤境界清楚，可见交替分布的 细胞密集区和细胞稀疏区；薄壁血管较多； 2. 瘤组织主要梭形、卵圆形、圆形细胞构成， 细胞间富有粗细不等的胶原纤维，有的为粗大 透明变胶原； 3. 瘤细胞胞浆少或不清，染色质均匀，核仁不 明显，异型性不显著，核分裂象不多见，平均 0-4/10HPF。 4. 可有局灶性或大范围粘液样变及坏死。
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其它特征
1. 少见的组织形态 瘤细胞呈各种各样排列： 杂乱无序、车辐状、血管外皮细胞瘤样、 神经纤维瘤样、石棉样胶原纤维、星状胶 原纤维、血管壁增厚胶原纤维变性； 2. 可见的其它细胞形态 较大的上皮样细 胞、成簇的小圆形细胞、少数多核巨细胞、 成堆的淋巴细胞等。
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组织学分级
根据肿瘤的组织学形态，SFT的良恶性 可分为3级： 1.良性SFT； 2. 不典型SFT：瘤组织含有不典型区域， 细胞密度增加，核有异型性，核分裂象 增多，但不>4/10HPF，可见小坏死灶。 3. 恶性SFT。
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恶性SFT的诊断标准
肿瘤直径>10cm； 瘤细胞高度密集区，如肉瘤样； 瘤细胞异型性显著，胞核呈多形性； 核分裂象增多、易见，>4/10HPF； 大范围的出血、坏死； 侵袭性生长至邻近组织。
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免疫组化染色
阳性表达： 常见具有诊断意义的：有CD34(恶性者常-)、
bcl-2(现认为比CD34意义大)、CD99、Vim；