儿童类风湿病
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kg； 金制剂：
类固醇激素
适应症：
全身型JRD生命器官受累（心肌和心力衰竭） 虹膜睫状体炎，局部激素无效 难以降低的高热，关节剧痛
RF阴性
多关节型
学龄儿童、女孩多 受累关节≥4个，常为对称性，指、趾关 节为甚，≥6W 全身症状轻 25%RF阳性、ANA可阳性 根据RF分两型
少关节型
不超过4个关节，大关节 全身症状轻 RF阴性 虹膜睫状体炎、强直性脊椎炎 分两型
儿童类风湿病分类和临床特点
全身型
相对发生率 性别 发病年龄
侵犯关节
关节MRI
诊断
临床表现 实验室检查（无特异） 16岁以前 关节炎≥6W，（四项中两项以上）
关节表面皮温增高 关节肿胀、滑囊积液 关节运动受限 关节有触痛或运动时疼痛
排除其它疾病
鉴别诊断
全身型JRD
败血症：感染中毒症状，血培养可获致病菌，抗感染有效 伤寒：稽留热，年长儿有表情淡漠、脉缓、腹部饱满，血
扶他林：有效地控制全身性JRD的发热并改善 关节症状，每日l－3mg／kg，副作用 为胃肠道反应，肝、肾功能不全和有 溃疡史患者慎用。
病情缓解药
NSAID类治疗3－6月无效，加用 羟氯奎：每天5－7mg／kg 青霉胺：开始每天5mg／kg，2周后渐增
至每天10mg／kg 甲氨蝶吟：每周1次口服，0.25－0.4mg／
20% 60%为男性
不定 （平均5岁）
不限
全身症状
重
类风湿结节
无
虹膜睫状体炎
无
类风湿因子（+） 0
抗核抗体（+）
0
HLA
?
预后
25%有严重
关节炎
多关节炎型 类风湿因子
类风湿因子
少关节炎型
Ⅰ
Ⅱ
（―）
（┼）
25% 90%为女性
不定
1Βιβλιοθήκη Baidu% 80%为女性
年长儿
30% 80%为女性
幼儿
15% 90%为男性
年长儿
10%视力障碍
0 B27 部分发生强直 性脊柱炎
实验室检查
血液
常规：轻度或中度贫血；白细胞增高，以中 性粒细胞增高为主，全身型达
（60-70） X109／L
血沉加快、C反应性蛋白、粘蛋白增高。
实验室检查
免疫
球蛋白升高，白蛋白降低，IgG、IgM、IgA 均增高
血清抗核抗体与类风湿因子与临床类型相关 补体CH50、C3严重病例可能下降 抗 CD4T细胞的抗体阳性，CD4／CDs值下降 HLA检测
（平均5岁） （平均12岁）
不限
不限
（平均4岁） （平均10岁）
大关节
大关节
（多于4个） 轻
（多于4个） 轻
（少于4个） （少于4个）
极轻
无
无
有
无
无
少
无
50%
10-20%
（慢性过程） （急性过程）
0
100%
0
0
25%
? 10-15%有严
重关节炎
75%
DR4 50%以上有
严重关节炎
60% DR5、DR6、DR8
儿童类风湿病
（juvenile rheumatoid disease）
定义及特征
16岁以下小儿常见的风湿性疾病 对称性关节炎，晨僵为特征 高热、皮疹、淋巴结肿大及多器官受累 反复发作、自愈倾向 80%预后好，关节畸形、功能障碍、致盲
发病率：
差别大 87-91，北京，1950例中（19.6%） 男：女=1.9：1
发病机制（依据）
高丙种球蛋白血症，类风湿因子（RF）
②血活补体各成分含量正常或稍增高， 而滑膜液中的CHS。、C3、和Q含量低下， 尤以RF阳性者更低
血清中肿瘤坏死因子a（T N F-a）水平 增高
临床表现
全身型 多关节型 少关型
（按起病6月内分）
全身型
多见于2—4岁，占20% 弛张高热（100%） 类风湿皮疹（95%） 淋巴结、肝、脾肿大（85%） 关节炎：90% 胸膜、心包或心肌受损 白细胞计数升高和贫血
长和胃肠道反应。 布洛芬：每日50mg/kg,副作用偶有轻度液体贮
留、胃肠道反应及血清转氨酶增高等。 炎痛喜康：小儿少用 消炎痛：用于全身型 JRD和严重多关节炎型，
