肥厚性心肌病解读

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肥厚型梗阻性心肌病科普讲座

避免吸烟和过量饮酒，这些都是心脏病的危险因素。
如何预防肥厚型梗阻性心肌病？心理健康
心理健康也与心脏健康密切相关，适当的压力管理可以帮助维持心脏健康。
建议寻求专业心理咨询，改善情绪状态。
谢谢观看
肥厚型梗阻性心肌病的症状并发症
未及时治疗可能导致严重并发症，如心衰、心律失常或猝死。
因此，定期检查和早期干预非常重要。
如何诊断肥厚型梗阻性心肌病？
如何诊断肥厚型梗阻性心肌病？临床评估
医生会对患者进行详细的病史询问和体格检查，评估症状和家族史。
心脏杂音的存在可以提示心肌病的可能性。
如何诊断肥厚型梗阻性心肌病？
该疾病通常影响心室的结构，尤其是左心室，可能导致心脏功能障碍和其他并发症。
什么是肥厚型梗阻性心肌病？
发病机制
该病的发生与基因突变有关，导致心肌细胞的结构和功能异常。
常见的相关基因有MYH7、MYBPC3等，影响心肌收缩蛋白的功能。
什么是肥厚型梗阻性心肌病？
流行病学
肥厚型梗阻性心肌病在全球范围内的发生率为每千人中大约1至3人。
肥厚型梗阻性心肌病科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是肥厚型梗阻性心肌病？ 2. 肥厚型梗阻性心肌病的症状 3. 如何诊断肥厚型梗阻性心肌病？ 4. 肥厚型梗阻性心肌病的治疗 5. 如何预防肥厚型梗阻性心肌病？
什么是肥厚型梗阻性心肌病？
什么是肥厚型梗阻性心肌病？
定义
肥厚型梗阻性心肌病是一种遗传性心脏病，主要表现为心肌异常增厚，导致心脏泵血功能受限。
药物治疗
常用的药物包括β-阻滞剂和钙通道阻滞剂，可以改善心脏功能和减轻症状。
在某些情况下，抗凝药物也可能被使用以防止血栓形成。

成人肥厚型心肌病康复和运动管理中国专家共识解读PPT课件

02
康复与运动管理原则
个体化评估与制定方案
综合考虑患者病情、体能、运动习惯等因素，制定个体化康复与运动方案。
评估内容包括心肺功能、肌肉力量、柔韧性、平衡能力等。
根据评估结果，为患者提供针对性的运动处方，包括运动类型、强度、频率等。
安全性考虑及风险防范措施
运动前进行充分热身，避免突然剧烈运动导致的意外损伤。
运动类型选择及强度控制建议
运动类型
推荐有氧运动如步行、慢跑、游泳、骑自行车等，可结合柔韧性及力量训练。
强度控制
根据个体心肺功能及耐力情况，以不引起明显症状为原则，逐渐增加运动强度。
频率、时间、周期规划技巧
01
02
03
频率
每周3-5次，每次20-60分钟，具体根据个体情况而定。
时间
建议在下午或晚上进行运动，避开血压高峰期。
根据患者个体差异，灵活调整运动方案，确保患者能够适应并坚
持锻炼。
长期随访与效果评价
对患者进行长期随访，定期评估康复与运动效果，及时调整方案
。
评价内容包括心肺功能改善情况、体能提升程度、生活质量变化
等。
通过效果评价，不断优化康复与运动管理方案，提高患者康复效
果和生活质量。
03
运动处方制定与实施策略
、晕厥等症状。
体征
常见体征包括心脏轻度增大、可闻及第四心音、心尖部收缩期杂
音等。
分型
根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主
动脉瓣下狭窄。
诊断方法与标准
心电图
可表现为左心室高电压、ST-T改变、异常Q波等，但缺乏特异性。

