海绵状血管瘤有哪些分类
脑干海绵状血管瘤(BSCM)
脑干海绵状血管瘤(BSCM)脑干海绵状血管瘤(brain stem cavernous malformations,BSCM)的病因和自然转归迄今了解不多,同时病变部位深,周围均为重要结构,手术困难,可能引起严重并发症,甚至死亡。
BSCM比位于幕上病灶更容易发生瘤内出血,更具有危险性。
出血概率是幕上病灶的20.30倍,瘤内急性出血或缓慢渗血,瘤体增大可压迫脑于内核团和传导束,引起后组颅神经障碍、肢体瘫痪等神经功能缺失。
绝大多数BSCM是偶发和孤立的。
然而,多发性海绵状血管瘤高达24%;约14%的患者有家族史,具有不完全性显性遗传特性。
发生部位:中脑、桥脑及延髓均可被累及,但最常发生于桥脑,其次是中脑,单纯发生于延髓者最少。
BSCM是一种先天性低流量的隐匿性血管病变,与毛细血管扩张和静脉发育不良有关。
这一类型血管瘤并非为“静止性”病变,而是动态变化的病理过程,肿瘤反复出血、机化、胶质增生或毛细血管的“茅生”作用而进行性增大.其血管内皮细胞活跃分裂、不断增殖。
提示需要手术直接切除病变来有效避免再出血。
肿瘤的生长可能与反复的薄壁血管破裂出血,出血腔反复的上皮化及作为血肿机化一部分的新血管生长、纤维疤痕组织的生成有关。
海绵状血管瘤无完整的供血动脉及引流静脉是其与动静脉畸形的区别之处。
光镜下瘤体由许多窦状扩张的血管腔组成.管壁只有内皮细胞,缺乏弹力纤维和平滑肌,因而血管脆性很大;肿瘤反复出血时,可具有一些复合性的病理改变,如纤维疤痕形成及不同时期出血,相邻脑组织可见胶质增生,含铁血黄素沉积及微小血管机化,甚至钙化。
较新鲜出血的区域周围可见到含有薄壁血管的增生组织,而很陈旧的病灶可由含脑脊液或于涸的窦腔构成。
扩张的血管之间不夹杂正常脑实质.这点是与毛细血管扩张症区别的基本特征。
也是诊断海绵状血管瘤所必需的。
电镜及免疫组化研究发现:海绵状血管瘤血管腔周围缺乏血管外膜细胞和星形细胞突起的包绕,基膜嵌在致密的胶原纤维基质中。
眶内海绵状血管瘤讲课PPT课件
治疗过程:采用手术 切除肿瘤,术中尽可 能保留正常组织,术 后进行必要的药物治 疗和康复训练。
预后情况:患者术后 恢复良好,症状得到 明显改善,定期复查 未发现肿瘤复发。
病情简介:患者因视力下降就诊,影像学检查发现眶内占位性病变 诊断:通过病理活检确诊为眶内海绵状血管瘤 治疗过程:患者接受手术切除肿瘤,术后进行放疗和化疗等综合治疗 预后情况:患者恢复良好,病情稳定,无复发迹象
PART SIX
定义:眶内海绵状血管瘤是一种良性肿瘤,由众多薄壁血管组成,呈海绵状结构。 病因:目前尚不明确,可能与遗传、环境因素等有关。 症状:眼球突出、视力下降、眼球运动障碍等。 诊断:通过眼部影像学检查,如CT、MRI等,可明确诊断。
眼球突出:由于眶内海绵状血管瘤的体积增大,会导致眼球突出,使眼睛无法正常闭 合。
病情简介:患者因视力下降、眼球突出等症状就诊,经过影像学检查,确诊为眶内海绵状血管 瘤。
诊断:通过CT和MRI等影像学检查,观察到眶内占位性病变,结合患者症状和体征,可作出诊 断。
治疗过程:采用手术切除的方式进行治疗,术中尽可能完整切除肿瘤,减少复发风险。
预后情况:术后患者恢复良好,症状得到缓解,定期复查可及时发现复发情况并进行处理。
介入治疗:通过血管介入技术,对眶内海绵状血管瘤进行栓塞,阻断肿瘤的营养供应,使肿瘤逐 渐萎缩、消失。
PART FOUR
定期进行眼部 检查,及早发 现眶内海绵状
血管瘤。
保持健康的生 活方式,包括 均衡饮食、适 量运动和良好
的睡眠。
避免长时间使 用电子产品, 减少眼部疲劳