每天 0.5－ 1mg／kg，副作用胃 肠道和神经系统症状，个中性粒细胞 减少，凝血机制异常忌用
非甾体类抗炎药物
阿司匹林:每日80－100mg／kg，病情好转 后逐渐减量，副作用肝损害和Reye 综合征、其它
实验室检查
肝功能损伤
尿常规：可出现蛋白尿和红、白细胞
滑膜液（很少做）
浑浊，可自行凝固，蛋白含量增高，糖下降， 补体下降或正常，细胞数 5000—80000／mm3
骨髓穿刺
实验室检查
X线胸片
关节X线
早期可无异常发现 起病数周后关节部位骨质疏松 病程久者可见到关节间隙缩小和骨质受侵蚀。当关
节软骨破坏后可见两骨间的关节面融合，此外还可 见到骨膜反应和关节半脱位等。
病因（不明）
感染：细菌、病毒、支原体等 （35%JRA关节膜液分离出风疹病毒）
遗传：人类白细胞抗原（HLA） HLA-B27:少关节Ⅱ型、 HLA-DR8、DR6、DR5：少关节Ⅰ型 其它因素：寒冷、潮湿等
发病机制（可能）
微生物刺激-产生IgG –IgG变性-刺激机 体产生自身体抗免疫球蛋白抗体（ IgG、 IgM）-结合变性IgG-免疫复合物-沉积于 在关节滑膜或血管壁-结合补体-粒细胞、 大单核细胞溶酶体释放-炎性组织损伤
鉴别诊断
少关节型和多关节型
化脓性关节炎
结核性关节炎
反应性关节炎：肠道细菌感染时可合并有关节 表现， 随原发病的好转而逐渐恢复，不留 痕 迹，亦不再反复
免疫缺陷病：选择性IgA缺乏症、伴性遗传性 先天性低丙种球蛋白血症和C3成分缺乏症关 节炎，临床不易与JRA鉴别，所以每个JRD要 检测血清免疫球蛋白和补体
生长痛
治疗
一般治疗
卧床休息，增加营养，关节功能位置，物理治疗，必 要时作矫形手术，心理治疗
去除慢性病灶
药物治疗
非甾体类抗炎药物（NSAID） 病情缓解药（DMARD） 类固醇激素 免疫抑制剂 生物制剂
基因疗法
非甾体类抗炎药物
首选 有效反应时间1个月，明显疗效时间3个月 奈普生：每日10mg/kg，副作用为出血时间延
白细胞计数常下降，肥达试验阳性 风湿热：关节炎表现呈游走性、非对称性关节受累，无晨
僵，不累及指、趾、脊柱和颈颌等处小关节；心肌和心内 膜炎体征；病前有链球菌感染证据； 阿司匹林治疗可迅速 退热、止痛。 系统性红斑狼疮（SLE）：不发生关节畸形；蝶形红斑； 抗ENA及抗deDNA抗体等检查鉴别 （5）淋巴瘤 （6）恶性组织细胞瘤
类固醇激素
适应症：
全身型JRD生命器官受累（心肌和心力衰竭） 虹膜睫状体炎，局部激素无效 难以降低的高热，关节剧痛
RF阴性
多关节型
学龄儿童、女孩多 受累关节≥4个，常为对称性，指、趾关 节为甚，≥6W 全身症状轻 25%RF阳性、ANA可阳性 根据RF分两型
少关节型
不超过4个关节，大关节 全身症状轻 RF阴性 虹膜睫状体炎、强直性脊椎炎 分两型
儿童类风湿病分类和临床特点
全身型
相对发生率 性别 发病年龄
侵犯关节
关节MRI
诊断
临床表现 实验室检查（无特异） 16岁以前 关节炎≥6W，（四项中两项以上）
关节表面皮温增高 关节肿胀、滑囊积液 关节运动受限 关节有触痛或运动时疼痛
排除其它疾病
鉴别诊断
全身型JRD
败血症：感染中毒症状，血培养可获致病菌，抗感染有效 伤寒：稽留热，年长儿有表情淡漠、脉缓、腹部饱满，血
扶他林：有效地控制全身性JRD的发热并改善 关节症状，每日l－3mg／kg，副作用 为胃肠道反应，肝、肾功能不全和有 溃疡史患者慎用。
病情缓解药
NSAID类治疗3－6月无效，加用 羟氯奎：每天5－7mg／kg 青霉胺：开始每天5mg／kg，2周后渐增
至每天10mg／kg 甲氨蝶吟：每周1次口服，0.25－0.4mg／
20% 60%为男性
不定 （平均5岁）
不限
全身症状
重
类风湿结节
无
虹膜睫状体炎
无
类风湿因子（+） 0
抗核抗体（+）
0
HLA
?