《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023》解读

HCM的诊断
• 超声心动图或者磁共振检查显示左心室舒张末期任意部位室壁厚度＞15 mm可确诊。
• 若致病基因检测阳性者或者遗传受累的家系成员检查发现左心室壁厚度＞13 mm也可确诊。
HCM的治疗
• 治疗原则 • （1）有症状的梗阻性HCM患者，使用药物治疗或侵入式治疗方式改善症状。 • （2）有症状的非梗阻性HCM患者，主要针对合并症进行治疗。
HCM的治疗
• 治疗原则 • （3）HCM患者均应常规开展突发性心脏猝死的风险评估和危险分层，进行相应预防和治疗。 • （4）无症状HCM患者需要定期进行临床评估。
• 治疗目标 • 缓解临床症状，改善心脏功能，延缓疾病进展，减少疾病死亡。
HCM的治疗
• 药物治疗 • 在无禁忌证情况下，根据心率、血压情况，从小剂量开始使用β受体阻滞剂，逐步滴定至最大耐受剂量。 • β受体阻滞剂无效或不耐受的患者，可选用非二氢吡啶钙拮抗剂（如维拉帕米、地尔硫䓬）。 • 对于使用β受体阻滞剂或非二氢吡啶钙拮抗剂后仍有明显症状的患者，可联用丙吡胺。
HCM的分型
• 根据血流动力学特点分型可分为： • （3）非梗阻性HCM（静息时或激发后LVOTG峰值均＜30 mmHg） • （4）右心室流出道梗阻（峰值压差≥16 mmHg）。
HCM的诊断
• 家族史 • 家族成员确诊HCM，一级亲属年龄≤50岁发生突发性心脏猝死、心力衰竭，或有心脏移植及植入型心律转复除颤治疗史。
《中ห้องสมุดไป่ตู้成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023》解读
HCM的定义
• 肥厚型心肌病（HCM）是一种呈常染色体显性遗传的原发性心肌病。主要由于编码肌小节相关蛋白的基因致病性变异引起，临床表现以心肌肥厚为突出特征。

肥厚型心肌病的诊断和防治进展

肥厚型心肌病的诊断和防治进展流行病学和病因肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是一种病因不明的左室壁增厚且不伴有心腔扩大为特征的心脏疾病(已排除其他可致心肌肥厚的心脏及系统性原因)。

HCM是最常见的遗传性心脏病，可发生于各个年龄阶段，男女发病率相等，约0.2%～0.5%。

HCM可以继发于30多种不同基因的突变，约60%的青少年与成人患者的病因为编码心脏主要肌节蛋白的基因突变，主要表现为常染色体显性遗传，常呈散发型或交替遗传型。

除此之外，约5%～10%成人患者的病因为其他类型的遗传性疾病，包括染色体异常、代谢和神经肌肉遗传病、遗传综合征、线粒体遗传病；也可以继发于非遗传疾病，如衰老或淀粉样变性。

HCM的病理生理学复杂，涉及舒张功能障碍、心肌缺血和重构、流出道梗阻、心律失常和心力衰竭。

临床表现有很强的异质性，可表现为无症状、心绞痛、呼吸困难、运动耐力下降、晕厥和猝死等。

尽管心脏死亡率的绝对风险每年低于1%，但HCM仍然是青年人及运动员心原性猝死的最常见原因。

由于HCM起病隐匿和进展缓慢，对其进行早期诊断和防治可直接改善患者预后。

近年来，基因检测已用于HCM的早期诊断和危险分层，其与辅助生殖技术的结合还可以指导优生优育。

诊断01诊断标准根据最新公布的2014 ESC指南，HCM的诊断标准在成人中为：任意成像(超声心动图、心脏磁共振成像或计算机断层扫描)检测显示，并非完全因心脏负荷异常引起的左心室心肌某节段或多个节段室壁厚度≥15 mm；在儿童中为左心室室壁厚度≥预测平均值＋2×标准差。

