病例分析：原发性免疫性血小板减少症的病例分析

基本概念 病例分析 小结
小结
ITP临床表现、发病机制及治疗方案 止血药物的应用
升血小板药物的应用
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成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家 共识(修订版)；中华血液学杂志；2011,32(63)
基本概念 病例分析 小结
患者基本信息
病情简介
任某，女，34岁，已婚
主诉
发现血小板减少3年
现病史：患者缘于2011年8月因咽痛到当地医院检查过程中发现血小板35 10^9/L ↓，无明显出血倾向，到本溪市中心医院住院检查治疗，诊断血小 板减少症，给予激素治疗，血小板升至 90 10^9/L ↓，出院后口服泼尼松 60mg/日，逐渐减量后停药，停药后血小板逐渐下降，并有时出现鼻出血、 齿龈出血倾向，血小板最低降至 5 10^9/L ↓，因出血倾向不重，未进行系 统治疗，2013年8月因皮肤黏膜出血倾向加重，到医大一院检查，应用升血 小板药物治疗（白介素11治疗），用药7天血小板升至正常，但停药后血小 板很快下降，此期间反复去医大一院治疗，因病情未见好转，于2013年11 月8日到中国医学科学院血液病医院检查，诊断为免疫性血小板减少症；脑 出血；缺铁性贫血。出院时口服甲泼尼龙片32mg，回家后继续激素减量， 每周减甲泼尼龙片1片，服用2个月后停药至今，近半年病情呈逐渐加重趋 势，出现膝关节痛，晨起手指晨僵感，约10余分钟可缓解，自觉四肢蚁走 样神经痛 ，为进一步治疗急诊以血小板减少症为诊断收入血液科。
临床表现 发病机制
➢皮肤黏膜出血为主 ➢严重者可有内脏出血，消化道出血，甚至颅 内出血，出血风险随年龄而增加 ➢部 体液分和患细者胞仅免有疫血小介导板的减血少小，板没过有度出破血坏症状 ➢体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量 异常，血小板生成不足
成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家 共识(修订版)；中华血液学杂志；2011,32(43)
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一线治疗 ➢ 糖皮质激素：泼尼松，大剂量地塞米松（口服）
➢ 静脉输注丙种球蛋白（IVIg）
二线治疗
➢ 脾切除 ➢ 免疫抑制剂：硫唑嘌呤，环孢素，长春新碱 ➢ 雄性激素衍生物：达那唑 ➢ 抗CD20单克隆抗体：利妥昔单抗 ➢ 促血小板生成素TPO和TPO受体激动剂
成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家 共识(修订版)；中华血液学杂志；2011,321(93)
ITP的分期(新标准)
新诊断的ITP：指确诊后3个月以内的ITP患者 持续性ITP：指确诊后3—12个月血小板持续减少的ITP患者 慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的ITP患者 重症ITP：指PLT<10×109／L，有三处以上出血 难治性ITP：①脾切除后无效或者复发
②仍需要治疗以降低出血的危险 ③除外其他原因引起的血小板减少症，确诊为ITP
药物作用 降颅内压
药物名称
甘油果糖氯化钠注 射液
剂量
250ml，1/ 日
给药方式 静滴
✓ 用药分析：甘油果糖氯化钠注射液：偶有瘙痒、皮疹、头痛、恶心、口渴和
出现溶血现象。严重活动性颅内出血患者慎用。怀疑有急性硬膜下、硬膜外血 肿时，应先处理出血源并确认不再有出血后方可应用本品。而本患者确诊为蛛 网膜下腔出血，且曾2次脑出血，是否可以加用本药？
闻及杂音。腹部平坦，无压痛反跳痛，未触及包块。 肝脾肋下未触及，胆囊未触及，双下肢无浮肿。
急诊化验检查血小板 4 10^9/L ↓ ；白细胞 9.0 10^9/L；红细胞 2.71 10^12/L↓；红细胞压积 20.2%↓；血红蛋白 64g/L↓；红细胞平均体积 74.4fL↓；平均血红蛋白量 23.6pg↓。
口服
营养神经
维生素B6
10mg，3/日
口服
甲钴胺片
0.5mg，3/日
口服
升血小板
重组人白介素-11
3mg，1/日
皮下注射
免疫抑制
长春新碱粉针
2mg，1/周
静滴
✓ 用药分析： 20%甘露醇注射液：可引起头晕、视力模糊。与甘油果糖氯化钠注射液均
慎用或禁用于严重活动性颅内出血患者。而本患者虽然不是严重活动性颅内出血，但 已诊断为蛛网膜下腔出血，且曾2次脑出血，此时联合两种降颅内压的药是否合理？
入院第5天
患者自觉头痛症状减轻，头晕加重。
✓ 输血小板，1.0治疗量 ✓ 停甘油果糖氯化钠注射液
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入院第12天
