病例分析：原发性免疫性血小板减少症的病例分析
血液科病例分析与讨论
血液科病例分析与讨论血液科作为医学领域的重要学科之一，涉及到人体血液的疾病、异常情况以及相关治疗方法等方面的研究。
本文将通过分析和讨论几个血液科病例，帮助读者更好地了解血液科的相关知识。
1. 病例一：贫血病例患者XXX，女性，年龄45岁，主诉乏力、头晕乏力、容易疲劳一月余。
体格检查发现患者面色苍白，心率加快，舌质淡苔薄，并且存在轻度水肿。
根据患者的症状以及体格检查结果，初步判断为贫血病例。
进一步进行血常规检查后，发现患者红细胞计数、血红蛋白和红细胞压积均明显降低，同时白细胞计数和血小板计数正常。
经详细询问患者的病史，发现其月经过多，并有长期损失血液的情况。
结合这些信息，初步判断为缺铁性贫血。
治疗方案：给予患者口服铁剂，并指导其加强膳食，多摄入含铁丰富的食物。
同时，建议定期复查血常规，以监测贫血状况的改善。
2. 病例二：白血病病例患者XXX，男性，年龄35岁，体检时发现白细胞计数明显升高，骨髓涂片检查显示异常细胞增多，初步诊断为急性白血病。
进一步进行染色体核型分析，发现患者存在染色体异常，具体为t(9;22)染色体易位，即Philadelphia染色体阳性，进一步确认为慢性髓系白血病。
治疗方案：患者需进行化疗以及骨髓移植等综合治疗措施。
化疗可通过药物抑制异常细胞的增殖和分化，而骨髓移植则可以替换异常造血系统，恢复正常造血功能。
3. 病例三：血小板减少症患者XXX，女性，年龄60岁，近期病史中出现多处出血症状，如鼻出血、皮肤瘀斑以及牙龈出血等。
体格检查发现患者有出血倾向，且血小板计数明显降低。
经过详细询问患者的病史，发现患者曾使用一些非甾体抗炎药或抗凝药物，这些药物可能导致血小板减少。
治疗方案：停用相关药物，并给予补充血小板的治疗，如输注血小板悬液等。
同时，建议患者避免剧烈运动或其他可能导致出血的情况，以减少出血风险。
通过以上三个病例的分析与讨论，我们可以看到血液科在实践中的应用和重要性。
不同疾病的诊断和治疗方法各不相同，需要根据具体的病情以及患者的背景信息进行综合判断。
102例原发性血小板减少性紫癜临床分析
102例原发性血小板减少性紫癜临床分析摘要】目的:探讨小儿原发性血小板减少性紫癜(ITP)的临床特点及治疗方法。
方法:对102例ITP患儿的临床资料进行回顾性分析，分析其临床表现、病因、治疗、疗效。
结果:102例患儿中急性型占96％，慢性型占4％，婴幼儿（＜3岁）占58.5%，经过随访急性转为慢性ITP2例（1.9%），431％的患儿发病前1～3周有感染史；2.9％的患儿在发病前曾有预防接种史。
应用激素和IVIG治疗效果显著，有效率达100%。
结论:ITP患儿绝大多数为急性型，预后良好。
本病与感染、预防接种相关。
激素与IVIG仍为治疗首选。
【关键词】血小板减少；紫癜；临床分析【中图分类号】R558.2【文献标识码】A【文章编号】1008-6455（2010）09-0094-01原发性血小板减少性紫癜(简称ITP) 是一各免疫性疾病，又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是儿童最常见的出血性疾病，且复发率较高，重症病人可合并颅内出血、内脏出血，从而导致生命危险，部分病人可转为慢性。
我科根据《诸福棠实用儿科学（第七版）》ITP诊断分型、分度及痊愈标准对我科2001年至2009年收治的102例ITP总结报告如下。
1临床资料1.1一般情况:102例ITP患儿中男70例，女32例，男女之比为218∶1。
年龄最小7天，最大13岁，以婴幼儿为多，其中0－3岁60例（58.8%），4－6岁19例（18.6%），6－13岁23例（22.6%）。
发病前1－3周有上呼吸道感染者36例（35.3%），接种疫苗者3例（2.9%），腹泻病者8例（7.8%）。
1.2临床表现:102例均以皮肤出血点及瘀斑为首发症状。
同时伴鼻衄12例、黑便5例、轻度脾大4例，伴发热28例。
1.3实验室检查:102例血小板计数均<100×109/L，其中50－100×109/L1例（0.9%），25－50×109/L21例（20.6%），10－25×109/L78例（76.5%），<10×109/L2例（1.9%）。
1例血小板减少症病例分析
1例血小板减少症病例分析王瑛韬;张慧华;姜东莉;齐兵【期刊名称】《中国实验诊断学》【年(卷),期】2017(021)009【总页数】2页(P1651-1652)【作者】王瑛韬;张慧华;姜东莉;齐兵【作者单位】吉林大学中日联谊医院药学部,吉林长春130033;吉林大学中日联谊医院药学部,吉林长春130033;吉林大学中日联谊医院药学部,吉林长春130033;吉林大学中日联谊医院药学部,吉林长春130033【正文语种】中文患者，女性，74岁，因胃癌根治术后12天，喘息、呼吸困难1天于2015年1月30日入院。
该患缘于12天前因胃癌、胃幽门梗阻于我院二部普通外科行胃切除术，术后患者一般状态尚可、营养状态较差，1天前患者无明显诱因出现喘息、呼吸困难，伴咳嗽、咳痰，无发热，无意识障碍，查胸部正位示双肺遍布斑片状密度增高影，经平喘、纤支镜吸痰等对症治疗后，患者病情未见缓解，遂以“双肺肺炎、呼吸衰竭”收入我院ICU病房。
