肺硬化性血管瘤
肺硬化性血管瘤CT表现特征
本组 ｌ ７例 Ｃ Ｔ扫描显示 均为单 发病 灶 ， 圆形 或卵 圆形肿 呈 物， ３例边缘不光整 ， 均无 毛刺征 。位 于右肺者 ｌ ０例 ， 中上 叶 其 ２例 ， 中叶 ５例 ， 叶 ３例 ； 下 位于左肺者 ７例 ， 中上 叶 ２例 ， 叶 其 下 ３例 ， 左肺 门 １ ， 例 左肺斜 裂 １例 。肿物 长径 １２～ ． ｍ， 均 ． ８ ６ｃ 平
、
资料与方法
１ ．一般 资料 ： 收集 ２０ ２ １ 年第三军医大学西南 医院收 ０ ３— ０ １
治的 ｌ ７例女 性 Ｐ Ｈ 患者 ， Ｓ 年龄 ２ ７ ７— ９岁 ， 中位 年龄 ４ ９岁 。所 有病例均行 Ｃ Ｔ引导下经皮肺 穿刺 活检病 理证 实。临床症 状 主 要有咳嗽 、 闷、 中带血 ７例 ， 胸 痰 体检发现 ｌ ， 中 １ ０例 其 例宫颈癌 术前检查发现 。除 １例术前诊 断考虑 为 Ｐ Ｈ外 ， Ｓ 其余 术前 诊断 为肺癌 ５例 ， 良性肿瘤 １ 例 。 肺 １
２ ．检查方 法 ：７例均行 Ｃ １ Ｔ平扫检查 ， 使用 Ｓ ｍｅｓ 司 Ｓ． ｉ ｎ公 ｅ ｏ
３ Ｔ表 现特 征 ：Ｓ ．Ｃ Ｐ Ｈ病灶位于右肺居多 ［Ｏ例 （ ８ ８ ） ， １ ５ ． ％ ］
其 中右肺 中叶 ５例 （９ ４ ）Ｐ Ｈ常发生 于肺周 围区 ， ２ ． ％ ，Ｓ 极少数 位
结构有不 同程度 的相 互移行 ， 大多数 病变至 少可 发现 以上三 种
其术前诊断准确率 ， 为手术实施方案及预后评估提供依据 。
一
组织成分 ， 中乳 突样结 构最为 多见 ， Ｊ其 常发 生于瘤 体外 周部 ，
由肺间质 内的瘤细胞与肺泡表面的 Ⅱ型上皮细胞共 同构成乳 头 状结构 ， 向肺 泡腔腔内突起 （ ３ 。 图 Ｂ）
psh医学解释
psh医学解释
psh医学解释：
1.肺硬化性血管瘤：是一种较为少见的良性肺部肿瘤，通常是由于肺内病变组织形态与硬化性血管瘤相似而得名。
该病多发于中青年女性，且大部分为良性。
在患病早期可能没有明显的临床症状，但随着瘤体体积的增长，患者可能出现咳嗽、咳痰、胸闷、咯血、胸痛、呼吸不畅和口唇发绀等症状。
治疗方式包括定期CT检查以监测瘤体大小，以及在瘤体体积较大时选择手术切除。
2.阵发性交感神经过度兴奋综合征（psh）：这是一种由各种脑部疾病引起的症候群，以交感神经过度兴奋为主要特征。
psh有多种不同名称，如自主神经风暴、交感神经风暴、下丘脑调节异常综合征、间脑癫痫等。
该病在伤后24小时至数周内发生，也可能在伤后1周至5年内出现症状。
由于目前没有统一的临床诊断标准及规范，以及临床医生对该病普遍认识不足，极易误诊为临床表现类似的疾病，如癫痫、中枢性高热、恶性综合征、败血症等，从而导致治疗延误。
因此，早期发现及治疗对于改善预后、延缓疾病进展和促进患者康复至关重要。
psh在医学上可能有两种解释：肺硬化性血管瘤和阵发性交感神经过度兴奋综合征。
肺硬化性血管瘤诊断及治疗的方法
肺硬化性血管瘤诊断及治疗的方法【摘要】目的：探讨肺硬化性血管瘤诊断及治疗方法。
方法回顾性分析35例肺硬化性血管瘤患者的诊断及治疗方法。
结果：肺孤立结节32例,双发结节分布于不同叶3例;右肺27例，左肺8例；29例患者病变部位边界清楚, 6例边界模糊；28例患者病变部位密度均匀、无点状钙化；仅有7例密度不均匀、有点状钙化; 26例病变部位的直径≤3cm, 7例病变部位直径>3cm。
35例患者均经手术治疗，治愈率达100%，且术后无转移无复发。
结论：影像学检查是诊断肺硬化性血管瘤的有效手段；手术疗法是治疗肺硬化性血管瘤的唯一有效方法。
【关键词】肺硬化性血管瘤;影像学诊断;手术治疗肺硬化性血管瘤（PSH）是一种肺部良性肿瘤。
由于此病发病率低，且临床症状和影像学检查缺乏特异性，因此不容易与肺部恶性肿瘤区分,误诊率较高。
为了增进广大医护人员对肺硬化性血管瘤的认识，提高诊断的准确率和治疗的治愈率，本文对我院收治的35例肺硬化性血管瘤的患者的临床特点、诊断、治疗及预后情况进行回顾性分析。
先报告如下：1资料与方法1.1一般资料没我院自2000年1月至2010年1月共收治肺硬化性血管瘤患者35例，其中男性5例,女30例，年龄19~57岁,平均42.3岁,病程为9天至23个月。
患者临床表现：35例患者中有23例是在体检时发现，平时未见异常临床表现；8例有咳嗽表现；2例咳嗽同时伴有胸痛；2例痰中带血。
1.2方法35例患者均经手术治疗,肺叶切除17例,楔形切除3例,肿瘤摘除术15例。
后外侧切口26例,前外侧切口5例,胸腔镜辅助小切口2例,胸腔镜手术2例。
所有患者术前术后均未行其他辅助治疗。
2结果影像学检查结果表明发病部位：:肺孤立结节32例,双发结节分布于不同叶3例;右肺27例，其中上叶9例，中叶5例，下叶11例，中下叶双发2例；左肺8例,其中上叶5例，下叶3例。
对患者进行影像学检查，结果显示：圆形肿块18例,椭圆形11例,分叶状4例,不规则形状2例;边界清楚29例,边界模糊6例;密度均匀者28例,不均匀者7例;28例无钙化,7例钙化;肿瘤直径0.9~4.3cm,平均1.95cm。
