脾脏硬化性血管瘤样结节性转化SANT
脾硬化性血管瘤样结节性转化的MRI表现与病理对照分析
脾硬化性血管瘤样结节性转化的ＭＲＩ表现与病理对照分析施云华ꎬ何㊀剑ꎬ储海瑞浙江省湖州市中心医院放射科㊀浙江㊀湖州㊀３１３０００㊀㊀ʌ摘㊀要ɔ㊀目的㊀探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(ｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇａｎｇｉｏｍａｔｏｉｄｎｏｄｕｌａｒｔｒａｎｓｆｏｒｍａｔｉｏｎｏｆｓｐｌｅｅｎꎬＳＡＮＴ)的ＭＲＩ特征表现ꎮ方法㊀回顾性分析５例经我院手术病理证实的硬化性血管瘤样结节性转化患者的影像资料及病理结果ꎬ并结合相关文献复习ꎮ结果㊀５例患者均行ＭＲＩ平扫及动态增强扫描ꎬ均为单发病灶ꎬ３例呈类圆形ꎬ２例呈分叶状ꎬ边界清楚ꎬＭＲＩ平扫表现为Ｔ１ＷＩ呈等或略低信号ꎬ其中１例可见低信号裂隙ꎬＴ２ＷＩ呈不均匀低信号ꎬ其中３例中央见裂隙状更低信号ꎬ增强扫描４例表现为早期边缘明显结节状强化并向中心填充的渐进性强化ꎬ可见 轮辐状 征象ꎬ另外１例表现为早期边缘轻度强化并逐渐向中心填充ꎬ未见明显 轮辐状 征象ꎬ延迟期病灶信号等或略低于周围脾组织ꎬ３例病灶可见裂隙状无强化区ꎮ病理特征为多发性血管瘤样结节伴有中央星状纤维疤痕及含铁血黄素沉积ꎮ结论㊀硬化性血管瘤样结节性转变的ＭＲＩ表现基本符合其病理基础ꎬ具有一定的特征性ꎮʌ关键词ɔ㊀脾脏ꎻ硬化性血管瘤样结节性转化ꎻ磁共振成像中图分类号:Ｒ７３３.２ꎻＲ４４５.２㊀㊀㊀文献标识码:Ａ㊀㊀㊀文章编号:１００６￣９０１１(２０２０)０９￣１６５３￣０４Ｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇａｎｇｉｏｍａｔｏｉｄｎｏｄｕｌａｒｔｒａｎｓｆｏｒｍａｔｉｏｎｏｆｓｐｌｅｅｎ:ＭＲＩｆｉｎｄｉｎｇｓｗｉｔｈｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎＳＨＩＹｕｎｈｕａꎬＨＥＪｉａｎꎬＣＨＵＨａｉｒｕｉＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＲａｄｉｏｌｏｇｙꎬＨｕｚｈｏｕＣｅｎｔｒａｌＨｏｓｐｉｔａｌꎬＨｕｚｈｏｕ３１３０００ꎬＰ.Ｒ.ＣｈｉｎａʌＡｂｓｔｒａｃｔɔ㊀Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ㊀ＴｏｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｔｈｅＭＲＩｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇａｎｇｉｏｍａｔｏｉｄｎｏｄｕｌａｒｔｒａｎｓｆｏｒｍａｔｉｏｎｏｆｓｐｌｅｅｎｗｉｔｈｐａｔｈｏ￣ｌｏｇｉｃｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎ.Ｍｅｔｈｏｄｓ㊀ＦｉｆｔｈｃａｓｅｓｏｆＳＡＮＴｃｏｎｆｉｒｍｅｄｂｙｐａｔｈｏｌｏｇｙｗｅｒｅｃｏｌｌｅｃｔｅｄꎬｔｈｅｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓａｎｄｉｍａｇｉｎｇｆｉｎｄｉｎｇｓｗｅｒｅａｎａｌｙｚｅｄ.Ｒｅｓｕｌｔｓ㊀ＡｌｌｔｈｅｐａｔｉｅｎｔｓｕｎｄｅｒｗｅｎｔＭＲｐｌａｉｎｓｃａｎａｎｄｄｙｎａｍｉｃｅｎｈａｎｃｅｄｓｃａｎꎬａｌｌｏｆｗｈｏｍｗｅｒｅｓｉｎｇｌｅｌｅｓｉｏｎｓｗｉｔｈｃｌｅａｒｂｏｕｎｄａｒｙꎬ３ｃａｓｅｓｗｅｒｅｒｏｕｎｄꎬ２ｃａｓｅｓｗｅｒｅｌｏｂｕｌａｔｅｄ.Ｔ１ＷＩｓｈｏｗｅｄｅｑｕａｌｏｒｓｌｉｇｈｔｌｙｌｏｗｅｒｓｉｇｎａｌꎬＴ２ＷＩｓｈｏｗｅｄｕｎｅｖｅｎｌｙｌｏｗｓｉｇｎａｌꎬｗｈｉｃｈｈａｄａｃｒａｃｋ￣ｌｉｋｅｌｏｗｅｒｓｉｇｎａｌｉｎｔｈｅｃｅｎｔｅｒｏｆ３ｃａｓｅｓ.４ｃａｓｅｓｓｈｏｗｅｄｅａｒｌｙｎｏｄｕｌａｒｅｎｈａｎｃｅ￣ｍｅｎｔａｎｄｇｒａｄｕａｌｌｙｆｉｌｌｅｄｉｎｔｏｔｈｅｃｅｎｔｅｒꎬｓｈｏｗｉｎｇｔｈｅ"ｓｐｏｋｅ￣ｌｉｋｅ"ｓｉｇｎｓ.Ｔｈｅｏｔｈｅｒｃａｓｅｓｈｏｗｅｄｍｉｌｄｅｎｈａｎｃｅｍｅｎｔｏｆｔｈｅｅａｒｌｙｍａｒｇｉｎａｎｄｇｒａｄｕａｌｌｙｆｉｌｌｅｄｔｈｅｃｅｎｔｅｒ.Ｎｏｏｂｖｉｏｕｓ"ｓｐｏｋｅ￣ｌｉｋｅ"ｓｉｇｎｗａｓｏｂｓｅｒｖｅｄ.Ｔｈｅｄｅｌａｙｅｄｐｈａｓｅｓｉｇｎａｌｗａｓｅｑｕａｌｏｒｓｌｉｇｈｔｌｙｌｏｗｅｒｔｈａｎｔｈｅｓｕｒｒｏｕｎｄｉｎｇｓｐｌｅｅｎｔｉｓｓｕｅꎬａｎｄ３ｌｅｓｉｏｎｓｓｈｏｗｅｄｔｈｅＣｒａｃｋ￣ｌｉｋｅｎｏｅｎｈａｎｃｅｍｅｎｔｚｏｎｅ.Ｔｈｅｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓｗｅｒｅｍｕｌｔｉｐｌｅｈｅｍａｎｇｉｏｍａｌｉｋｅｎｏｄｕｌｅｓꎬｗｈｉｃｈｈａｄｃｅｎｔｒａｌｓｔｅｌｌａｔｅｓｃａｒｓａｎｄｈｅｍｏｓｉｄｅｒｉｎｄｅｐｏｓｉｔｉｏｎ.Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ㊀Ｔｈｅｉｍａｇｉｎｇｆｉｎｄｉｎｇｓｏｆｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇａｎｇｉｏｍａｔｏｉｄｎｏｄｕｌａｒｔｒａｎｓｆｏｒｍａｔｉｏｎꎬｗｈｉｃｈａｒｅｂａｓｉｃａｌｌｙｃｏｎｓｉｓｔｅｎｔｗｉｔｈｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓꎬｈａｖｅａｃｅｒｔａｉｎｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃ.ʌＫｅｙｗｏｒｄｓɔ㊀ＳｐｌｅｅｎꎻＳｃｌｅｒｏｓｉｎｇａｎｇｉｏｍａｔｏｉｄｎｏｄｕｌａｒｔｒａｎｓｆｏｒｍａｔｉｏｎꎻＭａｇｎｅｔｉｃｒｅｓｏｎａｎｃｅｉｍａｇｉｎｉｎｇ㊀㊀脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(ｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇａｎｇｉｏｍａｔｏｉｄｎｏｄｕｌａｒｔｒａｎｓｆｏｒｍａｔｉｏｎｏｆｓｐｌｅｅｎꎬＳＡＮＴ)是一种罕见的良性血管增生性病变ꎬ目前其发病机制尚未明确ꎮ由于对本病认识不足ꎬ术前容易误诊ꎮ现回顾性分析５例经我院手术病理证实ＳＡＮＴ患者的ＭＲＩ表现ꎬ并与病理结果对照ꎬ旨在探讨该病的影像学特征ꎬ提高对本病认识ꎮ基金项目:浙江省医药卫生科技计划项目(编号:２０２０ＫＹ３０３)ꎻ浙江省湖州市公益性科技计划项目(编号:２０１９ＧＹＢ３９)作者简介:施云华(１９９０￣)ꎬ女ꎬ浙江湖州人ꎬ毕业于温州医科大学ꎬ本科学历ꎬ住院医师ꎬ主要从事医学影像学诊断工作通信作者:何剑㊀主任医师㊀E￣mail:138****4500＠１６３.ｃｏｍ１㊀资料与方法１.１㊀临床资料选取本院２０１４年４月~２０１８年８月经手术病理证实的ＳＡＮＴ共５例ꎬ其中男性２例ꎬ女性３例ꎬ年龄２２~５３岁ꎬ平均年龄４２.５岁ꎮ３例超声体检发现ꎬ１例因外伤就诊发现ꎬ１例肿瘤随访发现ꎬ５例患者均无明显临床症状及体征ꎬ实验室检查均无阳性发现ꎮ５例均行腹部ＭＲＩ平扫及动态增强扫描ꎮ１.２㊀检查方法５例均行上腹部ＭＲＩ平扫及动态增强扫描ꎬＭＲＩ扫描采用ＧＥｓｉｇｎａｌｅｘｃｉｔｅ１.５Ｔ㊁ＧＥｄｉｓｃｏｖｅｒｙ３５６１图１㊀患者女性ꎬ４４岁ꎮ体检超声发现脾脏占位ꎮ图１ＡＭＲＩ可见Ｔ２ＷＩ呈不均匀低信号ꎬ中央见裂隙状低信号ꎮ图１ＢＤＷＩ呈低信号ꎮ图１ＣＴ１ＷＩ呈等信号ꎬ内亦见裂隙状低信号ꎮ图１Ｄ动脉期边缘明显强化ꎬ呈 轮辐状 改变ꎮ图１Ｅꎬ１Ｆ门脉期及延迟期呈渐进性强化ꎬ延迟期病灶等同于周围脾组织ꎬ中央仍见裂隙状无强化区㊀图２㊀患者女性ꎬ４９岁ꎮ因外伤就诊发现脾脏占位ꎮ图２ＡＭＲＩ可见Ｔ２ＷＩ病灶呈不均匀低信号ꎬ中央可见裂隙状更低信号影ꎮ图２Ｂ~２Ｄ增强后由边缘逐渐向中心填充ꎬ可见轮辐征及裂隙状瘢痕ꎮ图２Ｅ大体标本显示病灶边界清楚ꎬ色灰红ꎬ中央见灰白色星状疤痕ꎮ图２Ｆ镜下显示肿瘤有多个大小不一的血管瘤样结节ꎬ结节周围围绕着致密的向心性分布的梭形细胞ꎬ胞浆丰富呈伊红色(ＨＥ染色ꎬˑ１００)７５０３.０ＴＭＲＩ超导型磁共振仪和８通道体部相控阵线圈ꎮ扫描序列:横断面脂肪抑制ＧＲＥＴ１ＷＩꎻ横断面脂肪抑制ＦＲＦＳＥＴ２ＷＩꎬ轴面ＤＷＩ扫描采用ＳＥ￣ＥＰＩ序列ꎬ取ｂ值０及８００ｓ/ｍｍ２ꎮ增强采用横断面脂肪抑制Ｔ１ＷＩꎬ肝脏三维容积内插动态增强成像(ＬＡＶＡ)序列ꎮ对比剂为Ｇｄ￣ＤＴＰＡꎬ剂量０.