入院后给予呼吸机辅助通气，考虑患者高龄、感染较重，给予美罗培南(1.0 g，Q8 h)抗感染、氨溴索化痰、多索茶碱平喘、乌司他丁抗炎等对症支持治疗，患者肝功能异常，给予异甘草酸镁注射液保肝治疗。
入院辅助检查：白细胞计数(WBC)24.64×109/L，中性粒细胞%(NEUT%)94.7%，血小板计数(PLT)89×109/L。
入院第3日，查体：患者神志清楚，双肺听诊呼吸音粗，可闻及较广泛的湿啰音，心率 110次/分，手术切口吻合良好，无渗出及出血。
辅助检查：白细胞计数(WBC)21.63×109/L，中性粒细胞%(NEUT%)96.5%，血小板计数(PLT)32×109/L。
患者血小板计数急剧下降。
入院第4日，患者无创呼吸机辅助通气，咳粉红色泡沫痰。
查体：神志清楚，双肺听诊遍布湿啰音，心率126次/分，双下肢水肿。
辅助检查：白细胞计数(WBC)15.86×109/L，中性粒细胞%(NEUT%)93.2%，血小板计数(PLT)27×109/L。
接种肠道病毒71型灭活疫苗后发生免疫性血小板减少症1例报告
接种肠道病毒71型灭活疫苗后发生免疫性血小板减少症1例报告王倩1陶志阳1赵德峰2*（1武汉市东西湖区疾病预防控制中心，湖北武汉430040）（2武汉市疾病预防控制中心，湖北武汉430022）痫发作，同时患者既往有癫痫病史，但仔细询问患者，发病前有精神行为异常，癫痫发作停止后精神烦躁明显，所以此次起病并非为癫痫再次发作。
病毒性脑炎大多数急性起病，有发热、感冒、腹泻等前驱感染史，化验脑脊液病毒学有助于明确诊断，给予抗病毒治后症状改善；自身免疫性脑炎在血清及脑脊液中可发现特异性抗体阳性，有助于诊断。
大多数桥本脑病对激素敏感，但目前对于激素的应用剂量及应用疗程并没有统一的标准，既往研究多为甲泼尼龙0.5g 或者1g 开始用起，之后3~5d 后逐渐减量，逐渐改为口服，减量时需缓慢，防止复发，对激素的应用剂量及疗程还有待于大量的临床研究。
综上所述，虽然桥本脑病比较少见，但如果能排除由其他疾病引起，结合患者有甲状腺功能异常，临床表现，头颅核磁正常或者有非特异性的异常信号，脑电图有慢波等特点，同时给予大剂量激素冲击治疗后症状迅速缓解，均应考虑为该病的可能。
参考文献[1]BRAIN L ，JELLINEK E K ，BALLK ．Hashimoto ’s disease and encephalopathy[J].Lancet ，1966,2（7642）：512-514.[2]GRAHAM B R ，SHIFF N ，NOUR M ，et al ．Hashimoto Encephalopathy ｐresenting with stroke-like episodes in an adolescent female ：a case report and literature review [J]．Pediatr Neurol ，2016,59：62-70．[3]邓阳燕，丁晓宁，张鹏．桥本脑病的研究现状[J]．临床神经病学杂志，2019，32（5）：386-389．[4]LEE J ，YU H J ．Hashimoto encephalopathy in pediatric patients ：Homogeneity in clinical presentation and heterogeneity in antibody titers[J]．Brain Dev ，2018，40（1）：42-48．[5]MONTAGNA G ，IMPERIALI M ，AGAZZI P ，et al ．Hashimoto ’s enc ephalopathy ：a rare proteiform disorder [J]．Autoimmun Rev ，2016，15（5）：466-476．[6]GRAUS F ，TITULAER M J ，BALU R ，et al.A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis [J].Neurology ，The Lancet Neurology ，2016，15（4）：391-404．（收稿日期：2020-11-21）中图分类号：R5文献标识码：B 文章编号：1672-1721（2021）05-0733-02DOI ：10.19435/j.1672-1721.2021.05.0772019年5月14日，武汉市东西湖区卫生健康局接到一份要求进行预防接种异常反应调查诊断的申请报告，申请报告认为一名儿童所患免疫性血小板减少症是由接种肠道病毒71型灭活疫苗（以下简称“EV71灭活疫苗”）引起，要求给予调查诊断。
血小板减少的案例
血小板减少的案例：特发性血小板减少性紫癜案例背景特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura，ITP）是一种常见的自身免疫疾病，主要特征是血小板数量显著减少，导致出血倾向。