和损伤。
对于有家族史 的人群,应特 别关注眼部健 康状况,及早 进行检查和治
手术方式:开眶手术或内窥镜 下手术,根据肿瘤大小和位置 选择
无症状的海绵状血管瘤有危险吗,治疗方法
无症状的海绵状血管瘤有危险吗,治疗方法海绵状血管瘤(Cavernous Hemangioma)是一种血管性肿瘤,多见于皮肤、眼内及肝脏等部位,少见于脑部和脊髓等中枢神经系统。
脑部和脊髓的海绵状血管瘤往往是人们最为关注的,因为如果不及时发现和治疗,可能会引起严重的并发症,甚至危及患者的生命。
但是,值得一提的是,脑部和脊髓的海绵状血管瘤并非所有都会引发症状。
有相当一部分海绵状血管瘤是无症状的,这种海绵状血管瘤一般情况下不太容易发现,也没有危及生命的风险。
但是,如果它增大或出现出血,就有可能诱发严重的并发症,例如脑神经功能障碍、颅内压增高、癫痫发作等。
因此,对于发现了无症状的海绵状血管瘤患者,也要及时采取相应的治疗措施。
治疗方法1. 等待观察法对于海绵状血管瘤无症状或者症状较轻的患者,可以通过长期随访观察的方式来掌握海绵状血管瘤的病情变化。
如果在随访过程中海绵状血管瘤无变化或增长缓慢,则可以继续等待观察。
同时,患者也需要注意锻炼身体,保证良好的心态,避免情绪波动和过度劳累。
2. 外科手术对于海绵状血管瘤症状较明显或增长较快、大小较大的患者,外科手术是一个比较理想的治疗方式。
外科手术包括传统脑外科手术和微创手术,可以通过手术摘除海绵状血管瘤,从而达到治疗的目的。
3. 放射治疗对于手术难度较大、无法完全手术摘除的海绵状血管瘤患者,放射治疗可以作为一种备选治疗方式。
放射治疗通常采用立体定向放射治疗技术,可以通过三维影像来准确定位和定量选取治疗剂量,从而达到最佳的治疗效果。
注意事项1. 密切观察海绵状血管瘤病情,定期进行神经影像学检查,及时发现海绵状血管瘤的变化和发展趋势。
2. 避免触碰头部或脑部,避免任何意外碰撞或刺激。
3. 保持良好的心态,避免过度疲劳、焦虑、抑郁等。
4. 如果出现突发抽搐、意识丧失、呕吐等症状,应及时就医,做好应急处理。
总的来说,对于无症状的海绵状血管瘤患者,治疗策略要基于该患者的具体情况而定,需要根据患者的年龄、性别、病情严重程度、血管瘤位置等方面进行评估和分析,以制定出最合适的治疗方案。
常见的海绵状血管瘤的症状有哪些呢
海绵状血管瘤一般是天生的血管异常造成的,由于血管内有海绵状血管瘤存在,而引起的血管的血流十分缓慢,久而久之就会造成血液循环不好,而造成的一系列症状:
1、无力:这是由于血液供应过慢造成的脑部缺血缺氧造成的,这种无力症状不可小觑,多表现为嗜睡、昏睡、无力等。
且这种情况休息后不能恢复,患者需要对海绵状血管瘤进行治疗才能缓解。
2、麻木:面部出现麻木,这是由于对周围脑组织压迫而形成的面部麻木情况。
3、视力障碍:这些视力障碍是由于压迫到了眼部视神经而造成的视力障碍情况,为了确保我们的自身健康,在出现视力障碍时候应该尽早治疗。
4、言语功能困难:有的时候由于海绵状血管瘤对语言功能区域的压迫,会造成言语功能困难的情况,这些情况在海绵状血管瘤治疗后都会有一定的恢复。
听了上面的介绍后,对于海绵状血管瘤的症状常见有哪些您是否已经了解了呢?虽然手术治疗可谓治疗海绵状血管瘤的有效治疗方法,但因手术治疗会有脑出血的危险,故目前多采用的方法是海绵状血管瘤的伽玛刀治疗。
颅内海绵状血管瘤CT及MR
同样地,其「海绵状」也是依据形态起名,因其「剖面呈海 绵状或蜂窝状」。
概述
提到畸形血管团,可能大家首先想到的是动静脉畸形(AVM) ,那么,海绵状血管瘤与 AVM 的畸形血管团是类似的吗?
