惠普尔病
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致恶病质。腹膜后及肠系膜淋巴结肿大，可有腹部包块，亦可伴有肠梗阻 及慢性发热。10%～25%的患者没有消化道症状，称之为“干性惠普尔 病”。
D 降；而女性，40～60岁呈高水平，70岁为高峰期。在人种分布上，除大多 C D 数为白人外，至今有报道的黑人12例，印地安人1例，印度3例，日本1
例，国内于1982年报道1例。 病因：肠性脂质营养不良早先在淋巴结的组织切片上，用银染色法发现 有“杆状菌”，但直至1960～1961年才在电镜下搞清此独特细菌的结构特 征，大小为0.25µm(1.0～2.0)µm，该菌有易招致以吞噬细胞为特点的炎症
2.心血管系统 可出现心内膜炎和心包炎。但临床表现不突出，部分患 者有心尖部收缩期杂音、心包摩擦音，但很少有心力衰竭。有些患者形成 瓣膜纤维化，引起狭窄或关闭不全，需进行主动脉瓣及左房室瓣置换。心 脏纤维化少见。
D 3.呼吸系统 约50%的本病患者有慢性咳嗽，呼吸困难及胸痛亦常见。 C D 肺部表现和临床症状有时难与结节病(sarcoidosis)相区别，且可先于典型的
D 5.骨骼系统 发热和关节炎常早于胃肠道症状，约l/3的患者在确立诊断 C D 前5年就已存在。踝、膝、肩、肘腕及指关节均可累及，多呈间歇性游走
性急性发作，持续数小时至几天。关节破坏不明显，不引起畸形。关节液
D 检查无特殊异常。脊柱关节可涉及，多为骶髂关节炎，很少有强直性脊柱 D 炎，有些患者仅有关节痛。半数以上有发热，一般为间歇发作的低热，但 C 疾病严重者也可发生较高的间歇热。
D 概述：肠性脂质营养不良又称惠普尔病，是一种少见的系统性疾病。其临 C D 床特征为小肠吸收不良、发热、皮肤色素沉着、贫血、淋巴结肿大、关节
炎、关节痛、胸膜炎、瓣膜性心内膜炎和中枢神经系统症状。1907年惠普 尔(Whipple)首次报告本病，并描述了其临床特征及小肠、淋巴结的病理
D 改变。他利用银浸渗法染色，在一个淋巴结内发现大量特殊的、长约 C D 2μm的杆状微生物，并把该病称之为“小肠脂肪营养不良”，认为可能
3.电镜检查 对患者的活检组织进行电镜检查可见到巨噬细胞内有小棒
D 状菌，呈杆状，有三层膜，大小为(1～2)µm×0.2µm，即Whipplelii菌，是 C D 确诊的金标准，电镜还可以观察到巨噬细胞内细菌的退化。
诊断：血清阴性的关节炎及复发性风湿症病人，如发生淋巴结肿大、中枢 神经系统症状、玻璃体炎或腹泻时，应考虑到本病。根据病人出现的吸收
D 移位，患者黏膜固有层中浆细胞、淋巴细胞和嗜酸性细胞减少。 C D 2.肠外病变 除小肠黏膜外，在心、肺、脾、胰、食管、胃、后腹膜以
及全身淋巴结均可侵犯，是一种全身性疾病。全身组织均可见到PAS阳性 巨噬细胞。如引起心内膜炎、关节腔积液、胸膜炎、脑皮质萎缩、脑膜炎
D 等。肝、脾包膜变厚。可有腹水，并呈乳糜性。 C D 值得注意的是，凡仅胃、结肠黏膜见到PAS阳性巨噬细胞。并非属惠普
D 发病机制：T．Whipplelii菌侵入人体组织后，毒性较弱，故毒性损害较 C D 少，但能导致大量的吞噬细胞聚集，由于细菌及巨噬细胞的广泛浸润而出
现临床症状。惠普尔病患者对于T．Whipplelii菌的易感性，可能与免疫缺 陷有关。常继发于营养不良、小肠淋巴回流受阻抑或暂时性传染无反应；
D 患者也可能对该菌免疫耐受，表现为体内单核细胞系统对摄人的抗原处理 C D 能力缺陷而致病。惠普尔病患者肠黏膜固有层中IgA浆细胞减少，治疗后
2.原发性吸收不良综合征 本病与原发性吸收不良综合征相比，二者虽在
D 顽固性消化道症状、吸收不良所致的营养缺乏、维生素不足等方面相似， D 但原发性吸收不良综合征无淋巴结肿大、关节炎、发热及心肺改变。小肠 C 黏膜活检标本无惠普尔病PAS染色阳性的巨噬细胞。胃肠钡餐检查也有明
