最新再生障碍性贫血第七版教学讲义ppt课件
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对糖皮质激素和（或）大剂量静脉滴注丙种球蛋白的治 疗反应较好
21
急性造血功能停滞 可见巨大原始红细胞，在充足支
持治疗下呈自限性，常在溶血性贫血、接触某些危险因 素或感染发热的患者中发生，全血细胞尤其是红细胞骤 然下降，网织红细胞可降至零，骨髓三系减少，与重型 再障相似，但骨髓涂片尾部约经1个月可自然恢复
16
诊断和鉴别诊断
一、诊断标准 （1）全血细胞减少，网织红细胞百分数〈0.01,淋巴细
胞比例增高; (2) 一般无肝脾大 (3)骨髓多部位增生减低（<正常50%）或或重度减低（<
正常25%）， 造血细胞减少,非造血细胞比例增高，骨 髓小粒空虚; (4) 能除外其他全血细胞减少的疾病（如PNH、 MDS 、 恶性组织细胞病等） （5）一般抗贫血治疗无效，可诊断为再障。
24
二、针对发病机制的治疗 （一） 免疫抑制治疗 1 ATG/ALG 主要用于SAA。马ALG1015mg/kg/d，连用5天，兔ATG 3-5mg/kg/d， 连用5天。 2 环孢素 适用于全部再障。6mg/kg/d，疗 程一般长于1年。
25
3 其他 CD3单克隆抗体、环磷酰胺、甲强龙等治疗SAA （二）促造血治疗 雄激素：适用于全部再障，司坦唑醇；安雄；达那唑；丙
（3）物理因素：射线、电离辐射
3
7
二 、非重型再生障碍性贫血 起病及进展较缓 慢。
（一）贫血 往往是首发和主要表现。 （二）感染以上呼吸道多见，合并严重感染者少。 （三）出血较轻，以皮肤、黏膜为主。除妇女易
有子宫出血外，很少有内脏出血。
8
实验室检查
一、 血象 全血细胞减少。三种细胞减少的程 度不一定平行，重型再障的血象降低程度更为 严重。网织红细胞计数降低明显。网织红细胞 百分数多在0.005以下，且绝对值〈15х109/L； 白细胞〈2 х109/L，中性粒细胞〈0.5 х109/L； 血小板〈20 х109/L
酸睾酮，注意副作用！ 造血生长因子：适用于全部再障，特别适用于SAA （三）造血干细胞移植 对40岁以下、无感染及其他并
12
SAA骨髓象：有核细胞增生 重度减低
13
NSAA骨髓象：有核细胞增 生 减低
SAA骨髓象:骨髓造血岛呈 空网状，仅见成纤维细胞、 淋巴细胞和大量网状纤维， 未见造血细胞
NSAA骨髓象:淋巴细胞较 多，可见中性晚幼粒细胞 。杆状核和分叶核粒细胞 ，晚幼红细胞核高度致密 ，浓缩呈“炭核”样
14
骨髓活检
20
自身抗体介导的全血细胞减少
包括Evans综合症和免疫相关性全血细胞减少 。前者可 测及外周成熟血细胞的自身抗体，后者可测及骨髓未成 熟血细胞的自身抗体，这两类患者可有全血细胞减少并 骨髓增生减低，但外周血网织红细胞或中性粒细胞比例 往往不低甚至偏高，骨髓红系细胞比例不低且易见“红 系造血岛”， Th1：Th2型细胞比值降低
急性白血病 特别是白细胞减少和低增生性白血病。
血象及多部位骨髓可发现原始细胞明显增多，可有染色 体核型异常
22
间变性大细胞淋巴瘤和恶性组织细胞病
全血细胞减少但多有高热，出血严重，晚期可 有肝大、黄疸。骨髓有异常淋巴细胞或组织细 胞
23
治疗
一、支持治疗 （一）保护措施
预防感染（SAA需保护性隔离） 预防出血（避免剧烈活动和预防用药和替代） 避免对骨髓损伤药物和心理情绪护理等 （二）对症治疗 纠正贫血 指征、副作用 控制出血 控制感染 保护肝脏
再生障碍性贫血第七版
定义
再生障碍性贫血 是通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病
因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血 细胞减少和贫血、出血和感染，免疫抑制治疗 有效。
根据患者的病情、血象、骨髓象及预后， 通常分为重型（SAA-Ⅰ、SAA-Ⅱ ）
非重型（NSAA ）。
1
2wenku.baidu.com
病因
病原因不明确，可能为 （1）病毒感染 ：肝炎病毒、微笑病毒9 等 （2）化学因素 ：苯、药物、杀虫剂等
1.与其它类型的再障鉴别 （1）遗传性AA： Fanconi贫血、家族性增生低下性贫
血、胰腺功能不全性AA等-----家族史！ Fanconi贫血 又称先天性再障，是一种遗传性干细胞
质异常性疾病。表现为一系或两系或全血细胞减少，可 伴发育异常（皮肤色素沉着、骨骼畸形、器官发育不全 等），高风险发展为MDS、AL及其他各类肿瘤性疾病； 实验室检查可发现“Fanconi基因”。 继发性再障：有明确病因（化学毒物、射线、药物等）
正常骨髓组织
再障骨髓组织 （脂肪组织填充）
15
三 发病机制检查
CD4+细胞：CD8+ 细胞比值减低，Th1：Th2型 细胞比值增高，CD25+细胞和γδTCR+T细胞比 例增高,血清IL-2、INF-γ、TNF水平增高;骨髓细 胞染色体核型正常，骨髓铁染色示贮铁增多， 中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性；溶血检查 均阴性。