PSH评定与治疗
PSH评定与治疗肺硬化性血管瘤（PSH）又称为海绵状血管瘤或良性神经内分泌瘤，是发生于肺的良性肿瘤。
本病较为少见，由Liebow和Hubble于1956年首次报道。
评定病理特点：肺硬化性血管瘤的组织类型分为4种，分别为：实质型、乳突状型、血管型和硬化型，各类型并不独立表现，而是相互之间移行混合存在，前者以炎性纤维化为主，后三者以小血管增生为主，并伴有管壁透明变性和硬化。
病灶结节呈网形或椭圆形，边缘光整，并推压周围正常肺组织形成假包膜。
其内为实团性肿块，部分有黏液，其内见散在的白细胞，呈乳头状增生，周围肺泡腔内可有出血。
临床特点：多无明显症状，常在体检中偶尔发现。
少数病例可有咳嗽、咯血。
病灶生长缓慢，可长期不变，预后好。
CT特点：硬化性血管瘤在肺内以孤立性结节的特征出现，好发于肺野的外周部，直径一般小于4cm，极少数可大于6cm，且生长缓慢可长期不变。
结节呈圆形或椭圆形，边缘光整，有浅分叶，无毛刺及卫星灶，如有出血病灶周围可出现少许磨玻璃样的密度增高影。
病灶为软组织密度的结节，内密度均匀，有时可见点状或小条状的钙化灶，增扫描后结节呈明显的均匀或不均匀的强化，与组织内成分有关。
少数病灶周围可见见有较小的新月形的无肺纹理区，称之为“空气半月征”，但本征并无特异性。
硬化性血管瘤的纵隔及两侧肺门淋巴结无肿大：胸腔内无积液。
治疗肺硬化性血管瘤目前的主要治疗方法为手术治疗，肺硬化性血管瘤为良性肿瘤，手术的方式主要以局部切除为主。
若肿瘤位于肺周边，则应采取肺楔形切除术。
若位于肺深面，则应采取肺阶段切除或肺叶切除手术。
大多数的患者在手术切除之后，预后良好。
肺硬化性血管瘤因病理组织类型，类似于皮肤组织中的硬化性血管瘤，因此被命名为肺硬化性血管瘤。
肺硬化血管瘤大体的形态为边界清楚的实性肿瘤，有包膜，还可看到出血区，以乳头状结构最为多见。
肺硬化性血管瘤的特征是什么
肺硬化性血管瘤的特征是什么血管瘤的种类划分的比较多样，对于血管瘤的出现大家一定要认清楚具体是哪一种，因为不同种类的血管瘤所采取的治疗方法是不一样的，所以大家一定要对血管瘤疾病了解的比较彻底，这样才不会产生误诊的情况。
那么，肺硬化性血管瘤的特征是什么?下面是相关内容的具体简介。
肺硬化性血管瘤的特征是：①实性细胞团及黏液样基质内散在有白细胞;②血管瘤样增生伴有管壁硬化倾向;③增生的小血管呈乳头状突向气腔内;④存在出血及硬化区。
此外尚可见脂肪及含铁血黄素向组织间质内浸润，并向肺泡内蔓延。
肺硬化性血管瘤一般会有以上的特征，其CT表现为：1.肺硬化性血管瘤表现为肺内结节或肿块病灶，病变大多为单发，平扫具有一般肺部良性肿瘤的特点，边缘光整，呈圆形或椭圆形，少数可有较浅的分叶，无明显的毛刺征象及卫星病灶，部分可出现新钙化。
2.空气月征：表现为肿块周围新月形或半月形无肺纹理区域。
该征象由Bahk等首先在胸部平片中发现，并提出可能的发生机制：(1)未分化的肺泡间质细胞不断增生和透明样变，包绕支气管导致远端空气腔隙的扩大;(2)包膜与肿瘤以不同的速度收缩的结果，特别是当肿瘤高度细胞化和出血时。
3.增强扫描，尤其是动态增强扫描，对肺硬化性血管瘤有很高的诊断价值。
该瘤是一种富血管病变，注射对比剂后有明显的强化。
强化峰值出现于注射对比剂后1～2min，一般CT值上升大于40Hu,随后逐渐下降，可呈均匀强化或不均匀强化，而较大的肿块更趋向于不均匀强化。
4.血管断面贴边征象：该瘤属于良性肿瘤，可推挤、迫周围的血管等结构，从而产生聚拢、包绕等征象。
肺硬化性血管瘤的特征是什么?经过上述内容的介绍，大家对于肝硬化性血管瘤都有一定的认识了。
对于肝硬化性血管瘤大家在了解具体病症的情况下，然后采用最为安全的治疗方法进行相应的治疗才是最佳的计策。
肺硬化性血管瘤CT诊断ppt课件
1
概述：
PSH是一种少见的肺良性肿瘤，好发于中年女性，大 多数起源于上皮细胞，尤其是肺细胞或终末细支气管 细胞，也叫硬化性肺细胞血管。
2
临床：
发病率:占肺良性肿瘤的22.2%—32.8% 性别：女性多见，占83%（附院14个病理证实的病例
中10个为女性） 年龄：13—80岁，平均46岁（附院14个病例中5个在20
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PSH鉴别诊断：
4、肺霉菌球：多表现为薄壁空洞或空腔内孤立球形灶， 病灶可随体位变化而移动，增强一般不强化。
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PSH鉴别诊断：
5、周围型肺类癌： 肺内类圆形肿块，多边缘光滑， 血运丰富，为气管动脉供血，增强明显强化，临床上 常伴有类癌综合征（阵发性皮肤潮红、胸痛、腹泻、 喘鸣等）。
6、肺动静脉畸形：CT上表现为圆形或分叶的致密影， 多位于肺门附近的肺内带。在不少病例中可见到输入 动脉及引流静脉。
PSH鉴别诊断：
1、错构瘤：病灶边界清楚，CT上可见典型的爆米花 样钙化及脂肪成分。