显的区别。 3.淋巴瘤 当淋巴瘤表现为发热、淋巴结肿大、腹泻和关节症状时，容易
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肺叶实变及胸水。关节多示正常，偶有骨侵蚀、关节腔变窄，而关节僵直 者少见，有时可显示骶髂关节炎，脊柱炎者少见。
2.内镜检查 在十二指肠和空肠黏膜上可见黄白色小结节或颗粒，大小 为2～3mm，黏膜脆性增加，类似于白色念珠菌感染。这些结节是由充满 巨噬细胞的粗大绒毛集聚而成。十二指肠或空肠黏膜活检，如发现有PAS 阳性颗粒的巨噬细胞浸润，可确立诊断。
D 1.胃肠道 为常见病变部位，以系统吸收不良为突出表现。初期消化道 C D 症状多变，且反复发作腹痛多位于上腹部，进食后可加重，亦可出现恶
心、呕吐及厌食。体重下降和腹泻，以40岁以上患者多见，40岁以下患者 少见。腹泻多为脂肪泻，或水泻，有时夜间发作，每天5～15次。 Saracibar Serrador E等报道一例男性患者，首发症状为便秘及上消化道出 血。因此，应该注意与其他的肠道疾病进行鉴别。患者腹泻加重时，可导
尔病，因为该区域常有噬蛋白细胞及胃噬脂细胞。经治疗后，细菌消失 快，但巨噬细胞消失慢。治疗一年后仍有明显的巨噬细胞浸润。神经病理
D 主要表现为丘脑下部萎缩、胶质变性和镰状颗粒浸润，在腹内侧核浸润最 C D 严重，视前叶、室上束交叉部、背内侧核和室旁核浸润较轻。在电镜下，
浸润部位可见“杆状菌”。 临床表现：
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反应。此后，人们一直设法在体外对该菌进行培养及分离，终于于2000年 Raoult D等报道获得成功。1992年Relman等报告从5例患者组织中，用聚合 酶链反应(PCR)，从杆菌发现了一段由1321个碱基组成的16S核糖颗粒的 rRNA，经种系基因分析，认为该菌为革兰染色阳性放射线菌，与任何其 他已知菌的基因无关。初步认为此菌属于放线菌属的一个亚组，是一种放 线杆菌(actinobacter)，并暂时命名为Trophelyma whipplelii。另外，惠普尔 病多半与HLA-B27有相关性。
惠普尔病的表现。肺活检有利于肺惠普尔病的诊断。 4.中枢神经系统 患者依据侵及中枢神经的不同部位而出现不同的症
D 状，包括头痛、共济失调、耳聋、肌无力、昏睡、感觉缺失、视觉改变、 C D 进行性痴呆、癫痫样发作、人格障碍、蛛网膜炎，累及下丘脑引起失眠、
烦渴或食欲亢进。所谓的“三联征”即痴呆、眼肌麻痹和肌阵挛。中枢神 经系统受累可发生在无肠道表现时，或作为复发形式出现。
D 不良综合征及其他器官系统受累的表现，淋巴结、小肠黏膜活检，以及典 C D 型的PAS染色阳性的巨噬细胞与小肠黏膜的病理特点，可以确诊本病。
鉴别诊断： 1.盲襻综合征 从吸收不良综合征的角度看，本病易与盲襻综合征混淆。
D 但后者常有腹部手术史或其他肠病，无关节症状及发热。若胃肠钡餐检查 C D 发现肠瘘、粘连、小肠短路等。则有助于本病的鉴别。
钾上升，血钠下降。多数病人可有低白蛋白血症。 4.免疫学检查 可有IgG、IgM、IgA下降，E-玫瑰花结形成数降低，淋巴
D 母细胞转化率下降，类风湿因子阴性，LE细胞阴性，抗核抗体阴性。 C D 5.脑脊液检查 本病累及神经系统时，可对脑脊液涂片行PAS染色，若
有阳性发现即可确诊。此外，Maiwald M等报道，对脑脊液中Whipplelii菌 进行培养获得成功。
是一种脂肪代谢障碍性疾病。195Байду номын сангаас年Faul1ey报道一例经抗生素和糖皮质激 素联合治疗取得了理想的疗效。
D 流行病学：肠性脂质营养不良发现至今，已近百年，至1991年止全世界共 C D 报告761名患者。一组664例分析中，男性574例(86.4%)，女性90例
