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支气管肺泡灌洗液中，以淋巴细胞占多数的患者和正 常支气管肺泡灌洗液患者，肺功能比较稳定。
肺间质病变的影像学特征
1.磨玻璃密度影
• 密度增高未掩盖肺纹理 • 肺泡/肺泡间隔水肿、炎细胞
浸润，经恰当的治疗可以逆转
肺间质病变的影像学特征
1.磨玻璃密度影
2.小叶间隔增厚 胸膜下线 小叶内间质增粗
• 间质早期轻度纤维组织增 生及单核巨噬细胞浸润
仓鼠、兔、豚鼠、犬、灵长类 多途径给药：ip, iv, sc, it • Iv 给药诱导的PF，(20 mg/kg，2次/ wk，4–8 wk) 更类似人类用药后肺毒情况，初始损伤肺内皮→间质
• 小鼠气管内给药，导致对肺泡上皮细胞的直接损害
-1周内出现中性粒细胞和淋巴细胞性肺泡炎，氧化应激、 产生致炎细胞因子、成纤维细胞活化
5% 33-41% 20-63% > 1/3
发生RA-ILD危险因素
• 高龄 • 男性 • 吸烟史 • 应用DMARDs？ • 通常是已确诊RA
20%ILD先于RA诊断 某些特发性ILD有RA相关自身抗体、无关节症状 某些最终发展为临床RA 延迟出现RA和肺症状长达6年
临床表现
• 咳嗽、进行性呼吸困难 劳 力性血氧↓和死腔通气↑ 弥
罕见IIP：
Idiopathic lymphoid interstitial pneumonia （LIP） Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis （PPFE）
不能分类IIP
ILD的分类
CTD和ILD的相关性
易发生的CTD
寻常型间质性肺炎（UIP）
男性、迟发型SLE，通常有多系 统损伤
REF : Sun GY et al., Chin JLungDis,ApriI2012,VoI5,No2.
CTD-ILD临床表现
CTD-ILD肺部表现和IIP类似： 以干咳和进行性呼吸困难为主要表现 体征以双肺底部Velcro啰音为常见 晚期可出现右心衰竭和呼吸衰竭等征象
1.磨玻璃密度影
2.小叶间隔增厚、胸膜下线小叶内间质增粗 3.双肺显示弥漫性结节状、网格状阴影 4. 蜂窝、牵引支气管扩张 5.片状实变影
IFP/UIP的HRCT特征
• 分布 -外周/胸膜下
下叶肺组织/基底部为主 • 形态
-双肺网格状影，很少磨玻璃影 -牵引性支气管扩张 -胸膜下肺大泡或蜂窝样改变
Curr Opin Rheumtol 2004;16:186 ~ 191
CTD和ILD的相关性
ILD在CTD中的发生率各不相同，比较常见的伴发ILD的风湿类疾病，包括以下6种：
ILD发生率
危险因素
系统性硬化(SSc)
45%-75%
肺纤维化近50%，常见于dSSc, 抗Scl-70 抗体阳性
混合型结缔组织 病 （MCTD)
类风湿关节炎(RA)
20%-65% 20%-40%
多肌炎(PM)／皮肌炎(DM) 20%-50%（65%）
Байду номын сангаас
原发性干燥综合征(pSS)
25%
系统性红斑狼疮(SLE)
2-8%
吸烟、使用抗风湿药(如甲氨蝶 呤、金制剂、青霉胺、来氟米特)
抗合成酶Jo-l抗体+者发生ILD高 达90%，以重症为主
抗SSA抗体+ 抗a-胞衬蛋白抗体+
• 第一周：肺泡灌洗液中蛋白漏出显示急性肺损伤 • By 5 mo post-FITC：正常组织的斑片状、灶性间质性纤维化 • day 7 post-FITC：Anti-FITC-抗体可在实验小鼠体内测到，持续
存在至少6周 提示：对此半抗炎免疫应答，在该病发生发展起重要作用
Fig. 2. Fibrosis develops in areas of FITC deposition.
CTD-ILD和IIP不同之处 常见多器官受累的表现,如发热、皮肤损害、关 节肿痛畸形、近端肌肉无力、雷诺现象、口干、 眼干和吞咽困难等
除ILD外，CTD患者出现其他呼吸系相关并发症
REF : Sun GY et al., Chin JLungDis,ApriI2012,VoI5,No2.