２ｍｍｏｌ/ｋｇꎬ注射速率３.０ｍｌ/ｓ(经肘前静脉注射)ꎻ在对比剂注射开始后１５ｓ㊁４５ｓ及９０ｓ行三期增强扫描ꎮ１.３㊀病理检查手术切除标本经常规固定ꎬ石蜡切片ꎬＨＥ染色ꎬ光镜观察ꎮ并行免疫组织化学检查(ＣＤ３１㊁ＣＤ３４㊁ＣＤ１１７㊁ＣＤ６８㊁ＳＭＡ㊁Ｋｉ￣６７㊁ＣＤ８小区㊁Ｓ￣１００㊁ＦⅧ)ꎮ２㊀结果４５６１２.１㊀ＭＲＩ表现５例ＳＡＮＴ均为单发病灶ꎬ３例呈类圆形ꎬ２例呈分叶状ꎬ边界清楚ꎬ肿瘤最大直径为４.０~６.５ｃｍꎬ均无坏死㊁囊变等ꎬＴ２ＷＩ呈不均匀低信号ꎬ其中３例中央见裂隙状更低信号(图１Ａꎬ２Ａ)ꎬＤＷＩ呈低信号(图１Ｂ)ꎬＴ１ＷＩ呈等或略低信号ꎬ其中１例可见低信号裂隙(图１Ｃ)ꎬ增强扫描４例表现为早期边缘明显结节状强化ꎬ并向中心填充的渐进性强化ꎬ可见 轮辐状 征象(图１Ｄꎬ２Ｂ)ꎬ另外１例表现为早期边缘轻度强化并逐渐向中心填充ꎬ未见明显 轮辐状 征象ꎬ延迟期病灶等或略低于周围脾组织ꎬ３例病灶可见裂隙状无强化区(图１Ｅꎬ１Ｆ㊁图２Ｃꎬ２Ｄ)ꎮ２.２㊀病理结果１)大体观察:５例均为单发肿块ꎬ圆形或分叶状ꎬ切面灰白灰红ꎬ伴有纤维组织的增生㊁胶原化ꎬ可形成特征性的星状疤痕ꎬ血液较丰富区域呈红色外观ꎬ肿块与周围组织界限较清ꎬ但无包膜形成(图２Ｅ)ꎻ２)镜下观察:镜下可见血管瘤样结节伴纤维硬化性间质ꎬ结节大小不一ꎬ可相互融合ꎬ结节中央有血窦样血管腔隙ꎬ腔隙见梭形或卵圆形细胞ꎬ另可见散在炎细胞浸润㊁含铁血黄素沉积(图２Ｆ)ꎬ５例免疫组化均显示ＣＤ３４(＋)ꎬＣＤ３１(＋)ꎬＳＭＡ(＋)ꎮ３㊀讨论㊀㊀脾脏ＳＡＮＴ是一种罕见的非肿瘤性血管增生性病变ꎮ２００４年ꎬＭａｒｔｅｌ等[１]根据２５例脾脏病变所特有的病理形态特征及免疫组化表型ꎬ首次将其命名为 脾硬化性血管瘤样结节性转化 并沿用至今ꎬ命名反映了其组织学特征:硬化的纤维间质中分布多个血管瘤样结节ꎬ并认为其是脾脏的一种非肿瘤性血管增生性病变ꎮ目前脾ＳＡＮＴ的发病机制尚不明确ꎬ主要有以下３种观点[２￣４]:１)ＳＡＮＴ是一种反应性病变ꎬ而非肿瘤性病变ꎬ是脾脏红髓对间质增生的过度转化ꎻ２)ＳＡＮＴ是由血管瘤㊁炎性肌纤维母细胞瘤等转变而来ꎻ３)ＳＡＮＴ是ＩｇＧ４相关性自身免疫系统疾病ꎮ根据Ｌｅｗｉｓ等[５]报道本病多见于中年女性ꎬ男女比例１:１.３ꎬ本组病例男女比例为１:１.５ꎬ与文献报道相符ꎬ无特异的临床表现及体征ꎬ多为体检时发现或因上腹部疼痛就诊ꎮ回顾分析本组５例并结合相关文献[６￣７]ꎬ现将脾脏ＳＡＮＴ影像特征总结如下:１)单发多见ꎬ类圆形或分叶状ꎬ边界清楚ꎬ一般无坏死㊁囊变ꎻ２)ＭＲＩ表现:Ｔ２ＷＩ多呈不均匀低信号ꎬ病灶中央见裂隙状更低信号区ꎬ此征象与其病理特征相符ꎬ即病灶内纤维间质分隔及超顺磁性物质含铁血黄素沉积所致[８]ꎬＴ１ＷＩ呈等或稍低信号ꎬ部分亦可显示裂隙状瘢痕ꎬ可能与病灶内钙化有关[９]ꎬＤＷＩ信号不高ꎮ增强扫描表现为动脉期边缘明显结节状强化或轻度强化并逐渐向中央充填的渐进性强化ꎬ多数可见 轮辐状 征象ꎬ延迟期可见中央裂隙状无强化区ꎬ延迟期病灶等或略低于周围脾实质ꎮ对照病理特征分析ꎬ轮辐状强化特点及Ｔ２ＷＩ星芒状裂隙反映了脾脏ＳＡＮＴ的病理特点ꎬ即中央胶原纤维瘢痕及周围纤维分隔的多发血管瘤样结节ꎬ故笔者认为轮辐状强化及星芒状裂隙是其特征性表现ꎮＳＡＮＴ需与其他脾脏病变尤其是强化特点相似的疾病鉴别:１)脾血管瘤:Ｔ２ＷＩ呈 灯泡征 ꎬ强化程度较ＳＡＮＴ显著[９]ꎻ２)脾错构瘤:特征表现含有钙化及脂肪组织ꎬ增强扫描早期无或轻度强化ꎬ可延迟强化ꎬ但无轮辐状强化特点ꎻ３)窦岸细胞瘤:以多发常见ꎬＴ２ＷＩ因铁质沉积呈 雀斑征 [１０]ꎬＤＷＩ呈高信号ꎻ４)血管肉瘤:影像表现为巨大混杂信号肿块ꎬ肿瘤内坏死㊁出血常见ꎬ可伴有周围结构受侵及远处转移ꎻ５)脾淋巴瘤:原发脾淋巴瘤少见ꎬ多以继发为主ꎬ常伴有脾大和腹部淋巴结肿大且弥散受限ꎮ综上所述ꎬ脾ＳＡＮＴ有一定影像特征ꎬ特别是轮辐状强化特点及裂隙状瘢痕特征高度提示本病可能ꎬ掌握其病理特点及影像表现有助于提高诊断水平ꎮ参考文献:[１]ＭａｒｔｅｌＭꎬＣｈｅｕｋＷꎬＬｏｍｂａｒｄｉＬꎬｅｔａｌ.Ｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇａｎｇｉｏｍａｔｏｉｄｎｏｄｕｌａｒｔｒａｎｓｆｏｒｍａｔｉｏｎ(ＳＡＮＴ):ｒｅｐｏｒｔｏｆ２５ｃａｓｅｓｏｆａｄｉｓｔｉｎｃ￣ｔｉｖｅｂｅｎｉｇｎｓｐｌｅｎｉｃｌｅｓｉｏｎ[Ｊ].ＡｍｅｒｉｃａｎＪｏｕｒｎａｌｏｆＳｕｒｇｉｃａｌＰａ￣ｔｈｏｌｏｇｙꎬ２００４ꎬ２８(１０):１２６８￣１２７９.[２]ＮａｇａｉＹꎬＳａｔｏｈＤꎬＭａｔｓｕｋａｗａＨꎬｅｔａｌ.Ｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇａｎｇｉｏｍａｔｏｉｄｎｏｄｕｌａｒｔｒａｎｓｆｏｒｍａｔｉｏｎｏｆｔｈｅｓｐｌｅｅｎｐｒｅｓｅｎｔｉｎｇｒａｐｉｄｇｒｏｗｔｈａｆｔｅｒａｄｒｅｎａｌｅｃｔｏｍｙ:ｒｅｐｏｒｔｏｆａｃａｓｅ[Ｊ].ＩｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌＪｏｕｒｎａｌｏｆＳｕｒ￣ｇｅｒｙＣａｓｅＲｅｐｏｒｔｓꎬ２０１７ꎬ３０(１):１０８￣１１１.[３]ＭｕｅｌｌｅｒＡＫꎬＨａａｎｅＣꎬＬｉｎｄｎｅｒＫꎬｅｔａｌ.Ｍｕｌｔｉｆｏｃａｌｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇａｎｇｉｏｍａｔｏｉｄｎｏｄｕｌａｒｔｒａｎｓｆｏｒｍａｔｉｏｎｏｆｔｈｅｓｐｌｅｅｎｉｎａｐａｔｉｅｎｔｗｉｔｈｓｉｍｕｌｔａｎｅｏｕｓｍｅｔａｃｈｒｏｎｏｕｓｌｉｖｅｒｍｅｔａｓｔａｓｉｓａｆｔｅｒｃｏｌｏｎｃａｎｃｅｒｓｕｒ￣ｇｅｒｙ:ａｆｉｒｓｔｃａｓｅｒｅｐｏｒｔ[Ｊ].Ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａꎬ２０１５ꎬ１０７(１):２４￣２８.[４]ＫｉｍＨＨꎬＨｕｒＹＨꎬＫｏｈＹＳꎬｅｔａｌ.ＳｃｌｅｒｏｓｉｎｇａｎｇｉｏｍａｔｏｉｄｎｏｄｕｌａｒｔｒａｎｓｆｏｒｍａｔｉｏｎｏｆｔｈｅｓｐｌｅｅｎｒｅｌａｔｅｄｔｏＩｇＧ４￣ａｓｓｏｃｉａｔｅｄｄｉｓｅａｓｅ:ｒｅｐｏｒｔｏｆａｃａｓｅ[Ｊ].ＳｕｒｇｅｒｙＴｏｄａｙꎬ２０１３ꎬ４３(８):９３０￣９３６.[５]ＬｅｗｉｓＲＢꎬＪｒＬＧꎬＮａｎｄｅｄｋａｒＭꎬｅｔａｌ.Ｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇａｎｇｉｏｍａｔｏｉｄｎｏｄｕｌａｒｔｒａｎｓｆｏｒｍａｔｉｏｎｏｆｔｈｅｓｐｌｅｅｎ:ＣＴａｎｄＭＲＩｆｅａｔｕｒｅｓｗｉｔｈｐａｔｈｏｌｏｇｉｃｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎ[Ｊ].ＡｍｅｒｉｃａｎＪｏｕｒｎａｌｏｆＲｏｅｎｔｇｅｎｏｌｏｇｙꎬ２０１３ꎬ２００(４):３５３￣３６０.５５６１[６]丁前江ꎬ汪建华ꎬ王玉涛ꎬ等.脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的核磁表现及病理基础[Ｊ].中华普通外科杂志ꎬ２０１７ꎬ３２(７):５８９￣５９１.[７]ＳａｉｔｏＨꎬＩｗａｓａｋｉＮꎬＹａｍａｂｅＳꎬｅｔａｌ.Ａｃａｓｅｏｆｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇａｎｇｉｏ￣ｍａｔｏｉｄｎｏｄｕｌａｒｔｒａｎｓｆｏｒｍａｔｉｏｎ:ｔｈｅｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎｂｅｔｗｅｅｎｉｍａｇｉｎｇａｎｄｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｆｉｎｄｉｎｇｓ[Ｊ].ＮｉｐｐｏｎＳｈｏｋａｋｉｂｙｏＧａｋｋａｉＺａｓｓｈｉꎬ２０１７ꎬ１１４(３):４７３￣４８２.[８]张文书ꎬ张文忠ꎬ杨庆春.脾脏硬化性血管瘤样结节性转化１例[Ｊ].实用医学杂志ꎬ２０１２ꎬ２８(１５):２５９０￣２５９０.[９]景赟杭ꎬ刘青ꎬ闫军ꎬ等.脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的ＣＴ表现[Ｊ].医学影像学杂志ꎬ２０１７ꎬ２７(５):８４８￣８５１.[１０]何剑ꎬ沈健ꎬ周玮ꎬ等.脾脏窦岸细胞血管瘤ＣＴ和ＭＲＩ表现与病理对照[Ｊ].医学影像学杂志ꎬ２０１５ꎬ２５(３):４８９￣４９１.