周围神经疾病-神经病学第五版
神经系统遗传性疾病-神经病学第五版
早发性(20岁前)共济失调，常染色体隐性遗传(AR)
Friedreich共济失调
FRDA1
Frataxin
9q(GAA, n﹤42, P﹥65~1700)
儿童发病, 共济失调, 构音障碍, 锥体束征, 神经病, 脊柱侧凸, 心肌病
晚发性共济失调，常染色体显性遗传(AD)
常染色体显性小脑性共济失调Ⅰ(ADCA Ⅰ) (共济失调、构音障碍、锥体束征及痴呆，伴眼肌麻痹或锥体外系体征，但无视网膜色素变性)
神经系统遗传病分为四大类1来自 单基因遗传病 分类单个基因发生碱基替代\插入\缺失\重复\动态突变 引起的疾病
常染色体显性 常染色体隐性 X连锁隐性 X连锁显性 动态突变性遗传
遗传方式
肝豆状核变性 染色体 ATP7B基因突变所致 (编码铜转运ATP酶β多肽) 导致铜代谢性障碍
肝豆状核变性
-K-F环
黑矇性痴呆
-眼底樱桃红斑
共济失调毛细血管扩张症
-结合膜毛细血管扩张
结节性硬化症
-面部血管纤维瘤
神经系统遗传病症状体征多样
症状体征&诊断
症状体征&诊断
01
神经系统遗传病诊断 根据病史\症状\体征\常规辅助检查等 遗传学诊断可提供重要证据 系谱分析 染色体检查 DNA分析
02
病理
起病4~15岁, 偶见婴儿&50岁后起病 男女均可受累
临床表现
进展性步态共济失调, 蹒跚\左右 摇晃&易跌倒 2年内双上肢共济失调, 动作笨拙 \意向性震颤 膝腱&踝反射早期消失 小脑性构音障碍&爆发性语言 双下肢关节位置觉&振动觉受损
Friedreich(1863)首先报道 常染色体隐性遗传 人群患病率2/10万 近亲结婚发病率5.6%~28%
周围神经疾病神经病学第五版医学精品课件
鉴别 脱髓鞘病变: NCV明显↓, EMG失神经支配(－) 轴索病变: 波幅↓, NCV正常&轻度↓, EMG失神经(+)
鉴别 神经源性肌萎缩&肌源性肌萎缩
精选课件
辅助检查
2. 血液等常规检查
➢ 全血细胞计数
传递
精选课件
病理
三叉神经感觉根切断术活检可见: ➢ 神经节细胞消失 ➢ 神经纤维脱髓鞘&髓鞘增厚 ➢ 轴索变细&消失 ➢ 部分患者后颅窝异常小血管团
压迫三叉神经根&延髓外侧
精选课件
临床表现
1. 中老年多见, >40岁起病(70%~80%), 女:男=2~3: 1
疼痛局限于1 & 2个分支, 2, 3支常见, 多为单侧,
临床分类
可根据病程\病因&症状分布分类
Ⅰ. 急性运动麻痹综合征伴各种感觉&自主神经障碍 Ⅱ. 亚急性感觉运动性麻痹综合征 Ⅲ. 慢性感觉运动性多发性神经病综合征 Ⅳ. 神经病伴线粒体病 Ⅴ. 再发性&复发性多发性神经病综合征 Ⅵ. 单神经病&神经丛病综合征
精选课件
症状学
1. 感觉神经损害 (1) 感觉缺失
出现面部持续疼痛 \感觉减退 \角膜反射迟钝
常合并其他脑神经麻痹
见于
多发性硬化(MS) 延髓空洞症 原发性&转移性颅底肿瘤
主要累及双上肢
精选课件
症状学
2. 运动神经损害 (2) 运动神经麻痹症状 ②肌萎缩 ➢ 肌肉失神经营养&不可逆性失神经损害 ➢ 与肌无力程度一致
精选课件
周围神经疾病症状学
《神经病学》周围神经病练习题及答案