答案当然是否定的。来看下两者的本质区别: 海绵状血管瘤:血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的
而且,约 19% 的病例为多发病灶,多发海绵状血管瘤的病人 常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。
下面用一个颅骨海绵状血管瘤的病例图片加深印象。
图 1 A:水平位 CT 骨窗像显示左侧额骨内弥漫的溶骨性病 变,伴骨小梁增厚;水平位(B)和失状位(C)T1WI 显示 T1 像等信号的骨质病变,失状位增强的 T1WI(D)显示病灶 强化。
诊断要点
脑外病灶:以海绵窦区的海绵状血管瘤为例,在 MR I 表现为 T2WI 呈极高信号,增强扫描强化非常显 著,ADC 值明显升高,DWI 接近等信号,MRS 检查 无 NAA 峰、Cr 峰和 Cho 峰,可以作出定性诊断。
对于小型 (<1 cm) 以及非出血性海绵状血管瘤,磁 敏感加权成像(SWI)的检出率更高。
脑内圆形/椭圆形病灶、有混杂密度(代表不同程度的出血, 重复一遍:出血是脑内海绵状血管瘤最重要的特征)、MRI 的 T2 像有含铁血色素沉积。
图 4 为一例脑深部海绵状血管瘤,对照该图更能加深对上述 文字的理解。
治疗方案
1. 原则 牢记:手术切除病灶是治疗海绵状血管瘤的根本方法,也是
唯一有效的方法。除中颅窝海绵状血管瘤外(当病灶切除困 难时),不主张对其他部位海绵状血管瘤进行放疗。 2. 什么情况下需要手术? 病灶反复小量出血、癫痫和重要功能区的占位效应,是海绵 状血管瘤手术适应证的主要考虑因素,即:
动脉瘤的形态学分类
动脉瘤的形态学分类
动脉瘤可以根据形态和结构进行多种分类。
1. 囊状动脉瘤:是某一段血管壁局部向外膨出呈气球状囊性扩张,直径在2cm左右,有的达5cm。
此种动脉瘤可使血流形成逆行性旋涡。
2. 梭形动脉瘤:所累及的血管部位呈均匀性扩张,两端均匀性缩小,可回到正常血管直径。
这种动脉较少发生附壁血栓。
3. 蜿蜒性动脉瘤:所累及的血管呈不对称性扩张,呈蜿蜒状膨隆。
此外,还有圆柱状动脉瘤、夹层动脉瘤和假性动脉瘤等。
每种类型的动脉瘤都有其独特的形态学特征和病理表现,有助于医生进行诊断和治疗。
如需获取更多信息,建议查阅相关文献或咨询专业医生。
方玉华医生讲解:血管瘤有哪些症状-
方玉华医生讲解:血管瘤有哪些症状?
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不管什么疾病都要做到『早发现早治疗』,血管瘤也是如此,那么血管瘤的早期症状有哪些呢?
一、海绵状血管瘤
这种血管瘤在皮肤、皮下组织、肌肉,甚至肝、肾等处都可发生。
如颅内海绵状血管瘤、眼眶内海绵状血管瘤、脊髓海绵状血管瘤、肝海绵状血管瘤等。
外观呈紫红色,周围有迂曲、怒张的小静脉,扪之柔软,有弹性,挤压时缩小,撤压后即复原。
这种血管瘤随婴儿年龄增长而增大,有时长得很大、很深,严重损害容貌和破坏正常组织。
『一旦确诊,应立即进行治疗』。
二、混合型血管瘤
混合型血管瘤为毛细血管瘤、海绵状血管瘤等其他类型血管瘤,两种或更多同时存在一起的良性血管瘤。
是较常见的一种类型血管瘤,多发生在面颈部,也可发生在身体其他部位。
一般出生时已存在,最初颇似草莓状毛细血管瘤,但很快扩展至皮肤范围以外,而深入真皮和皮下组织。
三、草莓状血管瘤
这种血管瘤多见于皮肤,以枕部、头面、四肢和背部多,不少长于口唇和舌部。
眼部毛细血管瘤多发生于出生后的三个月以内,随后的三个月增长较快。
毛细血管瘤大小不一,大的可占据面部或肢体的大部,小的只有几毫米,略高于皮肤。
毛细血管瘤一般出生后就已存在,六个月内生长迅速,一两岁后逐渐停止生长。
它影响美观,破损后有大出血的危险,家长应密切留意。
四、蔓状血管瘤
这种血管瘤多见于四肢,表面及周围有许多树枝状扩张的血管,迂回曲折呈蔓状,局部皮肤呈暗红色或蓝紫色,有时可摸到血管搏动或听到血管杂音。
对于这种血管瘤,应尽早治疗,可用弹力绷带等包扎肢体,以缓解肢体出现的酸痛等症状。
海绵状血管瘤
肿瘤性眼球突出海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)因肿瘤内为海绵样血管窦腔而得名。
是成年人最常见的原发于眶内的肿瘤,占眶内肿瘤10%~23%,女性较男性多见,女性约占52%~70%。
为近似圆球形实性肿瘤,边界清楚,呈暗红色,切面呈海绵状。