(13.6%)，平均发病年龄男性为49.1岁，女性为51岁。年龄最小7岁，最大 80岁。男性在50岁以前，发病有随年龄增长而增高的趋势，50岁以后下
并发症：眼和神经系统可并发结膜炎、角膜炎、色素膜炎、玻璃体炎、核 上性眼肌麻痹与进行性脑病等。循环系统可合并细菌性心内膜炎。当出现 继发性肾上腺皮质功能减退时，可伴发低血压、低钠血症、高钾血症和低 血糖等。有时也可发生胸膜炎，伴有胸腔积液。个别病人可出现非特异性 腹膜炎，低蛋白血症性腹水，肝、脾、淋巴结肿大。 实验室检查：
患者的泡沫巨噬细胞减少，但IgA浆细胞数量恢复正常，表明在感染期 间，IgA浆细胞移位或受抑制。细胞介导的免疫反应在惠普尔病中亦可能
D 起重要作用，如外周血T淋巴细胞的应答性减低，小肠免疫反应的免疫化 C D 学研究显示，上皮内淋巴细胞数量增多，CD4/CD8比值增加，小肠巨噬
细胞有缺陷。惠普尔病患者出现皮肤反应力过低，其他组织中淋巴细胞相
D 其他辅助检查： C D 1.消化道钡餐检查 显示十二指肠及空肠黏膜皱襞增粗(plicae
circulares)。由于腹后壁淋巴结肿大，可引起十二指肠襻增大，胃及输尿管 移位。超声、CT及MRI可显示腹部肿大的淋巴结及肠黏膜的粗大皱襞。 CT及MRI亦可用于检查中枢神经病变，脑部受累时，可显示有占位性稀 疏区。胸片有时可见纵隔或肺门淋巴结肿大阴影，肺纤维化，少数患者有
6.皮肤及外周淋巴结 约1/3患者，除口腔黏膜外，皮肤有色素沉着，机 制不明，常依此为诊断标准之一。约50%患者表浅淋巴结肿大，此亦为重 要临床特征。淋巴结活检有助于诊断。
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D 对减少，单核细胞吞噬作用减低，降解细菌的能力减弱，CDllb表达细胞 D 减少，提示有单核细胞和T淋巴细胞功能障碍。Marth等发现惠普尔病患者 C 单核细胞产生白介素1 2、T细胞产生γ干扰素减少，体外试验发现用白介
素12逆转的γ干扰素产生减少。这些资料支持这样一种假说：惠普尔病主 要与单核细胞白介素12产生缺陷，导致T细胞产生γ干扰素减少有关。因 此，干扰素可能对复发的惠普尔病患者有效，但需进一步证实。
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惠普尔病的病理改变极具特征性，因而组织学检查常常是必要的。 1.小肠病变 病变多见于十二指肠及空肠，而远端小肠较少，胃和结肠 很少波及。病变肠壁水肿、增厚，小肠绒毛变粗、变短或完全消失，极少 有溃疡。黏膜下各层皆可见黄色脂质沉积，淋巴管有阻塞及扩张，组织学 特征性变化是小肠黏膜PAS阳性巨噬细胞和黏膜下淋巴管扩张。黏膜固有 层因大量泡沫巨噬细胞浸润，致绒毛增粗变形。Black Schaffe首先证实这 种特有的泡沫巨噬细胞内含有一种PAS浓染的糖蛋白。由于这些巨噬细胞
1.血常规及血沉 几乎所有病人都有贫血，可为低血色素或正色素性贫
D 血，也可为巨幼红细胞性贫血。约35%的病人血红蛋白低于70g/L，平均为 C D 79g/L。1/3的病人有白细胞增多，多数病人血沉增快。
2.大便检查 部分病人隐血试验阳性。由于脂肪泻，大便苏丹Ⅲ染色呈阳 性。
D 3.生化学检查 多数病人有低血钙、胆固醇降低、胡萝卜素下降。当有继 C D 发性肾上腺皮质功能不全时，24h尿中17-羟皮质酮、17-酮皮质醇下降，血
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疾病名：惠普尔病 英文名：Whipple disease 缩写： 别名：小肠脂肪营养不良；intestinal lipodystrophy；Whipple病；肠性脂质 营养不良；肠原性脂肪代谢障碍；肠脂肪肉芽肿症 ICD号：K63.8 分类：消化科