19
与其它类型全血细胞减少的疾病鉴别
PNH 临床上常反复发作血红蛋白尿（酱油色 尿）及黄疸、脾大，CD55，CD59表达下降， 酸溶血实验、蛇毒因子溶血实验、微量补体溶 血实验及尿含铁血黄素试验均阳性
MDS 血象呈现一项或两项减少，不一定是全 血细胞减少。骨髓象呈现增生明显活跃，三系 细胞有病态造血现象、早期细胞相关抗原增高、 染色体异常等有助鉴别
17
再障分型诊断标准
(1)SAA：发病急，贫血进行性加重，常伴严重 感染或(和)出血。血象具备下述三项中两项：网 织红细胞绝对值〈15х109/L；中性粒细胞〈0.5 х109/L；血小板〈20 х109/L。骨髓增生广泛重 度减低。
（2）NSAA：指达不到SAA型诊断标准的再障
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鉴别诊断
9
外周三系减少，淋巴细胞比例升高
10
SAA血象：红细胞形态大致正常， 白细胞仅见一个淋巴细胞。 血小板极少
NSAA血象：红细胞形态大致正常， 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板
11
二 、骨髓象
重型再障多部位骨髓增生重度减低，粒系、红系 及巨核细胞明显减少，淋巴细胞及非造血细胞比 例明显增高，骨髓小粒皆空虚。非重型再障多部 位骨髓增生减低，可见脂肪滴增多。粒系、红系 及巨核细胞减少，淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱 细胞相对增多。多数骨髓小粒空虚。骨髓活检显 示造血组织均匀减少。
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急性造血功能停滞 可见巨大原始红细胞，在充足支
持治疗下呈自限性，常在溶血性贫血、接触某些危险因 素或感染发热的患者中发生，全血细胞尤其是红细胞骤 然下降，网织红细胞可降至零，骨髓三系减少，与重型 再障相似，但骨髓涂片尾部约经1个月可自然恢复
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诊断和鉴别诊断
一、诊断标准 （1）全血细胞减少，网织红细胞百分数〈0.01,淋巴细
胞比例增高; (2) 一般无肝脾大 (3)骨髓多部位增生减低（<正常50%）或或重度减低（<
正常25%）， 造血细胞减少,非造血细胞比例增高，骨 髓小粒空虚; (4) 能除外其他全血细胞减少的疾病（如PNH、 MDS 、 恶性组织细胞病等） （5）一般抗贫血治疗无效，可诊断为再障。
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二、针对发病机制的治疗 （一） 免疫抑制治疗 1 ATG/ALG 主要用于SAA。马ALG1015mg/kg/d，连用5天，兔ATG 3-5mg/kg/d， 连用5天。 2 环孢素 适用于全部再障。6mg/kg/d，疗 程一般长于1年。
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3 其他 CD3单克隆抗体、环磷酰胺、甲强龙等治疗SAA （二）促造血治疗 雄激素：适用于全部再障，司坦唑醇；安雄；达那唑；丙
（3）物理因素：射线、电离辐射
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二 、非重型再生障碍性贫血 起病及进展较缓 慢。
（一）贫血 往往是首发和主要表现。 （二）感染以上呼吸道多见，合并严重感染者少。 （三）出血较轻，以皮肤、黏膜为主。除妇女易
有子宫出血外，很少有内脏出血。
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实验室检查
一、 血象 全血细胞减少。三种细胞减少的程 度不一定平行，重型再障的血象降低程度更为 严重。网织红细胞计数降低明显。网织红细胞 百分数多在0.005以下，且绝对值〈15х109/L； 白细胞〈2 х109/L，中性粒细胞〈0.5 х109/L； 血小板〈20 х109/L
酸睾酮，注意副作用！ 造血生长因子：适用于全部再障，特别适用于SAA （三）造血干细胞移植 对40岁以下、无感染及其他并
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SAA骨髓象：有核细胞增生 重度减低
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NSAA骨髓象：有核细胞增 生 减低
SAA骨髓象:骨髓造血岛呈 空网状，仅见成纤维细胞、 淋巴细胞和大量网状纤维， 未见造血细胞
NSAA骨髓象:淋巴细胞较 多，可见中性晚幼粒细胞 。杆状核和分叶核粒细胞 ，晚幼红细胞核高度致密 ，浓缩呈“炭核”样
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骨髓活检