对于HCM患者的一级亲属，若心脏成像检测发现无其他已知原因的左心室室壁某节段或多个节段厚度≥13 mm，即可确诊HCM。

02基因检测在诊断方面的重要作用通过基因检测方法确定HCM的致病基因，可以为HCM提供分子诊断依据。

目前，已经发现编码心肌肌节蛋白的20多个基因的1 400多个突变，大量线粒体相关基因和修饰蛋白基因也被发现与HCM 存在关联。

肥厚型心肌病汇报ppt课件

通过药物治疗或非药物治疗手段，缓解患者症状，提高生活质量
。
改善心功能
降低心肌肥厚程度，改善心脏舒功能，提高心脏射血能力。
预防并发症
积极控制病情发展，预防严重心律失常、心力衰竭等并发症的发生。
药物治疗方案
β受体阻滞剂
通过阻断β受体，降低心肌收缩力，减轻心脏负荷，改善心脏舒
张功能。
钙通道阻滞剂
用药指导
向患者说明药物治疗的重要性，指导患者正确服用药物，并告知可能出现的副作用及应对方法。
心理支持策略
认知行为疗法
通过帮助患者改变不良的思维和行为模式，减轻焦虑、抑郁等负面情绪，提高生活质量。
放松训练
教授患者深呼吸、渐进性肌肉松弛等放松技巧，以缓解紧张情绪和身体症状。
社会支持
鼓励患者加入心肌病支持团体，与病友交流经验，互相鼓励，增强战胜疾病的信心。
细胞治疗
通过心肌细胞移植或干细胞治疗等方法，有望促进受损心肌的再生和修复，改善心脏功能。
新型药物研发
针对肥厚型心肌病的病理生理机制，研发具有心肌细胞保护作用、抗纤维化作用或改善心肌能量代谢的新型药物，为疾病治疗提供更多选择。
未来发展趋势预测
个体化治疗
随着精准医学的发展，未来肥厚型心肌病的治疗将更加注重个体化，根据患者的基因型、临床表现和病理生理特征制定个性化的治疗方案。
心脏再同步化治疗
通过植入心脏再同步化治疗设备，改善心脏电传导系统，提高心脏射血能力。
04
并发症预防与处理措施
心律失常的预防和处理
药物治疗
01
使用抗心律失常药物，如β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂等，以控
制心率和心律，减少心律失常的发生。
射频消融术

肥厚型心肌病

胸痛/心绞痛：胸痛处方比较常见常常是劳累诱发休息缓解但疼痛可发生在休息睡眠也一般可以呈持续性也可见典型心绞痛劳力后发作胸痛持续时间业务较长用硝酸甘油含化不但女儿无效且可加重重要
晕厥/头晕：多在劳累时发生血压下降所致短暂的意识丧失也叫晕厥头轻眩晕骨科严重的短暂意识丧失可在运动中心悸时发作有时也并没有讲述自尊明显的诱因
肥厚型心肌病的起搏器、消融治疗
起搏器治疗主要起到改善流出道梗阻的情况，通过改变左右心室起搏的顺序，改善流出道有梗阻现象、缩短起搏的间期。改善血流动力学状态。有心律失常的情况要根据情况治疗。效果不好。还有一种治疗手段是是化学消融治疗，但是开展的比较少。随着病程的进展，早期肥厚型心肌病是有梗阻和肥厚的，到晚期会有心脏扩大的变化，心功能也变差，所以晚期要改善心功能，减轻心脏的负荷。使营养肥厚的心肌的血管阻塞，使肥厚心肌坏死，形成人为心肌梗死，是左室流出道增宽。
肥厚型心肌病的药物治疗
肥厚型心肌病是属于原发性的，我们用药的原则主要是缓解患者的症状，改善心脏舒张功能，不能起到根治的目的，而且预后也是不好的。常用的药物有β受体阻滞剂、钙离子拮抗剂。常用的β受体阻滞剂有倍他洛克或者比索洛尔，常用的钙拮抗剂有地儿硫卓类如合贝爽。β受体阻滞剂可降低心肌收缩力，减轻左心室流出道梗阻改善左心室壁顺应性及左心室充盈，也具有抗心律失常作用。钙离子拮抗剂能改善心室舒张功能。慎用强西药，加重梗阻，在有梗阻时，不用硝酸酯类药物。
SAM征：M型超声心动图可见二尖瓣前叶活动曲线CD段出现一个向上突起的异常波形，为肥厚型梗阻型心肌病的典型声像特征。
SAM现象产生的机理可能是：①左室流出道狭窄，血流速度加快，流出道相对负压，吸引二尖瓣前叶及腱索前向运动, 即Venturi效应; ②由于肥厚的室间隔收缩运动减弱，左室后壁代偿性运动增强，后基部的有力收缩迫使二尖瓣前叶进入血液几乎排空的左室流出道；③由于乳头肌排列紊乱，当心脏收缩时，肥厚的室间隔挤压绷紧的腱索，腱索后移，而二尖瓣前叶上翘前移。