因肿瘤生长缓慢,往往在青春期后因出现眼球突出而被发现,就诊年龄自15~72岁,30~49岁者占2/3。
海绵状血管瘤是典型的眶内良性肿瘤,临床表现可作为各种良性肿瘤的代表,是成年人最常见的原发于眶内的肿瘤。
肿瘤多位于眼眶肌锥内,绝大多数为单发,极少数为多发,可一眶多发,偶见发生于两侧眶内。
多数病人早期无自觉症状或仅表现有单侧进行性、无痛性眼球突出。
由于约80% 位于肌锥内,因此,眼球向正前方突出最常见,位于肌锥外者可使眼球移位。
视力一般不受影响,但在少数病程较长、肿瘤较大的病例,视力可严重受损。
早期眼球运动通常不受影响,晚期可出现眼球运动障碍。
位于眶尖区的肿瘤可导致视盘水肿、视神经萎缩或因肿瘤压迫产生脉络膜皱褶。
此种肿瘤位于眶内,进展缓慢,症状、体征及影像显示具有代表性。
海绵状血管瘤的治疗主要采用手术切除,预后较好。
(一)血管瘤是眶内最常见的良性肿瘤。
以海绵状血管瘤为多。
多发生于成年人,无痛性慢性进行性眼球突出是其特征。
肿瘤多位于肌圆锥内,眼球多向正前方突出。
发生在眶尖部者,早期即可有视力减退。
位于眶前部时,则局部隆起,可们及表面光滑中等硬度的肿物。
肿物增大眼球运动可受限。
若肿物压迫视神经,眼底可出现视乳头水肿或视神经萎缩。
肿物压迫眼球时,眼底可出现视网膜水肿、脉络膜皱褶等。
X 线显示眶容积扩大和密度增高。
B超可表现眶内境界清、类圆形异常回声,内反射强而均匀。
具有可压缩性。
CT扫描可显示眶内,常在肌圆锥内有类圆形、密度高、边清、质匀肿物。
CT值在40-60H之间,往往有眶腔扩大。
磁共振成像所见位置及形状与CT同。
根据病史、体征及影像检查诊断多不困难。
海绵状血管瘤的诊断标准
海绵状血管瘤的诊断标准
嘿,大家好呀!今天咱来聊聊海绵状血管瘤的诊断标准这事儿。
你说海绵状血管瘤啊,就好像是身体里藏了个小“水球”。
那怎么才能知道是不是它呢?这可得好好说道说道。
首先啊,咱得看看症状。
要是身上莫名其妙地出现了一些紫红色的小肿块,或者感觉某个地方老是鼓鼓的,这就有可能是个信号哦!就好像你家里突然多了个不明物体,你总得去看看是啥吧。
然后呢,得注意观察它会不会变大。
要是这个小“水球”越来越大,那可得小心了。
这就好比一个气球,一直吹气它就会膨胀起来呀。
还有啊,看看有没有疼痛的感觉。
要是经常觉得某个地方隐隐作痛,说不定就是这个海绵状血管瘤在捣乱呢。
这就像有只小虫子在那咬你,让你不得安宁。
再说说检查。
医生可能会让去做个超声检查,就好像给这个小“水球”照个相,看看它到底长啥样。
还有磁共振成像,这可高级了,能更清楚地看清它的结构呢。
那是不是有这些症状和检查结果就能确诊啦?嘿,也不一定哦!还得结合医生的经验和判断呢。
医生就像是个经验丰富的侦探,能从各种蛛丝马迹中找到真相。
你想想,要是随便就下结论,那岂不是太草率了?这诊断海绵状血管瘤可不能马虎,得像警察破案一样仔细呢!要是弄错了,那可就麻烦大了。
所以啊,大家要是觉得自己身上有啥不对劲的,可别拖着,赶紧去找医生看看。
这就跟家里发现个小毛病一样,早点解决才安心呀!别等到小毛病变成大问题了才后悔莫及。
总之呢,对于海绵状血管瘤的诊断标准,咱可得重视起来,多留个心眼准没错!这可是关乎我们身体健康的大事呢!。
颅内海绵状血管瘤基本概述
基本概述海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,这些畸形血管紧密相贴,血管间没有或极少有脑实质组织。
它们并非真性肿瘤,按组织学分类属于脑血管畸形。
返回顶部病因(一)发病原因迄今不清楚,有下列学说: 1.先天性学说婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说。
研究显示家族性和(或)多发海绵状血管瘤多见于西班牙裔,为常染色体显性遗传,提示所有本病的西班牙裔患者具有相同的基因突变,其突变基因位于染色体7q长臂的q11、q22。
2.后天性学说认为常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。
Zabramski等追踪6个家族21人,随访2.2年发现17个新生海绵状血管瘤病灶,每个病人每年出现0.4个新生病灶。
如果新生海绵状血管瘤较预料更常见的话,那么仅凭先天性病例数就会大大低估出血的危险性。
海绵状血管瘤病灶直径从数毫米到数厘米不等,病灶的增大可能是病灶内反复少量出血及栓塞引起。