ITP的发病机制尚不完全清楚，可能与免疫系统异常有关。
本案例以一名患有ITP的患者为例，详细描述其病史、诊断过程和治疗结果，旨在探讨ITP的临床特点和治疗方法。
患者病史患者刘女士，女性，45岁，因皮肤出血、鼻出血等症状于两个月前就诊于某医院。
刘女士两个月前开始出现皮肤紫癜，表现为多处淤点和淤斑，有时伴有瘀斑状的出血。
此外，她还经常出现鼻出血，且持续时间较长。
刘女士并无明显外伤史或服用药物史，也未患有其他慢性疾病。
诊断过程刘女士最初就诊于当地医院，医生怀疑她可能患有血液病，因此进行了一系列相关检查。
血常规检查显示，刘女士的血小板计数仅为10×10^9/L，明显低于正常范围。
其他血常规指标如白细胞计数、红细胞计数和血红蛋白浓度均在正常范围内。
骨髓穿刺检查显示，骨髓中巨核细胞数量正常，但无明显成熟异常。
抗核抗体、抗磷脂抗体、抗胃黏蛋白抗体等自身免疫指标检测均为阴性。
根据这些检查结果，医生初步诊断刘女士患有特发性血小板减少性紫癜。
为了进一步明确诊断，刘女士被转诊至某大型综合医院的血液科。
在该科进行的详细检查中，刘女士的血小板计数仍然低于正常范围。
为了排除其他原因引起的血小板减少，医生进行了骨髓活检。
结果显示，骨髓中的巨核细胞数量正常，未见明显异常。
基于临床表现和检查结果，刘女士最终确诊为特发性血小板减少性紫癜。
治疗过程刘女士的治疗方案根据她的病情和临床指南进行调整。
由于她的症状较轻，且没有明显的出血倾向，医生决定先采用保守治疗方法。
刘女士被建议避免剧烈运动和外伤，保持充足休息和良好的饮食习惯。
此外，她还开始服用口服类固醇药物，如泼尼松。
泼尼松是一种常用的免疫抑制剂，可抑制免疫系统对血小板的破坏。
不明原因血小板降低1例的报告
不明原因血小板降低1例的报告支文宇，张雅芳，荣扬，黄敏，郭春伶，赵强元（海军总医院检验科，北京）［关键词］血小板降低；原发性免疫性血小板减少症1临床资料患儿，男，5个月龄，门诊健康查体，血常规检查：血小板39×10^9/L↓，中性粒细胞绝对值×10^9/L↓，以血小板降低原因待查于2014年10月29日收治入院。
家长叙述患儿入院前有上感病史。
体格检查：体温℃，脉搏120次/分，呼吸24次/分，血压：85/55mmHg。
患儿急性起病，发育正常，神志、精神可。
面色红润，表情自然，自动体位。
左手背、右下肢散在分布数个针尖大小出血点，压之不褪色，未见皮疹。
其余查体均无阳性体征。
无发热，无吐泻，无鼻出血，精神状态好，吃奶可，睡眠可，二便无异常。
既往无肝炎、结核等慢性病史，无外伤、输血史、手术史。
无麻疹、水痘、风疹及流行性腮腺炎等发热出疹性疾病史。
否认头孢、青霉素、磺胺类等药物过敏史。
无放射线接触史。
无特殊服药史。
患儿系第1胎第1产，足月顺产，无出生窒息缺氧抢救及黄疸病史。
生长发育如同龄正常儿童。
家族中无类似疾病、遗传代谢疾病史及传染病史。
实验室检查：（1）自身抗体、血小板抗体均阴性。
血清铁蛋白、维生素B12均正常范围。
网织红细胞计数及百分比均正常范围。
叶酸(发光法)>L↑，维生素B12 326pmol/L、血清铁、血清总铁结合力、血清铁饱和度、血清铁蛋白均正常范围。
外周血分类：有核细胞多，淋巴细胞比例高，部分胞浆偏兰。
（2）柯萨奇病毒核酸定量<1000Copies、人细小病毒B19核酸定量未检测到、乙型肝炎病毒核酸定量<500IU/ml、丙型肝炎病毒核酸定量<500IU/ml。
2014-10-27 门诊：EB病毒核酸定量<1000copies；人巨细胞病毒核酸定量<616copies。
（3）骨髓象：增生活跃，粒：红=:1；粒系：各阶段均有，部分细胞胞体偏大有核畸形；红系：以中晚幼红为主；淋巴细胞：比例高，约占%（可见幼淋）；血小板易见（可见畸形血小板）；有浆细胞和网状细胞，退化细胞可见。
原发免疫性血小板减少性紫癜PPT课件(精品医学课件)
Age (years)
Cohen YC, et al. Arch Intern Med 2000; 160:1630–1638.
慢性ITP患者生活质量低于癌症患者
健康人 普通人 癌症 高血压 关节炎 慢性ITP 糖尿病 慢性心衰
截肢或瘫痪病人
与ITP患者比较： 高血压(P<0.0001) 关节炎(P=0.0014) 癌症(P= 0.0003) 糖尿病(P = 0.52)
原发免疫性血小板减少性紫癜
Primary Immune Thrombocytopenia ，ITP
病例分析
• 青年女性，无明显诱因反复全身多处皮肤 瘀点瘀斑，月经量增多7年。多次查 PLT<40x109/L。自身抗体检查阴性。骨髓 穿刺涂片细胞学检查：全片见巨核细胞 620个，产板巨占8%，产板量少，血小板 偶见。6天前行剖宫产术，术后24小时出 血949ml，术后血小板维持在11-25x109/L， 1天前出现血尿转入血液科。
American Journal of Hematology DOI 10.1002/ajh 2008
• ITP病因与发病机制 • ITP概述 • ITP临床表现及实验室检查 • ITP治疗策略 • 小结
人卫第7版
What’s ITP?
