痴呆的诊断与鉴别

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痴呆的诊断与治疗PPT课件

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记忆功能(即刻记忆,近记忆或短时记 忆,远记忆或长期记忆,虚构、健忘、 遗忘等)
认知功能(计算力,谚语的解释, 相似性与不同性等)
思想内容(病态思维与偏见,异 常信念和解释,对环境、身体和 自身的异常感知,幻觉、妄想、 错觉等)等。
痴呆患者智能下降伴有情感障碍, 人格变化,行动异常,日常社交及生活 能力低下等,在观察评定时把握住痴呆 症状的全貌是很重要的。大脑的高级神 经功能损害至少存在6个月,方可确定 痴呆的临床诊断。
谵妄 注意发病的急、缓。 幻觉是否突出。 持续时间长短。
四. 痴呆的可能病因
变性病:AD、PD、进行性核上性 麻痹、亨廷顿病等。
血管性:多梗塞性痴呆、皮质下 白质脑病等。
感染:爱滋病、CJD、各种脑炎、 脑膜炎等。
中毒:酒精、重金属中毒。 其他:NPH、癫痫、头外伤。
精神状态检查
第三阶段(病期8—12年) 智能——严重衰退 运动——四肢强直,屈曲姿势 括约肌控制——尿、便失禁 EEG——弥散性慢波 CT——脑室扩大和脑沟变宽
AD的伴随症状
AD的特征性功能障碍有两类
❖其一为认知功能损害,表现为记忆、 语言、视空间技能、失认、失用等, 为AD的核心症状(如上述)
❖其二为精神病性症状,包括幻觉、妄 想、心理障碍、行为障碍及社会功能 障碍,为AD的伴随症状(详后)
经历,由近及远发展。
虚构:患者以从未发生的经历回答 提问,不真实且奇特古怪。常见于 遗忘。
健忘:是暂时的,略提供线索可回 忆。
3.记忆测验:
立即回忆测验:说出4个不相关的词,要求患者 立即重复:紫色、图书馆、足球场、大白菜。
说出3~4个为正常,只能说1个或没有则为障碍。 近记忆力测验:(1)同上的词要求重复2~3次,

痴呆症的诊断与治疗进展

痴呆症的诊断与治疗进展

痴呆症的诊断与治疗进展痴呆症是一种常见的老年疾病,也被称为阿尔茨海默病。

随着人口老龄化问题的加剧,痴呆症的发病率也逐渐增加,给患者及其家庭带来了巨大的负担。

因此,痴呆症的诊断与治疗日益受到关注。

本文将探讨痴呆症的诊断与治疗的最新进展。

一、痴呆症的诊断方法1. 临床评估痴呆症的诊断首先依靠医生的临床评估。

医生通过详细询问病史、观察患者的行为和认知能力等方面的表现,来判断是否存在痴呆症的症状。

临床评估是痴呆症诊断的第一步,但其结果不具备确定性。

2. 神经心理学测试为了提高痴呆症的诊断准确性,医生常常会使用神经心理学测试。

这些测试包括记忆、注意力、认知灵活性等方面的评估。

通过这些测试,医生可以更客观地评估患者记忆和认知能力的状态。

3. 脑影像学检查脑影像学检查是另一种常用于痴呆症诊断的方法。

通过MRI(磁共振成像)或PET(正电子发射断层扫描)等技术,可以观察到患者大脑结构和功能方面的异常变化。

这对于辅助痴呆症的诊断非常有帮助。

4. 生物标志物检测近年来,生物标志物检测成为痴呆症诊断领域的热门研究方向。

研究人员发现,某些生物标志物的含量在痴呆症患者的体内明显升高。

通过检测这些标志物的含量变化,可以提高痴呆症诊断的准确性,并且有助于早期发现和干预。

二、痴呆症的治疗方法1. 药物治疗目前,临床上常用的痴呆症治疗药物主要分为两类:胆碱酯酶抑制剂和NMDA受体拮抗剂。

这些药物可以改善患者的认知功能,延缓病情的进展。

尽管这些药物无法根治痴呆症,但它们在缓解症状和提高生活质量方面发挥着积极的作用。

2. 康复治疗康复治疗是痴呆症的重要治疗手段之一。

通过康复训练,可以提高患者日常生活技能的自理能力,维持患者身体和精神的良好状态。

康复治疗包括认知训练、运动治疗、语言训练等多种形式,旨在帮助患者减轻痴呆症带来的困扰,提高其生活质量。

3. 心理支持痴呆症不仅对患者本人造成了巨大的困扰,对其家庭以及护理人员也是一种沉重的负担。

确诊老年痴呆标准

确诊老年痴呆标准

确诊老年痴呆标准全文共四篇示例,供读者参考第一篇示例:老年痴呆是一种慢性进行性神经系统疾病,主要表现为智力和记忆功能的进行性衰退,对日常生活和社交功能造成不同程度的影响。