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PSH鉴别诊断：
2、炎性假瘤：病变多位于胸膜下，成楔形或类圆形， 与胸膜广基底相贴，密度不均，强化多较明显，可有 毛刺征，尖桃征、支气管充气征等。
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PSH鉴别诊断：
3、结核球：多位于双肺上叶和下叶背段，周围常有卫 星病灶，增强呈环形强化或无强化，钙化常见。
5
CT表现：
肿瘤与肌肉对比多为等密度，部分病灶内可见钙化和 囊变，研究认为，出血可能是造成囊变的主要原因。 PSH增强后多为中重度强化，强化可均匀或不均匀。
6
PSH特征性征象：
1、空气新月征：是由于未分化的肺泡间质细胞不断增生 和透明样变，致气道变形而形成肿瘤与包膜间的游离 气腔，CT表现为肿块周围新月形或半圆形的无肺纹理 区域。
肺硬化性血管瘤2例
化 性 血 管瘤 。
例 ２ 患者 ， ，５岁 ， ： 女 ３ 因体 检发 现左 肺 下 叶 背段 圆形 肿 物 ２天 入 院 。患 者 于
２天前 行 常 规 体 检 过 程 中 ， 透 发 现 左 肺 胸 下叶阴影 ， 一步行 肺 Ｃ 进 Ｔ检 查 发 现 左 肺
肺
硬 化 性 血 管 瘤
ｄ ｉ １ ． ９ ９ ｊ ｉ ｎ ０ ７ —６ ４ ． ０ ０ ｏ ： ０ ３ ６ ／ ． ｓ ．１０ ｓ １ｘ ２ １
肺 硬化性血管瘤是一种 良性病变 ， 可 伴有淋巴结 的转移 ， 但是转移并不影响患 者的远期 生存率 。 由于 肺硬化性 血 管瘤患者的临床 症状及影 像学特 征均缺 乏特异性 ， 理学检查 是诊 断的金标 准 ， 病 因此 ， 术前穿刺活检或术中快 速冰冻病理
组 织 中 主要 有 表 皮 细 胞 和 多 角 形 细 胞 两 种 成 分 ， 成乳 头状 结 构 、 性 区 、 化 区 形 实 硬 和血 管 样 区 四 种 特 征 性 组 织 结 构 。 １９ ９９年 ＷＨ Ｏ在 讨论 肺硬 化 性 血 管 瘤 的组
期病灶 ｃ Ｔ值约 ５ Ｈ ， ３ ｕ 右肺 中叶外 侧段 、
检 查 显 得 尤 为 必 要 。手 术 是 唯 一 可 以 治 愈 肺 硬 化 性 血管 瘤 的 治疗 手 段 ， 部 切 除 局 即可 达 到 治疗 目的 ， 后 无需 进一 步 的辅 术
下叶背段 可 见一 密度 增 高影 ， 状不 规 形 则， 大小约 ３ ｍｘ２ ｍ， 叶状 ， 围似有 ｃ ｃ 分 周 卫星病灶 ， 临床考虑 良性肿瘤 可能性 大 ， 不排除结核瘤 。临床检查无 阳性症 状及 体 征 ， 院后 各 项 理 化 检 查 结 果 均 正 常 ， 人
硬化性肺细胞瘤
PSP的组织发生一直处于争议中，间皮、内皮、 神经内分泌细胞等起源均有报道，因此其名称 也多种多样
80%为女性，年龄 30-50 ，表现为突然被发现 的胸部孤立结节（X线片或CT）。女性是男性 的5倍，发病年龄13～76(中位46)岁。
可发生于任何肺叶，临床上50%～87%患者无症 状, 而常见的症状是咳嗽、痰中带血及胸痛。 肿块的平均直径2.0cm，87%位于肺周边，很少 累及支气管和血管
多表现为边缘清晰、圆形或类圆形单发软组织 结节影，以肺周边多见，密度多均匀，钙化偶 见，一般无肿大的肺门及纵隔淋巴结，纤维支 气管镜检查对其诊断价值不大。
手术切除是惟一有效的诊断、治疗方法。手术 方式以局部切除为主，预后较好
基本都是良性，虽然 2-4%的患者发生淋巴结转 移，但并不影响预后。
有报道4例淋巴结转移病例，转移区域包括肺门、 支气管旁和叶间淋巴结，其1例行辅助化疗，余 3例未给予特殊治疗，随访2.3~10年，患者均生 存，无复发，认为伴有区域淋巴结转移并不影 响预后。1981年WO肺肿瘤组织分类归为肿瘤样病变
1999/2004年WHO肺和胸膜组织学分类划为杂类肿 瘤。
随着认识的不断深入，免疫组化及超微结构的研究 表明这是一种起源于II型肺泡上皮细胞的肿瘤，而 不是起源于血管内皮，
2015年把它归入腺瘤类，改名为硬化性肺细胞瘤， 而不是以前的硬化性血管瘤
右下肺硬化性血管瘤1例
见， 临床上误诊率高 ， 与周 围型肺癌 、 需 肺炎性假瘤 、 结核球 以 及错构瘤等鉴别 。纤维支气管镜 检查对 Ｐ Ｈ诊断价值 较小 ， Ｓ 但可作为与肺癌等疾病鉴别诊断 的重要方法 。确诊主要靠病
肺硬化性血管瘤 （ ｕｍ ｎｒ ｅ ｒｓ ｇｈｍａｇ ｍ ，Ｓ Ｐ ｌ ｏａｙｓｌ ｏｉ ｅ ｎｉ ａ Ｐ Ｈ） ｅ ｎ ｏ
是一种发生在肺实质 的少见 良性肿瘤 ， 其来 源 、 性质及命名学
术界一直有争 论。 国内有学 者认 为… 该 肿瘤 是一 种具 有神
经 内分泌分化 特征 的 良性 肿瘤 ， 可称 为 良性 神经 内分 泌瘤 。 １９ ９９年 ｗＨ 将肺 硬化性 血管瘤归类为混 杂性肿瘤 。该 疾病 ０
注营养 液 ， 静脉输入大量生理盐水及适量胰岛素 ， 记录液体 出 入量 ， 密切监测血糖变化 ， 观察有无 酸中毒等并发 症。
