丛状血管瘤

丛状血管瘤
丛状血管瘤(Tufted Angioma)又称获得性丛状血管瘤(acquired tufted angioma)，常被错误地与婴儿血管瘤混为一谈，称为“毛细血管血管瘤”是一种罕见的良性血管增生性疾病。

在年龄稍大的儿童和成人，此病在临床上与Kaposi肉瘤相似。

目前的观点认为它是一种病情较轻的浅表型Kaposi样血管内皮瘤。

1989年由Wilson-Jones和Orkin首次描述。

多数病例为散发性，家族中多个成员患丛状血管瘤的情况也有报道。

这种家族中传递方式为常染色体显性遗传。

临床表现
好发于儿童、少年或青年人，甚至在出生时即有，或晚年发病，无性别差异。

丛状血管瘤发生的粉红色斑块是一种潜在的血管畸形。

以缓慢的惰性生长为特征。

颈、上胸和肩部为最常见的部位（图23-32）；损害表现不一，常为边界不清的多发性粉红色至深红色斑疹和斑片或斑块，表面呈花斑状，偶尔呈线状排列。

某些病例表现为硬化斑。

缓慢增大，时间长达5个月到10年；部分损害含有外生性丘疹或结节，类似于典型的化脓性肉芽肿。

皮损最终稳定在一定大小，然后可能会收缩并遗留纤维性残余，也可持续不变。

罕有完全自行消退的报道。

一种血小板减少综合征（Kasabach-Merritt现象）可能会出现在先天性病例中。

丛状血管瘤与血管畸形有关，包括焰色痣、妊娠、腹部离心性非退化性脂肪营养不良和肝移植。

某些Kasabach-Merritt综合征患者具有丛状血管瘤。

组织病理示真皮各层内小静脉排列为分散的丛状，而内皮细胞小叶似沿原来的血管丛排
列，使损害呈线状外观；血管聚积在真皮中下部较为明显。

超微病理和免疫组化研究表明丛状血管瘤主要由周皮细胞、内皮细胞和充血的毛细管组成。

治疗小损害可手术切除，脉冲染料激光、软Ｘ线和电干燥法已用于部分病例。

有报告脉冲
染料激光被证明无效。

系统性使用大剂量的糖皮质激素可能有效，α-干扰素可使部分皮损消退。

阿司匹林有助于控制与Kasabach-Merritt现象相关的血小板相互作用、疼痛及血管瘤的生长。

靴钉样血管瘤
靴钉样血管瘤(hobnail haemangioma)是一种良性血管增生，特征为真皮血管腔不规则的血管呈楔形增生，表浅部分的内皮细胞具有靴钉样形态。

创伤对于这些病变的形成起作用。

临床表现
主要发生在中青年，男性为主。

一些病变显示特征性的靶状大体形态，表现为红蓝色或棕色的丘疹，伴有出血和含铁血黄素沉积形成的色素性淤斑晕或白色晕。

靴钉样血管瘤无症状，直径通常<2cm，大小的增加非常缓慢。

组织病理学
最显著的低倍镜特征是出现楔形的血管增生，由衬覆扁平或靴钉样良性内皮细胞的表不知、扩张、薄壁血管组成。

出血和含铁血黄素沉积很明显，Perls染色可衬托出含铁血黄素。

免疫标记示血管内生长受体-3（VEGFR-3）阳性，提示本病来源于淋巴管。

鉴别诊断
Kaposi肉瘤缺少衬覆靴钉样细胞的扩张血管。

治疗
手术切除，没有局部复发的报告。

肾水球样血管瘤
肾水球样血管瘤至今仅见于POEMS综合征患者。

POEMS综合征（多发性神经病变、器官巨大症、内分泌病、单克隆性丙种球蛋白病和皮肤改变）的其他皮肤表现包括色素增加、多毛症、多汗症、硬皮病样表现、杵状指、获得性鱼鳞病、多发性脂溢性角化病、网状青斑和紫癜。

