系统性红斑狼疮的诊断标准

1、美国风湿病学会1997年修订的SLE分类标准：

（1）颊部红斑固定红斑，平坦或高起于皮面，在两颧突出部位。

（2）盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。

（3）光过敏从病史中得知或医师观察到对日光有特殊反应而引起皮疹。

（4）口腔溃疡经医师观察到有口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。

（5）关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液。（6）胸膜炎或心包炎①胸膜炎性疼痛病史，或有胸膜摩擦音，胸膜增厚或积液的放射线证据；或②心包炎，经心电图证实或听诊有心包摩擦音。

（7）肾脏病变①持续蛋白尿(>0.5g/d或>3+)；或②任何类型的细胞管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型。

（8）神经病变①癫痢发作——除外药物或已知的代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒以及电解质紊乱；或②精神变态——除外药物或已知的代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒以及电解质紊乱。

（9）血液学疾病溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少①溶血性贫血—网织红细胞增多；或②白细胞减少(<4×109/L，2次或2次以上)；或③淋巴细胞减少(<1.5×109/L，2次或2次以上)；或④血小板减少( <100× 109/L，无导致血小板减少药物损害史)。

（10）免疫学异常①抗双链DNA阳性；或②抗Sm阳性；或③抗磷脂抗体阳性(a．IgG 或IgM抗心磷脂抗体血清滴度异常；或者b．用标准方法测狼疮抗凝试验阳性；或者c．梅毒螺旋体制动反应或以螺旋体抗体吸收实验荧光法确证的梅毒假阳性血清试验阳性至少6个月)。

（11）抗核抗体在任何时候和在排除药物引起狼疮综合征的情况下，以免疫荧光法或相类似的测试法检测抗核抗体滴度异常。

符合上述11项中任何4项或4项以上者，除外感染、肿瘤和其他结缔组织疾病后，可诊断为系统性红斑狼疮。

（出自，系统性红斑狼疮诊疗手册，人民军医出版社，邹耀红主编）

2、美国风湿病学会2009年修订的SLE分类标准

（1）临床标准：①急性或亚急性皮肤狼疮表现

②慢性皮肤狼疮表现

③口腔溃疡或鼻咽部溃疡

④脱发

⑤关节炎

⑥浆膜炎：胸膜炎或心包炎

⑦肾脏病变：尿蛋白肌酐比＞0.5或24h尿蛋白＞0.5g 或出现红细胞管型

⑧神经病变：癫痫发作或精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或脑神经病变，急性神经混乱状态。

⑨溶血性贫血

⑩至少1次白细胞减少（＜4.0×10 9/L），或淋巴细胞减少（＜1.0×10 9/L）

⑪至少1次血小板减少症（＜100×10 9/L）

3、免疫学标准

①抗核抗体阳性

②抗双链DNA抗体阳性（酶联免疫吸附测定法需2次阳性）

③抗sm抗体阳性

④抗磷脂抗体：狼疮抗凝物阳性/梅毒血清试验假阳性/中高水平抗心磷脂抗体/抗β2糖蛋白1抗体阳性

⑤补体减低：C3/C4血清总补体或许（CH50）

⑥无溶血性贫血，但Coombs试验阳性

满足以上4项标准，包括至少1个临床指标和1个免疫学指标；或肾活检证实狼疮肾炎，同时抗核抗体阳性机票dsDNA抗体阳性。