《神经病学》周围神经病练习题及答案一、选择题【A1型题】1.周围神经疾病的病因A.营养代谢B.药物及中毒C.血管炎D.肿瘤E.以上均是2.关于周围神经疾病的描述不正确的是A.传导束型感觉障碍B.运动障碍C.反射减弱或消失D.自主神经功能障碍E.肌萎缩3.继发性三叉神经痛与原发性三叉神经痛的最重要鉴别点A.有扳机点B.有其他神经系统体征C.常有牙疾患D.疼痛的程度E.卡马西平的治疗效果4.原发性三叉神经痛的疼痛特点’A.持续性钝痛B.持续性刺痛C.短暂的电击样、撕裂样剧痛D.发作性剧痛伴三叉神经破坏体征E.疼痛常见于前额部5.原发性三叉神经痛的病因A.急性上领窦炎B.急性牙周炎C鼻咽癌 D.三又神经疙疹病毒感染E.尚不清楚6.原发性三叉神经痛的患者可能出现的体征A.患侧面部感觉减退B.患侧咀嚼肌萎缩C.患侧角膜反射消失D.患侧面部可有触发点E.张口时下领偏向患侧7.原发性三叉神经痛治疗首选的方法A.卡马西平B. B族维生素C.封闭治疗D.半月神经节射频电凝疗法E.三叉神经微血管减压术8.原发性三叉神经痛的哪支发生率最高A第2支B.第2, 3支C.第1, 2支D.第1, 3支E.第3支的运动支9.关于原发性三叉神经痛的描述不正确的是A.多见于中老年人B第2-3支较常见C.常有”触发点”或”扳机点”D.常伴疼痛侧角膜反射消失E.严重者伴面肌痛性抽搐10.原发性三叉神经痛的治疗包括A.药物治疗B.封闭治疗C.神经阻滞疗法D.神经微血管减压术E.以上全部疗法’11.原发性三叉神经痛的首选治疗A.上颌支纯酒精注射B.三叉神经感觉根切断术C.抗癫痫药物治疗D.半月神经节射频电凝疗法E.三叉神经微血管减压术12.下列关于特发性面神经麻痹的描述正确的是A.多为慢性起病B.:双侧受累多见C.多数病例伴舌后1/3味觉丧失D.出现Be11征E.多数患者不能恢复13.左侧特发性面神经麻痹的患者可以出现的症状、体征A.左侧面部感觉减退或消失B.张口时下领偏C伸舌左偏，左D.左眼睑下垂E.左眼闭合不全14.左侧特发性面神经麻痹的主要表现A.左眼睑闭合不严，示齿时口角歪向左侧.’B.左眼睑闭合不严，示齿时口角歪向右侧C.左眼睑闭合不严，示齿时口角不歪D.眼睑闭合正常，示齿时口角歪向左侧E.眼睑闭合正常，示齿时口角歪向右侧15.关于Ramsay-Hunt 'syndrome的描述不正确的是A.味觉障碍B.听觉过敏C.外耳道疤疹D.周围性面瘫E.面部疼痛1，16.下列哪一顶症状号体征不符合特发性面神经麻痹A. Bell征(+)B.多为单侧病变C.可伴耳后疼痛D.可伴患侧咀嚼肌无力E.可伴患侧舌前2/3味觉障碍17.关于特发性面神经麻痹的描述不正确的是A.耳后疼痛B.舌前2/3味觉减退C.听觉过敏D.-Ramasay-I-Iunt syndromeE.面部感觉减退18.在特发性面神经麻痹的护理上应注意防止发生、A.面肌萎缩B.面肌痉挛C.下领关节脱位D.上领窦感染E.角膜溃疡19.组成正中神经的神经根纤维为A. C6-T1B. C5-T2C. C1一C4D. T1-T12E. Ll-S220.组成坐骨神经的神经根纤维为。
神经病学第五版课程设计
神经病学第五版课程设计一、课程简介本课程是针对神经病学专业学生开设的一门基础课程，旨在帮助学生系统地了解神经病学的相关知识、理论和实践技能。
本课程将主要介绍神经病学的基础知识，包括神经系统结构和功能、神经疾病的发生原因、症状和治疗方法等方面，同时也将涉及现代神经科学的前沿研究和应用。
通过本课程的学习，学生将会拥有基本的神经病学知识和技能，并且可以为今后的学习和工作做好充分准备。
二、教学内容及进度第一章神经系统结构和功能1.1 神经系统的分类及结构组成1.2 神经元的结构和功能特点1.3 突触传递和神经调控的理论模型1.4 神经系统的功能与调节第二章神经疾病的基本概念2.1 神经病理基础2.2 神经疾病的分类及主要病种2.3 神经疾病的致病原因和病变机制第三章神经系统病理生理学3.1 神经元细胞和突触的变化3.2 神经元支持细胞（胶质细胞）的功能和变化3.3 神经系统的再生和修复第四章神经系统临床病理学4.1 神经系统成像技术的原理和应用4.2 神经系统功能性检查和神经病理学检查方法4.3 神经系统常见神经症状的诊断和治疗原则第五章神经系统药理学5.1 神经系统药理学基础知识5.2 神经系统药物的类型和用途5.3 神经系统药物的副作用和注意事项第六章神经系统疾病的治疗方法6.1 神经系统疾病的治疗原则和方法6.2 神经系统疾病的手术治疗和康复治疗6.3 神经系统疾病的转化医学研究和应用三、教学方法和评估方式教学方法：1. 