(收稿日期:２０１９￣１２￣１５)(上接１６５２页)图１Ａ㊀ＣＴ平扫横断位ꎬ右侧腮腺区结节影ꎬ呈等密度ꎬ边缘见蛋壳样骨化㊀图１Ｂ㊀骨窗显示右侧下颌支外缘反应性增生硬化(白箭)图１Ｃ㊀为冠状面重建㊀图２Ａ㊀增强扫描ꎬ动脉期ꎬ病变明显环形强化㊀图２Ｂ㊀静脉期ꎬ呈持续强化㊀图３㊀ＭＩＰ㊀图４㊀ＶＲ显示病变由右侧上颌动脉分支供血(白箭)㊀图５㊀病理光镜图ꎬ显示纤维间质环绕骨样组织呈漩涡状分布ꎬ见少许异型性细胞织肿块ꎬ边界清楚ꎬ伴局部炎性反应ꎬ病灶边缘见蛋壳样骨化ꎬ增强扫描呈渐进性强化ꎮ由于本病极为罕见ꎬ未见相关ＭＲＩ报道ꎮ本病需与以下疾病相鉴别:１)腮腺区脓肿:单发或多发囊性病灶ꎬ大小不定ꎬ其内可见分隔ꎬ边界模糊ꎬ增强扫描病灶呈环形持续性明显强化ꎬ常伴有腮腺炎病史ꎻ２)多形性腺瘤:发生于腮腺浅叶ꎬ边界清ꎬ生长缓慢ꎬ常无自觉症状ꎬ较少发生钙化ꎬ合并腮腺炎少见ꎬ增强扫描呈渐进性不均匀强化ꎻ３)骨化性肌炎:常有创伤史ꎬ病灶增大迅速ꎬ内见层状或环形钙化ꎬ无明显边界ꎬ增强扫描呈明显片状强化ꎻ４)海绵状血管瘤:为单发稍低密度软组织肿块ꎬ边界清ꎬ少数呈分叶状ꎬ可伴静脉石形成ꎬ增强扫描呈渐进性强化ꎬ延迟３~５ｍｉｎ可呈现均匀显著强化ꎬ本病仅需单纯手术切除即可ꎬ愈后良好ꎮ参考文献:[１]吉六舟ꎬ孙国运ꎬ李洪涛.肋骨骨化性纤维瘤的ＣＴ表现[Ｊ].医疗卫生装备ꎬ２０１５ꎬ３６(３):８１￣８３.[２]白人驹ꎬ马大庆ꎬ张雪林.«医学影像诊断学»[Ｍ].第３版.北京:人民卫生出版社ꎬ２０１０.５７３.(收稿日期:２０１９￣０５￣２８)６５６１。
脾脏硬化性血管瘤样结节性转化5例临床病理分析
临床与实验病理学杂志 J Clin Exp Pathol 2011 May； 27（ 5）
脾脏硬化性血管瘤样结节性转化 5 例临床病理分析
李倩玉，朱延波，奚 豪，桂 贤，张莉萍，蒋虹伟
摘要：目的 探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（ sclerosing angiomatoid nodular transformation，SANT） 的临床病理表现、诊断 及鉴别诊断要点。方法 对 5 例 SANT 的临床、组织病理学形态及免疫组化特征进行形态学观察并文献复习。结果 5 例中 只有 1 例有临床症状。眼观脾脏 SANT 多为孤立性病灶，与周围脾组织界清，中心为白色瘢痕样外观。镜下呈多结节表现，结 节中心为多个裂隙样或不规则型富含红细胞的血管腔隙，内衬肥胖的上皮细胞。结节周围靶环状紧密排列梭型、卵圆形细 胞，间质内有淋巴细胞、浆细胞及组织细胞浸润。免疫组化显示血管样腔隙呈现 3 种不同的免疫表型： CD34 － / CD31 + / CD8 + 、CD34 + / CD31 + / CD8 － 和 CD34 － / CD31 + / CD8 － 。结节周围梭型、卵圆形细胞呈现不同程度的 SMA、CD31、CD68 均 （ + ） 。结论 SANT 是源自脾脏红髓的具有独特形态学特点的血管瘤样病变，易与炎性假瘤、血管瘤等相混淆，临床呈良性表 现。 关键词： 脾脏肿瘤； 硬化性血管瘤样结节性转化； 炎性假瘤； 免疫组织化学 中图分类号： R 733． 2 文献标识码：A 文章编号： 1001 － 7399（ 2011） 05 － 0516 － 04
1 材料与方法
1． 1 临床资料 收集 2009 年 2 月 ～ 2010 年 8 月同 济大学附属第十人民医院及上海交通大学附属瑞金 医院病理科脾脏 SANT 患者 5 例，其中男性 4 例，女 性 1 例，年龄 33 ～ 53 岁，平均 43． 2 岁。例 1 因左上 腹疼痛不适 4 个月余就诊，后行腹部 CT 检查发现 脾脏占位，胰尾部肿瘤不能除外； 该患者同时有高血 压、糖尿病及乙型病毒性肝炎慢性病病史，否认有外 伤史； 其余 4 例患者临床无自觉症状，均为体检 B
脾硬化性血管瘤样结节性转化临床病理分析
脾硬化性血管瘤样结节性转化临床病理分析成克伦;马明宗【摘要】目的：探讨脾硬化性血管瘤样结节性转化(SANT)的临床病理特征，以提高对该病的认识。
方法对3例SANT的临床资料、病理特征及免疫组化进行研究并复习相关文献。
结果脾SANT由多个血管瘤样或肉芽肿样结节构成，结节内主要成分为微细血管，结节间多有纤维化。
免疫组化显示结节CD31和CD34（+）、CD68和SMA不同程度(+)。
结论 SANT是一种脾具有特征性病理改变的良性病变，在临床和病理上易引起误诊，确诊依赖病理诊断。
【期刊名称】《当代医学》【年(卷),期】2016(022)021【总页数】2页(P59-60)【关键词】脾;硬化性血管瘤样结节性转化;病理特征【作者】成克伦;马明宗【作者单位】贵州 563000 贵州航天医院遵义医学院第三附属医院;贵州 563000 贵州航天医院遵义医学院第三附属医院【正文语种】中文脾硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation，SANT)是一种比较少见的病变，该病的本质目前尚不清楚，但病理形态有其特征性。
现报道3例SANT，对其临床病理特征进行分析，并结合相关文献复习讨论，旨在提高对本病的认识。
1.1 一般资料在3例SANT中，1例为遵义医学院第三附属医院确诊病例，就诊时间为2012年1月。
2例为贵州航天医院病例，其中1例为确诊病例，另1例为应诊断为SANT的复习病例，就诊时间分别为2010年4月及2014年7月。
3例均行脾切除术，有较完整的临床和病理资料。
其中男2例，女1例，年龄分别为36岁、52岁和45岁。
临床主要症状2例为上腹部不适，1例为体检发现脾脏占位性病变。
影像学检查均见实性占位性病变，2例提示良性，1例提示恶性。
1.2 方法标本经10%中性福尔马林固定，常规石蜡切片，HE染色，光镜观察病理形态特点。
免疫组化染色采用即用型快捷免疫组化MaxVisionTM试剂盒检测，按说明书进行操作，设阴性和阳性对照。
脾硬化性血管瘤样结节性转化的CT表现并文献复习
脾硬化性血管瘤样结节性转化的CT表现并文献复习杜煜;时高峰;王亚宁;王琦;齐晓辉【摘要】目的:探讨脾硬化性血管瘤样结节性转化(SANT)的CT诊断价值.方法:回顾性分析16例经手术病理证实的SANT的CT平扫及多期增强扫描表现.结果:①CT平扫:16例均表现为脾脏内单发的、类圆形低密度病变,边界清晰;边缘无分叶2例(2/16,占12.5％),浅分叶14例(14/16,占87.5％);5例周围见假包膜形成(5/16,占31.3％);16例病灶内均未见坏死及囊变区.②CT增强扫描:9例动脉期、静脉期边缘及分隔见轻度强化,病变内可见无强化的低密度区(9/16,占56.3％),7例见逐渐向心性充填的“轮辐样”强化影(7/16,占43.8％);10例延迟扫描可见对比剂逐渐向病变中心填充(10/16,占62.5％);ll例病变中心区域可见不强化的裂隙样低密度区(11/16,占68.8％),7例周围正常血管影可见受压移位或变形(7/16,占43.8％).结论:SANT的CT表现具有一定的特征性,有助于术前诊断.%Objective:To analyze the CT features of sclerosing angiomatoid nodular transformation (SANT) of the spleen.Methods:Totally 16 patients with histopathologically proven SANT were enrolled in this retrospective study.All patients underwent non-enhanced and dynamic contrast-enhanced CTscans.Results:①Non-enhanced CT:solitary lesion was seen in all 16 patients.The lesions were well-defined and hypodense.14 cases were slightly lobulated (14/16,87.5 ％) and 2 cases were non-lobulated(2/16,12.5 ％).Pseudocapsule was observed in 5 cases (5/16,31.3 ％).There was no evidence of necrosis and cystic degeneration in alllesions.