预后
25%有严重
关节炎
多关节炎型 类风湿因子
类风湿因子
少关节炎型
Ⅰ
Ⅱ
（―）
（┼）
25% 90%为女性
不定
1Βιβλιοθήκη Baidu% 80%为女性
年长儿
30% 80%为女性
幼儿
15% 90%为男性
年长儿
10%视力障碍
0 B27 部分发生强直 性脊柱炎
实验室检查
血液
常规：轻度或中度贫血；白细胞增高，以中 性粒细胞增高为主，全身型达
（60-70） X109／L
血沉加快、C反应性蛋白、粘蛋白增高。
实验室检查
免疫
球蛋白升高，白蛋白降低，IgG、IgM、IgA 均增高
血清抗核抗体与类风湿因子与临床类型相关 补体CH50、C3严重病例可能下降 抗 CD4T细胞的抗体阳性，CD4／CDs值下降 HLA检测
（平均5岁） （平均12岁）
不限
不限
（平均4岁） （平均10岁）
大关节
大关节
（多于4个） 轻
（多于4个） 轻
（少于4个） （少于4个）
极轻
无
无
有
无
无
少
无
50%
10-20%
（慢性过程） （急性过程）
0
100%
0
0
25%
? 10-15%有严
重关节炎
75%
DR4 50%以上有
严重关节炎
60% DR5、DR6、DR8
儿童类风湿病
（juvenile rheumatoid disease）
定义及特征
16岁以下小儿常见的风湿性疾病 对称性关节炎，晨僵为特征 高热、皮疹、淋巴结肿大及多器官受累 反复发作、自愈倾向 80%预后好，关节畸形、功能障碍、致盲
发病率：
差别大 87-91，北京，1950例中（19.6%） 男：女=1.9：1
发病机制（依据）
高丙种球蛋白血症，类风湿因子（RF）
②血活补体各成分含量正常或稍增高， 而滑膜液中的CHS。、C3、和Q含量低下， 尤以RF阳性者更低
血清中肿瘤坏死因子a（T N F-a）水平 增高
临床表现
全身型 多关节型 少关型
（按起病6月内分）
全身型
多见于2—4岁，占20% 弛张高热（100%） 类风湿皮疹（95%） 淋巴结、肝、脾肿大（85%） 关节炎：90% 胸膜、心包或心肌受损 白细胞计数升高和贫血
长和胃肠道反应。 布洛芬：每日50mg/kg,副作用偶有轻度液体贮
留、胃肠道反应及血清转氨酶增高等。 炎痛喜康：小儿少用 消炎痛：用于全身型 JRD和严重多关节炎型，
每天 0.5－ 1mg／kg，副作用胃 肠道和神经系统症状，个中性粒细胞 减少，凝血机制异常忌用
非甾体类抗炎药物
阿司匹林:每日80－100mg／kg，病情好转 后逐渐减量，副作用肝损害和Reye 综合征、其它
实验室检查
肝功能损伤
尿常规：可出现蛋白尿和红、白细胞
滑膜液（很少做）
浑浊，可自行凝固，蛋白含量增高，糖下降， 补体下降或正常，细胞数 5000—80000／mm3
骨髓穿刺
实验室检查
X线胸片
关节X线
早期可无异常发现 起病数周后关节部位骨质疏松 病程久者可见到关节间隙缩小和骨质受侵蚀。当关
节软骨破坏后可见两骨间的关节面融合，此外还可 见到骨膜反应和关节半脱位等。
病因（不明）
感染：细菌、病毒、支原体等 （35%JRA关节膜液分离出风疹病毒）
遗传：人类白细胞抗原（HLA） HLA-B27:少关节Ⅱ型、 HLA-DR8、DR6、DR5：少关节Ⅰ型 其它因素：寒冷、潮湿等
发病机制（可能）
微生物刺激-产生IgG –IgG变性-刺激机 体产生自身体抗免疫球蛋白抗体（ IgG、 IgM）-结合变性IgG-免疫复合物-沉积于 在关节滑膜或血管壁-结合补体-粒细胞、 大单核细胞溶酶体释放-炎性组织损伤
鉴别诊断
少关节型和多关节型
化脓性关节炎
结核性关节炎
反应性关节炎：肠道细菌感染时可合并有关节 表现， 随原发病的好转而逐渐恢复，不留 痕 迹，亦不再反复
免疫缺陷病：选择性IgA缺乏症、伴性遗传性 先天性低丙种球蛋白血症和C3成分缺乏症关 节炎，临床不易与JRA鉴别，所以每个JRD要 检测血清免疫球蛋白和补体
生长痛
治疗
一般治疗
卧床休息，增加营养，关节功能位置，物理治疗，必 要时作矫形手术，心理治疗
去除慢性病灶
药物治疗
非甾体类抗炎药物（NSAID） 病情缓解药（DMARD） 类固醇激素 免疫抑制剂 生物制剂
基因疗法
非甾体类抗炎药物
首选 有效反应时间1个月，明显疗效时间3个月 奈普生：每日10mg/kg，副作用为出血时间延
白细胞计数常下降，肥达试验阳性 风湿热：关节炎表现呈游走性、非对称性关节受累，无晨
僵，不累及指、趾、脊柱和颈颌等处小关节；心肌和心内 膜炎体征；病前有链球菌感染证据； 阿司匹林治疗可迅速 退热、止痛。 系统性红斑狼疮（SLE）：不发生关节畸形；蝶形红斑； 抗ENA及抗deDNA抗体等检查鉴别 （5）淋巴瘤 （6）恶性组织细胞瘤