肥厚性心肌病的标准

肥厚性心肌病的标准
肥厚性心肌病（HCM）是一种常见的心肌疾病，其特征是心肌肥厚和心脏结
构异常。

本文将介绍肥厚性心肌病的标准，以帮助临床医生更好地诊断和治疗这一疾病。

首先，肥厚性心肌病的诊断标准包括心肌肥厚、无其他明显原因的左心室肥厚、排除其他心脏疾病等。

其中，心肌肥厚是指心肌壁厚度超过正常范围，通常是左心室肌壁增厚。

而无其他明显原因的左心室肥厚则是指在排除了高血压、主动脉瓣狭窄等其他原因后，仍然存在左心室肌壁增厚。

此外，还需要排除其他心脏疾病，如肥厚型心肌病、限制性心肌病等，以确保诊断的准确性。

其次，肥厚性心肌病的临床表现也是诊断的重要标准之一。

患者常常表现为心悸、胸闷、气促、晕厥等症状。

体格检查时可发现心前区隆起、心尖搏动增强、收缩期杂音等体征。

此外，心电图和超声心动图检查也是诊断肥厚性心肌病的重要手段，可以发现心电图异常和心脏结构的异常。

最后，遗传学家的参与也是诊断肥厚性心肌病的重要标准之一。

肥厚性心肌病
通常具有家族聚集性，大约60%的患者有家族史。

因此，遗传学家可以通过家族史、基因检测等手段来协助诊断肥厚性心肌病。

综上所述，肥厚性心肌病的诊断标准包括心肌肥厚、无其他明显原因的左心室
肥厚、排除其他心脏疾病、临床表现和遗传学家的参与。

临床医生在诊断肥厚性心肌病时，应综合运用这些标准，以确保诊断的准确性和及时性，为患者提供更好的治疗和管理。

2024肥厚型心肌病指南

2024肥厚型心肌病指南
演讲人：
03-20
CONTENTS
• 肥厚型心肌病概述 • 肥厚型心肌病遗传学基础 • 影像学检查在HCM中应用 • 肥厚型心肌病治疗策略及进展 • 并发症预防与处理策略 • 康复期患者管理与随访建议
01
肥厚型心肌病概述
定义与发病机制
定义
肥厚型心肌病（HCM）是一种原因不明的心肌疾病，主要特征为心室壁不对称性肥厚，常侵及室间隔，导致心室内腔变小，左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降。
预后。
临床表现及分型
临床表现
患者可出现劳力性呼吸困难、乏力、胸痛、心悸、晕厥等症状，严重时可导致猝死。
分型
根据左心室流出道有无梗阻，肥厚型心肌病可分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。其中，梗阻性肥厚型心肌病约占70%，非梗阻性约占30%。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
结合患者临床表现、心电图、超声心动图等检查结果进行综合判断。具体标准包括心室壁不对称性肥厚、左心室流出道梗阻、二尖瓣前叶收缩期前移等。
发病机制
可能与遗传、基因突变等因素有关，导致心肌细胞肥大、排列紊乱和间质纤维化等病理改变。
流行病学特点
发病率
肥厚型心肌病在人群中的发病率约为1/500，是青少年和运动员猝死的主要
原因之一。
家族聚集性
肥厚型心肌病具有家族聚集性，约50%的患者有家
族史。
预后
未经治疗的肥厚型心肌病患者预后较差，但早期诊断和积极治疗可改善患者
02
探索基于基因检测的精准医疗策略，以提高HCM患者的治疗效果和生活质量。
03
开展大规模、多中心的家族研究和长期随访，以获取更准确的 HCM遗传风险评估和预后信息。