临床评价
博来霉素（Bleomycin ）模型
• BLM 诱导的小鼠PF模型是目前应用最广泛、经典模型 病理组织学及生化方面的改变与人类PF非常相似
• BLM 从轮枝链球菌（Streptomyces verticillatus）分离 • 糖肽类抗生素，抑制鳞状细胞癌和皮肤癌，剂量依赖肺毒
性，PF • 可诱导多种实验动物产生肺损伤和纤维化：小鼠、大鼠、
周围及轴心纤维均增厚
• 提示病变已进展至肺纤维化阶段
• 网格影的基础主要是多个小叶间隔的增厚 • 早期为细小网格影，可进展为粗大网格影，进而形成蜂窝肺
肺间质病变的影像学特征
1.磨玻璃密度影
2.小叶间隔增厚、胸膜下线小叶内间质增粗 3.双肺显示弥漫性结节状、网格状阴影 4. 蜂窝、牵引支气管扩张
肺间质性病变的影像学特征
• 病史采集
When呼吸症状开始？ How发展到目前状况？ What目前症状的严重程度？
细分：急性、亚急性、慢性
• 查体：
DCTD：相应的体征
结节病：淋巴结病、肝脾肿大 “Velcro”样湿罗音 哮鸣音、吸气时干啰音-CSS、HP
实验室检查
• 自身抗体检测 • 肺功能检测 • 影像学检查 • 组织病理学检查 • 支气管肺泡灌洗液检查
？CTD，ILD患者
低滴度 20%IPF 高滴度提示DCTD
肌酸激酶活动度 肌红蛋白，醛缩酶
可疑肌炎
升高的值支持DM诊断
免疫球蛋白
可疑免疫缺陷
血清Ig↓提示 免疫 缺陷综合征/LIP
C-ANCA,p-ANCA
可疑血管炎
c-ANCA+：GPA/MPA p-ANCA+：CSS/MPA
抗肾小球基底膜抗体
咯血由于弥漫性肺泡 出血、肾功衰竭
预后
• RA-ILD通常是轻症或缓慢进展 • 10%死于呼吸衰竭 • 可自发消散磨玻璃样不透光灶
或进展性纤维化伴肺功能恶化 和极具恶化 • DLco<54%：病情恶化 3.5-5年平均存活率：39% • CTD-ILD预后较特发性ILD
治疗
• 许多无症状的RA-ILD是否治疗改变其病程？
RA-ILD UIP模式是否与特发性UIP一样对药
肺间质病变的影像学特征
1.磨玻璃密度影 2.小叶间隔增厚
胸膜下线 小叶内间质增粗
• 肺纤维化早期病变 细支气管周围纤维化及肺泡萎缩
肺间质病变的影像学特征
1.磨玻璃密度影
2.小叶间隔增厚、 胸膜下线小叶内间质增粗
3. 弥漫性结节状
图1
图3
网格状阴影
图1.周围纤维病变小叶将增厚 图2.轴心纤维病变增厚 图3.
CTD-ILD自身抗体检查
自身抗体检测：有助于I LD的早期病因诊断及病情评估, CTD-ILD区别于I IP的重要特点
Antin-Ozerkis D et al., Clin Chest Med 33 (2012) 123–149.