肾小球样血管瘤是POEMS综合征的特异性表现。

它的发生可能由循环的血管内皮因子介导，在POEMS综合征患者血中滴度很高。

病变主要见于躯干、面部、肢体近端，极少数情况下也见于手指和深部软组织。

临床表现
病变表现为多发紫红色丘疹或结节，大小从几毫米到15mm。

它们发生在已知的POEMS综合征患者，或者是作为综合征的早期现象。

组织病理学特征为扩张的真皮血管内的肾小球样毛细血管巢。

鉴别诊断
应与血管内化脓性肉芽肿、Dabska瘤、丛状血管瘤和血管内乳头状内皮增生鉴别。

治疗
可以手术切除或冷冻、激光去除肿瘤。

肾小球样血管瘤本身是一种完全无害的病变。

病人的结局取决于潜在的POEMS综合征。

微静脉血管瘤
微静脉血管瘤(microvenular haemangioma)是一种获得性缓慢生长的无症状病变，具有血管瘤外形。

微静脉血管瘤和激素因素（例如妊娠和激素性避孕药）之间可能存在组织发生相关性。

临床表现
最常累及上肢，尤其是前臂。

然而，也有发生在躯干、面部和下肢的病例报道。

发生于中青年，表现为单发性界限清楚的、亮红色丘疹，单一病变，大小从0.5cm～2cm。

组织病理学
由小的分枝状毛细血管或管腔塌陷的小静脉及明显的周皮细胞组成，累及真皮网状层全层。

鉴别诊断
主要鉴别诊断是斑片期Kaposi肉瘤。

Kaposi肉瘤具有纤细的淋巴管样血管、浆细胞浸润、嗜酸性小球和较多的梭形细胞。

治疗
微静脉血管瘤是一种良性肿瘤，单纯切除可以治愈。

窦状血管瘤
窦状血管瘤(sinusoidal haemangioma)是一种血管畸形，其中海绵状血管腔出现在界限清楚的小丘疹或结节中。

临床表现
多数报道的病例发生在成年女性。

臀部和残肢是最常见的部位。

多数窦状血管瘤位于真皮深层或皮下，表现为可以自由移动的丘疹或小结节。

当位置较深时，表现为无色或蓝色；位置表浅时，表现为红色。

组织病理学
窦状血管瘤是圆形或卵圆形、界限清楚的真皮或皮下肿瘤。

由薄壁血管组成，具有大的圆形管腔。

一部分病例血管腔有血栓形成。

治疗
参考静脉畸形治疗。

梭形细胞血管瘤
梭形细胞血管瘤(spindle cell haemangioma)，又称梭形细胞血管内皮瘤(spindle cell haemangioendothelioma)，是一种良性血管肿瘤，目前被许多研究者认为是由血栓和不规则血管塌陷而导致的血管畸形。

由海绵状血管和Kaposi肉瘤样梭形细胞血管区密切混合组成。

临床表现
肿瘤少见，主要累及儿童和青年。

肿瘤通常表现为位于同一解剖部位的、表浅的、生长缓慢的、坚硬的、孤立的紫色肿块或多发结节。

少数病例可有疼痛。

大部分皮损无症状，病变是不连续的红褐色结节，大小从几毫米到超过10cm，多数小于2cm。

少部分病例，梭形细胞血管瘤发生在多发性内生性软骨瘤（Maffucci综合征）、Klippel-Trenaunay 综合征、静脉畸形、早发静脉曲张或先天性淋巴水肿基础上。

组织病理学
组织病理示结节样肿瘤位于整个真皮内，偶尔伸延至皮下脂肪，其由二种基本成分组成：①扩张的薄壁海绵状腔隙，部分有锯齿状边缘，内含红细胞和机化血栓；②梭形细胞排列成网状或相互交织的短束状，核深染。

含有明显胞质空泡的丰满细胞散布于梭形细胞之间。

电镜观察示梭形细胞分化很差，难以确定其特征。

鉴别诊断
此肿瘤与Kaposi肉瘤的结节状皮损具有相似性，但后者缺乏海绵状血管腔隙和空泡状上皮样内皮细胞。

治疗
很多患者经手术切除治疗可取得成功（大约40%）。

局部切除后50%～60%的病例复发，由于血管内延伸导致同一解剖部位出现新的病变。

然而，它们不具有转移潜能。

血管淋巴组织增生伴嗜酸细胞浸润
血管淋巴组织增生性嗜酸细胞浸润（angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia），是一种良性的皮肤或皮下肿瘤，是不成熟血管和慢性炎症细胞的局限性混合增生，炎症细胞中常有嗜酸性粒细胞。