老年痴呆是老年人的常见疾病,给患者及其家人带来了巨大的身心压力。

对于老年痴呆的确诊标准非常重要,可以帮助医生及时诊断,采取相应的干预措施,延缓病情的发展。

一般而言,老年痴呆的确诊标准主要包括病史、临床表现、体格检查、神经心理学评估和影像学检查等多个方面。

下面将详细介绍老年痴呆的确诊标准及相关注意事项。

一、病史1. 家族史:老年痴呆通常有家族聚集性,家族史对疾病的发生和发展具有重要的指导价值;2. 基础疾病史:如高血压、糖尿病、高脂血症等,这些疾病是老年痴呆的危险因素;3. 既往用药史:一些药物的长期使用可能导致认知功能障碍,应注意排除药物引起的老年痴呆。

二、临床表现1. 认知功能障碍:包括记忆力丧失、注意力不集中、判断力下降、语言困难等;2. 行为异常:如情绪不稳、易激动、决策能力下降等;3. 日常生活能力下降:无法独立完成日常生活活动,如穿衣、进食、洗澡等。

三、体格检查1. 神经系统检查:观察是否存在肢体运动障碍、感觉异常等神经系统表现;2. 心血管系统检查:检查患者是否存在高血压、心律失常等心血管疾病;3. 体重、体温、血压等生命体征的检查。

四、神经心理学评估1. 一般心理评估:包括MMSE(Mini-Mental State Examination)、MoCA(Montreal Cognitive Assessment)等评估工具;2. 认知功能测试:包括记忆、注意、语言、执行功能、空间能力等方面的测试;3. 情感、行为评估:包括抑郁、焦虑、行为异常等方面的评估。

五、影像学检查1. 脑部CT/MRI检查:可以观察脑部结构是否存在萎缩、缺血性病变等情况;2. 脑电图检查:可以了解脑电活动是否正常。

需要注意的是,老年痴呆的确诊需要排除其他可导致认知功能障碍的疾病,如甲状腺功能减退、维生素B12缺乏、感染性疾病等。

老年人痴呆症讲解PPT课件

老年人痴呆症讲解PPT课件

《病理》
• 病人有额颞顶叶脑萎缩,病理上有如下特征: • 1 . 老 年 斑 是 AD 的 特 征 性 病 理 改 变 , 是 位 于 细胞外的50-200μm的球形结构嗜银染色。 • 2.神经原纤维缠结 是由异常细胞骨架组成的神经 元内结构,是磷酸化tau蛋白的变异型。 • 3.神经元减少和突触异常 • 4.颗粒空泡变性 • 5、星型细胞和小胶质细胞反应和血管淀粉样变性。
二、 精神状态检查的内容和方法
• • • • • • (一)临床精神状态检查 1. 意思状态 2. 一般的表现和行为 3. 情感(mood)和人格(affect) 4. 语言功能(Language Function) 5. 记忆(Memory)
• • • • • •
6. 视空间功能 7. 运用(Praxia) 8. 额叶功能 9. 认识机能(gnosis) 10. 认知功能(Cognitive Function) 11.思想内容
• 脑积水(Hydrocephalus) • 中毒和代谢性疾病
• • • • • • 全身性疾病(General Disease) 营养缺乏(Nutritional Dificiency) 内分泌病(Endocrinopathy) 药物中毒(Dryg Intoxication) 接触重金属(Exposure to Metals) 工业性痴呆(Industrial Dementia)
(二)精神状态检查的筛选法
精神句话
语言
命名
记忆
时间地点定向
视空间
照画立注意力 写
三、 痴呆的诊断和鉴别诊断
• • • • • (一) 痴呆的诊断途径 (二) 痴呆的鉴别诊断与分类诊断 1. 与正常老年人鉴别 2. 与其他精神综合征鉴别 3. 器质性病因所致痴呆的鉴别诊断

痴呆常见类型及鉴别

痴呆常见类型及鉴别

65-69 70-74 75-79 80-84 85-89 90-94 95-99
年龄 (年)
Data from Ritchie and Kildea, 1995
Alois Alzheimer
阿尔茨海默
德国巴伐利亚洲 精神科医师和神 经解剖学家
Alzheimer’s original patient: Auguste D.
年之内相继出现
临床表现
快速动眼睡眠期异常行为(RBD)
• 发生于快速动眼睡眠期,以睡眠中肌肉松弛间 断缺失为特点,表现为躯体活动和痉挛增多, 可有复杂剧烈的肢体或躯干运动如系扣、摆臂 ,伴梦境回忆
• 多导睡眠描记图显示睡眠期间颊下或肢体肌张 力增高
• RBD一般发生于痴呆出现前数年,这也是其他 α-突触共核蛋白病的常见特点
30-50%患者有家族史,其中50%17号染 色体微管结合蛋白tau基因和颗粒体单板基因 突变。
病理
大体病理特征: • 局限性额颞叶萎缩 • 可累及杏仁核\海马\黑质&基底节
光镜下病理特征: • 神经元细胞减少 • Pick病可见Pick细胞和Pick小体:神经元弥
散性肿胀,染色质松散,胞浆内有嗜银包涵 体 • 胶质细胞弥漫性增生伴海绵样变 • 无神经原纤维缠结&淀粉样斑
老年斑
神经病理
神经原纤维缠结:神经 元异常细胞骨架的组成 结构,由双股螺旋细丝 组成,含有过度磷酸化 的tau蛋白。
神经原纤维缠结
临床表现 —记忆障碍(memory impairment)
• 早期以近记忆下降为主,表现为刚发生 的事不能记忆,刚做过的事或说过的话 不能回忆,熟悉的人名记不起来,时常 忘记物品放置何处,忘记约会,常感 “记的不如忘的快”。经提醒后亦无法 回忆。

