蛋白质错误折叠和疾病

蛋白质正确折叠,功能正常;蛋白 质错误折叠,疾病产生.
蛋白质错误折叠相关疾病
蛋白传染子导致的疾病(Prion Diseases) 淀粉样蛋白病(Amyloid Diseases ) 癌症 (Cancer ) 肺气肿(emphysema )
ຫໍສະໝຸດ Baidu
克雅氏病(CJD)
朊蛋白是一种糖蛋白, 朊蛋白基因, 位于20号染 色体短臂上. 正常组织朊蛋白(PrPc)没有致病性.感染性朊 蛋白传染子导致的疾病( 蛋白传染子导致的疾病(Prion Diseases) ) 蛋白(PrPres), 可导致脑组织的海绵样变性, 会引起神 经细胞退行性改变,导致海绵样脑病. PrPres可以在哺乳类动物之间传播,也可以由遗 传及基因突变产生.
这一研究成果将在今年7 日出版的《细胞分子生物学》 这一研究成果将在今年7月1日出版的《细胞分子生物学》(Molecular Cell)期刊上发表,他们的论文被该期刊评为The Biology of the Cell)期刊上发表,他们的论文被该期刊评为The paper of year,美国细胞生物学会的网站InCytes将会有专门新闻报道. InCytes将会有专门新闻报道 the year,美国细胞生物学会的网站InCytes将会有专门新闻报道.
Parkinson's Victoria Inc World Parkinson Coalition Inc European Parkinson's Disease Association Parkinson Wright LLP Muhammad Ali Parkinson Research Center Alzheimer's Association Alzheimer's Foundation of America Alzheimer's Society Alzheimer Society of Canada Long Island Alzheimer's Foundation Hearthstone Alzheimer Care Alzheimer's Australia Alzheimer Society of B.C Alzheimer Society of Calgary
核心:α螺旋结构向β折叠结构的转化
β片层形成阻断肽(β-sheet breaker peptide)
老年痴呆症(Alzheimer's disease)
在患AD病人的脑中,塞满了由错误折叠蛋 白质形成的杂乱的蛋白质簇. 通常有两类蛋白质的沉积:含有淀粉样β 淀粉样蛋白病( 淀粉样蛋白病(Amyloid Diseases ) 蛋白( Aβ)的淀粉样斑,和由tau蛋白引起的 神经细胞内自损伤. Aβ和tau蛋白都是由在脑中正常产生的蛋白 质转化而来的.
1,抗胆碱能药物:安坦.有青光眼者禁用. 2,多巴胺替代疗法:左旋多巴 3,脑外多巴脱羧酶抑制剂:苄丝肼和卡比多巴. 4,多巴胺能受体激动剂:溴隐亭,协良行,泰舒达 5,单胺氧化酶抑制剂:丙炔苯丙胺.
帕金森氏病(Parkinsons Disease )
中国科学院生物物理研究所王志珍院士领导的研究小组 与焦仁杰研究员课题组合作利用果蝇的PD模型进行研究, 发现组蛋白去乙酰化酶6(HDAC6)在帕金森氏病发生过程 中起关键调节作用. HDAC6对PD病的发生具有显著的抑制 作用,这一发现为人类PD病的预防和治疗提供了新的潜在 靶点 .
Company list Parkinson's Disease Society Parkinson's Disease Foundation Inc The American Parkinson Disease Association , Inc. Parkinson Technologies Inc The Parkinson's Institute The Parkinson Alliance Parkinson Society Canada Parkinson's Action Network National Parkinson Foundation , Inc. The Parkinson Alliance Parkinson Designs , Inc. Houston Area Parkinson Society Michigan Parkinson Foundation Parkinson's NSW Incorporated Parkinson's Disease Association of San Diego Parkinson's Society of Southern Alberta Northwest Parkinson's Foundation Young Onset Parkinson's Association Parkinson Howe Ltd The World Parkinson Congress , Inc.
蛋白质错误折叠 和疾病
引言
蛋白质折叠问题被列为"21世纪的生物物理 学"的重要课题,它是分子生物学中心法则 尚未解决的一个重大生物学问题 . 研究蛋白质折叠的过程,可以说是破译"第 二遗传密码"——折叠密码(folding code) 的过程.
蛋白质折叠
多肽链在核蛋白体上合成的同时或合成之 后,根据热力学与动力学的原理,或在分子伴侣 的辅助下,卷曲形成特定的三维结构或构象的 过程.
帕金森氏病(Parkinsons Disease )
研究表明Parkinsons Disease病可能源于蛋白质的 错误折叠.其原因和发生的途径尚不清楚. 在PD病人的脑中通常可以发现一些蛋白沉积物 称为路易氏体(Lewy body)的包涵体,这些结构被 认为是PD形成的病理学标志 .
治疗帕金森氏病的相关药物
癌症 (Cancer )
现在发现50%以上的癌症是基因P53突变引起 的,有些是因为降低了P53蛋白的稳定性.
肺气肿(emphysema )
常见的肺部疾病,部分病因是由于肝脏产生的 α1-抗胰蛋白酶蛋白的突变. 有缺陷的α1-抗胰蛋 白酶以错误折叠的形式聚集在肝脏中,不能执行 正常的保护肺脏的功能.蛋白质积聚在肝脏也引 起肝脏的损伤.
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专业词汇
Neurodegenerative: 中枢神经系统病变 Epidemic: 传染病 Brain tissue: 脑组织 Spongiform encephalopathy: 海绵状脑病 Biopsy: 活组织 Prion: 朊病毒 Polypeptide chain: 多肽链 α-helical: α-螺旋 Conformers: 同分异构体 Template: 模板
专业词汇
Conformers: 同分异构体 Template: 模板 Amyloid plaque: 淀粉样蛋白斑 Animal model: 动物模型 Genome: 基因组 Immunizing: 免疫的 Antibody: 抗体 Vaccinate: 接种疫苗 Hydrophobic residue: 疏水残基 Proline: 脯氨酸
老年斑
神经原纤维缠结
治疗老年痴呆症的相关药物
辉瑞制药(Pfizer)的盐酸多奈齐(Aricept) 森林实验室公司(ForestLab)的盐酸美金刚 (Namenda)
老年痴呆症(Alzheimer's disease) 中国海洋大学的耿美玉 耿美玉教授,主持研制的 耿美玉 抗老年痴呆候选药物971是国际上第一个兼具 靶向Aβ纤丝形成与促进纤丝解聚双重功能的 抗老年痴呆药物. 该药已获得新药临床研究批件, 该药已获得新药临床研究批件,目前正 期临床研究阶段. 在I期临床研究阶段.