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致恶病质。腹膜后及肠系膜淋巴结肿大，可有腹部包块，亦可伴有肠梗阻 及慢性发热。10%～25%的患者没有消化道症状，称之为“干性惠普尔 病”。
D 降；而女性，40～60岁呈高水平，70岁为高峰期。在人种分布上，除大多 C D 数为白人外，至今有报道的黑人12例，印地安人1例，印度3例，日本1
例，国内于1982年报道1例。 病因：肠性脂质营养不良早先在淋巴结的组织切片上，用银染色法发现 有“杆状菌”，但直至1960～1961年才在电镜下搞清此独特细菌的结构特 征，大小为0.25µm(1.0～2.0)µm，该菌有易招致以吞噬细胞为特点的炎症
2.心血管系统 可出现心内膜炎和心包炎。但临床表现不突出，部分患 者有心尖部收缩期杂音、心包摩擦音，但很少有心力衰竭。有些患者形成 瓣膜纤维化，引起狭窄或关闭不全，需进行主动脉瓣及左房室瓣置换。心 脏纤维化少见。
D 3.呼吸系统 约50%的本病患者有慢性咳嗽，呼吸困难及胸痛亦常见。 C D 肺部表现和临床症状有时难与结节病(sarcoidosis)相区别，且可先于典型的
D 5.骨骼系统 发热和关节炎常早于胃肠道症状，约l/3的患者在确立诊断 C D 前5年就已存在。踝、膝、肩、肘腕及指关节均可累及，多呈间歇性游走
性急性发作，持续数小时至几天。关节破坏不明显，不引起畸形。关节液
D 检查无特殊异常。脊柱关节可涉及，多为骶髂关节炎，很少有强直性脊柱 D 炎，有些患者仅有关节痛。半数以上有发热，一般为间歇发作的低热，但 C 疾病严重者也可发生较高的间歇热。
D 概述：肠性脂质营养不良又称惠普尔病，是一种少见的系统性疾病。其临 C D 床特征为小肠吸收不良、发热、皮肤色素沉着、贫血、淋巴结肿大、关节
炎、关节痛、胸膜炎、瓣膜性心内膜炎和中枢神经系统症状。1907年惠普 尔(Whipple)首次报告本病，并描述了其临床特征及小肠、淋巴结的病理
D 改变。他利用银浸渗法染色，在一个淋巴结内发现大量特殊的、长约 C D 2μm的杆状微生物，并把该病称之为“小肠脂肪营养不良”，认为可能
3.电镜检查 对患者的活检组织进行电镜检查可见到巨噬细胞内有小棒
D 状菌，呈杆状，有三层膜，大小为(1～2)µm×0.2µm，即Whipplelii菌，是 C D 确诊的金标准，电镜还可以观察到巨噬细胞内细菌的退化。
诊断：血清阴性的关节炎及复发性风湿症病人，如发生淋巴结肿大、中枢 神经系统症状、玻璃体炎或腹泻时，应考虑到本病。根据病人出现的吸收
D 移位，患者黏膜固有层中浆细胞、淋巴细胞和嗜酸性细胞减少。 C D 2.肠外病变 除小肠黏膜外，在心、肺、脾、胰、食管、胃、后腹膜以
及全身淋巴结均可侵犯，是一种全身性疾病。全身组织均可见到PAS阳性 巨噬细胞。如引起心内膜炎、关节腔积液、胸膜炎、脑皮质萎缩、脑膜炎
D 等。肝、脾包膜变厚。可有腹水，并呈乳糜性。 C D 值得注意的是，凡仅胃、结肠黏膜见到PAS阳性巨噬细胞。并非属惠普
D 发病机制：T．Whipplelii菌侵入人体组织后，毒性较弱，故毒性损害较 C D 少，但能导致大量的吞噬细胞聚集，由于细菌及巨噬细胞的广泛浸润而出
现临床症状。惠普尔病患者对于T．Whipplelii菌的易感性，可能与免疫缺 陷有关。常继发于营养不良、小肠淋巴回流受阻抑或暂时性传染无反应；
D 患者也可能对该菌免疫耐受，表现为体内单核细胞系统对摄人的抗原处理 C D 能力缺陷而致病。惠普尔病患者肠黏膜固有层中IgA浆细胞减少，治疗后
2.原发性吸收不良综合征 本病与原发性吸收不良综合征相比，二者虽在
D 顽固性消化道症状、吸收不良所致的营养缺乏、维生素不足等方面相似， D 但原发性吸收不良综合征无淋巴结肿大、关节炎、发热及心肺改变。小肠 C 黏膜活检标本无惠普尔病PAS染色阳性的巨噬细胞。胃肠钡餐检查也有明