针对ILD患者的实验室检测（超过常规检查）
项目
适应症
判读
自身抗体
物应答差？
• 通常NSIP和OP模式对激素和免疫抑制剂治疗
反应较好
• 尽管未阐明，进展型肺病的治疗时积极的
糖皮质激素
AZA
美罗华
环孢霉素 A
TNF- I
环磷酰胺
麦考酚脂
Lung (2010) 188:143–149
• ILD/CTD-ILD发病机制研究的启示 • CTD-ILD诊断的途径和方法
• 以RA-ILD和MA-ILD
IPF的临床表现
各种纤维化动物模型的优缺点
异硫氰酸荧光素（FITC ）诱导的PF模型
• 1995年，Roberts，FITC （0.007mg/g.体重）it
• 首先：肺间质内Mo、Neu浸润，在呼吸细支气管周围灶性分布 的水肿和肺泡上皮细胞增生。
-随后，肺泡炎细胞被清除，成纤维细胞增生并合成细胞 外基质。
ILD的分类
已知原因
未知原因
暴露因素 如药物 放射线
职业 综 -ILD
系 性疾病 基 疾病 特发性间质性肺炎（IIP）
统 T因D-ILD 如C
性噬 如家 血 合 族征
特发性细肺胞纤维化（IPF） 寻 常型间质性肺炎
IPF 以外的IIP
特殊病理 如肺泡蛋 白 质沉积 症
CTD-ILD肺功能检查与IIP相似： 肺顺应性降低 肺活量和肺总量减少 CO弥散功能减退 限制性通气功能障碍
CTD-ILD支气管肺泡灌洗液（BALF）
支气管肺泡灌洗液中, 中性粒细胞水平升高与疾病进 展有关, 而嗜酸粒细胞水平升高与高病死率有关。
如果支气管肺泡灌洗液中发现中性粒细胞或嗜酸粒细 胞增多, 表明发生了肺泡炎, 标志预后较差, 并作为 应用细胞毒药物的指征。
吸烟相关 ➢ Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease （RBILD） ➢ Desquamative interstitial pneumonia （DIP）
急性或亚急性 ➢ Acute interstitial pneumonia （AIP） ➢ Cryptogenic organizing pneumonia （COP）
/UIP 脱屑型间质性肺 炎 （DIP）
呼吸性细支气管炎 伴 间质性肺病
（RB-ILD）
急性间质性肺 炎 （AIP）
隐原性机化性肺 炎 （COP）
非特异性间质性肺 炎 （NSIP）
淋巴细胞间质性肺 炎 （LIP）
特发性间质性肺炎（IIP)分类 (2013)
主要IIP：
慢性 ➢ Idiopathic pulmonary fibrosis （UIP） ➢ Idiopathic nonspecific interstitial pneumonia （NSIP）
• 2011 指南将UIP的 HRCT 特征 -列入IPF 定义 -独立的IPF 诊断手段
A. 胸膜下肺纤维化（箭头）、肺泡塌陷、气道闭塞，相邻肺组织大致正常 B. 成纤维母细胞灶形成（星）并分泌大量细胞外基质、相邻肺组织大致正常（箭头）
NSIP的HRCT特征
• 双肺磨玻璃样影（固定，不对 称），呈片状分布，多见于胸膜
• 漫ILD→PAH→右心室劳损 肺心病
• 肺功能 Dlco 6分钟步行氧饱和度
• 胸片 • HRCT
磨玻璃不透光区 网状 结构、支气管扩张 蜂 窝灶 结合临床和组织学特征
支气管肺泡灌洗
• 未证明对RA-ILD有诊断意义 • 评价影像学异常
药物反应
DAD 机会感染 新的浸润、渗出灶
• 病理 -特异病理模式有助于确定 疾病的进展和治疗效果 -RAILD病理模式与特发性相同 淋 巴样增生和浆细胞浸润/多种 病变共存更常见 -UIP、NSIP最常见 其他：FB、LIP、OP和DAD
more sensitive KL-6 more specific
• glycoprotein Krebs von den lungen-6 (KL-6) -type II alveolar epithelial cells
• chitinase-like protein YKL-40
CTD–ILD肺功能检查
RA、SSc、PM/DM、SS
非特异性间质性肺炎（NSIP） SSc、PM/DM、RA、SLE SS、MCTD
机化型肺炎（OP）
PM/DM、RA、SSc、SLE SS
淋巴细胞浸润性肺炎（LIP） SS、SLE、RA、MCTD
脱屑性间质性肺炎（DIP） 弥漫性肺泡炎（DAD）
SLE、RA、SSc
SLE、SSc、PM/DM、RA、MCTD
下区域，常伴小片实变影 • 可见不规则线状影及牵引性支气
管扩张
• 蜂窝样变报道很不一致，发生率 0~25.8%不等
• 即使蜂窝样变，其所占总体病变 的比例也很小
SSc-ILD
对RA-ILD 认识和检出率
