帕金森病概念、诊断与并发症
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经元大量丧失(50%~70%) 路易(Lewy)小体有a-突触核蛋白沉积
帕金森病概念、诊 断和并发症
病理生理基础
黑质-纹状体多巴胺系统功能紊乱，多巴胺 含量显著减少(80%~ 99%)
该生化异常与临床症状严重程度成正比
帕金森病概念、诊 断和并发症
生化病理
脑内存在多条DA递质通路，最重要为黑质-纹 状体通路
高效液相色谱(HPLC)检测CSF、尿HVA降 低
DNA印迹技术(southern blot)、PCR、DNA 序列分析在家族性PD可发现基因突变
PET或SPECT可发现PD脑内DAT功能显著 降低
帕金森病概念、诊 断和并发症
帕金森病临床诊断标准
存在下列至少2个主征： 静止性震颤 运动迟缓 齿轮样肌强直 姿势反射障碍 但至少包括前2项其中之一
3．遗传因素 PD在一些家族中呈聚集现象
帕金森病概念、诊 断和并发症
病理
主要病理改变是含色素的黑质致密部DA 能神经元变性、缺失
出现症状时DA能神经元常丢失50%以上， 症状明显时神经元丢失严重，残留者变性， 黑色素减少
帕金森病概念、诊 断和并发症
病理特点
总之，典型病理特点是： 进行性黑质和蓝斑核含黑色素多巴胺神
少数患者尤其70岁以上发病者，可不出现 震颤
部分患者可合并姿势性震颤
帕金森病概念、诊 断和并发症
临床表现-- 2．肌强直(rigidity)
肌强直表现屈肌与伸肌同时受累，被动运 动关节阻力始终增高，似弯曲软铅管(铅管 样强直)
若伴震颤，检查感觉在均匀阻力有断续停 顿，似转动齿轮(齿轮样强直)，是肌强直 与静止性震颤叠加所致
帕金森病概念、诊 断和并发症
流行病学
PD在60岁以上人群中患病率为1000/10万， 并随年龄增长而增高，两性分布差异不大
是一种常见的中Fra Baidu bibliotek年人神经系统变性疾病
帕金森病概念、诊 断和并发症
病因及发病机制
本病病因迄今未明---原发性PD (idiopathic Parkinson's disease)。
帕 金 森 病概念、 诊断和并发症
帕金森病概念、诊 断和并发症
帕金森病的概念
帕金森病(Parkinson’s disease, PD)又名震颤麻 痹(paralysis agitans)。
本病由Parkinson(1817)首先描述。
帕金森病概念、诊 断和并发症
帕金森病的临床特点
主要表现： 静止性震颤 运动迟缓 肌强直 姿势步态异常
细胞内) 分解成高香草酸(HVA)
帕金森病概念、诊 断和并发症
帕金森病—生化病 理
帕金森病概念、诊 断和并发症
临床表现-- 一般特点
多在60岁后发病，偶有20多岁发病者 起病隐袭，缓慢进展，逐渐加剧
帕金森病概念、诊 断和并发症
临床表现-- 一般特点
症状常自一侧上肢开始---波及同侧下肢--对 侧上肢及下肢，呈“N”字型进展(65%~70%)
左旋酪氨酸 TH ↓ →L-DOPA DDC↓ →DA↓ 该通路DA神经元在黑质致密部，正常时自血流
摄入左旋酪氨酸，经细胞内酪氨酸羟化酶(TH) 转化为左旋多巴(L-DOPA) 再经过多巴脱羧酶(DDC)转化为DA DA通过黑质-纹状体束作用于壳核和尾状核细胞
帕金森病概念、诊 断和并发症
生化病理
黑质中DA最后被 MAO(神经元内) COMT(儿茶酚-氧位-甲基转移酶，胶质
因肌张力增高、姿势反射障碍，使起床、翻 身、步行、变换方向等运动迟缓
帕金森病概念、诊 断和并发症
临床表现-- 3．运动迟缓(bradykinesia)
表情肌活动少，双眼凝视，瞬目减少， 呈面具脸(masked face)，流涎
帕金森病概念、诊 断和并发症
临床表现-- 3．运动迟缓(bradykinesia)
发病机制十分复杂，可能与下列因素有关：
帕金森病概念、诊 断和并发症
病因及发病机制
1．年龄老化 老年人发病者仅是少数，因此，只是PD
发病的促发因素。
帕金森病概念、诊 断和并发症
病因及发病机制
2．环境因素 环境中与MPTP分子结构类似的工农业
毒素可能是PD病因之一
帕金森病概念、诊 断和并发症
病因及发病机制