显的区别。 3.淋巴瘤 当淋巴瘤表现为发热、淋巴结肿大、腹泻和关节症状时，容易
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肺叶实变及胸水。关节多示正常，偶有骨侵蚀、关节腔变窄，而关节僵直 者少见，有时可显示骶髂关节炎，脊柱炎者少见。
2.内镜检查 在十二指肠和空肠黏膜上可见黄白色小结节或颗粒，大小 为2～3mm，黏膜脆性增加，类似于白色念珠菌感染。这些结节是由充满 巨噬细胞的粗大绒毛集聚而成。十二指肠或空肠黏膜活检，如发现有PAS 阳性颗粒的巨噬细胞浸润，可确立诊断。
D 1.胃肠道 为常见病变部位，以系统吸收不良为突出表现。初期消化道 C D 症状多变，且反复发作腹痛多位于上腹部，进食后可加重，亦可出现恶
心、呕吐及厌食。体重下降和腹泻，以40岁以上患者多见，40岁以下患者 少见。腹泻多为脂肪泻，或水泻，有时夜间发作，每天5～15次。 Saracibar Serrador E等报道一例男性患者，首发症状为便秘及上消化道出 血。因此，应该注意与其他的肠道疾病进行鉴别。患者腹泻加重时，可导
尔病，因为该区域常有噬蛋白细胞及胃噬脂细胞。经治疗后，细菌消失 快，但巨噬细胞消失慢。治疗一年后仍有明显的巨噬细胞浸润。神经病理
D 主要表现为丘脑下部萎缩、胶质变性和镰状颗粒浸润，在腹内侧核浸润最 C D 严重，视前叶、室上束交叉部、背内侧核和室旁核浸润较轻。在电镜下，
浸润部位可见“杆状菌”。 临床表现：
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反应。此后，人们一直设法在体外对该菌进行培养及分离，终于于2000年 Raoult D等报道获得成功。1992年Relman等报告从5例患者组织中，用聚合 酶链反应(PCR)，从杆菌发现了一段由1321个碱基组成的16S核糖颗粒的 rRNA，经种系基因分析，认为该菌为革兰染色阳性放射线菌，与任何其 他已知菌的基因无关。初步认为此菌属于放线菌属的一个亚组，是一种放 线杆菌(actinobacter)，并暂时命名为Trophelyma whipplelii。另外，惠普尔 病多半与HLA-B27有相关性。
惠普尔病的表现。肺活检有利于肺惠普尔病的诊断。 4.中枢神经系统 患者依据侵及中枢神经的不同部位而出现不同的症
D 状，包括头痛、共济失调、耳聋、肌无力、昏睡、感觉缺失、视觉改变、 C D 进行性痴呆、癫痫样发作、人格障碍、蛛网膜炎，累及下丘脑引起失眠、
烦渴或食欲亢进。所谓的“三联征”即痴呆、眼肌麻痹和肌阵挛。中枢神 经系统受累可发生在无肠道表现时，或作为复发形式出现。
D 不良综合征及其他器官系统受累的表现，淋巴结、小肠黏膜活检，以及典 C D 型的PAS染色阳性的巨噬细胞与小肠黏膜的病理特点，可以确诊本病。
鉴别诊断： 1.盲襻综合征 从吸收不良综合征的角度看，本病易与盲襻综合征混淆。
D 但后者常有腹部手术史或其他肠病，无关节症状及发热。若胃肠钡餐检查 C D 发现肠瘘、粘连、小肠短路等。则有助于本病的鉴别。
钾上升，血钠下降。多数病人可有低白蛋白血症。 4.免疫学检查 可有IgG、IgM、IgA下降，E-玫瑰花结形成数降低，淋巴
D 母细胞转化率下降，类风湿因子阴性，LE细胞阴性，抗核抗体阴性。 C D 5.脑脊液检查 本病累及神经系统时，可对脑脊液涂片行PAS染色，若
有阳性发现即可确诊。此外，Maiwald M等报道，对脑脊液中Whipplelii菌 进行培养获得成功。
是一种脂肪代谢障碍性疾病。195Байду номын сангаас年Faul1ey报道一例经抗生素和糖皮质激 素联合治疗取得了理想的疗效。
D 流行病学：肠性脂质营养不良发现至今，已近百年，至1991年止全世界共 C D 报告761名患者。一组664例分析中，男性574例(86.4%)，女性90例