一
。
七、 导管堵塞 ： 导管 堵塞 是肠 内营养最 常 见 的并发 症 之 与 喂养管 的材料 、 导管 的内径细 、 置管 时间 长、 注营 养 输
腹 泻等症状 ， 因此对机 械通气患 者进行 肠 内营养 支持全 过程
临床肺科杂志 ２ １ 年 ６ 第 １ 卷第 ６ ００ 月 ５ 期
摩下腹部 ２— ４次 ， 每次 １ ２ ｉ， ５— ０ｒ ｎ 增加水分 、 纤维食物 的 ａ 粗
８９ ９
素， 包括插管本身可抑制吞咽活动 ， 削弱食 管对返流 胃内容 物 的清除功能 ； 气管导管气囊 压迫食 管上段括 约肌 也可能影 响 吞咽； 镇静剂的使用容 易导致 胃内容物返 流和 吸入。并且危 重患者在机械通气之前 常由于原发病 、 感染等因素的存在 ， 多
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谢谢
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本病多发生于中年女性，可能与性激素有关，多数患者的雌激素受体 与孕酮受体均为阳性。40～60岁多见。患者多无症状，有症状者主要表 现咳嗽、痰血，胸痛、胸部不适。PSH几乎都是良性的，但也有文献报 道，部分病人肺内出现多个硬化性血管瘤肿块和淋巴结转移，暗示其具 有恶性潜能。
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影像学表现
病理结果：硬化性血管瘤
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肺硬化性血管瘤
肺硬化性血管瘤(Pulmonary sclerosing hemangioma ，PSH) ， 1956年由Liebow和Hubbell首次提出，其主要组成细胞为上皮细胞，最有 可能是II型肺泡壁细胞。因其中有血管样组织区且有硬化但又不是血管源 性肿瘤，所以1999年WHO将其命名为肺硬化性血管瘤。
胸部CT平扫
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影像学检查3
动脉期CT值74HU
胸部CT增强
静脉期CT值 99HU
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影像学检查4
冠状位
矢状位
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选项
A、错构瘤 B、肺曲菌球 C、周围型肺癌 D、结核球 E、硬化性血管瘤
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请答题
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病理结果
胸腔镜探查示：左胸腔部分粘连，游离胸腔粘连后探查发现， 左肺上叶舌段胸膜下可见约4cm×3cm×3cm大小包块，夹于肺 动脉干，上肺静脉之间，与周围肺组织关系较为紧密。
常表现为圆形、椭圆形孤立性结节，边缘光整，可浅分叶，无卫星病 灶，病灶多为1～4cm。无肺门及纵隔无淋巴结转移。根据发生部位将其分 为肺门区和外周区，前者病灶位于肺门旁或段支气管旁，后者病灶位于段 以下支气管旁或胸膜下区。
肺硬化性血管瘤
肺 硬化性血管瘤 在临床上无特 异性 表现 。通 常无症状 ， 偶有 咳嗽 、胸痛或 咯血 ，以女性 多见 ，年 龄跨 度大 ｌ ３～８ ０
岁， 平均 ４ 岁 ， ６ 男女 比例约为 １４７］ ：＿ ，大多数在作影 像学
肺 硬 化 性 血 管 瘤 （ｃ ｒｓ ｇ ｈ ｍ ｎ ｉｍ ｆｔｅ ｌｎ ， ｓｌ ｏｉ ｅ ａ ｇ ａｏ ｈ ｕ ｇ ｅ ｎ ｏ
Ｓ Ａｃ ｎ蓝粘液染 色 、甲苯胺 蓝 、Ｇｅ ｓ 大细 胞染 色 阳 ． ｌａ ｉ ｉｍ ａ肥 性率达 ８ ％ 一１０ ０ ０ ％，以及促 肾上腺皮质 激素 （ Ｃ Ｈ） Ａ Ｔ 、生 长激素 （ Ｈ） Ｇ 、降钙 素 （ Ｔ 和 胃泌 素 （ Ｔ） 色 ，肿 瘤性 Ｃ Ｈ） Ｇ 染 细胞免疫在 电镜下可 以发 现胞 质 内有 多 少不等 的神经 内分
检查 时发现 肺 内病 灶 阴影 ，右肺 略多 于左肺 ，尤 以下 叶多
见 ，９ ％为一孤 立的境 界清 楚 的高密 度结 节样 阴影 ，９ ％ ６ ６ 位于肺 外周 部胸膜 下或 中央实 质 内。血 常规 及生 化检查 无
特 异性 发 现 。 ２ 组织 来 源
清楚 ，但有时可 见其 向周 围间质 或支 气管 浸润 ，已有 立方 细胞表达 Ｃ Ａ和 ２例淋 巴结转移 的报道 。而且肿 瘤细胞 Ｃ Ｅ
Ｒｅ ｉｗ ｎ ｔ ｅｓ ｌｒ ｓｎ ｅ ｍｌ ｏ ａｏ ｅｌｎ ｖｅ ｏ ｈ ｃｅ ｏ ｉ ｇｈ ｎ ￣ｉｍ ｆｔ ｕ ｇ ｈ
王宝生 （ 天津市第ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ医院外科，天津 ３０１） ０００