授课讲解 + 互动问答2. 小组讨论 + 案例讲解3. 实验操作 + 报告汇报评估方式：1. 平时出勤和课堂表现（10%）2. 期末论文或报告（30%）3. 期中和期末考试（60%）四、教学资源本课程所需教材和资料主要包括：1. 《神经病学第五版》（英文原版）（Course Text）2. 《神经病学导论》（Course Reader）3. 《神经系统解剖图谱》（Anatomical Atlas）4. 《神经系统成像技术原理及应用》（Imaging Handbook）5. 《神经系统药理学知识手册》（Pharmacology Manual）此外，学生还需自行收集和阅读最新的神经病学科研成果和病例医学资料，以增加对本课程的理解和参加互动讨论。
辅助检查-神经病学第五版
脑脊液常规检查
5. Pandy试验 蛋白定性试验 CSF球蛋白可与饱和石炭酸形成不溶性蛋白盐 球蛋白含量愈高, 反应愈明显 可出现假阳性
脑脊液生化检查
1. 蛋白质 ۩ 正常含量0.15~0.45g/L(15~45mg/dl) ۩ 蛋白增高见于Guillain-Barré综合征\脊髓压迫
脑脊液常规检查
3. 性状 ▓ 结核性脑膜炎CSF放置后可形成纤维蛋白膜 ▓ 化脓性脑膜炎CSF如米汤样 ▓ CSF呈黄色, 离体后不久自动凝固提示蛋白含
量过高--弗洛因征(Froin syndrome), 见于椎管 梗阻
脑脊液常规检查
4. 细胞数 ❖ 正常为0~5106/L, 多为单个核细胞(MNC) ❖ 细胞数增多--脑脊髓膜&脑实质炎症病变 ❖ 涂片检查发现致病菌\真菌&脱落瘤细胞等,
▼ 可进行细胞分类, 发现肿瘤细胞\细菌&真菌等
脑脊液特殊检查
1. 细胞学检查
细胞增多 ❖ CNS化脓性感染以中性粒细胞为主 ❖ 病毒性感染以淋巴细胞为主 ❖ 结核性脑膜炎呈混合性细胞反应
蛛网膜下腔出血(SAH) ❖ 呈无菌性炎性反应&单核吞噬红细胞反应,
4~5d后出现含铁血黄素巨噬细胞, 可持续数周 至数月
脑脊液特殊检查
2. 病原学检查
①病毒学检测 CSF分离出病毒& PCR检测(+)或抗体(+)有助于 诊断, 但阴性不能排除诊断
➢ 单纯疱疹病毒(HSV) 早期抗原(+)提示近期感染, 血清HSV-IgG可终生 存在, 发病初期HSV-IgM(+)更有意义
脑脊液特殊检查
2. 病原学检查 ②囊虫特异性抗体检测通常采用ELISA法 ➢ CSF抗体(+)提示脑囊虫
神经病学-周围神经疾病PPT课件
临床表现
男＞女
急性起病 病初常有耳后疼痛 单侧
周围性面瘫
特殊的临床表现
Ⅰ 茎乳孔以下
单侧周围性面瘫
Ⅱ 鼓索支以上
Ⅰ＋舌前2/3的味觉丧失
Ⅲ 镫骨肌支以上
Ⅱ＋听觉过敏
Ⅳ 膝状神经节
Ⅲ ＋皮肤感觉↓＋疱疹 （Hunt综合征）
诊断
❖ 急性起病，典型周围性面瘫的临床表现
鉴别诊断
定位诊断
周围神经疾病
目的要求
❖ 掌握三叉神经痛、特发性面神经炎的临床表现 及诊治
❖ 掌握吉兰-巴雷综合症的临床表现、诊断及治 疗原则
❖ 了解周围神经疾病的病理、临床特点
❖ 概述
❖ 脑神经疾病
三叉神经痛 特发性面神经麻痹
❖ 脊神经疾病
多发性神经病 吉兰-巴雷综合征（急性炎症性脱髓鞘性多发性神
急性横贯性脊髓炎