中医关于“痴呆”的诊断与鉴别诊断

中医关于“痴呆”的诊断与鉴别诊断

中医关于“痴呆”的诊断与鉴别诊断
一、诊断
1.善忘,包括短期记忆减退与长期记忆减退。

2.智能缺损,包括失语(如找词困难、语言不连贯、错语)、失认(如不能辨认熟人或物体)、失用(如动作笨拙、系错纽扣)、执行不能(如反应迟钝或完成任务困难等)等1项或1项以上损害。

3.生活能力下降,即生活或工作能力部分或完全丧失。

4.除外引起智能缺损的其他原因,如郁证、癫狂、谵妄等
5.神经心理学检查、日常生活能力量表测试有助于本病的临床诊断和鉴别,而详问病史及MRI扫描或PET-CT或脑脊液检查等有助于痴呆的病因鉴别。

二、鉴别诊断
1.郁证
郁证以抑郁症状为主,如心境不佳、表情淡漠、少言寡语,也常主诉记忆减退、注意力不集中等类似痴呆的症状,但无智能缺损和生活失能情况,抗抑郁治疗有明显效果。

痴以智能症状为主,如善忘、智能缺损、生活失能,抑郁情绪或有或无,抗抑郁治疗无明显效果。

2.癫狂
癫狂早期即以沉闷寡言,情感淡漠,语无伦次,或喃喃自语,
静而少动等情志失常为主,或以喧扰不宁、烦躁不安、妄见妄闻、妄思妄行甚至狂越等形神失控症状为主,迁延至后期,也会发生智能缺损。

但痴呆早期即以善忘、智能缺失、生活失能等症状为主,中后期会有烦躁不安、急躁易怒、妄见妄闻、妄思离奇等形神失常症状,少见喧扰不宁、妄行狂越等严重形神失控症状。

3.健忘
健忘既是一种独立疾病,又是痴呆的早期表现或首发症状,需要鉴别。

健忘是遇事善忘、不能回忆的一种病证,一般无渐进性加重,也无智能缺失,生活能力始终正常。

痴呆也有健忘症状,通常有渐进性加重,且智能缺失,生活能力同时受损。

跟踪随访,有助于鉴别。

阿尔茨海默病的早期诊断与鉴别诊断

阿尔茨海默病的早期诊断与鉴别诊断

阿尔茨海默病的早期诊断与鉴别诊断阿尔茨海默病,这个听起来有些陌生的名词,却在悄然影响着许多老年人的生活。

它是一种起病隐匿的进行性发展的神经系统退行性疾病。

随着人口老龄化的加剧,阿尔茨海默病的发病率也在逐渐上升。

早期诊断和鉴别诊断对于患者的治疗和生活质量的提高至关重要。

早期诊断的重要性不言而喻。

在疾病的早期阶段进行干预,可以延缓病情的进展,提高患者的生活自理能力,减轻家庭和社会的负担。

然而,阿尔茨海默病的早期症状往往不明显,容易被忽视或误认为是正常的衰老现象。

阿尔茨海默病的早期症状可能包括记忆力减退,尤其是近期记忆力下降。

比如,患者可能会忘记刚刚发生的事情,如刚刚吃过的饭、刚刚说过的话;学习新知识的能力下降,对于新的信息和技能难以掌握;语言表达能力出现问题,可能会出现找词困难、说话重复或表达不清楚;在熟悉的环境中迷路,方向感变差;判断力和决策能力下降,例如在处理财务问题或日常生活中的选择时出现困难;情绪和性格也可能发生改变,变得冷漠、焦虑、抑郁或者容易激动。