肥厚型梗阻性心肌病科普讲座课件

这种病通常是由于基因突变引起的，影响心脏的收缩功能。
什么是肥厚型梗阻性心肌病？
流行病学
HOCM的发病率大约为每千人中有1-2例，男性患者多于女性。
该病可以在任何年龄出现，但通常在青少年或年轻成年人中被诊断。
什么是肥厚型梗阻性心肌病？
病因
HOCM主要由遗传因素引起，常见的有多种基因突变，如β-肌球蛋白重链基因的突变。
结论与展望
患者支持
建立患者支持团体，促进患者之间的交流与经验分享。
互相支持可以增强患者的信心和应对能力。
谢谢观看
超声心动图是主要的诊断工具，可以评估心肌肥厚的程度与流出道的梗阻情况。
肥厚型梗阻性心肌病的症状与诊断风险评估
医生会评估患者的家族史、临床表现和心脏功能，以确定心脏骤停的风险。
有高风险患者可能需要植入心脏去颤器。
肥厚型梗阻性心肌病的治疗与管理
肥厚型梗阻性心肌病的治疗与管理药物治疗
常用的药物包括β-adrenergic blockers、钙通道阻滞剂和抗心律失常药物。
肥厚型梗阻性心肌病科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是肥厚型梗阻性心肌病？ 2. 肥厚型梗阻性心肌病的症状与诊断 3. 肥厚型梗阻性心肌病的治疗与管理 4. 肥厚型梗阻性心肌病的预防与教育 5. 结论与展望
什么是肥厚型梗阻性心肌病？
什么是肥厚型梗阻性心肌病？
定义
肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）是一种遗传性心脏病，主要表现为心肌过度肥厚，导致左心室的流出道梗阻。
家族史是一个重要的风险因素，家族中有心脏病患者的人群需要定期检查。
肥厚型梗阻性心肌病的症状与诊断
肥厚型梗阻性心肌病的症状与诊断
症状