(13.6%)，平均发病年龄男性为49.1岁，女性为51岁。年龄最小7岁，最大 80岁。男性在50岁以前，发病有随年龄增长而增高的趋势，50岁以后下
并发症：眼和神经系统可并发结膜炎、角膜炎、色素膜炎、玻璃体炎、核 上性眼肌麻痹与进行性脑病等。循环系统可合并细菌性心内膜炎。当出现 继发性肾上腺皮质功能减退时，可伴发低血压、低钠血症、高钾血症和低 血糖等。有时也可发生胸膜炎，伴有胸腔积液。个别病人可出现非特异性 腹膜炎，低蛋白血症性腹水，肝、脾、淋巴结肿大。 实验室检查：
患者的泡沫巨噬细胞减少，但IgA浆细胞数量恢复正常，表明在感染期 间，IgA浆细胞移位或受抑制。细胞介导的免疫反应在惠普尔病中亦可能
D 起重要作用，如外周血T淋巴细胞的应答性减低，小肠免疫反应的免疫化 C D 学研究显示，上皮内淋巴细胞数量增多，CD4/CD8比值增加，小肠巨噬
细胞有缺陷。惠普尔病患者出现皮肤反应力过低，其他组织中淋巴细胞相
D 其他辅助检查： C D 1.消化道钡餐检查 显示十二指肠及空肠黏膜皱襞增粗(plicae
circulares)。由于腹后壁淋巴结肿大，可引起十二指肠襻增大，胃及输尿管 移位。超声、CT及MRI可显示腹部肿大的淋巴结及肠黏膜的粗大皱襞。 CT及MRI亦可用于检查中枢神经病变，脑部受累时，可显示有占位性稀 疏区。胸片有时可见纵隔或肺门淋巴结肿大阴影，肺纤维化，少数患者有
6.皮肤及外周淋巴结 约1/3患者，除口腔黏膜外，皮肤有色素沉着，机 制不明，常依此为诊断标准之一。约50%患者表浅淋巴结肿大，此亦为重 要临床特征。淋巴结活检有助于诊断。
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D 对减少，单核细胞吞噬作用减低，降解细菌的能力减弱，CDllb表达细胞 D 减少，提示有单核细胞和T淋巴细胞功能障碍。Marth等发现惠普尔病患者 C 单核细胞产生白介素1 2、T细胞产生γ干扰素减少，体外试验发现用白介
素12逆转的γ干扰素产生减少。这些资料支持这样一种假说：惠普尔病主 要与单核细胞白介素12产生缺陷，导致T细胞产生γ干扰素减少有关。因 此，干扰素可能对复发的惠普尔病患者有效，但需进一步证实。
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惠普尔病的病理改变极具特征性，因而组织学检查常常是必要的。 1.小肠病变 病变多见于十二指肠及空肠，而远端小肠较少，胃和结肠 很少波及。病变肠壁水肿、增厚，小肠绒毛变粗、变短或完全消失，极少 有溃疡。黏膜下各层皆可见黄色脂质沉积，淋巴管有阻塞及扩张，组织学 特征性变化是小肠黏膜PAS阳性巨噬细胞和黏膜下淋巴管扩张。黏膜固有 层因大量泡沫巨噬细胞浸润，致绒毛增粗变形。Black Schaffe首先证实这 种特有的泡沫巨噬细胞内含有一种PAS浓染的糖蛋白。由于这些巨噬细胞
1.血常规及血沉 几乎所有病人都有贫血，可为低血色素或正色素性贫
D 血，也可为巨幼红细胞性贫血。约35%的病人血红蛋白低于70g/L，平均为 C D 79g/L。1/3的病人有白细胞增多，多数病人血沉增快。
2.大便检查 部分病人隐血试验阳性。由于脂肪泻，大便苏丹Ⅲ染色呈阳 性。
D 3.生化学检查 多数病人有低血钙、胆固醇降低、胡萝卜素下降。当有继 C D 发性肾上腺皮质功能不全时，24h尿中17-羟皮质酮、17-酮皮质醇下降，血
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疾病名：惠普尔病 英文名：Whipple disease 缩写： 别名：小肠脂肪营养不良；intestinal lipodystrophy；Whipple病；肠性脂质 营养不良；肠原性脂肪代谢障碍；肠脂肪肉芽肿症 ICD号：K63.8 分类：消化科