发病前1-2周有发热病史 脊髓 病变 截瘫 感觉平面 自主神经功能障碍：尿潴留、少汗或无
汗、皮肤脱屑及水肿、指（趾）甲松脆。
治疗原则
❖ 病因治疗 ❖ 支持对症(呼吸/并发症)
病因治疗
❖ 血浆置换（PE） ❖ 大剂量注射免疫球蛋白（IVIG）
❖静丙0.4g/kg.d×5d
脑神经麻痹
❖ 面瘫：最常见
周围性面瘫 常为双侧
球麻痹
– 饮水呛咳 – 吞咽困难 – 声音嘶哑
呼吸肌麻痹
❖ 危重
神经科的急症之一
❖ 表现
四肢完全性瘫痪 呼吸困难
❖ 监测
SaO2、PaO2，PaCO2等
呼吸肌麻痹呼吸机支持
自主神经功能紊乱
❖ 表现
窦性心动过速 体位性低血压/高血压 出汗增多 暂时性尿潴留
《神经病学》(第5版)课程教学大纲.
《神经病学》课程教学大纲一、课程性质、目的与任务神经病学是研究中枢神经系统、周围神经系统及骨骼肌疾病的病因、发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗及预防的一门临床医学门类。
通过教学，学生应具备应用神经学科的基础理论知识去分析和解释临床资料的能力，掌握应用病史和神经系统检查结果去推测病变部位，并能借助检查资料获得完全诊断，依据诊断进行合理治疗。
二、课程基本要求1．熟练掌握神经病学的病史采集和临床诊断思路，掌握神经系统损害的主要症状与体征，熟悉神经系统检查的内容和方法，了解常用的辅助检查及神经系统疾病的定位与定性诊断原则。
2．掌握急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断、鉴别及治疗原则，掌握三叉神经痛、特发性面神经麻痹的诊断和治疗方法，掌握急性脊髓炎的临床表现，掌握脊髓压迫症的临床表现、诊断、鉴别和治疗原则。
3．掌握脑梗死、脑出血和蛛网膜下腔出血的诊断、鉴别和治疗原则，了解急性脑血管病的分类。
4．熟悉偏头痛及紧张性头痛的诊断与治疗，熟悉Alzheimer病、血管性痴呆的临床表现、诊断与治疗，熟悉常见病毒性脑炎（单疱病毒）及脑膜炎的临床表现，并掌握其处理原则。
5．掌握癫痫的防治要点与癫痫持续状态的抢救，熟悉临床表现与诊断要点，了解病因、分类与发作原因。
6．掌握震颤麻痹的发病机理、临床表现和抗震颤麻痹药物的应用，掌握多发性硬化的临床表现、诊断和治疗，掌握重症肌无力和周期性瘫痪的临床表现及治疗原则，熟悉肌营养不良症的临床表现与诊断。
三、课程教学基本内容（一）、绪论（0.5学时）1．了解神经病学的研究对象，简要说明神经病学发展史及现状。
2．熟悉临床神经病学与基础各学科的关系和在临床各学科中的地位。
3．掌握学习神经病学的思维方式及学习方法。
（二）、神经系统疾病的常见症状（4学时）1．掌握各种意识障碍的概念，熟悉昏迷的鉴别诊断。
2．掌握失语症的概念、分类、临床特点与对应的病灶部位，了解失用症及失认症的概念、临床类型及表现、对应的病灶部位。
5版神经病学 第5章诊断原则
神经系统疾病的病因学分类
9. 中毒&环境相关疾病
◎ 患者可有药物滥用或长期大量服药史(苯妥英\减肥药 等), 杀虫剂\灭鼠药\重金属(砷\铅\汞\铊等)接触史, 癌 症放疗或化疗\CO中毒\毒虫叮咬\甲醇摄入\进食蕈类 &海产品(贝类\毒鱼)史等
➢ 例如, 一患者70岁, 患严重白化症, 入院当日清晨起床 时发现右侧肢体活动不灵&说话困难, CT证实为左侧 脑室旁脑梗死 临床检查: 两眼内斜视, 双眼球均外展不全, 伴明显水 平性眼震, 但病人完全无眩晕\复视等主诉 由于病人患白化症提示医生追问, 得知眼位&眼球震 颤均为生来就有的
定位诊断应注意的问题
➢ 患者常有家族史, 常染色体显性遗传较易诊断, 隐性遗 传或散发病例较难诊断, 携带者或症状轻微者不易发 现, 基因分析有助于诊断