1948: 首先描述RA-ILD 多数咳嗽、呼吸困难、胸片异常 +肺功能（Dlco)
1980: HRCT 尸检进展性RA
阳性结果提示诊断 Goodpasture syndrome
血清血管紧张素转换酶 活动度, 血清sIL-2R
郝-伯二氏病
低灵敏度和特异性
特异性血清IgG抗体
暴露于HP 抗原
Valid only within an appropriate clinical context
Biomarkers:
• anti-topoisomerase antibodies (Scl-70) • anti-centromere antibodies • surfactant proteins A and D (SP-A /SP-D) SP-D
肺间质病变的影像学特征
1.磨玻璃密度影
• 密度增高未掩盖肺纹理 • 肺泡/肺泡间隔水肿、炎细胞
浸润，经恰当的治疗可以逆转
肺间质病变的影像学特征
1.磨玻璃密度影
2.小叶间隔增厚 胸膜下线 小叶内间质增粗
• 间质早期轻度纤维组织增 生及单核巨噬细胞浸润
仓鼠、兔、豚鼠、犬、灵长类 多途径给药：ip, iv, sc, it • Iv 给药诱导的PF，(20 mg/kg，2次/ wk，4–8 wk) 更类似人类用药后肺毒情况，初始损伤肺内皮→间质
• 小鼠气管内给药，导致对肺泡上皮细胞的直接损害
-1周内出现中性粒细胞和淋巴细胞性肺泡炎，氧化应激、 产生致炎细胞因子、成纤维细胞活化
5% 33-41% 20-63% > 1/3
发生RA-ILD危险因素
• 高龄 • 男性 • 吸烟史 • 应用DMARDs？ • 通常是已确诊RA
20%ILD先于RA诊断 某些特发性ILD有RA相关自身抗体、无关节症状 某些最终发展为临床RA 延迟出现RA和肺症状长达6年
临床表现
• 咳嗽、进行性呼吸困难 劳 力性血氧↓和死腔通气↑ 弥
罕见IIP：
Idiopathic lymphoid interstitial pneumonia （LIP） Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis （PPFE）
不能分类IIP
ILD的分类
CTD和ILD的相关性
易发生的CTD
寻常型间质性肺炎（UIP）
男性、迟发型SLE，通常有多系 统损伤
REF : Sun GY et al., Chin JLungDis,ApriI2012,VoI5,No2.
CTD-ILD临床表现
CTD-ILD肺部表现和IIP类似： 以干咳和进行性呼吸困难为主要表现 体征以双肺底部Velcro啰音为常见 晚期可出现右心衰竭和呼吸衰竭等征象
1.磨玻璃密度影
2.小叶间隔增厚、胸膜下线小叶内间质增粗 3.双肺显示弥漫性结节状、网格状阴影 4. 蜂窝、牵引支气管扩张 5.片状实变影
IFP/UIP的HRCT特征
• 分布 -外周/胸膜下
下叶肺组织/基底部为主 • 形态
-双肺网格状影，很少磨玻璃影 -牵引性支气管扩张 -胸膜下肺大泡或蜂窝样改变
Curr Opin Rheumtol 2004;16:186 ~ 191
CTD和ILD的相关性
ILD在CTD中的发生率各不相同，比较常见的伴发ILD的风湿类疾病，包括以下6种：
ILD发生率
危险因素
系统性硬化(SSc)
45%-75%
肺纤维化近50%，常见于dSSc, 抗Scl-70 抗体阳性
混合型结缔组织 病 （MCTD)
类风湿关节炎(RA)
20%-65% 20%-40%
多肌炎(PM)／皮肌炎(DM) 20%-50%（65%）
Байду номын сангаас
原发性干燥综合征(pSS)
25%
系统性红斑狼疮(SLE)
2-8%
吸烟、使用抗风湿药(如甲氨蝶 呤、金制剂、青霉胺、来氟米特)
抗合成酶Jo-l抗体+者发生ILD高 达90%，以重症为主
抗SSA抗体+ 抗a-胞衬蛋白抗体+
• 第一周：肺泡灌洗液中蛋白漏出显示急性肺损伤 • By 5 mo post-FITC：正常组织的斑片状、灶性间质性纤维化 • day 7 post-FITC：Anti-FITC-抗体可在实验小鼠体内测到，持续
存在至少6周 提示：对此半抗炎免疫应答，在该病发生发展起重要作用
Fig. 2. Fibrosis develops in areas of FITC deposition.
CTD-ILD和IIP不同之处 常见多器官受累的表现,如发热、皮肤损害、关 节肿痛畸形、近端肌肉无力、雷诺现象、口干、 眼干和吞咽困难等
除ILD外，CTD患者出现其他呼吸系相关并发症
REF : Sun GY et al., Chin JLungDis,ApriI2012,VoI5,No2.
