肥厚心肌病超声报告解读

原发性
心肌病
继发性
遗传性
HCM
混合性
DCM
获得性
感染性(心肌炎)
浸润性 贮积性 中毒
心内膜心肌病
炎症性 内分泌性
ARVC/D LVNC
糖原聚集 心脏传导异常
线粒体病
RCM
负荷诱发(TakoTsubo)
围产期 心律失常诱发
胰岛素依赖型糖尿病母亲所 生的婴儿性心肌病
离子通道病
LQTS Brugada SQTS CVPT Asian SUNS
Ischemic cardiomyopathy 缺血性心肌病 Valvular cardiomyopathy 瓣膜性心肌病 Hypertensive cardiomyopathy 高血压心脏病 Inflammatory cardiomyopathy 炎症性心肌病 Metabolic cardiomyopathy 代谢性心肌病 General system disease 全身系统疾病 Sensitivity and toxic reactions 过敏和中毒 Peripartal cardiomyopathy 围产期心肌病
心肌病
Br Heart J 1980; 44: 672源自文库673
心肌病的定义和分类
（1995年WHO/ISFC）
" Cardiomyopathies are defined as diseases of the myocardium associated with
cardiac dysfunction"
困惑一：左心室肥厚：ECHO/ECG/MRI谁说了算
本例患者的超声诊断？
困惑一：左心室肥厚：ECHO/ECG/MRI谁说了算？
2013 ESH/ESC高血压管理指南1 2010 中国高血压防治指南2
两大认识误区
关于左心室肥厚，超声比心电 图更具说服力
单纯靠ECHO检查中室壁厚度， 评估是否存在左心室肥厚
心肌病的定义和分类
（2008年ESC）
2008年1月,欧洲心脏学会(ECS)发布了心肌病最新分类，定义为非冠心病、高血压、瓣膜 病和先心病等原因引起的心脏结构与功能异常。
摒弃传统的原发性/继发性心肌病分类 重申将心肌病分为家族性/遗传性和非家族性/非遗传性 重视心肌病的遗传因素
心肌病
肥厚型
Cornell电压-时间乘积
(RaVL+SV3) ×QRS波群时间
LVMI
LVM/BSA
LVH诊断标准 >3.5mV
推荐指南1-4
• 2013 ESH/ESC高血压管理指南 • 2014 日本高血压指南
>244mV·ms
• 2013 ESH/ESC高血压管理指南 • 2010 中国高血压防治指南
男：≥115g/m2 女：≥95g/m2
心肌病
扩张型心肌病
以左心室或双心室扩张 和收缩功能减低为特征
一般表现是心衰，常呈 进行性；心律失常、血 栓栓塞和猝死常见，可 在各阶段发生
肥厚型心肌病
以左心室和/或右心室肥厚为 特点，常呈非对称性室间隔 肥厚；左心室容积正常或减 小；常见左心室内收缩期压 力阶差
心律失常、过早的猝死常见， 晚期可心衰
限制型心肌病
以左心室和/或右心室舒 张期充盈受限和容积减小 为特点，心室的收缩功能 和室壁厚度正常或接近正 常
主要表现为心衰和心律失 常
致心律失常右室心肌病
进行性的右心室心肌被纤维脂肪 组织替代，开始局限，随后累及 整个右心室和部分左心室，出现 右心室扩大或右心室为主的双心 室扩大
心律失常和猝死常见，特别是青 年
心腔扩大为主的疾病 皮儿薄，馅儿多 主要表现为收缩功能异常 代表疾病：扩张型心肌病
心肌病的定义和分类
(1980年WHO/ISFC)
“Cardiomyopathies are heart muscle diseases of unknown cause".
扩张型心肌病
限制性心肌病
肥厚型心肌病
扩张型
限制型
致心律失常右 室心肌病
未分类型
家族性/遗传性
未证实的 基因缺陷
疾病亚型
非家族性/非遗传性
特发性
疾病亚型
内容提要
从心肌病的临床分类看超声诊断的优缺点 肥厚型心肌病超声诊断的困惑及对策
左心室肥厚：ECHO/ECG/MRI谁说了算？
左心室肥厚的鉴别诊断思路
HCM应如何与孤立性室间隔基底段肥厚鉴别？ 何种类型的HCM更容易漏诊？ HOCM左心室-主动脉压力阶差：ECHO/Cath哪个准确？
1. Mancia G, et al. Eur Heart J 2013;34(28):2159-2219. 2. 中国高血压防治指南修订委员会. 中华心血管杂志 2011;39(7):579-616.
ECG/ECHO诊断LVH的常用指标
方法 ECG ECHO
主要指标
Sokolow–Lyon指数
SV1+RV5
病因：家族性常见，为常染色体 显性遗传
未定型心肌病
Unclassified Cardiomyopathies
左心室心肌致密化不全 心内膜弹力纤维增生 有些患者收缩功能明显降低但左心室不大 有些患者有多个类型心肌病的表现，如心脏淀粉样变
特异性心肌病 Specific Cardiomyopathies
心肌病的定义和分类
（2006年AHA）
心肌病分类
一组临床表现为多种多样的心肌疾病 为各种原因,通常是遗传原因所致 常表现为心室异常肥厚或扩张，但也可正常 将心肌病分为家族性/遗传性和非家族性/非遗传性 具有结构异常和(或)电异常
结构性心脏病
离子通道疾病
Circulation. 2006;113:1807-1816
• 2013 ESH/ESC高血压管理指南 • 2014 日本高血压指南 • 2015台湾高血压指南
另外，目前临床实践中有时也采用一些简易指标，用于LVH初步诊断，如5,6：
•ECG测得的左室高电压（如RV5＞2.5mV）
•ECHO测得的室间隔或左室后壁厚度（≥11 mm(男)，≥10 mm（女））
手把手教你学心脏超声系列
心内科医生如何解读超声心动图报告（8）
——肥厚型心肌病
成都中医药大学附属医院心内科 孔令秋
内容提要
从心肌病的临床分类看超声诊断的优缺点 肥厚型心肌病超声诊断的困惑及对策
人类对心肌病最早的认识
心肌肥厚为主的疾病 皮儿厚，馅儿少 主要表现舒张功能异常 代表疾病：肥厚型心肌病