神经系统疾病的病因学分类
8. 营养&代谢障碍
۩ 患者或患糖\脂肪\蛋白质\氨基酸&重金属代谢障碍疾 病, 或有引起营养&代谢障碍的病因, 如饥饿\偏食\呕 吐\腹泻\酗酒\胃肠切除术后&长期静脉营养等
神经系统不同部位病变的临床特点
6. 周围神经变
周围神经多为混合神经, 受损后通常出现相应支配区 下运动神经元瘫痪\腱反射减弱或消失\感觉障碍&自主 神经障碍等
由于不同部位周围神经所含的神经纤维种类&受损程 度不同, 出现的症状体征亦不相同
或以运动症状为主, 如桡神经麻痹主要表现垂腕, 感觉 障碍较轻
❖ 须注意, 老年人&酗酒者可无明确外伤史或外伤很轻微, 经较长时间后才出现神经系统症状体征, 如头痛\嗜睡\ 轻偏瘫&癫痫发作等, 临床易误诊
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(2)营养性&代谢性
◙ 慢性酒精中毒\慢性胃肠道疾病\妊娠&术后引起 营养缺乏
◙ 糖尿病\尿毒症\血卟啉病\肝病\粘液性水肿\肢端 肥大症\B族维生素缺乏\恶病质等
病因&发病机制
1. 病因
(3) 药物&中毒
①氯霉素\顺铂\乙胺丁醇\甲硝唑可诱发感觉性神经病, 胺碘酮\氯喹\吲哚美辛\呋喃类\异烟肼\苯妥英\青霉胺 可诱发运动性神经病
2. 生理
➢ 脑神经&脊神经通过蛛网膜下腔段缺乏神经外膜,
易受到CSF中物质影响
髓鞘
轴索
➢ 有髓纤维轴索包绕髓鞘, 由Schwann
细胞&膜构成
➢ 髓鞘形成节段性结构Ranvier结
➢ 神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布
无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节
病因&发病机制
1. 病因
(1) 特发性
C. 轴索变性 (轴索变性 神经元变性 E. 节段性脱髓
(轴索&髓鞘变 鞘(轴索可无
性)
损害)
图6-1 周围神经病四种基本病理过程示意图
病理
周围神经有四种病变(图6-1)
华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)
1. 华勒变性(Wallerian degeneration)
可根据病程\病因&症状分布分类
Ⅰ. 急性运动麻痹综合征伴各种感觉&自主神经障碍 Ⅱ. 亚急性感觉运动性麻痹综合征 Ⅲ. 慢性感觉运动性多发性神经病综合征 Ⅳ. 神经病伴线粒体病 Ⅴ. 再发性&复发性多发性神经病综合征 Ⅵ. 单神经病&神经丛病综合征
症状学
1. 感觉神经损害 (1) 感觉缺失
多发性神经病— 肢端对称性痛温觉\触觉\振动觉\关节位置觉
本章重点
1. 试述周围神经的基本病变类型 2. 三叉神经痛临床表现&治疗 3. 特发性面神经麻痹的临床特点&治疗 4. Guillain-Barré综合征的临床表现\辅助检查
\诊断&鉴别诊断\治疗 5. 慢性GBS的概念\临床特点&治疗
第一节 概 述
概念
周围神经系统 (Peripheral nervous system)
病理
节段性脱髓鞘(轴索可无损害)
4. 节段性脱髓鞘(segmental demyelination)
神经近端&远端长短不等\不规则节段性脱髓鞘 Schwann细胞增殖&吞噬髓鞘
炎症性(Guillain-Barré综合征) 中毒性(白喉) 遗传性&代谢障碍(髓鞘破坏, 轴索相对完整)
临床分类
➢ 外伤导致轴索断裂→轴浆不能为胞体运输轴索 合成的必要成分→远侧轴索&髓鞘变性, Schwann &巨噬细胞吞噬, 并向近端发展
病理