What’s new ?
Drew Provan, et al. 2010 Blood
Incidence: ~ 3 new cases x 100,000 person-years Prevalence: ~20 cases x 100,000 person-years
Mean annual incidence (per 100,000 person-years)
免疫性血小板减少性紫癜疑难病例
免疫性血小板减少性紫癜疑难病例（石家庄平安医院内部资料）免疫性血小板减少性紫癜（ITP）是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病。
以广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟、血小板生存时间缩短及血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现等为特征。
ITP是最为常见的血小板减少性紫癜，发病率约为5-10/10万人口，65岁以上老年发病率有升高趋势。
临床分为急性型和慢性型，急性型好发于儿童，慢性型多见于成人。
男女发病率相近，育龄期女性发病率高于同年龄段男性。
ITP的病因迄今尚未完全阐明。
与发病相关的因素有如下几方面：（一）感染：细菌或病毒感染与ITP的发病有密切关系，急性型ITP 多在发病前2周左右常有上呼吸道感染，慢性型ITP常因感染而致病情加重。
（二）免疫因素：目前认为自身抗体致敏的血小板被单核细胞巨噬细胞系统过度吞噬破坏时ITP发病的主要机制。
（三）脾：是自身抗体产生的主要部位，也是血小板破坏的重要场所。
（四）其他因素：推测本病发病可能与雌激素有关。
ITP的临床表现如下：（一）急性型：半数以上发生于儿童，多数患者发病前1-2周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染。
起病急骤，部分患者可有畏寒、寒战、发热。
全身皮肤瘀点、瘀斑、紫癜，严重者可有血泡及血肿形成，鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜及舌出血常见，损伤及注射部位可渗血不止或形成大小不等的瘀斑。
当血小板低于20×109/L时，可出现内脏出血，如呕血、黑粪、咯血、尿血、阴道出血等，颅内出血可致剧烈头痛、意识障碍、瘫痪及抽搐，是本病致死的主要原因。
若出血量过大，可出现程度不等的贫血、血压降低甚至失血性休克。
（二）慢性型：主要见于成人，起病隐匿，多在常规查血时偶然发现。
多数患者出血较轻而局限，但易反复发生，可表现为皮肤、黏膜出血，如瘀点、瘀斑、紫癜及外伤后止血不易等，鼻出血、牙龈出血很常见，严重内脏出血较少见，但月经过多较常见，在部分患者可为唯一的临床症状，患者病情可因感染等而骤然加重，出现广泛、严重的皮肤黏膜及内脏出血。
2020淮安-内科病例分析送考题
内科学病例分析题病例分析一、患者女，47岁，因“乏力、纳差、低热半年，尿黄、眼黄1周”入院。
初步病史采集：患者15年前发现HBsAg、HBeAb及HBcAb阳性，HBV DNA未查，间断检查肝生化基本正常;其母HBsAg为阳性。
患者近半年来反复轻度乏力、纳差，伴间断低热、盗汗、左侧胸痛，偶有咳嗽、咳痰，为少量白黏痰，无明显痰中带血，体重减轻约4kg。
2个月前外院胸片检查提示“左中上肺可见边缘模糊的絮状影”，PPD试验阳性，RSR46mm /h; ALT71U/L, AST38U/L: B超提示肝脏大小正常，肝被膜光滑，肝区光点增粗、密集、欠均，脾脏大小正常考虑为左肺浸润型结核，给予异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇联合化疗近2个月，低热及盗汗现象好转。
但近3周来乏力、纳差进行性加重，近1周来尿黄明显加深，并发现眼黄。
轻度恶心、厌油，无呕吐，无腹痛、腹泻。
门诊查肝功能提示总胆红素87μmol /L，直接胆红素63μmol /L，白蛋白37g/L,白球比1. 6, ALT1430U/L, AST915U/L, ALP573U/1，GGT491U/L: PT18秒，血浆凝血酶原活动度65%，INR1. 4。
1、该患者的初步诊断考虑哪些？（2分）2、黄疸最常见的原因是什么?（2分）3、该患者还需完善哪些检查？（2分）4、该患者的治疗可采取哪些措施？（2分）一、病例分析一（10分）问题1答案：（2分）1.左肺浸润型结核2.病毒性肝炎，乙型，慢性，轻度3.药物性肝损害可能性很大问题2答案：（2分）1.胆红素生成过多2.肝细胞功能低下或有功能肝细胞量减少3.肝细胞破坏结合胆红素外溢4.肝内型胆汁淤积性黄疸5.大胆管的梗阻引起的黄疸问题3答案：（3分）1.血清HBV DNA检测2.血清抗HCV、抗HDV、抗CMV检测3.自身免疫性肝病抗体检测4.ANA,ENA抗体谱检测5.必要时肝活检检查问题4答案：（3分）1.应立即停用抗结核药物2.可给予还原型谷胱甘肽治疗3.可给予乙酰半胱氨酸(NAC)治疗4.可给予腺苷甲硫氨酸治疗5.可给予甘草酸制剂治疗6.可给子多烯磷脂酰胆碱治疗7.可给于糖皮质激素治疗，但应注意服用核苷(酸）类似物控制HBV复制和结核活动病例分析二、患者男，50岁，5年前出现上腹痛，餐后可加重，反复发作。
一例血小板减少病例分析
药物使用情况
日期
药物
9.28-10.19 苯磺酸氨氯地平片