关键词 ：肺 ；硬化性血管瘤 ；肺肿瘤
【 文章编 号】 １０— ４ （０７０— ７ — 【 ０８ ０ １ ０ ）５０ ３ ３ ５ ２ ５ ０ 中图分类号 】 Ｒ ２ ． 【 ５ １６ 文献标识码 】 Ｂ
肺所谓硬化性血管瘤临床病理分析
肺所谓硬化性血管瘤临床病理分析张萍;孟宪宇【摘要】目的：探讨肺所谓硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma，PSH）的临床病理特征及免疫表型特点，提高对 PSH 的认识。
方法总结分析22例 PSH 患者的临床表现、组织形态及免疫组化特征，并复习相关文献。
结果本组22例患者中，男2例、女20例，年龄29~77岁，中位年龄56.6岁。
PSH 主要有实性结构、乳头状结构、血管瘤样结构和硬化区结构4种。
2种细胞：其一立方上皮细胞被覆乳头表面、血管瘤样区及腔隙（即Ⅱ型肺泡上皮细胞），其二实性区及乳头轴心的圆形及多角形细胞。
免疫组化特征：2种瘤细胞均表达 TTF-1、EMA，均无间皮及血管内皮表达。
间质圆细胞（多角形细胞）表达vimentin，且部分不同程度散在表达CgA、syn。
Ki-67特征性表达于细胞膜。
结论 PSH 是一种肺内少见的肿瘤，多见于中青年女性，组织形态呈多样性，以混合结构为主，免疫组化对诊断有帮助。
【期刊名称】《肿瘤基础与临床》【年(卷),期】2016(029)003【总页数】3页(P263-265)【关键词】硬化性血管瘤;肺部;临床病理;免疫表型【作者】张萍;孟宪宇【作者单位】安阳市肿瘤医院病理科，河南安阳 455000;安阳市肿瘤医院放疗二科，河南安阳 455000【正文语种】中文【中图分类】R734.2肺所谓硬化性血管瘤是一种肺内少见的肿瘤，WHO(2015)肺肿瘤组织学分类将PSH改名为硬化性肺细胞瘤。
最初认为是血管起源，但随着对本病的认识和研究的深入，大多学者支持来自肺泡原始呼吸上皮的良性肿瘤或很低级别的肿瘤。
该病较少见，组织形态多样，在临床病理诊断尤其是术中冰冻中极易误诊为肺癌。
作者对23例PSH患者进行光镜及免疫组化观察，结合相关文献复习，总结报道并进一步提高对该病的认识。
1.1 一般资料入组安阳市肿瘤医院2007年8月至2015年4月间经手术切除、病理确诊的22例PSH患者，其中楔形切除标本18例，肺叶切除4例，并总结综合分析患者资料。
肺硬化性血管瘤的CT诊断与鉴别诊断
肺硬化性血管瘤的 Ｃ Ｔ诊 断 与 鉴别 诊 断
左永建 袁 天 华 叶 ， 含 气 空 腔 影 ， 化 ２例 ， 周 围 ２例 钙 ９例
楚， 胸膜凹陷征 及 血管集 束 等恶 性征 象 ，
无卫星病灶 ， 围无 纹理增 多及 黏连 等 ， 周 纵 隔无 淋 巴 结 肿 大 ， 为 良性 病 变 的 表 均 现， 少有 钙 化 ， 强 扫 描 有 明 显 强 化 ， 层 增 薄
肺 组织均光整 、 无卫星病灶 ， 密度均匀 ， 无 毛刺 、 胸膜牵 拉凹陷及血管集柬征等 恶性
征象 ； 化 明显 ， 化 幅度均 大 于 ４ Ｈ 强 强 ０ Ｕ。 位 于 左 肺 者 ３例 ， 右肺 ６例 ， 肺 叶 ２例 ， 上
４５０ ７ ００河 南 大 学 淮 河 医 院 影 像 科 （ 南 河 开封市 ） 摘 要 目 的 ： 讨 肺 硬 化 性 血 管 瘤 探
富 ， 与 周 围组 织 无 黏 连 ， 例 周 围有 炎 ７例 ２
上肺叶 ２例 ， 下肺 叶 ７例 。⑤ 也有学 者认
为 Ｓ Ｌ有 特 征 性 的 “ 气 新 月 征 ” 其 发 Ｈ 含 ，
多 ， 均 ４ ． 岁 全 部 病 僦 均作 Ｃ 平 ９５ Ｔ平 扫
及增强 扫描 ， 行 薄层 扫 描。 结果 ：Ｈ 并 ＳＬ
化 性 血 管 瘤 的诊 断 。
②炎性假 瘤 ： 一 组 肺 内瘤 样 增 生 的病 是 变， 大部分 由慢性感 染 引起 ， 成边 界 不 形
清 、 规 则 的肿 块 。肺 的 结 构 被 破 坏 伴 大 欠
量纤 维 母 细胞 增 生 及 多 种 炎 性 细胞 浸 润 ，
关键 词
硬 化 性 血 管 瘤 体 层 摄 影 术
肺硬化性血管瘤影像学诊断
肺硬化性血管瘤影像学诊断
肺硬化性血管瘤影像学诊断
⒈引言
⑴背景
在医学领域，肺硬化性血管瘤是一种罕见的疾病，主要特点
是肺内出现多发性畸形血管瘤。
影像学是肺硬化性血管瘤诊断的重
要方法之一，能够提供精确的诊断信息。
⑵目的
本文旨在详细介绍肺硬化性血管瘤的影像学诊断方法，并提
供相关的法律名词及注释。
⒉影像学表现
⑴ X线胸片
肺硬化性血管瘤在X线胸片上表现为多发性结节状阴影，在
不同位置呈现不同大小和形态。
这些结节状阴影常呈圆形或卵圆形，边界清晰，密度均匀。
⑵ CT扫描
CT扫描能够提供更精确的肺硬化性血管瘤影像学表现。
肺
硬化性血管瘤在CT图像上呈现为多发的低密度结节，直径大小可变。
结节内常可见薄壁囊样改变，同时伴有周围积液和肺间质的疾病。
⒊影像学诊断方法
⑴ X线胸片诊断
肺硬化性血管瘤的X线胸片诊断主要根据多发性结节状阴影，结节形态规整且边界清晰，密度均匀等特征。