肥厚型心肌病诊断标准

肥厚型心肌病诊断标准肥厚型心肌病（HCM）是一种常见的心肌疾病，其特征为心肌肥厚和非对称性左心室肥大。

这种疾病通常是遗传性的，但也可能是由于其他因素引起的。

肥厚型心肌病可能会导致严重的心律失常、心力衰竭甚至猝死，因此对其进行及时准确的诊断非常重要。

肥厚型心肌病的诊断通常是基于患者的临床表现、家族史、心脏超声检查和其他相关检查结果。

根据美国心脏协会的指南，肥厚型心肌病的诊断需要满足以下条件：1. 心肌肥厚，通过心脏超声检查或其他影像学检查，证实左心室壁增厚，排除其他原因引起的心肌肥厚。

2. 排除其他原因，需要排除其他引起心肌肥厚的原因，如高血压、主动脉瓣狭窄、代谢性疾病等。

3. 家族史，有家族史的患者，即使在没有心肌肥厚的情况下，也可能被诊断为肥厚型心肌病。

4. 心脏超声检查，通过心脏超声检查可以确定左心室流出道梗阻、二尖瓣后退流等特征性表现。

5. 心电图和心脏磁共振，心电图和心脏磁共振可以帮助进一步确认诊断。

在临床实践中，医生还需要综合患者的临床症状、体征以及其他检查结果，如心脏负荷试验、基因检测等，来进行综合判断。

一些患者可能出现心绞痛、晕厥、心律失常等症状，这些也有助于诊断肥厚型心肌病。

总的来说，肥厚型心肌病的诊断需要综合运用临床表现、影像学检查、心电图、心脏磁共振等多种手段，排除其他原因引起的心肌肥厚，同时要注意家族史和遗传因素。

及时准确的诊断可以帮助患者采取合适的治疗措施，降低并发症的发生率，提高生存质量。

在诊断肥厚型心肌病时，医生需要对患者进行全面的评估，综合考虑各种因素，以确保诊断的准确性和及时性。

同时，患者也应该重视自身的症状变化，及时就医并配合医生进行相关检查，以便尽早发现和治疗肥厚型心肌病。

希望通过专业的诊断和治疗，患者能够尽快康复，重拾健康的生活。

肥厚型心肌病二尖瓣器异常解读

肥厚型心肌病二尖瓣器异常的解读一、引言肥厚型心肌病（HCM）是一种遗传性心肌病，其主要特征是心肌的不对称性肥厚，尤其是室间隔的肥厚。

这种肥厚可能导致心室腔的缩小，从而影响心脏的泵血功能。

在HCM患者中，二尖瓣器（二尖瓣及其附属结构）的异常是常见的并发症，它可能进一步加剧患者的病情，影响生活质量及预后。

因此，准确解读肥厚型心肌病患者中的二尖瓣器异常对于评估病情、制定治疗方案和预测预后具有重要意义。

二、肥厚型心肌病概述肥厚型心肌病是一种主要影响心肌的疾病，其特点是心肌细胞的肥厚和排列紊乱。

这种肥厚通常是不对称的，以室间隔肥厚最为常见，但也可能涉及心室的其他部分。

HCM的病理生理机制复杂，涉及基因突变、能量代谢异常、细胞内钙调节失衡等多个方面。

临床表现多样，从无症状到心力衰竭、心律失常甚至猝死等。

三、二尖瓣器异常的分类与表现在肥厚型心肌病患者中，二尖瓣器的异常主要表现为二尖瓣前叶异常、二尖瓣脱垂和二尖瓣反流等。

1. 二尖瓣前叶异常：由于室间隔肥厚，二尖瓣前叶可能受到压迫，导致前叶增厚、变形或活动受限。

这种异常可能影响二尖瓣的关闭，从而导致二尖瓣反流。

2. 二尖瓣脱垂：二尖瓣脱垂在HCM患者中并不少见。

它可能是由于肥厚的心肌对二尖瓣支持结构的牵拉或压迫所致。

脱垂的二尖瓣在心脏收缩时可能无法完全关闭，导致血液反流。

3. 二尖瓣反流：二尖瓣反流是HCM中二尖瓣器异常的直接表现。

反流程度可能因患者的具体病情而异，从轻度到重度不等。

长期的二尖瓣反流可能导致左心房扩大和心功能不全。

四、二尖瓣器异常的评估方法对于肥厚型心肌病患者中的二尖瓣器异常，准确的评估是制定治疗方案的关键。

常用的评估方法包括超声心动图、心脏磁共振成像（CMR）和心导管检查等。

1. 超声心动图：超声心动图是评估二尖瓣器异常的首选方法。

它可以实时显示心脏的结构和运动，包括二尖瓣的形态、活动度和反流程度等。

通过超声心动图，医生可以对二尖瓣器异常进行定量和定性评估。