9.28-10.1 吲达帕胺片 9.28-10.8 利伐沙班 10.10-10.19 10.4-10.19 呋塞米片 10.4-1019 螺内酯片
一例血小板减少病例
术中有使用肝素抗凝
剂量 10mg qd
2.5mg qd 10mg qd
20mg qd 20mg qd
患者出血评分：HAS-BLED=1分
肝素诱导血小板减少
10.12 凝血四项 凝血酶原时间 PT 21.4 s ，国际标准 化比率 INR 1.86
肝素诱导血小板减少
药物使用情况
日期
药物
9.28-10.19 苯磺酸氨氯地平片
9.28-10.1 吲达帕胺片 9.28-10.8 利伐沙班 10.10-10.19 10.4-10.19 呋塞米片 10.4-1019 螺内酯片
肝素诱导血小板减少
肝素诱导的血小板减少症中国专家共识（2017） 中国成人血小板减少症诊疗专家共识（2019）
肝素诱导血小板减少
肝素诱导血小板减少治疗： ➢ 抗凝治疗：
停药未接受非肝素类抗凝药物30天内血栓风险少为17%-55%。 药物： 静脉：阿加曲班、比伐芦定、磺达肝癸钠、 口服：华法林（INR2-3）（血小板上升至≥150*109/L）、NOACs（目前数据有 限） 疗程：未合并血栓30天
一例血小板减少病例分析
文志勇
一例血小板减少病例
患者，男，78岁，心悸12年，加重1月，9.28入院，诊断：主动脉瓣重度狭窄、阵 发房颤、高血压。长期服用苯磺酸氨氯地平 10mg qd、硝酸异山梨酯 5mg bid、吲达帕 胺2.5mg qd.
10.9行经皮主动脉瓣置换术。血小板10.10降至48*109/L最低降至33*109/L
193例成人免疫性血小板减少症临床分析
193例成人免疫性血小板减少症临床分析张勇;陈文明;周合冰【摘要】目的总结193例成人免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)患者的临床特点,分析ITP常用治疗方法的效果和疾病预后.方法回顾性分析首都医科大学附属北京朝阳医院1990年～ 2009年193例住院ITP患者的临床资料及治疗效果.结果 193例成人ITP患者中,22.8％的患者发病前有感染病史,79.3％的患者多表现为慢性病程.有出血表现者共167例(86.5％),皮肤淤点、淤斑最多见(77.7％),5例(2.6％)患者发生脑出血死亡.发生出血患者发病时血小板计数较未出血患者更低(P=0.000).患者中166例(86.O％)使用了糖皮质激素或以糖皮质激素为基础的联合方案,115例(69.3％)出现治疗反应者.发病时血小板低于20×109/L,治疗效果较好(P=0.011);女性患者疗效优于男性(P=0.029);15 ～ 40岁较40岁以上患者疗效好(P=0.000);有出血情况者较无出血者疗效好(P=0.004);骨髓巨核细胞数量、抗核抗体(nuclear antibody,ANA)阳性与否和疗效无关.46例(23.8％)患者出现治疗相关不良反应,其中12例(6.2％)为转氨酶升高,12例(6.2％)血糖升高,1例(0.52％)因严重肺部感染死亡.结论成人ITP患者慢性过程多见,糖皮质激素仍然是ITP的首选治疗方法,患者性别、年龄和治疗前血小板数量有助于预测治疗效果.ANA阳性的ITP患者应该长期随访,其有可能转化为自身免疫性疾病.【期刊名称】《首都医科大学学报》【年(卷),期】2014(035)005【总页数】6页(P560-565)【关键词】免疫性血小板减少症;临床表现;治疗;不良反应【作者】张勇;陈文明;周合冰【作者单位】首都医科大学潞河教学医院血液科,北京101149;首都医科大学附属北京朝阳医院血液科,北京100020;首都医科大学潞河教学医院血液科,北京101149【正文语种】中文【中图分类】R55免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia，ITP)是一种以持续血小板减少为主要特征的自身免疫性疾病。
海曲泊帕联合重组人血小板生成素治疗原发免疫性血小板减少症的临床观察
海曲泊帕联合重组人血小板生成素治疗原发免疫性血小板减少症的临床观察郭星 1＊，赵丹 2，左金曼 3（1.蚌埠医学院第二附属医院药学部，安徽 蚌埠 233020；2.蚌埠市第三人民医院药学部，安徽 蚌埠 233099；3.蚌埠医学院第二附属医院血液内科，安徽 蚌埠 233020）中图分类号 R 973；R 558+.2 文献标志码 A 文章编号 1001-0408（2023）23-2910-05DOI 10.6039/j.issn.1001-0408.2023.23.17摘要 目的 探讨海曲泊帕联合重组人血小板生成素（rhTPO ）治疗原发免疫性血小板减少症（ITP ）在真实世界中的临床疗效和安全性。
方法 回顾性选取2021年1月至2022年12月蚌埠医学院第二附属医院诊断为ITP 的患者，将其中使用海曲泊帕联合rhTPO 的98例患者设为观察组，使用rhTPO 的157例患者设为对照组。
观察并比较2组患者治疗前后的血小板计数、临床疗效、出血情况、血小板输注率和不良反应发生情况。
结果 从治疗第8天[观察组为（61.04±13.46）×109 L －1，对照组为（52.11±12.06）×109 L －1]开始，2组患者的血小板计数差异有统计学意义（P ＜0.05），且2组患者血小板计数的峰值和稳定值差异均有统计学意义（P ＜0.05）。