②Dynamic contrast-enhanced CT:peripheral and septate enhancements were seen in 9 cases (9/16,56.3 ％) in arterial and venousphases.Spoke-wheel shaped enhancement was seen in 7 cases(7/16,43.8 ％).10 cases showed centripetal enhancement (10/16,62.5 ％);a hypointense stellate fibrous central scar was observed in 11 cases(11/16,68.8％).Adjacent vessels were compressed and displaced in 7 cases (7/16,43.8％).Conclusion:SANT has certain characteristics on CT,and will be helpful for the presurgical diagnosis.【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2017(032)002【总页数】4页(P171-174)【关键词】硬化性血管瘤样结节性转化;脾脏;体层摄影术,X线计算机【作者】杜煜;时高峰;王亚宁;王琦;齐晓辉【作者单位】050011石家庄,河北医科大学第四医院CT室;050011石家庄,河北医科大学第四医院CT室;050011石家庄,河北医科大学第四医院CT室;050011石家庄,河北医科大学第四医院CT室;050011石家庄,河北医科大学第四医院CT室【正文语种】中文【中图分类】R733.2;R814.42脾硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation，SANT)是一种较为少见的脾脏肿瘤，约10年前才被国内外学者所认识，其相关的影像学文献非常少见[1]。
脾硬化性血管瘤样结节性转化1例报告
脾ＳＡＮＴ 的影像学表现主要包括［１１ － ：（］ １４ １）Ｂ 型超声可见 组化 和 ＣＤ３４ ＣＤ８ 可呈阳性。（４）脾血管内皮瘤。一种交界性
有压痛等相应体征。此外，脾ＳＡＮＴ 在临床上可伴有或不伴有 性，而 、 、 ＣＤ３１ ＣＤ８ ＳＭＡ 阴性。（３）脾错构瘤。是由脾红髓组织
其他疾病［１０］，如肺鳞癌、结肠癌、早期胃癌、慢性淋巴细胞白血 组成的瘤样病变，病变可呈单一性或多灶性。由扭曲的血管腔
病、肾癌和肝血管瘤等。
不规则排列而成。内衬脾窦细胞并由髓索样成分分割。免疫
ｃ：Ｃ阳Ｄ３性４阳（免性疫（免组疫化，组×化２０，０×）；２０ｅ０：结织节异胞大管和图ａＣＣ）：ＤＤ；可小节包型，腔梭内２３８红１ ｄ见不周间阳绕细形可：阳细术平多等围可性细胞（见性胞后Ｈ滑个，（被见胞核血呈（、Ｅ免血病肌致增淋免，及管圆染疫细管肌理密生疫巴形核腔组色胞瘤动学的的组细或，分化，界样蛋内检胶卵化胞类×，裂限结白衬查，原圆×４可圆象０不节２×（内结０纤形见形０Ｓ２少）清，０Ｍ０皮果维细。结。）；０楚见Ａ）细结组节血 ｂ胞）。，；： 炎性肉芽肿组分围绕”，于是提出“炎性肉芽肿组分可能在血管
： ； ， ； ； Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ ｓｐｌｅｎｉｃ ｎｅｏｐｌａｓｍｓ ｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｍａ ｂｅｎｉｇｎ ｆｉｂｒｏｕｓ ｓｐｌｅｎｅｃｔｏｍｙ ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔｓ
１ 病例资料
患者男性，３１ 岁，因“间断性左上腹痛３ ”于 ｄ ２０１８ 年１ 月
１５ 日入本院。既往体健。查体：未见阳性体征。肝胆脾胰多排
： Ｓｐｌｅｎｉｃ ｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇ ａｎｇｉｏｍａｔｏｉｄ ｎｏｄｕｌａｒ ｔｒａｎｓｆｏｒｍａｔｉｏｎ Ａ ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔ
， ， ， （ ， ＷＡＮＧ Ｓｈｏｕｑｉａｎ ＹＡＮＧ Ｙａｎｇ ＬＩ Ｌｉａｎｇｔａｏ ｅｔ ａｌ． Ｓｅｃｏｎｄ Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｈｅｐａｔｏｐａｎｃｒｅａｔｏｂｉｌｉａｒｙ Ｓｕｒｇｅｒｙ Ｔｈｅ Ｆｉｒｓｔ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｊｉｌｉｎ Ｕｎｉｖｅｒ ， ， ） ｓｉｔｙ Ｃｈａｎｇｃｈｕｎ １３００００ Ｃｈｉｎａ
脾脏硬化性血管瘤样结节性转化1例
脾脏硬化性血管瘤样结节性转化1例
高菲;郭业兵;王木森
【期刊名称】《实用医技杂志》
【年(卷),期】2022(29)8
【摘要】脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(SANT)是一种罕见的脾脏良性病变。
无特异性临床表现,患者多因体检或其他疾病行影像检查偶然发现。
影像学与发生于脾脏的血管瘤、错构瘤、炎性假瘤等难以鉴别,确诊需病理形态学及免疫组织化学标记。
脾切除可以治愈,预后良好。
本文报道1例发生于青年男性的SANT,并对相关文献进行复习。
【总页数】4页(P894-896)
【作者】高菲;郭业兵;王木森
【作者单位】山东省东阿县人民医院病理科
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.儿童脾脏硬化性血管瘤样结节性转化伴胰腺钙化性纤维性肿瘤1例
2.脾脏硬化性血管瘤样结节性转化9例临床分析
3.腹腔镜手术治疗脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的临床价值
4.脾脏硬化性血管瘤样结节性转化2例临床病理特征
5.脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的CT和MR影像学特点(附6例报告)
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脾脏硬化性血管瘤样结节性转化一例并文献复习
²临床病例分析²脾脏硬化性血管瘤样结节性转化一例并文献复习汪兵史良会【摘要】目的探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（SANT）的诊断、鉴别诊断及治疗，提高对SANT的认识，避免误诊。
方法对1例SANT患者的临床、病理特征、免疫组化表达及术后随访情况进行分析并复习文献。
结果SANT是一种近几年报道的罕见疾病，因其临床表现及影像学检查无特异性，非常容易引起误诊，确诊需依赖其特征性的病理学形态及免疫组织化学染色。
结论SANT是一种比较罕见的良性病变，预后良好，行脾切除术可以治愈。
【关键词】脾肿瘤；硬化性血管瘤样结节性转化；诊断；治疗Sclerosing angiomatoid nodular transformation of spleen: a report of one case and literature reviewWang Bing, Shi Lianghui.Department of Gastrointestinal Surgery No.3, the First Affiliated Hospital ofWannan Medical College, Wuhu 241000, ChinaCorresponding author: Wang Bing, Email: wb19836@【Abstract】Objective To explore the diagnoses, differential diagnosis and therapy of sclerosingangiomatoid nodular transformation to help us to deepen the understanding of it. Methods The clinicalmanifestations, pathology, expression of immunohistochemistry, and the follow up of 1 case of SANT wasanalyzed, and the related literature was reviewed. Results SANT was a rare disease which was reportedrecent years. Because of lacking characteristic clinical course and radiologic features, it was oftenmisdiagnosed, histological appearance and immunohistochemical staining were essential to clarify thediagnosis. Conclusion SANT is a benign change in the spleen, which has a favourable prognosis and canbe cured by splenectomy.