要诊断阿尔茨海默病,医生通常会首先进行详细的病史询问和体格检查。

了解患者的症状出现的时间、发展速度、家族病史等情况。

同时,医生还会观察患者的精神状态、认知能力、神经系统功能等。

神经心理学测试是诊断阿尔茨海默病的重要手段之一。

常用的测试包括简易精神状态检查表(MMSE)、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)等。

这些测试可以评估患者的记忆力、注意力、语言能力、执行功能等多个方面的认知功能。

影像学检查也有助于诊断阿尔茨海默病。

头颅磁共振成像(MRI)可以显示大脑的结构变化,如脑萎缩的程度和部位。

正电子发射断层扫描(PET)可以检测大脑中的代谢变化,对于早期诊断有一定的帮助。

脑脊液检查也是一种诊断方法,但由于其有创性,一般不作为首选。

通过检测脑脊液中的特定生物标志物,如β淀粉样蛋白和tau 蛋白的水平,可以为诊断提供依据。

在诊断阿尔茨海默病时,还需要与其他可能导致认知障碍的疾病进行鉴别诊断。

路易体痴呆临床诊断与鉴别课件-PPT

路易体痴呆临床诊断与鉴别课件-PPT
路易体痴呆临床诊断与鉴别课件
文献复习
– 路易体痴呆以女性多见,50-85岁之间,平均病程约 为6年。
– Frederich H Lewy 1912年发现细胞内包涵体 – Tretiakoff 1919 年将路易体与PD得临床症状及黑质
神经元变性联系在一起。 – Okazaki 1961首次报道两个痴呆病人得脑干及新皮
患病率1、38/100,000。男性多于女性。多起病于5060岁之间。
核上性眼肌麻痹就是特征性临床表现之一; 颈肌过伸、向后跌倒就是重要体征; 多数病人有精神障碍、痴呆;可有锥体束征、假性球
麻痹或人格改变,言语重复。 预后
多种神经递质包括胆碱能、肾上腺素能及多巴胺系统均受累。 主要病理变化:黑质、下丘脑、苍白球、顶盖前区, 上丘等神经
临床表现
对抗精神病药得反应
临床上常应用抗精神病药得DLB病人表现为更 普遍、更严重得反应,包括嗜睡、锥体外系症状 加重、认知功能迅速下降、谵妄等,
副作用得发生与使用得抗精神病药剂量、种类 无关,与病人得性别、年龄、疾病严重也无关。
副作用得发生多在用药后2周内,而AD病人得副 作用多在用药6—12个月后出现,且程度较轻。
元脱失、胶质增生、神经纤维缠结形成。
多系统萎缩
1900年Dejerine与Thomas首先报道进行性小脑 功能异常,同时有帕金森样症状,OPCA。
1960年Eecken, Adams, Bogaert报道黑质尾状核 及壳核变性得病人为纹状体变性SND。
1960年Shy及Drager报道SDS,表现为体位性低 血压、帕金森样症状得表现。
碍。 预后:整个过程大约10年。
帕金森-痴呆-肌萎缩侧索硬化综合征 PDALS
苏铁素与BMAA;锰与铝中毒 病理变化:

痴呆的诊断及鉴别PPT课件

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03
02
01
诊断标准
初步评估
认知评估
医学检查
确诊
诊断流程
01
02
03
04
通过详细询问病史和体格检查,初步判断是否存在痴呆症状。
进行一系列认知测试,如记忆力、注意力、语言能力等。
进行必要的医学检查,如血液检查、神经影像学检查等,以排除其他潜在病因。
根据症状、认知评估和医学检查结果,综合考虑后确诊。
心理支持
康复训练
鼓励患者参与社会活动,与家人、朋友保持联系,提高社交能力。
提供社会支持
通过心理咨询、认知行为疗法等方法,帮助患者调整心态,积极面对疾病。
心理干预
社会支持与心理干预
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家庭护理与日常照顾
家庭护理与日常照顾:家庭护理与日常照顾是痴呆患者康复的重要环节之一。家庭护理与日常照顾的内容包括生活照顾、安全防护、心理支持等方面。
05
痴呆的预防与康复
预防措施
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限酒,保持心理健康,降低高血压、糖尿病等慢性病风险。
积极进行认知训练
阿尔茨海默病与其他类型痴呆的鉴别
正常老化通常只表现为轻微的记忆力下降,而痴呆则表现为全面的认知功能障碍,包括记忆力、注意力、语言能力和执行能力等多个方面的损害。
认知功能鉴别
正常老化通常不影响日常生活能力,而痴呆患者则可能出现日常生活能力的明显下降。
日常生活能力鉴别
正常老化通常不会出现明显的人格和行为改变,而痴呆患者可能出现人格和行为的异常。
通过阅读、写作、绘画、音乐等活动,刺激大脑功能,提高认知能力。
定期体检

血管性痴呆如何鉴别诊断?

血管性痴呆如何鉴别诊断?

血管性痴呆如何鉴别诊断?1.阿尔采默病痴呆阿尔茨海默病发病缓慢,为隐袭性,病程呈慢性进行性恶化。

早期无自觉症状,对记忆力下降及智力缺损无认识能力,情感多表现淡漠、欣快,往往无神经系统局限性症状及体征,在疾病进展之后可出现肌萎缩、肌阵挛等,较少出现局灶症状。

CT显示对称性脑沟变宽和脑室扩大,可与之鉴别。

2.抑郁症的假性痴呆老年抑郁患者常有类似痴呆的临床表现,如记忆力与智力水平下降,被称为假性痴呆。

主要临床表现是抑郁症状,对任何事物均无兴趣,动作迟缓、少语、声低外,有自杀意念及行为。

VD的早期症状也可见抑郁心境,情感脆弱及焦虑不安。

应注意鉴别,防止把假性痴呆误诊为VD痴呆,延误治疗时机。

3.痴呆与老年期生理性健忘鉴别痴呆,无论是血管性痴呆,还是阿尔采默病性痴呆,以及其他类型的痴呆,都是脑部疾病的病理性改变。

老年期的健忘是年老增龄过程中发生的生理性改变,所以,痴呆是疾病的表现,有特定的病程经过,有较为明显的起病和病程经过,如血管性痴呆呈现为阶梯性进展的特点,起病有快有慢,而阿尔采默病性痴呆,为缓慢起病,进行性加重的病程。