近日观察患者精神状态明显好转，烦躁情绪减轻，能配合治疗，偶 有齿龈出血，出血倾向不重，进食量明显增加，低热37.5℃。辅助 检查：红细胞3.44 10^12/L↓；血小板 3 10^9/L↓；血红蛋白 88g/L↓； 平均血红蛋白量 25.6pg↓；红细胞压积 27.0%↓；红细胞平均体积 78.6fL↓；白细胞 13.4 10^9/L↑；中性粒细胞百分比 82.5%↑。
✓ 停用重组人促红素注射液（CHO细胞）； ✓ 停用重组人白介素-11粉针； ✓ 停用感冒退热颗粒无糖型。
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入院第24天（出院）
观察患者精神状态较好，较入院时心情明显好转，进食量增加，睡 眠较好，无发热，自觉全身疼痛减轻，活动后无明显心慌、气短。 查体：贫血貌，皮肤可见出血点、瘀斑，神志清、活动自如。8月 29日检查结果回报：血小板 2 10^9/L；血红蛋白 91g/L↓；红细胞 3.62 10^12/L；平均血红蛋白量 25.2pg↓；红细胞分布宽度 22.3%↑； 平均血红蛋白浓度 312g/L↓；红细胞压积 29.3%↓；白细胞 7.3 10^9/L。根据患者目前病情分析，患者经目前治疗血红蛋白明显上 升，贫血症状减轻，临床治疗有效，病情相对稳定，应用多种升血 小板药物治疗效果不好，患者不同意应用利妥昔单抗治疗，要求出 院，回当地医院继续治疗。
成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家 共识(修订版)；中华血液学杂志；2011,32(53)
一线治疗 ➢ 糖皮质激素：泼尼松，大剂量地塞米松（口服）
➢ 静脉输注丙种球蛋白（IVIg）
二线治疗
➢ 脾切除 ➢ 免疫抑制剂：硫唑嘌呤，环孢素，长春新碱 ➢ 雄性激素衍生物：达那唑 ➢ 抗CD20单克隆抗体：利妥昔单抗 ➢ 促血小板生成素TPO和TPO受体激动剂
药物作用 升血细胞
保肝 止血
药物名称 重组人促红素注射液
剂量
给药方式
1wiu，1/日 NS10mL ，皮下注射
脱氧核苷酸钠注射液 150mL，1/日 NS100mL，静滴
多糖铁复合物胶囊 150mg，2/日
口服
甲硫氨酸维B1注射液 200mg，1/日
二乙酰胺乙酸乙二胺 氯化钠注射液
100mL，1/日
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入院第4天
患者精神状态较差，自觉头痛不能忍受。辅助检查：红细胞3.01 10^12/L↓；血小板 4 10^9/L↓；血红蛋白 73g/L↓；红细胞压积 22.4%↓；红细胞平均体积 73.4fL↓。
药物作用
药物名称
剂量
给药方式
降颅内压 20%甘露醇注射液 125ml，1/日
静滴
维生素B1
10mg，3Βιβλιοθήκη 日药物作用 抗感染 退热 抗病毒
药物名称 左氧氟沙星氯化钠注射液
尼美舒利分散片 感冒退热颗粒
剂量 0.5g，1/日
0.1g 2mg，1/周
给药方式 静滴 口服 静滴
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入院第14天
观察患者精神状态明显好转，能配合治疗，偶有齿龈出血，出血倾 向不重。辅助检查：血小板 2 10^9/L；平均血红蛋白量 24.7pg↓； 红细胞 3.27 10^12/L↓；红细胞压积 25.0%↓；血红蛋白 81g/L↓；红 细胞平均体积 76.5fL↓根据检验结果回报，各项指标均有较大回升 的基础上又持续治疗多天，考虑可以停用部分升血细胞药的治疗。
氨苯甲酸注射液 300mL，1/日
静滴 静滴 NS100mL，静滴
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止
(1)直接作用于血管：卡络磺钠、卡巴克洛、垂体素
血
药
物
(2)影响血液中凝血酶：维生素K、凝血酶
的
分
类
(3)抗纤维蛋白溶解药：氨甲苯酸、氨甲环酸、二乙酰胺乙酸乙
二胺
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入院第3天
患者精神状态较差，自诉头部不适，全身肌肉游走样疼痛。
既往史 查体
辅助检查
病情简介
曾于2013年7月出现低热、体温37.8℃，伴有肢体麻 木、疼痛，剧烈头痛，经头颅核磁共振检查诊断：双
侧硬膜下血肿，给予对症治疗病情逐渐稳定。
查体：体温：36.3℃，血压：130/90mmHg，贫血貌，
皮肤色泽诊苍断白：，全1.身免皮疫肤性散血在小出血板点减及少瘀症斑。全身浅 表淋巴结未触及2肿.蛛大。网咽膜部下无腔充出血水血肿，扁桃体无肿 大 呼。 吸胸 音壁 清和 晰肋 。骨 心无 率3.压8缺0痛次铁，/分性胸，贫骨律血无齐叩。，痛各，瓣双膜肺听听诊诊区两未肺
一例原发性免疫性血小板减少症患 者的病例分析
疾病简介 病例分析 小结
血小板减少症
原发性免疫性血小板减少症
血栓性血小板减少性紫癜
（不常见的微血管病性溶血和血栓性微血管病）
Primary Immune Thrombocytopenia，ITP
既往亦称特发性血小板减少性紫癜， 是一种获得性自身免疫性出血性疾病。