⑵ CT扫描诊断
CT扫描在肺硬化性血管瘤的诊断中具有重要作用，通过观
察多发的低密度结节以及结节内的薄壁囊样改变、周围积液和肺间
质的疾病可以得到诊断。
⒋法律名词及注释
⑴肺硬化性血管瘤
肺硬化性血管瘤是一种罕见的疾病，主要特点是肺内出现多
发性畸形血管瘤。
⑵影像学诊断
通过影像学技术，如X线胸片、CT扫描等来诊断肺硬化性
血管瘤。
⒌结尾
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⒉本文所涉及的法律名词及注释已在正文中标注并解释。
肺硬化性血管瘤影像学检查误诊分析
手术见病灶 位于右肺下叶前外基底 段近斜裂 处 ． 大小 约 １ ｍＸ ．ｃ ５
２０ｃ 肿 块 浅 表 呈 灰 白色 状 ， 面 见 多 个 钙 化 ， 膜 完 整 ， ． ｍ， 表 包
肺 内淋 巴结 不 大 。病 理 诊断 ： 右肺 下 叶硬化 性 血管 瘤 。 病例 ２， ，０岁 ， 女 ５ 常规 体 检 胸 片发 现左 下 肺 可见 一球 形
【 中图分类号】 ７ ２２ Ｒ３．
［ 文献标识码】 Ｂ
【 文章编号】 ６ ３ ７ １ （０ ０ ｌ （ ）１ ７ ０ １ ７ — ２ ０ ２ １ ）Ｏ ｂ 一 ０ — ２
肺 硬 化 性 血管 瘤 （ｕｍｏ ａｙｓｌｒｓ ｇｈ ｍａ ｇｏ ，Ｓ ｐ ｌ ｎ ｒ ｃｅｏｉ ｅ ｎ ｉｍａＰ Ｈ） ｎ 是一 种发 生 在肺 实质 的 少见 的 良性 肿瘤 ， 前 Ｘ线 、 Ｔ检 查 术 Ｃ 不易 确诊 ， 易 与肺 内其 他 占位性 病 变相 混 淆 ， 有 疏忽 ， 容 稍 误 诊为 恶性 肿 瘤 。我科 术前 影像 误诊 ３例 ， 报道 如下 ： 现
２０ ｌ 第 卷 ２ ０ 年０ ７第 ９ １ 月 期——
・ 诊误治 ・ 误
肺硬化 性血管瘤 影像 学检查 误诊分 析
余存 贵 ， 肖滇 疆 ， 永 明 ， 小 玉 金 唐
（ 云南省 安 宁市 人 民医 院影 像科 ， 云南 安 宁
６ ００ ） ５ ３ ２
【 词】 硬 化性 血 管瘤 ； 关键 肺 影像 学检 查 ； 诊分 析 误
灶 。大小 约 ２５ｃ ２７ｃ 其 内可见 点状 钙 化 ， 分 叶 、 ． ｍｘ ． ｍ， 无 空洞 等征 象 。 Ｘ线 诊 断 ： 左肺 下 叶 良性肿 瘤 可能 性大 ， 以左肺 肿 而 瘤收 住 院。 往偶 有 咳嗽 ， 既 咳痰 ， 咯 血 ， 痛等 症状 ， 无 胸 体检 未 见 明显异 常 。 部 Ｃ 胸 Ｔ扫 描 ： 下肺 前 内基 底段 见一 类 圆形 软 左
肺硬化性血管瘤临床病理特点
（ ｙ ）Ｃ Ａ 和 ＮＳ Ｓ ｎ 、ｇ Ｅ染 色 阳性 ， 分 病 例 尚有 降 钙 素 （ Ｔ 、 部 ｃ Ｎ） 胃泌 素 （ ａｔ ｎ 、 长 激 素 （ ｇ ｓｒ ） 生 ｉ ＧＨ ） 促 肾 上 腺 皮 质 激 素 和
（ ＴＨ） ２ ４ 激 素 的 表 达 ． 分 瘤 细 胞 Ｅ ＡＣ 等 ～ 种 部 ＭＡ、 Ｅ ｖ— Ｃ Ａ、 ｉ ｍｅ ｔ ｎ ｉ 色 亦 为 阳 性 ， 克 隆 ｋ ｒ ｔ 、 ３ Ｃ ３ 、 Ⅷ 因 子 ｎ染 多 ｅ ａｉ ＡＥ 、 Ｄ １ 第 ｎ 和 ａ 一ＡＴ 则 为 阴 性 反 应０ １ ～。
来 ， 献 对 其 来 源 、 质 及 命 名 一 直 争 论 不 已 。国 内 有 学 者 认 文 性
为该 肿 瘤 是 肺 炎 性 假 瘤 的一 个 特 殊 亚 型 ＿ ， 李 维 华 等口 对 ｌ而 ｊ 此 瘤 的研 究 ， 为 是一 种 具 有 神 经 内分 泌 分 化 特 征 的 良性 肿 认 瘤， 可称 为 良性 神经 内 分 泌 瘤 。 １ ９ ９ ９年 ｗ Ｈ０ 将 肺 硬 化 性 血 管 瘤 归 类 为 混 杂 性 肿 瘤 ， ］ 由此 可 见 对 该肿 瘤 组 织 细 胞 来 源 及 肿 瘤 性 质 尚 不 完 全 清 楚 存 在 争 议 。 现 就其 临床 病 理 特 点 进 行 探 讨 、 析 ， 提 高 对 此 疾病 的认 识 。 分 以
１ 临床 表 现
图 １ 瘤 组 织 呈海 绵 状血 管 瘤 样 区
肺 硬化 性 血 管 瘤 在 临床 上 无 特 异 性 临床 表 现 ， 有 咳 嗽 、 偶 胸 痛 或 咯血 。发 病 年 龄 ２ ～ ２ ５ ６岁 （ 均 年 龄 ４ 平 ７岁 ） 男 女 比 ， 例 约 为 １： ｌ 。右 肺 略 多 于左 肺 ， ４２ ］ 以下 叶 常 见 。 大 多 数 患 者 为 常规 体 检 或 因 其 它 原 因 进 行 胸 部 透 视 或 拍 ｘ 线 片 时 偶 然 发 现 此 病 变 ， 为 孤 立 的境 界 清 楚 的高 密 度 结 节 影 ， 可 为 多 多 亦
肺硬化性血管瘤影像学诊断
肺硬化性血管瘤影像学诊断引言肺硬化性血管瘤（Pulmonary Sclerosing Hemangioma，PSH）是一种罕见的肺部肿瘤，通常表现为良性特征。
虽然PSH通常是无症状的，但在影像学上具有一些特征性的表现，对于临床医生进行诊断和鉴别诊断起到重要的作用。