25%~30%病例自一侧下肢开始，两侧下肢 同时开始者极少见
帕金森病概念、诊 断和并发症
主要临床表现
主要症状 静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势步态异常
初发症状：震颤最多(60%~70%)，步行障碍(12%)、 肌强直(10%)、运动迟缓(10%)
帕金森病概念、诊 断和并发症
临床表现-- 1．静止性震颤(static tremor)
后小步态、启动困 难、行走时上肢摆 动消失
帕金森病概念、诊 断和并发症
临床表现-- 4．姿势步态异常
➢转弯时躯干僵硬，用连续小步使躯干与头 部一起转动 ➢晚期自坐位、卧位起立困难，小步前冲 ( 慌张步态 festination)
帕金森病概念、诊 断和并发症
辅助检查
血、CSF常规无异常，CT、MRI无特征所 见
帕金森病概念、诊 断和并发症
临床表现-- 2．肌强直(rigidity)
肌强直须与锥体束受损肌张力增高 (spasticity)区别
被动运动关节开始阻力明显，随后迅速减 弱(折刀样强直)，常伴腱反射亢进和病理 征
后者视部位不同只累及部分肌群(屈肌或 伸肌)
帕金森病概念、诊 断和并发症
临床表现-- 3．运动迟缓(bradykinesia)
➢手指精细动作(扣纽、系鞋带等)困难，僵住 ➢做序列性动作困难，不能同时做多个动作 ➢随意动作减少，始动困难
帕金森病概念、诊 断和并发症
临床表现-- 3．运动迟缓(bradykinesia)
帕金森➢病小概写念症、诊(micrographia)
断和并发症
临床表现-- 4．姿势步态异常
站--屈曲体姿 行--步态异常 转弯--平衡障碍 早期下肢拖曳；之
拇指与食指“搓丸样”(pill-rolling)动作，节律 4~6Hz，安静时出现，随意运动减轻或停止， 紧张时加剧，入睡后消失
常为首发症状(60%~70%)，一侧上肢远端 (手指)开始，逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢 体，下颌、唇、舌及头部最后受累
帕金森病概念、诊 断和并发症
临床表现-- 1．静止性震颤(static tremor)
帕金森病概念、诊 断和并发症
病理生理基础
黑质-纹状体多巴胺系统功能紊乱，多巴胺 含量显著减少(80%~ 99%)
该生化异常与临床症状严重程度成正比
帕金森病概念、诊 断和并发症
生化病理
脑内存在多条DA递质通路，最重要为黑质-纹 状体通路
高效液相色谱(HPLC)检测CSF、尿HVA降 低
DNA印迹技术(southern blot)、PCR、DNA 序列分析在家族性PD可发现基因突变
PET或SPECT可发现PD脑内DAT功能显著 降低
帕金森病概念、诊 断和并发症
帕金森病临床诊断标准
存在下列至少2个主征： 静止性震颤 运动迟缓 齿轮样肌强直 姿势反射障碍 但至少包括前2项其中之一
3．遗传因素 PD在一些家族中呈聚集现象
帕金森病概念、诊 断和并发症
病理
主要病理改变是含色素的黑质致密部DA 能神经元变性、缺失
出现症状时DA能神经元常丢失50%以上， 症状明显时神经元丢失严重，残留者变性， 黑色素减少
帕金森病概念、诊 断和并发症
病理特点
总之，典型病理特点是： 进行性黑质和蓝斑核含黑色素多巴胺神
少数患者尤其70岁以上发病者，可不出现 震颤
部分患者可合并姿势性震颤
帕金森病概念、诊 断和并发症
临床表现-- 2．肌强直(rigidity)
肌强直表现屈肌与伸肌同时受累，被动运 动关节阻力始终增高，似弯曲软铅管(铅管 样强直)
若伴震颤，检查感觉在均匀阻力有断续停 顿，似转动齿轮(齿轮样强直)，是肌强直 与静止性震颤叠加所致
帕金森病概念、诊 断和并发症
流行病学
PD在60岁以上人群中患病率为1000/10万， 并随年龄增长而增高，两性分布差异不大
是一种常见的中Fra Baidu bibliotek年人神经系统变性疾病
帕金森病概念、诊 断和并发症
病因及发病机制
本病病因迄今未明---原发性PD (idiopathic Parkinson's disease)。
帕 金 森 病概念、 诊断和并发症
帕金森病概念、诊 断和并发症