老年期健忘并非疾病,无病程经过可言。

一般来说,随着增龄,遗忘表现也会加剧。

4.其他(1)正常压力脑积水:此病的三大主征是:记忆力及智力下降、步态不稳及尿失禁。

发病为亚急性、病程进展较快,CT可见脑室扩大,可予以鉴别。

多数在中年发病,部分在老年期发病。

与VD,特别是与Binswanger型脑病混合存在的病例,在临床上鉴别十分困难。

(2)甲状腺功能减退:这是内分泌障碍引起的痴呆,主要表现为:主动性缺乏、意志减退、嗜睡,严重时可发生昏迷。

多数伴有:共济失调、眼球震颤、视神经萎缩、面瘫及听力减退等神经系统症状。

检查甲状腺功能,如基础代谢率、结合血清TRH、T3及T4等的结果及应用甲状腺素治疗有显著疗效,即可以鉴别。

其他内分泌、代谢障碍所引起的痴呆状态与血管性痴呆的鉴别,在原则上与上述原则一致。

痴呆 鉴别诊断

痴呆  鉴别诊断

痴呆鉴别诊断
……
1.郁病痴呆的神志异常需与郁病中的脏躁一证相鉴别。

脏躁多发于青中年女性,多在精神因素的刺激下呈间歇性发作,不发作时可如常人,且无智能、人格方面的变化。

而痴呆可见于任何年龄,尤多见于中老年人,男女发病无明显差别,且病程迁延,其心神失常症状不能自行缓解,并伴有明显的智力、记忆力、计算力及人格情感的变化。

2.癫病癫病以沉默寡言、情感淡漠、语无伦次、静而多喜为特征,俗称“文痴”,以成年人多见。

而痴呆则属智能活动障碍,是以神情呆滞、愚笨迟钝为主要临床表现的神志疾病,多发于老年人。

另一方面,痴呆的部分症状可自制,治疗后有不同程度的恢复。

重症痴呆患者与癫病在精神症状上有许多相似之处,临床难以区分。

精神检查、Cr、Mm检查等有助于鉴别。

3.健忘健忘是指记忆力差,遇事善忘的一种病证。

而痴呆则以神情呆滞,反应迟钝,动作笨拙为主要表现,其不知前事或问事不知等表现,与健忘之“善忘前事”有根本区别。

痴呆根本不知前事,而健忘则晓其事而易忘,且健忘不伴有神志障碍。

健忘可以是痴呆的早期临床表现,这时可不予鉴别。

由于外伤、药物所致健忘,一般经治疗后可以恢复。

精神检查、CT、Mm检查有助于两者的鉴别。

老年痴呆的诊断

老年痴呆的诊断
1、中国精神疾病方案与诊断标准 (CCDM-3)中血管性痴呆标准
2、NINDS-ARIEN关于血管性痴呆标准。
3、ADDTC关于缺血性血管性痴呆标准。
4、中华神经病学学会:血管性痴呆诊断
标准
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老年痴呆的诊断
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老年痴呆的诊断
痴呆的诊断和鉴别诊断
痴呆综合征的诊断必须采取三个步骤。第 一步首先在临床上确定患者是否有痴呆; 第二步是确定引起痴呆的脑部病变的性 质; 第三步必须进行鉴别诊断。
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老年痴呆的诊断
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老年痴呆的诊断
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老年痴呆的诊断
诊断具体步骤
• 第五步:无神经影象学异常⇒有运动系统
老年痴呆的诊断
疾病和有关健康问题的国际 统 计 分 类 ( 第 10 版)
• 未特指的痴呆 F03
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老年痴呆的诊断
中国精神疾病分类方案与诊断标准(CCMD-3 ) 阿尔茨海默病诊断标准
• • 一、00 阿尔茨海默(Alzheimer)病[F00阿尔茨海默病痴呆] • [诊断标准] • (1)符合器质性精神障碍的诊断标准; • (2)全面性智能损害; • (3)无突然的卒中样发作,疾病早期无局灶性神经系统损害的体征; • (4)无临床或特殊检查提示智能损害是由其他躯体或脑的疾病所致; • (5)下列特征可支持诊断,但不是必备条件:①高级皮质功能受损,
中华人民共和国卫生部
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老年痴呆的诊断
国内老年人痴呆患病率的流行病学调查