临床评价
博来霉素（Bleomycin ）模型
• BLM 诱导的小鼠PF模型是目前应用最广泛、经典模型 病理组织学及生化方面的改变与人类PF非常相似
• BLM 从轮枝链球菌（Streptomyces verticillatus）分离 • 糖肽类抗生素，抑制鳞状细胞癌和皮肤癌，剂量依赖肺毒
性，PF • 可诱导多种实验动物产生肺损伤和纤维化：小鼠、大鼠、
周围及轴心纤维均增厚
• 提示病变已进展至肺纤维化阶段
• 网格影的基础主要是多个小叶间隔的增厚 • 早期为细小网格影，可进展为粗大网格影，进而形成蜂窝肺
肺间质病变的影像学特征
1.磨玻璃密度影
2.小叶间隔增厚、胸膜下线小叶内间质增粗 3.双肺显示弥漫性结节状、网格状阴影 4. 蜂窝、牵引支气管扩张
肺间质性病变的影像学特征
• 病史采集
When呼吸症状开始？ How发展到目前状况？ What目前症状的严重程度？
细分：急性、亚急性、慢性
• 查体：
DCTD：相应的体征
结节病：淋巴结病、肝脾肿大 “Velcro”样湿罗音 哮鸣音、吸气时干啰音-CSS、HP
实验室检查
• 自身抗体检测 • 肺功能检测 • 影像学检查 • 组织病理学检查 • 支气管肺泡灌洗液检查
？CTD，ILD患者
低滴度 20%IPF 高滴度提示DCTD
肌酸激酶活动度 肌红蛋白，醛缩酶
可疑肌炎
升高的值支持DM诊断
免疫球蛋白
可疑免疫缺陷
血清Ig↓提示 免疫 缺陷综合征/LIP
C-ANCA,p-ANCA
可疑血管炎
c-ANCA+：GPA/MPA p-ANCA+：CSS/MPA
抗肾小球基底膜抗体
咯血由于弥漫性肺泡 出血、肾功衰竭
预后
• RA-ILD通常是轻症或缓慢进展 • 10%死于呼吸衰竭 • 可自发消散磨玻璃样不透光灶
或进展性纤维化伴肺功能恶化 和极具恶化 • DLco<54%：病情恶化 3.5-5年平均存活率：39% • CTD-ILD预后较特发性ILD
治疗
• 许多无症状的RA-ILD是否治疗改变其病程？
RA-ILD UIP模式是否与特发性UIP一样对药
肺间质病变的影像学特征
1.磨玻璃密度影 2.小叶间隔增厚
胸膜下线 小叶内间质增粗
• 肺纤维化早期病变 细支气管周围纤维化及肺泡萎缩
肺间质病变的影像学特征
1.磨玻璃密度影
2.小叶间隔增厚、 胸膜下线小叶内间质增粗
3. 弥漫性结节状
图1
图3
网格状阴影
图1.周围纤维病变小叶将增厚 图2.轴心纤维病变增厚 图3.
CTD-ILD自身抗体检查
自身抗体检测：有助于I LD的早期病因诊断及病情评估, CTD-ILD区别于I IP的重要特点
Antin-Ozerkis D et al., Clin Chest Med 33 (2012) 123–149.