本文将重点讨论PSH的影像学诊断。
影像学表现CT表现1. 外观特征：PSH通常呈现为类圆形或类卵圆形的肿块，直径通常小于3cm，边界清晰。
2. 密度特征：PSH的密度一般为均匀的，可表现为低密度、等密度或稍高密度，而高密度出血或坏死较为罕见。
3. 纵膈窗上升征象：在CT图像上，肺硬化性血管瘤常常呈现为纵膈窗上方升高。
HRCT表现1. 模式：PSH有三种HRCT模式：实体型（mass-like）、播散型（diffuse）、磨砂玻璃型（ground-glass）。
2. 清晰的边界：在HRCT图像上，PSH呈现清晰的边界，与周围正常肺组织相隔离。
3. 多发性结节：在HRCT图像上，PSH可呈现为多发性结节，而不是单一的肿块。
4. 胸膜凹陷征象：PSH可引起胸膜的凹陷，这是PSH与其他病变的一个重要区别。
MRI表现1. T1加权成像：PSH的信号强度通常为低信号。
2. T2加权成像：PSH的信号强度通常为高信号。
3. 强化特点：PSH在胸腔CT增强成像中，可以看到肿瘤有轻度至中度的强化，而不是明显的强化。
诊断要点1. 影像学检查是PSH的主要诊断手段，CT和HRCT是最常用的影像学方法。
2. PSH的影像学表现具有一定的特征性，但仍需与其他疾病进行鉴别诊断。
3. 如遇到具有上述影像学表现的病例，结合临床资料综合分析，可以初步诊断为肺硬化性血管瘤。
4. 对于不确定的病例，可通过手术或活检等方法进行病理学检查，以明确诊断。
肺硬化性血管瘤是一种罕见的肺部肿瘤，其影像学表现具有一定的特征性。
通过CT、HRCT和MRI等影像学检查，可以初步诊断肺硬化性血管瘤，并与其他疾病进行鉴别诊断。
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动态增强曲线： 注射对比剂后0.5 min 病灶CT 值陡 然上升达到(68.11 ±19.10) HU ,在 注射对比剂后1. 5 min CT 值达到高 峰,然后在高水平 维持一段时间
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• 常见征象 • 空气新月征：也称空气滁留征，即肿块周 围新月形或半月形无肺纹理区域。特征性。
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• 镜下特征： 4种特出类型组织学形态
• 乳头样结构（血管瘤成分）：位于病变周边，肺 间质内的瘤细胞与肺泡表面的Ⅱ型上皮细胞共同 构成乳头状结构,突入肺泡腔 • 实性细胞区：大片实性瘤细胞区 • 硬化性变化：多在病变中心区,可见肺泡间隔中纤 维组织增生,进而纤维化、透明变性,形成硬化性乳 头或大片硬化区,其中可见少数硬化的小血管 • 肺泡出血区
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57y女性，硬化 性血管瘤。 A:左肺下叶上段 小结节。 B:60s C:5min D: 以实性成分 和硬化成分为主， 血管瘤成分位于 周边。左前方可 见空洞形成。
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• 不规则斑片状钙化
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• 支气管内病变
患者女，47y。左肺下 叶巨大肿块，呈哑铃 型，部分在左肺下叶 支气管腔内生长，支 气管局部扩张、阻塞， 远端可见阻塞性炎症 和支气管粘液栓。增 强扫描可见肿块明显 不均匀强化，支气管 壁及远端粘液栓未见 强化。
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贴边血管征：病变边缘明显强化的点状血管 断面,早期强化明显且先于病灶本身强化,与 肺动脉强化程度相近。
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• 尾征：瘤边缘尾状突起,且多位于病灶近端 靠近肺门一侧。
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• 肺动脉为主征：表现为与健侧相同位置肺 动脉比较,患侧病灶近肺门端的肺动脉管径 明显增粗。推测与该类富血供肿瘤在生长 过程中需要更多的肺动脉供血有关，该征 象少见。
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• 病理特征 • 硬化性血管瘤通常由3种或3种以上类型构 成，以其中一种为主 • 不同肿瘤组织学构成类型不同，微血管密 度不同，增强扫描影像学表现各异
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• 影像学表现 • 部位及数目： 多数为单发孤立结节或肿块，偶见多发报道； 左右肺各叶分布相仿； 可原发于胸膜内，多数位于肺内。 • 形态：圆形或类圆形，境界清晰，无毛刺， 部分可见浅分叶。