调查人数 AD VaD MD PD 酒精 外伤 躯体病 其他 共计
陈学诗(1987) 8740 0.38 0.43 - - 0.57 - -

痴呆的临床诊断和鉴别诊断

痴呆的临床诊断和鉴别诊断
• 人类大脑皮质中的Ach纤维主要起源于位于基底 节深部的 Meynert核;
• AD患者的Meynert核中,含有Ach阳性纤维的细 胞较同龄的无痴呆者减少25%~90%;
• 在大脑皮质和海马中的胆碱乙酰转移酶( ChAT) 和胆碱酯酶( AChE)的活性较同龄的无痴呆者下 降50%~90%。
健康大脑乙酰胆碱酯酶 调节乙酰胆碱
与家族遗传痴呆有关的基因
• 第21 号染色体长臂(21q21.2) 淀粉样蛋白前体蛋白基因(β-amyloid precursor protein,β-APP)
• 第19号染色体长臂(19q13.2) 载脂蛋白E基因(apolipoprotein E, A-poE)
• 第14号染色体长臂(14q24.3) 早老蛋白-1基因(Presenilin-1, PS-1)
重要的脑功能区
症状学 皮层功能障碍
• 皮层功能损害表现 • 患者逐渐出现日间困倦、
思睡、少言懒语,注意力 障碍,不能坚持读书、看 报或看电视; • 夜间则兴奋性增高,表现 为精神亢奋、躁动不安和 入睡困难,一些患者出现 典型的睡眠倒错。
执行功能障碍
• 患者对既往所掌握的 知识和技巧不能进行 运用,包括理解力、 计算力、执行口头命 令完成某些动作的能 力明显减退 。
• 大面积脑梗死 • 重要部位缺血性脑
损害 • 缺血性白质病变 • 出血性脑损害 • 脑脊液循环障碍
1、多灶性脑梗死导致脑组织容积减少
• 颈内动脉或大脑中动脉起始部反复多次的发生动 脉粥样硬化性狭窄及闭塞,使大脑半球出现多发 性的较大的梗死病灶,或出现额叶和颞叶的分水 岭梗死,脑组织容积明显减少。
乙酰胆 碱酯酶
乙酰胆碱水平下降
日常生活能力丧失 精神行为紊乱 认知功能障碍