观察组与对照组患者的总有效率分别为79.59%和66.88%，累积达终点率分别为81.32%与68.68%，中位有效时间分别为8 d 和10 d ，差异均有统计学意义（P ＜0.05）。
治疗期间观察组与对照组患者的出血率分别为3.06%和8.28%（P ＜0.05），出血等级均为1级或2级；血小板输注率分别为31.63%和40.76%，差异有统计学意义（P ＜0.05）。
2组患者不良反应发生率分别为11.22%和9.55%，差异无统计学意义（P ＞0.05），且均无中重度不良反应记录。
病例讨论-免疫性血小板减少症共24页
41、实际上，我们想要的不是针对犯 罪的法 律，而 是针对 疯狂的 法律。 ——马 克·吐温 42、法律的力量应当跟随着公民，就 像影子 跟随着 身体一 样。— —贝卡 利亚 43、法律和制度必须跟上人类思想进 步。— —杰弗 逊 44、人类受制于法律，法律受制于情 理。— —托·富 勒
45、法律的制定是为了保证每一个人 自由发 挥自己 的才能 ，而不 是为了 束缚他 就越加自命不凡。——邓拓 12、越是无能的人，越喜欢挑剔别人的错儿。——爱尔兰 13、知人者智，自知者明。胜人者有力，自胜者强。——老子 14、意志坚强的人能把世界放在手中像泥块一样任意揉捏。——歌德 15、最具挑战性的挑战莫过于提升自我。——迈克尔·F·斯特利
病例讨论免疫性血小板减少症
术后复发。
姓名： 孙 妮 专业： 血液内科学 导师： 姚荣欣主任 林颖副主任
疾病的分期
新诊断的 ITP ：确诊后 3 个月以内的 ITP 患者。 持续性 ITP ：确诊后 3~12 个月血小板持续减少的 ITP 患者，包括没有自发缓解和停止治疗后 单周硼替佐不米能化维疗持方完案全缓解的患者。 在多发性骨慢髓性瘤IT中P ：的指临血床小观板察持续减少超过 12 个月的 ITP 患者。 重症 ITP ：PLT <10×10 9 /L且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生新的出血而
发病来，患者神志清，精神可，胃纳可，大便黄软，小便清长，近期体重未见明显变化。
姓名： 孙 妮 专业： 血液内科学 导师： 姚荣欣主任 林颖副主任
体格检查
体温37.3℃，心率94次/分，呼吸18次/分，血压117/63mmHg。神志清，精神可，浅表淋巴结未 单周硼替佐及米肿化大疗，方胸案骨无压痛。咽部无充血，扁桃体无肿大，口腔黏膜光滑，牙龈未见红肿出血。全
辅助检查
(2016.09.07 本院） 单周硼血替常佐规米：化白疗细方胞案8.63×10^9/L，嗜中性粒细胞0.75，血红蛋白101g/L，血小板261×10^9/L； 在多发(2性01骨6.1髓0.瘤24中本的院临）床观察
•血常规：白细胞7.53×10^9/L，嗜中性粒细胞0.73，血红蛋白115g/L，血小板4×10^9/L； •出凝血时间：PT 14.2S，INR 1.11，APTT 43.9s，TT 18.5s，纤维蛋白原 3.44g/L。
病例讨论免疫性血小板减少症
原发性血小板减少疾病研究报告
原发性血小板减少疾病研究报告疾病别名：自身免疫性血小板减少所属部位：全身就诊科室：血液科病症体征：肝脾肿大，颅内出血，皮下血肿，贫血疾病介绍：原发性血小板减少性紫瘢是怎么回事？原发性血小板减少性紫癜或称特发性血小板减少性紫癜，指无明显外源性病因引起的血小板减少，但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加，故又名自身免疫性血小板减少，是一类较为常见的出血性血液病，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，80%-90%病例的血清或血小板表面有IGG抗体，脾脏无明显肿大症状体征：原发性血小板减少性紫瘢有什么症状？原发性血小板减少性紫瘢的症状可从体检发现、病史及症状。
原发性血小板减少性紫瘢的病史及症状⑴病史提问：注意：①出血程度诱因及部位；发病的年龄②发病前月内是否有病毒感染史③是否有服用药物或接触有害物质史④是否患有自身免疫性疾病肿瘤或恶性血液病；⑵临床症状：有头昏疲乏无力鼻衄或牙龈出血成年女性月经过多严重病人可有呕血便血极少数病人（原发性血小板减少性紫瘢的体检发现皮肤和粘膜可见瘀点瘀斑严重者呈大片瘀斑或血肿；口腔粘膜可有血泡牙龈渗血；肝脾不大或轻度肿大；颅内出血者可有神经系统体征化验检查：原发性血小板减少性紫瘢要做什么检查？原发性血小板减少性紫瘢可从以下几种进行检查：血象：般无贫血（出血严重者可有轻度贫血）白细胞数正常血小板计数减少；出凝血检查：出血时间延长；凝血时间凝血酶原时间凝血酶时间均正常；骨髓象：增生正常巨核细胞数多增高伴成熟障碍（多数病人产血小板型巨核细胞自身抗体检查：血小板表面相关抗体（PAIGG）明显增多；血小板表面相关C（PAC）增多；血小板寿命测定：明显缩短。
鉴别诊断：原发性血小板减少性紫瘢的诊断方法有哪些？原发性血小板减少性紫瘢需排除急性白血病、淋巴瘤、血栓性血小板减少性紫癜、自身免疫系统疾病、EVANS综合征及药物等所致血小板减少。
并发症：原发性血小板减少性紫瘢的并发症有哪些？严重原发性血小板减少性紫瘢病人可有呕血、便血。
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基本概念 病例分析 小结
小结
ITP临床表现、发病机制及治疗方案 止血药物的应用
升血小板药物的应用
Thank you!