由于病灶低流量低压,出血常局限在囊内,一旦出血突破囊壁,即引起明显症状。
发病机制(二)海绵状血管瘤的实质是畸形血管团,血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管,瘤内的血液流速缓慢,故脑血管造影不能显示畸形血管团病灶。
血液滞留也是畸形血管内形成血栓和钙化的原因。
病灶外观为紫红色,表面呈桑球状,剖面呈海绵状或蜂窝状。
其血管壁由单层内皮细胞组成,缺少肌层和弹力层,管腔内充满血液,可有新鲜或陈旧血栓;异常血管间为疏松纤维结缔组织,血管间无或有极少的脑实质组织。
肿瘤的质地可软也可硬,这与畸形血管团内的血液含量、钙化程度和血栓大小有关系。
病灶周围脑组织有胶质增生和黄色的含铁血红蛋白沉积。
这种含铁血红蛋白是脑皮质型海绵状血管瘤引起病人癫痫的原因之一。
海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位,如脑皮质、基底节和脑干等部位的病例为多发病灶,19%约。
)脑外病灶(视网膜和头盖骨等部位以及中颅窝底、,)脑内病灶(多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。
肝海绵状血管瘤病理属性及治疗
肝海绵状血管瘤病理属性及治疗欧阳墉;程永德;张学军;欧阳雪晖【摘要】为了让外科、介入放射科和其它微创治疗科室医师对肝海绵状血管瘤(CHL)属性和治疗适应证有一共识,密切协作制定出最佳CHL治疗策略,本文通过文献回顾阐述和讨论了CHL属性、与血流动力学相关临床分型和治疗适应证等,对外科手术切除、经导管动脉硬化栓塞、经皮穿刺瘤灶注入平阳霉素和超声或CT导引下射频消融或微波消融等治疗方法作了分析比较,并提出~CHL个性化治疗建议方案,以供进一步商讨.【期刊名称】《介入放射学杂志》【年(卷),期】2015(024)011【总页数】6页(P933-938)【关键词】血管瘤,海绵状;肿瘤,肝脏;畸形,静脉性;血流动力学;栓塞,治疗性【作者】欧阳墉;程永德;张学军;欧阳雪晖【作者单位】010017 呼和浩特内蒙古自治区人民医院介入放射科;南京军区介入放射中心;010017 呼和浩特内蒙古自治区人民医院介入放射科;010017 呼和浩特内蒙古自治区人民医院介入放射科【正文语种】中文【中图分类】R735.71 肝海绵状血管瘤病理属性肝海绵状血管瘤(CHL)是成人常见肝血管瘤,可在肝脏中逐渐缓慢生长成巨大肿块状并产生占位效应,对其外周肝组织、血管和胆管等,甚至邻近内脏器官(如胃)和血管(如下腔静脉)造成推移变位或(和)挤压变形,酷似肿瘤,因此在医学各学科相关文献和专业书中皆被列为成人最常见的“肝脏良性肿瘤”,这种命名一直沿用至今。
其实早在1997年,Yakes依据Mulliken等对血管瘤和血管畸形具有里程碑意义的新分类法及对血管胚胎发生、演化各阶段发育障碍所引起的各类血管畸形的研究明确指出,CHL是未分化的毛细血管网胚胎阶段发育障碍引起的静脉畸形[1]。
2004 年,欧阳墉等[2]复习肝脏血管胚胎发生学和组织学,进一步指出CHL是胚胎期卵黄囊静脉多数小支演变成较大腔(5~30μm)而呈不规则、菲薄的腔壁覆以单层内皮细胞的窦性毛细血管(又称窦状隙或血窦)阶段中发生障碍所形成的团块状静脉畸形,简言之,CHL是连接于肝动脉、门静脉和肝静脉之间的血窦胚胎发育阶段出现障碍所致;同时也复习了CHL病理组织学改变,显微镜下所见CHL瘤体由多数大小不等的薄壁型和厚壁型异常血窦构成,腔壁衬以单层内皮细胞,未见内皮细胞异常增生,整个瘤体中未见正常肝细胞、Kupffer细胞及血管、胆管成分,更见不到异形瘤细胞和瘤周纤维性包膜。
血管瘤知识
常见的几种血管瘤分型发布时间:2013/02/28 15:59 来源:飞华健康网编辑:chenghuanhuan 我要评论 1937人关注血管瘤是发生在血管内的良性肿瘤,人体生长发育的各时期都可能出现血管瘤,其主要类型有以下几种。
新生儿斑痣新生儿斑痣也叫橙色斑,孩子出生时即可发现皮肤有红点或小红斑,逐渐长大,红色加深并且隆起。
其增大速度常比婴儿发育更快,瘤体境界分明,压之可稍退色,放松后恢复红色。
一般在前额、上眼睑、眉间、鼻周或颈颌部出现,随患儿生长颜色并不加深,可自行消退。
葡萄酒色斑这种斑面部多见,少部分位于躯干或四肢,呈淡红至暗红色,或呈暗紫色,也属于新生儿毛细血管瘤中的一种,一般不高出皮面,病变范围随患儿生长而扩大,不会自行消退。