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自身抗体介导的全血细胞减少
包括Evans综合症和免疫相关性全血细胞减少 。前者可 测及外周成熟血细胞的自身抗体，后者可测及骨髓未成 熟血细胞的自身抗体，这两类患者可有全血细胞减少并 骨髓增生减低，但外周血网织红细胞或中性粒细胞比例 往往不低甚至偏高，骨髓红系细胞比例不低且易见“红 系造血岛”， Th1：Th2型细胞比值降低
急性白血病 特别是白细胞减少和低增生性白血病。
血象及多部位骨髓可发现原始细胞明显增多，可有染色 体核型异常
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间变性大细胞淋巴瘤和恶性组织细胞病
全血细胞减少但多有高热，出血严重，晚期可 有肝大、黄疸。骨髓有异常淋巴细胞或组织细 胞
23
治疗
一、支持治疗 （一）保护措施
预防感染（SAA需保护性隔离） 预防出血（避免剧烈活动和预防用药和替代） 避免对骨髓损伤药物和心理情绪护理等 （二）对症治疗 纠正贫血 指征、副作用 控制出血 控制感染 保护肝脏
再生障碍性贫血第七版
定义
再生障碍性贫血 是通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病
因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血 细胞减少和贫血、出血和感染，免疫抑制治疗 有效。
根据患者的病情、血象、骨髓象及预后， 通常分为重型（SAA-Ⅰ、SAA-Ⅱ ）
非重型（NSAA ）。
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2wenku.baidu.com
病因
病原因不明确，可能为 （1）病毒感染 ：肝炎病毒、微笑病毒9 等 （2）化学因素 ：苯、药物、杀虫剂等
1.与其它类型的再障鉴别 （1）遗传性AA： Fanconi贫血、家族性增生低下性贫
血、胰腺功能不全性AA等-----家族史！ Fanconi贫血 又称先天性再障，是一种遗传性干细胞
质异常性疾病。表现为一系或两系或全血细胞减少，可 伴发育异常（皮肤色素沉着、骨骼畸形、器官发育不全 等），高风险发展为MDS、AL及其他各类肿瘤性疾病； 实验室检查可发现“Fanconi基因”。 继发性再障：有明确病因（化学毒物、射线、药物等）
正常骨髓组织
再障骨髓组织 （脂肪组织填充）
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三 发病机制检查
CD4+细胞：CD8+ 细胞比值减低，Th1：Th2型 细胞比值增高，CD25+细胞和γδTCR+T细胞比 例增高,血清IL-2、INF-γ、TNF水平增高;骨髓细 胞染色体核型正常，骨髓铁染色示贮铁增多， 中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性；溶血检查 均阴性。
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与其它类型全血细胞减少的疾病鉴别
PNH 临床上常反复发作血红蛋白尿（酱油色 尿）及黄疸、脾大，CD55，CD59表达下降， 酸溶血实验、蛇毒因子溶血实验、微量补体溶 血实验及尿含铁血黄素试验均阳性
MDS 血象呈现一项或两项减少，不一定是全 血细胞减少。骨髓象呈现增生明显活跃，三系 细胞有病态造血现象、早期细胞相关抗原增高、 染色体异常等有助鉴别
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再障分型诊断标准
(1)SAA：发病急，贫血进行性加重，常伴严重 感染或(和)出血。血象具备下述三项中两项：网 织红细胞绝对值〈15х109/L；中性粒细胞〈0.5 х109/L；血小板〈20 х109/L。骨髓增生广泛重 度减低。
（2）NSAA：指达不到SAA型诊断标准的再障
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鉴别诊断
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外周三系减少，淋巴细胞比例升高
10
SAA血象：红细胞形态大致正常， 白细胞仅见一个淋巴细胞。 血小板极少
NSAA血象：红细胞形态大致正常， 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板
11
二 、骨髓象
重型再障多部位骨髓增生重度减低，粒系、红系 及巨核细胞明显减少，淋巴细胞及非造血细胞比 例明显增高，骨髓小粒皆空虚。非重型再障多部 位骨髓增生减低，可见脂肪滴增多。粒系、红系 及巨核细胞减少，淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱 细胞相对增多。多数骨髓小粒空虚。骨髓活检显 示造血组织均匀减少。