成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家 共识(修订版)；中华血液学杂志；2011,32(63)
基本概念 病例分析 小结
患者基本信息
病情简介
任某，女，34岁，已婚
主诉
发现血小板减少3年
现病史：患者缘于2011年8月因咽痛到当地医院检查过程中发现血小板35 10^9/L ↓，无明显出血倾向，到本溪市中心医院住院检查治疗，诊断血小 板减少症，给予激素治疗，血小板升至 90 10^9/L ↓，出院后口服泼尼松 60mg/日，逐渐减量后停药，停药后血小板逐渐下降，并有时出现鼻出血、 齿龈出血倾向，血小板最低降至 5 10^9/L ↓，因出血倾向不重，未进行系 统治疗，2013年8月因皮肤黏膜出血倾向加重，到医大一院检查，应用升血 小板药物治疗（白介素11治疗），用药7天血小板升至正常，但停药后血小 板很快下降，此期间反复去医大一院治疗，因病情未见好转，于2013年11 月8日到中国医学科学院血液病医院检查，诊断为免疫性血小板减少症；脑 出血；缺铁性贫血。出院时口服甲泼尼龙片32mg，回家后继续激素减量， 每周减甲泼尼龙片1片，服用2个月后停药至今，近半年病情呈逐渐加重趋 势，出现膝关节痛，晨起手指晨僵感，约10余分钟可缓解，自觉四肢蚁走 样神经痛 ，为进一步治疗急诊以血小板减少症为诊断收入血液科。
临床表现 发病机制
➢皮肤黏膜出血为主 ➢严重者可有内脏出血，消化道出血，甚至颅 内出血，出血风险随年龄而增加 ➢部 体液分和患细者胞仅免有疫血小介导板的减血少小，板没过有度出破血坏症状 ➢体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量 异常，血小板生成不足
成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家 共识(修订版)；中华血液学杂志；2011,32(43)
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一线治疗 ➢ 糖皮质激素：泼尼松，大剂量地塞米松（口服）
➢ 静脉输注丙种球蛋白（IVIg）
二线治疗
➢ 脾切除 ➢ 免疫抑制剂：硫唑嘌呤，环孢素，长春新碱 ➢ 雄性激素衍生物：达那唑 ➢ 抗CD20单克隆抗体：利妥昔单抗 ➢ 促血小板生成素TPO和TPO受体激动剂
成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家 共识(修订版)；中华血液学杂志；2011,321(93)
ITP的分期(新标准)
新诊断的ITP：指确诊后3个月以内的ITP患者 持续性ITP：指确诊后3—12个月血小板持续减少的ITP患者 慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的ITP患者 重症ITP：指PLT<10×109／L，有三处以上出血 难治性ITP：①脾切除后无效或者复发
②仍需要治疗以降低出血的危险 ③除外其他原因引起的血小板减少症，确诊为ITP
药物作用 降颅内压
药物名称
甘油果糖氯化钠注 射液
剂量
250ml，1/ 日
给药方式 静滴
✓ 用药分析：甘油果糖氯化钠注射液：偶有瘙痒、皮疹、头痛、恶心、口渴和
出现溶血现象。严重活动性颅内出血患者慎用。怀疑有急性硬膜下、硬膜外血 肿时，应先处理出血源并确认不再有出血后方可应用本品。而本患者确诊为蛛 网膜下腔出血，且曾2次脑出血，是否可以加用本药？
闻及杂音。腹部平坦，无压痛反跳痛，未触及包块。 肝脾肋下未触及，胆囊未触及，双下肢无浮肿。
急诊化验检查血小板 4 10^9/L ↓ ；白细胞 9.0 10^9/L；红细胞 2.71 10^12/L↓；红细胞压积 20.2%↓；血红蛋白 64g/L↓；红细胞平均体积 74.4fL↓；平均血红蛋白量 23.6pg↓。
口服
营养神经
维生素B6
10mg，3/日
口服
甲钴胺片
0.5mg，3/日
口服
升血小板
重组人白介素-11
3mg，1/日
皮下注射
免疫抑制
长春新碱粉针
2mg，1/周
静滴
✓ 用药分析： 20%甘露醇注射液：可引起头晕、视力模糊。与甘油果糖氯化钠注射液均
慎用或禁用于严重活动性颅内出血患者。而本患者虽然不是严重活动性颅内出血，但 已诊断为蛛网膜下腔出血，且曾2次脑出血，此时联合两种降颅内压的药是否合理？
入院第5天
患者自觉头痛症状减轻，头晕加重。
✓ 输血小板，1.0治疗量 ✓ 停甘油果糖氯化钠注射液
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入院第12天