【Key words】Splenic neoplasms;Sclerosing angiomatoid nodular transformation;Diagnoses;Therapy脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（sclerosing angiomatoid nodular transformation，SANT）是一种非常罕见的脾脏良性病变[1-2]，文献上报道的大多数为病案个例，而且本病的临床表现及影像学改变等都缺乏特异性，手术前常被误诊为脾脏的其他疾病。
脾硬化性血管瘤样结节性转化1例报道并文献复习
临床医学研究与实践2021年6月第6卷第18期Sclerosing angiomatoid nodular transformation of spleen:a case reportand literature reviewQIU Ganbin 1,2,CHEN Jincan 2,LIAO Weixiong 1*(1.Medical Imaging Teaching and Research Section,Zhaoqing Medical College,Zhaoqing 526040;2.Radiology Department,the FirstPeople's Hospital of Zhaoqing,Zhaoqing 526020,China)ABSTRACT:Objective To report a case of sclerosing angiomatoid nodular transformation (SANT)of the spleen,review the relevant literature,and explore its imaging characteristics in order to improve the preoperative diagnostic rate and provide a reference for selection of clinical treatment programme.Methods The clinical and imaging data of the patient were collected,the related literature was reviewed,and the imaging characteristics were analyzed.Results CT plain scan of spleen SANT mostly showed isodense nodules,and enhanced scan showed progressive and centripetal enhancement.MRI showed isointense or slightly hypointense on T 1WI,inhomogeneous hypointense on T 2WI,fissure like hypointense in the center of the lesion and hypointense ring around it.The enhanced scan mode was basically consistent with CT enhancement mode.Conclusion Spleen SANT has specific imaging characteristics.Accurate recognition of the imaging characteristics is helpful for the differential diagnosis of spleen SANT and other space occupying tumors.KEYWORDS:spleen;sclerosing angiomatoid nodular transformation;imaging characteristics脾硬化性血管瘤样结节性转化1例报道并文献复习邱淦滨1，2，陈锦灿2，廖伟雄1*（1.肇庆医学高等专科学校医学影像教研室，广东肇庆，526040；2.肇庆市第一人民医院放射科，广东肇庆，526020）DOI :10.19347/ki.2096-1413.202118007基金项目：广东省医学科研基金项目（No.B2020225）；2019年度肇庆市科技创新社会发展与民生领域专项立项项目（No.2019N008）；肇庆医学高等专科学校2019年度中青年科技基金项目（No.Zqyq19-005）。
脾硬化性血管瘤样结节性转化的诊断分析
脾硬化性血管瘤样结节性转化的诊断分析韩丽珠;李绪斌【摘要】目的探讨脾硬化性血管瘤样结节性转化(SANT)的影像特征及鉴别诊断.方法分析1例脾SANT病人的MRI表现及临床病理特征,并复习相关文献.结果MRI示脾的下极孤立性肿物,边界清,平扫T1WI呈等信号,抑脂T2WI呈不均匀低信号,DWI呈低信号,动态增强扫描呈渐进性向心性强化,延迟期相对周围脾实质呈稍高信号伴中心放射状低信号影.手术病理为脾SANT.结论脾SANT MRI表现具有一定特征,有助于本病的诊断及鉴别诊断.%Objective To investigate the image features and differentiation of sclerosing angiomatoid nodular transformation (SANT) of spleen. Methods MR images and clinic pathological data of a case with SANT of spleen were analyzed and the literatures were reviewed. Results There was a solitary tumor with a well margin in the lower pole of spleen. The lesion was iso-intense on T1WI, heterogeneous hypo-intense on fat-suppressed T2WI and hypo-intense on DWI. On dynamic enhanced scanning, the lesion showed concentric and progressive enhancement and slightly hyper-intensity signal with centric lower signal in a radial pattern on delayed enhanced scanning. SANT was confirmed by surgical pathology. Conclusions SANT of spleen has certain MRI characteristics, which would be helpful for the diagnosis and differentiation.【期刊名称】《国际医学放射学杂志》【年(卷),期】2017(040)003【总页数】4页(P326-329)【关键词】硬化性血管瘤样结节性转化;磁共振成像;脾肿瘤【作者】韩丽珠;李绪斌【作者单位】天津医科大学肿瘤医院放射科,国家肿瘤临床医学研究中心,天津市恶性肿瘤临床医学研究中心,天津市"肿瘤防治"重点实验室,天津 300060;天津医科大学肿瘤医院放射科,国家肿瘤临床医学研究中心,天津市恶性肿瘤临床医学研究中心,天津市"肿瘤防治"重点实验室,天津 300060【正文语种】中文【中图分类】R445.2;R733.2脾硬化性血管瘤样结节性转化（sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT）是一种罕见的脾良性血管增生性病变，迄今文献报道不足百例。
