肥厚型心肌病与高血压性心脏病

病理：
• 肥厚型心肌病的病理特征为非对称性室 间隔增厚，亦有心肌均匀肥厚（或）心 尖部肥厚的类型。 • 高血压性心肌肥厚的类型有多种：向心 性肥厚；离心性肥厚；不对称性肥厚.
临床表现：
• HCM患者多数年青，常有明显家族史，部分 患者可无自觉症状，许多患者有心悸、胸痛、 劳力性呼吸困难等不适，伴有流出道梗阻的患 者可在起立或运动时出现眩晕，甚至神志丧失。 体格检查可有心脏轻度增大，能听到第四心音； 流出道有梗阻的患者可于胸骨左缘第3～4肋间 听到较粗糙的喷射性收缩期杂音；心尖部也常 可听到收缩期杂音，使用β受体阻滞剂或取下 蹲位，使心肌收缩力下降或使左心室容量增加， 均可使杂音减轻，相反，如含服硝酸甘油片或 体力运动，使左心室容量减少或增加心肌收缩 力，可使杂音增强。
超声心动图
• HCM肥厚中央部位舒张末径厚度≥1.5cm, ,左室后壁 厚度多为正常;室间隔与左室后壁厚度之比≥1.5;增 厚的心肌回声明显增强增粗,呈多重斑点状或毛玻璃 状;左室内径正常或偏小,收缩期甚至呈闭塞状;由于 心肌肥厚,心室腔缩小,心室舒张充盈障碍,舒张期充 盈量降低,导致舒张功能受限,左房压升高,左房增大; 增厚的室间隔运动幅度减低,收缩期增厚率减小甚至 消失,其他室壁运动可增强。肥厚型心肌病有梗阻的 病例可见室间隔流出道部分向左心室内突出，二尖 瓣前叶在收缩期向前方运动，主动脉瓣在收缩期呈 半开放状态。二尖瓣发生位移;加上左室流出道狭窄, 血流经过时速度加快,使收缩中晚期二尖瓣关闭时前 叶向前移动、膨起,形成“SAM”现象。同时加速流 经左室流出道的血流冲击主动脉瓣,可引起主动脉瓣 开放异常,出现中期关闭。
超声心动图
• 高血压心肌肥厚有三种表现: 1向心性肥厚:以对称性 多见,左心室不大,肥厚心肌为均匀的低回声,可与 HCM鉴别;2少部分患者表现为不对称性肥厚,以室 间隔为著。左室后壁增厚/正常,与HCM鉴别要点为 二者之比可大于1.3,但一般小于1.5。此类型以老年 妇女多见,多伴有瓣膜退行性改变;3离心型肥大:由于 长期的左室压力负荷增加,伴有进行性心肌肥大,并 有前负荷增加,导致左室内径扩大。此类型与HCM 后期在超声上难以鉴别,必须结合临床,有高血压病 史才可诊断。高血压性心脏病由于主动脉增宽,主动 脉瓣环扩张,主动脉瓣不能充分扩展,而且瓣尖重叠 的程度减小,导致主动脉瓣收缩期关闭不全,呈双线 改变。
治疗
• 肥厚型心肌病的治疗原则
为弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦 性心律，减轻左心室流出道狭窄和抗室性心律失 常，目前主张应用β受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治 疗。β受体阻滞剂及钙通道阻滞剂因为能减慢心率， 降低心肌收缩力及心肌耗氧量，减轻梗阻增加舒 张期心室扩张而缓解症状。使用小剂量的胺碘酮 能抑制房颤和室性心律失常，还能改善左室舒张 功能改善病人预后，使用ACE抑制剂能明显逆转 心肌肥厚，早期应用能预防发展为心力衰竭。
肥厚型心肌病与高血压性心脏病 的鉴别
杭州市红十字会医院 黄进宇
定义
• 肥厚型心肌病（HCM）是以心肌非对称 性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室 血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基 本病态的心肌病。a梗阻性肥厚型,b非梗 阻性肥厚型心肌病 , • 高血压的心脏并发症（左室肥厚、左房 室扩大、冠状动脉疾病、充血性心力衰 竭）称为高血压性心脏病。
临床表现：
• 高血压性心脏病年纪较大，多有家族高 血压病史，其本身亦有多年的高血压病 史，且血压水平较高。临床可有头痛、 眩晕、气急、心悸，耳鸣等表现，体检 可发现心脏扩大，心尖搏动强有力，主 动脉瓣第二心音亢进，主动脉瓣区有收 缩期杂音或收缩早期喀喇音，并可闻及 第四心音，部分合并冠心病者可有心绞 痛、心肌梗死的表现。
临床检查
• 胸片并无特异性改变，晚期均有 心脏向左下扩大。
心电图