近日观察患者精神状态明显好转，烦躁情绪减轻，能配合治疗，偶 有齿龈出血，出血倾向不重，进食量明显增加，低热37.5℃。辅助 检查：红细胞3.44 10^12/L↓；血小板 3 10^9/L↓；血红蛋白 88g/L↓； 平均血红蛋白量 25.6pg↓；红细胞压积 27.0%↓；红细胞平均体积 78.6fL↓；白细胞 13.4 10^9/L↑；中性粒细胞百分比 82.5%↑。
✓ 停用重组人促红素注射液（CHO细胞）； ✓ 停用重组人白介素-11粉针； ✓ 停用感冒退热颗粒无糖型。
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入院第24天（出院）
观察患者精神状态较好，较入院时心情明显好转，进食量增加，睡 眠较好，无发热，自觉全身疼痛减轻，活动后无明显心慌、气短。 查体：贫血貌，皮肤可见出血点、瘀斑，神志清、活动自如。8月 29日检查结果回报：血小板 2 10^9/L；血红蛋白 91g/L↓；红细胞 3.62 10^12/L；平均血红蛋白量 25.2pg↓；红细胞分布宽度 22.3%↑； 平均血红蛋白浓度 312g/L↓；红细胞压积 29.3%↓；白细胞 7.3 10^9/L。根据患者目前病情分析，患者经目前治疗血红蛋白明显上 升，贫血症状减轻，临床治疗有效，病情相对稳定，应用多种升血 小板药物治疗效果不好，患者不同意应用利妥昔单抗治疗，要求出 院，回当地医院继续治疗。
成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家 共识(修订版)；中华血液学杂志；2011,32(53)
一线治疗 ➢ 糖皮质激素：泼尼松，大剂量地塞米松（口服）
➢ 静脉输注丙种球蛋白（IVIg）
二线治疗
➢ 脾切除 ➢ 免疫抑制剂：硫唑嘌呤，环孢素，长春新碱 ➢ 雄性激素衍生物：达那唑 ➢ 抗CD20单克隆抗体：利妥昔单抗 ➢ 促血小板生成素TPO和TPO受体激动剂
药物作用 升血细胞
保肝 止血
药物名称 重组人促红素注射液
剂量
给药方式
1wiu，1/日 NS10mL ，皮下注射
脱氧核苷酸钠注射液 150mL，1/日 NS100mL，静滴
多糖铁复合物胶囊 150mg，2/日
口服
甲硫氨酸维B1注射液 200mg，1/日
二乙酰胺乙酸乙二胺 氯化钠注射液
100mL，1/日
12
入院第4天
患者精神状态较差，自觉头痛不能忍受。辅助检查：红细胞3.01 10^12/L↓；血小板 4 10^9/L↓；血红蛋白 73g/L↓；红细胞压积 22.4%↓；红细胞平均体积 73.4fL↓。
药物作用
药物名称
剂量
给药方式
降颅内压 20%甘露醇注射液 125ml，1/日
静滴
维生素B1
10mg，3Βιβλιοθήκη 日药物作用 抗感染 退热 抗病毒
药物名称 左氧氟沙星氯化钠注射液
尼美舒利分散片 感冒退热颗粒
剂量 0.5g，1/日
0.1g 2mg，1/周
给药方式 静滴 口服 静滴
15
入院第14天
观察患者精神状态明显好转，能配合治疗，偶有齿龈出血，出血倾 向不重。辅助检查：血小板 2 10^9/L；平均血红蛋白量 24.7pg↓； 红细胞 3.27 10^12/L↓；红细胞压积 25.0%↓；血红蛋白 81g/L↓；红 细胞平均体积 76.5fL↓根据检验结果回报，各项指标均有较大回升 的基础上又持续治疗多天，考虑可以停用部分升血细胞药的治疗。
氨苯甲酸注射液 300mL，1/日
静滴 静滴 NS100mL，静滴
10
止
(1)直接作用于血管：卡络磺钠、卡巴克洛、垂体素
血
药
物
(2)影响血液中凝血酶：维生素K、凝血酶
的
分
类
(3)抗纤维蛋白溶解药：氨甲苯酸、氨甲环酸、二乙酰胺乙酸乙
二胺
11
入院第3天
患者精神状态较差，自诉头部不适，全身肌肉游走样疼痛。
既往史 查体
辅助检查
病情简介
曾于2013年7月出现低热、体温37.8℃，伴有肢体麻 木、疼痛，剧烈头痛，经头颅核磁共振检查诊断：双
侧硬膜下血肿，给予对症治疗病情逐渐稳定。
查体：体温：36.3℃，血压：130/90mmHg，贫血貌，
皮肤色泽诊苍断白：，全1.身免皮疫肤性散血在小出血板点减及少瘀症斑。全身浅 表淋巴结未触及2肿.蛛大。网咽膜部下无腔充出血水血肿，扁桃体无肿 大 呼。 吸胸 音壁 清和 晰肋 。骨 心无 率3.压8缺0痛次铁，/分性胸，贫骨律血无齐叩。，痛各，瓣双膜肺听听诊诊区两未肺
一例原发性免疫性血小板减少症患 者的病例分析
疾病简介 病例分析 小结
血小板减少症
原发性免疫性血小板减少症
血栓性血小板减少性紫癜
（不常见的微血管病性溶血和血栓性微血管病）
Primary Immune Thrombocytopenia，ITP
既往亦称特发性血小板减少性紫癜， 是一种获得性自身免疫性出血性疾病。