脾脏硬化性血管瘤样结节性转化
发病机制
• 目前该病变的发生机制尚不清楚, 其本质是血管源性肿瘤或 错构瘤或反应性增生, 至今尚无定论。国内外文献报道的 SANT行脾切除术后未见复发与转移, 预后良好, 均认为是 一良性病变, 是脾脏的增生性病变而非真性肿瘤。
• 目前有几种观点支持:(1)SANT血管瘤样结节与有组织结 构的血肿相似, 推测可能从血肿演化而来;(2)SANT血管瘤 样结节仅有红髓成分, 可能是错钩瘤的变异, 是特殊的硬 化型;(3)SANT的结节相互间的区域与炎性假瘤不能分辨, 因此, SANT可能是炎性假瘤的特殊变异;(4)SANT血管瘤 样结节有可能是特殊的红髓的结节性转化, 是间质的过度 增生性反应。
辅助检查：
治疗： • 2018年5月23日行脾脏部分切除术。 • 术中见：脾脏中下极可触及大小约7*6cm的肿物，质硬
，局部突出脾脏表面呈灰白色。
术后常规病理：
术后常规病理：
定义
• 脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（sclerosing angiomatoid nodular transformation, SANT）是一种少见的脾良性病变。首先由Krishnan于 1993年报道，原称脾索状毛细血管瘤。Rosai等在第9版《Rosai和 Ackerman外科病理学》中把这种病变命名为多结节性血管瘤。直到 2004年Martel等才根据其特征性的病理形态、免疫组化表型及良好的预 后，提出该病变是脾内一种良性血管性病变，并正式将其命名为脾脏硬 化性血管瘤样结节性转化。
• Weinreb等对6例患者总结发现CD30在内皮细胞中阳性表达, 可作为诊断 SANT的依据之一。
鉴别诊断
• 目前主要还是从病理学上鉴别, 主要与脾衬细胞血管瘤 (Littoralcellangioma)、错构瘤、炎性假瘤、血管内皮瘤、 上皮样血管瘤、杆菌性血管瘤病等鉴别。根据病理学上 其特征性的硬化性多结节性血管瘤样的形态学改变, 以及 同时出现3种表达不同的血管结构, 而且瘤细胞增殖活性 低下, 并检测不到微生物, 可与以上疾病相鉴别。
儿童脾脏硬化性血管瘤样结节性转化1例并文献复习
理 特征 。方法
对１ 例儿童 Ｓ Ａ Ｎ Ｔ临床病 理特征 、 免疫 表型 患者男 童 ， ３岁 ２
进行 回顾性分析并复 习相关文 献 。结 果
北京 中杉金桥公 司。实验室操作按照说 明书进行 。
２ 结 果
个月， 因车祸体检发 现左上 腹包快 。手术 所见 ： 肿块 与脾 脏
相连 。肿块 ４ ｃ ｍ× ５ ｃ ｍ ｘ ３ ｃ ｍ大小 ， 肿块 界 限清楚 ， 切面 ：
肿 块与脾组织 境 界清 楚 。切 面 ： 紫红、 灰 白色 相间 ， 呈 结节
状、 分 叶状 （ 图１ ） 。
见散在炎症细胞浸润 。免 疫表 型 ： 血 管巢 表达 Ｃ Ｄ ３ １ 、 Ｃ Ｄ ３ ４ ，
血管间隙表达 Ｓ Ｍ Ａ， 间质纤维组织 表达 ｖ ｉ ｍ ｅ ｎ ｔ ｉ ｎ 、 灶状 Ｓ ＭＡ， 不表 达 ｄ ｅ ｓ ｍｉ ｎ 、 Ｎ Ｓ Ｅ、 Ｓ － １ ０ ０ 、 Ａ Ｌ Ｋ、 Ｃ Ｄ ２ １ 、 Ｅ Ｂ Ｖ， 散 在 表 达
不表达 ｄ ｅ ｓ ｍ ｉ ｎ 、 Ｓ － １ ０ ０蛋 白 、 Ｎ Ｓ Ｅ、 Ｃ Ｄ ３ ０、 Ｃ Ｄ ２ １ 、 Ａ Ｌ Ｋ、 Ｅ Ｂ Ｖ， 肿 瘤中散在表达 Ｃ Ｄ ６ ８ 、 Ｃ Ｄ ８ ； Ｋ ｉ 一 ６ ７增 殖 指 数 ＜ ５ ％。
Ｃ Ｄ ６ ８ 、 Ｃ Ｄ ８ ， Ｋ ｉ 一 ６ ７增殖指数常 ＜５ ％。结论
脾脏硬化性血管瘤结节性转化的CT影像特征分析
脾脏硬化性血管瘤结节性转化的CT影像特征分析作者：朱晓龙刘庆啸张晓辰耿鹤群崔书君来源：《健康必读（上旬刊）》2019年第04期【摘; 要】目的：探讨脾脏硬化性血管瘤结节性转化Sclerosing angiomatoid nodular transformation of spleen SANT）的CT影像特征，提高诊断正确率。
方法：回顾性分析经临床病理及手术证实的2例的SANT患者，术前采用320排螺旋CT平扫及增强扫描扫描，扫描后将图像传送至vitrea工作站，进行MPR重组。
结果：2例SANT均表现为平扫边界清楚的、无分叶或浅分叶的类圆形低密度影。
增强扫描呈渐进性向心强化，可见“轮辐征”、“星芒征”，假包膜形成，其中1例伴钙化。
结论：SANT在CT影像表现具有一定的特征性，增强扫描渐进性强化，“轮辐征”、“星芒征”的出现，如伴有假包膜形成则高度提示、有助于SANT的诊断。
【关键词】SANT;MSCT;病理【中图分类号】R445.2;;;;; 【文献标识码】A;;;;; 【文章编号】1672-3783（2019）04-0083-02脾脏硬化性血管瘤结节性转化Sclerosing angiomatoid nodular transformation of spleen; SANT）是一种罕见的脾脏良性病变。
近年来有少量国内外文献报道了该病，但多为病理学研究，影像学报道多为个案[1]，，故本研究收集2例确诊为SANT患者，分析其影像特征性表现，旨在提高对本病的诊断水平。
1 资料与方法1.1 一般资料：搜集我院自 2016年5月至2018 年1月期间证实的异常体动脉供血正常左肺下叶的病2例，其中男1例，女1例，年龄39岁～45岁，平均年龄为42岁。
临床表现1例突发左腹部疼痛不适，1例无明显不适偶然发现。
2例SANT均行脾切除术并获得病理结果。
1.2 扫描方法：采用Aquilion320排容积旋CT，参数为管电压120 kv、管电流为自动毫安秒，参考值为50 m A ，重建层厚、层间距均为1.0mm，采用自适应迭代重建算法。
脾硬化性血管瘤结节性转化CT和MRI表现
患者女，54岁。
因“右侧结节性甲状腺肿”来院就诊，入院行CT增强检查示脾下极见一约2.9 cm×3.4 cm×4.4 cm团块状稍低密度影，密度均匀，边界清楚，周围似可见包膜，增强扫描病灶呈渐进性强化，延迟期病灶密度与脾相近呈等密度（图1A～E）。
MRI增强示脾下方肿块呈稍长T1、稍短T2信号，信号欠均匀，边界清楚。
扩散加权成像（DWI）呈低信号。
增强扫描肿块动脉期强化不明显，门静脉至延迟期呈渐进性强化，5min延迟与正常脾相比为稍高信号（图2，3）。
图1A～E CT图像。
A.CT平扫，病灶呈稍低密度；B～D.增强扫描，病灶呈均匀渐进强化，延迟期呈等密度；E.门静脉期冠状位重组图像；图2A～F MR图像。
A、B.T1WI同反相位，病灶呈均匀稍长T1信号；C、D.T2WI抑脂序列，病灶为不均匀稍短T2信号；E.DWI图，病灶呈稍低信号；F.冠状位T2WI抑脂图像，病灶位于脾下极，呈不均匀稍低信号，边界清晰；图3A～D MR T1WILAVA增强图像，病灶呈较均匀渐进强化，可见“轮辐征”。
延迟期信号稍高于正常强化脾开腹手术探查：肝脏、胃壁、小肠壁、肠系膜、大网膜及盆腔可扪及0.2～0.5 cm大小不等广泛结节样肿物，质地中等偏硬，表面不光滑。
脾下极可见灰白色肿瘤性病变，约4.5 cm×3.0 cm，边界不清晰，表面不光滑，无完整包膜，质硬，脾门未扪及明显肿大淋巴结。
术中诊断脾恶性肿瘤并腹腔内广泛种植转移可能。
行脾切除术+胃壁肿块切除术+大网膜活检术，并分别送病检。
病理检查：大体所见脾肿物大小约10.5 cm×9.5 cm×4.0 cm，灰红色，临床已切开，切面见一灰白灰红色结节，直径约3.5 cm，表面凹凸不平，实性质稍韧，与周围组织界限不清，余脾切面灰红，实性质软，未见明显异常（图4）。
镜下观察肿物呈分叶状结构，外围纤维组织增生，呈“洋葱皮”样生长并玻璃样变性，中央可见大量毛细血管增生，充血水肿；内皮细胞肿胀，淋巴细胞和浆细胞弥漫性浸润，局部可见少量大细胞散在其中，胞浆红染，胞核圆形或卵圆形，核空泡状，可见大核仁（图5A、B）。
脾脏硬化性血管瘤样结节性转化
脾脏硬化性血管瘤样结节性转化由安徽省放射学会主办，是一个为医学影像同道交流学习、分享资源而构建的非营利性专业学术网站。
目前拥有20余万注册会员，是国内规模最大、人气最旺、最受专业人士喜爱的医学影像论坛之一。
脾脏硬化性血管瘤样结节性转化xuyinsheng2019年03月28日临床资料男性，65岁，B超体检发现左肾囊肿入住泌尿外科后行CT平扫偶然发现脾脏占位，病程中无明显不适症状既往体健，否认高血压、糖尿病及其他传染病病史。