• 肥厚型心肌病患者的心电图最常见的表 现为左心室肥大，ST-T改变，常有以V3、 V4为中心的巨大倒置T波，病理性Q波在 Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL或V4、V5上的出现 是本病的一个特征，有时在V1可见R波 增高，R/S比增大。
心电图
无合并症的肥厚型心肌病患者的眼底、肾功 能及尿常规均无改变，而高血压性心脏病患 者的眼底因不同水平和病程的长短有不同的 眼底出血、渗出、动脉变细或视神经乳头水 肿等表现，其肾功能下降及蛋白尿也是常见 的临床表现之一。
肥厚型心肌病患者心内膜心肌活检发 现心肌细胞畸形肥大，形态特异，排 列紊乱，左心室间隔部的心肌细胞尤 其如此有助诊断。
磁共振
• 可环绕心室中心长轴提供可重复性的左 室容积和心肌重量的三维数据，可直接 显示心肌肥厚的程度,部位和形态，对于 评价患者的左室重构及心功能变化具有 重要的• 肥厚型心肌病患者左心室舒张末期压上升， 有梗阻者在左心室腔与流出道间有压差 >20mmHg，Brockenbrough现象阳性（即在 有完全代偿间歇的室性期前收缩时，期前收 缩后的心搏增强，心室内压上升，但同时由 于收缩力增强梗阻亦加重，所以主动脉内压 反而降低），此现象为梗阻性肥厚型心肌病 的特异表现，其心室造影显示左心室腔变形， 呈香蕉状、舌状、纺锤状（心尖部肥厚时）， 冠状动脉造影无异常。
彩色多普勒血流显像
• 由于室间隔异常肥厚,收缩时左室流出道 狭窄,血液流经时加速,梗阻型HCM表现 为过左室流出道呈五彩射流,流速为2～ 4m/s,即使非梗阻型左室流出道血流速度 也快于正常人;同时可伴有二尖瓣关闭不 全,左室流出道压差越大,二尖瓣关闭不全 越重。严重梗阻时心腔近于闭塞,多普勒 显示心尖血流出现异常。高血压性心脏 病左室流出道血流速度多在正常范围;
• 如压力梯度过大存在着左室流出道梗阻（左室流出道 压力差≥30mmHg）或合并窦性心动过缓、房室阻滞、 交界性心律或伴有心力衰竭者，应考虑双腔起搏器治 疗。近年来报道房室顺序起搏等介入性治疗方法可改 变左室激动顺序，使室间隔预先激动导致在收缩早、 中期室间隔与左室后壁呈矛盾运动，从而降低左室流 出道压力梯度，另外还可控制致命性心律失常，但对 以心室舒张功能障碍为主而无左室流出道梗阻者其疗 效尚难肯定。当起搏失败或导管检查时有显著二尖瓣 反流的患者，需外科手术，可做介入化学消融,心内膜 间隔心肌射频消融术或切除肥厚的室间隔心肌或手术 切除室间隔部分心肌术或分离室间隔心肌。外科手术 虽能缓解梗阻型心肌病的左室流出道梗阻症状，但不 能改善病人预后，而且手术技巧和经验要求较高，故 应用受到限制。导管引导的激光器切除室间隔的非手 术疗法亦在探索中。
• 高血压性心脏病表现为：1. 左室高电压的表现： (1) V5或V6的R波>2.5mV或V5 的R波＋V1 的S 波>4.0mV（男性）或>3.5mV（女性）。(2)Ⅰ 导联的R波>1.5mV，aVL的R波>1.2mV，aVF 的R波>2.0mV或Ⅰ导联的R波＋Ⅲ导联的S波 >2.5mV。2. 额面心电轴左偏，但一般不超过 － 30º 3. QRS 总 时 间 >0.10s （ 一 般 不 超 过 。 0.11s）。4. 并存ST-T改变，ST-T向量与QRS 最大向量常呈对向的趋势。在左心室高电压的 基础上，结合其他阳性指标之一，一般可以成 立左室肥大的诊断。
病因：
• 肥厚型心肌病:常染色体显性遗传病，以β-肌凝 蛋白重链、心脏肌钙蛋白T、α-原肌球蛋白发 生突变、肌凝约束蛋白C等基因突变为主要的 致病因素，而儿茶酚胺代谢异常、高血压、高 强度运动等可能为其发病的促进因子。 • 高血压性心脏病患者有多年的高血压病史，是 由于某些先天性遗传基因与某些致病性增压因 素和生理减压因素相互作用所致血压升高后所 产生的心脏并发症。血压水平与持续时间是导 致高血压性心脏病的主要因素，但心肌肥厚程 度并不总与血压增高的程度呈正相关，一些血 管活性物质或激素也参与心肌肥厚的形成过程。
– 植入自动除颤器能有效得控制恶性心 律失常，预防猝死。在虽经药物治疗 仍无生活能力的非梗阻型患者，心脏 移植是目前唯一的治疗方法。通过灭 活致病基因或其编码的蛋白也是治疗 的发展方向之一。
• 高血压性心脏病的治疗主要为控制血压 水平，早期使用药物逆转重构的心肌， 如并发心力衰竭时使用正性肌力药物和 血管扩张剂有效，一般慎用负性肌力药 物。