蜘蛛形痣这一类型血管瘤分布如蜘蛛,期形状为细小如针眼,多见于面、臂、手、躯干部。
这是成人比较常见的一种血管瘤。
草莓状毛细血管瘤一般表现为面稍粗糙,有些患者可出现极小的小红点,扩大并互相融合成块,一般会高出皮肤3-4毫米,鲜红色,表面呈许多颗料状,类似草莓而得,一般症状能自行消退,常在1-4岁间消退。
老年血管瘤老年人血管病变较多,且血管脆性较高,容易发生血管瘤,发病年龄以50岁左右居多,多发生在躯干部位,病情不严重。
临床上常把血管瘤分为:(1)葡萄酒色斑(又名鲜红斑痣)表现为皮肤上有大小和形状不同的红斑,一般不高出表面,边界比较清楚,颜色从淡红、深红以至紫红色不等。
局部加压后可褪色,压力解除后很快恢复原色。
(2)单纯性血管瘤(又名毛细管瘤)病变主要在真皮层内,范围大小不一,一般边界尚清楚,局部略高出表面,表面很薄,易受外伤而破裂出血。
(3)海绵状血管瘤病变主要在皮下软组织,因位置较深,不易发现。
患者常因发现一个无痛的软性包块而就医。
肿块可大可小,局部隆起,并常随体位变化而改变。
触摸肿块像摸海绵,可压缩,松手后慢慢重新胀起。
表面皮肤可以是正常色泽,也可微紫蓝色。
常需借助穿刺来确定诊断。
脑内海绵状血管瘤的影像学诊断特点及治疗选择
脑内海绵状血管瘤的影像学诊断特点及治疗选择何占彪;王宏伟【期刊名称】《中华神经外科疾病研究杂志》【年(卷),期】2016(015)004【总页数】3页(P378-380)【关键词】脑海绵状血管瘤;影像学;治疗【作者】何占彪;王宏伟【作者单位】内蒙古医科大学附属医院神经外科,内蒙古呼和浩特市010050;内蒙古医科大学附属医院神经外科,内蒙古呼和浩特市010050【正文语种】中文【中图分类】R739颅内海绵状血管瘤(cavernous cerebral malformations,CCM)属先天性脑血管畸形的一种,文献提供的影像学检查资料统计颅内海绵状血管瘤在普通人群中的发病率大约在0.4%~0.8%,占脑血管畸形的10%~25%,可发生于脑内任何部位,但幕上多见,占70%~90%,任何年龄段均可发生,25%发生在儿童,男女发病率相同[1,2]。
其病因尚不清楚,文献显示40%~60%脑海绵状血管瘤患者有家族遗传倾向,且为多发病灶,为常染色体显性遗传,具有基因突变,其突变基因位于染色体7q、7p和3p,遗传性CCM与3个致病基因种系突变相关,包括CCM1、CCM2和CCM3,部分学者根据CCM病灶组织内体细胞基因突变的发现提出了“二次打击”机制(two-hitmechanism)学说,认为基因突变参与了脑海绵状血管瘤的发病机制,导致表达于脑海绵状血管瘤毛细血管腔内皮细胞的致病基因编码蛋白完全失去功能,导致广泛的血管异常和血管通透性增加,亦有文献提示认为外伤、颅内感染、放射治疗等可诱发海绵状血管瘤[2,3]。
脑海绵状血管瘤的主要临床症状为癫痫及局灶性神经功能障碍、头痛,幕上病变大多数表现为癫痫发作,头痛亦多见,幕下病灶大多表现为局灶性神经功能障碍,普遍认为CCM反复出血引起临床症状。
对于CCM自然病程目前仍不十分清楚,文献显示脑海绵状血管瘤的年出血率约为1.6%~3.1%,而对于无症状和未破裂海绵状血管瘤年出血率下降为0.08%~0.2%和0.3%~0.6%,对于已有出血的再出血发生率为4.5%~22.9%,最常的发生在出血后第二年[4,5]。
肝海绵状血管瘤(典型与不典型)影像表现
肝海绵状血管瘤(典型与不典型)肝脏最常见的良性肿瘤,约占良性肿瘤的84%好发于女性,男女比例约1:4-6;30-60岁多见生长缓慢,病程长达数年以上;90%为单发,10%多发直径从2mm-20cm不等,超过5cm称巨大海绵状血管瘤临床上可无任何症状,多为偶然在体检中发现,巨大肿瘤可出现上腹部胀痛不适,肿瘤破裂可引起出血肝动脉供血;门静脉和肝静脉周围支引流肝脏海绵状血管瘤-概述组织病理学分型◆海绵状血管瘤(最常见):由扩张的异常血窦组成,内衬单层的血管内皮细胞,血窦间由纤维组织不完全分隔形成海绵状结构,血管间隔大,纤维结缔组织成分少,典型小于3cm◆毛细血管瘤(16%): 血管间隔小,纤维结缔组织多,常小于1cm◆硬化性血管瘤(少见):病变中心血管腔闭塞,大量纤维组织增生,系肝血管瘤退变的结果,也被称为血栓形成或玻璃化血管瘤,平均3.7cm海绵状血管瘤肝海绵状血管瘤-典型影像表现肝海绵状血管瘤-典型影像表现CT:边界清楚,等/低密度,类似血管MRI:长T1长T2,类似脑脊液,且随着回波时间的延长T2信号也随之增高,形成所谓“灯泡征”增强扫描:动脉期周边结节状强化,后期缓慢渐进性向心性填充,延迟期等/稍高信号(与肝实质相比);“早出晚归”女,62岁,体检发现肝肿物2年肝血管瘤-不典型影像表现肝血管瘤-不典型影像表现不典型血管瘤占20%-40%原因:✓Altered