帕金森病的概念
帕金森病(Parkinson’s disease, PD)又名震颤麻 痹(paralysis agitans)。
本病由Parkinson(1817)首先描述。
帕金森病概念、诊 断和并发症
帕金森病的临床特点
主要表现： 静止性震颤 运动迟缓 肌强直 姿势步态异常
细胞内) 分解成高香草酸(HVA)
帕金森病概念、诊 断和并发症
帕金森病—生化病 理
帕金森病概念、诊 断和并发症
临床表现-- 一般特点
多在60岁后发病，偶有20多岁发病者 起病隐袭，缓慢进展，逐渐加剧
帕金森病概念、诊 断和并发症
临床表现-- 一般特点
症状常自一侧上肢开始---波及同侧下肢--对 侧上肢及下肢，呈“N”字型进展(65%~70%)
左旋酪氨酸 TH ↓ →L-DOPA DDC↓ →DA↓ 该通路DA神经元在黑质致密部，正常时自血流
摄入左旋酪氨酸，经细胞内酪氨酸羟化酶(TH) 转化为左旋多巴(L-DOPA) 再经过多巴脱羧酶(DDC)转化为DA DA通过黑质-纹状体束作用于壳核和尾状核细胞
帕金森病概念、诊 断和并发症
生化病理
黑质中DA最后被 MAO(神经元内) COMT(儿茶酚-氧位-甲基转移酶，胶质
因肌张力增高、姿势反射障碍，使起床、翻 身、步行、变换方向等运动迟缓
帕金森病概念、诊 断和并发症
临床表现-- 3．运动迟缓(bradykinesia)
表情肌活动少，双眼凝视，瞬目减少， 呈面具脸(masked face)，流涎
帕金森病概念、诊 断和并发症
临床表现-- 3．运动迟缓(bradykinesia)
发病机制十分复杂，可能与下列因素有关：
帕金森病概念、诊 断和并发症
病因及发病机制
1．年龄老化 老年人发病者仅是少数，因此，只是PD
发病的促发因素。
帕金森病概念、诊 断和并发症
病因及发病机制
2．环境因素 环境中与MPTP分子结构类似的工农业
毒素可能是PD病因之一
帕金森病概念、诊 断和并发症
病因及发病机制
25%~30%病例自一侧下肢开始，两侧下肢 同时开始者极少见
帕金森病概念、诊 断和并发症
主要临床表现
主要症状 静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势步态异常
初发症状：震颤最多(60%~70%)，步行障碍(12%)、 肌强直(10%)、运动迟缓(10%)
帕金森病概念、诊 断和并发症
临床表现-- 1．静止性震颤(static tremor)
后小步态、启动困 难、行走时上肢摆 动消失
帕金森病概念、诊 断和并发症
临床表现-- 4．姿势步态异常
➢转弯时躯干僵硬，用连续小步使躯干与头 部一起转动 ➢晚期自坐位、卧位起立困难，小步前冲 ( 慌张步态 festination)
帕金森病概念、诊 断和并发症
辅助检查
血、CSF常规无异常，CT、MRI无特征所 见
帕金森病概念、诊 断和并发症
临床表现-- 2．肌强直(rigidity)
肌强直须与锥体束受损肌张力增高 (spasticity)区别
被动运动关节开始阻力明显，随后迅速减 弱(折刀样强直)，常伴腱反射亢进和病理 征
后者视部位不同只累及部分肌群(屈肌或 伸肌)
帕金森病概念、诊 断和并发症
临床表现-- 3．运动迟缓(bradykinesia)
➢手指精细动作(扣纽、系鞋带等)困难，僵住 ➢做序列性动作困难，不能同时做多个动作 ➢随意动作减少，始动困难
帕金森病概念、诊 断和并发症
临床表现-- 3．运动迟缓(bradykinesia)
帕金森➢病小概写念症、诊(micrographia)
断和并发症
临床表现-- 4．姿势步态异常
站--屈曲体姿 行--步态异常 转弯--平衡障碍 早期下肢拖曳；之
拇指与食指“搓丸样”(pill-rolling)动作，节律 4~6Hz，安静时出现，随意运动减轻或停止， 紧张时加剧，入睡后消失
常为首发症状(60%~70%)，一侧上肢远端 (手指)开始，逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢 体，下颌、唇、舌及头部最后受累
帕金森病概念、诊 断和并发症
临床表现-- 1．静止性震颤(static tremor)