肥厚型梗阻性心肌病科普宣传PPT课件

在严重病例中，可能需要手术干预，如心室间隔切除术。
手术风险与收益需与医生详细讨论。
谢谢观看
肥厚型梗阻性心肌病科普宣传
演讲人：
目录
1. 什么是肥厚型梗阻性心肌病？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时应就医？ 4. 如何进行诊断？ 5. 如何进行治疗和管理？
什么是肥厚型梗阻性心肌病？
什么是肥厚型梗阻性心肌病？
定义
肥厚型梗阻性心肌病是一种遗传性心脏疾病，主要表现为心肌过度增厚，导致心脏泵血功能受限。
运动是诱发症状的常见因素。
如何进行诊断？
如何进行诊断？心电图
心电图可以帮助识别心肌增厚及电活动异常。
这是一种无创的检查方式。
如何进行诊断？超声心动图
超声心动图是诊断肥厚型梗阻性心肌病的金标准，能够清晰显示心肌厚度。
医生可以通过超声评估心脏的结构和功能。
如何进行诊断？ MRI检查
心脏磁共振成像（MRI）可提供更详细的心脏结构信息。
保持健康的生活方式可以减少风险。
何时应就医？
何时应就医？
症状出现
如果出现胸痛、气短或心悸等症状，应及时就医。
早期诊断和干预可以显著改善预后。
何时应就医？
家族史
如果家ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ中有人患有心脏病，建议定期进行心脏检查。
基因检测可以帮助识别高风险个体。
何时应就医？
运动后反应
在剧烈运动后出现不适，需及时就医检查。
此病常见于年轻人，可能导致心力衰竭和猝死。
什么是肥厚型梗阻性心肌病？病因
该病通常由基因突变引起，特别是与心肌收缩有关的基因，如MYH7和MYBPC3。
家族性遗传，具有较高的发病率。
什么是肥厚型梗阻性心肌病？症状

肥厚型心肌病诊断标准

肥厚型心肌病诊断标准肥厚型心肌病（HCM）是一种常见的遗传性心肌病，其特点是心肌肥厚，可导致心脏功能障碍、心律失常甚至猝死。

对于患有HCM的患者，及时准确地进行诊断至关重要。

因此，制定科学合理的诊断标准对于临床诊断和治疗具有重要意义。

一、临床表现。

HCM患者可表现为心绞痛、心悸、乏力、晕厥、呼吸困难等症状，也可无任何症状。

部分患者可在运动后出现症状，而另一些患者可能在静息状态下也有症状。

此外，HCM患者还可出现心脏听诊异常，如收缩期杂音、心尖搏动增强等。

二、心电图检查。

心电图检查是HCM诊断的重要手段之一。

典型的心电图表现包括ST段改变、T波倒置、QT间期延长等。

但需要注意的是，部分HCM患者的心电图可能正常，因此心电图检查并不能排除HCM的诊断。

三、超声心动图检查。

超声心动图检查是诊断HCM的主要方法之一。

通过超声心动图可以清晰地观察到心肌肥厚的情况，包括室间隔、左室自由壁、乳头肌等部位的肥厚程度。

此外，超声心动图还可以评估心腔大小、瓣膜功能、流出道梗阻等情况，有助于明确诊断。

四、核磁共振成像。

核磁共振成像（MRI）是一种非常准确的诊断方法，对于HCM的诊断具有重要意义。

MRI可以直观地显示心肌的肥厚程度、室间隔和左室自由壁的形态、室壁运动异常等情况，对于一些心脏解剖结构异常的患者尤为重要。

五、遗传学检查。

由于HCM是一种遗传性疾病，因此遗传学检查对于家族史阳性的患者尤为重要。

通过遗传学检查可以明确患者是否存在HCM相关基因突变，对于家族中其他潜在患者的筛查和诊断具有指导意义。

六、心脏导管检查。

心脏导管检查对于评估HCM患者的血流动力学情况和排除其他心脏病变具有重要意义。

通过心脏导管检查可以明确左心室流出道的压力梯度、左心室充盈压力、心脏输出量等参数，对于一些临床表现不典型的患者具有重要的诊断意义。

综上所述，肥厚型心肌病的诊断需要综合运用临床表现、心电图、超声心动图、核磁共振成像、遗传学检查和心脏导管检查等多种方法，结合患者的临床特点和家族史，进行全面综合分析，以确保诊断的准确性和及时性。