morphology or structure:血管瘤伴中央瘢痕;血管瘤伴内部分隔;巨大血管瘤;带蒂血管瘤;血管瘤伴胆管扩张;血管瘤伴钙化;囊性或多房性血管瘤;血管瘤伴液液平面✓Unusual flow pattern:快速填充血管瘤;硬化性血管瘤✓Associated liver abnormalities:血管瘤伴包膜皱缩;脂肪肝背景血管瘤;肝硬化背景血管瘤;血管瘤合并动脉-门脉瘘;血管瘤合并FNH形态或结构改变-血管瘤伴中央瘢痕巨大海绵状血管瘤通常不均匀,可能伴有中央瘢痕,增强无强化 在病理上,疤痕是由粘液瘤样变性、血栓形成、纤维化或坏死组成形态或结构改变-血管瘤伴内部分隔内部分隔在T1、T2均为低信号,与存在纤维化成分有关形态或结构改变-巨大海绵状血管瘤巨大海绵状血管瘤:直径>5m,密度/信号不均匀可出现肝脏肿大,腹部不适CT:病灶呈不均匀低密度,中心密度更低MRI:长T1长T2,内不信号不均,可见裂隙状低信号增强:典型的早期周边结节状强化,静脉期、延迟期出现渐进性向心性填充,但不会完全填充形态或结构改变-带蒂血管瘤罕见,可以无症状,合并亚急性扭转、梗死可出现相应症状强化方式同典型海绵状血管瘤病灶通过一个细蒂附着在肝脏上,有时定位困难,需要与胃及肾上腺去肿瘤鉴别,多平面重组可以帮助确定病灶来源,强化方式有助于鉴别诊断形态或结构改变-血管瘤伴胆管扩张位于肝脏中央的巨大血管瘤可导致胆管扩张虽然肝内胆管细胞癌较常发生胆管扩张,但是所有肝内外占位性病变均可引起胆管扩张,因此血管瘤不能排除血管瘤的诊断形态或结构改变-囊性、多发性血管瘤囊性和多房性血管瘤含有一个大的中心腔是非常罕见的在MRI上,这种不典型的特征是一个或多个肿瘤内囊腔,呈长T1、长T2信号与血栓形成和陈旧性出血有关;周边典型强化方式仍然存在形态或结构改变-血管瘤伴钙化血管瘤的钙化可以在中心或周边,多发为静脉石引起,但也可能是纤维化和营养不良性变化的最终结果女,28岁,体检发现肝血管瘤形态或结构改变-血管瘤伴液液平面很少见血管瘤内可见叶液平面,代表停滞或缓慢流动的血液随着红细胞在相关部位的沉淀,上层由血清组成,下层含有未凝结的沉积红细胞✓上层CT低密度,T1等信号(与肌肉相比),T2明显高信号✓下层CT高密度,T1高信号(与肌肉相比),T2轻度高信号肝脏内液平面是非特异性征象,良恶性肿瘤均可见部分学者认为CT/MRI可见液平面,超声未见,提示血管瘤不典型强化方式-快速填充的血管瘤快速填充血管瘤并不常见,占16%对应的病理为毛细血管瘤,小的血管间隔、大量的结缔组织快速填充型血管瘤较常见于2cm以下的血管瘤,表现为动脉期明显均匀强化这些血流动力学的不同可能与构成血管瘤的血管通道的大小有关不典型强化方式-硬化性血管瘤罕见,被认为是血管瘤退化的终末阶段血管间隙被大量胶原纤维组织所代替,使其失去典型的影像特征 需要病理确诊CT平扫病灶相对于肝脏呈高密度或等密度(易漏诊)增强周边结节状强化,后期渐进性填充,部分病灶在动脉期可能为相对低密度 有时CT可以在血管瘤周围看到致密的晕,对应无脂肪浸润的肝组织可能是由于压迫而导致病灶周围动脉优先流入和/或由于门脉血流减少而引起的MRI检查具有优势,尤其是同反相位肝硬化背景下血管瘤少见,CT占0.6%,明显低于无肝硬化背景的血管瘤尽管肝实质变硬,血管瘤通常保留典型的影像特征在少数肝硬化晚期,由于肝脏纤维化,血管瘤会失去典型强化方式,病灶体积缩小,T2信号减低女,53岁,右上腹痛2天血管瘤合并肝动脉-门静脉瘘肝动脉-门静脉瘘通常与肝脏恶性肿瘤相关,尤其是HCC原因尚不明确,可能因血管瘤有粗大的动脉供应,呈高压力状态,因此需要建立宽大而快速的引流通道,血管瘤与门静脉形成瘘或瘤周间隙扩大而使门脉早显,即动静脉瘘可能是肿瘤适应高流入、快流出的血流动力学状态的结果表现为动脉期病变的早期强化伴门静脉早显女,61岁,体检发现肝多发占位半年余血管瘤合并FNH较常见,约20%肝脏血管瘤合并FNH目前认为二者伴生并不是偶然,有一定的联系可能的病理生理机制:FNH为 