轴索变性(轴索变性&脱髓鞘 自远端向近端发展)
2. 轴索变性(axonal degeneration)
中毒代谢性&营养障碍性神经病最常见病变 胞体蛋白质合成障碍&轴浆运输阻滞使远端轴索 得不到营养, 自轴索远端向近端变性&脱髓鞘
②结缔组织病变压迫周围神经&滋养血管 ③自身免疫性周围神经病→小静脉周围炎性细胞浸
润&神经损伤 ④中毒性:生物毒物(白喉毒素)\内源性毒物(尿毒症)
营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索&髓鞘 ⑤遗传代谢病: 酶系统障碍→髓鞘&轴索必需成分
缺乏
病理
A. 正常
B. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性)
组成 ➢ 脊神经(spinal nerves)
➢ 颅神经(cranial nerves, Ⅲ~Ⅻ)
解剖&生理
1. 解剖
周围神经 ①感觉传入神经根: 脊神经后根\后根神经节&
脑神经神经节构成 ➢ 中枢支进入脊髓在后角&后索换第2级神经元,
三叉神经脊束核交换神经元 ➢ 后根神经节周围支终止于皮肤\关节\肌腱&内脏 ②运动传出神经根: 脊髓前角&侧角发出脊神经
受损, 下肢明显, 逐渐向近端发展
症状学
1. 感觉神经损害 (1) 感觉缺失
分离性感觉缺失 (痛温觉受损\触觉保留)
通常提示脊髓损害
◙ 淀粉样变性神经病 ◙ 麻风性神经炎
◙ 遗传性感觉神经病选择性累 及小神经纤维→分离性感觉 缺失
症状学
1. 感觉神经损害
(2) 感觉异常
➢ 多发性神经病--针刺\麻木\触电\束带感
◙ 糖尿病 ◙ 酒精中毒性神经病 ◙ 感觉性神经病
痛觉过度
➢ 尺\正中\胫后\腓神经损伤--灼性神经痛
病因&发病机制
1. 病因
(7) 遗传性
②代谢性: 卟啉病 异染性脑白质营养不良 Krabbe病 无β-脂蛋白血症 遗传性共济失调性多发性神经病(Refsum病)
(8)嵌压性 如腕管综合征
病因&发病机制
2. 发病机制
①前角细胞&运动神经根破坏→轴索Wallerian变性 后根破坏导致后索Wallerian变性
逆死性(dying back)神经病
病理
神经元变性(轴索&髓鞘变性)
3. 神经元变性(neuronal degeneration)
神经元病(neuronopathy): 神经元胞体变性坏死, 短时间内继发 轴索全长变性&髓鞘破坏. 例如:
➢ 癌性感觉神经元病 ➢ 有机汞中毒 ➢ 急性脊髓灰质炎 ➢ 运动神经元病
②酒精中毒 ③有机磷农药&有机氯杀虫剂 ④化学品: 二硫化碳\三氯乙烯\丙烯酰胺等 ⑤重金属(砷\铅\铊\汞\金) ⑥白喉毒素等
病因&发病机制
1. 病因
(4) 传染性&肉芽肿性 艾滋病\麻风病\莱姆病\白喉&败血症等 (5) 血管炎性 结节性多动脉炎\系统性红斑狼疮\类风湿性
关节炎&硬皮病等
病因&发病机制
1. 病因
(6) 肿瘤性&副蛋白血症性
淋巴瘤\肺癌\多发性骨髓瘤等引起 癌性远端轴索病\癌性感觉神经元病等 副肿瘤性综合征\副蛋白血症(如POEMS综合征)
\淀粉样变性等
病因&发病机制
1. 病因
(7) 遗传性
①特发性: ❖ 遗传性运动感觉性神经病 ❖ 遗传性感觉神经病 ❖ Friedreich共济失调 ❖ 家族性淀粉样变性等
前根, 脑干运动核发出脑神经 终止于肌纤维或交感&副交感神经节
解剖&生理
1. 解剖
甲苯胺蓝染色
◙ 周围神经有神经束膜&神经外膜保护, 有丰富的 滋养动脉交通支
◙ 神经内膜有毛细血管丛供给营养 ◙ 内皮紧密连接构成血-神经屏障, 神经根&神经节
无此屏障, 免疫性&中毒性疾病易侵犯这些部位
解剖&生理