成人肥厚型心肌病康复和运动管理中国专家共识解读PPT课件

成人肥厚型心肌病康复和运动管理中国专家共识解读
汇报人：xxx 2024-02-23
contents
目录
• 成人肥厚型心肌病概述 • 康复管理原则与目标 • 运动管理策略与实践 • 药物治疗在康复中作用 • 非药物治疗方法探讨 • 患者日常自我管理与教育 • 总结与展望
01
成人肥厚型心肌病概述
定义与发病机制
外科手术治疗适应证
药物治疗无效或效果差
对于药物治疗反应不佳或无法耐受药物副作用的患者，外科手术治疗可作为一种有效的替代方案。
肥厚型梗阻性心肌病
对于肥厚型梗阻性心肌病患者，外科手术治疗可消除左心室流出道梗阻，改善临床症状。
预防性手术
对于高危患者，如家族性肥厚型心肌病患者，可考虑预防性外科手术治疗，以降低猝死风险。
发病率
HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一，在普通人群中的发病率约为1/500，是一种全球性疾病。
年龄与性别分布
HCM可发生于任何年龄，但以青壮年多见，家族性发病倾向明显。男性发病率高于女性，但女性患者症状出现较早且严重。
临床表现及分型
临床表现
HCM的临床表现多样，包括劳力性呼吸困难、乏力、胸痛、心悸、晕厥等。部分患者可无任何症状，仅在体检时发现。
政策支持
介绍相关政策支持，如医疗保险、残疾人福利等，帮助患者减轻经济负担。
宣传教育
加强宣传教育，提高公众对肥厚型心肌病的认识和重视程度。
07
总结与展望
共识成果总结
明确了成人肥厚型心肌病的康复和运动管理的重要性，强调了多学科团队协作的必要性。
提出了针对成人肥厚型心肌病患者运动处方的制定流程和注意事项，包括运动前评估、运动方式选择、运动强度和时间设定等。

肥厚型心肌病

较长期的临床统计：
术前 NYHA
2.8+_0. 6
3月
1年
2年
3年
4年
1.1+_0. 3 12+_4
1.5+_0. 1.3+_0. 1.2+_0. 1.3+_0. 5 5 4 5 16+_4 13+_3 12+_4 12+_3
隔支供血，少数可由第一或第二间隔支供血。由于靠近房室结，可引起三度房室传导阻滞。

具体过程：临时起搏导管放入右心室保护， 7F指引导管在升主动脉或左冠口， 5F MP导管在左室心尖部，同时测压评价压差。导丝进入第一间隔支后球囊扩张压迫，并注入造影剂，观察血管的走向，有无侧支循环，向靶血管注入1—— 3ml无水酒精，观察效果。注射10min后球囊减压，造影确认目标血管闭塞及无 LAD损伤。重复测压评价效果，压力阶差减小30%为有效，大于50%为显效。如第一间隔主要并发症
消融的主要并发症有：进入冠脉的其它血管造成急性心梗，三度 AVB，室间隔穿孔，术后的疤痕导致严重的折返性心律失常等。
最近关于PTSMA的临床效果的相关评价：

临床统计（欧洲） N=178例，随访期41±1月。院内：死亡 3例（VT, 心包填塞）；13例因心律失常而行DDD；11例再次行PTSMA，3例外科切除（8%）；随访期：2例DDD，2例 ICD；6例死亡（中风1，慢阻肺1，结肠癌1，心跳骤停1，不明2）。总死亡5%，起搏按装率8%，首次失败率8%。
研究显示，13岁以下的儿童致病基因携带者大多没有心肌肥厚，而随青春期生长加速，最终可能发展为典型的肥厚。提示HCM还可能与年龄，激素水平相关。其它特殊类型的病变——腺苷单磷酸激活的蛋白激酶r-2调节亚单位基因的突变可导致Wolft-Parkinson – White syndrome，属心肌内糖原累积，表现类似于HCM，但不属于 HCM的范围。