痴呆的鉴别诊断及病理

痴呆的鉴别诊断及病理

ICD-10诊断标准
1.痴呆的证据及严重程度 (1)学习新东西发生障碍,严重者有回忆障碍,损害内容可以是词语或非词语部分 ① 轻度:记忆障碍涉及日常生活,但仍能独立生活,主要影响近期记忆,远期记忆可以受或不 受影响 ② 中度:较严重记忆障碍,影响独立生活,可伴有扩约肌功能障碍 ③ 重度:严重记忆障碍,完全需他人照顾,有明显的扩约肌功能障碍 (2)通过病史及神经心理检查证实智能衰退,思维和判断受影响 ① 轻度:智能障碍影响患者日常生活,但仍能独立生活,完成复杂任务有明显障碍 ② 中度:智能障碍影响患者独立生活能力,需他人照顾,对任何事物完全缺乏兴趣 ③ 重度:完全依赖他人照顾 2.出现上述功能障碍过程中,不伴意识障碍,且不发生在谵妄时 3.可伴有情感、社会行为和主动性障碍 4.记忆和(或)智能障碍至少持续6月以上。出现下列皮层损害体征时更支持诊断,如失语、失 认、失用;影像学的相应改变等。
组织病理所见:
(1)老年斑(senile plaque,SP) (2)神经原纤维缠结(neurofibrillary tangle,NFT) (3)神经元丢失(neuron loss) (4)触突改变(synaptic alteration),突触减少 (5)淀粉样血管病(amyloid angiopathy) (6)巨大空泡变(granulovacuolar degeneration)
颗粒和10nm直神经丝
神经元包含体特性
UBQ:ubiquintin,NF-p:phosphorylated neurofilament protein,PHF: paired helical filament
简易智能量表(MMSE)测定
定向力:
1ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ分
记忆力:3分
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情绪方面,早期呈现情绪不稳,在疾病演进中逐渐变性淡漠及迟钝。有时情感失去控制能力,变得浮浅而多变。表现焦虑不安,忧郁消极,或无动于衷,或勃然大怒,易哭易笑,不能自制。高级情感活动,如羞耻感、道德感责任感和光荣感受累最早。
人格障碍有时可在疾病早期出现,患者变得缺乏活力,容易疲劳,对工作失去热情,对往常爱好的活动失去了兴趣,对人对事都显得漫不经心,有时会开一些不合时宜的拙劣玩笑,对衣着及仪容也不如以前那样注意,可变得不爱整洁,不修边幅。有时会发生对年幼儿童的猥亵行为或暴露阴部等违反社会道德准则的行为。有人变得多疑、固执与斤斤计较。
【鉴别诊断】
一、脑变性病
(一)阿尔采木氏病(Alzheimer’s disease) 早期表现为记忆障碍并日益加重。初起时只有近记忆障碍,定向力不佳,工作效率减低,有错构或虚构,在此基础上痴呆日渐加重,计算力减退,判断力低下,反应迟钝,理解困难,以后出现言语障碍和失语、失用、失认等。行为紊乱,有刻板动物,偶有片断的幻觉和妄想,发病年龄在40~60岁。
智能全面衰退至后期出现严重痴呆时,患者连日常生活也不能自理,饮食起居需人照顾,大小便失禁,失去语言对答能力,有的患者连自己的配偶、子女也不认得,对时间和地点的定向力更是几乎完全丧失,经常发生出门走失的情况。最后患者死于感染、内脏疾病或衰竭。
【诊断方法】 首先确定是否痴呆,然后确定痴呆的病因。
痴呆是在智能已获得相当发展之后,由于脑部病损引起的继发性智能减退,可由各种器质性因素所致。年龄不满性病:某些皮质、皮质下疾病可引起痴呆,常见病因有阿尔采木氏病,匹克氏病,Huntington’s病,Parkinson’s病,肝豆状核变性,皮质-纹状体-脊髓联合变性等。
3.躯体检验;痴呆本身并无固定体征,但原发病常可出现一定的体征。麻痹性痴呆患者可有瞳孔不整齐、两则不等大,阿一罗瞳孔。老年性精神病患者多有角膜老年环、白发及皮肤皱纹。铅中毒患者齿龈可见铅线等。某些原发病常伴有一定的神经系统体征。
4.实验室检查:疑有器质性痴呆的患者应在选择性作腰椎穿刺,血液生化检验,脑电图,脑超声波,同位素脑扫描,头颅X线平片,气脑造影,脑血管造影或CT等检查。
2.脑血管病:不同部位的脑血管疾病可引起痴呆,如多发梗塞性痴呆,颈动脉闭塞、皮层下动脉硬化性脑病,血栓性血管炎等。
3.代谢性疾病:一些代谢性疾病影响脑的功能,造成痴呆,如粘液水肿,甲状旁腺功能亢进或减退,肾上腺皮质功能亢进,肝豆状核变性,尿毒症,慢性肝功能不全等。
4.颅内感染:颅内感染导致脑实质及脑功能改变,导致痴呆,如各种脑炎,神经梅毒,各种脑膜炎,库鲁病等。
(四)血栓性血管炎(thromboangiitis) 又称Buerger氏病。临床表现为缓慢进行的精神活动迟钝及智能日渐衰退。有的还有人格改变及欣快情绪。智能衰退主要以记忆,判断力,社交能力,抽象思维能力的减退较明显。
(二)匹克氏病(Pick’s disease) 发病年龄多在40~60岁之间,女性多于男性,初期突出症状为行为障碍,患者少动懒散,对别人的日常生活如饮食、睡眠、衣着不留意,早期即可有个性改变,也可有记忆障碍。患者失去既往的机智,工作粗心大意,早期即可出现局灶症状,如失用、失读、失写或失认等。智能障碍主要是抽象思维困难,尚有记忆力减退。其痴呆发展较迅速,病程较短,在一个至数年内多因继发生感染或衰竭死亡。
二、脑血管病
(一)多发梗塞性痴呆(multiple infarct dementia, MID) 进行性痴呆,反复多次梗塞导致的局灶性神经体征及全身性动脉粥样硬化改变为主,病程多呈阶梯性加重。智能障碍主要为近事记忆的减退及工作能力的下降,尤其对人名、地名、日期及数字最先健忘。患者工作能力的下降,首先表现于效率的降低和向导管主动性。对于脑力工作,如思考、理解均感到迟缓困难。疾病逐渐发展,致使患者的记忆力,理解力和分析综合能力的障碍更加严重,但患者的判断力在相当长的时间无损害,定向力也比较完整,到晚期,患者思维迟钝,联想困难,言语表达能力也出现不同程度的障碍,不仅近事记忆障碍,而且远事记忆也明显障碍,甚至个人日常生活也难于处理。
(五)肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration) 常有一些精神症状,如情绪异常,智能减退,人格改变及幻觉妄想之类的重性精神病症状。智能障碍出现可早可晚,主要表现注意力不集中,计算、记忆、理解,判断能力减低,以后病情逐渐加重,导致严重痴呆。