本病与木村病本质上完全不同。

先前存在的动静脉畸形见表某些病例中。

创伤性血管结构中的反应性血管增生和炎症被认为是某些血管淋巴组织增生伴嗜酸细胞浸润的病因。

临床表现
最初被认为是常见于年轻妇女头颈部的病变。

新近的回顾显示高峰年龄范围为20～50岁，女性并不占优势。

亚洲人群也不占优势。

最常发生在头颈部，尤其是前额、头皮和耳周围的皮肤。

发生在肢体远端者也不少见。

其他部位还包括躯干、乳腺、口腔粘膜、眼睛、外阴、阴茎。

皮肤损害是红色或紫罗兰色小丘疹或斑片，或结节，质硬，表面光滑，半球形，大小平均为1cm，可以达到10cm。

症状包括博动感、疼痛和瘙痒，出现痂皮。

病变多发时，通常成团排列或呈带状分布，可以融合。

部分病例有外周血酸性粒细胞增多及血清IgE水平增加，少数病例在手术时出现高血压。

血管增生一般位于真皮内，但可延伸至皮下组织，完全局限于皮下组织内的损害罕见；除了生长迅速的发疹性损害之外，肿块边界清楚。

肿块内有分散的厚壁血管或上皮样内皮细胞结节；平头钉样细胞(hobnail cell)突向血管腔，呈丰满的卵圆形，含有丰富的嗜酸性胞质和大的空泡状核；受累血管内皮细胞胞质内空泡是本病的显著特征，具有诊断价值。

畸形的小动脉和静脉常位于损害底部。

内皮细胞周围有程度不等的淋巴细胞和酸性粒细胞浸润，标本内淋巴样滤泡(lymphoid follicle)的发生率不足10%。

诊断及鉴别诊断
本病的诊断依赖于活检，主要应与木村病鉴别。

木村病为头颈部皮下组织的淋巴样增生，常累及亚洲年青男子，亦有外周血酸性粒细胞增多；但其损害为皮下结节，多数病例有局部淋巴结肿大；活检示血管内皮细胞的突起极少，淋巴样滤泡明显，酸性粒细胞数量明显增多。

治疗
尽管有报道少数情况下皮损可自然消退，本病仍通常需要手术处理。

手术切除可以局部复发，与病变下方没有完全切除的动静脉瘘有关。

血管肉瘤
血管肉瘤（Angiosarcoma），恶性内皮细胞肿瘤可分为高度、低度恶性肿瘤二大类，前者主要发生于老年人，而后者可累及年青人。

目前的趋向是将高度恶性血管肿瘤称为血管肉瘤，而低度恶性肿瘤称为血管内皮瘤，但一些作者常互换使用这些名称。

临床表现
1.老年人头皮及面部血管肉瘤（angiosarcoma of the scalp and face of the elderly）
主要累及60～80岁老年人的面部和头皮。

损害可为单发性或多发性，常表现为红色至蓝色丘疹、结节和斑块，周围有红色晕；损害偶可弥散浸润至深部真皮和皮下，呈现淡红色或皮肤色。

大多数血管肉瘤生长迅速，最终形成溃疡和出血。

卫星状结节或多发性损害可为正常皮肤分隔，皮下组织、神经胶质、骨骼易于受到侵犯，颈部淋巴结肿大可能为本病的初期表现。

临床上应与血管瘤、Kaposi 肉瘤和黑素瘤鉴别。

2.伴发淋巴水肿的血管肉瘤(angiosarcoma associated with lymphedema) 常发生在乳癌根治术后数年（Stewart-Treves综合征），其他因素所致的淋巴水肿（先天性、特发性、创伤性、术后、丝虫感染、慢性血管性水肿或泛发性淋巴管扩张症）较少发生。

乳房切除术后至少存活５年的妇女中，血管肉瘤的发病率估计为0.45%，平均发病时间为术后10年，平均发病年龄约为60岁。

•先天性淋巴水肿者可在20岁内发病。

水肿部位发生1个或多个瘀斑区,迅速发展为红蓝色至紫色结节,易于形成溃疡，常有卫星状损害。

3.放疗后的血管肉瘤(angiosarcoma after radiation therapy) 良性或恶性疾病放疗后均可发生，一般在治疗中止后20年以上发病，损害位于放射区或其附近。

组织病理
肿瘤广泛累及真皮，皮下脂肪、筋膜或更深组织。

大小和形状各异的血管腔分割胶原束，并相互联系，形成吻合的窦状网络外观。

管腔的衬里内皮细胞大而深染，似堆集在突出的腔缘，有时形成乳头状突起。

在一些病灶内可有明显的多形性细胞，其中部分出现有丝分裂。

肿瘤细胞几乎均呈卵圆形，胞质内常有空泡。

伴发淋巴水肿的血管肉瘤常与淋巴管增生有关，亦衬有异形的内皮细胞，余者均与头皮及面部血管肉瘤者相同。

血管肉瘤细胞通常表达CD31、CD34或VWF（ⅧrAg）。

FLI-1被认为是一种有用的标记物，优点是核染色。

血管肉瘤一律呈HHV-8阴性。

治疗
早期诊断和完整手术切除是唯一的存活希望。

淋巴结和肺转移常发生在重复复发和手术切除后。

预后差，在一个系列中，仅有15%的患者可以活5年或更长时间。

部分原因是因为诊断延迟。

尽管使用各种治疗方法，包括手术、放疗和化疗，存活率仍有限。