针对ILD患者的实验室检测（超过常规检查）
项目
适应症
判读
自身抗体
物应答差？
• 通常NSIP和OP模式对激素和免疫抑制剂治疗
反应较好
• 尽管未阐明，进展型肺病的治疗时积极的
糖皮质激素
AZA
美罗华
环孢霉素 A
TNF- I
环磷酰胺
麦考酚脂
Lung (2010) 188:143–149
• ILD/CTD-ILD发病机制研究的启示 • CTD-ILD诊断的途径和方法
• 以RA-ILD和MA-ILD
IPF的临床表现
各种纤维化动物模型的优缺点
异硫氰酸荧光素（FITC ）诱导的PF模型
• 1995年，Roberts，FITC （0.007mg/g.体重）it
• 首先：肺间质内Mo、Neu浸润，在呼吸细支气管周围灶性分布 的水肿和肺泡上皮细胞增生。
-随后，肺泡炎细胞被清除，成纤维细胞增生并合成细胞 外基质。
ILD的分类
已知原因
未知原因
暴露因素 如药物 放射线
职业 综 -ILD
系 性疾病 基 疾病 特发性间质性肺炎（IIP）
统 T因D-ILD 如C
性噬 如家 血 合 族征
特发性细肺胞纤维化（IPF） 寻 常型间质性肺炎
IPF 以外的IIP
特殊病理 如肺泡蛋 白 质沉积 症
CTD-ILD肺功能检查与IIP相似： 肺顺应性降低 肺活量和肺总量减少 CO弥散功能减退 限制性通气功能障碍
CTD-ILD支气管肺泡灌洗液（BALF）
支气管肺泡灌洗液中, 中性粒细胞水平升高与疾病进 展有关, 而嗜酸粒细胞水平升高与高病死率有关。
如果支气管肺泡灌洗液中发现中性粒细胞或嗜酸粒细 胞增多, 表明发生了肺泡炎, 标志预后较差, 并作为 应用细胞毒药物的指征。
吸烟相关 ➢ Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease （RBILD） ➢ Desquamative interstitial pneumonia （DIP）
急性或亚急性 ➢ Acute interstitial pneumonia （AIP） ➢ Cryptogenic organizing pneumonia （COP）
/UIP 脱屑型间质性肺 炎 （DIP）
呼吸性细支气管炎 伴 间质性肺病
（RB-ILD）
急性间质性肺 炎 （AIP）
隐原性机化性肺 炎 （COP）
非特异性间质性肺 炎 （NSIP）
淋巴细胞间质性肺 炎 （LIP）
特发性间质性肺炎（IIP)分类 (2013)
主要IIP：
慢性 ➢ Idiopathic pulmonary fibrosis （UIP） ➢ Idiopathic nonspecific interstitial pneumonia （NSIP）
• 2011 指南将UIP的 HRCT 特征 -列入IPF 定义 -独立的IPF 诊断手段
A. 胸膜下肺纤维化（箭头）、肺泡塌陷、气道闭塞，相邻肺组织大致正常 B. 成纤维母细胞灶形成（星）并分泌大量细胞外基质、相邻肺组织大致正常（箭头）
NSIP的HRCT特征
• 双肺磨玻璃样影（固定，不对 称），呈片状分布，多见于胸膜
• 漫ILD→PAH→右心室劳损 肺心病
• 肺功能 Dlco 6分钟步行氧饱和度
• 胸片 • HRCT
磨玻璃不透光区 网状 结构、支气管扩张 蜂 窝灶 结合临床和组织学特征
支气管肺泡灌洗
• 未证明对RA-ILD有诊断意义 • 评价影像学异常
药物反应
DAD 机会感染 新的浸润、渗出灶
• 病理 -特异病理模式有助于确定 疾病的进展和治疗效果 -RAILD病理模式与特发性相同 淋 巴样增生和浆细胞浸润/多种 病变共存更常见 -UIP、NSIP最常见 其他：FB、LIP、OP和DAD
more sensitive KL-6 more specific
• glycoprotein Krebs von den lungen-6 (KL-6) -type II alveolar epithelial cells
• chitinase-like protein YKL-40
CTD–ILD肺功能检查
RA、SSc、PM/DM、SS
非特异性间质性肺炎（NSIP） SSc、PM/DM、RA、SLE SS、MCTD
机化型肺炎（OP）
PM/DM、RA、SSc、SLE SS
淋巴细胞浸润性肺炎（LIP） SS、SLE、RA、MCTD
脱屑性间质性肺炎（DIP） 弥漫性肺泡炎（DAD）
SLE、RA、SSc
SLE、SSc、PM/DM、RA、MCTD
下区域，常伴小片实变影 • 可见不规则线状影及牵引性支气
管扩张
• 蜂窝样变报道很不一致，发生率 0~25.8%不等
• 即使蜂窝样变，其所占总体病变 的比例也很小
SSc-ILD
对RA-ILD 认识和检出率
1948: 首先描述RA-ILD 多数咳嗽、呼吸困难、胸片异常 +肺功能（Dlco)
1980: HRCT 尸检进展性RA
阳性结果提示诊断 Goodpasture syndrome
血清血管紧张素转换酶 活动度, 血清sIL-2R
郝-伯二氏病
低灵敏度和特异性
特异性血清IgG抗体
暴露于HP 抗原
Valid only within an appropriate clinical context
Biomarkers:
• anti-topoisomerase antibodies (Scl-70) • anti-centromere antibodies • surfactant proteins A and D (SP-A /SP-D) SP-D