(六)皮质—纹状体—脊髓联合变性(cortico-striato-spinal degeneration) 临床表现为上运动神经元性瘫痪,抽搐或肌阵挛发作,智能减退、记忆力、注意力、理解力、判断力、抽象概括思维能力减低,社会适应能力、生活自我照管能力也降低,随着病情的发展,痴呆症状也日趋严重。
8.中毒性疾病:常见于一氧化碳中毒,铅、汞等中毒,有机物中毒等。
9.颅脑外伤:头部的开放性或闭合性外伤,拳击员痴呆等。
10.其他:正常压力脑积水,类肉瘤病等。
【机理】 痴呆与脑部器质性疾病有关,病变的部位不同,其临床表现也有差异,但以额叶、颞叶、边缘系统以及第三脑室等联合纤维集聚的部位损害时容易发生智能减退。脑变性病可造成大脑萎缩,神经细胞减少、缺失、变性、坏死,有些神经细胞皱缩,星形胶质细胞特殊肥大,增殖与变性,有些神经细胞内神经原纤维缠结和颗粒空泡变性,其改变多以海马、杏仁区、纹状体部位较显著,这些部位与记忆、情绪等有直接关系。某些躯体疾病可使电解质紊乱,酸碱平衡失调,中间代谢产物大量蓄积,脑血流障碍,还可使脑组织长期处于缺氧状态,造成脑细胞变性、软化、坏死或呈点状出血,导致脑机能障碍。某些微生物毒素浸及脑细胞也可引起脑机能改变。维生素缺乏可引起脑细胞碳水化合物代谢障碍,脑外伤可使脑结构发生改变,脑部肿瘤可直接对脑组织刺激与破坏,脑外伤可使脑结构发生改变,脑部肿瘤可直接对脑组织刺激与破坏,还可对邻近与远处脑组织造成机能性压迫与移位,也可引起脑血液与脑脊液循环障碍,使脑细胞变性、坏死等。某些中毒性疾病可使大脑皮质下灰质苍白球等处产生软化、坏死,导致大脑机能障碍,引起智能减退。某些疾病除引起上述改变外,尚可引起一些神经递质的改变,造成儿茶酚胺、乙酰胆碱、γ-氨基丁酸及脑肽的减少,这些物质与记忆、情绪、思维、行为等均有直接关系,这些物质的减少,可出现情绪、思维、行为、记忆等方面的障碍,而出现痴呆。
痴呆的诊断与鉴别
痴呆是一种比较严重的智能障碍。这是指病人的大脑发育已基本成熟,智能也发育正常,但以后由于各种有害因素引起大脑器质性损害,造成智能严重障碍。常见于脑炎后遗症,老年性痴呆,脑动脉硬化性精神病及麻痹性痴呆等。此时病人的意识一般是清晰的,但其思维活动却变得不很完善。在言语中出现病理性赘述,既往知识的储存(记忆力)以及计算力均有削弱,理解能力减弱,对周围的事物不能正确地进行分析和综合,对主要的、次要的、本质的和非本质的,都不能明确区别,不能以批判的态度来对待自己和周围环境发生的问题,并往往做出错误的判断和推理。学习和工作困难,有时生活也不能自理。
2.全面了解病史:首先了解其发病年龄,痴呆者的年龄均相对偏大,再者了解其起病形式及病程,外伤及脑血管疾病等常为急性起病,其他原因引起者多为慢性起病。脑血管疾病引起的痴呆症状起伏,并可自动缓解,心脏病、甲状腺功能低下及维生素缺乏症状引起的痴呆可随躯体症状的缓解可减轻,老年性及其他变性引起的萎缩,其痴呆症状多持续进行,不断恶化。
(二)皮层下动脉硬化性脑病(subcortical arteriosclerotic encephalopathy)又称Binswanger病或慢性皮质下白质脑病。临床表现为进行性发展的痴呆和多种神经局灶体征。精神症状中以隐渐发展的记忆障碍最多见。其他尚有轻度精神错乱、性格改变、淡漠、兴趣减退、妄想、语量贫乏、回答问题缓慢、不切题等。晚期则常出现严重的判断和定向障碍,甚至生活不能自理。所有患者均有慢性进行性痴呆,在1~2个内缓慢发展,可延续达12年之久。轻度痴呆有记忆、抽象思维与计算力障碍,伴有或不伴有综合分析能力减退,尚能自理生活;中度者除上述症状外,尚有时间定向障碍,部分丧失社交与自理生活能力;重度者严重定向、记忆、抽象思维、计算与综合分析能力障碍,伴有或不伴有语言障碍,生活不能自理。
(四)Parkinson病(Parkinsons’s disease) 临床以震颤、肌强直、运动减少、姿势异常为特征,可伴有人格改变,智力障碍,精神病表现等。其智力障碍的特征为记忆力、理解力、判断力、计算力降低,始动性差,进行智力测验是困难的,一方面与其表现困难有关,另外由于患者体力和精神活动迟缓,也容易造成判断上的错误。
(三)短暂性全面遗忘症(transient general amnesia) 是一种起病突然,以发作性的严重记忆障碍为主要临床相的综合征。多数患者于中年后期或老年期起病,男多于女。发作前无任何先兆,患者的记忆结构突然而完全地停止发挥作用,造成患者不能铭记发病当时的经历。随着发作的延续,患者不能记住当时情况的表现更趋明显,同时患者还表现出对发作前的日期、星期甚至年份都有明显的片断的逆行性遗忘。因此也有定向障碍。
痴呆的另一个早期症状是学习新知识、掌握新技能的能力下降,遇到不熟悉的作业时容易感到疲乏、沮丧与激怒。其抽象思维、概括、综合分析和判断能力进行性减退。记忆的全面受累及理解判断的缺损可能引起妄想,这种妄想为时短暂、变化多端、不成系统,其内容通常是被盗、损失、疑病、被害或对配偶的嫉妒妄想。记忆和判断的受损可出现定障碍,患者丧失时间、地点、人物甚至自身的辨认能力。故常昼夜不分,不识归途或无目的漫游。
(三)Huntington病(Huntington’s disease) 智能减退的发生通常非常隐袭,首先出现的症状是工作效率降低,对日常事务不能很好地处理。认知缓慢,智能损害和记忆障碍在舞蹈症状出现后立即明显起来,没有失语和失认。集中力和判断力进行性受损,解决问题的始动性差,必算能力,近记忆力,手眼协调能力较差。抑郁症状极常见,亦可有人格障碍,神经症状即为舞蹈样运动,少数患者肌强直也常见。
1.认知功能测验及智力测验:痴呆筛选测验有Folstein(1975)创用的简易智力状态检验(MMSE)、 长谷川和夫(1974)创用的长谷川痴呆量表(HDS)、Pattie等(1979)创作的认知量表(CAS)等。这些测验的共同特点是内容较简单,能在较短时间内完成,一般都设成痴呆的划界分,因此颇为实用。以MMSE为例,若得分〈15分这痴呆,15~24分为可能痴呆。韦氏成人智力测验只有病前做过的患者尚可使用,否则难度较大。
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