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• MR表现 • 缺乏特征性； • 在T1 、T2加权像均表现为不等混杂信号强 度的肿块,T1 加权像呈高信号的脂肪组织、 呈等信号的纤维组织和T1 、T2 均呈高信号 的出血灶； • 静脉注射Gd2DTPA 后肿瘤明显强化。
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• 鉴别诊断 • 错构瘤：最常见的良性肿瘤,可含有脂肪密 度成分和钙化，典型的爆米花样钙化,与含 有明显钙化的肺SH 鉴别困难;但二者同属良 性肿瘤,不影响治疗方案。 • 结核瘤：密度多不均匀,可有中心坏死、弥 漫斑点状或层状钙化,有的可见边缘裂隙样 空洞；卫星灶；增强CT 扫描示边缘性强化 或不强化。可结合临床资料与肺SH 鉴别。
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47y女性， 术后病理证 实血管瘤， 以血管瘤成 分和实性成 分为主。 A:左肺上叶 支气管水平 肺内结节灶 B:60s：不 均匀强化 C:延时5min： 均匀强化 D：HE染色 40倍病理。
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42y女性，硬化性血 管瘤，以乳头样结构 和实性成分为主型。 A:右肺中叶近肺门出 肿物 B:60s C:90s D:5min
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• 临床表现 • 多数为体检发现 • 表现缺乏特异性，如咳嗽、咳痰、痰中带 血、胸痛及发热等
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• 病理起源 • (1)肺泡上皮起源学说：由原始呼吸上皮衍 生而来。近年来的研究大都倾向此观点,因 此有学者认为SHL称为Ⅱ型肺泡细胞瘤更为 确切 • (2)神经内分泌细胞起源学说 • (3)内皮细胞起源学说 • (4)间皮细胞起源学说
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• 诊断依据 ①多发生于中青年女性患者(30～50岁) 。 ②表现为直径1～5 cm,境界清晰的圆形、类 圆形肺内结节或肿块。 ③CT平扫密度均匀,有时见粗大点片状钙化。 ④ CT增强见均匀或不均匀强化,且有延迟强 化。 ⑤相对特殊征象:空气新月征、贴边血管征、 尾征等对诊断该病有参考价值。
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• 不典型表现
• 直径< 3cm 的较小病变：病程短,血管密度高,所以 在增强扫描时一般强化显著。较小结节在组织构 型上,以血管瘤型和乳头型为主。 • 而随着病程进一步延长,以血管瘤型为主的肿瘤内 的实体型和硬化型结构逐渐增多且分布不均,该区 域内血管数目相对减少,所以CT 上该区域强化程 度较低,甚至没有明显强化
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• 曲霉菌球：一般位于空洞或空腔最低处， 常随体位改变而移动位置，一般无强化； • Castleman病：原因未明的反应性淋巴结病 之一，也可出现钙化及贴边血管征,增强后 显著强化。但其钙化多呈位于病灶中央区, 呈粗大的向外放射状分布的分支状钙化。 • 周围型肺癌可见分叶、毛刺和胸膜凹陷征 和肺门纵隔淋巴结肿大。
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肺硬化性血管瘤 （sclerosing hemangioma of the lung ）
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• • • •
Liebow 于1957年首次报道 少见类型的良性肿瘤 发病率占良性肿瘤的18.1%，仅次于错构瘤 多见于女性，男女比例约1：5，推断发病 与雌激素作用有关 • 中位年龄：50y • 亚裔多见 • WHO于1999年归为混杂性肿瘤一类
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• 密度： 密度均匀，与肌肉相仿； 30%可见结节样或点状钙化。 • 增强方式： 多数病例明显强化，具有一定特征性； 部分结节强化不明显，与肿瘤病理构成有 关。
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• 典型表现 • 注射对比剂后病灶均匀强化,CT 值可达 90～110 HU ； • 最大增强CT值(增强后最大CT 值- 平扫CT 值) 约为75 HU；〖肺癌结节CT 值增加 25～56 HU ,平均(40 ±10) HU 〗