病理结果：脾脏硬化性血管瘤样结节性转化小结1、脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoidnodular transformation,SANT)是一种少见的脾脏非肿瘤性血管增生性病变,由 Martel等于2004年首先提出。
SANT 发病机制尚不明确,对其命名主要是通过病理学特征定义的描述性诊断:多发的血管瘤样结节分布在纤维硬化的脾脏间质内。
该病无特异性临床表现,误诊率极高,应引起重视。
各种影像学检查尤其是 CT 及 MRI检查对其诊断发挥着重要作用。
然而到目前为止,关于SANT 的文献报道大多集中在病理学特征方面,关于SANT 影像表现及特征的文献较少,且大多为个案报道。
Li等首先对SANT 的 CT 表现进行描述,表现为脾内低密度病灶,中央可见钙化点,增强扫描后动脉期及门脉期表现为低密度影而随后周边渐进性强化,延时期中央见无强化区,病灶与周边脾组织分界清楚。
随后陆续有学者进行相似的报道,但与之不同的是病灶中央大多无钙化点。
2、鉴别诊断：SANT 需与其他发生于脾脏的良性及恶性的脉管性肿瘤进行鉴别,尤其是与强化方式为相似的肿瘤相鉴别。
血管瘤强化模式呈渐进性强化,但在 MRI T2WI图像上为明显高信号将有助于鉴别,但仅有CT检查或血管瘤不典型时两者鉴别有一定的难度。
窦岸细胞血管瘤常为多发,体积较小,在影像表现上有助于鉴别;错构瘤部分可见钙化及脂肪密度,当错构瘤缺少钙化及脂肪成分时,其强化方式亦可为渐进性强化,这时单纯利用影像学对两者进行鉴别比较困难,但错构瘤的临床病史有一定特征,患者可有贫血、血小板减少或全血细胞减少等表现,结合临床病史有助于鉴别。
脾脏硬化性血管瘤样结节性转化
患者男，31岁。
半月前体检超声检查发现脾脏肿块来我院手术治疗。
查体：全身浅表淋巴结未及肿大，心肺无异常。
腹平软，无异常发现。
化验检查：血常规：WBC5.25×109/L，RBC4.89×1012/L。
HGB 143g/L，PLT163×109/L。
CT检查：脾脏增大，脾脏上极可见类圆形密度减低影，大小约5.3 cm×5.4 cm，边界清楚，有轻度分叶状。
病灶密度稍不均匀，病灶中心可见更低密度区，无钙化影。
平扫CT值为38HU （图1），增强后动脉期轻度强化，静脉期病灶可见轻中度强化，CT 值为58HU（图2）。
脾门及后腹膜淋巴结未见增大。
图1 CT平扫：脾脏增大，脾脏上极可见类圆形密度减低影，无钙化，CT值为38HU图2A，2BCT增强后动脉期病灶轻度强化，静脉期可见渐行性强化，CT值为58HU，病灶边界清楚手术及病理：腹腔镜术中探查腹腔内无渗液，脾脏轻度增大，与周围组织无粘连。
逐步用超声刀离断脾结肠韧带和脾胃韧带，较大血管均用“Hemolok血管夹”闭合后离断，离断脾肾韧带和脾膈韧带，行脾脏切除术送病理。
大体标本约5 cm×6 cm圆形肿块，质较硬，呈实质性。
病理片显示（HE10×10）：肿块呈多结节状，大小不一，结节内可见裂隙样扩张的不规则管腔，富含红细胞，结节周围可见纤维组织，局部玻璃样变。
免疫组化：小结节内分布毛细血管，CD34+，CD31+。
结节内散在的小静脉样血管，CD31+、窦岸样细胞CD8+。
诊断：脾脏硬化性血管瘤样结节性转化。
图3，4 病理图片：（HE10×10）肿块呈多结节状，大小不一，结节内可见裂隙样扩张的不规则管腔，富含红细胞，结节周围可见纤维组织，局部玻璃样变。
免疫组化：小结节内分布毛细血管，CD34+，CD31+。
结节内散在的小静脉样血管，CD31+、窦岸样细胞CD8+讨论：脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（sclerosing angiomatoid nodular transformation，SANT），由Krishnan等于1993年首次描述，当时称之为“索状毛细血管瘤”。
脾硬化性血管瘤样结节性转化一例
·845·脾硬化性血管瘤样结节性转化一例Sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen: case report颜春龙1，马金凤2*，齐先龙1，郑宁1YAN Chunlong 1, MA Jinfeng 2*, QI Xianlong 1, ZHENG Ning 1作者单位：1. 山东省济宁市第一人民医院医学影像科，济宁 2720002. 山东省济宁市第一人民医院血液内科，济宁 2720001Department of Radiology, Jining No.1 People ’s Hospital, Jining 272000, China 2Department of Hematology, Jining No.1 People ’s Hospital, Jining 272000, China 通信作者：马金凤，E-mail ：yclky2019@ *Correspondence to: Ma JF , E-mail: yclky2019@ 患者女，51岁。
因“发现脾脏占位1个月余”入院。
查体：全身浅表淋巴结未触及肿大，心肺未见阳性体征，腹平软，无异常发现。
实验室检查未见明显异常。
CT 平扫示脾脏内见一类圆形稍低密度灶，CT 值约47 HU ，边界欠清(图1)；MRI 示脾脏内见一类圆形占位，其大小约6.3 cm ×5.6 cm ×6.3 cm ，T1WI 呈稍低信号影，与T1WI 同相位相比，反相位显示病变内局部呈相对稍高信号；FS-T2WI 主体呈高信号，其内信号不均匀，见斑片状、条状低信号影；冠状位T2WI 呈稍高信号影，其内见条状低信号影；DWI 呈高或低混杂信号影；增强扫描动脉期显示病灶边缘环状强化和向心性辐条状强化，呈“辐轮征”改变；静脉期及延迟期显示病灶渐进性强化，中央瘢痕延迟强化(图2～5)；手术及病理：腹腔镜术中探查脾下极见一大小约6.0 cm ×5.0 cm ×4.0 cm 质韧肿物，行脾脏切除术送病理。
脾脏SANT（含以往病例2例）
脾脏SANT（含以往病例2例）讨论脾硬化性血管瘤样结节性转化是一种少见的脾良性病变Ⅲ。
SANT 首先由Krishnan于1993年报道，原称脾索状毛细血管瘤(cord capillary hemangioma)。
Rosai等在第9版《Rosai和Ackerman外科病理学》中把这种病变命名为多结节性血管瘤（multinodular hemangioma）。
直到2004年Martel等才根据其特征性的病理形态、免疫组化表型及良好的临床经过，提出该病变是脾内一种良性血管性病变，并正式将其命名为脾脏硬化性血管瘤样结节性转化。
SANT患者多为女性，男女之比约1：2。
对该病变的发生机制目前还不清楚，Martel等认为SANT是一种包括炎性假瘤在内的各种脾损伤的终末病变。
患者的临床症状和体征无特异性，部分患者是在体检时偶然发现。
SANT可同时伴有其他疾病，如慢性淋巴细胞白血病、肺鳞癌、结肠癌、早期胃癌、肾癌等。
本病预后良好，脾脏切除即可治愈。
SANT通常为单发，与周围脾分界清楚，无包膜和囊变坏死，中心可见灰白色纤维瘢痕。
SANT 具有相对特征性的组织形态和免疫组化标志，纤维硬化间质中多个血管瘤样结节是本病变的组织学特征，其免疫组织化学存在CD34、CD31等血管阳性表达。
影像学表现SANT在CT平扫时表现为边界清楚的稍低或低密度肿块，偶见报道有小钙化灶及出血时呈高密度。
MRI平扫T1WI呈等或稍低信号，伴出血时其内可见高信号；T2WI相对于脾呈不均匀低信号。
Li等首次详细报道了1例SANT的CT表现，平扫病变呈低密度伴小灶状钙化，门静脉早期开始强化，逐渐趋于均匀，随脾脏强化程度减低，至门静脉晚期肿块与周围脾实质呈等密度，分界不清。
Karaosmanoglu及Thacker等报道SANT的MRI增强显示动脉期、门静脉期病变呈边缘环状强化和向中心的辐射状强化，这种形态学表现被认为是“辐轮状”强化。
延迟期造影剂从病变边缘渐向中心充填，低信号的星芒状中心持续存在。
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命名
SANT是由Martel等[1]于2004年首次提出，之前也有相似病变报道， 但命名各异。
1978年Silverman等[2]首先描述了此病，认为是脾脏错构瘤的一种。
1993年Krishnan等[3]将其称为“脾索毛细血管瘤”。 2003年Krishnan等[4]根据免疫表型，将其重新认定为脾脏错构瘤的一种特殊类型。 第9版《Rosai和Ackerman外科病理学》中称为“多结节性血管瘤” [5] 。 2004年Martel总结意大利和香港共25例病变，根据其特征性的病理形态、免疫组 化表型及良好的临床经过，提出使用“硬化性血管瘤样结节性转化”。该命名一经 使用即得到广泛认同。