肝脏局部动脉血流增加引起增生反应,类似血管瘤,均为血管源性病变女,72岁,右上腹痛10天男,50岁,体检发现“右肝占位”5年80%30%50%35%鉴别诊断◆肝内胆管细胞癌◆肝细胞癌◆FNH◆肝细胞腺瘤65%鉴别诊断-胆管细胞癌多发生于50-70岁男性,边界不清,CA199升高增强动脉期边缘轻-中度不均匀强化,门脉期持续渐进性强化内部或周围可见胆管扩张,常伴有胆管结石;远端肝叶萎缩,肝包膜皱缩凹陷 肝门及腹腔内、腹膜后淋巴结转移鉴别诊断-肝细胞癌多有乙肝、肝硬化病史,可有AFP升高边界清楚,可见假包膜(TIWI、T2WI均呈低信号,延迟强化) 增强呈“快进快出”;常有血管侵犯(癌栓形成)鉴别诊断-FNH年轻女性多见CT:等或稍低密度;MRI:T1等/稍低信号,T2等/稍高信号,中央纤维瘢痕呈长T1长T2信号增强扫描:动脉期呈显著均匀强化,中央瘢痕无强化;门脉期及延迟期呈等、稍高密度(信号),中央瘢痕延迟强化肝胆期呈等、稍高信号鉴别诊断-肝细胞腺瘤年轻女性多与口服避孕药有关,男性与糖尿病、使用类固醇激素有关 边界清楚,有完整包膜密度/信号多不均匀,出血、坏死、脂肪变性常见肝海绵状血管瘤-小结肝脏最常见良性肿瘤,通常无症状,30-60岁女性多见典型影像表现:T2明显高信号(灯泡征);增强动脉期周边结节状强化,门脉期、延迟期渐进性、向心性填充不典型影像表现:✓形态或结构改变:血管瘤伴中央瘢痕;血管瘤伴内部分隔;巨大血管瘤;带蒂血管瘤;血管瘤伴胆管扩张;血管瘤伴钙化;囊性或多房性血管瘤;血管瘤伴液液平面✓Unusual flow pattern:快速填充血管瘤;硬化性血管瘤✓伴有肝实质异常:血管瘤伴包膜皱缩;脂肪肝浸润性血管瘤;肝硬化背景血管瘤;血管瘤合并动脉-门脉瘘;血管瘤合并FNH谢谢!。
静脉畸形的四种类型
静脉畸形的四种类型
静脉畸形是最常见的先天性血管畸形之一,以下是四种常见的静脉畸形类型:
1. 单纯性静脉畸形:也称为海绵状血管瘤,是最常见的静脉畸形类型。
它通常表现为浅蓝色或紫色的软性肿块,可发生在任何部位,但常见于头颈部和四肢。
2. 复合性静脉畸形:这种类型的静脉畸形由静脉和淋巴管组成,常表现为囊性结构,可能伴有静脉石。
3. 动静脉畸形:动静脉畸形是一种同时存在动脉和静脉成分的血管畸形。
它通常表现为红色或紫色的软性肿块,可能伴有杂音和震颤。
4. 混合性静脉畸形:混合性静脉畸形是指同时存在静脉畸形和其他类型的血管畸形,如动脉畸形或淋巴管畸形。
海绵状血管瘤的五大危害
海绵状血管瘤的五大危害
血管瘤的种类很多,且血管瘤不会自行消失,也不会自行痊愈。
海绵状血管瘤具有哪些危害呢?下面由成都长峰血管瘤医院的专家向您详细介绍。
1.海绵状血管瘤,局部皮肤隆起,起伏不平,皮肤表面呈蓝色或淡紫色,触摸上去是一种柔软的包块。
其不会自己消退,只会无限制的生长,在头面部会影响美观。
2.肿块有压缩性,体积大小可随体位改变而发生变化。
触诊检查有似蠕虫盘绕聚集之感,或可触及颗粒状静脉石存在,X线照片也可显现静脉石,此乃血栓钙化沉着而形成。
此情况会引起占位性病变,压迫神经、肌腱、其他组织器官等,引起疼痛、畸形等并发症。
3.如果海绵状血管瘤长在肌肉、骨骼中。
发生在肌肉组织中,称为肌间血管瘤,常累及股四头肌,很容易被误诊,常引起疼痛;发生在骨骼,表面粗糙不平,如虫状,如果发生在骨髓腔中,X片中可见多腔空泡样体征。
4.海绵状血管瘤如若发生在四肢,可引起患肢肿胀、畸形、甚至侵犯关节,引起关节功能性障碍,甚至会发生残疾。
5.海绵状血管瘤也可发生在上、下额骨,这种情况发病率不高,但要引起重视,当血管瘤受到外界刺激的时候,可引起周围组织炎症,患者会出现发烧、肿胀、疼痛,甚至破溃等症状。
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主要由扩张的动脉与静脉吻合而成。肿瘤高起呈念珠状或蚯蚓。扪之有博动感与震颤感,听诊有吹风样杂音。若将供血的动脉全部压闭,上述之博动及杂音消失。
1.毛细血管型血管瘤
肿瘤是由大量Βιβλιοθήκη 织、扩张的毛细血管组成。表现为鲜红或紫红色斑块。与皮肤表面平齐或稍隆起,边界清楚,形状不规则,大小不等。以手指压迫肿瘤时,颜色退去;压力解除后,颜色恢复。
2.海绵状血管瘤
肿瘤由扩大的血管腔和衬有内皮细胞的血窦组成。血窦大小不一,有如海绵状结构,窦腔内充满静脉血,彼此交通。成都长峰血管瘤医院专家讲解表现为无自觉症状、生长缓慢的柔软肿块。头低位时,肿瘤因充血而扩大,恢复正常体位后,肿块即恢复原状。表浅的肿瘤,表面皮肤或黏膜呈青紫色。深部者,皮色正常。触诊时肿块柔软,边界不清,无压痛。挤压时肿块缩小,压力解除后则恢复原来大小。