发病机制
到目前为止，SANT的病变本质尚不清楚。 它是一个新的肿瘤实体，抑或瘤样病变，甚或是 血肿的最后转归仍有待进一步阐明。
红髓对间质过度增生发生的独特转化。机制类似于淋巴结的窦血管化，即小血管流 出道受阻导致近端血管床增生和结节变。
SANT由初始病变如炎性假瘤或血管瘤等演变而成。依据是在SANT的血管瘤样结节 间区常有大量炎症细胞浸润与炎性假瘤的形态难以鉴别。
参考文献
[1] Martel M, Cheuk W, Lombardi L, et al. Sclerosing angiomatoid nodular transformation (SANT): report of 25 cases of a distinctive benign splenic lesion[J]. Am J Surg Pathol, 2004, 28: 1268-1279. [2] Silverman ML, Livolsi VA. Slpenic hamartoma[J]. Am J Clin Pathol, 1978, 70: 224-229. [3] Krishnan J, Danon A, Frizzera G. Use of anti-factor VIII-related antigen(F8) and QBEN10(CD34) antibodies helps classify the benign vascular lesions of the spleen[J]. Mod Pathol, 1993, 6: 94A. [4] Krishnan J , Frizzera G. Two splenic lesions in need of clarification: hamartoma and inflammatory pseudotumor[J]. Semin Diagn Pathol, 2003, 20: 94-104. [5] Rosai J. Spleen. Rosai and Ackerman’s Surgical Pathology[M]. Edinburgh, Scotland: Mosby, 2004: 2019-2045. [6] Watanabe M, Shiozawa K, Ikehara T, et al. A case of sclerosing angiomatoid nodular transformation of spleen: correlations between contrast-enhanced ultrasonography and histopathologic findings. J Chin Ultrasound, 2014, 42(2): 103-107. [7] 侯君，纪元，谭云山，等. 脾脏硬化性血管瘤样结节性转化临床病理分析[J]. 中华病 理学杂志，2010,39： 84-87.
脾脏硬化性血管瘤样结节性转化
目录
1.概述 2.命名 3.临床特点 4.影像学表现 5.病理学特征 6.鉴别诊断 7.发病机制 8.治疗及预后
概述
脾脏硬化性血管瘤样结节性转化 （sclerosing angiomatoid nodular transformation, SANT）是近年新确认的一种 发病原因尚不清楚的脾脏良性病变。其具有独特 的病理形态特点及免疫组化表达，手术切除即可 治愈。由于该病较罕见，临床缺乏足够的认识， 过去常被误诊为脾炎性假瘤、错构瘤甚至上皮样 血管内皮瘤、血管肉瘤等交界性或恶性肿瘤，故 正确认识该病变对临床诊治有重要意义。
其他文献（国内20例， 国外15例）
27~73，平均50 11:24 2~12 偶然发现脾脏肿块22例 上腹痛5例 背痛1例 不明原因贫血伴红细胞沉降 率增快1例
伴随疾病
急性肾盂肾炎、原发性骨髓纤维 化、结肠癌伴脾门转移、胃溃疡、 血小板减少及副黏液病毒19引起 的幼红细胞减少各1例
胆石症5例，肝血管瘤2例， 慢性肝炎、胃癌、结肠癌、 肺癌、慢性咳嗽、继发于脊 髓脊膜膨出的肾积水、壶腹 癌术后吻合口炎性假瘤各1例
2010年侯君[7]等通过复习2000年到2008年间1549例脾脏标本检出10例SANT， 并提出SANT可能与血管瘤淤血、出血、坏一步研究，但 该病预后良好，脾脏切除即可治愈。Matel随访 的25例患者中，有23例未再发现病变。侯君等对 10例患者随访4~73个月均未发现肿瘤复发转移。 由于迄今尚无SANT手术后复发的报道，因此可 认为SANT是一种良性病变。随着微创手术技术 的发展，腹腔镜下脾脏切除术被认为是治疗 SANT的一种安全、有效的方法。
Thank you!
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病理学特征—镜下
病理学特征—免疫组化
免疫组化结果显示，血管瘤样结节内包含三 种类型的血管腔隙：
• 分化好的狭窄的网架状毛细血管，其内皮细胞 CD34+、CD31+、CD8-。 • 部分窦性腔隙，其内皮细胞CD34-、CD31+、 CD8+。 • 小静脉型血管，其内皮细胞CD34-、CD31+、 CD8-。
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临床特点
项目
发病年龄 （岁） 性别 （男：女） 肿块直径 （cm） 临床症状
影像学表现—超声
影像学表现—CT
• 平扫：脾内稍低密度或等密度病灶。 • 增强：动脉期 边缘有轻度强化 门静脉期 病灶内不均匀强化，密度 仍低于脾脏 延迟期 接近周围脾脏组织密度
增强后呈轮辐状强化，从动脉期到延迟期向 心性轮辐状充填强化填充。
影像学表现—CT
平扫 稍低密度
动脉期 边缘有轻度强化
影像学表现—CT
门静脉期 病灶内不均匀强化，密度仍低于脾脏
延迟期 接近周围脾脏组织密度
影像学表现—MRI
• T1WI 低信号或等信号 • T2WI 以低信号为主，或周围为高信号， 中间为车轮状低信号
动脉期： 边缘及分隔状强化 门静脉期：强化逐渐向中央推进而形成“轮 辐状”强化 延迟期： 肿块持续强化且信号高于脾实质，中 央星芒状结构始终呈低信号。
影像学表现—MRI
平扫T1WI等信号
平扫T2WI低信号，中心星芒状更低信号
影像学表现—MRI
增强动脉期边缘及分隔状强化
门静脉期强化逐渐向中央推进而形成轮辐状强化
延迟期肿块持续强化且信号高于脾实质
病理学特征—大体
SANT确诊依赖病理学及免疫组化检查。
大体上，肿瘤位于脾实质内， 境界清楚或与周围脾组织相交 错，无明显包膜。病灶内可见 由瘢痕样灰白色条索穿插分隔 的多个大小不等的灰红色或棕 红色结节。
病理学特征—镜下
• 镜下病变表现为显著增生并胶原化的纤维组织 包绕多个血管瘤样结节。结节大小不等，有时 可相互融合。 • 高倍镜下血管瘤样结节由枝芽状、裂隙样或不 规则扩张的窦隙状血管腔隙构成，内衬肿胀的 内皮细胞，部分血管腔内可见红细胞。 • 个别病例还可见异物巨细胞反应和钙化，致使 病变类似血栓机化。 • 有学者发现，血管瘤样结节有一个逐渐成熟的 过程。
Martel等（25例）[1] Diebold等（16例）[6]
22~74，平均48.4 8:17 3~17 偶然发现脾脏肿块13例 腹部不适或腹痛6例 脾肿大4例 发热1例 红细胞沉降率增快，白细胞 数过多1例 慢性淋巴细胞白血病、肺鳞 状细胞癌、结肠癌、早期胃 癌、肾上腺嗜铬细胞瘤、血 友病各1例 22~82，平均44.4 7:9 1~10 偶然发现脾脏肿块7例 脾肿大伴贫血5例 腹痛2例 发热、盗汗2例
最初诊断
血管源性肿瘤（绝大多数）、 炎性假瘤9例、瘤样病变或良性 炎性假瘤、错构瘤、Castle- 病变7例 man病、放疗后改变等
炎性假瘤11例、SANT8例、 错构瘤4例、血管瘤及血管内 皮瘤各2例
影像学表现—超声
肿块体积一般较大，边界不清，呈不均质等或低 回声，可有钙化，部分周边可有声晕，周边见血 流信号或内部有点簇状血流信号。 Menozzi等[6]对1例SANT行超声造影，发现病灶 在动脉早期见多条动脉从周边直线穿行进入肿块 中心，呈轮辐状，动脉期整体高增强，静脉期消 退略早于周边正常脾脏实质。
鉴别诊断
鉴别诊断
SANT的影像学表现具有一定特征，尤其是超声 造影或CT及MRI动态增强扫描后的强化方式 （“轮辐状”强化），然而单纯依靠影像学表现 做出初步诊断仍然比较困难。对于大多数影像科 医生来说，更重要的是当影像学表现出上述特征 时需要考虑到此病的可能。最终大多数患者确诊 还需术后的病理学明确。